Comunicación interventricular

Comunicación interventricular
Sábado, 16 de Febrero de 2013 10:17 - Actualizado Miércoles, 24 de Febrero de 2016 23:44
¿Qué es la comunicación interventricular?
La definición de la comunicación interventricular es la de un orificio en el tabique que separa
ambos ventrículos, por lo que durante la sístole pasa sangre desde un ventrículo a otro,
generalmente desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho. Su causa más habitual es
congénita y se produce por un defecto en el desarrollo embrionario del tabique interventricular.
La comunicación interventricular congénita puede localizarse en cualquiera de las porciones
del tabique interventricular: el tabique membranoso, el de entrada, el trabeculado y el de salida
o infundibular.
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La comunicación interventricular membranosa o perimembranosa se localiza cerca del
borde superior derecho de la válvula tricúspide.
La comunicación interventricular del septo de entrada se localiza debajo de la valva septal
tricúspide.
La comunicación interventricular conoseptal se localiza por encima de la unión entre la valva
septal tricúspide y el músculo papilar del cono.
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La comunicación interventricular subpulmonar se localiza en el tracto de salida del
ventrículo derecho o infundíbulo por debajo de la válvula pulmonar.
La comunicación interventricular muscular se localiza en cualquier parte del septo
trabeculado.
La comunicación interventricular más frecuente es la membranosa o perimembranosa y,
luego, la muscular. La
comunicación interventricular del
septo de entrada suele formar parte de los defectos del canal aurículo-ventricular. La incidencia
de la
comunicación interventricular
puede ser de hasta de 7 por cada 1.000 recién nacidos vivos, aunque en muchos casos se
trata de defectos pequeños que se cierran en el primer año de vida del niño.
La comunicación interventricular puede ser una anomalía aislada o acompañarse de otras
malformaciones cardiovasculares, como ocurre en niños con tetralogía de Fallot, trasposición
de las grandes arterias, ventrículo derecho de doble salida, ductus arterioso persistente y
coartación aórtica.
En un 5% de los niños con comunicación interventricular, desarrollan posteriormente
insuficiencia aórtica, la cual se suele encontrar a partir de los 5 años de edad; esta anomalía
puede ser debida a un defecto congénito o a una herniación de una valva aórtica a través del
defecto, lo cual ocurre más frecuentemente con la valva derecha o con la no coronariana y en
la
comunicación interventricular
subpulmonar.
¿Cuáles son las consecuencias de la comunicación interventricular?
Las alteraciones fisiopatológicas de la comunicación interventricular dependen,
fundamentalmente, del tamaño del defecto y de las resistencias pulmonares y sistémicas. Los
defectos pequeños permiten un cortocircuito izquierda-derecha ligero y sin consecuencias
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hemodinámicas significativas.
Los defectos de tamaño moderado producen un cortocircuito izquierda-derecha de grado
intermedio que, habitualmente, no tienen consecuencias hemodinámicas significativas en la
infancia. En el momento del nacimiento, al estar elevadas las resistencias pulmonares por la
circulación fetal, el cortocircuito izquierda-derecha no es muy importante.
Sin embargo, al ir disminuyendo las resistencias pulmonares durante los primeros días o
semanas de vida, el cortocircuito va aumentando progresivamente, llevando a hiperaflujo
pulmonar, que suele dar lugar a un aumento ligero de la presión pulmonar, y rara vez produce
hipertensión pulmonar importante e insuficiencia cardiaca en el neonato o lactante.
Las comunicaciones grandes cursan con un gran flujo izquierda-derecha, que producen
hiperaflujo pulmonar significativo desde los primeros días de vida y que puede conducir a
hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca en el periodo neonatal o en el lactante. Este
hiperaflujo pulmonar puede llevar con el tiempo a la aparición de una hipertensión pulmonar
severa y resistencias vasculares pulmonares fijas, con la consecuente disminución del
cortocircuito izquierda-derecha, el cual puede llegar a invertirse y dar lugar a una situación de
Eisenmenger.
Cuando los defectos del tabique interventricular son muy grandes, ambas cavidades
ventriculares funcionan como ventrículo único con dos salidas, lo que hace que se igualen las
presiones en la circulación sistémica y pulmonar.
En cualquiera de los casos, la existencia de otras anomalías cardiovasculares puede modificar
la situación hemodinámica. En los niños con estenosis pulmonar importante, atresia pulmonar o
tetralogía de Fallot, la dificultad impuesta para el flujo de salida del ventrículo derecho hace que
aumente de forma significativa la presión sistólica ventricular derecha, por lo que el
cortocircuito izquierda-derecha puede ser mínimo si las presiones de ambos ventrículos se
igualan, o incluso puede invertirse si la presión sistólica del ventrículo derecho es superior a la
del ventrículo izquierdo.
En el sentido contrario está la situación de dificultad de eyección del ventrículo izquierdo, como
puede ocurrir en la estenosis aórtica congénita o en la coartación de aorta. En estos casos, el
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aumento de la postcarga ventricular izquierda hace que la presión sistólica del ventrículo
izquierdo aumente y de lugar a un incremento del cortocircuito izquierda-derecha, con la
consecuente mayor probabilidad de conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca.
Por otro lado, el hiperaflujo pulmonar puede ser mayor, así como la probabilidad de
hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca, si existen otras anomalías que producen
cortocircuito izquierda-derecha, como una comunicación interauricular, canal
aurículo-ventricular completo o ductus arterioso persistente. Por último, en los casos que
desarrollan insuficiencia aórtica, esta puede llegar a hacerse severa e, incluso, dominar el
cuadro clínico, pero esto suele ocurrir en niños mayores o adultos.
La evolución de la comunicación interventricular es muy variable. Existen casos en los que
el defecto se cierra espontáneamente, cosa que suele ocurrir antes del primer año de vida,
siendo raro después de esta edad. No es frecuente encontrar una
comunicación interventricular
en un adulto. Esto es debido a que muchas comunicaciones se cierran, generalmente las más
pequeñas, mientras que las mayores suelen llevar a la muerte antes de la edad adulta si no
son intervenidas.
De esta manera, cuando se encuentra una comunicación interventricular en el adulto suelen
ser de tamaño pequeño. En otros casos menos frecuentes, encontramos una
comunicación interventricular
de tamaño moderado en el adulto, que no produjo síntomas en la infancia, pero que ha
terminado produciendo hipertensión pulmonar y signos de insuficiencia cardiaca. Más raro es
observar una
comunicación interventricular
amplia que ha llegado hasta la edad adulta, siendo habitual en estos casos encontrar
hipertensión pulmonar y, a veces, un complejo de Eisenmenger.
¿Cuáles son los síntomas de la comunicación interventricular?
Dado que en la mayoría de los casos la comunicación interventricular es pequeña o de
tamaño moderado y el cortocircuito izquierda-derecha no es severo, los neonatos y lactantes
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no suelen presentar síntomas y la anomalía es descubierta al estudiar el soplo sistólico.
Cuando la comunicación interventricular es algo mayor, puede producir síntomas ligeros en
niños menores de 1 año, como disnea y taquipnea. Sin embargo, en la
comunicación interventricular
amplia los síntomas aparecen precozmente con frecuencia, incluso a los pocos días del
nacimiento. En estos casos, los niños presentan disnea, taquipnea, hepatomegalia y retraso del
crecimiento.
A pesar de que la comunicación interventricular no suele dar síntomas en el neonato y
lactante, es la cardiopatía congénita que más frecuentemente produce insuficiencia cardiaca en
niños de más de 2 semanas de vida. Es frecuente que la insuficiencia cardiaca sea precipitada
por algún factor coadyuvante, como una infección, fiebre o anemia.
A veces la madre consulta porque el niño no acepta la alimentación con normalidad, se fatiga
durante las tomas o presenta un retraso en el crecimiento. Otras veces, principalmente en
niños mayores, la primera manifestación es una arritmia, hemoptisis o endocarditis infecciosa.
En los niños mayores de 1 año que se han mantenido asintomáticos, lo habitual es que tengan
una comunicación interventricular pequeña y sólo muestran el soplo sistólico.
Con menos frecuencia, la comunicación interventricular es mayor y desarrollan insuficiencia
cardiaca a estas edades, refiriendo entonces disnea de esfuerzo y fatiga muscular. Una vez
pasado el primer año de edad, lo habitual es que el niño llegue a la edad adulta sin mostrar
síntomas. En los raros casos que desarrollan un complejo de Eisenmenger, pueden referir
disnea, mareos y, a veces, síncope, encontrándose en la exploración física cianosis y
acropaquias, y poliglobulia en el hemograma.
La exploración física puede ser normal si la comunicación interventricular es pequeña,
excepto por un soplo sistólico rudo de predominio en la parte inferior del borde esternal
izquierdo. Con frecuencia, el soplo de la
comunicación interventricular
no se oye o es mínimo al nacimiento, debido al escaso cortocircuito en ese momento. Al
disminuir las resistencias pulmonares, el soplo se pone de manifiesto a los pocos días.
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El soplo sistólico suele ser más intenso cuanto menor es el tamaño de la comunicación
interventricular
. Los
niños con
comunicación interventricular
sintomática suelen mostrar bajo peso y retraso en el crecimiento. Habitualmente están
taquipneicos y, con frecuencia, muestran retracción subcostal, intercostal y supraesternal.
En la palpación precordial se suele encontrar un latido de la punta habitualmente
hiperdinámico, con una frecuencia cardiaca alta y, a veces, se palpa frémito. La auscultación
pulmonar suele ser normal, pero pueden oírse crepitantes por edema o infección pulmonar. La
palpación abdominal suele mostrar hepatomegalia. En los raros casos que desarrollan
insuficiencia cardiaca, se encuentra también ingurgitación yugular y edemas en extremidades
inferiores.
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¿Cómo se hace el diagnóstico de la comunicación interventricular?
El electrocardiograma suele ser normal cuando la comunicación interventricular es pequeña.
En la
comu
nicación interventricular
grande, el electrocardiograma también suele ser normal al nacimiento, pero posteriormente van
apareciendo signos de crecimiento de las 4 cavidades. Lo más frecuente es observar
crecimiento del ventrículo izquierdo. En algunos casos se produce bloqueo de rama izquierda.
El crecimiento de ventrículo derecho aislado es menos frecuente, siendo lo más habitual
encontrar crecimiento biventricular.
La onda P suele ser ancha y bimodal, indicando crecimiento de aurícula izquierda; en
ocasiones es también alta, debido al crecimiento de la aurícula derecha. Algunos pacientes
presentan taquiarritmias supraventriculares, sobre todo fibrilación auricular.
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La radiografía de tórax muestra también la dilatación de las 4 cavidades cardiacas,
observándose cardiomegalia global. Según la severidad del cortocircuito izquierda-derecha, los
signos de hiperaflujo pulmonar variarán de unos casos a otros; cuando el cortocircuito es
importante, se aprecia dilatación del tronco pulmonar y sus ramas, así como de los vasos
pulmonares hasta la periferia. Algunos pacientes desarrollan edema pulmonar. En los casos
evolucionados, generalmente en niños mayores y adultos, pueden encontrarse signos de
hipertensión pulmonar arterial.
El ecocardiograma es la técnica más útil para el diagnóstico de la comunicación
interventricular
.
Habitualmente es posible visualizar el defecto y conocer su localización y tamaño. En la
comunicación interventricular
pequeña, sobre todo en las musculares con un trayecto sinuoso, es posible que no se observe
el defecto, pero en estos casos suele detectarse un flujo turbulento típico con el Doppler.
Además de la comunicación interventricular, el ecocardiograma permite visualizar y medir el
tamaño de las cavidades cardiacas y detectar la presencia de anomalías asociadas. Los
defectos perimembranosos muestran a veces un aneurisma que intenta cerrarlo por su
superficie derecha; la membrana del aneurisma suele provenir de la misma valva septal
tricúspide y, muchas veces, es la misma valva la que se adhiere al septo y forma un aneurisma
que cierra parcialmente el defecto.
El estudio de la comunicación interventricular con el Doppler color permite observar un flujo
turbulento en el ventrículo derecho, que con el Doppler continuo se suele mostrar como una
curva positiva de alta velocidad, a partir de la cual puede calcularse el gradiente entre el
ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho aplicando la fórmula modificada de Bernouilli. Con
la ecuación de continuidad, comparando el flujo aórtico y el pulmonar, puede calcularse el
cortocircuito (Qp/Qs).
Cuando la comunicación interventricular es amplia puede que no se detecte flujo a través de
la misma, ya que las presiones entre ambos ventrículos tienden a igualarse. Asimismo, si existe
hipertensión pulmonar severa, el cortocircuito izquierda-derecha puede ser mínimo y no
detectarse flujo con el Doppler a través de la
comu
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En los casos extremos, el cortocircuito puede estar invertido y el flujo turbulento se observa en
el ventrículo izquierdo. La presión pulmonar puede calcularse a partir de la insuficiencia
tricúspide, aplicando la fórmula modificada de Bernouilli; también puede obtenerse a partir de la
presión arterial sistémica, restándole a la misma el valor del gradiente entre el ventrículo
izquierdo y el ventrículo derecho.
Otras técnicas de imagen, como la tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear y
los estudios isotópicos permiten también estudiar con precisión la comunicación
interventricular
y sus
consecuencias. Con los aparatos más modernos de la tomografía computarizada y la
resonancia magnética nuclear se consiguen imágenes de gran resolución y puede apreciarse
con claridad los defectos del tabique interventricular y la dilatación de las cavidades cardiacas y
arteria pulmonar, así como las anomalías asociadas.
Además, con las actuales técnicas de cine con tomografía computarizada y resonancia
magnética nuclear puede calcularse el cortocircuito izquierda-derecha. Por otro lado, la
angiocardiografía isotópica de primer paso también permite detectar y cuantificar los
cortocircuitos intracardiacos. A pesar de todo, estas técnicas son poco utilizadas en el estudio
de las cardiopatías congénitas, ya que son más caras y más incómodas para el paciente que el
ecocardiograma.
El cateterismo cardiaco sólo está indicado en la comunicación interventricular grande con
compromiso hemodinámico y con vistas a la cirugía reparadora. En los demás casos, si el
paciente está asintomático y no existe dilatación excesiva de las cavidades cardiacas ni
hipertensión pulmonar, sólo se necesita un seguimiento periódico mediante pruebas no
invasivas, principalmente el ecocardiograma.
¿Cuál es el tratamiento de la comunicación interventricular?
Los pacientes con defectos pequeños suelen permanecer asintomáticos toda su vida y no
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requieren tratamiento. Los pacientes con defectos mayores que desarrollan insuficiencia
cardiaca, deben recibir tratamiento con diuréticos, inhibidores de la enzima conversora de
angiotensina y digoxina.
Dada la dificultad y los riesgos de la operación de la comunicación interventricular en bebes
(neonatos y lactantes pequeños), se recomienda intentar el control de los síntomas con los
fármacos y retrasar la intervención. Cuando el niño llegue a los 6 meses de edad, si la
insuficiencia cardiaca persiste o hay un importante retraso en el crecimiento, debe valorarse la
operación quirúrgica de reparación del defecto.
También debe hacerse en los niños sin síntomas y buen desarrollo cuando presentan una com
unicación interventricular
grande con hipertensión pulmonar. En estos casos, si el cateterismo demuestra una presión
pulmonar superior al 50% de la sistémica, está indicada la cirugía. En los niños mayores de 1
año y en los adultos, la intervención está indicada si el Qp/Qs es de 2:1 o mayor, aunque la
presión pulmonar sea normal.
La cirugía en niños menores de 6 meses de edad sólo debe hacerse si persisten síntomas
importantes de insuficiencia cardiaca a pesar del tratamiento farmacológico. En niños muy
pequeños, algunos autores realizan banding del tronco pulmonar, pero tiene el inconveniente
de que puede ser insuficiente o excesivo, y suele dejar estenosis pulmonar residual, por lo que
lo recomendado es la corrección mediante la oclusión de la comunicación interventricular
con un parche de pericardio o de material protésico, llegando hasta el defecto a través de la
aurícula derecha y válvula tricúspide, aunque ocasionalmente se hace por vía transaórtica,
transpulmonar o transventricular.
El cierre percutáneo de la comunicación interventricular también es posible, utilizándose una
membrana o paraguas colocado con un catéter. Este dispositivo de oclusión es una malla
autoexpandible de material sintético, generalmente de nitinol, que está diseñado para ser
introducido de una manera mínimamente invasiva a través de un catéter.
El cable que se introduce permite al médico posicionar con precisión el dispositivo en la
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comunicación. Una vez posicionado, el cable se desenrosca y el dispositivo se libera, cerrando
la comunicación interventricular. Tiene el inconveniente de que no puede usarse en la com
unicación interventricular
próxima a estructuras importantes, como la válvula aórtica o el nodo aurículo-ventricular; por
este motivo, su principal indicación es la
comunicación interventricular
muscular.
Los resultados tardíos de la cirugía y el cierre percutáneo son satisfactorios en la gran mayoría
de los casos, y muchos pacientes mantienen una calidad de vida y situación hemodinámica
similar a la de una persona normal. La complicación post-quirúrgica más frecuente es el
bloqueo aurículo-ventricular, que puede llegar a requerir la implantación de un marcapasos
definitivo.
En algunos pacientes puede quedar un discreto defecto residual a través de la sutura del
parche, pero esto no suele producir inconvenientes y sólo en raros casos es necesaria la
reintervención. En los pacientes con resistencias vasculares pulmonares muy elevadas,
principalmente cuando el cortocircuito es derecha-izquierda, el cierre de la comunicación
interventricular
está contraindicado.
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