La importancia de la historia clínica

La importancia de la
historia clínica
Aloinmunización frente al antígeno
Lutheran b en una anciana
Mariana Ferraro Rosset
Servicio de Hematología
Hospital del Mar / Barcelona
31 de mayo 2012
SISTEMA LUTHERAN
„
Se conocen 18 Ag de este sistema
– Ag más importantes, Lua y Lub
„
„
„
„
„
Reconocido en 1945, Ag Lua y en 1956 Ag Lub
Genes localizados en el cromosoma 19
Estructura glucoproteica
Baja inmunogenicidad
Poco desarrollados al nacer,
poco frecuente la enfermedad
hemolítica del recién nacido (EHRN)
„
Herencia codominante
„ 4 fenotipos
„ Lub frecuente en la población caucasiana
„
Anticuerpos
– Anti-Lu3
• Muy poco frecuente
• Producido por Lu (a-b-)
• Disminución de la supervivencia de
eritrocitos y reacciones transfusionales
– Anti-Lua
• Poco frecuente
• IgM, raramente IgG o IgA
• Poca evidencia de causa de EHRN, ni
reacción hemolítica post-transfusional
– Anti-Lub
• IgG, IgA y raro IgM
• Comportamiento
– in vitro: reacciona más en Coombs
– in vivo: disminución de supervivencia de
eritrocitos y reacciones transfusionales.
Rara causa de EHRN
• Ac significativo
CASO CLÍNICO
„ Mujer
de 87 años
„ Sin alergias ni hábitos tóxicos
„ Independiente para actividades básicas
de la vida diaria
„ 3 partos eutócicos
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
„
Obesidad e HTA que trata con enalapril
„ “Alteración eritrocitaria que no sabe
especificar”
„
Intervenciones quirúrgicas
• Histerectomía total (1994)
– (reserva sanguínea, sin transfusión)
• Colecistectomía abierta (03/2011)
Adenocarcinoma vesicular (T2) en la pieza
de colecistectomía
– (reserva sanguínea, sin transfusión)
„
Enfermedad actual
– Cuadro de abdomen agudo
„
Exploración física en Urgencias
– TA 135/87 mmHg, FC100 lpm, T 38.1ºC,
SatO2 basal 91%
– Abdomen: distendido, doloroso a la
palpación en mesogastrio y flanco derecho.
Bloomberg positivo
„
Hemograma
– Hb 104 g/L, leucocitos 25,6x109/L (90%
segmentados)
„
EVOLUCIÓN
– Apendicitis aguda perforada. Se interviene
por laparoscopia
– Día 0 transfusión urgente 1 CH (Hb 85 g/L)
• Coombs indirecto negativo
– Hb control postransfusional
• + 1: 97 g/L
• + 4: 101 g/L
• + 9: Hb 85 g/L
– Se solicita transfusión día + 9 (IC, edad)
• Coombs indirecto positivo
panaglutinación ++++
autocontrol +/• Coombs directo positivo (IgG + débil,
C3d negativo)
„
Discordancia serohemática
ANTICUERPOS
IRREGULARES
I
II
III
P
+
+++
++
C ++++ ++++ ++++
ABO
A (+)
Anti-A Anti-B Anti-D Cont Rh Anti-D He A1 He A2
He B
++++
+++
0
++++
0
+++
+
+
Estudio
– Escrutinio de Ac irregulares positivo
–Identificación:anti-Lutheran b
•En suero y en eluido
–Tipo IgG > IgM
–Título 64
–Fenotipo Lu (a+b-) Æ0.15%
DIAGNÓSTICO
REACCIÓN HEMOLITICA
RETARDADA EN PACIENTE
ASINTOMÁTICA
–Perfil de hemólisis negativo
Bil. directa 0.22, LDH 244,
retis 45.4x109/L,
haptoglobina 303 (30-200)
Actitud transfusional
– Para transfundir ante un Ac contra un
Ag público
• 1) Donantes familiares
– Hijas no compatibles
– Congelación de 2 unidades de sangre
autóloga en la Cruz Roja
• 2) Banco de fenotipos “raros”
– Se transfunde 1 CH descongelado
Hematíes de fenotipo “raro” en España
„
SETS enero/2012
A (+)
Lu (a+ b-)
8
„
O (+)
32
Centros de Transfusión estatales
– Banc de Sang i Teixits (BST)
– Centro de Transfusión de Galicia (CTG)
– Centro de T. de la Comunidad de Madrid (CTCAM)
– Centro de T. de la Comunidad Valenciana (CTCV)
– Banco de sangre de Navarra (14 unidades más)
Clasificación de las reacciones
transfusionales
„
Tiempo de aparición de los síntomas
– Inmediatas (antes de 24 h)
– Retardadas (días, meses o años después)
„ Según mecanismo de producción
– Inmunes
– No inmunes
Complicaciones retardadas
„
Origen inmunológico
– Reacción hemolítica retardada
– Aloinmunización frente a Ag
eritrocitarios, leucocitarios, plaquetarios o
proteínas plasmáticas
– Púrpura postransfusional
– Enfermedad injerto contra huésped
postransfusional
Reacción hemolítica retardada
Gestación o transfusión de hematíes Æ
formación de Ac contra Ag eritrocitarios
„ Ac pueden ser indetectables
„ Segundo estímulo: respuesta anamnéstica
„ Reacción hemolítica extravascular
„ Incidencia: 1/2.500-1/4.000 UT*
„
„
*Cita de 2004
CDC
Center for Disease Control
Reacción hemolítica retardada
„
„
„
„
Transfusión de hematíes Æ formación de Ac contra Ag
eritrocitarios
• Signos y síntomas de reacción
> 24 horas después
hemolítica
Sintomático/asintomático
Presentación frecuente: Excepcional:
- Anemia
- Hemoglobinuria
- Fiebre
- Hemoglobinemia
Laboratorio:
- Ictericia
- Shock
– Coombs directo (+)
- Oliguria o anuria
+
– Eluido (+) y/o Coombs indirecto (+)
+
– Inadecuada elevación o caída rápida de Hb y/o esferocitos
¿Qué hemos aprendido?
„ Historia
clínica en Urgencias
„ Historia inmunohematológica debe
incluir la historia transfusional y
gineco-obstétrica
„ Era prevenible?
Medidas de prevención
„
Informar al paciente y dar informe clínico
de asistencia con mención del anticuerpo y
la dificultad transfusional
„ Los portadores de anticuerpos relevantes
deben disponer de un documento específico
que facilite la actuación transfusional en
cualquier hospital (informe, tarjeta o DNI
transfusional)
Historia Clínica Compartida HC3
„
Registro informático centralizado de los
pacientes aloinmunizados y/o que
presentan panaglutinación a 37ºC en
antiglobulina y/o que han donado su sangre
para congelar
„ Idealmente, se podría consultar por Internet
todo caso difícil de resolver desde todos los
Servicios de Transfusión de España e
incluso de la Unión Europea