Sarcoma de las Partes Blandas

SARCOMA DE LAS PARTES BLANDAS
Son neoplasias raras y poco frecuentes, representan el 1% de todos los tumores en adultos y
el 15% de las neoplasias pediátricas, 43% en las extremidades, 19% en la cavidad
abdominal,15% en el retroperitoneo, el tronco y la región torácica 10% y 13% en otros
lugares.
En la mayoría de los casos no se relaciona con ninguna agente etiológico especifico; se ha
observado una correlación con síndromes genéticos como la neurofibromatosis, la poliposis y
el síndrome de Li-Fraumeni, se relaciona con el gen p53, en las mutaciones asociadas, las
mutaciones en este gen constituyen un factor pronostico importante, una reducción
importante en el sarcoma sinovial, el liposarcoma mixoide y el sarcoma de Edwin/tumor
neuroectodérmico periférico.
Existen más de 50 subtipos histológicos, los más importantes son el liposarcoma, el
histocitoma fibroso maligno y el leiomiosarcoma.
En las extremidades son el liposarcoma o el histosarcoma fibroso maligno, en la zona
retroperitoneal-intraperitoneal son el liposarcoma y el leiomiosarcoma, en la zona visceral
están exclusivamente los leiomiosarcoma; según sus características histológicas son: bien
diferenciados, mixoide, de células redondas y pleomórficos, los subtipos bien diferenciado y el
desdiferenciado representan el 43% y el 16% se localizan con mayor frecuencia a nivel
retroperitoneal, los subtipos de células redondas/mixoide pleomórfico suponen el 29% y el
12% de los liposarcomas y afectan más a las extremidades.
En la infancia es más frecuente el rabdiomiosarcoma embrionario, en los adultos jóvenes
(+35años) los sarcomas sinoviales y en pacientes de más edad se diagnostican por igual
liposarcomas y histocitoma fibroso maligno.
Pacientes con sarcomas de las extremidades son masas indoloras se puede manifestar dolor
en un 33%.
Para las masas de las extremidades conviene realizar una incisión longitudinal, la incisión
debe centrarse en el punto más superficial de la masa. La biopsia excisional se recomienda
únicamente para los tumores cutáneos o subcutáneos pequeños, generalmente d menos de 3
cm, cuya escisión es sencilla.
Los pacientes con sarcomas intraabdominales o retroperitoneales experimentan a menudo
molestias abdominales y síntomas digestivos inespecíficos antes del diagnostico.
Todos los pacientes deben someterse a una exploración física y una anamnesis exhaustiva.RM
es la técnica ideal para visualizar las masas blandas.
Los tumores de alto grado de las extremidades metastatizan fundamentalmente en el pulmón;
lesiones viscerales lo hacen sobre el higado.las lesiones de grado bajo de estatificación tienen
un riesgo reducido de metástasis (-15%), mientras de alto grado tiene un riesgo elevado de
metástasis (+50%).
Las lesiones grandes pueden asociarse con recidivas tardías.
La cirugía es el tratamiento principal de los sarcomas de las partes blandas, con la
combinación de radioterapia y quimioterapia.
El objetivo quirúrgico es la resección completa del tumor sin afección de los márgenes y una
conservación máxima de la función, los tumores se deberán resecar 1-2 cm de margen de
tejido normal por la tendencia a la extensión local inadvertida. En los sarcomas muy próximos
al hueso, el periostio, cuando se reseca completo sirve como margen fascial suficiente. La
utilidad de la quimioterapia dependerá del tipo histológico de sarcoma.
La quimioterapia representa una mejor supervivencia en pacientes con liposarcomas grandes
de miembros de alto grado y sarcomas sinoviales.
En los sarcomas retroperitoneales y viscerales, los pacientes presentan una masa abdominal
asintomática en ocasiones tienen dolor, otros síntomas menos frecuentes son hemorragia
digestiva, obstrucción intestinal y síntomas neurológicos derivados de la infiltración
retroperitoneal, la pérdida del peso es rara. En el paciente joven generalmente es un tumor de
células germinales, un linfoma o un tumor retroperitoneal originado en la glándula
suprarrenal. La mayor parte de las lesiones eran de origen mesenquimal, benignas o malignas.
La TC sigue siendo la principal técnica para valorar los sarcomas retroperitoneales o
viscerales.
En el retroperitoneo son más frecuentes los liposarcomas (40%) (Son bien diferenciados y de
bajo grado), leiomiosarcoma (25%). En la localización visceral los más frecuentes son el
leiomiosarcoma y el desmoide.
Los tumores multifocales no resecables recidivan en muchos pacientes sobre todo en los
liposarcomas.
Las recidivas locales en las extremidades adoptan la forma de una masa nodular o una serie
de nódulos que surgen en el lugar de la cicatriz quirúrgica. Cuando es posible repetir la
resección, dos tercios de los pacientes consiguen sobrevivir durante bastante tiempo.
El pulmón es el lugar de metastatización mas frecuente de las lesiones de las extremidades;
las metástasis extra pulmonares son infrecuentes y son una manifestación tardía de una
neoplasia muy diseminada.
La quimioterapia en pacientes con metástasis tiene un efecto paliativo más que curativo. En
los pacientes con sarcoma de las partes blandas de las extremidades la supervivencia general
a los 5 años es de 76% con un periodo de sobrevida de 4 años.
Los principales factores pronósticos para la recidiva local eran una edad superior de 50 años,
las lesiones recidivantes en el momento de resección, el grado histológico elevado, tamaño
considerable.
El 9% de los pacientes libres de lesiones al término de los 5 años desarrollan alguna recidiva
del sarcoma primario de la extremidad.