Calcificación del ligamento estilohioideo y apófisis estiloides

Reporte de caso
doi: http://dx.doi.org/10.16925/cf.v3i1.1176
Calcificación del ligamento estilohioideo
y apófisis estiloides elongada: hallazgo
durante una necropsia médico-legal por
muerte súbita
Jorge Iván Pareja-Pineda*, Med.1, 2
1
Instituto Nacional de Medicina Legal, Medellín, Colombia
Universidad Cooperativa de Colombia, sede Medellín
2
Recibido: 19 de mayo del 2015 Aprobado: 22 de octubre del 2015
*Autor de correspondencia: Jorge Iván Pareja-Pineda. Instituto Nacional de Medicina Legal, Medellín, Antioquia, Colombia.
Carrera 65 n.° 80-325, barrio Caribe. Teléfono: (57) 3103786743. Correo electrónico: [email protected]
Cómo citar este artículo: Pareja-Pineda JI. Calcificación del ligamento estilohioideo y apófisis estiloides elongada:
hallazgo durante una necropsia médico-legal por muerte súbita. Colomb. Forense. 2015;2(1):101-106. doi: http://dx.doi.
org/10.16925/cf.v3i1.1176
Resumen. Propósito: la relación del síndrome de Eagle con la muerte súbita y las
ciencias forenses ha sido poco descrita en la literatura; entonces, se hace necesario
considerar esta alteración anatomo-patológica tanto desde el punto de vista clínico como forense, dado que su escasa sintomatología no permite hacer un diagnóstico oportuno, lo cual puede llevar a la muerte ante ciertas condiciones físicas
preexistentes como la enfermedad cardiaca o vascular. Temas: la elongación de la
apófisis estiloides y la calcificación del ligamento estilohioideo han sido reportadas
como una alteración que produce dolor en el cuello y la cabeza, conocida como el
síndrome de Eagle. Desarrollo: se presenta el caso de un hombre de 48 años, con
cardiopatía de base y cuya causa de muerte, después de descartar causas toxicológicas, se correlacionó con los hallazgos y con una enfermedad cardiaca subyacente. Conclusiones: las alteraciones anatomo-patológicas deben ser consideradas al
momento de iniciar las necropsias en caso de que se haya producido la muerte o
alguna alteración durante la manipulación del cuello, como en las terapias físicas y
en los deportes de contacto, generando responsabilidades médico-legales.
Palabras clave: apófisis estiloides, ligamento estilohioideo, muerte súbita,
osificación, senos carotídeos, síndrome de Eagle.
BY
NC
ND
p-ISSN 2145-0684 | e-ISSN 2145-9649
Reporte de caso
doi: http://dx.doi.org/10.16925/cf.v3i1.1176
Calcification of the stylohyoid ligament and
elongated styloid process: a finding during
a medical-legal autopsy for sudden death
Abstract. Purpose: The relationship between Eagle syndrome and both sudden death and
forensic sciences has been rarely described in the literature; then, it is necessary to consider
this anatomical-pathological alteration both from a clinical and forensic point of view, since its few symptoms do not allow an early diagnosis, which can lead to death due to certain
pre-existing physical conditions such as heart or vascular disease. Topics: Elongation of the
styloid process and calcification of the stylohyoid ligament have been reported as a condition that causes pain in the neck and head, known as the Eagle syndrome. Development:
The case of a 48-year-old man with underlying heart disease and whose cause of death,
after dismissing toxicological causes, was correlated to the findings and an underlying heart
disease. Conclusions: Anatomical-pathological changes should be considered when starting
autopsies in case of death or any alteration during neck manipulation, such as physical therapies and contact sports, thus creating medical-legal responsibilities.
Keywords: styloid process, stylohyoid ligament, sudden death, ossification, carotid sinus,
Eagle syndrome.
Calcificação do ligamento estilo-hioideo e
apófise estiloide alongada: achado durante uma
necropsia médico-legal por morte súbita
Resumo. Propósito: a relação da Síndrome de Eagle com a morte súbita e as ciências forenses tem sido pouco descrita na literatura; portanto, faz-se necessário considerar essa
alteração anatomopatológica, tanto do ponto de vista clínico quanto do forense, visto que
sua escassa sintomatologia não permite fazer um diagnóstico oportuno, o que pode levar à
morte diante de certas condições físicas pré-existentes como a doença cardíaca ou vascular.
Temas: o alongamento da apófise estiloide e a calcificação do ligamento estilo-hioideo têm
sido relatados como uma alteração que produz dor no pescoço e na cabeça, conhecida
como a Síndrome de Eagle. Desenvolvimento: apresenta-se o caso de um homem de 48
anos, com cardiopatia de base e cuja causa de morte, após descartar causas toxicológicas,
correlacionou-se com os achados e com uma doença cardíaca subjacente. Conclusões: as
alterações anatomopatológicas devem ser consideradas no momento de iniciar as necropsias caso tenha sido produzida a morte ou alguma alteração durante a manipulação do
pescoço, como nas terapias físicas ou nos esportes de contato, o que gera responsabilidades
médico-legais.
Palavras-chave: apófise estiloide, ligamento estilo-hioideo, morte súbita, ossificação, seios
carotídeos, Síndrome de Eagle.
BY
NC
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Calcificación del ligamento estilohioideo y apófisis estiloides elongada
Introducción
La cadena estilohioidea (complejo estilohioideo o
aparato estilohioideo) está formada por la apófisis estiloides, el ligamento estilohioideo y el hueso
hioides. Se han publicado numerosos artículos
sobre la elongación de la apófisis estiloides y la
calcificación del ligamento estiloihioideo, los cuales están relacionados con el síndrome de Eagle y
otras sintomatologías que comprometen el cuello.
No obstante, la calcificación completa y bilateral
del ligamento estilohioideo es una condición poco
frecuente [1, 2] y hace importante su divulgación,
porque podría contribuir como una estructura
desencadenante de una muerte súbita por compresión vascular, dada su relación tan estrecha con las
estructuras del cuello [3].
Se presenta el reporte de caso de un hombre de
48 años cuyo deceso, dadas las características del
cuadro clínico, se relaciona con el hallazgo macroscópico en su cuello durante la necropsia que se llevó
a cabo para esclarecer su causa de muerte.
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Debido a que se trataba de una muerte súbita,
los antecedentes antes mencionados no eran suficientes para concluir una causa de muerte. Durante
la necropsia, se hizo una exploración cervical por
planos, y al momento de retirar el aparato laríngeo,
se encontraron dos formaciones óseas compuestas
por tres segmentos que se extendían desde la región
mastoidea, hasta las astas menores del hueso hioides (de 7,2 cm en el lado derecho y de 7,5 cm en el
lado izquierdo), cruzando por la parte anterior de
ambos cuerpos carotídeos.
De igual forma, se observó calcificación y la
unión de las astas mayores del hioides a las astas
posteriores del cartílago tiroides, y de las láminas del cartílago tiroides con el cartílago cricoides
(figura 1). Se concluyó que la muerte se debió a su
cardiopatía de base secundaria a la compresión cervical, por su correlación con el edema cerebral y el
cuadro convulsivo.
Reporte de caso
Hombre de 48 años, reciclador, con antecedentes de cefalea y mareo de evolución anterior, que
habían empeorado desde hace cinco años sin otra
sintomatología asociada. Según lo relatado por la
familia, no iba con frecuencia al médico, ni tenía
antecedentes quirúrgicos en el cuello; le fueron
investigados trastornos relacionados con problemas cardiacos, diabetes, dislipidemias y cuadros
vertiginosos con resultados negativos; por demás,
se encontraba bien de salud.
Un día en horas de la mañana, mientras se desplazaba a su lugar de trabajo, presentó un síncope
con posterior convulsión, y cuando fue llevado al
servicio de urgencias, 30 minutos después de exhibir el cuadro clínico, no presentaba signos vitales.
Los hallazgos externos de necropsia demostraron un sujeto de contextura atlética, 175 cm de
estatura y 75 kg de peso, con acrocianosis en las
manos. Los hallazgos internos presentaban un
edema cerebral de 1520 gramos, pulmones no congestivos. El derecho presentaba un peso de 430 gramos y el izquierdo, de 390 gramos; el corazón tenía
un peso de 480 gramos, con hipertrofia macroscópica concéntrica, espesor del ventrículo izquierdo
de 1,7 cm y discretos cambios microscópicos.
Figura 1. Calcificación completa del aparato estilohioideo. a)
Apófisis estiloides, b) ligamento estilohioideo osificado y c) asta
menor del hueso hioides
Fuente: elaboración propia
Discusión
La cadena estilohioidea o complejo estilohioideo
se forma principalmente a partir del segundo arco
branquial y, en menor proporción, del tercero. El
segundo arco faríngeo, también denominado arco
branquial o cartílago de Reichert, da origen a las
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Reporte de caso
astas menores del hioides, el ligamento estilohioideo, la apófisis estiloides del temporal y el estribo;
por su parte, el tercer arco branquial está relacionado con la formación del cuerpo del hioides y las
astas mayores del mismo [4, 5].
El complejo estilohioideo proviene de una
estructura compuesta por cuatro porciones: a)
tímpanohial, que aparece antes del nacimiento y se
fusiona a la zona petrosa del hueso temporal, a fin
de formar la porción timpánica del proceso estiloides y el osículoestapes (estribo del oído); b) estilohial, que aparece después del nacimiento y forma
la porción media del proceso estiloides; c) ceratohial, que genera el ligamento estilohioideo durante
la etapa intrauterina; y d) hipohial, que forma el
cuerno menor (asta) y la parte superior del hueso
hioides [6-10]. Debido al origen embriológico del
cartílago, este retiene una zona de cartílago embriológico persistente, que presenta potencial de crecimiento y madurez ósea [8-10].
La apófisis estiloides es una estructura ósea
puntiaguda y alargada de la base del cráneo, que
se proyecta desde la lámina timpánica del hueso
temporal hacia la porción anteromedial al foramen
estilomastoideo. Su longitud puede variar desde 2
a 3 cm [11-13] y hasta 8 cm en algunos reportes [6,
7]. Sirve como punto de origen para los músculos
estilohioideo, estilogloso y estilofaríngeo, y para los
ligamentos estilohioideo y estilomandibular; además, se encuentra contiguo a las arterias carótida
externa e interna en relación con los barorreceptores y el plexo perivascular carotídeo [4, 5]
El ligamento estilohioideo se extiende desde la
porción distal de la apófisis estiloides hacia el asta
menor del hueso hioides, y a diferencia de la apófisis estiloides, su remanente distal, de características
fibrosas, puede presentar posibilidad de osificación
[1, 4, 5, 9-13].
Eagle, Camarda, Kaufmann y Handa han propuesto que la incidencia de osificación de la cadena
estilohiodea está presente entre el 1 y el 4,4% de la
población mundial, basados en estudios radiológicos principalmente [9, 10, 14, 15]. Es más frecuente
en mujeres que en hombres, suele darse entre los
treinta y los cuarenta años, y los hombres presentan
apófisis estiloides más alargadas [16, 17].
La patogénesis de la elongación de la apófisis
estiloides y la osificación del ligamento estilohioideo
son motivo de discusión, y recaen principalmente
en teorías relacionadas con la herencia, la embriología, la metaplasia, el trauma y la degeneración
Colombia Forense / Volumen 2, Número 1 / enero-diciembre 2015
por envejecimiento [18-20]. Los síntomas varían
desde la clásica sensación de cuerpo extraño en
faringe, disfagia, odinofagia y otalgia, acompañados de dolor intenso posamigdalectomía, hasta la
compresión carotídea con dolor parietal y alrededor del ojo, por lo que puede asociarse a mareos,
pérdida transitoria de la visión y síncope descritos
por Eagle [14].
Camarda, Deschamps y Forest [10], basados
en los escritos de otros autores, clasificaron tres
tipos de osificación de acuerdo con el sitio afectado
en la cadena estilohioidea:
• Síndrome de Eagle: persona de cualquier edad
con síntomas cervicofaríngeos con apófisis estiloides elongada u osificada, o con ligamento estilohioideo osificado cuyo origen sea traumático
o quirúrgico.
• Síndrome estilohioideo: hace referencia a individuos con una apófisis elongada o una osificación
del aparato estilohioideo, sin antecedentes traumáticos con aparición después de los 40 años.
• Síndrome seudo-estilohioideo: esta denominación está reservada para sujetos de mayor edad,
sin historia de trauma, producto del envejecimiento y localizado en la unión del ligamento estilohioideo y el cuerno menor del hueso
hioides.
El síndrome de Eagle no ha sido reportado
como desencadenante de arritmias y muerte súbita;
no obstante, su estrecha relación con la estimulación de los senos carotídeos ha sido descrita con
cuadros sincopales, y si se asocia a alteraciones cardiacas, el riesgo puede aumentar [21-23]. El reflejo
del seno carotídeo es desencadenado al aplicar presión en o cerca de la bifurcación de las arterias
carótidas; y debido a su proximidad con el nervio
glosofaríngeo, que posee fibras sensitivas, se puede
producir bradicardia e incluso síncope, lo cual ha
sido denominado reflejo cardioinhibitorio.
Los receptores situados en este sitio regulan la
presión arterial, y si se aplica una fuerza interna o
externa en el cuello, pueden desencadenar una pérdida de conciencia y una parada cardiaca [24-27].
Este tipo de muertes podría no dejar estigmas visibles en el cuello que sean descubiertos durante la
necropsia, y así hacer difícil interpretar la causa y
la manera de la muerte.
Recientemente, una extensa revisión sobre
muertes por reflejo cardioinhibitorio, llevada a
cabo por Schrag, Vaucher, Bollman y Mangin [28,
Calcificación del ligamento estilohioideo y apófisis estiloides elongada
29], ha sentado las bases para exponer que no existe
evidencia que sugiera que la sola estimulación carotídea pueda provocar la muerte. Sin embargo, el
estímulo conduce a bradicardia y eventualmente, a
síncope. Subrayan, a su vez, que ante una alteración
cardiaca subyacente, el estímulo barorreceptor sí
puede producir la muerte al ocasionar arritmias y
favorecer la disminución del flujo cerebral, con su
consiguiente hipoxia.
Conclusiones
Es necesario considerar esta alteración anatomo-patológica tanto desde el punto de vista clínico
como forense, dado que la escasa sintomatología
que presenta no permite hacer un diagnóstico
oportuno, lo cual puede llevar a la muerte ante
ciertas condiciones físicas preexistentes, como la
enfermedad cardiaca o vascular.
Debe ser considerada su existencia al momento
de iniciar las necropsias, en casos en los que se haya
producido la muerte o alguna alteración durante la
manipulación del cuello, como en las terapias físicas y en deportes de contacto, generando responsabilidades médico-legales.
Por último, cabe recordar la importancia de
hacer un análisis detallado de la escena y de las circunstancias que llevaron a la muerte, así como una
autopsia completa. Lo anterior con el fin de acceder
a diagnósticos diferenciales en pacientes con enfermedades isquémicas cerebrales. El efecto sobre los
vasos cervicales se podría relacionar con muerte
súbita por compresión del seno carotídeo y sus efectos vagales, y sería de mucha utilidad para correlacionar, en caso de su hallazgo, en muertes con
compresión del cuello.
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