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Encefalitis postinfecciosa del tronco encéfalo en niños
Poster no.:
S-0162
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
T. Guijo Hernandez, A. Rodriguez Benitez, E.-M. Heursen, J.
Garcia Villanego, A. Zuazo Ojeda; Cadiz/ES
Palabras clave:
Pediatría, RM
DOI:
10.1594/seram2014/S-0162
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Objetivo docente
La encefalitis de tronco cerebral (ETC) postinfecciosa en la edad infantil, es un cuadro
muy infrecuente,pero potencialmente reversible con tratamiento . Algunos autores
postulan que se trataría de una forma de ADEM que si bien no muestra lesiones en otras
regiones supratentoriales ó afectación cerebelosa, criterios incluidos en el diagnostico de
esta entidad, si podría tratarse de una presentación monofocal. Es importante conocer
los hallazgos en imagen y las entidades con las que estableceremos el diagnóstico
diferencial .
Revisión del tema
Los pacientes con ETC presentan un cuadro catarral, diarreico o febril en los días previos
al debut de la enfermedad o tras una vacunación.
Los síntomas clínicos incluyen ataxia, disminución del nivel de conciencia, afectación
de vías piramidales y parálisis de pares craneales. Se presentan de forma subaguda
días después del proceso vírico inicial.
La TAC no aporta hallazgos significativos.
La RMN muestra afectación a nivel protuberancial que pueden asociar o no lesiones en
otras áreas de la fosa posterior o supratentorial . Visualizaremos una lesión difusa que
afecta a la protuberancia, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y flair(figuras 1 a 6).
Existe efecto masa por el componente inflamatorio.
Las secuencias de difusión y el mapa del ADC ayudan a diferenciar el edema citotoxico
del vasogénico y pueden orientar sobre el pronóstico de la lesiones. La hiperintensidad
en difusión con restricción en el ADC indican edema citotoxico con una probabilidad
incrementada de secuelas. La restricción es máxima en las primeras 24-48 horas tras el
inicio del cuadro. Por el contrario, la hiperintensidad en DWI con incremento de ADC es
sugestivo de edema vasogenico( figuras 7 y 8).
El realce con el contraste es nulo o tenue (figura 9).
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El DIAGNOSTICO DIFERENCIAL se establece fundamentalmente con el GLIOMA DE
TRONCO. Esta entidad tiene un pico de incidencia entre los 5-10 años. Afecta a la
protuberancia de forma difusa con un crecimiento exofitico ventral que engloba el tronco
basilar. El realce es escaso o nulo en función del grado tumoral. La difusion puede ser
variable
Otros diagnósticos diferenciales de lesiones del tronco encefalo en niños incluyen:
1.
2.
3.
4.
5.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE- las lesiones tienen mayor captación en fase de
actividad. En el curso de la enfermedad apreceran nuevas lesiones con
distribucion típica
ENCEFALITIS INFECCIOSA- LCR , serologicas y/o cultivos compatibles
CONECTIVOPATIAS( LUPUS, BEHCET , NEUROSARCOIDOSIS)
MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA- antecedente de reposición rápida de
la natremia
ISQUEMIA - patron vascular en la distribución de las lesiones
Nuestro paciente fue tratado con dosis altas de esteroides con mejoria clinica. El control
realizado a las 6 semanas mostró resolución de las lesiones en imagen.
Images for this section:
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Fig. 9: Axial T1 con gadolinio. NO se observa captación de las lesiones
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Fig. 1: Sagital T1 sin contraste
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Fig. 2: T2 axial.Leve hiperseñal en troncoencéfalo
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Fig. 3: Secuencias flair axial.Hiperintensidad en region central de protuberancia
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Fig. 4: Axial flair.Hiperseñal en protuberancia
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Fig. 5: Axial flair de regiones supratentoriales. En nuestro caso no se identifican otras
lesiones fuera del troncoencéfalo
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Fig. 6: Axiales flair supratentoriales
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Fig. 7: Hiperintensidad en DWI sin restricción en el mapa sugestivo de edema
vasogénico
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Fig. 8: Hiperintensidad en DWI sin restricción en el mapa sugestivo de edema
vasogénico.
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Conclusiones
La encefalitis postinfecciosa afectando únicamente al tronco es poco frecuente y puede
confundirse con lesiones de peor pronóstico como el glioma. El desarrollo subagudo de
los sintomas, tras un proceso viral ,y la ausencia de afectacion de la basilar, con una
difusion patologica en los primeras 48 horas, puede darnos la clave.
Bibliografía
- Rhombencephalitis Caused by Adenovirus:MR Imaging Appearance. AJNR Am J
Neuroradiol 19:1901-1903, November 1998
- Isolated Brain Stem Lesion in Children: Is It Acute Disseminated Encephalomyelitis or
Not?. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Jan;34(1):217-20
- Rhombencephalitis / brainstem encephalitis.Curr Neurol Neurosci Rep. 2011
Dec;11(6):543-52
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