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Formas de presentación en estudios de imagen del linfoma extranodal en el abdomen Poster no.: S-0082 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: R. Pellón Dabén, E. Torres Diez, S. M. Llano, A. Lamagrande Obregón, M. M. Acebo, F. Gonzalez Sanchez; Santander/ES Palabras clave: Abdomen, TC, Ultrasonidos, RM, Linfoma DOI: 10.1594/seram2014/S-0082 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Revisión del tema INTRODUCCIÓN La afectación extranodal en el abdomen ocurre en un 40 % de los pacientes y ha sido descrita virtualmente el cualquier órgano o tejido del abdomen. Se considera extranodal cuando afecta a un órgano diferente de los ganglios linfáticos, el bazo, el timo, las amígdalas y el anillo del Waldeyer. Es igual para Hodking y no Hodking salvo el bazo que se considera extranodal para el Hodking. Es mucho más frecuente la afectación secundaria extranodal en el contexto de un linfoma generalizado que el primario extranodal (en el cual hay un componente extranodal predominante sin o con escasa afectación nodal adyacente al órgano afecto). En los secundarios la afectación extranodal es de mal pronóstico. Es más frecuente el subtipo no Hodking, en pacientes inmunocomprometidos y en recurrencias tras tratamientos. El orden decreciente por frecuencia de afectación sería bazo, hígado, tracto gastrointestinal, páncreas, pared abdominal, tracto urinario, glándula suprarrenal, cavidad peritoneal y vía biliar. El linfoma extranodal en el abdomen habitualmente se presenta en los estudios de imagen como otras patologías tumorales o inflamatorias. Cuando no se visualizan adenopatías aumentadas de tamaño no es infrecuente su confusión. El diagnóstico solo puede ser realizado por estudio de biopsia. El TAC por su amplia disponibilidad es el método de imagen más utilizado. Actualmente el PET/TC parece ser superior al TAC para detectar afectación extranodal, especialmente en el bazo y el hígado. Página 2 de 28 La presentación del linfoma extranodal muestra unos puntos en común en los órganos sólidos, mientras que es diferente a la del tracto gastrointestinal. Para un enfoque práctico las describiremos de forma independiente. ÓRGANOS SÓLIDOS La afectación linfomatosa extranodal en todas las vísceras sólidas del abdomen puede ser: • • • Difusa: Con o sin aumento de tamaño de la víscera. Este patrón suele ser muy difícil de detectar con las pruebas de imagen anatómicas. Focal o multifocal: Nódulos homogéneos, bien definidos, redondos, y con escaso y similar realce en todas las lesiones. La necrosis central es infrecuente. La calcificación es muy rara en ausencia de tratamiento. Invasión desde órganos vecinos: Suele presentar morfología amorfa y sin o escaso efecto masa. BAZO Se ha descrito en el 20-40% de los linfomas abdominales. Sin embargo, el linfoma primario es raro. En este órgano la afectación difusa es la más frecuente. El bazo puede ser de tamaño normal o visualizarse una esplenomegalia. La esplenomegalia como hallazgo aislado es muy inespecífica. Solo puede sospecharse un linfoma extranodal en casos con grades esplenomegalias con un hígado sin rasgos de hepatopatía. Si la afectación es focal y sobre todo multifocal la posibilidad de poder diagnosticar un linfoma extranodal esplénico aumenta de forma muy significativa (Fig. 1) (Fig. 2). HÍGADO Se ha descrito en el15% de los linfomas no Hodking a la presentación y en el 10 % de los Hodking. En el Hodking se asocia casi siempre a esplenomegalia. El no Hodking puede estar afectado solo el hígado. Página 3 de 28 La infiltración difusa del linfoma extranodal hepático sin o con organomegalia es virtualmente imposible de diagnosticar en el las pruebas de imagen anatómicas. La presentación focal o multifocal si se puede detectar en las pruebas de imagen. Los nódulos pueden ser pequeños simulando un patrón miliar similar al de una enfermedad fúngica diseminada. En otras ocasiones los nódulos son grandes y pueden confundirse con afectación metastásica. Esta última presentación suele corresponder a linfoma primario. Este órgano es muy accesible a la biopsia percutánea que permite un diagnóstico de certeza que nunca van a poder dar las pruebas de imagen (Fig. 3) (Fig. 4 ) (Fig. 5). PÁNCREAS Su afectación se produce comúnmente por una invasión directa desde una afectación nodal. También como en otros órganos puede presentarse como una masa focal simulando un cáncer de páncreas. Más infrecuente es la afectación difusa con un aumento difuso de tamaño de la glándula simulando una pancreatitis aguda o una pancreatitis autoinmune. Debe tenerse en cuenta que aunque la amilasa puede estar elevada los pacientes no tienen clínica de pancreatitis. En los linfomas pancreáticos la dilatación de Wirsung severa o moderada, la invasión vascular, la atrofia del parénquima distal, la calcificación o la necrosis son raras, al menos en el diagnóstico inicial. Otro dato adicional que puede ayudar a sospechar un linfoma a pesar de ser mucho menos frecuente que el adenocarcinoma de páncreas es la presencia de adenopatías por debajo de las arterias renales (Fig. 6)(Fig. 7) (Fig. 8) (Fig. 9) (Fig. 10). RIÑÓN Es la afectación más frecuente del linfoma extranodal en el tracto urinario. En este órgano los posibles patrones de presentación en los estudios de imagen en orden decreciente de frecuencia son múltiples masas circunscritas (60%), infiltración directa desde retroperitoneo (25%), masa solitaria (10-20%), masa perirrenal, afectación difusa (20%). Página 4 de 28 La presentación como una masa solitaria puede confundirse con un hipernefroma. Los linfomas suelen mostrarse hiperecogénicos en la eco e hiperdensas en el TAC sin contraste. Además presentan una escasa captación mientras que los hipernefromas suelen ser hipervasculares (Fig. 11). La presentación como múltiples masas puede también visualizarse en la enfermedad metastásica avanzada. En este caso suele existir un tumor primario ya establecido. La afectación difusa suele ser bilateral con un aumento de tamaño y menor captación. Los problemas surgen en casos de infiltración unilateral que puede ser confundido con una Pielonefritis severa (Fig 12). La infiltración del riñón desde el retroperitoneo es frecuente. Habitualmente se observan grandes masas de partes blandas que rodea los vasos sin ocluirlos. También puede englobar al uréter sin condicionar habitualmente hidronefrosis. Las masas retroperitoneales linfomatosas suelen ser fáciles de distinguir de los tumores sólidos. Otro diagnóstico diferencial a tener en cuenta es la fibrosis retroperitoneal. Esta última se dispone rodeando a los grandes vasos Típicamente no desplaza los vasos anteriormente como si puede hacer el linfoma y se extiende al riñón por el pedículo algo infrecuente en el linfoma (Fig. 13) (Fig 14). TESTÍCULO El linfoma testicular solo representa el 5 % de todos los tumores testiculares. Sin embargo, es muy importante recordar que es el tumor testicular más frecuente en varones mayores de 60 años. En un 40% de los casos es bilateral. Su presentación típica es una masa focal hipoecoica en un testículo aumentado de tamaño. También se ha descrito la infiltración difusa con descenso de la ecogenicidad. El epidídimo y el cordón espermático suelen estar afectos. TRACTO GASTROINTESTINAL Página 5 de 28 Se objetiva afectación del tracto gastrointestinal en un 10-30% de los casos. El estomago es el segmento de intestino afectado con más frecuencia seguido del intestino delgado, colon y esófago. Es un tumor que se suele extender por la submucosa. La afectación linfomatosa intestinal puede ocurrir en diferentes formas nodular, polipoidea, infiltrativa o ulcerativa. • • • La forma nodular produce un engrosamiento nodular pudiendo presentar los nódulos diferentes tamaños. La forma polipoidea puede ser en forma de uno o múltiples defectos de repleción y asociando o no engrosamientos. La ulcerativa en el estomago produce un bulto y se pude confundir con úlceras. En el ID las ulceras también son típicas y pueden condicionar fistulas y perforaciones. En caso de afectación ulcerativa la afectación es asimétrica y habitualmente exofítica. El engrosamiento difuso puede alterar la peristalsis pero rara vez obstruye. En ocasiones la infiltración puede destruir la muscularis propia y el plexo autonómico produciendo una dilatación aneurismática. Habitualmente tiene márgenes irregulares que en ocasiones presenta nódulos. En las pruebas de imagen los hallazgos característicos son un engrosamiento homogéneo de la pared con hipoatenuación o isoatenuación en relación a la pared intestinal. Los tumores grandes pueden asociar hemorragia o isquemia. Pueden ser solitarias o múltiples Estomago El estomago, como ya se ha comentado, es la porción del tracto gastrointestinal afectada con más frecuencia. Corresponde aproximadamente a la mitad de los casos. Sin embargo debe tenerse en cuenta que solo supone el 3-5 % de todos los tumores gástricos. La afectación gástrica es más frecuentemente secundaria que primario. Hay que destacar por su relevancia el linfoma primario del estomago con una biología diferente llamado Linfoma MALT. Surge de un tejido linfoide asociado a la mucosa que está presente en el intestino y el tejido bronquial. En el estomago puede aparecer con la inflamación crónica. Se clasifican en bajo y alto grado. Los de bajo grado son 50%70% del total. Estos últimos pueden desaparecer con la erradicación del Helicobacter Pylori. Página 6 de 28 En el estomago se presenta típicamente con los siguientes patrones: • • • Masa polipoidea Infiltrativo con engrosamiento de pared (pérdida del patrón de las capas) y pliegues : Masa submucosa con ulceración central en ojo del buey. Suele ser exofítica y confundir con GIST. En las pruebas de imagen puede similar una linitis plástica. En los linfomas la distensibilidad y los planos grasos adyacentes están respetados mientras que en la linitis suelen estar comprometidos. Las adenopatías perigástricas son frecuentes en ambos casos (Fig. 15) (Fig. 16) (Fig. 17) (Fig. 18). Intestino delgado La afectación del intestino delgado es más infrecuente pero su frecuencia relativa dentro de todos los tumores del ID es más mucho más elevada en el estomago. En las pruebas de imagen es característico el engrosamiento homogéneo de un segmento largo de intestino o de varios segmentos de forma sincrónica. Esta presentación es diferente de la que se observa en otros tumores de delgado. En ocasiones se identifica una dilatación aneurismática del segmento engrosado. También es frecuente la invasión directa desde otros órganos (Fig. 19). Colon En el colon las localizaciones más frecuentes son el ciego y el recto. Es característica la presentación como una gran masa polipoidea, un tumor infiltrante o una dilatación aneurismática. La perforación o la obstrucción son raras. OTROS ÓRGANOS CON AFECTACIÓN INFRECUENTE El linfoma extranodal se ha descrito en otros órganos del abdomen pero su incidencia es muy baja y su presentación suele ser inespecífica. Por tanto, si no asocian afectación en otros órganos, son virtualmente imposibles de sospechar en las pruebas de imagen. Página 7 de 28 PERITONEO Suelen tratarse de linfomas de alto grado En este órgano el linfoma es muy difícil de sospechar al ser por imagen indistinguible de una mucho más frecuente carcinomatosis peritoneal por un tumor sólido. GLÁNDULA SUPRARENAL Las glándulas suprarrenales están afectadas en el 4% de los linfomas no Hodking. En el 50% de los casos es bilateral. En ocasiones puede condicionar insuficiencia suprarrenal. Puede presentarse como nódulos homogéneos y bien definidos o un agrandamiento difuso del órgano manteniendo su morfología. VEJIGA Su presentación es inespecífica. Se han descrito tanto como un nódulo solitario, como múltiples masas o una infiltración difusa. PRÓSTATA Característicamente se observa un aumento difuso de tamaño. VESÍCULA Y VÍA BIILIAR Vesícula. Formas de presentación: Pólipo, gran masa sustituyendo la vesícula, engrosamiento mural difuso Vía biliar Estenosis simulando colangiocarcinoma o masa focal. Página 8 de 28 Images for this section: Fig. 1: Paciente con bazo aumentado de volumen en el que se objetiva además una imagen nodular hipodensa y con captación de contraste. Mientras la esplenomegalia es muy inespecífica la presencia de la lesión es muy sugestiva de proceso linfoproliferativo. Página 9 de 28 Fig. 2: Paciente con gran esplenomegalia estando ocupado en gran parte de su volumen por una masa necrótica y con abundante gas. El gas proviene del estomago como se puede ser por el contacto entre la masa y la curvatura mayor gástrica. Página 10 de 28 Fig. 3: Se observan varias lesiones ocupantes de espacio muy voluminosas. Son muy hipodensas aunque de forma heterogénea. El diagnóstico definitivo fue realizado por biopsia percutánea. Página 11 de 28 Fig. 4: Aumento de tamaño del lóbulo caudado asociado a una discreta disminución de la densidad que dificulta su identificación. Las pequeñas adenopatías adyacentes ayudaron a sospechar la patología. Finalmente se decidió realizar biopsia que confirmo la sospecha. Página 12 de 28 Fig. 5: Aumento de tamaño del lóbulo caudado asociado a una discreta disminución de la densidad que dificulta su identificación. Las pequeñas adenopatías adyacentes ayudaron a sospechar la patología. Finalmente se decidió realizar biopsia que confirmo la sospecha de linfoma. Página 13 de 28 Fig. 6: Hallazgos en los estudios de imagen que pueden ayudar a distinguir entre el adenocarcinoma de páncreas y el linfoma que se presenta coma una lesión focal (la más frecuente) Página 14 de 28 Fig. 7: Se observa una gran masa epigástrica que invade por extensión directa el parénquima pancreático. Es la forma de afectación más frecuente del linfoma en el páncreas Página 15 de 28 Fig. 8: Paciente con dolor epigástrico. El páncreas presenta un aumento de volumen difuso con contornos desflecados y borramiento de la grasa adyacente. El cuerpo y la cola presentan una disminución de la captación y una ectasia del Wirsung. Destaca la presencia de adenopatías múltiples intra y retroperitoneales (algunas por debajo de las renales) que orientaron el diagnóstico de linfoma. Página 16 de 28 Fig. 9: Paciente con dolor epigástrico. El páncreas presenta un aumento de volumen difuso con contornos desflecados y borramiento de la grasa adyacente. El cuerpo y la cola presentan una disminución de la captación y una ectasia del Wirsung. Destaca la presencia de adenopatías múltiples intra y retroperitoneales (algunas por debajo de las renales) que orientaron el diagnóstico de linfoma. Página 17 de 28 Fig. 10: Paciente con dolor epigástrico. El páncreas presenta un aumento de volumen difuso con contornos desflecados y borramiento de la grasa adyacente. El cuerpo y la cola presentan una disminución de la captación y una ectasia del Wirsung. Destaca la presencia de adenopatías múltiples intra y retroperitoneales (algunas por debajo de las renales) que orientaron el diagnóstico de linfoma. Página 18 de 28 Fig. 11: Esquema que ilustra las diferencias en los estudios de imagen entre el lifoma y el adenocarcinoma renal. Página 19 de 28 Fig. 12: Paciente trasplantado renal de varios años de evolución. En un TAC se observa un aumento de volumen y pérdida de la diferenciación corticomedular. No presentaba clínica o analítica infecciosa que sugiriera pielonefritis. Finalmente se realizo una biopsia renal que diagnostico un linfoma primario del injerto. No es infrecuente los hallazgos inespecíficos en las pruebas de imagen Página 20 de 28 Fig. 13: Imagen coronal. Gran masa retroperitoneal que rodea completamente el riñon izquierdo. Página 21 de 28 Fig. 14: Exploración realizada por masa en hipocondrio izquierdo. Se observa una esplenomegalia por una afectación difusa del bazo y una masa de partes blandas perirrenal derecha que infiltra el riñón. Página 22 de 28 Fig. 15: Hallazgos en los estudios de imagen que pueden ayudar a distinguir entre el adenocarcinoma gástrico y el linfoma. Página 23 de 28 Fig. 16: El estomago presenta un engrosamiento severo y marcado de sus pliegues que afecta a su practica totalidad. Una linitis plástica podría tener una apariencia muy similar. Página 24 de 28 Fig. 17: El estomago presenta un engrosamiento severo y marcado de sus pliegues que afecta a su practica totalidad. Una linitis plástica podría tener una apariencia muy similar. Página 25 de 28 Fig. 18: Se identifica una tumoración submucosa dependiente de la cara anterior del antro gástrico. En la endoscopia producía una imagen de compresión extrinseca y asociaba una ulcera. Por imagen puede ser confundido con un tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Fig. 19: Paciente con antecedente de tumor testicular con afectación ganglionar retroperitoneal tratado con QT y RT. Se observa un engrosamiento mural homogeneo del yeyuno de varios centímetros. Existe afectación de la grasa circundante. Condiciona una dilatación del asa previo. Este hallazgo no es típico estando condicionado posiblemente por el marcado engrosamiento mural. Página 26 de 28 Conclusiones La afectación extranodal en el abdomen ha sido descrita virtualmente en cualquier órgano. En los estudios de imagen pueden ser muy difícil de identificar, como cuando afectan de forma difusa a los órganos sólidos. En otras ocasiones se presentan de forma muy similar a los tumores sólidos o algunas patologías inflamatorias. Aunque el diagnóstico definitivo del linfoma siempre debe ser histológico, es importante que los radiólogos tengamos en cuenta y sospechemos posibles linfomas extranodales cuando informamos estudios de abdomen. Es muy importante para tratar de evitar tratamientos inadecuados y poder procesar las biopsias que habitualmente realizamos también los radiólogos de forma adecuada. 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