HIPERTENSION PULMONAR IDIOPATICA

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Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, 36 años, con antecedentes de asma leve
intermitente, 3 partos previos por vía vaginal sin complicaciones. No fumadora, no antecedentes
tromboembólicos, no ingesta de anorexígenos, no elementos clínicos sugestivos de afección
conectivovascular.
Comienza en el año 2002 con disnea de esfuerzo lentamente progresiva clase I.
En mayo de 2005 cursando gravidez de 35 semanas agrava su disnea que se hace clase
funcional III, agregando mareos, hemoptisis leve y edemas de miembros inferiores.
En ese momento se diagnostica hipertensión pulmonar en estudio ecocardiográfico, se descarta
enfermedad tromboembólica y se coordina cesárea sin incidentes.
Del examen físico se destacaban ritmo regular de 90 pm, R2 aumentado en foco pulmonar,
ingurgitación yugular sin hepatalgia y edemas pretibiales.
El examen pleuropulmonar al igual que el resto del examen físico no mostraron alteraciones.
ECG: ritmo sinusal de 100 pm, eje eléctrico a derecha, bloqueo incompleto de rama derecha.
Radiografía de tórax: aumento del diámetro del tronco de arteria pulmonar.
Ecocardiograma doppler transtorácico: cavidades izquierdas normales con FEVI 66%,
dilatación severa e hipertrofia del VD, desplazamiento del septum interventricular, presión
sistólica pulmonar estimada en 80 mmHg.
Los estudios de evaluación etiológica descartaron hipertensión pulmonar tromboembólica
(angioTC y centellograma vq sin alteraciones).
Los estudios de funcionalidad respiratoria y la TC de tórax de alta resolución no mostraron
alteraciones.
Del resto se destacan: perfil tiroideo normal, funcional y enzimograma hepático sin alteraciones,
conectivograma normal, serología HIV negativa.
El estudio hemodinámico con cateterismo derecho confirmó hipertensión arterial pulmonar
severa, con test de vasorreactividad pulmonar negativo (descenso de la RVP del 11% y de la
PAPm de 5%). (Tabla 1)
PAPm
PAPs
PAPd
PCP
VM l/m
RVP
d/s/cm-5
951
821
Basal
52
85
35
8
3,7
Post ilopr 48
9
3,8
Tabla 1.El test de marcha en 6 minutos fue de 420 mts, sin desaturación , disnea Borg 4.
Test de ejercicio cardiorrespiratorio: Prueba submáxima RER < 1,09.
Oxígeno pulso disminuído. Comportamiento aplanado de la PA.
Reserva respiratoria normal y mecánica pulmonar normal. Sin desaturación al esfuerzo.
En suma: disminución de tolerancia al ejercicio de causa cardiovascular de grado leve a
moderado (Consumo de O2 de 18,6 ml/k/min.)
Evolución: confirmado el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar idiopática, se inicia
tratamiento con diuréticos, anticoagulación y sildenafil 25 mg/ 8 hs.
La paciente mostró mejoría mantenida, llevando actualmente 6 años de evolución desde el inicio
de los síntomas y otros 3 años desde el inicio del tratamiento con inhibidores de la
fosfodiesterasa 5 y anticoagulación
La clase funcional clínica mostró mejoría progresiva mantenida actualmente en clase funcional I.
Los valores de PAPs han descendido con valores que oscilan entre 50 y 65 mmHg.
La tolerancia al ejercicio ha ido a la mejoría con test de marcha actual en torno a 600 mts, sin
desaturación y disnea Borg 1. (Tabla 2)
Comentarios:
Se muestra el caso clínico de una paciente con hipertensión arterial pulmonar idiopática severa,
que mostró una respuesta muy satisfactoria y sostenida por 3 años, al tratamiento con
inhibidores de la fosfodiesterasa 5.
Destacamos que el estudio SUPER-2 mostró que el tratamiento con sildenafil mantiene la
mejoría de la capacidad de ejercicio por 12 meses. En 222 pacientes seguidos por ese lapso se
constató un incremento medio del test de marcha en 6 minutos de + 51 mts
( 95% CI 41,60), comparado con 48 mts de mejoría media a las 12 semanas de tratamiento (95%
CI 40,55).(1)
Otro estudio compara la sobrevida predicta o histórica y la observada en pacientes con HPI
tratados con sildenafil.
La sobrevida estimada ( Kaplan-Meier) a 1 año fue de 96% en tratados con sildenafil y de 71%
según la sobrevida predicta (estimada usando el índice pronóstico del National Institute of
Health idiopathic PAH registry).(2)
Nuestra paciente es un buen ejemplo de los efectos a largo plazo de sildenafil ya que muestra
mejoría sostenida en la clase funcional y en su capacidad de ejercicio por el plazo de 3 años.
Tabla 2.-Evolución del test de marcha en 6 minutos
5/05
420
8/05
510
3/06
530
9/06
570
6/07
570
12/07
585
3/08
585
6/08
600
10/08
585
1. Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial
hypertension. N Engl J Med 2005; 353(20): 2148-57.
2. Corris A, Burgess G, Parpia T, et al. Sildenafil effects on 1 year survival of patients with
idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J Suppl 2005, 26 suppl. 49:47576.
Dr. Pablo Curbelo
Facultad de Medicina. Universidad de la República
Montevideo. Uruguay
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