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COMENTARIOS A LOS CASOS
Casos en imagen 1.—ATROFIA OLIVO-PONTO-CEREBELOSA
Diagnóstico
Atrofia olivo-ponto-cerebelosa.
Hallazgos radiológicos
Se representan cortes seleccionados de un estudio de RM craneal.
En la figura 1 que muestra un corte sagital medio eco del espín potenciado en T1. Se identifica una atrofia del vermis cerebeloso y una atrofia selectiva del segmento basal de la protuberancia con aplanamiento de esta región.
En la figura 2 puede verse un corte en el plano coronal de una
secuencia STIR, donde se pone de manifiesto una patente atrofia
de los hemisferios cerebelosos, con un aspecto normal del encéfalo supratentorial.
Las figuras 3 y 4 representan respectivamente el primer y segundo eco de una secuencia axial FSE potenciada en DP-T2.
Las imágenes seleccionadas se localizan a la altura de la región
inferior de la protuberancia. Además de la atrofia del cerebelo,
es visible una señal anormal en el puente con una leve hiperintensidad transversal, mejor evaluable en densidad protónica,
confiriéndole una morfología de «cruz». También es de destacar
la existencia de atrofia, con focos de hiperseñal en ambos pedúnculos cerebelosos medios.
atrofia es mayor en los hemisferios cerebelosos que en el vermis. La lesión cortical causa una degeneración de las olivas inferiores.
Debido a la inexistencia de marcadores bioquímicos y a que su
sintomatología se solapa con otras enfermedades los hallazgos
visibles en RM son muy útiles para su diagnóstico in vivo (2).
En RM se observa atrofia selectiva del puente con pérdida del
normal abultamiento de la región inferior pontina, atrofia de pedúnculos cerebelosos medios, por donde transcurren las fibras
pontocerebelosas y atrofia de olivas y del cerebelo, (de los hemisferios en mayor medida que del vermis, a diferencia de la toxicidad por etanol). Además de la atrofia, en las secuencias de
DP-T2 se aprecia una leve hiperintensidad de las olivas y de las
vías pontinas transversas las cuales han perdido su mielina. Ello
se aprecia mejor en el primer eco contrastando con las estructuras adyacentes respetadas (2).
En el caso que nos ocupa la paciente presentaba un cuadro de
ataxia de la marcha que se estimó de al menos 10 años de evolución, mostrando ya signos de afectación de la musculatura bulbar. No presentaba signos clínicos ni en neuroimagen de afectación del sistema nigroestriado. Sus dos hermanos presentaban
alteraciones clínicas similares, mostrando uno de ellos en un informe de TC craneal, del que no disponemos imágenes, una
«significativa atrofia cerebelosa». La paciente no presentaba criterios clínicos de una atrofia sistémica múltiple (3). Es probable
pues, que en este caso se trate de una AOPC de presentación familiar.
Comentario
La atrofia olivo-ponto-cerebelosa (AOPC) fue descrita por
Menzel en 1890 como una enfermedad hereditaria la cual se
transmite de forma autosómica dominante. Diez años más tarde
Dejerine y Thomas describían una forma de presentación esporádica. En ambos casos se trata de una enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida.
Se suele presentar preferentemente entre la tercera y la quinta
décadas y su duración puede ser de 10 a 20 años. La sintomatología es común a todas las atrofias cerebelosas, siendo su principal manifestación la ataxia de la marcha que progresivamente es
ascendente hasta alcanzar la musculatura bulbar, apareciendo incoordinación de miembros superiores y disartria. Además pueden existir signos extrapiramidales y un síndrome demencial por
lo que el tipo esporádico de AOPC se considera como una forma
de presentación de atrofia sistémica múltiple (1).
La degeneración primaria se centra en los núcleos del puente
con una degeneración secundaria y progresiva de las fibras
transversales pontocerebelosas y del cortex del cerebelo. La
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BIBLIOGRAFÍA
1. Duvoisin RC, Plaitakis A. Advances in Neurology, vol. 41,
The Olivopontocerebellar Atrophies. New York, Raven 1984.
2. Savoiardo M, Strada L, Girotti F et al. Olivopontocerebellar
atrophy: MR diagnosis and relationship to multisystem
atrophy. Radiology 1990;174:693-6.
3. Quinn N. Multiple system atrophy: the nature of the beast. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1989;52:78-89.
Correspondencia:
Carlos Caparrós Escudero.
Avda. Alcalde L. Uruñuela, 25, 8.o A.
41020 Sevilla.
e-mail: ccaparros@airtel. net
Radiología 2001;43(10):512-514
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