9. Sarcoma de Ewing primario de hueso occipital. Presentación de

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Neurocirugía
líquido cefalorraquideo pueden ser negativos. Por ello esta
entidad es, a menudo, mal diagnosticada y el tratamiento
se difiere meses o años. Presentamos un caso clínico de
entidad para reseñar la importancia de su detección así
como las medidas de diagnóstico precoz y manejo terapéutico.
9. Sarcoma de Ewing primario de hueso occipital. Presentación de un caso y revisión de la literatura
1. Pinto R; F. Sanz A.; F. Trigueros M.; R. García-Vaituille; F. Abascal; J. Luis Cerezal y A.L García-Vaituille
Servicio de Neurocirugía. Departamento de Anatomía Patológica. Departamento Radiodiagnostico. Clínica Mompía. Mortera. Cantabria.
El sarcoma de Ewing óseo fue descrito por primera vez en
1921 por James Ewing, representa el 6% de todos los tumores
óseos malignos con mas frecuencia en huesos largos y pelvis, y
puede presentar mestástasis en otras localizaciones, (craneal...)
pero la presencia de éste como tumor primario craneal es poco
frecuente; presentamos una niña de 9 años de edad que presenta
cefalea y diploplia de un mes de evolución, con aumento de volumen en región occipital izquierda. En estudios neurorradiológicos TC y RM craneal muestran tumoración ósea que afecta hueso
occipital y parietal izquierdo con crecimiento epidural rechazando
el parenquima del lóbulo occipital izquierdo, hipointenso en TI y
heterogeneo en T2 con captación irregular de contraste paramag-
nético. Comprime el seno longitudinal (SLS) sin infiltrarlo, con
crecimiento subgaleal midiendo 7 cm., en sentido cráneo-caudal,
3.5 cm., en anteroposterior y 7 cm., en transverso. TC abdominal
y torácico, gammagrafia ósea, serie ósea y analítica sanguinea
dentro de la normalidad. Biopsia ósea: hiperplasia megacariocítica. Se realiza craniectomía y exéresis de neoformación ricamente
vascularizada complementando el tratamiento con quimioterapia
y radioterapia.
El informe anatomopatológico confirma la existencia de Un
sarcoma de Ewing que infiltra calota craneal, tejidos blandos epicraneales y epidurales. Presentamos el presente caso por el escaso
numero de casos y revisamos la literatura.
10. Uso de bleomicina intratumoral para el tratamiento de un craneofaringioma quístico recidivado
J.F. Allén; G.R Boto; A. Lagares; A. de la Lama; P.A. Gómez y RD. Lobato
Servicio de Neurocirugía. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
Los craneofaringiomas son los tumores no gliales mas frecuentes en la infancia, comprendiendo el 6-8% de los tumores
cerebrales pediátricos. Se originan de restos de epitelio escamoso a
lo largo del conducto involucionado entre la hipófisis y la bolsa de
Rathke por lo que suelen localizarse en la región selar-supraselar.
El tratamiento es controvertido aunque la mayoría de autores coinciden en que la cirugía radical es el tratamiento ideal. A pesar del
avance en las técnicas microquirúrgicas, la resección total de estos
tumores benignos se asocia a graves complicaciones en ocasiones, entre las que destacan los trastornos endocrinos y visuales.
La cirugía parcial con o sin radioterapia posterior o la radíocirugía
también se han empleado para el tratamiento de estas lesiones.
Las recurrencias son frecuentes incluso tras cirugía radical, y en
ocasiones plantean serios problemas de tratamiento.
Los craneofaringiomas quísticos representan un tipo especial
de tumores con posibidad de abordajes terapéuticos diferentes,
tales como el drenaje estereotáctico o la inyección intracavitaria
de soluciones radioactivas o agentes quimioterápicos. Algunos
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autores han empleado la bleomicina, un antibiótico antineoplástico, intraquística para el control de estos tumores, consiguiendo
con cierta frecuencia un buen control tumoral. Sin embargo, se
han descrito algunas complicaciones fatales secundarias a dicho
tratamiento.
Se presenta el caso de un varón de 19 años intervenido por un
craneofaringioma a los 8 años con extirpación parcial y radioterapia y reintervenido por recrecimiento tumoral a los 14 y 18 años.
Tras la última cirugía fue seguido mediante pruebas de imagen
que demostraron un nuevo crecimiento de la lesión quística. Se
la colocó reservorio Ommaya con catéter en quiste mediante procedimiento estereotáxico y se administró bleomicina intraquística
a una dosis total de 45mg., repartida en 6 dosis. Cinco meses después del tratamiento las pruebas de imagen muestran una reducción, casi total de la lesión y no se han detectado complicaciones
debidas al tratamiento.
Se discuten las características clínico-radiológicas del caso y
se revisa la literatura al respecto.