FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA ↑ Deposito de colageno Enfermedad pulmonar intersticial fibrosante crónica de causa desconocida. Limitado a los pulmones Diferenciación y activation de los fibroblastos → disminución de la función pulmonar → falla pulmonar→ muerte IPF Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2015;19 Nathan SD, et al. Chest. 2011;140:221-229. EPIDEMIOLOGIA o Incidencia es de 4,6-7,4 casos/100 000 habitantes. o Prevalencia, de 13 casos/100 000 habitantes en ♀ y de 20 casos/100 000 en ♂. . Nalysnyk L, et al. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361. Farreras, & Rozman. (2016). Enfermedades difusas del pulmon. En Farreras, & Rozman, Medicina Interna (págs. 739-757). Barcelona: ELSEVIER. FACTORES DE RIESGO Fumador Factores geneticos Exposición ambiental IPF Infecciones virales cronicas GERD FISIOPATOLOGIA Colageno Neumocitos tipo I Neumocitos tipo II Fibroblastos (Rishi Desai, Amanda Grieco; DavisCharles; Dollar Allison; Marshall Tanner; Debevec-McKenney, Evan; OSMOSIS, 2018) Fibroblastos Colageno Neumocitos tipo I Neumocitos tipo II (Rishi Desai, Amanda Grieco; DavisCharles; Dollar Allison; Marshall Tanner; Debevec-McKenney, Evan; OSMOSIS, 2018) CLINICA Sexo Edad Status de fumador • Afecta mas a hombres que a mujeres • IPF es rara verla en <50 años • IDx típico 6ta o 7ma decada de la vida . • Historial asociado a incremento de riesgo de FPI Perfil del paciente 1. Raghu G. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824. 2. Meltzer EB & Noble PW. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8. Tos no productiva Disnea hipocratismo digital Fatiga Perdida de peso (Rishi Desai, Amanda Grieco; DavisCharles; Dollar Allison; Marshall Tanner; Debevec-McKenney, Evan;, Osmosis2018) RADIOLOGICAL CRITERIA: HRCT • Se requiere HRCT para todos los pacientes con sospecha de IPF Tanto las imágenes inspiratorias como las espiratorias pueden confirmar el diagnóstico con un patrón radiográfico distinto en el contexto clínico adecuado Basilar predominante reticulación subpleural, panal, bronquiectasia traction, ausencia de características inconsistentes INTERPRETING HRCT SCANS Presencia de Panalizacion Patron de UIP • Definido como espacios quisticos agrupados de paredes gruesas • Localización Dorsal, basal y regions subpleurales. • A veces visto en pulmones superiors. • Honeycombing increases likelihood of UIP pattern CLINICAL PRESENTATION Patrón de panal de abejas Subpleural reticulación • Patron Reticular • Patrón reticular Red de líneas finas espaciadas irregularmente, con mezcla de líneas más gruesas y más delgadas • Bronquiectasia de tracción Bronquial irregular y dilatación bronquilolar causada por fibrosis retráctil en el parénquima pulmonar circundante • A menudo coexisten los bronquioestasias de panalización y tracción de importancia diagnóstica HRCT, high-resolution computed tomography. Lynch DA, et al. Lancet Respir Med. 2018;6:138-153. CAMBIOS IPF EN TC Tracción bronchiectasis Tracción bronchiolectasis Panalización Se debe considerar la biopsia de pulmón en pacientes Cuando los hallazgos clínicos o de TC son indeterminados para la IPF Cuando el patrón de TC es inconsistente con UIP Cuando las características clínicas sugieren un enfoque multidisciplinario de diagnóstico alternativo. Lynch DA, et al. Lancet Respir Med. 2018;6:138-153. • Las muestras de biopsia deben tomarse de múltiples lóbulos • Factores de riesgo de biopsia para la mortalidad: • Aumento de la edad (>65 años) • Comorbilidades • Capacidad de difusión pulmonar <50% pronosticada Lynch DA, et al. Lancet Respir Med. 2018;6:138-153. PATHOLOGY: UIP PATTERN • Espacios quisticos llenos de aire • Paredes de 1- 30-mm de espesor de tejido fibroso denso. Webb WR, Muller NL, Naidich DP. High-Resolution CT of the Lung. 5th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2014. TRATAMIENTO • Farmacológico (FDA2016) Pirfenidone Nintedanib (FVC ≥ 50% y DLCO ≥ 30%) • Oxígeno terapia • Trasplante de pulmón → (FVC < 50%, DLCO < 30%), TRATAMIENTO Pirfenidone 3 capsules, 3 times a day with food Nintedanib Dias 1–7 267 mg (1 capsule) c/8H con comidas Dias 8–14 534 mg (2 capsules) c/8H con comidas >15 801 mg (3 capsules) c/8H con comidas 1 capsula (150 mg) c/12H con comida. Distintas propiedades antifibroticas Reduce la progression de la enfermedad Tasas reducidas de disminución de CVF Mejora de la supervivencia libre de progresión Inhibiddor de la tirosina cinasa. Reduce fibrogenesis Prolonga el tiempo de exacerbacion aguda FVC, forced vital capacity. Tasas reducidas de disminución de CVF Revisar la función renal antes de iniciar y durante el tratamiento EFECTOS ADVERSOS Pirfenidone Nintedanib G.I Anorexia Nausea Dispepsia Vomito Diarrea Perdida de peso Diarrea Nausea Vomito GI perforacion Dermatologicos Rash Fotosensibilidad Cardiovascular Infarto miocardico Hematologico Eventos hemorragicos Hepatico Embriotoxico Transaminitis Transaminitis SI
