Patología de la notocorda en la unión craneo

Patología de la notocorda en la unión craneo-cervical:
cordomas. Ecchordosis Physalíphora vs cordomas de baja
agresividad radiológica; un reto diagnóstico.
Poster no.:
S-1110
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
S. Llorente Galán, R. Manzanares Soler, I. Zabala, C. Laganâ, M.
Aragonés García; Madrid/ES
Palabras clave:
Neoplasia, Radioterapia / Oncología, Embolización, Cirugía, TC,
RM-Angiografía, RM, Oncología, Cabeza y cuello, Anatomía
DOI:
10.1594/seram2014/S-1110
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Objetivo docente
El objetivo de este estudio se centra en mostrar la correlación entre la función de la
notocorda, su desarrollo y trayecto anatómico a lo largo de la base del cráneo respecto
a la localización y la naturaleza de las lesiones derivadas de esta estructura.
Descripción de las lesiones benignas notocordales, con especial énfasis en el estudio
de la Ecchordosis Physalífora, así como su implicación en el diagnóstico diferencial con
los cordomas de la unión craneocervical de localización intradural.
Revisión de los cordomas de la unión craneocervical, describiendo sus hallazgos de
imagen característicos. Exposición de las principales características en las pruebas de
imagen de otras patologías incluidas en su diagnóstico diferencial.
Revisión del tema
Desarrollo de la notocorda
La formación de la notocorda comienza entre la tercera y la cuarta semana del
desarrollo embrionario, originándose de las células de la línea primitiva, las cuales se
dirigen cranealmente formando un cordón celular; el proceso notocordal. Cuando éste
adquiere una luz se convierte en el canal notocordal. El proceso notocordal se extiende
cranealmente entre el ectodermo y el endodermo hasta alcanzar la placa notocordal,
un pequeño área circular formado de células procedentes del endodermo donde el
ectodermo y el endodermo entran en contacto. El proceso notocordal culmina con la
proliferación de las células de la placa notocordal, que se separan del endodermo para
formar la notocorda definitiva. El endodermo de la membrana orofaríngea se origina a
partir de la placa notocordal, futura localización de la cavidad oral.
La notocorda constituye el eje central para la formación del esqueleto axial y tiene un
rol fundamentalmente inductor en la formación del sistema nervioso central y periférico.
La notocorda, en su recorrido axial, discurre entre los cuerpos vertebrales, sale del axis,
recorre el basioccipucio y encuentra su extremo cefálico distal en el margen dural del
cuerpo del esfenoides, caudal y posterior a la silla turca.
Fig. 1 on page 14
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En las proximidades del extremo cefálico de la notocorda se forman los centros de
condroificación que darán lugar a las diferentes estructuras óseas de la base del cráneo.
Entre estos grupos de condroificación se encuentran los cartílagos precordales (de
localización anterior a la notocorda) que serán los precursores de la silla turca y el
cuerpo posterior del esfenoides, así como los cartílagos paracordales o lámina basal
(situados alrededor de la notocorda) que son los precursores del hueso basioccipital.
Algunos estudios apuntan que la notocorda podría ejercer un papel organizador que
induciría la condrificación y segmentación de los elementos mesenquimales de los
cuerpos vertebrales, lo cual podría explicar la variante de cordoma condroide.
Por tanto, la notocorda, además de constituir una estructura que actúa como eje central
para la formación del esqueleto axial y tener un rol fundamentalmente inductor en la
formación del sistema nervioso central y periférico, está directamente relacionada con
el origen de la base del cráneo.
La notocorda sufre un proceso de regresión durante el desarrollo fetal, existiendo
vestigios de esta estructura en los núcleos pulposos de los discos intervertebrales.
Entidades relacionadas con la notocorda
La notocorda en sus extremo cefálico y caudal no conforma una estructura cilíndrica
uniforme, sino que presenta en estas localizaciones una morfología más compleja que
podría favorecer que los procesos de regresión durante la vida fetal no se realizaran de
forma homogénea a lo largo de todo su trayecto. De este modo, podrían permanecer
restos celulares notocordales en estas localizaciones, que junto al trayecto anatómico
que la notocorda adopta en la base del cráneo durante la etapa embrionaria, explicarían
las diferentes localizaciones que adquieren las entidades relacionadas con la notocorda,
las cuales se exponen a continuación (Fig. 2 on page 15 ):
-Variantes de la normalidad que se consideran remanentes de la notocorda (fossa
navicularis, canal basilar mediano)
- Lesiones cuyo origen se relaciona íntimamente con la notocorda (quiste de Thornwaldt)
-Lesiones benignas derivadas de la notocorda ( Ecchordosis Physalífora de localización
retroclival)
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-Lesiones malignas derivadas de la notocorda (cordomas extraóseos, intraóseos,
intradurales).
Se plantea que la bursa nasofaríngea sea el resultado de fuerzas de atrofia y regresión
que convergen en el punto donde el trayecto ventral de la notocorda a través del clivus
entra en contacto con el endodermo del primitivo techo faríngeo. Ante la presencia de
procesos inflamatorios o la realización de adenoidectomía, la bursa nasofaríngea se
ocluiría, dando lugar a la formación de un quiste de Thornwaldt.
El quiste de Thornwaldt se sitúa en la línea media y en RM presenta hiperintensidad
de señal en secuencias potenciadas en T2 así como en secuencias potenciadas en
T1 debido a la existencia al contenido proteináceo. Tras la administración de contraste
intravenoso muestra ausencia de realce que revela su origen mucoso. No obstante, la
identificación de un quiste de Thornwaldt no requiere la administración de gadolinio,
pues se trata en la mayoría de las ocasiones de un hallazgo incidental. Esta entidad
a menudo coexiste con la presencia de la fosa navicular ( fossa navicularis) ; una
pequeña escotadura ósea que se localiza en la faceta anterior de la apófisis basilar del
hueso occipital, y representa el punto de salida de la notocorda en su trayecto por el
basiesfenoides. Fig. 3 on page 16
Existen otros defectos óseos que son variantes de la normalidad y también se encuentran
relacionados con el trayecto embrionario de la notocorda a su paso por el basioccipucio.
Uno de ellos es el canal basilar mediano, el cual se considera un vestigio del canal
notocordal en la etapa postnatal.
El conocimiento de estas variaciones anatómicas es necesario para no confundirlas con
líneas de fractura. Fig. 4 on page 16
Ecchordosis Physalífora
La Ecchordosis Physalífora es una lesión benigna, a menudo incidental en los estudios
de RM, de baja incidencia y que es identificada en el 2% de las autopsias. Se trata de una
lesión de pequeño tamaño, consistencia gelatinosa y hamartomatosa, que se localiza en
el espacio intradural entre la protuberancia y el clivus.
Inicialmente Luschka y Virchow en 1857 acuñaron el término de ecchondrosis
physaliphora al creer que este proceso derivaba de una degeneración de la sincondrosis
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esfeno-occipital. En 1858 Müller reconoció su origen notocordal y es en 1894 cuando
Rippert establece el término de Ecchordosis Physalifora (EP).
Esta entidad se sitúa típicamente en el espacio intradural de la región retroclival, aunque
también se han descrito otras localizaciones como en el diente del axis o en el coxis.
Los principales hallazgos histológicos de la E.P. son la presencia de células physaliforas,
las cuales se caracterizan por contener grandes vacuolas en su interior. Estas células
también se visualizan en los cordomas, e inmunohistoquímicamente se distinguen por
presentar inmunorreactividad a las citoqueratinas.
La E.P. ha recibido numerosas nomenclaturas a lo largo del tiempo (resto notocordal
gigante, hamartoma notocordal gigante de origen intraóseo, etc.) y típicamente se ha
concebido como un remanente notocordal, aunque existe controversia en la actualidad
respecto a este concepto. En este sentido, se han publicado algunos estudios que
demuestran que las células notocordales fetales no muestran inmunorreactividad para
la citoqueratina 18, mientras que en la E.P si existe positividad para esta proteína.
Además, la E.P en ocasiones asocia una discreta reacción esclerosa del hueso
adyacente, hecho que apoyaría la idea de que no se trata de un vestigio notocordal. En
este sentido, algunos autores proponen adoptar el término de tumor benigno de células
notocordales para la E.P., típicamente de localización retroclival.
El diagnóstico diferencial entre la E.P. y los cordomas de localización intradural es
a menudo complicado dado que comparten la misma localización y características
histopatológicas, hecho que se explica en la medida que ambas entidades se consideran
tumores derivados de la notocorda, si bien la E.P. es de carácter benigno y los cordomas
poseen una naturaleza maligna. Sin embargo, presentan rasgos diferenciales que
ayudan a su reconocimiento ( Table 1 on page 17 ):
- La E.P. no muestra en RM realce tras la administración de gadolinio.
- La EP suele ser típicamente asintomática debido a su pequeño tamaño y su patrón de
crecimiento indolente, a diferencia de los cordomas.
- La E.P asocia una discreta reacción esclerosa de las estructuras óseas adyacentes.
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- La E.P. histomorfológicamente se caracteriza por la preservación de la trabeculación
ósea, un patrón de crecimiento embebido dentro de las trabéculas óseas, la presencia de
grandes células de aspecto poligonal y vacuoladas, ausencia de atipia nuclear, mitosis,
necrosis y ausencia de matriz extracelualr mixoide, comparado con los cordomas. La EP
suele ser típicamente asintomática debido a su pequeño tamaño y su indolente patrón
de crecimiento, a diferencia de los cordomas.
- Edad de aparición (jóvenes en E.P. , población mayor en cordomas).
La distinción entre E.P. y cordoma es de extrema importancia debido a las implicaciones
pronósticas y actitudes terapéuticas que cada entidad comporta. Los cordomas, debido
a su característica naturaleza invasora y a su alta tasa de recurrencias, presentan mal
pronóstico, mientras que la EP, aunque no hay consenso en su tratamiento, puede
seguirse con observación para corroborar que no crece de forma sospechosa.
Cordomas de la union craneocervical
Los cordomas de la unión craneocervical son neoplasias óseas malignas de baja
frecuencia que derivan del tejido embrionario notocordal, un cordón celular primitivo
alrededor del cual, como se explica en el anterior apartado, se desarrollan, entre otros,
las estructuras óseas de la base del cráneo y la columna vertebral.
La incidencia global de los cordomas es de 0,08 a 0,5 por 100.000. Estos tumores afectan
más a hombres que a mujeres y tienen un pico de incidencia entre los 50-60 años de
edad, con una incidencia muy baja en pacientes menores de 40 años. Los cordomas
son poco comunes en la población pediátrica, pero cuando aparecen presentan un
comportamiento más agresivo. En raras ocasiones puede ser de carácter familiar.
Aunque siempre se ha considerado el sacro como la localización más frecuente de
los cordomas, diferentes estudios demuestran una similar distribución en la base del
cráneo (32%), la columna vertebral (32,8%), y el sacro (29,2%). En esta revisión, nos
centraremos en los cordomas intracraneales, que representan el 1% de los tumores
intracraneales y el 4% de todas las neoplasias óseas primarias.
La mayoría de los cordomas intracraneales son intraóseos, aunque existen algunos
casos de cordomas de localización extraósea ubicados fundamentalmente en la
duramadre (cordomas intradurales) y en la nasofaringe (cordomas nasofaríngeos). La
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distinción de estos tumores de localización extraósea con patologías que comparten
la misma localización es posible gracias a los recientes avances en los estudios de
inmunohistoquímica y el descubrimiento de una duplicación de genes en el gen del factor
de transcripción T (brachyury).
Los cordomas intracraneales de localización intraósea se originan principalmente en
la sincondrosis esfeno-occipital del clivus. Otros lugares de origen son la punta del
peñasco, el área selar, el seno esfenoidal, seno maxilar y los senos paranasales.
Los cordomas de la base del cráneo pueden extenderse desde el clivus:Fig. 5 on page
18
- En el plano anterior: hacia la silla turca y área paraselar, seno esfenoidal y seno etmoidal
posterior.
- En el plano lateral: hacia la punta del peñasco y la fosa craneal media.
- En el plano posterior: hacia la cisterna prepontina y tronco cerebral (con implicación
principalmente del puente).
- En el plano inferior: hacia el foramen magnum, fosa yugular, atlas y otras vértebras
cervicales, nasofaringe y espacio parafaríngeo.
- En el plano craneal: hacia el quiasma y tercer ventrículo.
Además, los cordomas intracraneales habitualmente invaden el trayecto anterior de la
vía visual y los pares craneales cuyo trayecto discurre por la cisterna prepontina y el
seno cavernoso, produciendo anomalías visuales y síntomas derivados de alteraciones
de los pares craneales afectados.
Los cordomas se consideran tumores de lento crecimiento y localmente invasivos. Por
ello producen síntomas de forma insidiosa, que varían con la localización del tumor y la
proximidad a estructuras críticas. La diplopía (parálisis del nervio craneal) y la cefalea
(de predominio occipital u orbitofrontal) es la forma de presentación inicial más frecuente.
Los tumores de gran tamaño también pueden afectar la función de los nervios craneales
inferiores.
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A pesar de los avances en el tratamiento quirúrgico y radioterápico, el manejo terapéutico
de los cordomas de la base de cráneo sigue siendo un desafío. Son tumores de
crecimiento lento con comportamiento local agresivo e invasivo, que se extienden
afectando a estructuras óseas y neurovasculares, lo que dificulta su manejo. Una opción
que proporcionaría un tratamiento óptimo incluiría la cirugía citorreductora junto con
técnicas avanzadas de radioterapia, con especial énfasis en la protección y preservación
de las funciones neurológicas. No obstante, no es raro la recurrencia y progresión de
estos tumores, que también pueden dar metástasis aunque es muy poco frecuente.
Hallazgos de imagen
Ecchordosis Physalífora
La Ecchordosis Physalíforaintracraneal se localiza típicamente en el espacio intradural
de la región de la cisterna prepontina, detrás del clivus. Se ha descrito como hallazgo
típico de esta entidad la presencia de un "tallo óseo"que conecta la lesión con la
pared dorsal del clivus. En RM la EP es característicamente hipointensa en secuencias
potenciadas en T1 e hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 y no muestra
realce tras la administración de contraste intravenoso, rasgo diferenciador respecto a los
cordomas de localización intradural. Fig. 6 on page 18
Cordomas
El diagnóstico de los cordomas de la base del cráneo se realiza fundamentalmente con
los métodos de imagen de TC y RM. Ambas técnicas permiten definir las características
diagnósticas de estos tumores y su extensión, información crucial para que el cirujano
y el oncólogo radioterápico optimicen el tratamiento con el fin de mejorar el pronóstico
de estos pacientes.
El TC es especialmente preciso en el estudio de las alteraciones óseas. Podemos
mejorar la sensibilidad de la técnica en la detección de las lesiones de la base del cráneo
si se utilizan adecuados algoritmo de hueso y de tejidos blandos. El estudio de la base
del cráneo debe incluir cortes de espesor fino en los planos axial y coronal así como
imágenes tras la administración de contraste intravenoso. Sin embargo, hay que tener
en cuenta que la utilidad del TC es limitada en el análisis de tejidos blandos localizados
en la fosa posterior debido a la presencia de artefactos de endurecimiento del haz.
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La RM constituye el mejor método para la evaluación radiológica de los cordomas
intracraneales. La RM y el TC tienen una sensibilidad similar en la detección de estos
tumores, si bien la RM proporciona más información a la hora de precisar los márgenes
de la lesión y la relación con las estructuras neurovasculares adyacentes. La limitación
principal de la RM es la evaluación de la presencia de calcificaciones y el estudio de
la cortical ósea. El estudio de RM incluye secuencias multiplanares. Las imágenes en
el plano sagital son las más útiles a la hora de definir el margen posterior del tumor.
Este plano también permite valorar la relación entre el tumor con el tronco cerebral, la
extensión en la región nasofaríngea y la invasión transdural. Las imágenes coronales
se emplean para la valoración de la extensión del tumor hacia el seno cavernoso y la
relación con el quiasma y del tracto óptico.
En el TC, los cordomas de la base del cráneo se visualizan como lesiones localizadas
en la línea media, bien circunscritos, con valores de atenuación ligeramente altos y
con componente lítico del clivus. Los hallazgos de imagen característicos del cordoma
incluyen la destrucción ósea y la formación de un ángulo agudo entre el componente
tumoral y los tejidos blandos y estructuras óseas adyacentes. Fig. 7 on page 19
En ocasiones es posible ver imágenes hiperdensas en el interior del tumor que
representan secuestros óseos producto de la destrucción ósea más que neoformación
de hueso (calcificaciones distróficas).En la variante de cordoma condroide, sin embargo,
es más frecuente encontrar verdaderas calcificaciones intratumorales.
A diferencia de los condrosarcomas, los cordomas no forman calcificaciones en anillo.
Es habitual la extensión de estos tumores hacia la fosa posterior, la silla turca, el seno
esfenoidal y hacia el seno cavernoso.Fig. 8 on page 20
Los cordomas intracraneales muestran un realce moderado-intenso en el TC tras la
administración de contraste intravenoso. En RM son iso-hipointensas en las secuencias
potenciadas en T1 Fig. 9 on page 21
También se pueden observar hiperintensidades de señal intratumorales que representan
áreas con componente hemorrágico o material mucoide Fig. 10 on page 22 . Los focos
de hemorragia se confirman a través de secuencias de eco de gradiente que evidencian
los restos de hemosiderina como imágenes de ausencia de señal.
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Los cordomas intracraneales se comportan típicamente de forma hiperintensa en
secuencias potenciadas en T2 debido a su alto contenido de densidad líquida y la
presencia de células physalíforas.
Se pueden visualizar áreas intratumorales hipointensas en secuencias potenciadas
en T2 secundarias a hemorragia, fragmentos óseos o material con alto contenido
mucoproteico. Es común observar lobulaciones del tumor con hiperintesidad de señal en
secuencias T2 separadas entre sí por septos hipointensos, hallazgos que dan la imagen
macroscópica típica de tumor en coliflor (masa multilobulada). Fig. 11 on page 22
La variante condroide puede mostrar menor hiperintensidad en secuencias T2 debido
a que en éstosvse produce reemplazamiento de la matriz de alto contenido acuoso y
gelatinoso por focos de cartílago.
Los cordomas normalmente realzan tras la administración de contraste intravenoso, Fig.
12 on page 23 , a menos que exista un alto componente de necrosis o grandes
cantidad de de material mucinoso (apariencia de panal o "honeycomb"). En estos casos,
el realce es sutil o incluso inexistente Fig. 13 on page 24 . Las imágenes con supresión
grasa son útiles para diferenciar los márgenes hipercaptantes del tumor respecto a la
médula ósea brillante del hueso adyacente.
Los cordomas engloban a las arterias adyacentes hasta en un 79% de los casos, siendo
al Angio-RM el método de imagen más idóneo para su valoración. A pesar de la alta
frecuencia con que los cordomas intracraneales rodean las arterias, es infrecuente que
se afecte el diámetro de los vasos. La angiografía cerebral ha sido sustituida por la AngioRM, reservándose aquella únicamente para casos en los que la Angio-RM demuestra
una significativa repercusión vascular bien por gran desplazamiento o estenosis de la
arteria carótida interna o la arteria vertebral.
La angiografía cerebral puede definir con mayor precisión el grado de estenosis
intraluminal, la oclusión y la presencia de circulación colateral. Fig. 14 on page 25
También se puede realizar estudio dirigido de RM para la evaluación de la afectación
de las estructuras venosas.
Diagnóstico diferencial
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Los cordomas típicamente muestran hiperintensidad de señal en las secuencias
potenciadas en T2 , a diferencia de otras neoplasias, por lo que el diagnóstico diferencial
de los cordomas de la base del cráneo debe incluir aquellas lesiones que compartan la
misma localización y sean predominantemente hiperintensas en secuencias potenciadas
en T2. Algunas de ellas se exponen brevemente a continuación:
Los condrosarcomas y los cordomas de la base del cráneo son dos entidades que
típicamente en la literatura han sido objeto de confusión, dado que presentan varios
rasgos comunes; como localización intracraneal y hallazgos clínicos y radiológicos
similares, especialmente en el caso de la variante de cordoma condroide, que también
se compone histológicamente de elementos cartilaginosos, por lo que el diagnóstico
diferencial entre ambas puede ser extremadamente complicado.
Los condrosarcomas derivan de las células mesenquimales primitivas o de los restos
embrionarios de la matriz cartilaginosa del cráneo. Se localizan con mayor frecuencia en
los huesos largos y en la pelvis, y menos de un 10% en cabeza y cuello.
Tanto la localización como el patrón de crecimiento de los condrosarcomas parece ser
diferente de los cordomas, pues los condrosarcomas tienden a crecer desde la región
lateral hacia la línea media mientras que los cordomas se extienden desde la línea media
hacia la las regiones laterales.
Las técnicas inmunohistológicas pueden ayudar a diferenciar ambas patologías; los
cordomas, incluída la variante condroide, son positivos para las citoqueratinas y el
antígeno epitelial de membrana , a diferencia de los condrosarcomas que no presentan
positividad para estos marcadores.
Desde la perspectiva radiológica, ambas entidades presentan hallazgos similares;
son hipo-isointensos en secuencias potenciadas en T1, hiperintensos en secuencias
potenciadas en T2, y suelen realzar tras la administración de gadolinio. Sin embargo,
determinados aspectos relacionados con la localización pueden arrojar algún dato clave
para distinguir ambas entidades ya que los condrosarcomas ocupan con mas frecuencia
la fisura petroclival, a diferencia de los cordomas que tienden a crecer desde la línea
media hacia la región anterolateral. Fig. 15 on page 26
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Los condrosarcomas que se originan en la base del cráneo son típicamente de bajo
grado y con mayor frecuencia de subtipo clásico, por lo que suelen presentar mejor
pronóstico que los cordomas, con menos tasa de recurrencias y menor aparición de
metástasis, lo que permite conseguir un control satisfactorio de los mismos tras la
resección quirúrgica completa. Algunos autores consideran que los condrosarcomas
podrían beneficiarse del tratamiento con la radioterapia adyuvante, si bien el riesgobeneficio en estos tumores típicamente de bajo grado en localización intracraneal no
está completamente establecido. El tratamiento óptimo de los cordomas (incluyendo
la variante condroide), sin embargo, incorpora la resección quirúrgica asociada a altas
dosis de radioterapia debido a su alto índice de recurrencias y curso clínico agresivo.
Los hemangiomas cavernosos son malformaciones vasculares frecuentes que muestran
una gran predilección por el sexo femenino y una mayor incidencia durante edades
medias de la vida. Deben incluirse en el diagnóstico diferencial de los cordomas
cuando existe afectación del hueso esfenoidal. Los hemangiomas cavernosos pueden
producir erosión en las estructuras óseas adyacentes, desplazando pero no infiltrando
los vasos. Cuando alcanzan gran tamaño suelen dar síntomas secundarios al efecto
de masa. Son lesiones de márgenes bien definidas que se sitúan en la región
paraselar. En las imágenes de TC aparecen como masas típicamente hiperdensas y
con captación homogénea tras la administración de contraste intravenoso. Los hallazgos
característicos en RM son la marcada hiperintensidad en secuencias potenciadas en T2
y el típico patrón de realce típico de morfología centrípeta tras la inyección de gadolinio.
Fig. 16 on page 27
Los neurinomas en la base del cráneo son lesiones poco frecuentes, afectando la
mayoría de las veces al V par craneal y sus ramas. Cuando las estructuras nerviosas
implicadas son el VI o el IV par craneal, los neurinomas pueden presentar una imagen
radiológica muy similar a los cordomas dado que se localizan en el mismo lugar. Los
neurinomas son lesiones de márgenes bien definidos y en las imágenes de RM se
comportan de forma son isointensa en las secuencias potenciadas en T1 , hiperintensas
en las secuencias potenciadas en T2, y con realce homogéneo tras la administración de
gadolinio. De forma general, la localización característica de los cordomas (centrados en
la línea media) y el patrón óseo destructivo de los mismos son datos que pueden ayudar
a distinguirlos del resto de patologías.
Las metástasis en la base del cráneo son poco frecuentes en ausencia de tumor primario
conocido. No obstante, aquellas que en la RM muestran comportamiento hiperintenso
en T2 pueden simular cordomas, por lo que deben incluirse en el diagnóstico diferencial.
Fig. 17 on page 28
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Otras posibles entidades que deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de
los cordomas de la base del cráneo son:
El plasmocitoma y el linfoma, que afectan a la base del cráneo de forma ocasional,
produciendo destrucción ósea del clivus ( en la unión de la apófisis occipitobasilar y
el hueso esfenoidal), siendo el principal síntoma la diplopía debido a la compresión
del VI par craneal, cuyo trayecto más largo se localiza en esta región. A menudo
son tumores que permanecen asintomáticos durante un periodo relativamente largo
de tiempo. Tienden a crecer en áreas clínicamente silentes, y únicamente cuando
alcanzan un tamaño considerable provocan síntomas principalmente relacionados con
compresión de pares craneales y cefalea. Si adquieren una localización central, estos
tumores pueden confundirse con los cordomas.
Los hallazgos de imagen de los plasmocitomas de la base del cráneo no son específicos.
En la RM se manifiestan como lesiones líticas, isointensas en secuencias potenciadas
en T1, con discreta hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 y
realce homogéneo tras la administración de gadolinio. Deben incluirse en el diagnóstico
diferencial con los cordomas intracraneales cuando se localicen en el clivus o en la región
selar. Fig. 18 on page 29
Los meningiomas son los tumores benignos intracraneales más frecuentes,
representando el 13%-19% de todas las neoplasias intracraneales. Derivan de las
células de la aracnoides y pueden aparecer en aquellos sitios donde existe esta
meninge. Aquellos meningiomas de localización esfenoorbitaria o petroclival pueden
tener hallazgos radiológicos semejantes a los de los cordomas. En el TC suelen aparecer
como masas hiperdensas y en la RM son isointensas en secuencias potenciadas tanto
en T1 como en T2, con intenso realce homogéneo en las imágenes postcontraste.
Es característica la visualización de una base de implantación dural (imagen típica de
cola dural) y fenómenos de hiperostosis asociados, a diferencia de los cordomas, si
bien pueden presentar de forma ocasional cierto componente lítico que suele indicar
malignidad y agresividad.Fig. 19 on page 29
Los macroadenomas son lesiones que ocupan y expanden la silla turca, y aunque no es
un hallazgo frecuente, a veces asocian reacción lítica sobre el esfenoides o el clivus a
lo largo de su extensión infraselar. Los macroadenomas muestran gran variabilidad en
cuanto a sus hallazgos de imagen; tendiendo a ser en los estudios de RM isointensos en
secuencias potenciadas en T2 salvo cuando presentan áreas quísticas o hemorrágicas.
Tras la administración de gadolinio realzan de forma homogénea. Fig. 20 on page 30
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La displasia fibrosa es una enfermedad ósea idiopática. La medula ósea es remplazada
por un tejido fibro-óseo desorganizado. La cavidad medular se expande pero la
cortical permanece intacta, a diferencia de los cordomas. La displasia fibrosa tiene
una apariencia en "vidrio esmerilado", es hipointensa en secuencias T1, isointensa en
secuencias T2 y no presenta realce tras la administración de gadolinio. En RM puede
confundirse con una lesión tumoral, siendo el TC el método que establece el diagnóstico.
Fig. 21 on page 31
Los craneofrangiomas son neoplasias benignas pero con comportamiento agresivo
que se originan del epitelio de la bolsa de Rathke, presente a lo largo del trayecto
del conducto craneofaríngeo. Normalmente tienen una localización supraselar pero
pueden extenderse hacia la región selar o ser primariamente de ubicación infraselar.
En estos casos, aunque son muy poco frecuentes, pueden simular cordomas debido
a la presencia de destrucción ósea con afectación del clivus, siendo raro la formación
quística y el realce en el estudio postcontraste. No obstante, ilustramos un caso de
craneofraingioma con formación quística y realce tras la administración de gadolinio
estudiado en nuestra institución.Fig. 22 on page 31
Debería considerarse incluir los rabdomiosarcomas en el diagnóstico diferencial cuando
afectan a la población pediátrica. Normalmente crecen desde la nasofaringe y se
presentan como masas líticas de gran tamaño con gran componente de destrucción
ósea. Otras posibles entidades que podrían considerarse en el diagnóstico diferencial de
los cordomas de la unión craneocervical sería la histiocitosis X y los quistes dermoides
y epidermoides.
Images for this section:
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Fig. 1: Visión sagital de la base del cráneo con esquema del trayecto anatómico de la
notocorda durante el desarrollo embrionario. Su extremo cefálico queda englobado en
el basioccipucio ; en la región posterior del esfenoides.
Fig. 2: Diagrama representativo de las entidades cuya naturaleza así como su
localización se relacionan con la notocorda y su trayecto anatómico en la base del
cráneo.
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Fig. 3: El quiste de Thornwaldt es una entidad que se asocia normalmente a la presencia
de la fossa navicularis y el canal basilar mediano (flecha verde). A. La imagen de TC en
el plano sagital muestra un defecto en la superficie intracraneal del basioccipucio, con
forma de canal localizado en la línea media, compatible con canal basilar mediano (flecha
verde). B. En la imagen de TC en el plano axial se observa la fossa navicularis como un
defecto óseo en forma de muesca cortical en el basioccipucio (flecha amarilla), hallazgo
que se asocia con frecuencia al quiste de Thornwaldt. C. La secuencia de RM FIESTA
en el plano axial con cortes centrados en la nasofaringe muestra un quiste hiperintenso
en la localización de la teórica bursa nasofaríngea de Luschka. En este caso el quiste
de Thornwaldt fue diagnosticado incidentalmente. D. En las imágenes axiales de RM
potenciadas en T1 se observa la ausencia de realce tras la administración de gadolinio,
hallazgo típico en lesión de naturaleza quística (flecha rosa).
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Fig. 4: Existencia de una escotadura ósea (flechas amarillas) en la superficie anterior
del clivus en relación con la fossa navicularis.
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Table 1: Tabla descriptiva que muestra las principales características que distinguen la
Ecchordosis Physalífora de los cordomas extraóseos de localización intradural.
Fig. 5: Diseminación tumoral. Las imágenes de RM sagital (A) y coronal (B) potenciadas
en T1 con contraste muestran una lesión localizada en la base del cráneo. Lateralmente,
la masa afecta a ambos senos cavernosos, con mayor participación del lado derecho,
desplazamiento y estrechamiento de la arteria carótida interna intrapetrosa (flecha roja).
En el plano anterior, la lesión expande la silla turca y alcanza al seno esfenoidal (flecha
verde). La masa se proyecta posteriormente a través de dos formaciones nodulares
(flechas azules) que atrapan y estenosan la arteria basilar (punta de la flecha amarilla).
El tronco encefálico aparece deformado. Inferiormente, la masa se extiende hasta la
apófisis odontoides, y superiormente la lesión afecta a la cisterna supraselar y al tercer
ventrículo (flecha naranja).
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Fig. 6: Mujer de 46 años en estudio por poliposis nasosinusal. En la RM se identifica
incidentalmente una lesión extraaxial en la cisterna prepontina de localización retroclival
con morfología lobulada que presenta las siguientes características: A y B. Las imágenes
de TC en el plano axial y sagital muestran un discreto remodelamiento de la cortical
posterior del clivus (flechas rojas). C, D y E. En las imágenes potenciadas en T2 en
los planos axial, coronal y sagital se observa una lesión con áreas iso e hiperintensas
( flechas verdes) compatible con Ecchordosis Physalífora . F. Esta lesión no muestra
realce en las secuencias potenciadas en T1 tras la administración de gadolinio. Nótese
que la arteria basilar (flecha naranja) adquiere una localización posterior respecto a la
imagen referida
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Fig. 7: A,B: El TC basal en el plano axial de la base del cráneo muestra una masa de
partes blandas de localización sellar que produce una destrucción de la cortical ósea
que afecta al cuerpo del esfenoides, clivus, punta del peñasco izquierdo y dorso selar.
Puede asociarse de forma típica con imágenes de secuestro trabecular (flecha verde).
C: El TC en el plano axial tras la administración de contraste itnravenoso centrado en
la silla turca muestra un discreto realce de la lesión que se extiende hacia la cisterna
prepontina (flecha amarilla) y hacia el seno cavernoso izquierdo, englobando la arteria
carótida interna intracavernosa izquierda ( flecha azul).
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Fig. 8: Varón de 38 años con cefalea occipito-cervical de 7 meses de evolución. A: El TC
en el plano axial centrado en la base del cráneo muestra un secuestro óseo en el interior
de una masa lítica que destruye el clivus (flecha verde). B: El TC en el plano sagital
revela la extensión hacia la cisterna prepontina del tumor y la presencia de calcificaciones
distróficas (flecha amarilla).
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Fig. 9: El estudio de RM con secuencia T1 en el plano coronal muestra una lesión de
gran tamaño, isointensa, localizada en la región lateral izquierda del clivus con extensión
craneal hacia el dorso de la silla. Lateralmente la masa crece hacia el seno cavernoso
izquierdo, desplazando el lóbulo temporal sin invasión de la hoja dural ( flecha roja) y
ocupando la fosa craneal media. También se aprecia extensión inferior de la lesión hacia
el cavum de Meckel y hacia el foramen oval (flecha azul).
Fig. 10: Mujer de 53 años con antecedente de resección de cordoma selar, que presenta
un deterioro de la agudeza visual y parálisis del V par craneal. Las imágenes de RM en
secuencia T1 en el plano coronal muestran una masa en la región paraselar derecha,
predominantemente hipointensa con un foco nodular hiperintenso en su interior que
puede corresponder a un área de microhemorragia intratumoral o bien a material con
alto contenido proteináceo.
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Fig. 11: Paciente con cordoma cervical recurrente localizado en el cuerpo vertebral
de C2 con extensión superior al clivus distal. Las imágenes de RM en el plano
sagital potenciadas en T2 con supresión grasa muestran una masa con presencia
de múltiples tabiques hipointensos que separan lobulaciones hiperintensas (imagen
típica de "coliflor sucia"). Existen áreas intratumorales hipointensas que podrían ser
secundarias a hemorragia crónica, fragmentos óseos o material con alto contenido
mucoide y proteináceo (flecha amarilla). La masa se extiende hacia el plano anterior
produciendo un desplazamiento de la pared posterior de la orofaringe. También presenta
una extensión hacia el canal espinal provocando un desplazamiento del cordón medular
que muestra una señal normal.
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Fig. 12: A: Imagen axial de RM potenciada en T1 que muestra una masa iso-/hipointensa
en la región lateral derecha del clivus que se extiende hacia el área paraselar y hacia el
ápex temporal. B y C: Las imágenes axiales y coronales de RM tras la administración de
gadolinio y potenciadas en T1 manifiestan un marcado realce de la lesión.
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Fig. 13: Imagen de RM potenciada en T1 en el plano axial muestra una masa hipointensa
localizada en el hueso esfenoides y en el clivus que se extiende anteriormente hacia a
el área selar y supraselar, lateralmente hacia ambos senos cavernosos con predominio
izquierdo. B: Imagen coronal de RM potenciada en T2 en la que se observa la masa con
una intensidad de señal heterogénea, predominantemente hiperintensa, que desplaza y
comprime la glándula pituitaria y al quiasma óptico. C: Imagen axial de RM postcontraste
potenciada en T1 donde la masa presenta un escaso realce, probablemente secundario
a componente intratumoral de necrosis o material mucinoso.
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Fig. 14: Masa centrada en la base del cráneo, localizada en la silla turca y en el
dorso selar. A: Las imágenes de RM potenciadas en T1 en el plano sagital muestran
heterogeneidad de señal del tumor, con áreas hipointensas e hipertensas en su interior.
La masa tiene una extensión posterior hacia la cisterna prepontina, asociando una
irregularidad de los contornos de la pared anterior de la protuberancia (flechas verdes)
y una extensión anterior hacia el seno esfenoidal (flecha azul). B: La imagen de
RM potenciada en T2 muestra una masa con múltiples septos, predominantemente
hiperintensa,que se extiende por ambos senos cavernosos, especialmente hacia
el derecho. Nótese la presencia de una estructura vascular tubular englobada
completamente por la masa compatible con una arteria del trigémino persistente (flecha
roja). C: Imagen sagital de RM potenciada en T1 con contraste en la que se observa un
realce heterogéneo y periférico, con múltiples tabiques y loculaciones internas. D: Vista
lateral de la arteriografía de la carótida interna derecha que manifiesta la presencia de
una arteria trigeminal persistente, la cual se origina en la arteria carótida interna derecha
y se dirige a la arteria basilar (flecha amarilla). E: Embolización con coil de la arteria
trigeminal persistente.
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Fig. 15: Gran masa centrada en la base del cráneo que infiltra el clivus, punta del
peñasco izquierdo, región yuxtaselar, ángulo cerebelopontino y que se extiende por el
canal auditivo interno izquierdo. A. La imagen de RM coronal T2 muestra una marcada
hiperseñal de la lesión . B. En el TC se identifica una lesión lítica expansiva en el clivus
que se extiende a ambos lados de la línea media e infiltra la sutura petroclival izquierda
y la ápex del peñasco del hueso temporal izquierdo (círculo verde). C,D,E. El estudio
de RM postcontraste potenciado en T1 en los planos axial, sagital y coronal muestra un
intenso y heterogéneo realce de la lesión.
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Fig. 16: Hemangioma localizado en la región paraselar izquierda. En el estudio de TC,
la lesión es discretamente hiperdensa respecto al parénquima cerebral adyacente. En el
estudio de TC postcontraste presenta una captación intensa y homogénea. En la RM la
lesión es hipointensa en secuencias T1, característicamente hiperintensa en secuencias
T2, y de forma típica presenta un realce lento y progresivo en el estudio dinámico tras
la administración de gadolinio.
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Fig. 17: Metástasis en la base del cráneo. Las imágenes de TC axial, coronal y sagital
muestran una masa centrada en el clivus con extensa destrcucción de la cortical ósea
(flechas rojas y círculo verde) y pequeñas calcificaciones intralesionales/ áreas de
microhemorragia (flecha amarilla).Las imágenes de RM FIESTA en los planos axial,
coronal y sagital muestran una masa hiperintensa en el clivus asociada a una masa
de partes blandas de localización prevertebral ( flechas azules). El estudio de RM axial
postcontraste potenciado enT1 la lesión realza intensamente.
Fig. 18: Hallazgos en RM de mieloma centrado en el clivus. Se identifica una masa que
afecta al clivus con extensión supraselar. Se comporta de foma isointensa en secuencias
T1 y T2, a diferencia de los cordomas. Se extiende lateralmente hacia el seno cavernoso
derecho (flecha roja), anteriormente hacia el seno esfenoidal y posteriormente hacia la
hoja dural. En el estudio dinámico tras la administración de gadolinio la lesión presenta
un realce y lavado temprano comparado con la glándula pituitaria, la cual se encuentra
desplazada superiormente (flecha amarilla).
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Fig. 19: RM de meningioma de la base del cráneo.El TC axial muestra una masa
hiperdensa con extensión hacia el seno cavernoso derecho que asocia reacción
esclerosa del clivus. Las imágenes de RM en coronal T2 y axial T1 centrados en la base
del cráneo muestran una masa isointensa y homogénea ( flecha roja). Las imágenes
postcontraste T1en axial y sagital manifiestan una masa con intenso y homogéneo realce
(flecha amarilla).
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Fig. 20: RM de macroadenoma. Se observa una extensa lesion que ocupa la silla turca
y se extiende al seno esfenoidal y al clivus. En las imágenes potenciadas en T1 y T2 la
masa es isointensa y realza tras la administración de contraste intravenoso.
Fig. 21: Niño de 9 años con displasia fibrosa. Planos axial, sagital y coronal de TC y
RM, incluyendo imágenes de volumen rendering. Gran lesión ósea (estrella amarilla),
densa, que insufla la cortical ocupando la base del cráneo anterior con extensión hacia
el seno frontal, celdillas etmoidales y cornetes medio e inferior derechos, afectando al
clivus, región paraselar y ambos senos cavernosos. La lesión es iso-hipointensa en
secuencias potenciadas en T1 ( flechas rojas) e hipointensa en secuencias potenciadas
en T2 ( flecha verde). Cortesía del Dr. M. A. López Pino. Hospital Infantil Niño Jesús.
Madrid.
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Fig. 22: Mujer de 48 años VIH positivo que presenta fiebre y cefalea. Las imágenes de
RM muestran una lesión centrada en la región hipotálamo-quiasmática, hipointensa en
T1, heterogénea en T2 con áreas hiperintensas que muestra un área de realce periférico
tras la administración de gadolinio. La biopsia postoperatoria reveló el diagnóstico de
craneofaringioma.
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Conclusiones
El conocimiento del desarrollo, función y trayecto anatómico de la notocorda durante la
etapa embrionaria permite acercarnos a la comprensión de entidades relacionadas con
la notocorda descritas en el periodo postnatal.
Este espectro de las entidades relacionadas con la notocorda incluye variantes
anatómicas, tumores benignos y neoplasias malignas. La localización y el origen de
estos tumores está íntimamente relacionado con las funciones de la notocorda durante
la etapa embrionaria y específicamente con su trayecto anatómico en la base del cráneo.
La Ecchordosis Physalíphora se considera un tumor benigno de células notocordales,
de baja incidencia, identificable fácilmente mediante RM, y descrito la mayoría de
las veces como un hallazgo incidental. Su típica localización retroclival es la misma
que la de los cordomas extraóseos intradurales. Además, sus hallazgos de imagen
similares complican a menudo el diagnóstico diferencial entre ambas entidades, aunque
el curso clínico, las técnicas de inmunohistoquímica y los estudios postcontraste en RM
constituyen las herramientas necesarias para su diferenciación.
Los cordomas son neoplasias malignas cuyo origen deriva de la notocorda. El estudio del
crecimiento notocordal en la etapa embrionaria facilita la comprensión de las diferentes
localizaciones que esta patología adquiere, siendo objeto de este estudio los ubicados
en la base del cráneo.
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