Estudio intersindrómico preliminar de habilidades narrativas en síndromes de baja frecuencia: síndrome de Prader-Willy, síndrome de Smith-Magenis y síndrome de Williams. Elena Garayzábal-Heinze*, Montserrat Fernández**, Adriana Sampaio***, Magdalena Capó *, Óscar Gonçalves***, Margarida Henríques**** * Departamento de Lingüística General. Universidad Autónoma de Madrid ** Departamento de Medicina Legal. Universidad de Santiago de Compostela ***Departamento de Psicología Básica. Universidade do Minho ****Departamento de Psicología Básica. Universidade do Porto Planteamiento: El estudio que presentamos se justifica a partir de los siguientes hechos: (a) los síndromes arriba mencionados son síndromes de baja frecuencia y escasamente estudiados más allá de la perspectiva genética, clínica y psicológica. (b) Es característico en ellos las ganas de comunicar y relacionarse con los demás, aunque otras habilidades lingüísticas y cognitivas se manifiestan claramente deficientes. El estudio de narrativas pretende dar un paso más en la investigación. Se asienta sobre la base de que el discurso narrativo aporta datos para comprender el procesamiento cognitivo: generación de inferencias, establecimiento de relaciones causa/efecto, relevancia de la información, organización de la trama, conexión de información nueva con información dada, importancia del interlocutor..., además aporta valiosa información lingüística. A partir del estudio de casos (N=2) de tres síndromes diferentes1 (EC= 12a.) y un grupo control de 6 participantes con desarrollo típico del lenguaje (equiparados en EC), comparamos el desempeño narrativo según los criterios de Gonçálvez et al. (2000, 2002)- estructura, proceso y contenido- a partir de una narración inducida. Resultados: La comparación intersíndromes respecto a la producción de narraciones es diferente; la comparación con el grupo control es cualitativamente distinta. Las narraciones de afectados con SW son más ricas, dependientes del dibujo, altamente descriptivas, literales y analíticas, los recursos prosódicos para la captación del interlocutor son sobresalientes. No es el caso para las narraciones de afectados con SPW, mucho menos elaboradas, más globales, con menor recurso de captación social; sus narrativas son llamativamente pobres respecto a sus capacidades lingüísticas; las narraciones de afectados con SSM se sitúan en un término intermedio. Discusión: Las habilidades narrativas evidencian fallos importantes en los puntos analizados, por exceso o carencia, y contrastan con su deseo de comunicar y su funcionamiento social general, consiguiendo que narrativas objetivamente pobres 1 La escasez de participantes se debe a que tan sólo 12 personas en España están diagnosticadas con síndrome de Smith-Magenis. Se trata de un estudio preliminar y no hemos considerado la necesidad de presentar datos relativos a todos los pacientes diagnosticados, entre otros motivos porque muchos de ellos son pequeños y su desempeño narrativo es pobre. en general, se perciban subjetivamente como más enriquecidas (SW y SSM), a excepción de los participantes con PW.