Linfangioma en labio inferior: una presentación inusual

Rodríguez Romero FJ, Báez Perea JM, Muriel Cueto PJ.
Linfangioma en labio inferior: una presentación inusual
Linfangioma en labio inferior: una
presentación inusual
Rodríguez Romero FJ*, Báez Perea JM**, Muriel Cueto PJ***
RESUMEN
El linfangioma es un tumor benigno, hamartomatoso del sistema linfático. Por lo general afecta a la cabeza y
al cuello. Mas que una neoplasia verdadera se le considera una lesión del desarrollo. La mayor parte de los
linfangiomas, están presentes en el nacimiento (60%) y a los 2 años entre el 80 y el 90%. Cuando afecta a la
boca, la lengua es la zona mas afectada en sus 2/3 partes anteriores. La localización insólita de la lesión en el
labio inferior y la edad de la paciente lo hace un caso inusual; pocos casos han sido relatados en la literatura.
Palabras claves: Linfangioma, Linfangioma circunscrito.
ABSTRACT
The lymphangioma is a beningn, hamartomatous tumor of the lymphatic system. It is usually found in the
head and neck region and is widely regarded as a developmental lesion rather than a true neoplasia. Most
lymphangiomas are present at birth (60%), and by the age of 2 years 80% to 90% are present. When
lymphangioma occurs in the mouth, the anterior two thirds of the tongue is the most commonly affected
region. The isolated location of the lesion in the lower lip and the age of the patient are unusual; few cases have
been reported in the literature.
Key words: Lymphangioma, Lymphangioma circumscriptum.
Fecha de recepción: Mayo 2007.
Aceptado para publicación: Junio 2007.
*
**
***
Doctor en Estomatología por la P.U.C.M.M. Dentista de Atención Primaria, Distrito “Cádiz -La Janda”.
Centro de Salud “La Paz”. Cádiz.
Profesor Titular de Anatomía Patológica en la Universidad de Cádiz. Facultativo Especialista de Área,
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario “Puerta del Mar”. Cádiz.
Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario “Puerta del Mar”.
Cádiz.
Rodríguez Romero FJ, Báez Perea JM, Muriel Cueto PJ. Linfangioma en labio inferior: una presentación
inusual. Av. Odontoestomatol 2008; 24 (3): 203-210.
INTRODUCCIÓN
El linfangioma es una tumoración benigna de los
vasos linfáticos que dejan espacios vasculares revestidos por células endoteliales y en cuyo interior se
encuentra líquido linfático rico en proteínas y pocas
células linfáticas. (3) De crecimiento indoloro, progresivo y de pronostico bueno. Pueden presentarse
asociados a hemangiomas (18) y se denominan hemangiolinfangioma. También llamados: linfangioAVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA/ 203
AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
Vol. 24 - Núm. 3 - 2008
mas, higroma quístico, linfangioma circunscrito y linfangiomatosis, siempre son congénitos. (18) Al igual
que el hemangioma, se trata de una anomalía congénita más que de una verdadera neoplasia.
Tienen una marcada predilección por la cabeza y el
cuello, donde aparecen el 75% de los casos. (3) El
higroma quístico aparece sobre todo en axila y cuello
debido al tejido mas laxo de esta zona, que facilita su
extensión a otros espacios anatómicos. La mayor parte
de los linfangiomas se presentan en el nacimiento
(65-75 %) y están presentes a los dos años en el 8090 % de las veces. (3,18) Se les consideran el 4% de
todos los tumores vasculares y aproximadamente el
25% de todos los tumores benignos que afectan a
los niños. (1) La incidencia sexual es igual en el hombre que en la mujer, (1) Algunos autores afirman que
el linfangioma circunscrito es más común en la mujer, mientras que otros que son más comunes en el
hombre, en una proporción de 3:1. No existe predominio racial. (1) Suelen asociarse a síndromes como:
síndrome de Turner, síndrome de Nooman, trisomías,
anormalidades cardíacas, hydrops fetalis, síndrome
alcoholismo fetal y otros síndromes congénitos. No
existe riesgo de transformación maligna. (1)
Los linfangiomas se clasifican en (1):
A. Simples o circunscrito: es la forma más común
de linfangioma cutáneo, consiste en pequeños
vasos linfáticos de aproximadamente 2-4 mm.
Estas vesículas claras superficiales pueden variar
de color rosado a rojo oscuro según la existencia
de hemorragia. Pueden tener aspecto verrugoso en
su superficie, confundiéndose con verrugas. (28)
B. Cavernoso: compuesto por grandes dilataciones
linfáticas de aspecto nodular. Pueden ser desde 1
cm de diámetro, hasta ocupar un miembro entero.
C. Quístico (higroma quístico): Son dilataciones
macroscópicas quísticas. Se encuentran sobre
todo en cuello y área parótida. Muchos autores
lo consideran una variante del linfangioma cavernoso. (1,3)
2. Macroquísticas: Si el tamaño de la lesión es de
centímetros.
3. Mixtas: Combinación de ambas. Los linfangiomas cutáneos se dividen en dos tipos, superficiales y profundos. Desde este punto de vista esta
lesión localizada en labio, puede ser considerada
como linfangioma circunscrito superficial. (2)
CASO CLÍNICO
Estudio epidemiológico observacional descriptivo a
propósito de un caso. Se trata de una paciente de 40
años de edad, de sexo femenino, sin alergias conocidas, con antecedentes de tratamiento por síndrome
ansioso depresivo. Antecedentes personales para el
antígeno de superficie para la hepatitis B y alteración
del ritmo intestinal (estreñimiento). Acude a consulta de Odontología en el Centro de Salud de “La Paz”
por notar una tumoración en labio inferior de aproximadamente tres meses de evolución, de crecimiento progresivo, aunque últimamente refiere que le ha
disminuido de tamaño, sin otros síntomas acompañantes. No refiere hábitos para funcionales como
mordisqueo de labio.
En la exploración clínica se comprueba la existencia
de una tumoración en mucosa vestibular del labio
inferior de 0,5×0,4, excrecente, circunscrita, de consistencia blanda, con superficie lisa y con contenido
líquido translúcido (Fig. 1); no se palpan adenopatías, higiene oral deficiente con presencia de calculo,
diastemas en incisivos inferiores y falta de piezas dentarias.
Dependiendo del tipo de dilatación de los vasos linfáticos se dividen en:
1. Microquísticas: Si el tamaño de la lesión es de
milímetros.
204 /AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
Fig. 1. Imagen macroscópica de la lesión en labio inferior.
Rodríguez Romero FJ, Báez Perea JM, Muriel Cueto PJ.
Linfangioma en labio inferior: una presentación inusual
En el estudio radiológico no se aprecian signos de
afectación ósea, se descartó la presencia de granuloma por cuerpo extraño. Además la paciente no relata ninguna alteración dental que pudiese relacionarse con la lesión así como no refiere traumatismos
previos en labio.
Se realizó una biopsia excisional con remoción completa de la lesión, (Fig. 2) bajo anestesia local infiltrativa
con Ultracaín (articaína-epinefrina), sutura con material
no reabsorbible (Fig. 3) y fijación de la pieza en formol
al 10% para su remisión a estudio anatomopatológico
al Departamento de Anatomía Patológica del Hospital
Clínico Universitario “Puerta del Mar” (Cádiz), siendo el
resultado del diagnóstico de linfangioma. El postoperatorio no presentó complicaciones, solo ligera parestesia en el lugar de la lesión, no observándose signos
de recidiva en los controles sucesivos. (Figs. 4 y 5)
Fig. 4. Aspecto de la lesión una vez retirados los puntos de sutura.
Fig. 2. Pieza anatómica.
Fig. 3. Sutura.
Fig. 5. Estado de la paciente un mes después.
AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA/ 205
AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
Vol. 24 - Núm. 3 - 2008
Fig. 6. Sobre elevación nodular a expensas de una formación
quística delimitada por collaretes epidérmicos hiperplasicos
(hematoxilina-eosina). En su base, le acompaña una proliferación de
estructuras vasculares de variable tamaño.
DISCUSIÓN
Cuando afectan a la boca, su aspecto clínico es variable. Es frecuente su presencia en forma de vesículas translúcidas, por lo general contienen líquido linfático claro, cuyo aspecto se asemeja a los “huevos
de rana” o a un “racimo de vesículas translúcidas”.
(3,18) La piel circundante es normal, a veces con
una tonalidad azulada. En la boca la lengua (cara
dorsal) en sus 2/3 partes anteriores es el órgano más
afectado (3,4), otras localizaciones menos frecuentes
en la mucosa oral es el suelo de la boca, mucosas
yugales, labios (3,5,6), paladar (14) y gingiva. (8,18)
Pueden ser encontrados en pacientes de cualquier
edad, en jóvenes y adultos, su origen puede ser desencadenado por un traumatismo accidental o repetitivo (8,9,20), terapéutico (intervención quirúrgica), una
hemorragia intralesional, una infección o algún cambio hormonal. Existen pocos casos publicados en la
literatura de linfangioma que afecten a mucosa labial
y su presentación en personas adultas son descrita
como casos insólitos, así como existe gran dilema en
su posible origen traumático. (8,9,14,20) Sun y cols.
Describen un caso de linfangioma desarrollado en el
nervio ulnar, en el cual la lesión fue asociada a un
traumatismo. (9) Es el segundo caso relatado de linfangioma que se desarrolló en un nervio y el primero
que la lesión se asocia a un traumatismo. Ikeda y
206 /AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
Figs. 7 y 8. Observamos una formación quística revestida de células
endoteliales aplanadas sin signos de atipia. La epidermis
suprayacente exhibe adelgazamiento e hiperqueratosis.
cols. describen un caso de linfangioma quístico en
un varón de 75 años localizado en la punta de la
lengua. (12) Antoniades y Aneeshkumar, presentan
un caso de linfangioma quístico en un hombre y una
mujer adultos, causado por un traumatismo cervical
y supraescapular. (8,23) Park y cols. relatan un caso
de linfangioma que implica a mucosa oral y mandíbula en una mujer anciana. (13) El examen radiológico y quirúrgico indicaban que la lesión se extendió
desde la mucosa labial al periostio y espacio medular de la mandíbula, estando relacionado su extensión mandibular con los cambios osteoporóticos de
la vejez. (13) Delbem y cols. relatan la aparición en
paladar de un linfangioma circunscrito en un niño de
Rodríguez Romero FJ, Báez Perea JM, Muriel Cueto PJ.
Linfangioma en labio inferior: una presentación inusual
Fig. 9. Proliferación vascular con luces de variable tamaño, exangüe
de hematíes ocupados por material proteínaceo y linfocitos.
Fig. 11. Positividad de las células de revestimiento, para el marcador
citohistoquimico CD 31.
5 años. La madre relató que había observado la lesión después de una herida traumática con una pluma. El tratamiento indicado fue la supresión quirúrgica ya que la lesión era pequeña y bien delimitada.
La evolución fue buena sin signos de recidiva. (14)
vascular, el cual está presente en mayor proporción en
los vasos linfáticos. El marcador endotelial CD31 es
una fuente fidedigna para la identificación de células
endoteliales linfáticas. (10,19) Este marcador no es
especifico para vasos linfáticos (7) existen otros marcadores más específicos como D2-40 y podoplanin. (22)
El diagnostico es fundamentalmente clínico e histopatológico de confirmación. Un método diagnóstico
de linfangiomas es la técnica inmunocitoquímico
CD31 la cual permite detectar mediante anticuerpos
el receptor 3 del factor de crecimiento del endotelio
Fig. 10. Presencia de material extravasado que desata una reacción
inflamatoria mononuclear bien delimitada.
Se han descrito varias modalidades de tratamiento
para el linfangioma:
a) Tratamiento quirúrgico.
b) Tratamiento no quirúrgico:
— Radioterapia (peligro de transformación maligna, debe ser evitada). (1)
— Crioterapia. (1)
— Cauterización. (1)
— Escleroterapia (se difunden a través de la pared delgada del quiste lesionando estructuras
adyacentes). Ejem.: Isodine, alcohol, bleomicina, tetraciclina, ciclofosfamida, etc.). (1)
— Administración de corticoides.
— Administración de interferón. (27)
— Embolinización.
— Ligazón.
— Vaporización con láser de dióxido de carbono,
con buenos resultados. (1)
— Radiofrecuencia. (11, 24)
— Uso de OK: 432 Picibanil (Higroma quístico).
(15, 21)
— Solución salina hipertónica. (16)
AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA/ 207
AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
Vol. 24 - Núm. 3 - 2008
La terapia OK-432 es un tratamiento que inyecta OK432 (Picibanil) intralesionalmente a los vasos linfáticos para lograr el encogimiento y/o la desaparición
del linfangioma (no es una sustancia esclerosantes),
es una mezcla liofilizada del virus Su del tercer tipo
del streptococus hemolítico del Grupo A, el cual ha
sido incubado con penicilina G. Este producto ya ha
perdido la contagiosidad del streptococus hemolítico y bioquímicamente se han perdido también completamente las características de: síntesis con ácidos
graso, síntesis con proteína, síntesis con ácidos nucleicos y producción de streptolisin-O y -S. Sin embargo, todavía persiste algo de habilidad para disolver glucosa y la característica típica de la enzima.
Esto provoca la inflamación y el infiltrado de neutrófilos, linfocitos y macrófagos y además citoquinas
(Interleukina-6 y TNF). Este tipo de tratamiento esta
más indicado para linfangioma de tipo cavernoso y
sobre todo, para el higroma quístico, dada la dificulta que presentan para el tratamiento quirúrgico
y su alta tendencia a la recidiva. (15, 21) Una nueva
forma de tratamiento para el linfangioma circunscrito es la escleroterapia con solución salina hipertónica al 23,4%, con efectos secundarios mínimos.
(16) En nuestro caso, el tratamiento de elección de
este tipo de tumores fue la supresión quirúrgica,
dado que la lesión estaba bien delimitada, superficial y por tanto presentaba pocas posibilidades de
recidivas. (14)
El diagnostico diferencial se realizara con otras lesiones orales exofíticas (se denomina lesión exofítica a una lesión sólida, excrecente y circunscrita,
que hace relieve franco sobre la mucosa oral normal; detectable a la inspección y a la exploración y,
generalmente, de consistencia blanda, elástica o
duro-elástica).
Entre ellas tenemos lesiones:
1. Infecciosas: Herpes simple, condilomas acuminados, verruga vulgar.
2. Tumores benignos: Lipoma, quiste mucoso, papiloma de células escamosas, neurofibroma,
granuloma telangiectásico.
3. Tumores malignos: Carcinoma de células escamosas, melanoma, linfoma, metástasis, Tumores de glándulas menores.
4. Malformaciones: Nevus melanocítico, angioma.
208 /AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
5. Lesiones imitativas: Fibromas, hiperplasia fibrosa, granuloma por cuerpo extraño. (17)
6. Enfermedades ampollosas. (25)
En nuestro caso, hay que destacar la presencia en
labio y en una persona adulta, que sólo se menciona en dos de los trabajos consultados, (5, 6)
siendo la lengua el lugar de presentación más frecuente.
El origen de la lesión, por su corta evolución y presentación, coincide con otros autores en su posible
origen traumático. (8, 9, 14, 20)
La edad de presentación lo hace un caso insólito.
(8, 12, 13)
Por su localización y semejanza, se realizo diagnostico diferencial con otras lesiones de la mucosa oral
(Quiste mucoso). (17)
El estudio histológico nos dio el diagnostico definitivo.
El tratamiento en estos casos tan delimitados, coincide con la mayoría de los autores, en que el tratamiento indicado es la extirpación quirúrgica. (1, 3, 14)
CONCLUSIONES
1. El caso relatado se trata de linfangioma circunscrito superficial en labio inferior.
2. El tratamiento más indicado es la supresión quirúrgica.
3. La edad de presentación en un adulto de 40 años
es un caso insólito y su origen es incierto.
4. El diagnóstico siempre es clínico-patológico.
5. Se debe hacer diagnóstico diferencial con otras
lesiones de la mucosa oral.
6. El marcador inmunohistoquímico endotelial CD31 fue positivo para las células de revestimiento
(células endoteliales).
BIBLIOGRAFIA
1. Geover Fernandez, MD. Lymphangioma. 2005
Http://emedicine.com/derm/topic866.htm
Rodríguez Romero FJ, Báez Perea JM, Muriel Cueto PJ.
Linfangioma en labio inferior: una presentación inusual
2. Weiss SW, Goldblum IR. Tumor of lymph Vessels.
In: Weiss SW, Goldblum IR, editor. Enzinger and
Weiss´s Soft Tissue Tomors. 4. St Louis: Mosby
Com; 2001.p.956.
12. Ikeda H, Fugita S, Nonaka M, Uehara M, Tobita T,
Inokuchi T. Cystic lymphangioma arising in the
tip of the tongue in an adult. Int J Oral Maxillofac
Surg. 2006 Mar;35(3):274-6.
3. Jeeva Rathan J, Harsha Vardhan BG, Muthu
MS, Saraswathy K, Sivakumar N, Vekatachalapathy. Oral lymphangioma: A case report. J
Indian Soc Pedod Prev Dent. 2005 Oct-Dec;23
(4):185-9.
13.Park YW, Kim SM, Min BG, Park IW, Lee SK.
Lymphangioma involving the mandible:
immunohistochemical expressions for the
lymphatic proliferation. J.Oral Pathol Med 2002
May;31(5):280-3.
4. Tei E, Yamataka A, Komuro Y, Oshiro K, Yanai A,
Lane GJ, Miyano T. Huge lymphangioma of the
tongue: a case report. Asian J Surg. 2003
Oct;26(4):228-30.
14.Delbem Ac, Correira MG, Pugliesi DM, Crivelini
MM. Palatal Lymphangioma: a case report. ASDC
J Dent Child. 2001 Sep-Dic;68(5-6):344-6.
5. Miller CS, Craig RM Jr. Bluish dome-shaped
nodule of the lip. J Am Dent Assoc. 1999 Jun;118
(6):745-7.
6. Eppley BL, Sclaroff A. Cavernous lymphangioma
of the lip: report of case. J Am Denr Assoc. 1985
Apr;110(4):503-4.
7. Pouria Motahhary, Babak Sarrafpour, Afshin
Abdirad. Bilateral symmetrical lymphangiomas of
the gingival: case report. Diagnostic Pathol 2006,
1:9.
8. Antoniades K, Kiziridou A, Psimopoulou M.
Traumatic cervical cystic hygroma. Int J Oral
Maxillofac Surg. 2000 Feb;29(1):47-8.
9. Sun JC, Maguire J, Zwimpfer TJ. Taumatically
induced lymphangioma of the ulnar nerver.
Case report. J Neurosung. 2000 Dec;93(6):
1069-71.
10. Galambos C, Nodit L. Identification of lymphatic
endothelium in pediatric vascular tumors and
malformations. Pediatr Dev Pathol. 2005 MarApr;8(2):181-9.
11. Bozkaya S, Ugar D, Karaca I, Ceylan A, Zulú S,
Baris E, Tokman B. The treatment of lymphangioma in the bucal mucosa by radiofrequency
ablation: a case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod. 2006 Nov;102(5):
e28-31.
15.Giguére CM, Bauman NM, Sato Y, Burke DK,
Grainwald JH, Pransky S, Kelley P, Georgeson K,
Smith RJ. Treatment of lymphangiomas with 0K432 (Picivanil) sclerotherapy: a prospective multiinstitucional trial. Arch of Otolaryngol 2002
Oct;128(10):1137-44.
16. Bikowski JB, Dumont AM. Lymphangioma
circmscriptum: treatment with hypertonic saline
sclerotherapy. J Am Acad Dermatol. 2005 Sep;
53(3):442-4.
17. Bermejo-Fenoll A, Lopez-Jornet P. Diferancial
diagnosis of exophytic lesions of soft oral tissue.
Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:470-1.
18. Cabrerizo-Merino MC, Oñate –Sanchez RE, Romero-Maroto M. Hemangiolinfangioma en la
infancia: localización inusual. RCOE 2004;9(1):
89-92.
19. Lymboussaki A, Partanen TA, Olofsson B y col.
Expressión of the vascular endothelial growth
factor C receptor VEGFR-3 in lymphatic
endothelium of the skin and in vascular tumors.
Am J Pathol 1998;153(2):395-403.
20. Giacomini PG, DE Angelis E, Russo S. Linfangioma cervical dell´adulto: presentazione de un
caso significativo. Acta Otorhinolaryngol Ital
1998;18(1):34-7.
21. Okubo T, Shimada T, Narita Y y cols. A success
ful case report on intralesional OK-432 therapy
AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA/ 209
AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
Vol. 24 - Núm. 3 - 2008
for cystic mediastinal lymphangiomas. Kyobu
Geka 1998;51(12):1017-21.
22.Nelson G, Ordoñez MD. D2-40 and podoplanin
are highly specific and sensitive immunohistochemical markers of epithelioid malignat
mesothelioma. Hum Pathol 2005; 36:372-380.
23. Aneeshkumar MK, Kale S, Kabbani M, David VC,
Cystic lymphangioma in adults: can trauma be
the trigger? Eur Arch Otorhinolaryngol. 2005
Apr;262(4):335-7.
24. Lapidoth M, Ackerman L, Amitai DB, Raveh E,
Kalish E, David M. Treatment of lymphangioma
circumscriptum with combined radiofrecuency
current and 900 nm diode laser. Dermatol Surg.
2006 Jun;32(6):790-4.
25. Vaillant L, Huttenberger B. Acquired bullous
diseases of the oral mucosa Rev Stomatl Chir
Maxillofac. 2005 Nov; 106(5):287-97
210 /AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
26. White JM, Chaudhry SI, Kudler JJ Sekandari N,
Schoelch ML, Silverman S Jr. Nd:Yag and Co2
laser therapy of oral mucosal lesions. J Clin Laser
Med Surg. 1998 Dec;16(6):299-304.
27. Souza RJ, Tone LG. Treatment of lymphangioma
with alpha-2a-interferon. J Pediatr (Rio J).2001
Mar-Apr;77(2):139-42
28. Horn LC, Kühndel K, Pawlowitsch T, et al: Acquired
lymphangioma circumscriptum of the vulva
mimicking genital warts. Eur J Obstet Gynecol
Reprod Biol 2005 Nov 1; 123(1): 118-20.
CORRESPONDENCIA
Francisco Javier Rodríguez Romero
C/ General Muñoz Arenillas, 6, piso 9Q
11010 Cádiz
Tfno: 956-289518
E-mail: [email protected]