Feocromocitoma: estado actual

Feocromocitoma
hemorragias intratumorales.(4)
CLÍNICA
La hipertensión arterial es la manifestación
cardiovascular más frecuente. No obstante la
descripción clásica como crisis paroxísticas no
es la única manifestación clínica. En este sentido,
hoy se acepta la existencia de 5 síndromes
distintos producidos por el tumor: hipertensión
paroxística pura, hipertensión sostenida,
hipertensión sostenida con crisis paroxísticas,
normotensión (asociada o no a taquiarritmias
supraventriculares) e hipotensión (generalmente
ortostática y sintomática). (3)
La hipertensión sostenida con crisis
paroxísticas es la manifestación más frecuente.
La crisis suele comenzar con epigastralgia que
asciende al tórax provocando precordialgia y
disnea, acompañada de cefalea intensa, palidez,
sudoración profusa, temblor de manos,
palpitaciones y a veces, vómitos. Algunos casos
presentan ceguera intermitente, fotopsias,
horripilación pilosa y edematización brusca del
cuello. La presión sanguínea rápidamente
asciende a cifras muy elevadas, tanto la sistólica,
diastólica o ambas, siendo frecuente la presencia
de taquicardia o taquiarritmias. Puede observarse
constipación, edema de manos, enrojecimiento
facial o cianosis. Las crisis se repiten desde varias
en el día hasta una vez al año y duran desde
algunos minutos hasta muchas horas; además,
suelen reproducir los mismos síntomas en el
paciente, no hay pródromos y se inician y
finalizan bruscamente. Luego de la crisis el
enfermo queda físicamente agotado, presentando
en la mayoría de los casos poliuria. (3)
Existen factores desencadenantes: stress
físico o psíquico, de variada índole. (4)
Algunos pacientes con feocromocitoma
pueden concurrir a la consulta con signosintomatología de insuficiencia cardíaca con
volumen minuto aumentado. Puede existir
miocardiopatía hipertrófica o dilatada. (6)
A veces acontece infarto agudo de miocardio
en ausencia de enfermedad coronaria, con
incrementos de la creatinfosfoquinasa (CPK)
atribuibles a la rabdomiólisis y accidente cerebro
vascular
isquémico
o
hemorrágico.
Excepcionalmente, la secreción masiva de
catecolaminas provoca muerte súbita. (7) También
se han reportado feocromocitomas de gran
tamaño asintomáticos.(8)
La lesión pulmonar puede producir edema
pulmonar tanto cardiogénico como no
cardiogénico, que constituye una complicación
severa. (15)
En los casos de feocromocitomas
hipersecretantes de péptido intestinal vasoactivo
4
(vipomas) el cuadro clínico es el denominado
cólera pancreático o síndrome de Verner
Morrison. Cuando hay secreción de somatostatina
(somatostatinomas) puede detectarse en el
paciente la combinación de diabetes mellitus,
colelitiasis y esteatorrea. Estos tumores están
habitualmente localizados en el páncreas y
pueden sufrir malignización en alrededor del 10%
de los casos.(4)
La distinción entre benignidad y malignidad
están dadas por la presencia de metástasis en
tejidos no cromafines (hígado, ganglios linfáticos,
médula ósea, pulmones y tejido óseo). Las
metástasis más frecuentes asientan en tejido óseo
y en hígado. (2)
EXÁMEN FÍSICO
Aporta en general pocos datos para el
diagnóstico etiológico. Los signos más
característicos suelen ser la hipertensión arterial
y la repercusión precoz que ella origina a nivel
de fondo de ojo y del corazón. (4)
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico surge de la sospecha clínica.
Las pautas que sugieren la presencia de un
feocromocitoma son: toda hipertensión paroxística
o sostenida con sintomatología atípica (cefaleas,
sudoración excesiva, signos de hipercatabolismo,
hipotensión ortostática); en pacientes jóvenes y
delgados con hipertensión sostenida o paroxística,
o que presenten edema agudo de pulmón sin
miocardiopatías; ante toda hipertensión importante
de menos de 2 años de evolución; en hipertensos
refractarios a las drogas hipotensoras
convencionales; en toda embarazada con signos
de pre-eclampsia o crisis hipertensiva o shock
post-parto; en presencia de crisis hipertensiva
desencadenada por traumas menores, durante
la inducción anestésica o en una intervención
quirúrgica, o que durante estas 2 circunstancias
presenten shock inexplicable en ausencia de
hemorragia demostrable. (4)
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
a) Laboratorio: A veces existe poliglobulia y
es frecuente la leucocitosis de predominio
granulocítico; es posible encontrar glucemias
elevadas, curvas de tolerancia a la glucosa
anormales, glucosurias y aumento de ácidos
grasos libres.(2)
Se deben determinar las catecolaminas
plasmáticas y/o urinarias, con sus respectivos
metabolitos cumpliendo requisitos específicos,
estandarizando las mediciones.(4)
Las metanefrinas plasmáticas son marcadores
más específicos que el ácido vainillinmandélico. (4)
El test más usado para el diagnóstico es la
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Feocromocitoma
feocromocitomas muestran números variables de
gránulos citoplasmáticos bien delimitados por
membranas en las células neoplásicas. Aquellos
que contienen adrenalina tienen una matriz menos
electrodensa encerrada dentro de una membrana
compacta, en tanto que aquellos que contienen
noradrenalina son más electrodensos con una
membrana más laxa. El contenido de los gránulos
se puede confirmar mediante tinción
inmunohistoquímica. (13)
momento en que reaparezcan síntomas
sospechosos de recidiva. (10)
La extirpación completa cura totalmente la
hipertensión en las tres cuartas partes de los
pacientes. En el resto, se observa hipertensión
residual, que suele ser fácil de tratar con los
hipotensores convencionales. La hipertensión
persistente después de una intervención eficaz
puede deberse a hipertensión arterial esencial
subyacente o a hipertensión renovascular. (10)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La amplia variedad de manifestaciones clínicas
que presenta esta patología conlleva a un extenso
diagnóstico diferencial que incluyen las causas
etiológicas de hipertensión arterial, taquiarritmias,
miocardiopatías, insuficiencia cardíaca, síncope
y muerte súbita; como así también con:
a) Patologías Endócrinas: Tirotoxicosis,
hipogonadismo primario, tumores pancreáticos
(Insulinoma) y carcinoma medular de tiroides.
b) Causas Farmacológicas: Síndrome de
supresión de clonidina o síndrome de supresión
brusca de beta-bloqueantes.Tratamiento con
inhibidores de la monoamino-oxidasa (MAO) e
ingestión concomitante de tiramina o
simpaticomiméticos. Ingestión de drogas
(cocaína, ácido lisérgico, fenciclidina) o
vancomicina (Síndrome del hombre rojo).
Intoxicación con mercurio (Acrodinia).
c) Patologías Neurológicas: Disautonomías,
cefalea migrañosa, epilepsia paraventricular de
Wilson, accidente cerebrovascular.
d) Patologías Psiquiátricas: Ansiedad y
ataques de pánico y síndrome de hiperventilación
e) Misceláneas: Mastocitosis, síndrome
carcinoide, anafilaxia idiopática recurrente, crisis de rubor inexplicable, , situaciones facticias
inducidas por drogas, maniobras de Valsalva. (11)
TRATAMIENTO
El tratamiento del feocromocitoma es
quirúrgico, siempre que sea resecable. En caso
de malignización con metástasis, el tratamiento
no produce la curación de la enfermedad. (3)
Un adecuado manejo pre-operatorio del
paciente es importante para evitar complicaciones
cardiovasculares durante el acto quirúrgico,
especialmente en dos momentos del mismo; durante el manipuleo para liberar el tumor donde
una importante descarga de catecolaminas puede
provocar una crisis hipertensiva severa o graves
arritmias y cuando, se clampea el tumor porque
puede producirse hipotensión marcada o inclusive shock por brusca vasodilatación. Antes de la
inducción anestésica se debe evitar el uso de
atropina por ser simpaticomimético. En la
inducción anestésica, el halotano se considera la
droga más apropiada, aunque al interrumpirse,
junto con la hipervolemia puede producir HTA
moderada, que se controla con diuréticos.
Respecto a la técnica quirúrgica, la vía anterior
con incisión bilateral permite la exploración de
ambas celdas suprarrenales y de todo el territorio
donde pueden asentar los tumores. Durante la
cirugía se deben buscar otras localizaciones extra-adrenales.(4)
Es conveniente el bloqueo alfa y beta
adrenérgico preoperatorio. Se administran
conjuntamente fenoxibenzamina con propanolol
o atenolol. Con ello se consigue un descenso de
la presión arterial y evitar arritmias. La
fenoxibenzamina se utiliza en dosis de 1 mg / Kg
/ día durante los 4 - 5 días que preceden a la
intervención quirúrgica. Otro alfa-bloqueante que
puede utilizarse es el prazosín; a dosis de 2 - 4
mg, cada 12 hs y se puede aumentar hasta 20
mg. (1)
Se considera que el pre-operatorio está
controlado si la tensión arterial (TA) es inferior a
160 / 90 mmHg durante 48 hs, la hipotensión
ortostática no es superior 85 / 45 mmHg y el ECG
se mantiene sin trastornos de la repolarización,
durante 2 semanas y no se presentan más de
una extrasístole ventricular cada 5 minutos. (1)
El bloqueo de los receptores beta se obtiene
con 50 - 100 mg / día de atenolol o con 40 - 120
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
La evolución natural del feocromocitoma
benigno aún con tratamiento médico es
desfavorable; la morbimortalidad se debe a causas
cardiovasculares. Cuando el feocromocitoma es
maligno, ésta se produce por metástasis hepáticas
o pulmonares.(4)
La supervivencia a los 5 años después de la
extirpación quirúrgica suele ser del 95%, y las
recidivas ocurren en menos del 10%. En los
feocromocitomas malignos, la supervivencia a los
5 años es inferior al 50%.(10)
Cuando la intervención quirúrgica es eficaz,
la excreción de catecolaminas se normaliza en
una semana aproximadamente. La excreción de
catecolaminas debe evaluarse anualmente por
períodos de tiempo prolongados, aunque el
paciente permanezca asintomático, o en cualquier
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