tumores benignos de laringe

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IV. LARINGE Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL
CAPÍTULO 107
TUMORES BENIGNOS DE LARINGE
Nicolás González Poggioli, Sandra Regueiro Villarín, Juan Carlos Vazquez Barro
Complexo Hospitalario Universitario “Juan Canalejo” – A Coruña
Introducción:
Los tumores benignos de laringe son neoplasias con un potencial muy limitado o nulo de
malignidad, y que comparadas con otras lesiones pseudotumorales como nódulos, pólipos o úlceras
de contacto, registran una incidencia muy baja en la población general, con la única excepción de
los papilomas.
Se consideró en ocasiones, erróneamente, a algunas lesiones benignas como pólipos o nódulos,
tumores benignos de laringe; sin embargo, existe consenso en la actualidad en la consideración de
estas lesiones como pseudotumorales, no incluyéndose dentro del espectro de las neoplasias
laríngeas.
Los tumores benignos pueden ser divididos de acuerdo al tejido del cual se originan, pudiendo
agruparse en tumores de origen epitelial, vascular, muscular, adiposo, glandular, cartilaginoso o
neural.
I.- Tumores de origen epitelial:
a.- Papilomatosis laríngea recurrente.
Es la neoplasia laríngea más frecuente, para algunos autores incluso superior al 80% y su
incidencia estimada en la población general es de 4,3 por cada 100.000 niños, y de1 8 por
cada 100.000 adultos. Se presenta en respuesta a la infección por el virus del papiloma
humano, estando su aparición estrechamente relacionada con la infección previa a través
del canal del parto en niños, y con el contacto orogenital en los adultos, si bien cabría la
posibilidad, en estos últimos, de una reactivación de virus latentes desde la infancia.
La presentación clínica es variable y depende del tamaño y la localización de la lesión, por
lo que un papiloma pequeño y ubicado en las cuerdas vocales se puede presentar
inicialmente con ronquera y disfonía, mientras que un papiloma más grande, pero en otra
localización, puede dar estas manifestaciones de forma posterior a la aparición de estridor,
síntoma éste que generalmente progresa con la lesión hasta hacerse bifásico. Se pueden
distinguir dos formas clínicas de acuerdo a la edad de aparición; la primera, comúnmente
denominada papilomatosis, se presenta en jóvenes o niños, y se caracteriza por la
afectación difusa de la laringe; mientras que en los adultos la forma más típica de aparición
es la que corresponde a un papiloma solitario, que es menos agresiva.
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A la exploración, el papiloma se muestra como una lesión vegetante, similar a un racimo de
uvas, y que se suele localizar en el tercio anterior de las cuerdas vocales, las bandas
ventriculares y la epiglotis (Figura 1). Histológicamente, se caracteriza por la presencia de
proyecciones de epitelio plano estratificado queratinizante sobre un tejido conectivo
altamente vascularizado.
Figura 1
En cuanto al tratamiento, la exéresis mediante láser CO2 es el procedimiento que más se
utiliza, debido a su precisión y propiedades hemostáticas, y ello porque los papilomas son
masas friables y ampliamente vascularizadas. Otras alternativas son la crioterapia y el uso
del microdesbridador, instrumento que ofrece mejoras en cuanto a tiempos de intervención,
dolor postoperatorio y costes. Aunque el tratamiento quirúrgico es el más empleado
aproximadamente un 20% de los pacientes necesitan tratamiento adyuvante, generalmente
reservado para aquellos pacientes con más de 4 intervenciones al año, enfermedad difusa o
crecimiento rápido de la lesión con compromiso de la vía aérea.
Dentro de estos tratamientos adyuvantes se encuentra el Cidofovir, un agente antiviral
análogo de nucleótidos con actividad anti-herpesvirus. Se aplica en lesiones únicas de
crecimiento rápido mediante inyecciones locales. El Interferón alfa también se ha utilizado,
aunque presenta efectos secundarios importantes. La terapia fotodinámica emplea de
Dihematoporfirina como sustancia sensibilizante. Recientemente se está investigando el
indol-3-carbaminol, compuesto de origen vegetal que inhibe la formación de papilomas en
ratones. El desarrollo de sustancias adyuvantes favorece el uso de terapia médica para el
tratamiento de la papilomatosis, aunque en la actualidad el tratamiento más empleado sigue
siendo el quirúrgico con láser CO2.
II.- Tumores de origen vascular:
a.- Tejido de granulación polipoideo.
El tejido de granulación polipoideo es la tumoración benigna de origen vascular más
frecuente en la laringe. Histológicamente, se caracteriza por la presencia de capilares
dispuestos de forma radial sobre una matriz estromal, a diferencia del granuloma
biogénico, en que los capilares se disponen de manera lobulillar en un estroma
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fibromixoide. Su aparición está estrechamente ligada al traumatismo sobre la mucosa
laríngea, como es el caso de la intubación prolongada o los traumatismos externos
penetrantes, entre otros.
El tratamiento del tejido de granulación polipoideo es inicialmente conservador, e incluye
en primer lugar la retirada de cualquier fuente de irritación sobre la mucosa laríngea y el
uso de corticoides intralesionales. En casos con respuesta inadecuada y persistencia de los
síntomas se puede realizar la exéresis mediante vía endoscópica.
b.- Hemangiomas laríngeos.
Los hemangiomas son tumores vasculares poco frecuentes, pudiéndose distinguir dos tipos:
el infantil y el adulto. El tipo pediátrico, también conocido como hemangioma laríngeo
congénito, es más común que el hemangioma cavernoso del adulto, y se suele presentar en
niños de menos de 6 meses de edad con clínica de estridor inspiratorio o bifásico. El
tratamiento quirúrgico no es habitual, ya que suelen involucionar al cabo de 2 años.
En el lactante, el hemangioma se describe como una masa mucosa que puede o no
presentar un color azulado, de ubicación subglótica, compresible a la palpación, que se
contrae con la infiltración de adrenalina. En cuanto al tratamiento, algunos autores
preconizaban el uso de la radioterapia a bajas dosis, sin embargo, los estudios más recientes
avalan la exéresis con láser CO2 que evita la traqueotomía en la mayoría de las ocasiones.
La forma clínica del adulto suele ser de localización supraglótica y predominio en varones,
con la disfonía como síntoma más aparente, aunque pueden estar presentes molestias
faríngeas inespecíficas, odinofagia, disfagia o tos. La hemorragia raramente aparece de
forma espontánea, relacionándose con el acto quirúrgico, pudiendo, en ocasiones, ser
grave. Los hemangiomas cavernosos de la laringe suelen aparecer como lesiones
supraglóticas o glóticas, azuladas de forma redondeada, polipoidea o pediculada, sin un
aspecto vascular claramente definido (Figura 2).
El tratamiento que se preconiza en los hemangiomas cavernosos del adulto es la
observación a largo plazo con seguimiento anual de las lesiones; sin embargo, en los
pacientes sintomáticos (hemorragias o disnea) con extensión y compromiso de varias
regiones de la laringe (Figura 3), se debe emplear tratamiento quirúrgico, ya sea por
técnicas endoscópicas o abiertas.
Figura 2
Figura 3
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III.- Tumores de origen muscular:
a.- Rabdomioma.
El rabdomioma es un tumor que se origina a partir del músculo estriado, siendo su
ubicación más habitual el corazón. Los rabdomiomas extracardiacos se presentan más
frecuentemente en la faringe y laringe. Al ser lesiones de crecimiento lento sus síntomas
son de larga evolución, y consisten en disfagia, molestias faríngeas inespecíficas, disnea y
sensación de cuerpo extraño.
En la laringe podemos distinguir dos formas, una fetal, constituida por abundantes células
musculares inmaduras, que suele presentarse en adultos jóvenes, y que se diferencia
microscópicamente y por inmunohistoquímica de la forma adulta. La forma adulta se da
sobre todo en mayores de 40 años, con asiento en la base de lengua, suelo de boca, laringe
y faringe. Suele aparecer como una lesión de color rojizo grisáceo, lobulillada y blanda a la
palpación, y compuesta por células de músculo estriado bien diferenciadas.
El tratamiento del rabdomioma es la exéresis completa de la lesión, con preservación de los
tejidos circundantes. Se estima que las recidivas se presentan en un tercio de los casos,
algunas hasta 35 años después, generalmente asociadas a exéresis incompleta del tumor.
Por ese motivo debe realizarse un seguimiento a largo plazo.
IV.- Tumores de origen adiposo:
a.- Lipoma.
Los lipomas de laringe e hipofaringe son tumores muy raros, siendo menos de 90 los casos
descritos en la literatura y representando únicamente un 0,6% de los tumores benignos de
la laringe. Afectan más a varones, en una proporción 5:1, con predominio en la 5ª-6ª
década de la vida. Son de crecimiento lento, y su sintomatología depende de las estructuras
afectadas, consistiendo en molestias faríngeas inespecíficas, sensación de cuerpo extraño,
disfagia, disfonía y odinofagia.
Las tumores suelen ubicarse en partes donde la grasa forma parte del subepitelio, por lo que
son comunes en el repliegue ariepiglótico y el espacio preepiglótico. Morfológicamente, se
manifiestan como una masa ovalada o esférica, de color amarillo-grisáceo, blandas a la
palpación, con presencia de cápsula y pedículo en la mayoría de los casos. Están formados
por células gigantes pleomórficas y multinucleadas con fibras de colágeno, entre las que se
intercala tejido adiposo maduro.
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, ya sea mediante técnicas endoscópicas o
abiertas, según su tamaño y localización. El pronóstico del lipoma pleomorfo es excelente,
el índice de recidivas es escaso, estando en la mayoría de los casos asociado a la exéresis
incompleta de la lesión.
V.- Tumores de origen glandular:
a.- Adenoma pleomorfo.
Los adenomas pleomorfos son los tumores benignos más frecuentes de las glándulas
salivales, sin embargo son excepcionales en la laringe. Se suelen presentar hacia la 5ª
década de la vida, sobre todo en mujeres. Son tumores de crecimiento lento y los síntomas
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que presentan en la mayoría de las ocasiones son disnea y estridor de larga evolución. En la
exploración aparecen como una tumoración submucosa lisa y ovoide, la mayoría de las
veces ubicada en la subglotis. Histológicamente tienen una amplia diversidad morfológica,
al contener elementos mucoides, condroides, óseos y mixoides. El tratamiento es
quirúrgico, y el abordaje depende del tamaño y localización de la lesión.
VI.- Tumores de origen cartilaginoso:
a.- Condroma
El condroma del cartílago laríngeo es una neoplasia benigna poco frecuente que afecta más
a varones en la 6ª década de vida. Su origen es el pericondrio que recubre el cuerpo del
cartílago. La etiología es desconocida, aunque diversos procesos inflamatorios podrían
ocasionar la metaplasia del tejido afectado y a su osificación al activar células
pluripotenciales.
Clínicamente se manifiestan como una tumoración cervical que ocasiona disnea y disfonía
progresivas. En la exploración se observa una masa submucosa redondeada y lisa en la
región subglótica, ya que la mayoría se originan en la lámina posterior del cartílago
cricoides (Figura 4). Estos tumores presentan calcificaciones en su interior, por lo que la
realización de una TAC es de suma utilidad en el diagnóstico (Figura 5).
Figura 4.
Figura 5.
Los condromas y condrosarcomas de bajo grado son difíciles de distinguir
histológicamente, crecen lentamente y no suelen dar metástasis. Sin embargo, el
condrosarcoma tiene tendencia a la recidiva, por lo que después de su exéresis debe tener
un seguimiento clínico largo. La laringuectomía total debe realizarse sólo cuando la
excisión deba abarcar más de la mitad del anillo cricoideo, por riesgo de colapso de la vía
aérea. Otras indicaciones de esta técnica serían la recidiva tras cirugía conservadora y los
condrosarcomas de “alto grado” o anaplásicos. La radioterapia complementaria sólo se
indica en tumores irresecables o con márgenes positivos tras la cirugía, siendo su uso muy
controvertido en los condrosarcomas de bajo grado.
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VII.- Tumores de origen neural.
a.- Tumores de células granulares
Los tumores de células granulosas (tumor de Abrikossoff o mioblastomas de células
granulares) son tumores derivados de las células de Schwann, con abundante citoplasma y
gránulos en su interior que corresponden a lisosomas en distintos estados de fragmentación.
La laringe es una ubicación poco común para estos tumores. Los pacientes afectados
suelen ser mujeres entre la 3ª y 6ª década de la vida que presentan una clínica de ronquera
persistente, estridor, hemoptisis, disfagia u otalgia. En ocasiones son asintomáticos,
manifestándose únicamente durante la exploración rutinaria como una masa de coloración
blanco-amarillenta y de contornos lisos, especialmente en el tercio medio y posterior de las
cuerdas vocales. Una característica de este tumor es que puede confundirse con el
carcinoma epidermoide si no se realiza una biopsia en profundidad, ya que induce una
hiperplasia pseudoepiteliomatosa de la mucosa.
El tratamiento es quirúrgico, y consiste en la exéresis completa con conservación de
estructuras y márgenes amplios ya que tiende a infiltrar. Así, el riesgo de recidivas con
bordes libres es del 8% y con bordes afectos del 21-50%. Por ello debe hacerse un
seguimiento a largo plazo.
b. Neurofibroma
Los neurofibromas son raros en la laringe y se caracterizan por una proliferación de
axones, fibroblastos y células de Schwann. Se distinguen dos tipos a nivel citoarquitectural,
el tipo plexiforme asociado a la neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Von
Recklinhausen, y el no plexiforme, más común y no asociado a dicha patología.
Los síntomas más comunes en un paciente con neurofibromas laríngeos son la disfonía,
disnea y odinofagia. El hallazgo exploratorio más usual consiste en nódulos lobulillados de
2 a 8 cm de diámetro, localizados en los aritenoides, repliegues ariepiglóticos y comisura
posterior.
La mayoría de estos tumores son benignos, por lo que se debe tomar una actitud
conservadora, siempre que los síntomas sean leves. Si la sintomatología fuese acusada, se
impone la realización de la exéresis completa de la lesión.
c.- Neurilemmoma
Los neurilemmomas son tumores derivados de las células de Schwann o schwanomas,
mucho menos frecuentes que los neurofibromas y de crecimiento muy lento. La
sintomatología que ocasionan consiste en sensación de cuerpo extraño, disfonía y disnea
progresiva. En la exploración se observa una lesión submucosa que afecta a los repliegues
ariepigloticos y a las bandas ventriculares, estructuras dependientes de la rama interna del
nervio laríngeo superior, rama implicada en el desarrollo de este tumor.
Histológicamente se presenta como un tumor encapsulado con células bien diferenciadas y
organizadas en huso (tipo Antoni A) o con células de gran pleomorfismo y desorganización
(tipo Antoni B), aunque estos patrones que no tienen ninguna relevancia clínica. Es
característica la reacción inmunohistoquímica positiva a la proteína S-100.
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El tratamiento de estos tumores es quirúrgico, y los resultados suelen ser excelentes. Los
tumores pequeños se pueden extirpar por vía endoscópica, mientras que en las lesiones
supraglóticas se prefiere la vía externa a través de una faringotomía lateral. La tirotomía
puede emplearse en casos de tumores glóticos extensos, si no fuese posible la utilización
de la vía endoscópica.
Conclusiones:
Los tumores benignos de laringe son neoplasias con una incidencia muy baja en la población
general, a excepción de los papilomas y a diferencia de las lesiones pseudotumorales como
nódulos, pólipos y úlceras de contacto, no consideradas en la actualidad neoplasias.
Su clasificación depende del tejido del que se originan, pudiendo agruparse en tumores de origen
epitelial, vascular, muscular, adiposo, glandular, cartilaginoso y neural.
La clínica suele ser similar en los distintos tipos de tumor y está en relación a su localización y
lento crecimiento.
El tratamiento inicial es generalmente conservador, aunque se debe realizar una exéresis completa
para evitar la recidiva, por que el tratamiento posterior es más radical.
Palabras clave: Tumores benignos – Papilomatosis laríngea – Hemangioma laríngeo –
abdomioma laríngeo – Adenoma pleomorfo – Condroma – Tumor de células granulares –
Neurilemmoma laríngeo.
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