8-El_ Niño_Fisurado - Universidad de La Frontera

El niño fisurado: un problema multidisciplinario
Dra. Galicia Montecinos L.*
El niño que nace con una fisura labiopalatina lleva consigo una malformación compleja cuya corrección implica diversos
tratamientos, los que deben ser realizados por múltiples especialistas, con un resultado alentador en el largo plazo.
La lesión compromete varias estructuras, de ahí su gravedad y su complejidad. En nuestro país ocupa el
malformaciones congénitas en el recién nacido.
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lugar de las
En Chile, en la evolución histórica de su tratamiento destaca con nitidez la figura del Dr. Alfredo Gantz Mann, cirujano pediatra
que desarrolló programas terapéuticos en el Hospital Roberto del Río y en la Clínica Alemana de Santiago. Es de reconocimiento
público su esforzada labor pionera asistencial y docente.
Etiología y patogenia
Hoy se acepta que una suma de factores genéticos
y ambientales causarían la malformación. Existirían algunos genes alterados (poligénica) que estimulados por sobre un umbral por factores externos
variados (multifactorial) influirían negativamente,
alterando la evolución normal del desarrollo embrionario de los procesos frontonasales y maxilares
superiores derecho y/o izquierdo, y/o de los procesos
palatinos entre sí.
Período especialmente lábil en esta etapa, es el
intervalo entre la 3ra y 12da semana de gestación, en
donde ocurren los complejos cambios estructurales
del desarrollo facial y de la cavidad bucal. De este
modo, agentes externos (ambientales) como medicamentos ingeridos por la madre (ácido acetil salicílico, anticonvulsivantes, corticoides, etc.), enfermedades virales maternas, radiaciones de todo tipo
(ultravioletas por pérdida de capa de ozono, atómicas
en Chernoby1, Hiroshima y Nagazaki, etc.) y otras,
pueden actuar sobre los genes sensibles, gatillando
el umbral para que se produzca la lesión.
El paladar primario se forma por el desarrollo de
las tres capas embrionarias de los procesos frontonasales y maxilares superiores (derecho e izquierdo). Ellos deben avanzar caudal y medialmente
hasta contactar y fusionarse íntimamente. Así, la
estructura normal en el recién nacido corresponde
al reborde alveolar con los cuatro incisivos superiores y la proyección de partes blandas en relación
a ellos (filtro, columela, prenta nasal, alas nasales)
(Figura l).
*Cirujano Infantil. Profesor Universidad de la Frontera, Temuco.
El paladar secundario se forma sólo de dos capas
embrionarias (endodermo y mesodermo) corres
pondientes a los procesos palatinos. Estos procesos
deben cambiar de una posición vertical en la cavi
dad bucal hacia otra definitiva horizontal, favoreci
do ello por la elongación del cuello del embrión. Una
vez horizontalizados deben avanzar, contactar y
fusionarse íntimamente desde el agujero incisivo
(adelante) hacia la úvula (atrás) (Figura 2).
Tanto los procesos faciales como los palatinos
deben ser invadidos por células de mesénquima,
que emigran a ellos desde la cresta neural para
obtener un desarrollo pleno (normal). Si ello no
ocurre, también se origina una fisura.
A nivel experimental se han creado fisuras en
ratas gestantes, a las cuales se les ha administrado
medicamentos como ácido acetil salicílico, corti
coides y anticonvulsivantes. De aquí que se reco
mienda el no uso de estos fármacos en mujeres
gestantes, excepto por estricta indicación médica.
Clasificación
La clasificación mundialmente aceptada se basa
en un criterio embriológico y anatómico. El punto
clave es el agujero o foramen incisivo que se ubica
en la línea media a un centímetro aproximadamente
del reborde alveolar. Este agujero separa una zona
anterior, paladar primario, de una posterior, paladar
secundario (Figura 3).
Las fisuras del paladar primario se llaman tam
bién prepalatinas, pudiendo ser:
- totales o parciales.
- derechas, izquierdas, bilaterales.
Las fisuras del paladar secundario se llaman
también palatinas, pudiendo ser:
Figura 3. Ubicación de] foramen incisivo que divide al paladar en primario y secundario.
- totales o parciales.
- derechas, izquierdas, bilaterales o mediales.
A nivel nacional son más comunes las fisuras
unilaterales (izquierdas, preferentemente) de paladar primario y secundario totales (palatinas y
prepalatinas); seguidas de las bilaterales totales primarias y secundarias (palatinas y prepalatinas). Las
fisuras parciales palatinas o prepalatínas, alcanzan
menor frecuencia.
Incidencia
Se conocen las siguientes estadísticas:
Mundial: 1 x 1200 recién nacidos vivos.
Chile, total: 1,8 x 1000 recién nacidos vivos.
Región Metropolitana de Chile: 1 x 600 recién
nacidos vivos.
IX Región de Chile: 1 x 500 recién nacidos vivos.
Prevalencia
Se estima que en Chile existen 12.000 pacientes
menores de 21 afíos con algún tipo de fisura.
Limitaciones de¡ niño fisurado
De la descripción de los eventos embriológicos
y anatómicos, se desprende que el recién nacido
fisurado tendrá comprometidos una serie de aparatos o sistemas de su organismo. A saber:
- Respiratorio
- Digestivo
- Auditivo
- Fonatorio
- Masticatorio
Todo esto expone al niño a una serie de menoscabos en su estado de salud, como:
- Dificultad inicial para alimentarse.
- Frecuentes cuadros respiratorios altos que
contraindican la cirugía, retardando los momentos
operatorios ideales; además, obligan a usar antibióticos y a hospitalizaciones frecuentes.
- Menor ascenso ponderal.
- Otitis media frecuentes: el 70% de los niños
fisurados con compromiso palatino tiene alguna
inflarnación del oído medio, de leve a severa, comenzando por otitis serosa o catarral, motivada por
disfunción de la trompa de Eustaquio con mala
ventilación del oído medio. El adecuado manejo
por otorrinólogo evita un mayor daño:
- Problemas de fonación.
- Mayor porcentaje de caries.
- Mala posición y mala oclusión dentaria.
- Ausentismo escolar.
- Rechazo social.
- Secuelas psicológicas.
Si el niño fisurado recibe un adecuado tratamiento en equipo multidisciplinario, estas deficiencias deberían reducirse a una mínima expresión.
Así, una vez completado el tratamiento, el niño
puede y debe estar totalmente rehabilitado y convertido en un individuo útil para la sociedad.
Tratamiento
Bases del tratamiento: multidisciplinario,
oportuno, adecuado y prolongado en el tiempo.
a) Multidisciplinario. El compromiso de múltiples órganos y/o sistemas exige la actuación de
numerosos especialistas que enfrentan y resuelven
las anomalías estructurales y funcionales derivadas
de la malformación: cirujano pediatra, cirujano
maxilofacial, cirujano plástico, odontopediatra,
odontorradiólogo, ortodoncista, fonoaudiólogo,
kinesiólogo, pediatra, enfermera, nutricionista, otorrinolaringólogo, psicólogo, psicoterapeuta, asistente
social, etcétera.
b) Oportuno. Significa actuar en cada especialidad en el momento (edad del niño) en que la
maniobra a ejecutar tenga mayor rendimiento (mayor
beneficio) para el paciente, por ejemplo:
- En cirugía significa reparar el labio (queilo
plastia) entre los 2 ó 3 meses de edad; reparar el
velo (veloplastia) entre los 6 a 8 meses de vida;
reparar el paladar anterior (palatorrafia) entre los 3
a 4 años de edad, etc. Al respecto, hay variadas
tendencias o escuelas. En Chile, reconocemos por
lo menos tres distintas, con momentos operatorios
diferentes. Así, por ejemplo, alguna de ellas opera
el labio alrededor de los 6 meses (previamente
efectúan tratamiento ortopédico prequirúrgico para
acercar los segmentos palatinos) y cierra todo el
paladar a los 2 años. Para objetivar los beneficios
de este enfrentamiento para el paciente, deberemos
esperar resultados a largo plazo.
- En ortodoncia significa actuar en el período
neonatal inmediato (2da, semana de vida y colocando
aparatos ortopédicos removibles que facilitan la
deglución y la respiración y orientan (dirigen) el
crecimiento del arco alveolar y de los procesos
palatinos. Especialmente necesaria es esta terapia
en los niños con fisuras bilaterales en los cuales el
segmento intermedio (premaxilar y prolabio) está
habitualmente antevertido y rotado con respecto a
los segmentos laterales. Una vez iniciadas las ciru
gías, se continúa con aparatos removibles en espera
de la aparición de piezas definitivas en donde se
actúa con aparatos fijos.
- En fonoaudiología significa preparar al niño
para la veloplastia y continuar con la rehabilitación
después de ella, intentando obtener una armónica
relación funcional velofaríngea (suficiencia velo
faríngea) que evite los vicios de la voz y del habla.
- En otorrinología significa actuar terapéutica
mente para evitar la inflamación del oído medio (o
tratarla cuando ya existe).
e) Adecuado. Implica que cada miembro del
equipo terapéutico debe estar preparado para actuar
con todos sus conocimientos, según cada paciente
lo demande, para no causar daños indeseables.
d) Prolongado en el tiempo. Significa que el
tratamiento comienza al nacer el niño y finaliza,
para las lesiones completas (totales) alrededor de
los 18 años.
Unidad terapéutica centralizada. Este equipo
multidisciplinario debe id "mente estar estructurado
como una Unidad Terapéutica que acoja al pacien
te, lo evalúe y lo trate con criterios comunes, dia
logados y compartidos.
Objetivos. Rehabilitar plenamente al niño
fisurado, haciéndolo útil a la sociedad.
Apoyo comunitario. Para el mayor rendimiento
de los planes terapéuticos es conveniente contar
con apoyo familiar (escuela de padres) y con apoyo
comunitario (corporaciones, fundaciones, etc.). El
primero requiere obtener la colaboración familiar
basada en la comprensión plena del problema del
niño. La segunda pretende obtener apoyo económico de la comunidad, para suplir las falencias del
Servicio de Salud Estatal en el tema (la ortodoncia,
por ejemplo, es de alto costo, especialmente en
cuanto a aparatos fijos se refiere).
Cronograma terapéutico. Como señalamos
anteriormente existen varias tendencias o escuelas
al respecto; cada una de ellas ha estructurado un
algoritmo. La Unidad de Fisurados del Hospital
Regional de Temuco, atiende al niño fisurado según el método presentado en la Figura 4.
Actitud práctica del profesional no especialista
Recién nacido: a) Actitud frente a la madre.
Debemos calmar el impacto emocional y psicológico
que significa para la madre ver a su niño con esta
poco estética anomalía, y darle esperanzas de un
positivo tratamiento que permitirá su integración
plena a la sociedad. Pero estas esperanzas deben ser
reales, es decir, plantearlas en el sentido de disponerla para enfrentar un tratamiento largo, complejo
y difícil, que requerirá su total y esforzada colaboración y también de su grupo familiar. El niño
fisurado tiene su propio entorno.
b) Actitud frente al recién nacido. Debemos
efectuar un completo examen físico en busca de
otras patologías asociadas; aunque en general, el
defecto es puro. A veces hay anomalías esqueléticas
como displasia de caderas y pie bot; también se
puede observar hernia inguinal y anomalías de des
censo testicular, rara vez hay cardiopatías. Una vez
efectuado el examen, centramos nuestra atención
en la alimentación del niño:
- Pecho materno, si es factible
- Chupete largo y ancho, si lo anterior no resulta
- Alimentación por sonda nasogástrica, cuando
el recién nacido es incapaz de succionar por la
severidad del defecto o porque es de pretérmino y
de bajo peso. Por ejemplo: cumplida la primera
semana de vida, superado ya el estrés del parto,
debemos derivar al recién nacido al centro espe
cializado más próximo. Allí los profesionales res
pectivos lo ingresarán al programa de tratamiento.
A cualquier edad en que se detecte la anorna
lía. Se recomienda derivarlo en ese momento al
centro especializado más próximo.
Comentario
El tratamiento del niño fisurado se efectúa en
Chile en distintos centros, pero sólo unos pocos
cuentan con los recursos necesarios y con apoyo
comunitario. En general, hay fuertes falencias que
impiden un óptimo tratamiento.
En marzo del presente año, el Ministerio (le
Salud instauró una comisión de estudio y análisis
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
1. Converse. Reconstructive surgery. Plialadelphia: Saunders,
1977
2. Gantz A. Tratamiento del labio leporino y fisura palatina.
de esta patología, con la intención de reconocer
centros de tratamiento y dotarlos de todo lo necesariopara la adecuada resolución delproblema.
Así, se definieron:
a) Centros complejos:
- En regiones 11, V, VIII y IX
-En Región Metropolitana: Hospitales Roberto
del Río, Calvo Mackenna, González Cortés y Fundación Gantz.
b) Centros básiCos. En capitales de las restantes
regiones y en otros hospitales de la Región Metropolitana.'
La comisión aún no finaliza su labor. Esperamos
confiados un mañana mejor para el Niño Fisurado
de Chile.
Cuadernos de Cirugía 1976; 20: 158
3. Montecinos G. Fisuras labiales bilaterales. Rev Pediatr
Quirur Panani 1986; 16: 23-26
4. Millard A. Cleft Craft: The evolution of its surgery.
Pluladelphia: Saunders, 1976
5. Mustarde J. Plastic surgery in infance and childhood.
Philadelphia: Saunders, 1971
6. Monasterio L. Tratarrúento del labio leporino y lisura
palaúna. Pediatrics 1977; 20:192-98
7. Blanco R. Fisuras labiopalatinas en Santiago de Chile: Es
tudio epiderniológico . . Rev Med Chile 1988; 116: 1320-26
8. Nazer J. Malformaciones congénitas. Estudio Clínico y
Epiderniolágico. Pediatr 1978; 21. 295
9. Nazer J. Malformaciones congénitas. Labio leporino y/o
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10. Lynch H. Genetic counseling in Cleft Lip and Cleft Palate.
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