ALTERACIONES DE LOS ELEMENTOS FORMES: ANEMIAS, LEUCEMIAS Y NEUTROPENIAS. 1.- ANEMIAS.-

ALTERACIONES DE LOS ELEMENTOS FORMES: ANEMIAS, LEUCEMIAS Y
NEUTROPENIAS.
1.- ANEMIAS.La anemia no constituye por sí misma un diagnóstico, sino un signo de
enfermedad.
A nivel del mar debe sospecharse anemia en el adulto cuando se recojan los
siguientes datos analíticos:
a.- Hemoglobina menor de 14 g/100 c.c. en varones y menor de 12 g/100 c.c.
en mujeres.
b.- Hematócrito menor de 41 % en hombres y menor de 36.5 en mujeres.
c.- Hematíes: cifras menores de 4.4 mill./m.m3 , en hombres y menores de 3.9
en mujeres.
En lactantes y niños, se consideran cifras normales a partir del año de vida, 11
y 12 g/100 c.c.
En cuanto a las causas de la anemia, hemos de elaborar una cuidada
anamnesis:
1.- Momento en que comenzó la anemia.
2.- Evaluar una posible pérdida crónica de sangre. Efectuándose un
interrogatorio sobre la existencia de patología gastrointestinal hemorragípara
(ulcus, lesiones oncológicas...); patología ginecológica en mujeres...
3.- Evaluación de procesos hemolíticos ( ictericia con heces oscuras o
normales).
4.- Procesos anémicos pasados tratados o no.
5.- Ingestión de fármacos y /o sustancias tóxicas que interfieran ya sea el
metabolismo del Ac. Fólico; por inducción de cuadros de hemólisis en sujetos
susceptibles; por bloqueo en la generación de hematíes.
6.- Análisis de la dieta:
-Dietas pobres en hierro.
-Dietas pobres en Ac, Fólico: Alcoholicos con hepatopatías crónicas.
7.- Factor racial.- Grupos étnicos con hemoglobinopatías, talasemia o déficits
enzimáticos...
8.- Factor familiar.- Esferocitosis, hemoglobinopatías...
9.- Enfermedad subyacente causante directa o indirecta de la anemia.hipotiroidismo, EII(Enfermedad Inflamatoria Intestinal), uremia...
PRUEBAS DE LABORATORIO.
En los procesos anémicos, los estudios diagnósticos de laboratorio, deben ser
sencillos, contando para ello con :
1.- Recuento hemático, hemoglobina y hematócrito; elaborando a partir de ellos
los INDICES ERITROCITICOS ( Volumen Corpuscular Medio -VCM-,
Hemoglobina Corpuscular Media-HCM- y Concentración Hemoglobínica
Corpuscular Media –CHCM-).
ÍNDICES ERITROCÍTICOS:
a.-VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM).- Se mide em micras
cúbicas, siendo el resultado de dividir el hematócrito multiplicado por diez, entre
los hematíes en millones. V.gr.: Si el hematócrito es 45 y la cifra de hematíes
es de 5 millones, el VCM será: 450/5= 90 micras cúbicas.
b.-HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA.- Es el resultado de dividir
la cifra de hemoglobina por 10, entre la cifra de hematíes en millones. V.Gr.: Si
la cifra de hemoglobina e 15 y la de hematíes de 5 millones: 15.10/5=30.
c.-CONCENTRACIÓN HEMOGLOBÍNICA CORPOSCULAR MEDIA.- El
resultado es en % ó g/100 c.c. de hematíes. Siendo el resultado de dividir la
cifra de hemoglobina entre el hematócrito y multiplicarlo por 100.
V.Gr.: Si la hemoglobina es 15 y el hematócrito de 45: (15/45).100= 33 %
.
2.- Estudio del frotis de sangre periférica.
El objetivo de las pruebas iniciales de laboratorio es la clasificación de la
anemia en relación a la morfología del hematíe y la identificación de la
dinámica del proceso anémico ya sea por déficit de producción, pérdida de
hematíes o ambos.
CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS
1.- ANEMIAS MICROCITICAS HIPOCROMICAS.-
La hipocromía y la microcitosis acentuadas tienen como causa común el
déficit de hierro.
a.- TALASEMIAS.- La síntesis de hemoglobina está alterada por la
incapacidad hereditaria para sintetizar cantidades normales de una de las
cadenas de polipéptidos de la globina.
b.- ANEMIAS QUE RESPONDEN AL TRATAMIENTO CON
PIRIDOXINA.
2.- ANEMIAS NORMOCITICAS NORMOCROMICAS.a.-Enfermedades infecciosas y/o inflamatorias crónicas.- Artritis
reumatoide, osteomielitis crónicas...
b.-Enfermedades malignas.
c.-Nefropatías crónicas.
d.-Hipofunción endocrina.- hipotiroidismo, hipogonadismo...
e.-Inhibición medular por fármacos o toxinas.
3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS.a.-Anemias megaloblásticas con neutrófilos hipersegmentados en el
frotis sanguíneo.
b.-Mielofibrosis con metaplasia mieloide extramedular.
c.-Anemias macrocíticas con macrocitos redondos, en las hepatopatías
crónicas.
d.-Anemias hemolíticas con reticulocitosis acentuada.
ANEMIA FERROPENICA.La causa más frecuente de défict de hierro son:
a.- En el lactante.1.-Prematuridad.
2.-Gemelaridad.
3.-Déficit de hierro grave de la madre.
4.-Pérdida de sangre fetal en el nacimiento.
b.-En el adulto.Un déficit de hierro en el adulto significa normalmente una pérdida
hemática anómala. Y es el aparato gastrointestinal donde la pérdida de sangre,
si es significativa, el que puede originar una anemia ferropénica.
En la mujer, las pérdidas menstruales, si son abundantes o mantenidas,
también pueden ser causa de anemia ferropénica.
DIAGNÓSTICO.En la A.F. grave, los eritrocitos son hipocrómicos y microcíticos.
Microcitosis: VCM bajo, HCM bajo.
Hipocromía. CHCM baja.
En anemias graves, será preceptivo investigar:
-Sangre oculta en heces (test “ad hoc”).
-Estudio Rx gastrointestinal.
-Sigmoidoscopia.
-Exploración pélvica detenida.
En la A.F. leve o moderada, y cuando la hemoglobina es superior a 10,
será conveniente la determinación del hierro plasmático y la capacidad de
fijación total del hierro, con el fin de demostrar un grado de saturación de
transferrina inferior al 15%.
El tratamiento, es descubrir y corregir la causa de la pérdida crónica de
sangre; junto con la administración de hierro por vía oral (hierro ferroso en
dósis de 180 mg al día) o parenteral (si el paciente tiene trastornos
gastrointestinales ).
ANEMIAS HEMOLÍTICAS.Son la consecuencia de una elevada destrucción de hematíes.
Causas.1.-Anemias hemolíticas intrínsecas.- En que la hemolisis proviene de un
defecto en los hematíes del paciente. Estas pueden deberse a:
a.-Hemoglobinas anómalas.
b.-Glucolisis defectuosa: Déficit de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
c.-Anomalias de la membrana : Esferocitosis hereditaria, hemoglobinuria
paroxística nocturna, eliptocitosis hereditaria...
2.-Anemias hemolíticas extrínsecas.- Los hematíes del enfermo son
normales, pero resultan lesionados por un factor externo.
a.-Acción de anticuerpos.
b.-Lesión mecánica.
c.-Alteraciones en los lípidos plasmáticos.
d.-Agentes infecciosos y toxinas.
TALASEMIA
Son anemias en las que hay un defecto en la síntesis de las cadenas
polipeptídicas alfa o beta de la hemoglobina.
El cuadro más importante es la anemia de Cooley o Talasemia Mayor;
en ella los pacientes presentan visceromegalia y retraso en el desarrollo junto
con una facies mongoloide típica.
Estos pacientes tienen una osteoporosis marcada, calota de mayor
espesor y trabeculación perpendicular a la superficie ósea, mucosa oral pálida
y mordida abierta.
ANEMIA PERNICIOSA.Es la unica causada por déficit de vitamina B12. El origen del problema está en
una grave atrofia de la mucosa gástrica por fallo en la secreción de factor
intrínseco y por ende de la absorción de B12.
La causa de esta atrofia se desconoce, aunque se especula con un factor
hereditario familiar. La práctica totalidad de pacientes presentan anticuerpos a
células de la pared gástrica y muchos de ellos a factor intrínseco.
Es un trastorno raro antes de los 35 años de edad. Los pacientes tienen
síntomas de debilidad y fatiga crónica. Síntomas gastrointestinales como
glosodinia y diarrea. Embotamiento y parestesias en manos y piés. La lengua
aparece lisa. Se palpa la punta del bazo. Neurológicamente existe una
degeneración combinada de la médula espinal. En ocasiones aparecen
petequias y manchas purpúreas.
Laboratorio:
Anemia macrocítica. Leucopenia con neutrófilos hipersegmentados y en
ocasiones trombopenia grave.
El nivel de vitamina B12 es bajo. El nivel de folatos es normal o alto. La
bilirrubina indirecta está ligeramente elevada. Los niveles séricos de hierro son
altos y descienden cuando se administra B12. La deshidrogenasa de ácido
láctico (LDH), está muy elevada en suero.
El test de Schilling, para calibrar la absorción de B12, está alterado en cuanto a
la malabsorción de B12.
El tratamiento se hará, aportando vitamina B12 por vía parenteral y ácido fólico.
Las ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS por déficit de Acido fólico, responden muy
bién a la daministración parenteral de ácido fólico ( caso de algunas
embarazadas, alcohólicos, toma de farmacos que interfieran con el ácido fólico,
desnutridos o malnutridos...).
ANEMIA APLÁSTICA.Se debe fundamentalmente a una insuficiencia de la médula ósea. La aplasia
pura de los hematíes se distingue de la aplasia medular total, en que la
granulocitopoyesis y la trombocitopoyesis son normales.
La anemia aplástica, es una anemia normocrómica de causa desconocida; no
obstante se ha especulado con la acción de algunos agentes físicos (Rx),
químicos(disolventes, benzol...), y farmacológicos( cloramfenicol).
En la anemia aplástica,hay una pancitopenia.
El tratamiento se hace con corticoides, ciclosporina y transfusión de sangre.
LEUCEMIAS
Las leucemias, constituyen un grupo de trastornos con fisiopatología,
manifestaciones clínicas y pronóstico diferentes; teniendo en común una
proliferación irregular en la médula ósea, de un miembro de la serie
leucocitaria.
La célula leucémica excede en número sustituyendo a los elementos
celulares normales. La célula leucémica también puede proliferar en bazo,
hígado y ganglios linfáticos. También, las células leucémicas invaden otros
tejidos como meninges, aparato gastrointestinal, riñones, piel...
CLASIFICACIÓN.Las leucemias se clasifican según su tipo celular: Granulocíticas, linfocíticas y
monocíticas. También se dividen en base a su madurez celular:
1.- Leucemias agudas.- En las que el infiltrado medular es sobre todo de
células muy jóvenes.
2.- Leucemias crónicas, en las que el infiltrado medular es fundamentalmente
de células diferenciadas.
Estas a suvez , se pueden organizar según la estirpe celular de la que
proceden: linfopoyética o mielopoyética.
Así, la llamada clasificación Franco-Américo-Británica (FAB) en 1976 (Bennett
y cols.) , distingue:
-Formas agudas linfoblásticas:
*FAB-L-1: Proliferan linfoblastos de talla pequeña.
*FAB-L-2: Las poblaciones celulares son heterogéneas.
*FAB-L-3: Linfoblastos grandes.
-Formas agudas mieloblásticas:
Se distinguen seis tipos, FAB-M-1 a FAB-M-6.
-Formas crónicas mielocíticas (granulocíticas).
-Formas crónicas linfocíticas.
Etiología de las leucemias.1.-Causa vírica.a.-Retrovirus VLTH-I.-Implicado en leucemias y linfomas cutaneos de
linfocitos T.
b.-Retrovirus VLTH-II.-Es el causante de la leucemia de células peludas.
2.-radiaciones ionizantes.- Tienen una enorme acción mutágena.
3.-Disolventes orgánicos.- Benceno, tolueno, etc...
MANFESTACIONES CLÍNICAS.Las leucemias agudas se pueden presentar a cualquier edad. Los signos y
síntomas de las leucemias agudas, son los resultantes de la supresión de la
médula ósea ( anemia, trombocitopenia, disminución de neutrófilos) o de la
infiltración de otros órganos y tejidos ( linfadenopatía, hepatomegalia,
esplenomegalia, parálisis de nervios periféricos, de pares craneales,
parestesias, etc).
A pesar de que los enfermos leucémicos presentan un gran número de
leucocitos circulantes, estos tienen alterado su funcionalísmo normal. Por ello
suelen tener cuadros infectivos de lo más variado. Pueden tener fiebre como
signo precoz de la enfermedad.
El DIAGNÓSTICO de la enfermedad se establece por el examen de sangre
periférica, donde el recuento leucocitario suele estar elevado ( aunque hay
casos en que está normal o disminuido –leucemia aleucémica-).
Puede haber un número elevado de granulocitos inmaduros, precursores de
linfocitos o células madre acompañado de anemia y trombocitopenia intensa.
Por último el diagnóstico se completa por el estudio del frotis de médula ósea.
Las leucemias crónicas se presentan con más frecuencia en adultos y se
caracterizan por la presencia de células bién diferenciadas, en médula, sangre
periférica y otros tejidos infiltrados; teniendo un curso clínico prolongado.
NEUTROPENIAS
La disminución de leucocitos circulantes afecta más comunmente a los
neutrófilos y se denomina neutropenia.
Son alteraciones que se descubren frecuentemente en pacientes con lesiones
periodontales graves, lesiones ulcerosas recurrentes en cavidad bucal y otros
retrasos en la cicatrización de la mucosa oral.
Una forma especialmente grave de neutropenia, en que las cifras de
granulocitos es particularmente baja, es la agranulocitosis.
a.-NEUTROPENIA CRÓNICA IDIOPÁTICA.Se caracteriza por una producción disminuida de netrófilos en la médula.
Algunos pacientes tienen anticuerpos antineutrófilos.
Habitualmente se trata de mujeres,en algunos casos familiares.
El examen de la médula ósea muestra una cantidad normal de células
inmaduras con una disminución de neutrófilos maduros: se denomina
“paro de maduración”.
Muchos pacientes permanecen sin síntomas, a pesar del bajo número
en neutrófilos en cifras absolutas (menos de 450/mm3).
Una pequeña parte de pacientes,tienen infecciones bacterianas
recurrentes. Esta infecciones suelen ser del tracto respiratorio, ORL, y
piel, junto con periodontitis, úlceras orales, etc...
b.-NEUTROPENIA CÍCLICA.Suele aparecer en la edad pediátrica afectando a ambos sexos por igual.
Se caracteriza porque cíclicamente, el número de neutrófilos disminuye
por debajo de cifras de 490 por mm3.
La periodicidad con que aparecen éstos trastornos suele ser de un mes,
durando las alteraciones unos tres días.
Clínicamente hay infecciones repetidas, que son cíclicas como el propio
trastorno.
Hay fiebre, estomatitis , infecciones de piel... cuando la neutropenia es
mantenida la gravedad de las infecciones aumenta.
A nivel oral, las infecciones se muestran como ulceraciones o diversos
grados de gingivitis y/o periodontitis.
c.- NEUTROPENIAS POR FÁRMACOS.Hay fármacos que producen neutropenia moderada en determinados
pacientes. Estos fármacos son :
Antitiroideos, fenotiazinas, antidiabéticos orales, hidantoína. Son
neutropenias que incluso se corrigen espontaneamente, aún sin
suspender el medicamento. Y desde luego las cifras de neutrófilos,
nunca descienden por debajo de 1500 / mm3. Eso sí, habrá que tener un
estricto control de la infección si se presentare.