Mesotelioma peritoneal maligno focal: un caso clínico y

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CARTAS CIENTÍFICAS
importante incluir al fibroma desmoplásico en el diagnóstico
diferencial en pacientes jóvenes y asintomáticos.
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P. Grube-Pagola a,∗ y J.C. Valle-Landa b
Mesotelioma peritoneal maligno focal: un
caso clínico y revisión de la literatura
diámetro anteroposterior × 5,6 cm de diámetro transverso),
por encima de la cúpula vaginal. La masa presentaba una
señal intermedia en las secuencias ponderadas en T1, predominantemente isointensa en las secuencias ponderadas en
T2, con pequeñas áreas quísticas/necróticas en su interior
(fig. 1A y B). Tras la administración de contraste se apreciaba
un discreto realce heterogéneo, más intenso en fases tardías
(fig. 2). En la secuencia de difusión el patrón era restrictivo
(fig. 3). No presentaba plano de clivaje con el recto-sigma,
que aparecía desplazado y con la pared engrosada (flecha
fig. 1A y B). Además, su contorno estaba mal delimitado con
respecto a los tejidos blandos adyacentes a la pared lateral
derecha de la pelvis (fig. 2). No identificamos el útero ni los
anejos, no se visualizaban adenopatías de tamaño valorable
en las cadenas ganglionares pélvicas ni retroperitoneales, ni
líquido libre en la pelvis.
Nos encontrábamos entonces ante una gran masa pélvica
con infiltración de órganos vecinos y restricción de la difusión, datos que indican agresividad de la lesión, cuyo origen
Focal malignant peritoneal mesothelioma: a
case report and review of the literature
Sr. Director:
Presentamos el caso de una mujer de 83 años de edad,
con antecedentes de histerectomía y doble anexectomía
de hace más de 20 años. La paciente consultó al servicio
de Medicina Interna por episodios repetidos de suboclusión
intestinal y pérdida de peso. Se le realizó una colonoscopia incompleta por una estenosis de etiología incierta en el
recto alto, donde se palpó una masa que hacía relieve en
la pared anterior del recto. Finalmente, se le realizó una
resonancia magnética en la que se observaba una gran masa
sólida pélvica (7 cm de diámetro craneocaudal × 5,3 cm de
a
Consultorio Privado de Anatomía Patológica y Patología
Pediátrica, Veracruz, Ver, México
b
Consultorio Privado de Traumatología y Ortopedia,
Veracruz, Ver, México
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(P. Grube-Pagola).
∗
doi:10.1016/j.rx.2011.12.003
Figura 1 A y B: Resonancia magnética en el plano sagital, ponderada en T1 y T2, con saturación grasa, sin contraste intravenoso:
Masa pélvica con señal intermedia en la secuencia T1 y predominantemente isontensa en la secuencia T2, con áreas quísticonecróticas en su interior e infiltración de la pared del recto-sigma (flechas).
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Figura 2 Resonancia magnética en el plano coronal, ponderada en T1, con saturación grasa y contraste intravenoso.
Discreto realce de la masa e infiltración de la grasa de la pared
lateral derecha de la pelvis (flecha).
Figura 3 Resonancia magnética en secuencia de difusión. La
masa presenta una señal alta, lo que indica restricción de la
difusión.
era difícil establecer dado su gran tamaño. Los diagnósticos
diferenciales más frecuentes a considerar serían:
--- Una neoplasia ovárica o uterina, poco probable con los
antecedentes quirúrgicos de la paciente.
--- Una neoplasia de recto-sigma, poco probable un adenocarcinoma con tanto componente extraluminal y mucosa
respetada, o un tumor de estroma gastrointestinal (gastrointestinal stromal tumour [GIST]).
--- Un tumor de origen mesentérico o peritoneal (tumor
desmoide, tumor fibroso solitario, leiomiosarcoma, mesotelioma maligno).
En este caso, el patrón de captación de contraste podía
orientar algo el diagnóstico, dado que la masa presentaba
un discreto realce tras la administración de contraste, más
evidente en fases tardías. El GIST, el tumor fibroso solitario y el leiomiosarcoma son tumores hipervasculares, con
realce intenso en fases precoces, lo que permite decantarse
CARTAS CIENTÍFICAS
más hacia un tumor desmoide o un mesotelioma peritoneal
maligno1,2 .
A la paciente se le realizó exéresis de la masa pélvica, con el diagnóstico anatomopatológico de mesotelioma
maligno tipo epitelioide con patrón túbulo-papilar e infiltración transmural del sigma sin ulceración de la mucosa.
El mesotelioma peritoneal maligno es una neoplasia
maligna rara, derivada de las células mesoteliales del peritoneo. Es más frecuente en varones (2-3:1), con una edad
media de presentación de 60 años en los varones y 50 años
en las mujeres. La mayoría de los mesoteliomas malignos
son pleurales, y solo un 6-10% son peritoneales. El principal
factor de riesgo para desarrollar un mesotelioma peritoneal
es la exposición al asbesto, aunque la asociación es menor
que en los mesoteliomas malignos pleurales. Otros factores
de riesgo son la exposición a erionita y al contraste radiológico Thorotrast, la infección por el virus 40 de los simios,
antecedentes de radioterapia o una irritación peritoneal
crónica3,4 .
Se clasifica en dos subtipos, el «difuso», altamente
agresivo y salvo algunas excepciones, incurable, y el
«localizado», con un buen pronóstico tras la resección
completa3 . Dentro del subtipo «difuso» se pueden diferenciar una forma «húmeda», asociada a ascitis, engrosamiento
nodular del peritoneo y «omental cake», y una forma
«seca», consistente en masas con base de implantación
peritoneal, ambas indistinguibles de la carcinomatosis
peritoneal5 .
El mesotelioma peritoneal maligno localizado, como es
nuestro caso, aparece como una masa sólida heterogénea
intraperitoneal, de márgenes irregulares, que puede presentar en su interior áreas quísticas y mucoides. A
diferencia del mesotelioma pleural, las calcificaciones son
poco frecuentes. Tras la administración de contraste,
presenta realce en fases tardías1 , que puede ser homogéneo, o heterogéneo cuando existe necrosis intratumoral.
La infiltración de estructuras vecinas es frecuente. En
estos casos, es el colon el órgano más frecuentemente
afectado5 . Puede asociarse a una pequeña cantidad de
líquido ascítico encapsulado, pero las manifestaciones de
la afectación peritoneal difusa como la ascitis generalizada,
el «omental cake» y la nodularidad del peritoneo no son
habituales3 .
Tanto la tomografía computarizada (TC), como la resonancia magnética (RM) son válidas para el diagnóstico,
aunque la RM permite una mejor diferenciación tisular
y es más útil en pacientes en los que se sospecha por
el examen clínico o ecográfico que existe una masa pélvica, así como para la estadificación local y la planificación
quirúrgica.
La biopsia guiada por ecografía o TC puede ser muy útil
para hacer el diagnóstico definitivo y evitar una biopsia por
vía laparoscópica.
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C. Prado Monzo ∗ y M. Arias
La imagen en el sarcoma sinovial
pleuropulmonar primario
resecándose a continuación ambas masas, un implante pericárdico y un ganglio en el ligamento pulmonar inferior,
todos ellos metástasis de sarcoma sinovial. Posteriormente, recibió radioterapia en el hemitórax izquierdo y el
mediastino (dosis total: 104 Gy), manteniéndose libre de
enfermedad durante 7 años, tras los cuales se perdió su
seguimiento.
El SSPP es un subtipo de sarcoma pulmonar sumamente
raro. Son más frecuentes las metástasis desde sarcomas sinoviales de las extremidades, lo que hace necesario descartar
un sarcoma sinovial extratorácico para diagnosticar un SSPP.
Los sarcomas sinoviales parecen derivar de células
mesenquimales totipotenciales, clasificándose en monofásicos (constituidos por células fusiformes) y bifásicos (células
fusiformes y epiteliales). El 80-90% poseen la translocación
cromosómica t(x;18) (p11.2;q11.2)1 y a pesar del nombre no
tienen relación con el tejido sinovial2 .
El SSPP no tiene predilección por el sexo ni la edad3
y suele manifestarse con dolor torácico y disnea, aunque
también con tos, dolor de espalda y hemoptisis1,3 . Aproximadamente el 58% se localiza en el pulmón, el 33% en la
pleura y el 9% en el mediastino3 .
Los hallazgos de la radiografía de tórax incluyen una
consolidación o masa pulmonar, a menudo de base pleural,
como en la segunda paciente, así como un engrosamiento y
derrame pleural1,3,4 , como en la primera. En la TC es típicamente una masa bien definida, muchas veces difícil de situar
en el pulmón o la pleura, con áreas hipodensas y realce heterogéneo por necrosis, zonas quísticas o hemorragia4 , como
en la primera paciente. En la RM es una masa bien definida,
generalmente isointensa con el músculo en las secuencias
ponderadas en T1 y T2, con una heterogeneidad variable
y focos hiperintensos por componente quístico, necrótico
o hemorrágico. Generalmente realzan periféricamente tras
inyectar gadolinio1 . Estos hallazgos coinciden parcialmente
con nuestra segunda paciente, y hace evidente la variabilidad del SSPP.
El tamaño del SSPP varía entre 5 y 20 cm con una media
de 10 cm1 . El derrame pleural en ocasiones es un hemotórax4
como en la primera paciente. Las adenopatías son
infrecuentes1,4 aunque en la segunda paciente existían ganglios metastásicos. La invasión de la pared torácica ocurre en
el sarcoma sinovial de la pared torácica pero no en el SSPP1 .
El SSPP puede ser agresivo y su pronóstico depende del
estadio y la posibilidad de resección completa. Hartel et al.
han descrito una supervivencia del 54% a los 5 años3 . Existe
afectación metastásica hasta en el 34% en alguna serie1 ,
sobre todo en los pulmones, el hígado, el bazo, el hueso,
la piel y el sistema nervioso central. No existe consenso
Imaging in primary pleuropulmonary synovial
sarcoma
Sr. Director:
El sarcoma sinovial pleuropulmonar primario (SSPP) es una
neoplasia sumamente infrecuente. Presentamos dos casos
que ilustran sus características clínicas y de imagen.
El primero corresponde una mujer de 41 años, que acudió
al hospital por fiebre, tos seca y dolor torácico izquierdo. La
radiografía de tórax evidenció un derrame pleural izquierdo
masivo, del que se obtuvo líquido hemático mediante toracocentesis. La tomografía computarizada (TC) (fig. 1) mostró
un derrame pleural izquierdo hiperdenso y una masa heterogénea de base pleural de 8 × 5,5 cm, que comprimía la
aorta descendente y el hilio pulmonar izquierdo, provocando una atelectasia parcial de ambos lóbulos izquierdos.
El realce con el contraste era escaso y heterogéneo. Se
resecó la masa en bloque, con decorticación y resección de
la pleura parietal adyacente. El diagnóstico anatomopatológico fue de sarcoma sinovial monofásico. Un estudio de
tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada descartó otras lesiones. La paciente recibió ifosfamida
y epirrubicina, así como radioterapia en el área tumoral y en
el mediastino (dosis total: 54 Gy). En la actualidad continúa
en seguimiento en consultas externas.
El segundo caso corresponde a una mujer de 27 años,
con lobectomía superior izquierda hacía 10 meses, por una
masa pulmonar diagnosticada de fibrohistiocitoma. Acudió
al hospital por dolor torácico. La radiografía de tórax reveló
dos masas de base pleural y bordes bien definidos en el
hemitórax izquierdo (fig. 2). La TC mostró dos masas sólidas
homogéneas, adenopatías hiliares y prevasculares izquierdas, y dos implantes pericárdicos de 2 cm sobre la aurícula
izquierda. Revisado el diagnóstico anatomopatológico se
cambió por el de sarcoma sinovial monofásico. La paciente
fue tratada con adriamicina y dacarbacina.
Reevaluada a los 4 meses con resonancia magnética (RM),
persistían las masas isointensas con respecto al músculo en
las secuencias ponderadas en T1, hiperintensas en las ponderadas en T2, con realce homogéneo con el contraste paramagnético (fig. 3). La TC de cráneo, abdomen y pelvis, y la
gammagrafía ósea de cuerpo entero excluyeron otras lesiones. Se administró ciclofosfamida, thiotepa y carboplatino,
y a los 9 meses se inició otro ciclo con ifosfamida,
Unidad de RM, Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo
Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Galaria, Vigo,
Pontevedra, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (C. Prado Monzo).
∗
doi:10.1016/j.rx.2011.11.007