Síndrome de compresión medular como presentación de Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) IMAGEN

Síndrome de compresión medular
como presentación de
Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
Musso AM, Santos MI, Alcón Alvarez M, Franceschi E, Cortés V,
Baqués A, Lucero G, Vijnovich Barón A, Pallini S, Ciardullo S,
Cardiello CA, Orfanó D.
IMAGEN
Hospital Militar Central, Buenos Aires.
Fecha de recepción: 7/6/05
Fecha de aceptación: 12/8/05
Paciente (MGB) de sexo femenino, 18 años de
edad. Consultó por astenia, adinamia, artralgias de
grandes articulaciones, fiebre alta, paraparesia fláccida progresiva con hipoestesia y parestesias a predominio derecho, nivel sensitivo en D8, incontinencia urinaria, hipotonía del esfínter anal, hiperre-flexia
patelar y Babinsky +. Se observaba palidez y esplenomegalia (4 cm). Hb 8,7 g/dl, leucocitos 734/µl,
neutropenia (418/µl) y plaquetopenia (34.800/µl).
Protrombina 16% y KPTT 60 seg (ambos corrigen con
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plasma normal); TT 60/21 seg; fibrinógeno 110 mg/
dl; DD ++. RMN de columna (Fig. 1): tejido
hipointenso en T1 respecto a la médula espinal en
espacio epidural posterior entre C5-D10 y desde L5
en sentido caudal, con importante refuerzo con el
contraste, que determina la obliteración del espacio
subaracnoideo y se extiende a través de los forámenes de conjugación y canales radiculares. La PABMO
mostraba infiltración por promielocitos granulares y
linfocitos. Comenzó tratamiento con corticoides (IV)
Fig.1
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Fig. 2
y radioterapia en D7-D10 (12 Gy en 4 fracciones),
mejorando algo el cuadro neurológico. Con los resultados del estudio molecular para ARN híbrido
PML/RARα y del citogenético con t(15;17)(q22;q1112), pasó a ATRA e idarubicina (1). Se observó rápida respuesta favorable de las manifestaciones
neurológicas, del cuadro hematológico y de las alteraciones de la hemostasia, entre la segunda y tercera semanas. La RMN de columna realizada al
mes de la primera (Fig. 2), muestra importante disminución del tejido peridural anómalo con desaparición del mismo en algunas áreas. Si bien no tenemos confirmación histopatológica, la respuesta al
tratamiento permite sostener el diagnóstico de sarcoma granulocítico epidural espinal (2)(3). La
coagulopatía, la trombocitopenia y la severa neutropenia desaconsejaban toda intervención quirúr-
gica. Lo inusual de la presentación y la rápida respuesta al tratamiento médico, en una paciente con
síndrome de compresión medular, coagulopatía y
pancitopenia periférica, nos inducen a presentar
este caso de LPA, cuyo inmunofenotipo es CD56 negativo.
1 . Sanz MA et al. “Risk-adapted treatment of acute promyelocytic leukemia with all-trans-retinoic acid and anthracycline monochemotherapy: a multicenter study by
the PETHEMA group”. Blood 103: 1237-1243; 2004.
2 . Tosi A et al. “Undifferentiated Granulocytic Sarcoma: A
Case with Epidural Onset Preceding Acute Promyelocytic Leukemia”. Haematologica 80: 44-46; 1995.
3 . Savranlar A et al. “A Thoracic-Epidural Granulocytic
Sarcoma Case that was Diagnosed Preceding the Onset
of and that Recurred Co-incidental to Acute Promyelocytic Leukemia which Developed after Surgical Treatment”. Acta Med Okayama 58: 251-254; 2004.