Lepra de Lucio - Archivos Argentinos de Dermatología

Lepra de Lucio
Presentación de dos casos y revisión bibliográfica
María Alejandra V e r e a \n F. O. Lovari^, Fabián G . Veltri^, María C. Medina" y Silvia R. Barrio^
RESUMEN: La lepra de Lucio es una forma de lepra lepromatosa que se observa fundamentalmente en México, siendo excepcional su presentación en nuestro medio. Se caracteriza por
presentar una infiltración difusa generalizada de la piel, seguida de la presencia del fenómeno
de Lucio.
Presentamos dos casos diagnosticados en nuestra sala, oriundos ambos de la provincia de
Buenos Aires, que presentaban infiltración cutánea, formación de ampollas hemorrágicas y
úlceras, con alteración de la sensibilidad termoalgésica en los cuatro miembros. Una evolución
de diez y tres años respectivamente los llevó a consultar a diferentes facultativos sin obtener
diagnóstico ni mejoría con los tratamientos instituidos.
Palabras clave: Lepra de Lucio - fenómeno de Lucio.
SUMMARY: Lucio Leprosy is a rare variety of Lepromatous Leprosy observed mainly in México,
exceptionally in Argentina. It is characterized by generalized diffuse infiltration of the skin, and
L u c i o s phenomenon.
Two cases have been diagnosed in our service, both from Buenos Aires. They presented
skin infiltration, hemorragic blisters, and ulcers, with abnormal thermoalgesic sensivity test in
the extremities. During a course of ten and three years respectivelly, they consulted different
professionals, without a diagnosis and with no improvement of their disease.
Key words: Lucio Leprosy - Lucio s Phenomenon.
Arch. Argent. Dermatol. 54:113-117, 2004
INTRODUCCION
L a d i s l a o d e la P a s c u a realiza e n 1842 la primera d e s cripción d e la e n f e r m e d a d dándole el nombre de " E l e fantiasis de los G r i e g o s " ' . E n el año 1852, L u c i o y A l v a rado d e s c r i b e n e n el O p ú s c u l o sobre el mal de S a n Lázaro, la L e p r a de L u c i o o L e p r a m a n c h a d a , sin h a c e r
diferencia entre ésta y el fenómeno de Luclo^. Finalmente
Latapí y c o i s , e n 1948 en el C o n g r e s o Internacional de
Leprología c e l e b r a d o en L a H a b a n a señalaron la diferencia entre lepra de L u c i o y f e n ó m e n o de Lucio'.
S e o b s e r v a e n el 2 0 % d e los c a s o s de lepra en México, s i e n d o e x c e p c i o n a l e n nuestro país, donde la primera descripción la realizaron Fiol y Jonquiéres en 19511
L a lepra de Lucio s e c a r a c t e r i z a por u n a infiltración difus a y g e n e r a l i z a d a de la piel y a u s e n c i a de nodulos. S e
inicia c o n a n h i d r o s i s y p a r e s t e s i a s en guante y en bota
H.I.E.A.y C . " S a n J u a n de Dios". Calle 27 y 70. La Plata.
' Jefe de S a l a de Dermatología. Instructora de Residentes. Ayudante Diplomada "ad H o n o r e m " Cátedra de Dermatología Facultad de C i e n c i a s Médicas U.N.L.P.
2 Médico Dermatólogo.
- Médico Residente de Dermatología .
•* Médico Dermatólogo. A r e a Programática Hospital Nacional B a l domero Sommer.
- Jefe de Unidad de Internación. Servicio de Patología.
Recibido:
23-12-2002.
Aceptado para publicación:
25-10-2003.
c o n a l o p e c i a de cejas y pestañas, pudiendo extenderse
al vello corporal. L u e g o h a c e n s u aparición múltiples
máculas rojo-violáceas y/o lesiones ampollares, doloros a s , irregulares, u b i c a d a s sobre todo en miembros (fenómeno de Lucio).
P r e s e n t a m o s d o s típicos c a s o s de lepra de Lucio con
f e n ó m e n o de Lucio d i a g n o s t i c a d o s e n nuestra S a l a .
C A S O S CLINICOS
Caso N 2 1
Paciente de sexo masculino, de 61 años d e e d a d , oriundo de Verónica, Pcia. de Bs. A s . , que reside en la ciudad
de L a Plata desde el año 1980, de profesión camionero,
que consulta a nuestro servicio en mayo d e 1999 presentando un cuadro dermatológico acompañado de trastornos
de la sensibilidad de diez años de evolución, por lo cual
había sido evaluado por diferentes facultativos sin obtener
diagnóstico ni soluciones terapéuticas.
Antecedentes personales y familiares: s'm particularidades.
Antecedentes de la enfermedad actual: com\eriza. hace diez
años con disminución de la sudoración, alopecia de cejas,
pestañas y barba, con disminución del vello corporal, alteración de la sensibilidad de ambos miembros superiores e
inferiores, epistaxis y la presentación espontánea de ampollas hemorrágicas que posteriormente se ulceraban y se
cubrían de costras.
113
María Alejandra V e r e a y colaboradores
Examen físico: se observaba alopecia de cejas,
pestañas, z o n a de la barba (Fig. 1) y disminución de todo el vello corporal; infiltración generalizada de la piel de los cuatro miembros y cara.
En miembros superiores e inferiores máculas hipocrómicas de bordes netos y estrellados (Fig.
2). En piernas, e s c a m a s ictiosiformes y máculas
violáceas y en pies, úlceras de bordes estrellados con secreción seropurulenta e importantes
fisuras (Fig. 3).
E n m a n o s p r e s e n t a b a infiltración y a m p o llas hemorrágicas espontáneas q u e s e cubrían
de c o s t r a s . S e o b s e r v a b a n t e l a n g i e c t a s i a s e n
c a r a y tronco. Flexión e n g a r r a de los d e d o s
del pie izquierdo. S e halla a l t e r a d a la sensibilid a d termoalgésica e n los cuatro m i e m b r o s .
S e solicita rutina c o m p l e t a de laboratorio,
perfil inmunológico y s e r e a l i z a b i o p s i a de piel.
Datos relevantes de laboratorio: H b . 11,7 m g /
di; Hto. 3 0 , 8 % : , E R S 85 m m ; resto sin particularidades.
Perfil inmunológico:
i n m u n i d a d celular: déficit de p o b l a ción l i n f o c í t i c a T total; i n m u n i d a d h u m o r a l : h i p e r g a m m a globulinemia G y A.
Rx de tórax: sin particularidades.
Biopsia d e p ; e / ( P r o t . 2 5 4 1 - 4 2 / 9 9 ) : (Fig. 4) Fragmento de
piel que p r e s e n t a ligera hiperqueratosis y acantosis. A
nivel d e dermis s e o b s e r v a infiltrado inflamatorio linfom o n o n u c l e a r de distribución perianexial y perivascular,
v a s o s sanguíneos c o n endotelio prominente, en sectores c o n a c u m u l o de leucocitos neutrófilos. L a coloración
c o n técnica d e ZiehI-Nielsen muestra n u m e r o s o s bacilos ácido alcohol resistentes ( B A A R ) en el endotelio v a s cular.
Baciloscopía de piel y m u c o s a s : positivo + + + +. R e a c ción de Fernández-Mitsuda: negativa.
E n b a s e al hallazgo de anhidrosis, a l o p e c i a difusa,
máculas violáceas y a m p o l l a s hemorrágicas que s e ulc e r a b a n , a s o c i a d o a la alteración de sensibilidad en bota
y en guante y a la descripción histopatológica, realizam o s en nuestro paciente el diagnóstico de lepra de L u cio c o n f e n ó m e n o de Lucio, y s e instaura tratamiento
p a r a lepra multibacilar según e s q u e m a de la O M S durante 36 m e s e s , logrando curación clínica, negativización de la baciloscopía y biopsia cutánea donde s e obs e r v a lesión residual, e s t a n d o actualmente inactivo bajo
vigilancia.
C a s o Ne 2
P a c i e n t e de s e x o m a s c u l i n o , d e 5 3 años de e d a d ,
oriundo y residente en P u n t a L a r a ( E n s e n a d a ) , de profesión policía, que c o n s u l t a a nuestra S a l a en septiembre d e 2001 por presentar úlceras en miembros inferiores y s u p e r i o r e s de tres años de evolución, tratadas por
diferentes profesionales c o m o úlceras v a s c u l a r e s que
no respondían al tratamiento.
Antecedentes
personales y familiares: sin particularidades.
Antecedentes
de enfermedad actual: comienza hace tres
años c o n epistaxis, anhidrosis, a l o p e c i a de cejas, disminución del vello corporal y m a n c h a s violáceas en los
114
Arch. Argent. Dermatol.
Lepra de Lucio
Figura 3
cuatro m i e m b r o s q u e s e u l c e r a b a n .
Examen físico: s e o b s e r v a b a infiltración de la cara
y los cuatro m i e m b r o s , a l o p e c i a de cejas y pestañas (madarosis) y disminución del vello corporal.
E n m i e m b r o s s u p e r i o r e s e inferiores, máculas hip o p i g m e n t a d a s , atróficas y úlceras estrelladas con
secreción seropurulenta; s e o b s e r v a b a n máculas
violáceas q u e luego en los posteriores controles
e v o l u c i o n a b a n a úlceras c o n las características
antes d e s c r i p t a s (Figs. 5 y 6). S e e v i d e n c i a b a n en
a m b a s p i e r n a s piel ictiosiforme, infiltración de m a nos y pies, c o n formación de úlceras (Fig. 7), algun a s c u b i e r t a s c o n c o s t r a necrótica. P r e s e n t a b a
a d e m á s alteración de la sensibilidad termoalgésic a en los cuatro m i e m b r o s .
S e solicita rutina c o m p l e t a , perfil inmunológico
y R x de tórax. R e a l i z a m o s biopsia de piel, baciloscopía, reacción d e Fernández- M i t s u d a y reacción
de Medina-Ramírez.
Datos relevantes de laboratorio: H b 10,7 g/dl; Hto.
3 2 , 7 % ; E R S 125 m m .
Rx de tórax: sin particularidades.
Biopsia de piel (Prot. 3463-64/01): s e o b s e r v a ulceración del epitelio superficial c o n a c u m u l e s de
leucocitos neutrófilos y fibrina. E n dermis y T C S
a c u m u l e s de linfocitos, histiocitos y leucocitos neutrófilos q u e rodean v a s o s de neoformación y arteriolas c o n s i g n o s de vasculltis leucocitoclástica. A l g u n o s v a s o s c o n obliteración de la luz por trombosis. A nivel del endotelio v a s c u l a r la coloración de
ZiehI N i e l s e n e v i d e n c i a a c u m u l e s de B A A R (Fig. 8).
Biopsia de piel no a f e c t a d a (Prot. 3874/01): infiltración
linfohistiocitaria p e r i v a s c u l a r y perianexial en dermis. C o n
técnica ZiehI N i e l s e n s e o b s e r v a n B A A R .
Baciloscopía
de piel y m u c o s a s : positivo + + + + + . R e acción de Medina-Ramírez: a las cuatro horas de la inyección intradermica de lepromina integral s e observó
u n a mácula violácea. S e realizó biopsia de dicha lesión
y el estudio histopatológico informó vasculltis leucocitoclástica y B A A R c o n la tinción de ZiehI Nielsen. R e a c ción de Fernández-Mitsuda: negativa.
E n b a s e al c u a d r o clínico y a los resultados de los
estudios complementarios que presentó nuestro paciente
a r r i b a m o s al diagnóstico de lepra de Lucio c o n fenómeno de L u c i o , instaurándose tratamiento para lepra multibacilar según la O M S , c u m p l i e n d o actualmente 14 mes e s de tratamiento c o n e x c e l e n t e evolución clínica y
baciloscópica.
COlVIENTARIO
Figura 5
Tomo 54 n- 3, Mayo-Junio 2004
L a r e s p u e s t a inmunológica que desarrolla un individ u o frente a la infección por t\Aycobacterium leprae c o n d i c i o n a la f o r m a clínica variando d e s d e la lepra tubercu-
115
María Alejandra V e r e a y colaboradores
loide c o n b u e n a r e s p u e s t a inmune, al polo de lepra lep r o m a t o s a c o n u n a pobre resistencia a la infección.
D o s tipos notables de lepra l e p r o m a t o s a son la lepra
histioide y la difusa de Lucio y Latapí''.
P a r a m u c h o s autores la lepra de Lucio estaría en el
extremo m á s anérgico de la l e p r a ' , pero hasta el momento no está claro si la m i s m a e s cuantitativamente o
cualitativamente diferente^.
L a lepra de Lucio tiene u n a distribución geográfica
limitada observándose principalmente en México^^ luego en C o s t a R i c a ^ , existiendo c a s o s a i s l a d o s c o m u n i c a dos en EEUU'°, Honolulú", Aruba'2, V e n e z u e l a ' " ^ Honduras'^, l n d ¡ a ' ^ P o l i n e s i a ' ^ , España'^ y Argentina'
L a lepra de Lucio y Latapí s u e l e c o m e n z a r c o n anhidrosis cutánea, s e q u e d a d de m u c o s a nasal e hipoestes i a en bota y en guante. L u e g o los pacientes presentan
a l o p e c i a de la c o l a de las c e j a s , pestañas (madarosis),
b r a z o s , axila, pubis y c u e r o c a b e l l u d o (raramente). Más
tarde a p a r e c e el signo clínico primordial de la enfermed a d : la infiltración difusa de la piel en la que nunca a p a recen nodulos. E s t o s e e v i d e n c i a e s p e c i a l m e n t e en las
e x t r e m i d a d e s y en la c a r a , a d o p t a n d o u n a facies s u c u lenta, c o n a u s e n c i a de c e j a s y pestañas y d e s v i a ción del tabique n a s a l por rinitis o b s t r u c t i v a ^ ' ^ ' ^
L u e g o s e e v i d e n c i a atrofia dérmica c o n ictiosis
generalizada'.
El estudio histopatológico muestra neoformación v a s c u l a r en la dermis y d e n s o s infiltrados inflamatorios crónicos e n las p a r e d e s v a s c u l a r e s de
la hipodermis. L o s nervios también s e hallan c o m prometidos. S e e v i d e n c i a n gran cantidad de b a cilos ácido alcohol resistentes ( B A A R ) . E s t o s a s p e c t o s histopatológicos s e hallan en la piel afect a d a ; sin e m b a r g o , en la piel aparentemente s a n a
s e encuentran infiltrados lepromatosos mal definidos.
El f e n ó m e n o d e L u c i o es una forma peculiar
de reacción de hipersensibilidad tipo II, que o c u rre c o m o complicación de la lepra lepromatosa
difusa d e L u c i o . E s t e s u e l e presentarse, generalmente, 2 a 4 años después del c o m i e n z o clínico
d e la e n f e r m e d a d . S u r g e c o m o máculas eritematovioláceas, levemente induradas, rodeadas de
un halo rosado, de a p r o x i m a d a m e n t e 2 a 5 c m de
diámetro; rápidamente s e delimitan y o s c u r e c e n
y 2 a 5 días después e v o l u c i o n a n h a c i a la necros i s y ulceración, c u r a n d o en tres o cuatro s e m a nas c o n cicatriz atrófica y estrellada hiper o hipop i g m e n t a d a residual, c o n a s p e c t o en papel de cigarrillos. O c a s i o n a l m e n t e puede iniciarse c o m o
u n a a m p o l l a hemorrágica. A f e c t a pies, piernas,
m u s l o s , m a n o s , a n t e b r a z o s , b r a z o s y raramente
la c a r a .
Figura 8
116
E n el c u a d r o histopatológico del fenómeno de
Lucio s e o b s e r v a n e c r o s i s epidérmica c o n ulceración y a m p o l l a s intraepidérmicas, vasculltis leu-
A r c h . Argent. Dermatol.
Lepra de Lucio
cocitoclástica, proliferación endotelial y obliteración. Hay
infiltrados m o n o n u c l e a r e s c o n linfocitos e histiocitos carg a d o s de B A A R y neutrófilos. L o s bacilos s e o b s e r v a n
libres e n las p a r e d e s v a s c u l a r e s y dentro de los v a s o s .
Por i n m u n o f l u o r e s c e n c i a directa s e detecta IgM, IgG, 0 3
y C1 q e n las p a r e d e s v a s c u l a r e s . E s t e fenómeno es c a u s a d o por u n a vasculltis a g u d a necrotizante producida
por i n m u n o c o m p l e j o s en las p a r e d e s v a s c u l a r e s y periv a s c u l a r e s , constituyendo u n a reacción tipo Arthus. L a tapí y Z a m o r a lo c o n s i d e r a n un f e n ó m e n o de sinergia
microbiana c o n antígeno de c o c o s tipo S c h w a r t z m a n ,
p r o c e s o de n a t u r a l e z a inespecífica^ P a r a algunos autores existirían factores d e s e n c a d e n a n t e s c o m o antibiótic o s bacteriostáticos, bactericidas, toxoides o iodados,
e s p e c i a l m e n t e la C h a u l m o g r a ' ^ .
L a lepra de L u c i o p r e s e n t a baciloscopía de piel y m u c o s a s positiva y reacción de Fernández-Mitsuda negativ a . S i n e m b a r g o , la reacción de Medina-Ramírez, que
se realiza inyectando l e p r o m i n a integral y s e lee a las
cuatro a s e i s h o r a s , e s positiva e n este tipo de lepra,
o b s e r v á n d o s e u n a p á p u l a e r i t e m a t o s a c u y o estudio
histopatológico revela u n a púrpura vasculítica con B A A R
perivasculares e i n t r a m u s c u l a r e s , o s e a u n a lesión que
imita el f e n ó m e n o de L u c i o . L a reacción de M e d i n a s e ría una reacción de s i n e r g i a microbiana con antígenos
de c o c o s de la piel (hipersensibilidad tipo Schwartzman).
El tratamiento p a r a e s t a forma de lepra es el c o r r e s p o n diente para pacientes multibacilares indicado por la O M S :
d a p s o n a , rifampicina y clofazimina, en una toma m e n sual s u p e r v i s a d a d e 100 mg de d a p s o n a , 600 mg de rifampicina y 3 0 0 mg d e c l o f a z i m i n a , y la toma diaria de
d a p s o n a 100 m g y c l o f a z i m i n a 50 mg durante 24 a 36
m e s e s . M i e n t r a s q u e e n el f e n ó m e n o de Lucio el tratamiento de elección e s la corticoterapia, siendo u n a a l ternativa terapéutica la clofazimina en dosis de 300 a
400 m g / d . C a b e d e s t a c a r que nuestros pacientes evolucionaron f a v o r a b l e m e n t e al tratamiento multibacilar de
la O M S , por lo cual no fue n e c e s a r i o la utilización de
corticoides sistémicos.
CONCLUSIONES
P r e s e n t a m o s d o s pacientes, oriundos y residentes
de la P r o v i n c i a de B u e n o s A i r e s , q u e reunieron las c a racterísticas clínicas y estudios c o m p l e m e n t a r i o s para
arribar al diagnóstico de lepra de Lucio c o n fenómeno
de Lucio. E s de d e s t a c a r que el primer paciente d e a m buló por distintos C e n t r o s de S a l u d durante diez años y
el s e g u n d o durante tres años sin obtener diagnóstico y
por lo tanto tratamiento específico.
C o n s i d e r a m o s q u e al s e r e s t a forma de presentación
tan inusual e n nuestro medio (a nuestro entender, y s e gún la bibliografía c o n s u l t a d a , éstos serían el 4to y 5to
c a s o de lepra de Lucio c o m u n i c a d o s e n nuestro país) s e
Tomo 54 n 2 3, M a y o - J u n i o 2004
hizo tan difícil el diagnóstico en estos pacientes. P o r lo
tanto, n o s pareció de interés publicar estos d o s c a s o s
c o n el objeto que s e tenga en cuenta esta forma inusual
de lepra; y a que c o n tratamiento específico presenta en
general, c o m o e n nuestros c a s o s , excelente evolución.
BIBLIOGRAFIA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Compá, F.V.; Cabrini, J . M . ; Arpini, R.H.; Recarte, M.C.; Vacirca,
E.E.; C h a p o , R.: Lepra de Lucio. Leprología 1981; 23: 53-56.
Lucio, R.; Alvarado, I.: Opúsculo sobre el mal de San Lázaro
o elefancíasis de los Griegos. 1852. Reproducido en González
Urueña, I.L.A.: Lepra en México. Edif. El Ateneo; Buenos Aires;
1941; pág. 199-234.
Fiol, H.; Jonquiéres, E.D.L.: Lepra de Lucio. Un primer caso
registrado en la Argentina. Rev Argent Dermatol 1951; 35:
235-245.
Gatti, J . C . ; C a r d a m a , J . E . ; Baliña, L.M.; J a l e d , M . M . : Formas
Clínicas. Actualizaciones Leprológicas. Buenos Aires; 1983;
págs. 28-31.
H a s s a n , M.L.; E n z , P.; Melloni, M. E.; Schroh, R . G . ; Lepra de
L u c i o e n n u e s t r o m e d i o . P r e s e n t a c i ó n de un c a s o y
consideraciones. Arch Argent Dermatol 1996; 46; 73-78.
R e a , T.H.; Ridley, D.S.: L u c i o ' s Phenomenon; A comparative
histological study. Int J Leprol 1979; 47; 161-166.
R e a , T.H.; L e v a n , N . E . ; L u c i o s P h e n o m e n o n and Diffuse
Nonnodular Lepromatous Leprosy. Arch Dermatol 1978; 114;
1023-1028.
Latapí, F.; Chévez, A.; L e p r a L a z a r i n a en México. Proc.
Internat. Congr. Trop. M e d . & Malaria; 1948; 2; pág. 1307.
Romero, A.; Brenes, A.; Ibarra, A.; Fallas, M.; Clinical study of
lepromatous Leprosy in C o s t a Rica, 1949; 17; 27.
Derbes, V . J . ; S a m u e i s , M.; Williams, O . P ; W a i s h , J . J . ; The
Lucio form of Diffuse Leprosy; C a s e in a Lousiana Negro. Arch
Dermatol 1960; 81; 210-224.
Obermayer, M.E.; Bonar, S . C . ; Rosenquist, R.: Diffuse Lepra.
J Investig Dermatol 1949; 12; 243-248.
Frenken, J . H . ; Diffuse Leprosy of Lucio and Latapí. Oranjestad.
Aruba. Netherlands Antilles. De Wit, Inc. 1963.
S a n J u a n Lasser, E.; P a e z , E.; Vielma, H.; Pérez Alfonzo, R.;
Aranzazú, N.; R e y e s Flores, O.; Rondón Lugo, A.; Weiss, E;
Convit, J . ; Lepra de Lucio. Reporte de un caso y revisión de
la literatura. Med Cut ILA 1995; 23; 65-68.
14. Reyes, O.; Correcher, V.; Boletín Dermatológico Sanitario. Vol.
8, Enero-Diciembre, 1964; 1-4.
15. Corrales Padilla, H.; Lepra manchada de Lucio - Antimaláricos
en reacción leprosa. Dermatol Int 1965; 147-150.
16. Saoji, V.; Salodkar, A.: Lucio Leprosy with Lucio Phenomenon.
Indian J Lepr 2 0 0 1 ; 73; 267-272.
17. Bernadat, J.P.; Faucher, J . F ; Huerre, M.; Lépre lépromateuse
diffuse révélée par une vasculite cutanée. Le phénoméne de
Lucio. Ann Dermatol Venéreo! 1996; 123; 21-23.
18. Gibert, E.; Cubría, J . L . ; Gratacos, R.; Castro, J . ; Monfort, J . ;
Castel, T L e c h a , M.; Lepra de Lucio. Med Cut ILA 1982; 10;
41-46.
Dirección postal:
M.A. Verea
Calle 63 Nro. 1427.
1900. L a Plata
P c i a . de Buenos Aires
117