Presentamos 14 casos de pseudotumor inflamatorio la mayor parte

Presentamos 14 casos de pseudotumor inflamatorio la mayor parte de ellos con
confirmación histológica. Las localizaciones fueron: pulmón (4), hígado (3),
bazo (2), órbita (2), colon (1), duodeno (1) y glándula suprarrenal (1).
También revisamos la literatura donde se han descrito en otras localizaciones:
corazón, páncreas, riñón, retroperitoneo, mesenterio y tracto genitourinario.
El pseudotumor inflamatorio fue por primera vez detectado en el pulmón y
descrito en 1939 por Brunn, para en 1954 Umiker y colaboradores fueron los
que le pusieron este nombre dado que clínica y radiológicamente simulan
procesos tumorales. También ha recibido otros nombres como:
xantogranuloma, xantoma fibroso, granuloma de células plasmáticas,
histiocitoma, pseudolinfoma o plasmocitoma.
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO PULMONAR
Generalidades
El pseudotumor inflamatorio es la causa más frecuente de masa pulmonar
primario en los niños, así representa el 50% de los tumores intrapulmonares
benignos.
No tienen predilección por el sexo, con un pico de mayor incidencia en la
segunda década de la vida.
Los síntomas más habituales son la tos, fiebre, disnea y hemoptisis, aunque en
muchos casos son asintomáticos, si bien hasta en el 20% de los casos existe el
antecedente de una infección.
Histológicamente se diferencian tres tipos: patrón de neumonía organizativa,
patrón histiocítico fibroso (el más común) y patrón linfohistiocítico (el menos
común). No existe una correlación entre los tipos histológicos y el eventual
comportamiento por imagen.
Hallazgos radiológicos
Por radiología convencional típicamente aparece como una masa solitaria,
periférica, bien delimitada, lobulada, más habitualmente en lóbulos inferiores.
En la TC el aspecto es variable e inespecífico si bien comúnmente aparecen
como masas de atenuación heterogénea con captación de contraste también
heterogénea.
La presencia de calcificaciones dentro de la lesión es más frecuente en niños
que en adultos. La cavitación y las adenopatías son muy raras. Puede verse
derrame pleural y atelectasia.
En un 5% de casos se tratan de lesiones múltiples, mientras que en un 10%
encontramos masas endobronquiales. También se han descrito en la arteria
pulmonar.
En resonancia magnética tienen una señal intermedia en las secuencias
potenciadas en T1 y una alta señal en las potenciadas en T2
El diagnóstico diferencial es el mismo que el de nódulo pulmonar, así
incluiremos: neoplasias malignas primarias o secundarias, hamartoma,
condroma, hemangioma, granuloma y secuestro pulmonar intralobar, entre
otros.
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO CARDÍACO
Generalidades
Se han publicado una pequeña cantidad de casos de pseudotumor inflamatorio
cardíaco y/o de grandes vasos mediastínicos, afectando exclusivamente a
pacientes pediátricos (3 meses - 17 años).
Las manifestaciones clínicas más habituales son dolor torácico, diaforesis,
disnea y colapso.
Hallazgos radiológicos
El papel de la resonancia magnética incluye confirmar la presencia de una
masa, medirla, definir la localización y su comportamiento radiológico.
El comportamiento por resonancia magnética nos permitirá diferenciarlo de
otras lesiones como el fibroma, lipoma, rabdomioma así como de los trombos
(siempre y cuando no sean hiperagudos).
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO HEPÁTICO
Generalidades
El pseudotumor inflamatorio hepático tiene una frecuencia creciente en los
países asiáticos.
La mayoría de los casos ocurre en niños y adultos jóvenes, siendo más
habituales al lóbulo hepático derecho, en general solitarios. Se han descrito
regresiones espontáneas.
La etiología es desconocida, así se han implicado varios factores y también se
han descrito asociaciones con otras entidades como flebitis, colangitis
esclerosante y fibrosis retroperitoneal.
Hallazgos radiológicos
El aspecto por TC del pseudotumor inflamatorio hepático es variable, así puede
ser hipodenso o isodenso respecto la musculatura lisa en las exploraciones sin
contraste. El realce tiene varios patrones: periférico con captación tardía
interior, heterogéneo, homogéneo y sin realce. Se han descrito casos de
calcificaciones y cuando la lesión es muy grande puede necrosarse en su
interior.
El comportamiento por resonancia magnética es muy variable con realce
heterogéneo tras la administración de gadolinio.
El
diagnóstico
diferencial
incluye:
hepatocarcinoma,
absceso,
colangiocarcinoma periférico y metástasis de carcinoma gástrico y carcinoma
pancreático.
OTRAS LOCALIZACIONES ABDOMINALES DE PSEUDOTUMOR
INFLAMATORIO
Al margen del hígado el pseudotumor inflamatorio intraabdominal se ha
descrito en otras localizaciones incluyendo el bazo, glándula suprarrenal,
páncreas, riñón, retroperitoneo, diafragma, mesenterio, vejiga urinaria y tracto
gastrointestinal.
Por lo tanto el pseudotumor inflamatorio abdominal debe considerarse dentro
del diagnóstico diferencial en el caso de cualquier masa de partes blandas en
el abdomen y vísceras abdominales.
Bazo
Se produce un infiltrado polimorfo de células inflamatorias con cantidad variable
de reacción inflamatoria, fibrosis y necrosis.
De etiología desconocida, probablemente juegue un papel importante las
infecciones o la autoinmunidad. Normalmente son pacientes de edad media sin
predilección por el sexo. En general son lesiones únicas.
Clínicamente, en general son asintomáticos si bien pueden debutar como una
masa abdominal con síntomas constitucionales.
Por TC se ve una masa encapsulada, bien delimitada, hipodensa, heterogénea,
inespecífica. Tras la administración de contraste endovenoso la lesión presenta
un realce progresivo con áreas hipodensas en su interior (por la fibrosis), y
ocasionalmente existe una zona central estrellada hipodensa que es bastante
específica.
Por resonancia magnética las lesiones son ligeramente hiperintensos en T1 y
marcadamente hiperintensos en T2 con realce leve-moderado tras la
administración del gadolinio.
Estableceremos el diagnóstico diferencial, entre otros con: linfoma, lesiones
benignas como hamartoma, metástasis y angiosarcoma.
Gastrointestinal
La afectación del tracto gastrointestinal es rara pero se ha descrito en chicas
jóvenes a nivel gástrico y región ileocecal.
Clínicamente cursan con dolor abdominal, masa palpable y anemia por déficit
de hierro.
En general tienen características de malignidad como la ulceración, infiltración
de la pared y extensión extragástrica.
Mesenterio
Las lesiones mesentéricas son lesiones no encapsuladas, circunscritas y
nodulares, apareciendo al corte de color blanquecino. El estudio histológico
muestra una mezcla de células inflamatorias y de proliferación miofibroblástica.
El comportamiento radiológico es inespecífico. Por ecografías son lesiones bien
delimitadas o infiltrativas, sólidas, de ecogenicidad heterogénea dentro del
mesenterio con vascularización prominente. Las lesiones más grandes pueden
tener áreas centrales hipodensas secundarias a la necrosis. También pueden
verse calcificaciones en su interior.
El diagnóstico diferencial incluye los tumores mesentéricos fibrosos benignos,
linfoma metástasis y sarcomas de partes blandas. En niños también
incluiremos el rabdomiosarcoma embrionario, sobre todo si está cerca de la
vejiga urinaria.
Vejiga urinaria
El pseudotumor inflamatorio de la vejiga urinaria afecta a adultos jóvenes (edad
media de 28 años). Se han descrito regresiones espontáneas. Cuando se han
resecado quirúrgicamente, no recidiva.
Clínicamente cursan con hematuria, polaquiuria, disuria y ocasionalmente
obstrucción urinaria.
La lesión dentro de la vejiga es localmente agresiva por lo que puede simular
una neoplasia tanto por la clínica, como por los hallazgos de la cistoscopia y de
las diferentes técnicas de imagen.
Consideraremos el diagnóstico de pseudotumor inflamatorio cuando vemos un
tumor rodeado por un coágulo que se realza. En general son lesiones de
crecimiento exofítico o polipoideo que puede estar ulcerado, más habitualmente
asienta en el trígono vesical pudiendo existir un crecimiento extravesical.
En el diagnóstico diferencial incluiremos: leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma y
tumor mixoide.
Glándula suprarrenal
CABEZA Y CUELLO
Órbita
El pseudotumor inflamatorio orbitario es el tercer tumor más frecuente en la
órbita (constituye el 6% de todas las lesiones orbitarias) y una causa
relativamente común de exoftalmos unilateral en adultos.
No tiene ninguna predilección de sexo o raza, puede afectar a cualquier edad si
bien es más frecuente en adultos de edad mediana.
Normalmente es unilateral. Cuando hay masas bilaterales pensaremos en una
enfermedad sistémica subyacente.
Clínicamente cursa con exoftalmos y dolor agudo (en general el dolor en las
neoplasias es de instauración lenta). Además puede presentarse con
disminución de la motilidad ocular, diplopía, ptosis palpebral y equimosis. Hasta
en el 15% existe disminución de la agudeza visual.
Extraorbitarios
Pueden afectar a la cavidad nasal, nasofaringe, seno maxilar, mandíbula,
nervio hipogloso y arteria carótida interna.
Los nasosinusales pueden afectar a cualquier edad, no tienen sintomatología
sistémica, pueden producir destrucción del hueso y tienen peor respuesta a los
corticoides que los pseudotumores orbitarios.
Hallazgos radiológicos
Por TC son masas con moderado realce de contraste; en general los orbitarios
se acompañan de infiltración de la grasa y edema, por el contrario los
nasosinusales son más agresivos y pueden provocar erosión, remodelación y
esclerosis ósea.
En resonancia magnética son hipointensos en secuencias potenciadas en T1 y
con relativa baja señal, si lo comparamos con otros tumores, en las secuencias
potenciadas en T2. El realce tras la administración de contraste endovenoso es
variable.
Los pseudotumores inflamatorios orbitarios se clasifican en cuatro grupos en
base de resultados de los estudios de imagen: dacrioadenitis,
epiescleritis/perineuritis, masa localizada y miositis.
El diagnóstico diferencial lo estableceremos con: infecciones (hongos, HIV,
tuberculosis), inflamación (síndrome de Tolosa-Hunt, sinusitis), neoplasias
(linfomas, tumores encefálicos), hematomas, patología tiroidea, fistula del seno
cavernoso, sarcoidosis, amiloidosis, vasculitis (Wegener, Churg-Strauss).
TRATAMIENTO
El comportamiento biológico del pseudotumor inflamatorio es muy variable,
pero en general tienen un comportamiento benigno. La recidiva local se
describe al 25% de los casos operados, siendo excepcionales los casos de
metástasis a distancia. Se han descrito, sin embargo remisiones espontáneas.
Salvo en el caso de los orbitarios, si técnicamente es posible el tratamiento de
elección es la resección quirúrgica.
La radioterapia se ha intentado en casos de irresecabilidad de las lesiones. En
general la quimioterapia tiene un papel poco importante.
La respuesta a los corticoides es a menudo imprevisible pero son el tratamiento
de elección en el pseudotumor inflamatorio orbitario.