ANEMIAS EN PEDIATRÍA INT. MÓNICA TIZNADO VII Año MEDICINA USACH DEFINICIÓN Se entiende por anemia la disminución de la concentración de hemoglobina por debajo del límite inferior para la edad, sexo y condición fisiológica. La anemia es un signo objetivo, clínico y de laboratorio que en la mayoría de los casos traduce presencia de enfermedad. CONCENTRACIÓN DE HB POR EDADES EDAD ( MESES/AÑOS ) PREMATURO RECIÉN NACIDO 1 – 3 DÍAS 1 SEMANA 2 SEMANAS 1 MES 2 MESES 3 – 6 MESES 6 MESES – 2 AÑOS 2 – 6 AÑOS 6 – 12 AÑOS 12 – 18 AÑOS HOMBRE MUJER HEMOGLOBINA ( GR/DL) PROMEDIO LIMITE INFERIOR ( - 2DS ) 9,0 7,0 16,5 13,5 18,5 14,5 17,5 13,5 16,5 12,5 14,0 10,0 11,5 9,0 11,5 9,5 12,0 10,5 12,5 11,5 13,5 11,5 14,0 14,5 12,0 13,0 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA ALTERACIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE GR • Alt. Proliferación progenitores eritroides • Alt. Maduración Serie Eritroide - Alt. Maduración nuclear - Alt. Maduración Citoplasmática ALTERACIÓN DE GR MADUROS • Anemias Hemolíticas - Intracorpusculares - Extracorpusculares • Hemorrágicas CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA • ANEMIAS MICROCÍTICAS HIPOCRÓMICAS ( Ferropénicas, Talasemias, Sideroblásticas, Inf. Crónicas ) • ANEMIAS MACROCÍTICAS ( Carencia B12 – Ac. Fólico , Alt. DNA, Diseritropoyéticas, Hipotiroidismo, Enf. Hepática, Hemólisis activa ) • ANEMIAS NORMOCÍTICAS NORMOCRÓMICAS ( Aplásicas, Hemolíticas, Infiltración medular, Hemorragias, Enfermedades crónicas ) • ANEMIAS CON ANORMALIDADES MORFOLÓGICAS ESPECÍFICAS ( Esferocitosis, Ovalocitosis, Falciforme, GR fragmentados ) INTERPRETACIÓN DEL HEMOGRAMA • Hematocrito / Hemoglobina • VCM RN: 119 4m – 2 a : 77 6 a – 12 a : 85 2 a - 6 a :80 Adulto : 90 CHCM RDW ( 34 ± 2 mg/dl ) (*) Niño : 11,5 – 14,5 % < 30 : Hipocromía • Recuento Reticulocitario N : 1.5 % IR : % Reticulocitos x ( Hcto Pcte / Hcto Normal ) Factor de Corrección FC : Hcto 45 % : 1 35% : 1.5 25% : 2 15 % : 2.5 ANEMIAS DEL RECIEN NACIDO ANEMIAS POR HEMORRAGIAS • Durante la gestación , el parto o tras el nacimiento. • Diferenciar entre pérdidas agudas y crónicas, también entre hemorragias externas e internas. Principales Etiologías : • Gestación : Hemorragia Placentaria • Parto : Vasos Umbilicales rotos, Alt. Inserción Placentaria , Drenaje postural • RN : HIC ( RNPT ), Cefalohematomas, Hemorragias Abdominales , Trastornos de la coagulación. ANEMIAS HEMOLÍTICAS • • • • Enfermedad Hemolítica Neonatal ( Rh ) Incompatibilidad ABO / Grupos menores Infecciones ( Sepsis ) Acidosis / Hipoxemia • Anemias Hemolíticas Congénitas - Microesferocitosis Familiar - Déficit Enzimáticos - Hemoglobinopatías ANEMIA ANERITROBLÁSTICA Sd. De Diamond Blackman • Definición:Anemia aneritroblástica congénita, macrocítica, normocrómica, sin reacción reticulocitaria. • Se manifiesta clínicamente entre el 1er y el 3er mes de vida. • Criterios Dg : Definición + MO con celularidad normal + Depresión precursores serie roja + Leucocitos normales o disminuídos + plaquetas normales o elevadas. • 25% asociado a anomalías congénitas ( Esqueléticas, Renales y Cardíacas ) ANEMIAS DEL LACTANTE ANEMIA FISIOLÓGICA • Adaptación fisiológica que determina la caída progresiva de la Hemoglobina en el lactante, llegando a su valor más bajo entre el 2do y el 3er mes de vida. ETIOLOGÍA • Mayor disponibilidad de O2 ( Desviación a derecha curva Hb, disminución de Eritropoyetina, GR en la MO y Reticulocitos en sangre periférica ) • Menor vida media de los GR ( Promedio : 50 – 70 días ) • Aumento de Volumen circulante ( Aumento del Volumen Plasmático ) OTRAS ANEMIAS DEL LACTANTE • ANEMIA POST HEMORRAGIA ( Secundaria a hemorragias no tratadas del período de RN ) • ANEMIA POR ENF.HEMOLÍTICA DEL RN • ANEMIA ANERITROBLÁSTICA • ANEMIA HEMOLÍTICA ( Carencia de Vitamina E : anisocitosis, poiquilocitosis, GR fragmentados, menor vida media GR, Hemólisis) ANEMIAS DEL LACTANTE MAYOR ANEMIA FERROPÉNICA • Desglobulización más frecuente del niño • Secundaria a falta de suplementación ( depósitos insuficientes ) • CC : Sd. Anémico ( gran tolerancia ) Clínica se intensifica con infecciones intercurrentes. LABORATORIO : • Hemograma , Rcto. Reticulocitos, Cinética del Fe ( Ferremia, SIBC, % Sat, Ferritina sérica ) ETAPAS : • Disminución depósitos ( disminución ferritina) • Modificación Fe plasmático ( disminución ferremia, alza transferrina,disminución % Sat ) • Anemia Microcítica Hipocrómica ANEMIA FERROPÉNICA MANEJO • • • • PROFILÁCTICO Considerar peso de nacimiento Dependerá de la alimentación que reciba el lactante ( LM o Fórmula láctea ) Dosis : 1-2 mg/kg/día Fe elemental (c/12hrs) Mantener hasta el año de vida TRATAMIENTO • Dosis : Fe elemental 3-4 mg/kg/día (c/12 hrs) por 3-4 meses • Control : Crisis Reticulocitaria ( 7-10 días) Normalización serie roja ( 1.5 – 2 meses ) • Mantener tratamiento hasta repletar depósitos ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS • Secundaria al déficit orgánico de folatos , que provoca una síntesis defectuosa del DNA • El DOF se produce por aumento de los requerimientos ( crecimiento, infección ) y/o por disminución de los aportes ( Dieta/ SDA ). • También existen DOF sín anemia ( Ttos. Oncológicos / Ttos. Anticonvulsivantes ) LABORATORIO: • Hemograma, Folatos séricos ( N: 3-15 µ/ml) y eritrocitarios ( N: 150-200µ/ml) ETAPAS: • Pre – anemia : Baja del folato sérico, Alt. Morfología Leucocitos, disminución del folato eritrocitario. • AM : desglobulización, “pancitopenia” ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS • HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO: Policariocitos (macropolicitos), Macrocitosis, Megalocitosis, Megaloblastos, Anisocitosis, Poiquilocitosis,Normocromía, Reticulocitos normales. MANEJO: PROFILÁCTICO • En pacientes predispuestos • Dosis: 0.5 mg /día de Acido fólico TRATAMIENTO • Dosis: 1 mg/día de Acido fólico • Mantener el tratamiento 1 mes tras normalización de serie roja (± 2 meses ) • Déficit de Vitamina B12 : aporte parenteral ANEMIAS DEL PREESCOLAR Y ESCOLAR PRINCIPALES ANEMIAS • La presencia de anemia de cierta cuantía en este grupo etario, traduce por lo general una enfermedad de base subyacente. ETIOLOGÍAS : • Hemólisis • Aplasias • Secundarias a Enfermedades crónicas • ( Renales, Endocrinas, Hepáticas, Colagenopatías , Infecciosas , etc ) • Hemorragias • Carenciales ( Sd. de mala absorción ) ANEMIAS HEMOLÍTICAS • Grupo de anemias secundarias a la disminución de la vida media de los GR • CLASIFICACIÓN INTRACORPUSCULARES • Alteración de la Membrana ( Microesferocitosis) • Enzimopatías Eritrocitarias • Alteración de la Hemoglobina EXTRACORPUSCULARES • Inmunológicas • Mecánicas • Infecciosas / Tóxicas • Alteración Lípidos plasmáticos ANEMIAS HEMOLÍTICAS LABORATORIO • Hemograma : Elementos de destrucción y regeneración ( Microesferocito, Burr cells, GIC, Reticulocitos ) • Haptoglobinemia : Disminuída( N: 30 – 160 mg%) • Bilirrubinemia : Aumento fracción no conjugada. • Otros : Sobrevida globular, Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, CO, Estudios de fragilidad, Electroforesis de HB, Test Coombs, etc. ANEMIAS APLÁSICAS • Síndrome caracterizado por pancitopenia periférica con medula ósea hipocelular. • Máxima incidencia : 3 -5 años PATOGENIA: • • • • • Defecto Intrínseco Cel.Madres Hematopoyéticas Función anormal de la Célula Madre Inhibición de la Célula Madre (normal o alterada) Alteración microambiente medular Falta de Cofactores Hematopoyéticos ANEMIAS APLÁSICAS CLASIFICACIÓN: ADQUIRIDAS Idiopáticas Medicamentos Sust.Químicas Radiaciones Infecciones Leucemias Tumores CONGÉNITAS Anemia de Fanconi Anemia Aplásica Fliar Anemia Aplásica c/ TCP Disqueratosis Congénita Sd. Shwachman-Diamond Anomalías Metabólicas Congénitas ANEMIAS APLÁSICAS CUADRO CLÍNICO - LABORATORIO • AA MODERADA : Sd. Hemorragíparo, Infecciones , Anemia de instalación tardía (pudiendo llegar a IC) • AA SEVERA : Celularidad de MO < 25% o < 50% con Cels. Hematopoyéticas < 30% + granulocitos < 500/mm3 , Plaquetas < 20.000 mm3 o anemia con reticulocitos < 1% Anemia normocrómica, macrocítica, con reticulocitos disminuídos, elevación de FE sérico y el % de Sat de la Transferrina, disminución granulocitos, Trombopenia. Reducción de la serie mieloide, megacariocítica y eritroblástica en menor medida ANEMIAS APLÁSICAS TRATAMIENTO DE SOSTÉN • Sustitución Celular - Transfusión de Eritrocitos (Hb<6 gr/dl) - Transfusión de Granulocitos (< 200/mm3) • Prevención de las Infecciones (neutropenia) REESTABLECIMIENTO FUNCIÓN MEDULAR • Tratamiento Hormonal ( Androgenoterapia) • Inmunoterapia • Transplante de Médula Osea Aprendamos de los niños …