1 Resultados funcionales luego de la coloproctectomía con reservorio ileal en poliposis adenomatosa familiar Functional outcomes after proctocolectomy with ileoanal reservoire in adenomatous familial polyposis Autores: Mariana F. Coraglio *, Alejandro Gutierrez *, Ubaldo A. Gualdrini *, Carlos M. Lumi *, Guillermo A. Masciangioli **, Karina Collia Avila *. Hospital de Gastroenterología Dr. Carlos Bonorino Udaondo * Unidad de Proctología ** Jefe de Unidad de Proctología Correspondencia: Mariana F. Coraglio Hospital de Gastroenterología “Dr. Carlos Bonorino Udaondo” Unidad de Proctología-Departamento de Cirugía Avenida Caseros 2061 (1264) Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina Tel. 4306-4641-49 interno 177- Fax: 4306-2033 E-mail: [email protected] 2 Resumen Introducción: La función evacuatoria luego de la confección de un reservorio ileal en pacientes con poliposis adenomatosa familiar resulta de la interacción de diversos factores. Los resultados funcionales constituyen uno de los determinantes del grado de satisfacción de estos pacientes con la operación. El objetivo de este trabajo es presentar los resultados funcionales en pacientes con reservorio ileal luego de coloproctectomía por poliposis adenomatosa familiar. Diseño: Descriptivo retrospectivo observacional. Pacientes y métodos: Entre marzo 1987-noviembre 2009 se realizaron 56 reservorios ileales en poliposis adenomatosa familiar, 26 pacientes fueron evaluados funcionalmente mediante una encuesta prediseñada (número de deposiciones, discriminación a gases o materia fecal, inhibición voluntaria de la defecación, medicación, incontinencia, cumplimiento de dieta), 12 (46%) eran mujeres, media de edad 27,66 (12-49) años, tiempo medio de seguimiento de 5 (1-11) años. Resultados: En los 26 pacientes el valor medio del número de deposiciones en 24 horas fue 5 (diurnas 4, nocturnas 1); 22 (84,61%) tenían adecuada discriminación; 19 (73,08%) inhibían voluntariamente la defecación por más de 5 horas y 7 (26,92%) por un período menor; 15 (57,69%) no tomaban medicación; 25 pacientes (96,15%) no cumplían una dieta especial para pouch ileal., en 12 (46,15%) se detectaron episodios de incontinencia, 7 de ellos (58,33%) relacionados con el tipo de dieta, 8 (66,66%) nocturnos, 3 (25%) diurnos, 1 de ambos (8,33%), grado medio de incontinencia 5 puntos. 3 Conclusiones: Los resultados funcionales en general son muy buenos, la mayoría de los pacientes no cumplían dieta, la incontinencia fue de tipo leve y la discriminación e inhibición voluntaria adecuadas. Palabras clave: resultados funcionales - reservorio ileal - poliposis adenomatosa familiar 4 Summary Background: Evacuatory function after ileoanal reservoir confection in patients with adenomatous familial polyposis result from different factors interaction. Functional outcomes constitute one of the determinants of these patients grade of satisfaction with the operation. The aim of this study is showing the functional outcomes in patients with ileoanal reservoir after proctocolectomy for adenomatous familial polyposis. Study Designe: Descriptive observational retrospective. Patients and methods: From March 1987 to November 2009, 56 ileoanal reservoirs in adenomatous familial polyposis were made, 26 patients were functionally evaluated by a pre-designe survey (stool frecuency, discrimination between gas and stool, voluntary evacuation inhibition, medication use, incontinence, diet fulfilment), 12 (46%) were women, age average 27,66 (12-49) years old patients were followed for a median time of 5 (1-11) years. Results: In the 26 patients the median number of stool frequency in 24 hours was 5 (4 by day, 1 by night); 22 (84,61%) had adequated discrimination, 19 (73,08%) inhibited the evacuation voluntary for more than 5 hours and 7 (26,92%) for a shorter period; 15 (57,69%) didn`t use medication; 25 patients (96,15%) didn`t fulfil an especial diet for pouch ileal; in 12 (46,15%) incontinence episodes were detected, 7 of them (56,33%) related to the kind of diet, 8 (66,66%) by night, 3 (25%) by day, 1 by both night and day (8,33%), incontinence grade average 5 points. Conclusions: Functional outcomes in general are very good, the majority of patients didn´t fulfil diet, the incontinence was mild, the discrimination and voluntary evacuation inhibition were adequate. 5 Key words: functional outcome - ileoanal reservoir - adenomatous familial polyposis 6 INTRODUCCIÓN La Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante causada por la mutación en el gen APC, que se manifiesta primariamente por la presencia de múltiples adenomas colorrectales y además puede afectar al estómago, duodeno e intestino delgado. Debe realizarse la colectomía profiláctica una vez hecho el diagnóstico pues es la enfermedad preneoplásica por excelencia.(1,2) En aquellos casos donde la afectación del recto es significativa la táctica quirúrgica de elección es la coloproctectomía y confección de un reservorio ileal (RI) con anastomosis ileoanal. Esta alternativa permite la remoción completa de la enfermedad colorrectal, preserva la evacuación por via natural y ha demostrado ser una operación segura y efectiva realizada por un equipo entrenado..(1-6) La función evacuatoria luego de la confección de un RI es el resultado de la compleja interacción de factores: anatómicos, funcionales y técnicos, como así también de las características de las heces.(7,8) Los resultados funcionales postoperatorios constituyen uno de los determinantes del grado de satisfacción de estos pacientes con la operación.(7) Nuestra experiencia en concordancia con la literatura mundial han mostrado que los resultados funcionales después de la confección de un RI han sido en general satisfactorios en más del 90 % de los casos.(3,8-10) El objetivo de este trabajo es presentar los resultados funcionales del RI con anastomosis ileoanal en una serie consecutiva de pacientes que fueron sometidos a coloproctectomía por PAF. DISEÑO 7 Análisis retrospectivo de datos postquirúrgicos obtenidos a través de una encuesta prediseñada. Los datos se presentan en forma descriptiva como valores medios y rango. PACIENTES Y MÉTODOS Pacientes Del Registro de Poliposis del Hospital de gastroenterología “Carlos Bonorino Udaondo” fueron intervenidos quirúrgicamente 326 pacientes, de los cuales en 56 se realizó coloproctectomía con reservorio ileal en J y anastomosis ileoanal por poliposis adenomatosa familiar, en el período comprendido entre marzo de 1987 y noviembre de 2009 (Tabla 1). La mortalidad en esta serie de 56 enfermos fue del 1,78% (1 fallecido). Hasta la fecha habían completado los dos tiempos quirúrgicos (coloproctectomía con RI e ileostomía en asa de protección / cierre de ileostomía) 44 pacientes. Tenían cerrada la ileostomía con un plazo mínimo de 12 meses y fueron evaluados e incluídos en este trabajo 26 pacientes. No se pudo contar con mayor número de entrevistados por falta de adhesión por parte del paciente, números de teléfono erróneos, cambios de domicilio o fallecimiento. El 15,38% ( 4 pacientes) habían presentado complicaciones tales como fístula pouch vaginal en 2 casos, sepsis pélvica en 1 y hemorragia del pouch en 1. El tiempo medio de seguimiento fue de 5 años (rango de 1 a 11 años posterior al cierre de la ileostomía), habiendo sido evaluados 2 pacientes luego del año de operados (7,69%), 3 pacientes posterior al año y medio (11,53%), 9 luego de los dos años (34,61%) y 12 de los 5 años (46,15%). Correspondieron al sexo femenino 8 12 (46%), con una media de edad de 27,66 años, rango de 12 a 49 años. (Tabla 2) Método Se realizó una encuesta personal prediseñada citando a los pacientes a través de las consultas de control periódico o por vía telefónica. La encuesta realizada consistió en la valoración de diversos parámetros a saber: 1- Número de deposiciones: estimación subjetiva del número de evacuaciones habituales discriminadas como diarias totales, diurnas y nocturnas. 2- Discriminación anal para gases y materia fecal: capacidad de discernir la diferencia en el momento de la evacuación. 3- Inhibición voluntaria de la defecación: definida como la posibilidad de diferir la evacuación ante la primera sensación evacuatoria, la que se dividió arbitrariamente en menos o más de 5 horas. 4- Medicación antidiarreica: necesidad o no de utilizarla (loperamida para disminuir el número de evacuaciones en dosis de 2 hasta 8 mg. / día). 5- Incontinencia: presencia de escapes de gases o materia fecal, el momento del día en el que se presentaban como diurnos, nocturnos o de ambos tipos, su grado valorado con el score de Wexner(11) y su relación con el cumplimiento de la dieta. 6- Dieta: se evaluó el cumplimiento de la dieta adecuada para pacientes con pouch ileal de características hipofermentativa (con selección de hidratos de carbono y de fibras, normograsa, normoproteica y aporte hídrico según pérdidas). 9 RESULTADOS Fueron evaluados 26 pacientes. Número de deposiciones: el valor medio en 24 horas fue de 5 (rango 3 a 10), diurnas 4 (rango 3 a 8) y nocturnas 1 (rango 0 a 4). Discriminación a gases o materia fecal: podían discriminar adecuadamente 22 pacientes (84,61%). Inhibición voluntaria de la defecación: 19 pacientes (73,08%) inhibían en forma voluntaria la defecación luego de la primera sensación evacuatoria por más de 5 horas y por un período menor a 5 horas 7 pacienes (26,92%). Medicación: no tomaban medicación antidiarreica 15 pacientes (57,69%). Incontinencia: se detectó en 12 pacientes (46,15%). De ellos, 7 (58,33%) relacionados con el tipo de dieta. Los episodios fueron nocturnos en 8 (66,66%), diurnos en 3 (25%) y de ambos tipos en 1 (8,33%). El grado medio de incontinencia observado fue leve, 5 puntos, habiendo sido valorado con el score de Wexner(11). Dieta: 25 (96,15%) no cumplían con una dieta especial para pacientes con RI. (Tabla 3) DISCUSIÓN El reservorio ileal con anastomosis ileoanal se ha establecido como la cirugía de elección en los pacientes que requieren proctocolectomía en PAF evitando de esta manera el desarrollo de cáncer de recto y la ostomía definitiva, preservando la continencia fecal, y manteniendo a largo plazo, en general, buenos resultados funcionales.(3,9) Con los avances técnicos en el 10 procedimiento y la disminución significativa de la morbimortalidad, la calidad de vida y los parámetros funcionales han mejorado a través del tiempo.(3,12) El cambio en la técnica quirúrgica con el uso de doble sutura mecánica para la confección de la anastomosis ileoanal sin mucosectomía, preservando la zona transicional, ha sido un factor que influyó positivamente.(3,5,8,10,12) La función evacuatoria luego de la confección de un RI es el resultado de la compleja interacción de varios factores como la función de los esfínteres anales y el puborrectal, la indemnidad anatómica de los mismos, la capacidad y complacencia del reservorio, su motilidad y vaciamiento, sensorialidad, inervación del piso pelviano, actividad intestinal y consistencia y volumen de la materia fecal.(7,8) Existe acuerdo en que la función se estabiliza luego del año posterior al cierre de la ileostomía. Si bien parece que el grado de mejoría funcional que ocurre con el tiempo se relaciona con la técnica en la construcción de la bolsa ileal, también cumple un rol de importancia la complacencia del pouch y la adaptabilidad del paciente.(6,8,10,13,14) Numerosas publicaciones en la literatura mundial muestran los resultados funcionales posteriores a esta cirugía indistintamente en pacientes con diagnóstico de PAF y de colitis ulcerosa, aún cuando las series de esta última son habitualmente mucho mayores. Fazio y col.(6) presentaron 645 pacientes con evaluación funcional y refieren haber encontrado resultados similares entre los que tenían diagnóstico de colitis ulcerosa y los enfermos con PAF, sobre 521 y 40 respectivamente para cada grupo, excepto en el número promedio de deposiciones en 24 horas que fue 5 en la PAF y 6 en la colitis ulcerosa. En un trabajo presentado por nuestro grupo donde sólo el 6% de 144 11 pacientes habían sido operados por PAF, se observó que el promedio de deposiciones diarias fue de 5, al igual que en esta serie donde los 26 pacientes evaluados tenían diagnóstico de PAF.(10) El número de deposiciones en 24 horas es un parámetro de gran importancia, como lo demuestra un estudio realizado en la Clínica Cleveland donde se ha hallado relación inversa significativa entre la frecuencia de las deposiciones y la calidad de vida. (3) Nosotros observamos que el promedio del número de deposiciones en 24 horas fue de 5, diurnas 4 y nocturnas 1, cifras en general similares a las publicadas por otros centros.(2,3,6,15) En algunas series su número fue mayor, de hasta 7,5 en 24 horas y de 2 por la noche.(16-32) (Tabla 4) El 42,31% del total de nuestros pacientes evaluados usaban medicación como loperamida en forma regular. Wexner y col.(14) mencionan el uso de antidiarreicos así como también de agentes formadores de materia fecal, mucílago hidrofílico de psyllium, altas dosis de salvado y otros. En la Clínica Mayo el uso de medicación fue de sólo el 10% en un estudio realizado con 48 pacientes con PAF menores de 20 años de edad.(2) En un grupo de 40 pacientes con PAF evaluado por Fazio y col.(6) se observó que el 13% siempre utilizaban medicación antidiarreica y el 43% sólo algunas veces. La dieta representa uno de los factores que los pacientes pueden modificar a voluntad. El 96,15% de nuestros enfermos no cumplían una dieta especial para RI, número mayor que lo publicado que oscila entre el 20 y el 80%.(6,16,17,21,22) En general eligen alterar por esta causa algún aspecto de su hábito evacuatorio antes que tener restricciones en su alimentación. Los pacientes han notado que mientras cierto tipo de alimentos aumentan la frecuencia de las deposiciones, hay otros que las disminuyen. El alcohol, 12 productos que contienen cafeína, chocolate, especias, grandes cantidades de líquidos aumentan el número de deposiciones y aquellos con almidón, como pastas y arroz disminuyen consistentemente la frecuencia evacuatoria. Con respecto a la ingesta de fibras hay diferentes opiniones, algunos pacientes notan un beneficio al ingerirlas y otros sostienen que empeoran su función.(10,14,19,24) En íntima relación con esta variable analizada se encuentra la presencia de escapes, pues hemos encontrado que en nuestra serie el 46,15% padecía incontinencia (promedio leve), el 66,66% de ellos de tipo nocturna, pero el 58,33% de los mismos dependían del tipo de alimento que habían ingerido previamente. La presencia de incontinencia es otro de los aspectos que tiene gran impacto en la calidad de vida de estos pacientes(28), Fazio y col.(6) observaron que del 20% al 25% de 40 pacientes con PAF tenían algún grado de incontinencia durante su evaluación postoperatoria y compararon resultados con la Clínica Mayo, donde hubo continencia perfecta en el 45 y 70% de los pacientes durante la noche y el día respectivamente, diferencia que podría ser motivada por el uso de sutura mecánica en dos tercios de los operados en la Clínica Cleveland comparado con sutura manual realizada en la Clínica Mayo en ese momento. En general la presencia de escapes es más frecuentemente nocturna y también la relación de éstos y el número de deposiciones durante la noche con la dieta, los pacientes refirieron que podían evitarlos o disminuir el número de evacuaciones ingiriendo una cena adecuada o programando el horario para cenar más temprano que lo habitual.(14) Nosotros, en concordancia con otras opiniones, observamos que la presencia de escapes y su frecuencia, en general, mejoran con el paso del tiempo 13 especialmente luego del año de cerrada la ileostomía de protección. (8,10,23,24) Las cifras internacionales mencionadas con respecto a los episodios de incontinencia han sido realmente disímiles, encontrando registros de sólo 6% de incontinencia diurna y nocturna hasta otros con un 52% de los casos con escapes nocturnos.(2,6,16-22,25-27,30,32) La posibilidad de discriminar entre gases y materia fecal fue normal en el 77% de 48 pacientes presentados por Yann R. Parc y col.(2) En nuestra observación los resultados fueron similares encontrando que 22 de nuestros enfermos tenían adecuada discriminación (84,61%), coincidentemente con los datos ya publicados por nosotros.(8,10) A diferencia de estas cifras alentadoras con respecto a la sensorialidad, van Duijvendijk P. y col.(16) mencionan que sólo un 32% de sus pacientes tenían la posibilidad de distinguir gases de heces al momento de evacuar y resultados de 30 evaluados en la clínica Lahey muestran que el 37% no podían hacerlo.(17) La inhibición voluntaria de la defecación luego de la primera sensación evacuatoria por un período mayor a 5 horas fue registrada por nosotros en 19 pacientes (73,08%), y por un período menor a 5 horas en el 26,92%, esto difiere con otras publicaciones donde la posibilidad de postergar la defecación fue sólo de 1 hora. Hay pocos trabajos que evalúan este parámetro, si bien otros se refieren a la urgencia evacuatoria que ha sido definida como la imposibilidad de diferir la defecación por más de 30 minutos. (3-5,24) Como conclusiones de nuestro trabajo podemos mencionar que casi la totalidad de los pacientes no cumple la dieta específica para pouch ileal a pesar de que conocen que hacerlo podría mejorar su función evacuatoria, pero un 42% utiliza medicación; un 54% tienen continencia perfecta y en los restantes 14 el grado medio de incontinencia es leve (5 puntos); consideramos que en aquellos que presentaron incontinencia luego de una dieta adecuada podría haber otro factor causal implicado y que la discriminación adecuada está relacionada al uso de doble sutura mecánica con conservación de la zona de transcisión. Debido a que más del 90% de los pacientes se encuentran satisfechos con esta cirugía y sus resultados podemos afirmar que la confección de un RI luego de coloproctectomía en PAF es un procedimiento seguro realizado por grupos entrenados, en general con muy buenos resultados funcionales y gran aceptación por parte de los pacientes que tienen ante su enfermedad la posibilidad de prevención y curación según cada caso en particular sumado a la preservación de la evacuación por vía natural. 15 Bibliografía: 1- Graziano A. Poliposis adenomatosa familiar. Relato oficial XIX Congreso Argentino de Coloproctología, 1994. Rev. Argent. Coloproct 1994; 6: 57-82. 2- Parc Y., Moslein G., Dozois R., Pemberton J., Wolff B., King J. Familial Adenomatous Polyposis. Results after ileal pouch-anal anastomosis in teenagers. Dis Colon Rectum 2000; 43: 893-902. 3- Fazio V. W., O’Riordain M. G., Lavery I. C., et al. Long-Term Functional Outcome and Quality of Life After Stapled Restorative Proctocolectomy. 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Total n pacientes 26 Sexo F/M 12 / 14 (46 / 54) Edad al momento de la cirugía (años) Media (rango) Presencia de complicaciones postoperatorias 27,66 (12-49) 4 (15,38) Tiempo de seguimiento (años) Media (rango) 5 (1-11) 22 Tabla 3. Resultados funcionales en los 26 pacientes evaluados. n: número de pacientes. Deposiciones (promedio evacuaciones / rango) 24 horas 5 / 3 - 10 diurnas 4/3-8 nocturnas 1/0-4 Necesidad de medicación 11 (42,31) n pacientes (%) Cumple dieta específica 1 (3,85) n pacientes (%) Discriminación gases / materia fecal 22 (84,61) n pacientes (%) Inhibición voluntaria de la defecación Mayor a 5 horas 19 (73,08) Menor a 5 horas 7 (26,92) n pacientes (%) Incontinencia n pacientes (%) 12 (46,15) 23 Tabla 4. Media del número de deposiciones diurnas y nocturnas de pacientes con pouch ileal evaluados en diferentes centros. Año Lugar Autor n Diag pac 1995 Cleveland Fazio V. Cleveland Mayo Dep / 24 hs dia noche CU 6 40 PAF 5 775 CU 123 Indet. 34 Crohn 37 PAF 8 Otras Parc. Y. 48 Ko C. Fazio V. Clinic 2000 Dep / 521 Clinic 1999 Dep / 7 + 5,9 5,6+ 4,6 1,4+ 1,3 PAF 5 + 2,5 4 + 1,5 30 PAF 7,5 Parc Y. 96 PAF 5,2 + 2,9 Gualdrini U. 135 CU 5 9 PAF 1+1 Clinic 2000 Lahey Clinic 2004 Mayo 0,6+1,1 Clinic 2007 Hospital Udaondo 4 1 N pac: número de pacientes. Diag: diagnóstico. Dep: deposiciones. CU: colitis ulcerosa. PAF: poliposis adenomatosa familiar. Indet: Colitis indeterminada. 24 “Dejamos constancia de haber participado suficientemente en el diseño, método, recolección, análisis e interpretación de los datos del trabajo. Así mismo, hemos revisado la versión final y aprobamos su publicación. Este trabajo no ha sido publicado, ni está siendo actualmente considerado para publicación en otra parte.”