Pseudotumor fibroso de la túnica vaginal del testículo. Presentación

Herrera N, Vélez D, Mejía F, Varela G; CIRUPED. Vol. 3, No.1. Pseudotumor fibroso de la túnica vaginal del
testículo.
Presentación de un caso
Natalia Herrera Toro1, Daniel Vélez Restrepo2, Francisco Mejía Sarasti1,
Gabriel Varela3.
1
Cirujanos pediátricos del Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
3
Patólogo Oncólogo Hospital Pablo Tobón Uribe.
2
RESUMEN
Se presenta un caso de pseudotumor fibroso de la túnica vaginal del testículo en un
adolescente de 12 años de edad con dolor testicular de 1 mes de evolución. En el
examen físico, ecográfico y exploración quirúrgica inicial, se evidenció una masa
escrotal firme y dolorosa en el testículo izquierdo. En el acto quirúrgico se observó
una tumoración nodular de la túnica vaginal de dicho testículo que comprometía el
epidídimo, el cordón espermático y la grasa peritesticular, toda la lesión fue
resecada con preservación gonadal. El informe de patología reportó un
pseudotumor fibroso caracterizado por proliferación difusa y nodular con
fibroblastos estrellados e infiltrado linfoplasmocitario perivascular e intersticial con
focos de necrosis.
ABSTRACT
We report a case of fibrous pseudotumor of the tunica vaginalis of the testis in a 12year-old with testicular pain of 1 month's duration. Physical examination, ultrasound
and initial surgical exploration was noticed a strong and painful scrotal mass in the
left testicle. During surgery showed a nodular tumor of the tunica vaginalis of the
testis, which involved the epididymis, spermatic cord, and fat peritesticular, the
entire lesion was resected with gonadal preservation. The pathology report reported
a fibrous pseudotumor characterized by diffuse and nodular proliferation with
stellate fibroblasts and perivascular and interstitial lymphoplasmacytic infiltrate with
foci of necrosis.
Palabras clave: Pseudotumor fibroso, Periorquitis, proliferación, nodular, difusa, fibrosa,
testículo.
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Herrera N, Vélez D, Mejía F, Varela G; CIRUPED. Vol. 3, No.1. Hospital Pablo Tobón Uribe
Información de contacto: Herrera N, correo electrónico:
[email protected]
Recibido: Febrero de 2013. Aceptado: Marzo de 2013
Los tumores paratesticulares son sólo el 5% de
las tumoraciones intraescrotales (1), y de ellos,
solamente el 3% son de naturaleza maligna (2).
Estos
tumores
pueden
derivarse
del
epidídimo, cordón espermático, túnica vaginal
o de cualquier otro tejido del escroto. En
contraste con lo anterior, las masas sólidas
intratesticulares
deben
considerarse
en
principio malignas al momento de la
exploración quirúrgica (3). Los tumores
benignos paratesticulares más frecuentes son
los tumores adenomatoides, localizados
principalmente en el epidídimo, y los lipomas,
que suelen surgir en el cordón espermático,
mientras
que
los
tumores
malignos
extratesticulares más comunes son los
rabdomiosarcomas.
La
existencia
de
masas
fibromatosas
paratesticulares se conoce desde 1904 con el
reporte de Ballock, pero el hecho de que su
origen fuera reactivo y no neoplásico se
postuló en 1960 en Reino Unido, en un reporte
de tres casos bajo la asignación de “periorquitis
nodular” (4).
El pseudotumor fibroso de las túnicas
testiculares es una entidad poco frecuente de
naturaleza reactiva, asociada a entidades
inflamatorias y traumáticas. Representa el 6%
de las lesiones y tumores paratesticulares (5).
Por ser una región tan compleja desde el punto
de vista anatómico, con la presencia de tejido
80
epitelial, mesotelial y mesodérmico, existe una
amplia heterogeneidad en la presentación de
estas lesiones. Se ha descrito en el epidídimo y
en el cordón espermático con afectación
variable del parénquima testicular; sin
embargo, dos tercios de los casos asientan
sobre las túnicas testiculares y solamente un
tercio sobre el epidídimo. En general, se afecta
más comúnmente la túnica vaginal, pero hay
casos descritos de afectación de la túnica
albugínea o incluso ambas. Desde su
descripción original, ha recibido varios
nombres en la literatura urológica, tales como:
periorquitis fibromatosa, fibrosis peritesticular,
periorquitis reactiva, periorquitis nodular,
proliferación difusa fibrosa paratesticular,
entre otros que no son el objetivo de esta
revisión.
En la actualidad no se considera un proceso
tumoral sino una reacción fibroinflamatoria
benigna. Sin embargo, hay autores que
consideran que puede corresponder a un
crecimiento neoplásico del mesotelio de la
túnica vaginal (6). Por su rareza, son muy
difíciles de distinguir de otras lesiones como
tumores benignos o malignos de los tejidos
extratesticulares.
Esta entidad se ha descrito en todos los grupos
etarios, sin embargo, hay mayor incidencia
entre los 20 y 30 años, con una edad media de
Herrera N, Vélez D, Mejía F, Varela G; CIRUPED. Vol. 3, No.1. epidídimo de 13x13 mm, heterogénea, y de
contornos bien definidos. Fue llevado a
exploración quirúrgica en hospital de
segundo nivel y ante el hallazgo de la gran
masa epididimaria y testicular se remite al
hospital para manejo oncológico. Al ingreso,
se realiza nueva ecografía que informa lesión
sólida heterogénea de 16 x 13mm en la cabeza
del epidídimo derecho (Figura 1). Bajo la
sospecha de tumor testicular se solicitó
gonadotropina coriónica en sangre, alfa-feto
proteína y LDH, todas las anteriores con
resultados dentro de límites normales.
Adicionalmente se realizó radiografía de tórax
y ecografía de abdomen, las cuales no
evidenciaron ningún hallazgo sugestivo de
metástasis secundarias a tumor testicular.
5,1% 1,9% 11,5% 10,3% 14,1% 10,3% > 80 años 70 a 79 años 61 a 69 años 51 a 59 años 41 a 50 años 31 a 40 años 21 a 30 años 11 a 20 años 0 a 10 años 25,6% 7,7% 6,4% 0 10 20 30 Tabla 1. Distribución por décadas
presentación de 33,9 años. La distribución por
décadas se presenta en la tabla 1 (2).
Histopatológicamente, estas lesiones muestran
una proliferación mesodérmica del tejido
fibroconectivo parcialmente colagenizado e
hialinizado con densa vascularización. En los
casos de mayor tiempo de evolución, se
pueden
observar
inclusiones
cálcicas
microscópicas e incluso, osificación local. La
presencia de focos de infiltración inflamatoria
crónica a expensas de linfocitos, células
plasmáticas e histiocitos es también un
hallazgo residual.
El paciente fue llevado a cirugía por abordaje
escrotal, donde se encontró una masa pétrea,
de aspecto tumoral, amarillenta, necrótica e
El caso
Corresponde a un paciente de 12 años con
antecedente personal de hipospadia corregida,
quien consulta por 1 mes de dolor testicular,
previamente manejado con amoxacilina con
mejoría sintomática parcial por 5 días.
Posteriormente reconsulta por persistencia del
dolor y se encuentra al examen físico un
aumento considerable del volumen testicular,
con masa testicular de aproximadamente 2x2
cm, dolorosa y pétrea. Se realizó ecografía
testicular que evidenció lesión de la cabeza del
Figura 1.
inflamada que comprometía el testículo y el
epidídimo, e infiltraba la grasa peri testicular y
los elementos del cordón, acompañada de un
81
Herrera N, Vélez D, Mejía F, Varela G; CIRUPED. Vol. 3, No.1. Discusión
El pseudotumor fibroso de las túnicas
testiculares es una entidad poco frecuente de
probable etiología reactiva dada su asociación
con otras entidades benignas como procesos
inflamatorios y traumáticos. Se ha reportado
incluso una coexistencia con hidrocele hasta en
el 50% de los casos (7) e incluso una relación
causal con la infección por Esquistosoma
haematobium. Sin embargo, existen autores
como se describió previamente que piensan
puede corresponder a un crecimiento de
carácter neoplásico de la túnica vaginal
testicular. En 2011 se estudió la distribución de
células plasmáticas y los isotipos de
inmunoglobulinas en 3 casos de pseudotumor
fibroso en Austria, y se encontró una alta
concentración de IgG4, postulándose una
Figura 2.
gran hematoma en el polo inferior del
testículo. Se procedió a realizar resección de la
masa, de la túnica vaginals, de la lesión en los
elementos del cordón (preservándolos) y de la
grasa peritesticular y se logró preservar el
testículo. Durante el postoperatorio no se
presentaron complicaciones.
El informe de patología reportó tejido fibroso
denso rodeando los túbulos seminíferos,
fibroblastos
estrellados
e
infiltrado
linfoplasmocitario perivascular e intersticial
(Figura 2). Adicionalmente, se identificó el
panículo adiposo peritesticular rodeado por
severo infiltrado inflamatorio con necrosis y
fibrosis focales (Figura 3). Estos hallazgos
fueron correlacionados con proliferación
difusa y nodular, consistente con un
pseudotumor fibroso.
Se realizó inmunohistoquímica que reportó
actina de músculo liso (AML), citoqueratina
(CK) y beta catenina negativas, receptores de
progesterona positivos en algunas células
estromales alrededor de túbulos seminíferos y
desmina positiva en células musculares lisas.
Figura 3.
asociación etiológica plausible con otras
enfermedades relacionadas con este isotipo de
IgG como la fibrosis retroperitoneal, colangitis
esclerosante, tiroiditis de Riedel y sialoadenitis
esclerosante (8).
El paciente fue dado de alta con analgesia y
antibióticos orales por 8 días y fue citado a
revisión posoperatoria la cual fue satisfactoria.
Esta patología afecta principalmente a las
túnicas testiculares y más raramente a
epidídi¬mo y cordón espermático, como es el
caso de nuestro paciente. Hasta el año 2012 la
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Herrera N, Vélez D, Mejía F, Varela G; CIRUPED. Vol. 3, No.1. inmensa mayoría de reportes de casos eran
uniformes en mostrar el compromiso de un
sólo testículo. Sin embargo,
se reportó
recientemente el primer caso de bilateralidad
en un paciente pediátrico (9). No se ha
observado claramente una predominancia en
la lateralidad al momento de diagnosticar este
tipo de lesiones.
infiltración de otros tejidos circundantes, entre
ellos el epidídimo y el cordón espermático.
Generalmente la presentación clínica se
caracteriza por la presencia de un nódulo o
varios nódulos firmes
irregularmente
repartidos, con o sin la presencia de cuerpos
libres
en
la
cavidad
vaginal.
Son
asintomáti¬cos o producen leves molestias
testiculares inespecíficas (10) como en el
presente caso. Se ha reportado en la literatura
un amplio rango en el tamaño de estas
lesiones, desde 0.5 a 8 cm.
El paciente que se atendió hace parte de la
afectación de la túnica vaginal asociado a
lesión en el cordón espermático, epidídimo y
tejido peritesticular. El 72% de los casos se
localizan en la túnica vaginal, de los cuales el
70% son puros y sólo el 30% afectan a otras
estructuras escrotales como el epidídimo, la
albugínea, el cordón espermático y el
parénquima testicular. Un 22% se localiza en el
epidídimo, 75% puros y 35% con afectación de
otras estructuras. El resto se localizan en el
cordón espermático y la túnica albugínea y hay
sólo dos reportes de casos de afectación
peritesticular no especificada.
El diagnóstico diferencial es extenso, e incluye
linfomas, sarcoidosis, tuberculosis, leucemia,
tumor rabdoide, tumores de las celulas de
Leydig y Sertoli, metastasis, leiomiomas y
neurofibromas (13).
Por ser una entidad rara, es difícil distinguirla
de otros tumores extratesticulares, y la
ecografía no tiene buen rendimiento para
establecer diagnósticos diferenciales (11) ni
para definir la extensión de la resección
quirúrgica, por lo que algunos autores
recomiendan la biopsia intraoperatoria en
todos los casos. También consideran que las
lesiones mayores de 3 cm deben ser llevadas a
orquidectomía, al igual si hay infiltración
difusa de los tejidos circundantes (2,12).
Con respecto a los marcadores por
inmunohistoquímica, no existe un consenso
sobre su utilidad para definir la naturaleza de
la lesión ni para hacer una clasificación de las
lesiones con base en ellos. Es opinión de varios
autores que la diferenciación de los
miofibroblastos en celulas fusiformes es
probable ante la presencia de marcadores
positivos para actina musculo específica,
vimentina y actina de musculo liso, ésta última
negativa en el caso de nuestro paciente. Los
marcadores S100 y CD 34 están mucho menos
descritos en la literatura y se necesita más
investigación con respecto a su interpretación
(13).
Ecográficamente se observa generalmente una
masa hipoecóica bien delimitada con
apariencia en “aro de cebolla” con o sin
calcificaciones. Por lo general el Doppler a
color no muestra flujo sanguíneo dentro de la
lesión. En nuestro caso la imagen que se
obtuvo por ecografía fue de características
heterogéneas, lo cual podría orientar hacia la
83
Herrera N, Vélez D, Mejía F, Varela G; CIRUPED. Vol. 3, No.1. Referencias
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