Resumen clínico

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 17 DE ENERO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DRA. PATRICIA SALTIGERAL SIMENTAL
PATÓLOGO: DRA. VANESSA PERALTA VELÁZQUEZ
T.M.S: PATRICIA LARA ARROYO
RESUMIÓ: DRA. RAQUEL ESTRADA MIRANDA
NOMBRE: VMM.
SEXO: Femenino
ORIGEN: Huajintepec, Gro.
FECHA DE NACIMIENTO: 28.02.12
FECHA DE INGRESO: 25.07.12.
EDAD: 4 meses
AHF: Madre de 22 años, en unión libre, dedicada al hogar, bachillerato completo, niega
toxicomanias, aparentemente sana. Padre de 26 años de edad, campesino, niega toxicomanías,
alcoholismo y tabaquismo, aparentemente sano.
APNP: Casa propia en zona rural, 2 cuartos, habitan 3 personas, piso de concreto, paredes
tabique y techo lámina, cuenta con electricidad, no con drenaje, zoonosis (+), 2 perros, 20 aves
domésticas, 2 canarios, niega fauna nociva.
Esquema de inmunizaciones: BCG nacimiento, niega otra vacuna.
APN: Madre de 21 años, con conocimiento del embarazo a las 8 SDG y desde entonces con
control prenatal e ingesta de Ac fólico y multivitamínicos, Infección de vías urinarias en el 1er
trimestre de gestación, niega manejo médico. Se realiza 5 USG reportados normales, niega
amenaza de aborto. Se obtiene por vía vaginal de 32 SDG, en Hospital General de Ometepec,
presentó desprendimiento prematuro de placenta normoinserta, se desconoce Apgar, respira y
llora al nacer, peso 1.925 Kg, talla 43 cm, se mantuvo en incubadora por una hora y no recibió
esquema de maduración pulmonar. No se realizó tamiz metabólico. Se egresa a las 24 horas como
binomio sano.
Padecimiento Actual: Desde el nacimiento presenta ictericia generalizada, se desconoce si
incrementó de intensidad, coluria, acolia o algún otro dato. Recibió tratamiento con helioterapia. A
los dos meses de edad presenta hiporexia, somnolencia, fiebre de 38ºC, acude con médico en
centro de salud detectando hepatoesplenomegalia, referido a Hospital General de Acapulco donde
se diagnostica infección por CMV e hidrocefalia y se coloca válvula a derivación ventricular
(010612). Inicia esquema de Ganciclovir por 3 semanas y transfusión de hemoderivados,
permaneció hospitalizado hasta el 5 de julio y se egresa para seguimiento por la consulta externa.
El 15 de julio inicia con evacuaciones disminuidas de consistencia, presencia de sangre y datos de
deshidratación, por lo que acude a Urgencias de Hospital General de Acapulco y se hospitaliza por
6 días, posteriormente referida al INP.
Exploración física a su ingreso: P 3.370 Kg (P<3), Talla 48 cm (P<3), PC 35.5 cm (P<3), FC 150,
FR 38, TA 90/p, T 38.4ºC.
Activa, reactiva, irritable, plagiocefalia posicional, PC 35.5 cm, fontanela anterior de 3x2 cm,
fontanela posterior puntiforme, cisuras cabalgadas, con sonda derivación con tambor reexpandible,
escleras con tinte ictérico ++, adecuada respuesta a la luz, mucosa oral con regular estado de
hidratación, cuello sin alteraciones, conductos auditivos externos permeables, tórax normolíneo,
campos pulmonares con buena entrada y salida de aire, abdomen globoso a expensas de
hepatomegalia, borde hepático 5x4x4, esplenomegalia 6 cm PDRC, hernia umbilical de 1 cm,
normoperistalsis audible, genitales fenotípicamente femeninos, extremidades hipotróficas, pulsos
simétricos, ictericia en palmas y plantas, llenado capilar 1 seg. Estado nutricional: Déficit P/E
43.3%, Déficit T/E 21.8%, desnutrición crónica agudizada.
Tratamiento: Fórmula de inicio 13%, Ibuprofeno 10 mgKgdo, Ganciclovir 6 mg/Kg/d, DFH 5 mgKgd.
1
26.07.12 OFTALMOLOGÍA: Fondo de ojo derecho: papila redondeada, lesión pigmentada en polo
posterior, con aro de retina adyacente, lesión similar que sube en arcada temporal superior
sugestivo de toxoplasmosis.
26.07.12 NEUROLOGÍA: EF pupilas con tendencia la midriasis por efecto farmacológico, fondo de
ojo izquierdo sin alteración, derecho con papila ligeramente pálida, con lesiones puntiformes
obscuras sobre palidez en mácula y sin seguimiento visual. Sin limitación de movimientos oculares
por maniobra, simetría facial, inconstante reflejo oculovestibular al utilizar diapasónº, hiperreflexia
global, no clonus, no sostén cefálico, sin liberación de pulgares, suturas imbricadas, ictericia de piel
y mucosas, hepatomegalia 5 cm, esplenomegalia 2 cm, hernia umbilical reductible, edema labio
mayor derecho.
27.07.12 CLITA: Tamiz auditivo con hipoacusia bilateral.
31.07.12 TAC Cráneo fase simple: Se demuestran severos cambios que sugieren estigmas de
TORCH con amplias zonas se encefalomalacia supratentorial y calcificaciones de distribución
difusa. Imágenes en relación a displasia cortical. Hidrocefalia supratentorial severa con válvula de
derivación ventricular en adecuada localización. Cabalgamiento de las suturas con morfología
lobulada del cráneo.
01.08.12: Sesión conjunta de Infectología. Cuenta con datos clínicos de CMV, ictericia,
hipoacusia bilateral hernia inguinal y afección neurológica. Sin embrago el antecedente de
hidrocefalia y lesiones en fondo de ojo son compatibles con toxoplasmosis por lo que se decide
realizar punción lumbar para completar abordaje diagnóstico e iniciar tratamiento específico. Se
recaba serología para toxoplasmosis con IgM (-), IgG (+).
LCR: Microproteínas 857, Glucosa 49, Xantocrómico, Sin Película, Células 200, PMN 4, Monoc.96.
03.08.12: Se recaba carga viral para CMV el cual se reporta negativo, se decide repetir IgM para
toxoplasma. Se inicia rehabilitación. Se inicia Pirimetamina 4 mg VO c/12 hrs, prednisona 2 mg VO
c/12 hrs y TMP-SMX 20 mg c/12 hrs.
07.08.12: Se toma muestra para PCR para toxoplasmosis y se envía a INNSZ para procesarlo.
Pendiente recabar serología para toxoplasma de la madre y PCR para toxoplasma de la paciente.
08.08.12: Labstix en evacuación con ph 7, sangre ++. Coprocultivo con microbiota normal.
10.08.12: Interconsulta a Oftalmología para valorar lesión ocular y normar conducta en cuanto al
uso de prednisona. No se ha reportado serología de la madre por problemas técnicos.
OFTALMOLOGÍA: Ojo derecho: lesión de aproximadamente 2 dm de disco parafoveal por dentro
de la arcada temporal inferior, cicatriz de coriorretinis sin datos de actividad. Se requiere continuar
tratamiento sistémico para toxoplasmosis por 1 año para disminuir los índices de reactivación de
lesión ocular.
11.08.12: Distensión abdominal de 2 cm por lo que se suspenden las tomas y se deja en
observación y vigilancia abdominal. Sin presentar vómitos ni regurgitación.
12.08.12: Continúa con distensión abdominal, PA 36 cm, continúa en ayuno, con soluciones
calculadas, presenta temperaturas de 35.3-35.4ºC.
Tx: Ayuno, Sol 120/5/2, TMP-SMZ 10mgKgd, Primetamina 1 mgKgd, Ac Folínico 5 mgIV,
Omperazol 1 mgKgdo.
13.08.12: Continua en ayuno y se solicita valoración por Gastronutrición y se solicita Rx de
abdómen. Se toman laboratorios PFH, bilirrubinas y Tiempos de coagulación; ya que la elevación
de enzimas podría ser causa de cirrosis.
13.08.12 GASTRONUTRICIÓN: Tinte ictérico generalizado, microcéfala, abdomen con red venosa
colateral, hernia umbilical sin cambios de coloración, globoso a expensas de visceromegalias,
hígado 5x4x4 cm PDRC, 6 cm PT, superficie lisa, borde romo, firme, bazo de 4.5 cm debajo de
2
reborde costal, sin ascitis , hernia inguinal sin cambios de coloración. Valorado por sangrado de
tubo digestivo bajo e intolerancia a la vía oral. La historia corresponde a cuadro de hematoquezia y
disminución importante de hematocrito, pero no correlaciona con la cantidad de sangrado descrita
en las evacuaciones, por lo que se deben descartar causas de anemia. Presenta células en casco
en la biometría hemática y elevación de bilirrubina indirecta por lo que se debe de abordar para
hemólisis antes de que se atribuya la disminución de Hb a sangrado o hiperesplenismo, también se
tiene que descartar que el sangrado sea secundario a alteración de TP. Ya que se tengan
descartadas alteraciones hematológicas se valorará realizar una colonoscopía. Se inicia
hidrolizado extenso de proteínas (aporte de triglicéridos de cadena media) por el síndrome
colestásico neonatal prolongado secundario a toxoplasmosis congénito, inicio de vitaminas
liposolubles y se solicita USG abdominal doppler para búsqueda de datos de hipertensión portal ya
que presenta colaterales en abdomen y se ha relacionado toxoplasma congénito con atresia de
vías biliares. Se programará para biopsia hepática guiada por USG.
Tx : PeptiJr 13%, Aderogyl, Sterbtabss con Zn, Vit E, UDCA 30 mgKgd.
14.08.12 CIRUGÍA: Se interconsulta para corrección de hernias umbilical e inguinal. Se requiere
corrección quirúrgica pero hasta resolver la infección.
15.08.12: Se transfunde PG, por Hb de 8, 10 ml/kg. Se inicia aplicación de Vit K por tiempos
prolongados. Se reporta Ac. Antitoxoplasma de tipo IgG positivo +400, Ac antitoxoplasma IgM
negativo, CMV IgM zona gris, CMV IgG contra CMV positivo, Cuatificación 139, pendiente recabar
serología de la madre. Se inicia Fenobarbital 5 mgkgd.
16.08.12: Se suspende esteroide.
17.08.12: Reporte verbal serología toxoplasma de la madre IgM (-), IgG(+). CMV IgG (+),
GASTRONUTRICIÓN: Se sugiere realización de biopsia hepática guiada por USG ya que se tiene
alteración en síntesis, colestasis e inflamación que se traducen en las pruebas de función hepática
y a la clínica para determinar fibrosis y pronóstico. USG doopler con hepatoesplenomegalia, con
velocidad de vena porta conservada. Debido al daño hepático y hallazgos al examen físico se
sugiere realizar panendoscopía para descartar presencia de varices esofágicas y gastropatía
congestiva. La cual se programará al normalizarse la Hb y el TP. De no contar con diagnóstico de
certeza de toxoplasmosis se sugiere completar abordaje de síndrome colestásico neonatal
prolongado con tamiz metabólico ampliado y determinación de alfa 1 antitripsina. Presenta pico
febril y rechazo de la vía oral por lo que se debe descartar proceso infeccioso.
20.08.12 GASTRONUTRICIÓN: Labstix con sangre trazas en evacuaciones. Paciente con
estigmas de hepatopatía crónica. Se debe completar abordaje para descartar hipertensión portal
con panendoscopía en busca de varices esofágicas.
20.08.12 GENÉTICA: Por datos clínicos y de laboratorio se puede integrar infección por TORCH
sintomática y por los últimos títulos de IgG de toxoplasmosis, queda como la más acertada
posibilidad, pendiente de confirmar. Se encuentra en esta paciente una imagen cerebral no clásica
de infección por toxoplasma, recomendamos recabar el diagnostico molecular, parear las
mediciones de IgGs para valorar la evolución. Se solicita realizar nueva medición de nivel de IgG.
20.08.12 ENDOCRINOLOGÍA: Signos clínicos de hipotiroidismo, con pruebas de función tiroidea
que conserva T4 en niveles normales, con TSH levemente elevada, se considera disfunción
tiroidea del enfermo en estado crítico, considerando que el paciente cursa con desnutrición cónica,
no se considera iniciar sustitución hormonal.
22.08.12 Se reporta toxoplasma gondii en PCR cualitativo en LCR no detectado
23.08.12 Se reporta carga vira para CMV con 28,800, se suspende trimetroprim/sulfametoxazol y
pirimetamina. Se inicia Ganciclovir. Pendiente pasar a biopsia hepática
26.08.12 Presenta 1 vómito asociado a la alimentación e irritabilidad asociada a dolor. Rehúsa
formula sin distención abdominal.
3
27.08.12 Inicia vitamina K por presencia de TP prolongado. Debido a poca interacción con el medio
se decide tomar niveles de amonio, reportada en 72, (límite superior alto) se inicia medidas
antiamonio.
30.08.12 Persiste con plaquetopenia y tiempos de coagulación (TP 18.4, 49%, INR:1.54, TTP 44.2)
31.08.12 GENÉTICA Se recaban anticuerpos IgG antitoxoplasma positivo (>400 UI /ml) IgM
negativo. Anticuerpos IgG Anti CMV positivo 139 UI/ml, Anticuerpos IgM en zona gris. El cuadro
clínico es consistente con infección con CMV congénito, se sugiere anticuerpos anti CMV madre e
hijo para tener resultados pareados.
03.09.12 Presenta pico febril por lo que ante evolución clínica se decide tomar hemocultivo, PCR y
EGO reportado: ámbar, turbio, estearasa leucocitaria 100, pH 6.5 nitritos +, proteínas 75, cetonas
5, sangre 50, bilirrubinas 6, se inicia ertapenem.
04.09.12 GATRONUTRICIÓN se reporta ganancia de peso de 630g totales probablemente debido
a gran ocupación de cavidad abdominal, por gran hepatoesplenomegalia, se realiza radiografía de
abdomen.
09.09.12 En lo neurológico, alterna con periodos de conciencia y somnolencia, pero despierta
fácilmente al estimularla.
10.09.12 Tendencia a la bradicardia, con datos de encefalopatía, somnolienta, probablemnte
secundario a hiperamonemia en tratamiento.
12.09.12 HEMATOLOGÍA Paciente con compromiso hematológico por cuadro de hepatopatía
severa que lleva a déficit de factores de coagulación, trombocitopenia multifactorial:
Medicamentosa (ganciclovir, meropenem), secuestro hepatoesplenico, sepsis y CMV. Diagnostico,
pancitopenia multifactorial. Se inicia vitamina K y plasma fresco congelado.
13.09.12 NEFROLOGÍA paciente que se encuentra con hipoalbuminemia secundaria a falla
hepática que condiciona síndrome de fuga capilar, situación que puede mantener la hipernatremnia
por probable, hiperaldosteronismo, por lo que se sugiere continuar con corrección de agua libre.
Paciente con deshidratación severa hipernatremica, acidosis metabólica, anión gap normal, con
hiperlactatemia, continua con corrección de agua libre.
19.09.12: Peso 3.670 Kg. Paciente que se encuentra hemodinámicamente inestable, con
bradicardia, hipotensión y oliguria, con respiración de Kussmaul, taquipneica, con desaturaciones,
se inicia apoyo con ventilación mecánica, con hipernatremia en corrección , acidosis metabólica
compensada hiperlactatémica, incremento de Creatinina sérica de 0.2-0.7 en 8 horas, datos de
respuesta inflamatoria, indiferente al medio, pupilas con escasa respuesta a la luz, anuria a pesar
de dosis de furosemide, inicia infusión con dobutamina y norepinefrina, continua con deterioro
hemodinámico.
TERAPIA INTENSIVA: Se hace Dx de edema pulmonar, falla hepática, pb Síndrome hepatorrenal,
disfunción multiorgánica, manejo con restricción de líquidos, carga con bicarbonato.
Persiste con deterioro hemodinámico, bradicardia, hipotensión, presenta paro cardiorespiratorio, se
inicia protocolo de RCP, se realizan 4 ciclos de compresiones, 3 bolos de adrenalina y dos bolos
de bicarbonato, con lo que sale del paro cardiorespiratorio. Presenta segundo paro
cardiorrespiratorio sin respuesta a maniobras de reanimación.
4
FECHA HB
HTO
LEU
NEUTROS LINFOS MONOS PLAQ
260712 11.5
33.5
9800
22
65
8 87 Mil
130812
8
23.5
5700
51
41
7 105Mil
170812
210812 11.1
32.5
5200
25
66
7 85Mil
270812
8.7
26.3
6600
19
75
4 143Mil
030912
9.2
27
7600
8
84
3 51Mil
090912
050912
8.8
25.2
3200
28
63
5 49Mil
070912
9.2
26.5
8000
50
49
1 66Mil
090912
6.8
18.7
4900
53
38
7 54Mil
120912
9.5
26.5
6400
24
74
1 21Mil
150912
6.4
16.9
3300
20
76
2 14Mil
170912 12.6
34.8
3800
7
85
4 88Mil
FECHA
210812
230812
240812
250812
270812
300812
090912
100912
110912
120912
130912
140912
160912
170912
180912
190912
NA
156
151
143
156
150
151
161
158
161
161
159
154
157
141
148
143
FECHA
090912
130912
140912
160912
FECHA
260712
130812
210812
280812
090912
030912
K
4.7
5.4
3.9
4.3
4.9
3.9
4.2
4.9
5.2
3.5
3.4
4.8
3.9
5.3
5.3
4.1
CL
130
128
103
128
123
121
132
130
130
136
132
125
131
122
127
121
TP
%
TTP
INR
18.1 51 30
17.4 53 35.2
13 73 28.8
17.2 54 42.7
1.51
1.46
1.15
1.48
23.5 36
1.9
47.4
CA P MG GLU AU CREA BUN AMONIO
8.9
86 2.3 0.26
8.8
9
9
0.28 17.6
8.8
72
8.8
54
0.27
119
8.8
90
8
81
8.3
9.3
8.8
8.4 2.4
95
0.45
1.2
70
13.3
9 5.6
8.8
8.8
51
13.9
NA URINARIO
23.9
16.9
23.7
50
K URINARIO
20.8
13.1
10.7
5.4
CL URINARIO
34
DU
1007
CREAT URINA
6.2
-10
33
1005
BI PT ALB CT TG AST ALT FA DHL GGT GLOBULINAS
10.3 6.8 2.3 180 170 601 129 522 1575 74
216
420 150 433 349
47
4.1
5.9 1.8 149 131 467 170
438
23
23.7 12.36
648 204 299 642
30
36.3 20.8 15.4 6 1.9
393 183 204 438
3.6
40.6 23.2 17.4 5.3 1.7
122 513 170 122 533
54
BT
18.2
BD
7.8
5