ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES
Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EET) son un grupo de
enfermedades neurodegenerativas letales que afectan a los animales y al hombre,
y que causan lesiones patológicas en el cerebro.
Están causadas por unas partículas proteicas llamada priones. Los priones son
proteínas celulares (PrPc) que en determinadas circunstancias cambian su
conformación tridimensional, resultando infecciosas (PrPSc).
Los principales animales afectados son:
• vacuno: encefalopatía espongiforme bovina (EEB)
• ovejas y cabras: temblor ovino (scrapie)
• gatos: encefalopatía espongiforme felina (EE)
• humanos: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), síndrome de GerstmanSträussler-Scheinker (GSS), kuru e insomnio familiar fatal (IFF).
La EEB se describió por primera vez en 1986 en el Reino Unido y en 1995 se
relacionó el consumo de alimentos procedentes de bovinos afectados con el origen
de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) en
humanos.
La EEB es una enfermedad de declaración obligatoria en España desde 1996.
PATOGENIA
No se trata de una enfermedad infecciosa ni parasitaria, hecho que, aparte de
romper con los patrones habituales de patogenia y transmisión, ha dificultado su
conocimiento (el cual, hoy en día, aún es incompleto).
El conocimiento de los tejidos que están implicados en la replicación y el transporte
del prión resulta esencial para determinar los órganos que deben ser considerados
materiales específicos de riesgo y así eliminarlos y evitar su introducción en la
cadena alimentaria:
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EEB: la infectividad se encuentra localizada en el encéfalo, médula espinal,
ganglio del nervio trigémino y ganglios de las raíces dorsales.
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Scrapie: la infectividad, además, se encuentra en el íleon distal, el bazo y los
ojos.
La tasa de infectividad presente en cada uno de los tejidos varía en función del
periodo de la enfermedad en que se encuentre el animal. La infectividad global en
un animal aumenta conforme la enfermedad progresa.
CONTAGIO
Las características de la transmisión hacen que el contacto con un animal afectado
no suponga un factor de riesgo ni para los animales ni para las personas que
puedan convivir con él, y que, además, la diseminación de la enfermedad sea
menor que en otras enfermedades.
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Transmisión horizontal
Es a partir de la ingestión de piensos contaminados por el agente causal. En
el caso del scrapie, se ha demostrado la transmisión a través de la ingestión
de placentas de hembras afectadas por la enfermedad.
Transmisión vertical
La transmisión madre-hijo no está del todo esclarecida, aunque diversos
estudios indican que supone entorno a un 10 %. En el caso del scrapie sí
que se ha demostrado.
Otros tipos de transmisión
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A través de escarificaciones en la piel.
Trasplante de tejidos.
Inoculación.
SÍNTOMAS Y LESIONES
Las EET se caracterizan por un curso lento. Los signos clínicos tardan en aparecer
meses, años e incluso décadas.
EEB
Generalmente, los bovinos enferman durante el primer año de vida. Transcurrido el
periodo de incubación (media de 4 a 5 años), aparecen síntomas inespecíficos que
dificultan su detección clínica:
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Pérdida de condición corporal.
Disminución de la producción.
Cojeras.
Progresivamente, aparecen síntomas más aparentes:
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Descoordinación de movimientos.
Cambios de comportamiento.
Nerviosismo.
Respuestas exageradas a ruidos o luces habituales.
Recelo y agresividad.
Se vuelven muy llamativos en las últimas fases de la enfermedad, haciendo
que se conozca como “el mal de las vacas locas”.
Muerte.
Scrapie
La sintomatología varía ampliamente en cada animal, posiblemente debido a las
diferencias en la región cerebral afectada.
Los primeros síntomas, cambios en el comportamiento y el temperamento,
aparecen normalmente entre los 2 y los 5 años de edad.
Estos cambios vienen seguidos de:
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Tendencia a rascarse y frotarse contra objetos fijos, para aliviar el picor.
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Pérdida de coordinación (ataxia cerebelar).
Excesiva ingesta de líquido (polidipsia).
Pérdida de peso (a pesar de la retención del apetito).
Mordeduras en las patas.
Chasqueo de labios.
Anomalías en el movimiento, temblores y convulsiones.
Muerte.
EFECTOS
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Problema sanitario y social.
Desconfianza por parte del consumidor cuando aparecen casos positivos.
Grandes pérdidas económicas en el sector ganadero.
Costes de los planes de seguridad alimentaria.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico clínico
La falta de pruebas de diagnóstico para detectar EET en animales vivos, el
largo periodo de incubación y la inespecificidad de los síntomas en fases
iniciales, dificultan el diagnóstico precoz de la enfermedad.
Diagnóstico laboratorial
La confirmación de la enfermedad sólo es posible mediante pruebas
histológicas e inmunohistoquímicas del tejido cerebral, una vez que el animal
muere o es sacrificado.
TRATAMIENTO
Hasta el momento no existe ningún método capaz de prevenir o curar las
enfermedades producidas por priones.
Si se confirma la enfermedad en una explotación, se realiza una investigación
epizootiológica para establecer el origen, identificar posibles factores de riesgo para
la salud humana e identificar otros animales que puedan estar afectados.
Se definen grupos de cohorte, es decir, animales que no muestran síntomas pero
tienen alto riesgo de enfermar:
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Cohorte de edad del animal positivo: animales que durante el primer año de
vida recibieron el mismo pienso que el animal afectado.
Cohorte de descendencia del animal positivo: descendencia de la vaca
afectada durante los dos años anteriores.
Estos animales se sacrifican y destruyen obligatoriamente y se indemniza al
ganadero.
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PREVENCIÓN
A partir de que se detectó la relación entre la EEB en vacuno y la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, la Unión Europea prohibió la comercialización de productos de
vacuno del Reino Unido y adoptó medidas muy eficaces para superar la crisis:
•
Programas de vigilancia activa y pasiva, para la detección rápida de
animales afectados, tanto en la granja como en el matadero:
- Pasiva: comunicación de bovinos sospechosos de EEB por parte de los
ganaderos o veterinarios y toma de muestras para diagnóstico.
- Activa: toma de muestras para diagnóstico de bovinos mayores de 24
meses sin síntomas, muertos o sacrificados.
•
Prohibición de harinas de carne y huesos procedentes de mamíferos y de
proteínas animales transformadas en la alimentación de animales destinados
al consumo humano.
•
Inspecciones veterinarias en explotaciones ganaderas, almacenes,
distribuidores y fábricas de piensos destinados a la alimentación de
rumiantes.
•
Eliminación y destrucción en el matadero de los materiales específicos de
riesgo (MER), tejidos y órganos de animales que supongan un riesgo de
transmisión de EET: cráneo (incluidos el encéfalo y los ojos), amígdalas y
médula espinal de todos los bovinos de más de 12 meses, así como las
tripas de los bovinos de cualquier edad.
•
Sacrificio de animales potencialmente infectados.
CURIOSIDADES
•
Los primeros casos de EEB en España se declararon en Galicia a finales del
2000. La falta de confianza llevó a los consumidores a una sensación de
inseguridad que causó una importante caída del consumo de carne de
vacuno.
•
La única forma de confirmar un diagnóstico de la enfermedad de CreutzfeldtJakob es mediante una biopsia o autopsia cerebral. El neurocirujano separa
un pequeño trozo de tejido del cerebro del paciente a fin de que pueda
examinarlo un neuropatólogo.
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Se considera que la primera víctima famosa de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob fue el célebre coreógrafo George Balanchine. Comenzó
experimentando extraños problemas de equilibrio al bailar, después perdió
la vista y el oído y quedó completamente incapacitado. Posteriormente,
desarrolló angina y sufrió un grave ataque cardíaco. Murió ciego, sordo y
paralítico en 1983.
•
El kuru es la primera enfermedad priónica identificada
descubierta alrededor de 1900 en una tribu aislada
Guinea), entre cuyos habitantes era costumbre comerse
familiares muertos. Gracias a que los nativos fueron
extraños hábitos, hoy se la considera extinta.
en el hombre. Fue
de Papua (Nueva
los cerebros de los
disuadidos de sus
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QUÉ HACE EL CReSA ANTE LAS EET
Unidad de Enfermedades Espongiformes
•
Investigación: estudio de la patogenia de las enfermedades priónicas y
neurodegenerativas de los animales, poniendo especial énfasis en las
técnicas de detección de proteína priónica y en los determinantes de la
barrera de transmisión.
•
Laboratorio de referencia en diagnóstico y confirmación de las EET
animales en Catalunya: diagnóstico de EEB y scrapie, en colaboración con
el Departamento de Salud y el Departamento de Agricultura, Alimentación y
Acción Rural de la Generalitat de Cataluña. Se analizan los encéfalos de los
rumiantes de todo el territorio catalán con las pruebas rápidas (ELISA) y se
confirman, con técnicas histológicas e inmunohistoquímicas, los resultados
positivos o dudosos.
•
Asesoría y divulgación científica: asesoría científica al sector público y al
sector privado, participación como autores y/o revisores en publicaciones
especializadas y elaboración de material técnico sobre la enfermedad.
Unidad de Epidemiología
•
Estudios epidemiológicos: modelización y análisis de riesgo de la
encefalopatía espongiforme bovina.
Unidad de Inmunología
•
Desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas: estudios
inmunoterapia aplicada a enfermedades producidas por priones.
de
Todas las Unidades
•
Servicio de soporte a mataderos (SESC): ayuda especializada a los
veterinarios de matadero del Departamento de Salud de la Generalitat de
Cataluña en aquellos casos en que se hallen dificultades para alcanzar un
diagnóstico.