Mastocitosis Sistémica IMAGEN R. Fernando Bezares, Graciela Pujol, Antonio Arra
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Mastocitosis Sistémica R. Fernando Bezares, Graciela Pujol, Antonio Arra Pol Bancario Buenos Aires [email protected] Fecha de recepción: 5/10/04 Fecha de aceptación: 10/12/04 La Mastocitosis sistémica es un desorden Mieloproliferativo poco frecuente y su manifestación cito e histomorfológica en médula ósea y otros tejidos son poco conocidas por los hematólogos. Se presenta una paciente de 56 años de edad con diagnóstico de Mastocitosis Sistémica realizado 14 meses antes. El motivo de consulta fue hepato esplenomegalia, eosinofilia y lesiones eruptivas pápulo pruriginosas en tronco y miembro superior. Fue tratada con IFN 9 MUI x semana durante 6 meses con reducción de esplenomegalia y mejoría del cuadro dermatológico. Suspende el IFN por quedar sin cobertura social y en los meses siguientes presentó deterioro del estado general con esplenomegalia voluminosa y citopenias progresivas. Fue derivada a nuestra Institución para esplenectomía. Previo a la intervención se realizan PMO, BMO que confirmaron el diagnóstico y se procedió a la esplenectomía. El bazo medía 36 cm de diámetro longitudinal y pesaba 2300 gr. Postesplenectomía se normalizaron la cifras periféricas. La PMO mostró áreas de celularidad normal junto a focos de infiltración constituidos por células fusiformes con gránulos metacromáticos con MGG, la peroxidasa era intensamente positiva en dichos elementos (Fig. A, B y C). La BMO (Fig D, H y E) puso en evidencia infiltración focal por mastocitos formando granulomas ricos en linfocitos y eosinófilos; la imunomarcación con CD 117 resultó positiva en dichas áreas y en el intersticio medular (Fig. E). La biopsia de un ganglio periesplénico mostró infiltración densa interfolicular por mastocitos CD 117 + (Fig. F). En bazo se observó infiltración de pulpa roja que resultó Triptasa positiva (Fig. G, H y E, H. AntiTriptasa). IMAGEN HEMATOLOGIA, Vol. 9 Nº 1: 1 Enero-Abril, 2005 BIBLIOGRAFÍA - En Knowles DM, Neoplastic Hemopathology. Capítulo 52 Mast Cell Disease pp 1847-1880.Ed Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia. 2001
