R E V I S T A M É D I C A

REVISTA MÉDICA
DE LA
SOCIEDAD COCHABAMBINA DE MEDICINA FAMILIAR
Volumen 2 – Marzo, 2010 – Número 1
C A S O S C L ÍN IC O S Y E S T U D IO S F A M IL IA R E S
PARALISIS PSEUDOBULBAR EN ATENCION PRIMARIA
Dra. Veronica J. Navia Rojas
RESUMEN
Paciente de 67 años de edad de sexo femenino acude a la consulta externa de medicina familiar
por primera vez con un cuadro clínico de mas o menos 8 meses de evolución de inicio progresivo con
disartria, bradilalia, dificultad en la masticación, disfagia para alimentos sólidos y líquidos, disfonía, en
ocasiones sialorrea.
Además de inestabilidad en la marcha y debilidad de hemicuerpo derecho a
predominio de miembro superior derecho, labilidad emocional importante (periodos de llanto frecuentes
sin causa aparente). Sin antecedentes patológicos de importancia.
Al examen físico, paciente llorosa, orientada en las tres esferas, hidratada, afebril. Al examen
regional en boca: lengua con fasciculaciones , motilidad y fuerza conservadas, a nivel de extremidades,
tono y
trofismo conservado, disminución de la fuerza en miembro superior derecho, maniobra de
mingazzini positivo, reflejos y sensibilidad conservados, maniobra de barre y mingazzini en miembros
inferiores
negativos, reflejos osteotendinosos, sensibilidad y marcha conservada, signo de babinsky
positivo bilateral, resto de examen físico sin ningún otro hallazgo de importancia. Se solicita laboratorios,
hemograma, química sanguínea, TP, INR, electrolitos, los cuales se encuentran dentro de p arámetros
normales. Una vez hospitalizada la paciente en centro de tercer nivel se realiza TAC Cerebral con y sin
contraste, Resonancia Magnética de cerebro sin contraste, con énfasis en base de cráneo y medula
espinal proximal complementándose con angioresonancia en fase arterial; evidenciándose tortuosidad de
arteria bacilar y vertebrales que identan el aspecto lateral derecho del puente y ocupan parcialmente el
ángulo pontocerebeloso, llegándose al diagnostico de Parálisis Pseudobulbar secundaria a dilatación
vascular arterial en tronco cerebral.
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CASOS CLINICOS Y ESTUDIOS FAMILIARES
Debido a que los núcleos bulbares reciben
INTRODUCIÓN
aferencias de ambos hemisferios, generalmente
El
Síndrome
Pseudobulbar
se
ha
identificado en uno de los personajes de una
se precisa de lesiones bilaterales para producir
el síndrome.
obra clásica de la literatura española, Platero y
yo, de Juan Ramón Jiménez. En este poema en
CUADRO CLINICO
prosa, se puede apreciar que Darbón, el
"médico" de Platero, padece los síntomas de un
síndrome pseudobulbar típico; disartria, disfagia

Este síndrome comprende dificultad
e incontinencia emocional. Forma parte de los”
para
sindromes de desintegración cerebral senil”.
deglución y masticación, similar a la
Recuerda
parálisis bulbar progresiva, pero con un
bulbar
extraordinariamente
progresiva
genuina.
la
La
paralisis
edad
de
palidomecencefálico,
que
se
traduce
articulación
sustrato
comienzo es variable. No siempre se trata de
ancianos. En las formas de predominio lesional
la
del
topográfico
lenguaje,
claramente
diferente.

Los
pacientes
presentan
una
por
disociación entre la pérdida de la
síntomas de la serie parkinsoniana, la edad de
movilidad voluntaria de la musculatura
aparición es mas precoz, presentándose por lo
dependiente de los núcleos motores
común en la época presenil. De una estadística
bulbares y del puente caudal y una
de Thurel, se desprende que la edad en que
relativa conservación de los reflejos que
mas frecuentemente aparecen los
se integran en dichos núcleos.
síndromes
pseudobulbares es la comprendida entre los

55 y 65 años.
Los afectados muestran dificultades en
la fonación y articulación del lenguaje,
deglución,
masticación
movimientos
de
y
la
en
lengua,
los
con
preservación del reflejo de la tos y del
ETIOLOGIA
bostezo, así como labilidad emocional
con llanto y risa no adecuados al motivo
• La parálisis pseudobulbar se debe a lesiones
desencadenante
bilaterales que interrumpen vías supranucleares
corticobulbares,
pudiéndose
afectar
esto,
aunque
el
proceso
lesivo
sin
un
sustrato
afectivo proporcional a la intensidad del
en
paroxismo distímico.
ocasiones las vías corticopontinas caudales.
Por
y
sea

Algunos de estos síntomas pueden
supranuclear, los síntomas se refieren a la
aparecer
musculatura bulbar. Las causas más habituales
síndromes pseudobulbares
de este síndrome son los ictus múltiples,
siendo el más frecuente la labilidad
recurrentes y bilaterales.
emocional.
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de
forma
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aislada
como
parciales,
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

Las
consecuencias
graves
y

Dicho síndrome viene definido por la
molestas derivan de la dificultad para
triada de thurel: 1) trastorno de la voz
deglutir, con regurgitación del alimento,
(disartria), 2) trastorno de la deglución
rumiación de éste en la boca, sialorrea
(disfagia, principalmente a líquidos) y 3)
por
frecuentes
trastorno de la mímica (risa o llanto
atragantamientos y riesgo de neumonía
espasmódico). Asimismo es frecuente la
por aspiración.
braquibasia o marcha "a pequeños
Puede asociarse cualquier trastorno del
pasos", la astasia-abasia (o apraxia de
tono
las
la marcha) y la micción imperiosa e
como
involuntaria. Puede existir asociado un
rebosamiento,
según
lesiones

más
la
localización
de
responsables,
espasticidad, rigidez en rueda y otros
deterioro
síntomas
déficit
Existen tres formas anátomo-clínicas de
cognoscitivo, afasia, déficit motor y
síndrome pseudobulbar: 1) la forma
sensitivo, incontinencia, marcha "petit
córtico-subcortical
pas"
Marie o síndrome biopercular; 2) la
y
e
signos
incluso
como
signos
cardinales
de
funciones
de
superiores.
Foix-Chavany-
parkinsonianos.
forma
No es infrecuente que el síndrome
inhabitual) y 3) la forma estriatal o
pseudobulbar
comienzo
central, que es la más frecuente. Esta
agudo, especialmente en casos con una
última suele ser debida a infartos
lesión
lacunares
tenga
unilateral
un
previa
de
la
vía
ponto-cerebelosa
múltiples
y
(sumamente
diseminados
corticobulbar, sintomática o no, que
(correspondiendo al "estado lacunar" de
asocian una nueva lesión contralateral
Pierre Marie).
respetándose en cualquier caso las vías
corticoespinales.
Signos y Síntomas












Atragantamiento
Disfagia
Dificultades de la deglución
Disfagia a líquidos
Náuseas
Patrón lento de alimentación
Regurgitación
Glosoptosis
Problemas faríngeos de
coordinación
Bradilalia
Mandíbula flácida
Disartria
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











Hipertonía
Babinski Bilateral
Hiperreflexia
Parálisis de la lengua
Afasia
Labilidad emocional, afectiva
Constricción en la garganta
Disfonía faríngea
Descenso del paladar blando, (Signo
clínico)
Sonido hiponasal de la voz
Diplopía
Problemas de locución
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CASOS CLINICOS Y ESTUDIOS FAMILIARES
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
con
fasciculaciones,
motilidad
y
fuerza
conservadas. cuello: sin masas ni adenopatías,
•
Curso de enfermedad Crónica.
•
Socialmente invalidante.
cardiopulmonar: clínicamente normal, abdomen:
RHA positivos, blando depresible, no dolorosos,
sin masas ni viceromegalias, extremidades:
tono, trofismo conservado, disminución de la
MANEJO
fuerza en miembro superior derecho, maniobra
•
Según etiología de base.
de mingazzini positivo, reflejos y sensibilidad
•
Tratamiento sintomático.
conservados, maniobra de barre y mingazzini
•
Apoyo familiar
en miembros inferiores
osteotendinosos
negativos , reflejos
,sensibilidad
y
marcha
conservada, signo de babinsky positivo bilateral.
PRESENTACIÓN - CASO CLINICO
Resto de examen, neurológico sin ninguna
Paciente de sexo femenino de 67 años
alteración.
de edad consulta por primera vez en el servicio
de medicina familiar, cursando desde hace más
La paciente es hospitalizada en servicio
o menos 8 meses con disartria, bradilalia,
neurología en hospital de tercer nivel, en una
dificultad en la masticación, disfagia
para
primera oportunidad con diagnostico de ACV a
en
descartar, HTA , medicada con enalapril 10 mg
emocional
vo día, ASA 100 mg vo día y Nimodipino, es
importante (periodos de llanto frecuentes). El
dada de alta a los dos días y sin ninguna
cuadro clínico es de inicio progresivo. En esta
mejoría
oportunidad que acude a consulta se solicitan
especialidad
exámenes complementarios los cuales son
complementarios, TAC Cerebral con y sin
programados, solicitándose también valoración
contraste, Resonancia Magnética de cerebro sin
por neurología.
contraste con énfasis en base de cráneo y
alimentos
sólidos
y
líquidos,
ocasiones sialorrea,
disfonía,
labilidad
es revalorada nuevamente por la
solicitándose
estudios
medula espinal proximal, complementándose
Antecedentes patológicos y familiares,
con
Angioresonancia
en
fase
arterial;
evidenciándose tortuosidad de arteria basilar y
ninguno de importancia
vertebrales que identan el aspecto lateral
Al
examen
ingresa
derecho del puente y ocupan parcialmente el
caminando, sin alteración en la marcha, alerta,
ángulo pontocerebeloso. Se llega al diagnostico
orientada en las tres esferas, hidratada, afebril.
de
Peso: 61 Kg Talla:1.55 m FC:76 x min
dilatación vascular arterial en tronco cerebral, e
PA:140/90 IMC: 25.3 Kg/m2 . Al examen físico
Hipertensión Arterial. Actualmente medicada
regional: ojos: pterigión nasal ojo derecho,
con Enalapril 10 mg VO día, prednisona 40 mg
pupilas
VO día, la evolución de la paciente es al
isocóricas
físico, paciente
fotorreactivas,
reflejos
conservados, boca: orofaringe normal, lengua
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Parálisis
momento
Pseudobulbar
estacionaria,
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secundaria
realizando
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a
controles
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periódicos con la especialidad de neurología y
medicina familiar.
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CASOS CLINICOS Y ESTUDIOS FAMILIARES
REFERENCIAS
1. D. Ezpeleta. Descripción del síndrome
3. Federico
Micheli-Manuel
pseudobulbar por el poeta Juan Ramón
Pardal/Fundamentos de
Jiménez. Rev Neurol 1998; 27: 122-124
1992 ,Pág 174-181.
[MEDLINE].
4.
2. Agustín Pedro Pons y Col . Patología y
Clínicas
Medicas-Enfermedades
del
Sistema Nervioso Central , Neurosis y
Fernandez
Neurologia,
Martí-Vilalta JL, Matías J. Nomenclatura
de
las
enfermedades
vasculares
cerebrales. Neurología 1987; 2: 166175.
Medicina Psicosomática/Enfermedades
mentales, Tomo IV ,Pag 549-556.
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