malformaciones oseas occipito-cervicales

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REVISTA .CLÍNICA
ESPANOLA
.
""""
Director: C. JIMENEZ DIAZ. Secretarios: J. DE PAZ y F. VIVANCO
Redacción y Administración: Antonio Maura, 13. Madrid. Teléfono 22 18 29
NUMERO .
28 DE FEBRERO DE 1954
TOMO LII
•
REVISIONES DE CONJUNTO
MALFORMACIONES OSEAS OCCIPITO · CERVICALES. CASUISTICA PERSONAL DE ONCE
CASOS OPERADOS (*)
S. OBRADOR ALCALDE, J. SÁNCHEZ JUAN
y J. R. BOIXADÓS.
Instituto de Neurocirugla. Servicio de Neurocirug1a
del H ospital de la Princesa. Madrid.
Los cuadros neurológicos producidos por las malformaciones óseas occipito-cervicales no han sido
bien conocidos e interpretados hasta época r eciEnte.
Estos casos no son frecuentes e n la clínica, y e ste
hecho, unido a que con frecuencia simulan <Jtros
procesos neurológicos, ha sido la causa de que durante mucho tiempo sólo se hayan descrito casos en
publicaciones aisladas. Han sido fundamentalmente
los -.:xcelcntes trabajos de r evisión ､ｾ＠ LIST (1941) y
de GARCIN y 0ECONOMOS (1953) los que han sistematizado y divulgado el estudio de estos procEsos,
aclarando muchos aspectos de su patología.
En algunas publicaciones anteriores del Instituto
de Neurocirugía hemos estudiado los síndromes de
platibasia e impresión basilar que n<J trataremos
aquí de nuevo para evitar r epeticiones (Un caso
operado de impresión basilar "platibasia" ) , REv.
CLíN. ESP., 28, 180, 1948. "Sobre los síndromes murológicos que aparecen en las malformaciones de la
base del cráneo y cerebelo-bulbares. Malformación
ｾ ･＠ Arno!d-Chiari", REV. CLfN. ESP., 32, 21, 1949.
Experi€ncia pers<Jnal c<Jn las malf<Jrmaciones de la
base del cráneo (impresión basilar, síndrome de Arnpold-Chiari", Archivos d e Neurocirugía 7 13 1950 )
resen t amos solo
· un cuadro-resumen de' los
' siete
•
ca-·
ｾﾷ＠
q.ue COJ?ponen actualmente la aifra total de ,p la1 as1cos v1stos y opzrados por nosotros e incluimos
ｾＺｧｵｮ｡ｳ＠
de sus radiografías al hablar del diagnós｡Ｑ［ｴｾ＠
radiológico de estos procesos (fig. 3). En Este
. culo estudiaremos especialmente las malformaｃｉｏｾ･ｳ＠
de la columna cervical alta, describiendo los
ｾ｡＠
ro casos que componen nuestra casuística.
-
(•) Trab j
cledad E afio presentado en la V . Reunión Anual de la Sospa ola de Neurologla. Barcelona, diciembre 1953.
I
ANATOMÍA PA'fOLÓGICA
Y
ETIOPATOGENIA.
El €studio por separado de las anomalías cervicales puras y de los cuadros de platibasia e impresión
basilar obedece solamente a fines expositivos, puesto que entre ｾｳｴ｡＠
malformaciones no existe a vec:s
una diferencia esencial, sino topográfica. Estcs J:roc<:sos se consideran disembriopatías, d·e ahí la frecuencia con que aparec::n asociados varios tipos de
malformación entre sí y con ｦ･ｮ￳ｭｾｯｳ＠
disráficos u
otras anomalías congénitas. GUSTAFSON y OLDBERG
consideran que la platibasia, la imprfsión basilar, el
síndrome de Klippel-Feil y la malformación de Arnold-Chiari tienen la misma base disembriológica,
siendo frECu€nte su asociación con espina bífida, siringomidia e hidrocefalia. LICHTENSTEIN opina que
puede establecerse un lazo anatómico entre la espina bífida clásica y la platibasia, pasando por el síndrome de Klippel-Feil o "distrophia brevicollis",
constituido por una r educción numérica ､ｾ＠ las vértebras cervicales con sinóstosis y espinas bífidas.
BARRAQUER FERRÉ y BARRAQUER BORDAS también
ven en las malformaciones que estudiamos un nexo
íntimo con el síndrome de Klippel-F<il. Entre la
platibasia y la impresión basilar y el síndrome de
Klippel-Feil existe una serie de tipos intermedios.
cuyo substrato anatómico no sería otra cosa que fusiones ¡:arciales a distintos nivtles de la columna
occipito-cervical, asociados o no a otros ｦ ･ ｮ￳ｭ
ｾ ｮｯｳ＠
de disrafia. Como dice GARCIN: "Entre la impresión
basilar congénita clásica, descri ta por VrRcnow, y
el síndrome de Klippel-Fei! hay una gran variedad
de anomalías congénitas de la parte superior del raquis cervical capaces de causar errores diagnósticos
si no se las conoce."
La apófisis basilar del occipital es, embriológicamente considerada, un cuerpo vertebral, mientras la
escama occipital r epresenta las dos láminas y la protuberancia occipital externa equivale a una apófisis
espinosa atrésica. En las malformaciones occipit<Jcervicales encontramcs, como hecho anatómico fundamental, fenómenos de fusión o asimilación a di-
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REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
218
Duración
de los
sintomas
Caso, edad
y
sexo
:l 1ocses.
Caso l.
F.
16 aftas.
Sinto:nas subjetivos
dominantes
Rasgos
28 febre ro Ｑ ｾ＠
b'ondo
ｳｯｭ￡ｴｩ｣ｾ＠
Cefaleas. Vómitos. Pérdida Infan ti 1 i s m o. Cabeza
de visión. Trastornos de 1 grande. Cuello corto.
la marcha. Motilidad cervical limitada.
1
de
ojo
Estasis papilar.
1
1
1
4 años.
Caso 2.
M.
26 aftos.
-l---
Caso 6.
M.
29 afíos.
Normal.
Desde Jos 20 Mareos. Te mblor en mano Desarrollo somático d<>años de
ficiente. Cuello corto.
derecha. Cefaleas. PareCráneo alargado e o n
edad.
sia de brazo y pterna de.
prominencta occipital.
r echos. Trastornos de la
ｃｩｦｯ･ｳ｣ｬｾ＠
dorsal.
marcha.
Normal.
- 1
ﾡＭ Ｖｾ ｾ＠
2
M.
23 aftos.
Paresia de miembros infe- Buen desarrollo somátiriores. Cuadriparesia con
co. Cuello corto.
parestesias en los miembros izquierJos. Diplopía.
Curso recurrente.
Normal.
años y H emiparesia izquierda. Di- Cráneo hidrocefálico con Estasis pam edio.
sartria. Disfagia. D iplointenso pliegue suboc- ,
pilar.
cipital.
pía. En la infancia, crec imiento exagerado de la
cabeza, que se detuvo.
3 años.
Caso 7.
¡-
Mareos. Trastornos d e 1 a Buen desarrollo somátimarcha. Diplopía. Cefaco. C..'uello corto y anleas.
cho.
M.
Caso 5.
M.
26 afias.
Normal.
--
Corncales,
Parálisis ve!
Parrsia XI
1
1
-1
27 años.
M.
47 aftos.
Pérdida de fuerza en brazo 1Desa:r:llo ps!quico defiY pierna derechos. Disarciente. Cabeza alargatria y disfagia. Cefaleas
da con prominencia oc(3 meses).
cipital. Cu<>llo corto
1
3 años.
Caso 3.
Caso 4.
Corncales,
Cefaleas y mareos. H emipa. Pícnico. Brevi'!neo. Braresia izquierda. Clonus es.
displácnico. Cuello cor.
pontáneo izquierdo. Diploto y ancho. Aspecto hi.
pía. Parestesias en mano
popitutario. Libido esizquierda. V o z gangosa
casa.
desde siempre.
1
ferentes niveles y esto acarrea un cambio topográfico en las estructuras que pueden ext eriorizarse o
no clínicamente y coincidir o no con malformaciones
asociadas del neurooje o del resto del organismo.
HADLEY, en un trabajo reciente, estudia la base embriológica de las alteraciones óseas que describimos
y atribuye estos trastornos a que en el primer estadio de segmentación ocurren defectos en la sepa-
Normal.
Paresia facial
!t•rha.
abolid!>\
resia VII ·
quierdo.
1 Corneales,
Cornea! izquierdo.
Uvula, a la · ·
Reflejo faríngeo ·
Paresia XI Yxr;
quierdos.
Disartria. Limitac>:
mirada conjuga11
cia arriba Ya 11
vergencia.
racwn del segmento columna del segmznto cráneo.
Si el esclerótomo hipoglosa! no se asimila con 1
otros para construir la base del cráneo, resulta a
vértebra occipital o proatlas. Si la segmentaciónt
incompl eta entre occipital y atlas se ｰｲｯ､ｵｾ･＠
la ､ｾｬ＠
sión atlanto-occipital. La apófisis odontotdes .Ｑ＠ 5
axis puede quedar separada del cuerpo ｾ･ｬ＠
｡ｾ y
constituyendo el llamado "ossiculum t ernunale
f
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MALFORMACIONES OSEAE OCCIPITO-CERVICALES
TOMO LII
NOJ111'JR0 4
1 -
tendinosos, débiles. No ｲ･ｦｬ
･ ｪｯｾ＠
patoógicos. Abdommales ,
l
abolidOS.
Signos
- cerebelosos
Signos
radiográficos
Nistagmus. Hipo- Platibasia con imton i a. Ataxia. , presión basilar.
Signo de Romberg.
Nistag!T'US. Hipo. ¡ Platibasia con imtonia. Signos cepresión basilar.
rebelosos bilaterales.
Nistagmus marcado. Temblor intencional y disdiadococi n e s i a
derecha. Inestabilidad en prueba de Romberg.
OPERACION
Resultado
4-XI-47 (Instituto de Neurocirugia).
Craniectomia suboccipital y
Jaminectomia e e r vi e al.
Liberación de la región
cerebelo - bulbar. Drenaje
ventricular. N o ArnoldCbiari.
Inmediato bueno.
A los 4 meses reaparecen ｬ｡ｾ＠
cefaleas y se
hace ventriculostomía
del III ventrículo con
buen resultado. Sigue
bien en diciembre de
1953.
1
Platibai'\a con im- 18-III-48 (Instituto de Neu- Bueno con gran mejoría.
presión basilar.
rocirugía).
Craniectomía suboccipital.l
Lamine e t om la cervical.
Malformación de Arnold.
Chlari.
Hemisindrome cerebeloso derecho
marcado.
vi-
1
219
1
10-VI-4 8 (Instituto de Neu-1 Bueno, con gran mejoría.
rocirugia) .
Craniectomía suboccipital y
laminectomía ｾ･＠
rvi cal. ,
Malformación de ArnoldChiari.
Platibasia con im- ¡ 1-III-49 (Instituto de Neu- Bueno, con gran mejoría.
Fallece el 22-V-52 de
presión basilar.
rocirugía).
e á n e <! r de estómago
Craniectomía suboccipital y
con numerosas metáslaminectomía e e rvi cal.
tasis abdominales.
Ma."!formación de Arnold.
Chiari discreta.
i
Buen o, con mejorla.
i z <; u ierda 1 Nistagmus. Marcon signos piramidales
cha muy atáxiy atrofias. Abdominaca. Romberg, poles abol idos. Sensibisitivo.
lidades: Hemihipoestesia izquierda.
Platibasia con impresión basilar.
emi paresia izquierda
con hiperton' a y signos piramidalrs.
Nistagmus. Ro mberg, positivo.
Platibasia con im- 19-II-51 (Instituto de Neu- Bueno, con mejoría.
presión basilar.
rocirugía).
Craniectomía suboccipital y
laminectomia e e rvi ca l.
Ma'formación de ArnoldChiari.
vivos en ambos
Babinski izquierHemiparesia iz-
Nistagmus. Hipot o n í a bilateral.
Marcha atáxica.
Oscilaciones e n
la prueba de
Romoerg.
Platibasia sin im- 27-VII-53 (Servicio de N eu- Bueno, con mejoría y regresión de los sín topresión basilar. rocirugía H ospit. Princesa ).
mas.
(Angula esfenoi- Craniectomía suboccipital y
Jaminectomia cervi ca l .¡
da! abierto. Lin ea de Cha.mberArnold-Chiari.
f
lain atraviesa el
c u el lo de la
odontoides s i n
1
a s i milación del
at1as.)
d0 ·
quierda.
10-XII-49 (Instituto de Neurocirugía ).
Craniectomía suboccipital y
laminectomia e e r vi e a l.
Ma'formación de ArnoldChiari.
1
iormar un tErcer córidilo en el margen anterior del
doeramen occip!tal. Igual origen t!e.nen la presencia
. un Puente oseo entre la superf1c1e articular supeｾＱＰｲ Ｎ＠ del atlas y su arco posterior, con oclusión del
1guJero ?e la arteria vertebral (el llamado "porticu｣ｾ＠ ｲﾡＺ ＿ｾｨ｣ｵｳＢＩ＠
o los procesos paramastoideos (artitraaclOn entre la bru>e del crán€o y las apófisis
nsversas del atlas). HADLEY encuentra en tres de
seis enfermos con fusión atlante-occipital anomalías
de desarrollo (deformidades en los pies, braquidactilia y anomalía de la columna lumbar) .
Las anomalías óseas cervicales podemos resumirlas en el cuadro siguiente, que tomamos de la monografía de GARCIN y ÜECONOl\IOS, con algunas modificacion€S:
1.• Asimilación u occipitalización del atlas.
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220
ＲＮ
REVIBTA CLINICA EBPA!VOLA
ｾ＠
atlas.
Manifestación de la vértebra occipital o pro-
Deformaciones del foramen magno.
4. Luxación atloido-axoidea.
5. Espina bífida cervical.
6.• Síndrome de Klippel-Fieil.
7.' Formas parcelarias del síndrome de KlippelFeil (sinóstosis aisladas de dos o más vértebras cervicales, uni o bilaterales, generalmente por sus láminas y por sus apófisis espinosas).
8." Asociaciones de las formas pr('cedcnteB.
3."
Con reiterada frecuencia se encuentran imbricados rstos tipos morfopatológicos en un mismo enfermo. BARRAQUER, padrz e hijo, insisten en su trabajo en que son "más fr2cuentes los hallazgos complejos que los casos d;o anomalía aislada". Este hecho lo hemos observado no sólo en los casos d<.· malformación cervical que describiremos, sino también
en los enfermos con platibasia, en los que todos,
excepto uno, presentaban asociada im¡:rzsión basilar
con fusiones de las primeras vértebras cervicales.
Es relativamente corriente, dentro naturalmente de
la rareza de estos procesos, encontrar un síndrome
de Klippel-Feil asociado a una platibasia, y la asimilación del atlas aparecer asociaja a una subluxación
de la odontoides en el foramen occipital y a veces
a una falta de fusión de la odontoides con el cuerpo
del axis. Pero el h2cho quizá más importante, tanto
por su valor conceptual como por su repercusión en
clínica--dado su indudable valor diagnóstico-, es
el elevado ｮｭｾｲｯ＠
de casos en que la malformación
cervical se acompaña de otras malformaciones rsqueléticas o de otros sistemas: encuéntranse asociados con estos cuadros fenómenos de disrafismo Ｈ･ｾﾭ
pina bífida, bifidez de Ia médula a diferentes niveles,
bifid 2z de bulbo, hidromielia o siringomielia), la malformación de Arnold-Chiari, hidrocefalia, atresias
en los agujeros de paso del líquido cefalorraquídeo o en las cisternas (adherencias quísticas o no de
la aracnoides con bloqueo o sin él del líquido cefalorraquídeo), quistes serosos (un quiste en el IV ventrículo en un caso de BARRAQUER ), pueden encontrarse agenesias y atrofias (atrofia cerebelosa en los casos de GRÜNTHAL y DEREYMAECKER y de CURTIS y
VERBRUGGHEN). Es frEcuente encontrar otras anomalías congénitas, como €strabismo, estenosis de la
arteria pulmonar y malformaciones cardíacas, sindactilia o polidactilia o longitud anormal de los dedos, bronquiectasias, costilla cervical, cifoescoliosis
torácica, sordomudez, dentición anormal, paladar excavado, asimetría facial, elevación congénita del
omoplato (o síndrome de Sprengel), la cual coincide
intemuchas veces con el Klippel-Feil, etc. ｅｪ･ｭｰｾｯｳ＠
rt'santes de estas asociaciones son, aparte de los casos ya citados de HADLEY, el caso 1 de DEREYMAECKER, que presentaba como síntomas asociado:; epilepsia, oligofrenia y sindactilias, y el caso 3 c'e BARRAQUER FERRÉ y BARRAQUER BORDAS, con atil :etría
cran:al, anomalías dentarias, paladar excavado, manos alargadas en huso con longitud anómala de algunos dedos, bulbo bífido con malformación d e Arnold-Chiari e hidrocefalia, acompañando a una asimilación del atlas.
La asimilación .del atlas por el occipital consiste
en la anexión por este último de la totalidad del
atlas o de una porción de él : bien los arcos anterior
o posterior, bien las masas laterales o asociaciones
de fusiones parciales. Algunas veces la fusión es tan
interu;a que sólo se reconoce la existencia del atlas
28 febrero Ｑ ｾ＠
fusionado L'll la disposición de los cóndilos del oc .
pita!, que pr0sent:m todo el aspecto de las facet'
articulares infer
tlas. El arco posterior ､ｾ＠
atlas puede r . conoct:I'.':>C como un r eborde o broc ' 1
inferior en C'l foraml'll occipital, pero otras veces
parece ausente que ｦｵｳｩｯｾ｡､Ｌ＠
pudiéndose ｨ｡｢ｾｲ＠
･ｮｾ＠
tonces d t' aplas1a. Lo m1smo puede ocurrir con ti
arco ｡ｮｴ
ｾ ｲｩｯＺ＠
en este caso la odontoid::s pasa a a
ticularse con el reborde ant-erior del foramen ｯ｣ｩｰｾＺ＠
tal, quedando ::;ubluxada y causando el consiguient
estrechamiento del mismo. Se habl a de subluxació ·
congénita de odontoides cuando, habiéndose ｯ｣ｩｰｾ＠
talizado el atlas, qu.da la odontoides desplazada de
sus relaciones, al mismo tiempo que sus ligam.•ntos
hipotróficos permiten su retroceso en el anillo del
atlas: la definición implica la nec si dad de la asimilación para hablar de subluxación congénita. Esto
establece un nexo muy evidente con la luxación h;.
perémica de la odontoides o enfermedad de Gris;l
(d::! la que tratamos más adelante al comentar la
cuarta observación de nuestra casuística), en la que
€Xiste una retroposición de la odontoides sobre una
base hipotrófica indudable de los ligamentos del
atlas y de la odontoides, pero sin ｡ｾｩｭｬ｣￳ｮ＠
d'l
altas. t a luxación se ､ ･ｳ ｮ｣｡､
ｾ ｮ｡＠
mediante un ccrio!"o . roceso ele hiperemia. ptll'Sto en claro principalmente por WATSON J ONI:s.
El pro-atlas aparece como un P.sbozo vertebral con
sus apófisis transversa<; y láminas. Ptc .. t•n el lugar
d<.! los cóndilos occipitah.>s.
Las deformaciones dPI foramen occipital consisten en la aproximación de sus bordes o c·n su eleva·
ción, casi siempre acompañadas dt' occipitalización
del atlas o de impresión basilar. El bortll' post.rior
esp cialmcnte, TJ( m tr11 como t na cui 1 1• 1 ia amba
y adelante, causando un imp.tclo profundo en el en:·
budo de la duramadre occipito-cervical.
m:
II
CLÍNICA DE LAS 1\IIALFO!IIACIONES ÓSEAS CERVICALES
ALTAS.
Según LIST, los síntomas neurológicos de estcs
procesos son originados bi <:n por la compr<sión que
puede acarrear la anomalía esquelética, bien por la
anomalía nerviosa acompañante, o por ambas a la
vez. Muchas malformaciones cérvico-craneales que no
se acompañan de anomalía de posición de la cab:za,
de marcada limitación de los movimientos del cue·
llo, de dolor, ni de síntomas neurológiccs (la reti'ada
sintomática de estos cuadros cuando son ostentosos)
pueden permanecer mudas clínicamente durante toda
la vida. Muchos de Estos enfermos no dan importan·
cía a la cortedad de su cuello ni a la frecuencia con
que padecen tortícolis, estrabismo o diplopías fuga·
ces, o si se pres€ntaron estos trastornos ､ｵｲ｡ｮｴｾ＠
la
infancia no guardan r ccu::rdo de ellos. A veces es.el
propio médico el que quita importancia a estos stn·
tomas y prescinde del estudio radiográfico.
Rara vez consultan los enfermos que sólo pr<sen·
tan una actitud anómala de la cabEza o una Jigaa
limitación cervical; entonces se descubre la ｲｮ｡ ｬ ｦｯｾﾷ＠
mación al hacer radiografías para esclarecer el ori·
gen dEl trastorno, pero esto es raro. Mucho más frecuentemente se descubre la anomalía cuando el en·
fermo consulta por prEsentar dolor occipital Yｦ･ｾ［＠
vical y se hac('! el estudio radiológico para ･ｾ｣＠ ｾﾭ
una tuberculosis vertebral, una espondilartrosts,
cétera.
d'S·
La actitud de los enfermos pued<' ser capaz de '
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TOlfO LII
NúMEKO 4
MALFORMACIONES OSEAS OGGIPITO-GERVIGALES
rtar nuestras sospechas. Con su cuello corto y de
¡:eotilidad limitada, la cabeza retada o lateroflexio· t ｵｾ｡ｳＮ＠
Sorm
·
au t'en t'ICas car1ca
nada,
son, en ocasiOnes,
r: nde en primer lugar que lo .qu e en apanenc1a es
pn tortícolis que el enfermo ref1ere tener desde hace
ｾｵ｣ｨｯ＠
tiempo, incluso ､･ｳ
ｾ＠ la infancia, no se acompaña de contractura d:l esLrnocleido y sea invencible c1 defecto postura! sin haber tal contractura. En
algunos casos puede haber rigidez y contractura
muscular, sin embargo. L::t cara puede presentar
de los rasgos -en la he1111a asimetría con ･ｬｾｶ｡｣ｩ￳Ｎｮ＠
micara que queda mas baJa. Esto ha h-echo pensar
a algunos que la sola actitud erecta del sujeto normal actúa como factor estático en la simetría de los
rasuos faciales. La asimctría aparecería por desvíació; del eje facial debido a la malposición de la columna.
El dolor se localiza (•Jl cuello .Y región suboccipital con irradiaciones later ales a miembros superiores y a toda la cabeza. Con gran fr¿cuencia ｳｾ＠ descubr-e un paralelismo entre la acuidad de este dolor
y la limitación de movimientos.
Entre todos los síntomas y signos, los que derivan
del sufrimiento de las Estructuras neurológicas son
los que tit:nen el máximo interés. Los cuadros más
corrientes en estas malformaciones son los cerebelobulbares, bulbo-espinales y síndromes de compresión medular alta, s imulando muchas veces formas
de esclerosis múltiple, ｳｩ ｲｩｮｧｯｭ
ｾ ｬｩ｡＠
o siringobulbia.
El cuadro de la esclerosis lateral amiotrófica se ve
pocos veces imitado en estos enf2rmos. Puede ser
fácil y cómodo, cuando nos encontramos ante uno
de estos pacientc.'S, con trastornos cerebelosos y paｲｯｳｩ＠
raplejía espástica, calificar su cuadro de ･ｳ｣ｬｾ＾
en placas, máxime si ha pr'-sentado un curso evolutivo -en brotes con largos períodos de aparente remisión.
La confusión cor: una s iringobulbia o siringomielia es muy pr obab'e, puesto que, además de aparecer cuadros muy sugestivos de estos ｰｲｯ｣
ｾｳ ｯＬ＠
puede
｣ｯｾｸｩｳｴｲ＠
asociada una legítima siringomielia o hidromiElia. Se han publicado casos indudables de siringomielia vera asociados a occipitalización del atlas, sinóstosis cervicales, espina bífida y costilla cervical. La propia compresión bulbo-medular o de los
vasos dir€ctamentc, puede originar (siempre m ediante fenómenos isquémicos) cavidadrs de tipo siringomiélico en el seno del parénquima nt:rvioso, causando síntomas análogos a los de la siringomielia auténtica, si bien los caracteres histológicos de estas formaciones son distintos de los de la siringomielia
legítima. Este h o:cho fué observado hace ya años por
LHERMITTE y BOVERI. Intensos fmóm- nos de gliosis
tenían lugar en torno a estas cavidades llenas de líquido. LICHTENSTF:IN habla de ''hecrosis licuefactiva
isquémica" al explicar la génesis de esta seudosiringomielia. R ecordaremos qu:! también se han encontrado cavidadts d e ¡::seudosiringomielia en la malformación de Arnold-Chiari, pero en este caso el mecanismo se supone diferente del descrito, siendo el
Propio líquido ccfalozyaquídeo en su acción mecánica,
ｳｯ｢ｲｾ＠
la ｰ｡ｲｾ､＠
del conducto ependimario dilatado, el
que fraguaría las cavidades en dirzcción a los cor､＿ｾ･ｳ＠
antEriores. Sea cual fu ere su patogenia, esta
ｾｉｲｭｧｯｩ･ｬ｡＠
enmascara la malformación, la cual ha
e ､ｾｳ｡ｲｴ･＠
siempre en todos los casos de sirinｲｾｭｬﾷ＼Ｎｨ｡＠
ｭ ｾ ､ｵｬ｡ｲ＠
cervical o de siringobulbia. En c.'l
ｾ｢｡ｊｯ＠
de BARRAQUER se desarrolla ampliamente
rs e aspecto del ｰｲｯ｢ｬｾｭ｡Ｎ＠
Otras ｖｾＡ｣･ｳ＠
el cuadro neurológico que presentan
221
estos enfermos puede recordar la paraplejía espástica de Little (GARCIN). Algunos ｣ｾｯｳ＠
presentaban
síndromes neurológicos de ataxia de Friedreich, faltando siempre el antecedente hErEditario. Conviene
decir que no se han podido recoger observaciones
familiares de anomalías c€rvicales. a pesar, como
dice muy bien BARRAQUER, de que la base constitucional de estos procesos es evidente y se han comunicado algunas observaciones en las que la anamnesis familiar aparecía cargada de taras neuropatológicas. Algunas formas progresivas pueden ｰ｡ｲＲ｣ｾｳ･＠
a la enfermedad de Charcot-Marie o a otras amiotrofias; sin embargo, la confusión con estos procesos sólo es posible si se pasan por alto detalles de
importancia en el €studio d2l enfermo, como una actitud viciosa de la cabeza, la coexistencia de trastornos bulbares, cefaleas, nistagmus, vértigos y signos ct:berelosos, trastornos de esfínteres, etc.
Por todo ello creemos de importancia señalar los
hechos de aparición más constante en estos enfermos y que deben hacernos pensar en la posibilidad de
uno de estos procesos. El ht:cho que más ha retrasado el €studio de estos cuadros ha sido la resistencia a creer que una lesión "congénita" pudiera ser
capaz de dar lugar a un síndrome neurológico en el
s egundo, tt:rcero o cuarto decenio de la vida. Sin
embargo, cabría hacerse la misma przgunta r;:specto al síndrome de la costilla cervical, la ｾ｡｣ｲｬｩｺﾭ
ción de la quinta lumbar o la hidromielia, procesos
que producen también accidentes ne rviosos tardíos.
Quizá sea necesaria citrta usura del esqu;Jt:to y sus
articulaciones o la incidencia de fenómenos inflamatorios, traumas banales, etc., para que se presente la
descompensación. GARCIN y ÜECONOMOS, que recogen
la ･ｮｳｾ￱｡ｺ＠
de 113 casos de toda la literatura, deducen que los traumas y las infecciones intercurrente.s parecen jugar un papel importante en la ｾｸｴ･ﾭ
riorización de los trastornos neurológicos o en la
agravación de un síndrome neurológico ya existent e. El trauma se presenta como agente do:smcadenante en 2/ 3 de los hombrt:s y en 1 / 3 de las mujens e').
Si se analiza cuidadosamente la anmnesis de estos
enfermos se €ncue ntran como manifestaciones remotas (o síntomas "premórbidos", como quiere BARRAQUER) de su proceso, episodios de tortícolis de repetición, crisis de diplopía ｴｲ｡ｮｳｩｯｾＬ＠
ｴ･ｭｰ＿ｲ｡ｾｳ＠
de discreta disfunción de esfínter vesiCal, ep1sodws
de disartria y paresias fugaces de una pierna. En algunos casos raros la repercusión de la ｭｾｬｦｯ｡ﾭ
ción se traduce en episodios de astereognos1a bimanual o unilateral; -es lo que se ha llamado "astereognosia accesional o espasmódica" o "asterecgnosia
unilateral reversible", respectivamente. LHERl\1ITTE
advierte que en todos los casos de astereognosia recurrente debe sospecharse una malformación occipito-cervical. MARTIN y KLEYNTJENS publicaron un
caso dt: astereognosis unilateral reversible que tuvo
bruscamente un encajamiento de las amígdalas cerebelosas en el forámen occipital.
Muchos casos de malformación esquelética cervical no pasan de presentar durante toda su vida uno
u otro de los síntomas descritos y su enferm:dad
·p ermanece latente. Se ha citado también un pasado
de epilepsia e n algún caso (por Ejemplo, en el enfermo primero d e la serie de DEREY1\1AECKER; también
en uno de nuestros casos). Sin embargo, aun en los
(•) BARRAQUER y cols. (Rev. Ntntrol., 89. 193, 1953) descnben una mielopat!a por fractura y luxación de ｯ､ｮｴ￭･＾Ｇｾ＠
con aparición de los slntomas de compresión de la ｭｾ､ｵｬ｡＠
rt>rvicnl muchos años después del trauma (23) ,
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R EVISTA CLINICA ESPAl\tOLA
222
casos oligosintomáticos, parecidos al de MARTIN y
KLEYNTJENS, la muerte súbita es un acontecimiento
relativamente frecuente y cuya posibilidad hay que
ｴ･ ｮ ｾｲ＠
en cuenta; en el trabajo de NúÑEZ sobre la
enfermedad de Grisel se citan algunos ejemplos de
la literatura universal.
La eclosión del cuadro n . uro lógico se produc<'
principalmente en ia década segunda, ｴ ｾ ｲ｣･｡＠
y cuarta, sobre todo en las dos primera.s. En casos raros
los síntomas se presentan en la infancia. En el cuadro !:;i"'uiente
que tomamos de la revisión de GARo
'
.
CIN y OECONor.ros, se recogen las edades de comlenzo de los 113 casos que estos autores han recopilado
de la literat· · ca universal incluyendo sus propios enfermos .
ｾ･ｮｯｲ
Entre los
los
los
los
los
los
Ｍ
de 10 años
10 y los 20
20
30
30
40
40
50
50
60
60
70
9
33
' ... ... ··· ······
28
17
17
5
4
El 65 por 100 de estos enfermos, según GARCIN,
presentaban ya al ll2gar al médico una anomalía
morfológica del cuello o una actitud anormal de la
cabeza, con limitación dolorosa de los movimientos
activos o pasivos de la cabeza sobre el cuello, hzchos
todos de gr an valor indicador. La iniciación de este
tortícolis se pierde muchas veces en el mundo de
los recuer dos del enf.:rmo y otras veces se percibe
ya desde su niñez y se observa su lznta progresión.
No es raro que nos encontremos una falta de ｣ｾｮﾭ
t r actura de los músculos cervicales; es un tortícolis
congénito, postura!, en cuya producción no interviene, probablemente, ninguna contractura muscular .
Sin -embargo, a muchos de estos enfermos se les han
hecho alargamientos musculares, contenciones con
vendajes eny:sados, tracciones, etc. Este er ror t erapéutico proviene de confundi r una malformación
ósea con una lesión es quelética adquirida (mal d1:1
Pott cervical, espondilitis, r : umatis mo) o con un
tortícolis muscular. Por es to todo diagnóstico de
"tortícolis congénito" debe causarnos desconfianza
y hacernos insist ir en la exploración. Más r ara vez
la actitud anormal del cuello puede ser causada por
una parális is d€1 IV par o patético o por una asimetría en la función laberínt ica. La asimetría provocada por un tumor de la fosa cr aneal posterior no
puede nunca inducir a error .
En otras series se a dvierte también una frecuencia de anomalía de posición cefá lica muy pr óxima a
la que indica GARCIN. Tres de los cuatro casos que
estudia BARRAQUER BORDAS tenían la citada alter ación postura!.
Los primeros síntomas nue acusan estos enfermos
cuando se inicia su cuadro neurológico son : vértigos, titubeos e inestabilidad cerebelosa en la marcha, cefaleas occipito-cervical-ts espontáneas o provocadas por la tos, los esfuerzos y los movimientos
de la cabeza, con irradiaciones del dolor a la frente,
a los lados del cuello, a región ｩｮｴ ･ ｲ ･ｳ ｣ ｡ｾｰ ｵｬ ｡ ｲ＠ y hombros, y en ocasiones a los brazos. Pueden aparecer
parestesias en miembros superiores e inferiores y
paresias transitorias o progresivas, s obre todo en
miembros inferiores, con f enómenos de claudicación
frecuentes. Apare cidas estas molestias, el curso de
la dolencia es generalmente 'Progresivo, habiéndos<'
descrito cuatro modos en la evolución :
28 febrero 196¡
a) Curso progresivo, rápidamente fatal en dos,
cuatro u ocho meses.
b) Curso lent;1m
progresivo, en el que el sin.
drome neurológiL
quece durante años.
e) Curso ･ＢＺｾｬｵｴｩｶｯ＠
rn brotes, con episodios brus.
cos de agravacwn.
d) Curso con remisiones.
En estadios avanzados se presentan alteracion:s
la deglución y de la fonación, agravación de los
trastornos vesicales, y fases cortas de ligera ciano.
s is con respiración insuficiente o lenta y trastornos
motores de miembros. con cuadriparesia o cuadri·
plejia. Se ha dicho que en tanto la plalibasia des.
arrolla un cuadro en el que predomina el matiz ce.
rebeloso, la occipitalización del atlas aislada (sin
platibasia) se acompaña de síndromes bulbomedula.
res, con afectación de vías largas motoras y senso.
riales y de los últimos pares craneales, debido fun.
damentalmente al asC<.'nso y subluxación de la odon.
toides en el foramen occipital. LIST ya advierte que
la subluxación posterior de la odontoid<s produce
siempre un síndrome clínico de compresión medular
alta. En uno de los casos de BARRAQUER los sínto·
mas -bulbar es inician el cuadro y marchan ｳｩ･ｭｰｲｾ＠
a la cabeza de éste. Es relativamente fácil pensar,
ante semejante cuadro neurológico, que cstamcs en
presencia de un tumor de foramen magno. Algunos
de estos enfermos han sido tratados incluso como
casos de miastenia (casos de "pseudomiastenia"),
olvidando que aún posee todo su valor la definición
que dió ERB a la miastenia cuando la describió n
1878: "Parálisis bulbar sin alteraciones anatómicaE
visibles".
Los síntoma..c:; dl' disfunción bulbar se deben segu.
ramente a la ks1ón de sus <slructuras por va v
cular. GARCIN y OECONOMOS consideran además una
acción de tracción sobre los propios nervios con d:·
gener ación subs iguiente, debida a la acodadura del
t ronco cer ebral; por este mecanismo se pueden producir síntomas y signos protuberanciales y pedun·
culares, sorprendiendo estos casos por la extensión Y
altura de las lesiones que presuponen. HoMEN y BEZl
observa ron hace mucho t iempo que la apófisis odon·
toides subluxa da podía ejer cer una compresión di·
recta sobre la car a anter ior del bulbo. En nuestro
caso 1 existía en la cara anterior del bulbo una fosilla producida por la acción de la odontoides que
se des lizaba s obre el bulbo en los movimientos de
flexión y extensión de la cabeza sobre el cuello:
Pueden hallarse en .este t ipo d·e enfermos ｭ｡ｾ･ｳﾷ＠
taciones de disfunción hipotalámica y endocrma.
que se traducen con cier ta insist encia en un cuadro
hipoplásico y en un hábito infantil. Son ｨ｡ｬ ｬ ｾｧｳ＠
interesantes: infant ilismo, síndrome adiposo-gemtal.
obesida d, impotencia y fr igidez sexual, facies Ｎ｡ｾｲｯﾷ＠
megaloide, bocio, exoftalmos, poliglobulia, sm ro:
mes disglucósicos, t rast or nos que los autores fran
ceses consideran "reper cusiones de la malforma·
ción" y cuya patogenia es muy oscura. ａ ｾｮｵ･＠
en
algún caso con hipertensión int r acr aneal cromca ｾ＠
dría sugerirse la •pr esencia de estos síntomas poi
una pret endida acción mecánico-vascular Ｎｳｯ｢ｲ･ﾡｾ＠
hipotálamo, en la mayoría de las ｯ ｢ ｳ･ ｲ ｶ｡｣ｷｾ･ｳ＠
ME·
hechos no tienen una explicación satisfactoria. en
RIO y RISAK (citados por BARRAQUER) observar?n o·
sus cas os distrofia adiposo-genital y ｐ ＿ｬｩｵ
ｲｩ ｾ＠ Ｑ ｾｦｅ＠
t encia e infantilis mo somático y gemtal. oRbozo
cita un caso con disfunción hipofisaria Y un ｾ＠ ex·
del síndrome de Cushing. Igualmente queda 513 ser
plicar la pres encia, demasiado frecuente par
､ ｾ＠
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ToMO LII
NúMERO 4
MALFORMACIONES OSEAS OCCIPITO-CERVICALES
con hiperUal ' de síndromes gastroduodmalrs
casrhidria
·
y
dolor,
que
semeJan
cuadros
u 1cerosos.
1
ｾｒｃｉｎ＠
cuyas observaciones 2 y 3 tenían síndrome
､ｯｾｬ｣ｅｲｳＬ＠
atribuye el trastorno a la lesión de
ｵ
･
ps
' t .
Jos núcleos del neumogas neo.
En cierto número de enfermos existen fenómenos
vasomotores: oleadas de rubor facial y sudoración
d n lado de la cara. El trastorno más frecuente
d:l uesfínter ve_sical es la retención, más ｲ｡ｾ･ｮｴ｣＠
la incontinencia.. En, ｾＱ＠ caso ｾ･＠
WILSON ｨ｡｢ｾ＠
un
índrome óculo-s1mpabco asoc1ado a ¡:arapleJ1a, y
sn el de CauTO destacaba un cuadro de atrofia musｾｵｬ｡ｲ＠
en brazos, con manos simias y paresia de los
dedos.
'f' .
,
En ocasiones se hace muy d1 lCll saber cuales de
esqueestos síntomas son atribuíbles a la ｡ｬｴ･ｲ｣ｾ￳ｮ＠
lética y cuáles otros se deben a malformaciOnes asociadas. MEYER hace ver que una deformidad ósea
poco acusada, en desproporción con un cua:lro clínico marcado, debe ha_cernos ｳｯｰ･＿ｾ｡ｲ＠
una causa
asociada en el neuroeJe. Esto es utJl, sobre todo
para establecer la ｰｯｳｩ｢ｬｾ､＠
de que ･ｸｩｾｴ｡＠
una malformación de Arnold-Chmn. Se pensara e n un Arnold-Chiari asociado si hay hidrocefalia o signos de
sufrimiento bulbo-cerebeloso o medular con l?s .tsfuerzos o al agacharse, debido a la oleada del hqmdo
céfalorraquíde<> producida al agachar la cabeza o
crear dificultades en el retorno venoso cefálico, existiendo poca malformación ósea. Conviene recordar
que un mecanismo aceptado en la ｧ￩ｾｳｩ＠
､･ｾ＠
nold-Chiari, además de la supuesta accwn mecamca
en Jos casos de mielomeningocele, es, como dice A.
LEY en su trabajo sobre platibasias, la proyección
dzl encéfalo en el embudo cráneo-raquídeo cuando
en el curso recurrente de la enfermedad se produjeron dificultades transitorias en la progresión del
líquido cefalorraquídeo. Esta hipótesis es, en cierto
modo, válida en las malformaciones occipito-cervicales, aunque el mecanismo de producción del Arnold-Chiari es en muchas ocasiones tan impreciso
y confuso como ｾ ﾡ＠ de cualquiera otra embriopatía Y
no se demuestran causas convincentes.
En resumen, los enfermos pueden llegar a nosotros con uno de Jos cuadros siguientes, según el
trastorno predominante:
l. Cuadros de sufrimiento bulbar y medular alto,
con o sin signos de disfunción cerebelo-vestibular.
A veces signos protuberanciales e incluso pedunculares.
II. Sintomatología de compresión progresiva de
la médula cervical.
III. Cuadros en que sobresale la hipertensión intfacraneal.
A veces con alteraciones endocrinas.
.t:r-
lli
ｾﾡｳｯｰ･｣ｨ｡＠
DATOS
DE DIAGNÓSTICO RADIOGRÁFICO.
Los datos hasta ahora enumerados nos infunden
ｾ･＠
que se trate de ｵｮｾ＠
｡ｮｾｭｬ￭＠
d-e la
fumna cerviCal. La certeza del diagnostico queda
ｾ＠ 1r.rnada por un buen estudio radiográfico simple y
aclendo tomografías si la malformación no apa·
f'rece suf lC!entemente
clara .en aquéllas. La mielograｮｾ｡＠ ascendente puede ser útil y proporcionar imáge｢ｬｩｾ｡ｭｵ＠
demostrativas: GARCIN y OE:.CONOMOS pubié ｾ＠ CJemplos muy notables. Se ha empleado tamn a neurnorradiografía.
1
223
Deb:n practicarse, por lo menos, dos radiografías que comprendan el cráneo y la columna cervical: una, lateral, y otra, de cara, con la boca abierta, centrada sobre el axis. En determinados casos
pueden ser útiles también la posición fronto-suboccipital de Worms-Bretton, para estudiar las pirámides
petrosas y el r eborde posterior del foramen occipital y el arco posterior del atlas, y la posición mentón-vertex de Hirtz para estudiar la totalidad del
forámen magno.
En la radiografía lateral debemos observar si la
línea de Chamberlain (fig. 1) pasa, como normalmente ocurre, por la punta de la odontoides o por
encima de ella, o si por el contrario la atraviesa,
en cuyo caso existe una impresión basilar con asimilación del atlas o subluxación de odontoides. La
línea de Chamberlain une el extremo posterior del
paladar óseo con el rebord-e posterior del foramen
occipital. En los casos de platibasia tiene además
interés considerar el á ngulo esfenoidal, formado por
la línea que une el nasion y las apófisis clinoid-es
posteriores y la línea basilar, que une las apófisis
clinoides posteriores y el reborde anterior del foramen magno; este ángulo nos da la inclinación del
clivus o ¡plano posterior de la apófisis basilar del
occipital, y sus valores normales oscilan entre los
130 y los 140 grados, haciéndose más obtuso en las
platibasias.
Es muy útil la tomografía transversal pasando
por la odontoides; €Sta radiografía nos permite calcular el grado de ascenso de la odontoides sobre la
línea bimastoidea o línea de Fischgold (fig. 2), la
cual €S tangente a la punta de la odontoides en sujetos normales.
Según GARCIN y ÜECONOMOS ｾＱ＠ diagnóstico deberá
aclarar, con miras al tratamiento quirúrgico, la naturaleza e intensidad de las alteraciones esqueléticas, la existencia de hidrocefalia, de Espina bífida
con o sin meningomielocele y, si ｾｳ＠ posible, si hay
una malformación de Arnold-Chiari.
IV
TRATAMIENTO.
La mayoría de los a utores aconsejan esperar prudentemente en las formas poco acusadas o oon brotes muy distantes y con escasa progresión de la sintomatología. En estos casos pueden bastar medidas
ortopédicas. DE VET aconseja actuar mediante tracción e inmovilización. En algún caso se ha mostrado útil la radioterapia, y desde luego es muy importante aconsejar el cambio de profesión cuando el
enfermo realice trabajos violentos. Las formas claramente progresivas se deben intervenir siempre,
sin esperar, como se hizo en un principio, a que
sean "casos extremos", en los que los éxitos operatorios son escasos. En ｳ ･ ｭ ｾｪ｡ ｮｴ ･ｳ＠ casos la descompresión de las estructuras nobles del neuroeje no
está exenta de peligros y puede aparecer una descompensación. Las lesiones bulbares llegan a ser
tan intensas que sorprende que estos enfermos puedan mantenErse con vida. Estas lesion-es por compresión, que son €specialmcnte mareadas en los casos con subluxación y ascenso de odontoides, consisten en degeneraciones y reblandecimientos y son
anatómicamente evolutivas, sufriendo una progr<?siva invasión glial, que por sí sola ya es una causa
de progresión del cuadro neurológico y hace que la
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224
28 febrero 1961
REVISTA CLIN ICA ESPAÑOLA
indicación del t r atamiento quirúrgico sea lzgítima.
La Neurocirugía ha venido a resolv.rr muchos de
estos casos, €n colaboración con el cirujano ortop!;dico, quien estudiará la conveniencia de actuar metliante una fijación después ､ｾ＠ efectuada la descompresión y lib;:ración de las estructuras nerviosas.
ｾ ｯ＠ debemos olvidar que estas columnas encubren,
tr as una falsa apariencia de solidez, una fragilidad
sión intracraneal, e incluso actuar después medi
te ventriculostomía dc.l III v-entrículo, como en an.
caso nuestro d<> imnr<>c; 1n basilar con platibasia un
. La ｣ｯｬ｡ｩｾｮ＠
mo ｾ ｮ＠ la mesa da ｯｾｲ｡Ｎ＠
cwnes no esta exenta. d" peh gros y dificultades·
nosotros operamos hab1tualme nte a estos enf:rm '
' tos son muy láb¡¡,os
. .. sen t a da. E stos s uJe
en pos1c10n
y los cambios ¡:osturalcs pueden condicionar ｡ｧｲ［ｾ＠
I>'ig. l .-Datos ra(liográfiros en las malform acio n e s occipito- cervicales (según ｂｾｒａ
ｆｅｒｾＺ＠
y BARRAQUER BORDAS, m odificado).
ｑ ｕ ｆ ｬｋ＠
1 : L in ea de Cham berlain (a-b) y á n g ulo e sfenoida! (N ) en un c r á n e o norm al.
2 : Platiba sia pur a, sin impresión bas ilar. N: Angulo n ormal. P : Ang ulo de platibasia
3 : I mpresión basilar sin platibasia .
4: Platibasia asociada a Impresión bas ilar.
extraordinaria que radica en la propia anomalía
anatór.üca. El murocirujano será rp rudente en el
sentido de no hacer más que lo estrictamente necesario en cada caso, d eteniéndose ante la menor amenaza de lesión del nwroeje en las maniobras de disección y hemostasia.
Fig. 2.- Linea blmastoidea de Fisch g old . U n e las puntas d e
a mbas mas toides. Fasa po r las a rtic u lacion es occipitoatloideas y es tangente a la punta de la odont oides.
La finalidad del tratamiento quirúrgico es la descompresión mediante craniectomía suboccipital y lamin: ctomía cervical, actuando sobre la hipertEnsión
intracraneal cuando se la encuentra asociada. Puede .r::er necesario realizar una punción ventricu1ar
du r ante el acto operatorio cuando exista hipzrten-
vaciones alarmantes. Por otro lado, la propia anomalía de posición y la limitación de la motilidad
cervical hac en que deba cuidarse mucho la ｰｯ ｳｩ｣￳ｾ＠
de estos Enfermos y no forzarla en ningún caso; SI
la odontoides está elevada o luxada en el foramen,
una flexión exagerada de la cab;:za puede ｲ ･｢｡ｾｲ＠
bruscamente "ese mero milímetro que separa la v¡da
de la muerte" , parafraseando a WATSON JoNES•. Y
los €nfermos pueden tener una depresión o un sm·
cope respiratorio. Hecha la laminectomía y rzsecada
la escama occipital es aconsejable abrir la durama·
dre, dejándola abierta, fijada a1 plano muscular. Y
eJD¡>lorar la región cerebElo-bulbar Es un hecho fr.·
cuente encontrar el embudo ､ｵｲｾｬ＠
cerebelo-bulbar
deformado por la malformación ósea, cuyo ｩｭｰ ｡ｾｯ＠ 8
marca un surco que le da forma de tapón de bot
de champán. Abierta la duramadre, suelen encon:
trarse . adherencias aracnoid_eas. Muchos ｡ ｵ ｴｾＺ＠
aconseJan respetar la integndad de la aracno
Y evitar la apertura de la cisterna magna; la ｡ｲ ｾ＠
noides abierta puede facilitar la formación ｵｬｴ ＼ｲｾＮ＠
､ｾＮ＠ adherencias más intensas y b1Qqueos..La re;al·
cwn de las amigdalas cerebelosas descendidas111 (didi
formación de Arnold-Chiari), salvo como <:, tn
que facilite la apertura del agujero de ｍ｡ｧ
･ ｮ､ｬ ｾ ｲｩ｡＠
los casos de oclusión del mismo, no es neces
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TO:l.IO LII
Nt'MERO 4
MALFORMACIONES OSEAS 000/PITO-OERVIOALES
225
CA S O
6
Fig. 3.-Racliografias ele cráneos y calcos radiográficos de los casos 4 y 6 di' platibasia.
una vez liberadas prudentemznte ; en caso contrario, es preferible respetarlas. En algún caso puede
resultar improcedente la a¡::2rtura de la dura; esto
ocurre cuando el enfermo soporta mal la descompresión ósea y ello nos hace suponer peligrosa la
apertura dura!; así ocurrió en la observación 1 ､ Ｚｾ＠
BARRAQUER BORDAS, en cuyo e nfermo apareció un
síncope respiratorio durante la descompresión ósea,
recuperándose el enfermo sin apertura de la dura.
La laminectomía pu ede r esultar muy laboriosa
por la anomalía de posición en sí y por la gran vascularización de partes blandas que existe en muchos
casos. La duramadre es gruesa, bastante vascular y
,.uede estar adherida al esqueleto y a la aracnoides.
Al resecar las láminas basculadas y d eformadas
［Ｚ ｵ ｾ ､･＠ lesionarse, si no s e conoce este peligro, la arterta vertebral, que en caso de anomalía occipitovertebral puede penetrar en el cráneo demasiado
cerca del reborde posterior del foramen magno.
h En. algún caso de algias braquiales persistentes
abra de hacerse radicotomía posterior.
De los casos r ecogidos por GARCIN y OECONOMOS
ｾｳｵ＠
monografía, se operaron 64 (en el r esto hubo
di ｭｾ･ｲｳ＠
espontán€as y tres por opE:'ración con
agnosttco erróneo y 29 no fu €ron operados). De
1
os. Ｖｾ＠ operados hubo seis curaciones, 39 grandes
tneJonas, 14 mejorías, uno sin mejorar y de cuatro
no se cita el rEsultado.
CASUÍSTICA ｐｅｒｓｏｾａｌ＠
DE Ｑ｜ｬａ
ｌｆｏｒｬ｜ｉａｃｾ
CERVICALES.
ｅｓ＠
A continuación resumimos las historias de cuatro enfermos estudiados en el Instituto de Neurocirugía y en el Servicio de Neurocirugía del Hospital
de la Princesa:
Caso l . Slndrome d e foramen occipital. Luxación de
odontoides. Asimilación del atlas.
F. P. N., de veintidós añ.os, campesino. Ingresa en el
Servicio de Neurocirugla del Hospital de la Princt>sa
en 1-XII-1952.
Anamnesis.- Hace seis añ.os comenzó a notar pérdida
de fuerza en la mano derecha , que lentamente fué progresando, al mismo tiempo que la mano adoptaba una
actitud de flexión. Al cabo de un año la incapacidad motora fué completa, quedando la mano en garra. Sin otra
sintomatologla continuó otros dos años, a1 cabo de los
cuales se inicia una paresia del pie derecho, cuya punta
arrastraba en la marcha. Prosiguió con la dificultad motora en los segm entos distales de los miembros derechos hasta el mes de febrero pasado, en que la paresia se extendió a los s egmentos proximales de dichos
miembros, con mayor afectación del brazo. El trastorno
motor ha progresado gradualmente hasta la actualidad.
en que conserva en el brazo solamente movimientos muy
limitados y tiene gran dificultad para mover t>l pie.
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:::26
REVISTA CLINICA ESPAíJ"OLA
Hace unos dos años empezó a notar mareos cuando
se levantaba o andaba, con marcha de borracho desviándose a ambos lados, pero con preferencia hacia la derecha; el estado de mareo se hizo pronto constante, así
como la inestabilidad, y desde hace dos meses es incapaz de mantenerse en pie.
Desde el pasado mes de febrero tiene cefaleas, que los
pnmeros días se localizaban en mitad derecha de la
frente irradiándose por hemicráneo dt>rt>cho hasta la
nuca, y después se hizo suboccipital d!'recha, manteniéndose constante hasta la actualidad. El dolor adquiere la forma de martillazos, de intt>nsidact progrPsiva, sin
acompañarse de náuseas, vómitos ni diplopía.
21! fE' brero lfi.S¡
Micmb1·os supcrior1 s. Mantiene el brazo derecho .
do, con el codo t>n semifl ·xión. Están flexionadas lasc:l·
langes segunda y tl'rcer, de todos los dedos de la m a.
derecha. No se <
rofias. Intensa hipertoniaano
brazo derecho, co11 n 1 1 L mía moderada del izquie den
0
En el miembro drrecho los movimientos están limit:d0
a cortas excursionrs del hombro; es incapaz de rno Ver"
el brazo, antebrazo y dedos. En el brazo izquierdo 1
fuerza está disminuida para la fll'xión del codo a
miembr? no cla':ldica ･ｾ＠ la_ prueb_a tle brazos ･ｸｴｮ､ｾｬ＠
RefleJOS tendmo-per1óst!eos v1vos en ambos brazos
con Mayer consrrvado y Hoffmann y Troemnt>r bilate:
raJes.
Reflejos abdominalrs drrrchos, abolidos: los izquierdos salen muy débilrs.
ll!icmbros infl 1·io1'1·s. llipolonía bilalual; en la pruE.
ba de Barré claudica rápidamcnlr la pierna drrecha y
Fig. 4.-Radiografia simple de cráneo y calco radiográfico del caso 1.
Le han observado últimamente que mantiene la cabeza inclinada hacia el lado derecho.
No ha perdido vista. No crisis. No ha tenido dificultad para tragar, ni cambios en la voz.
Antecedentes familiares y personales, sin interés.
Exploración.-Enfermo bien constituido, en buen estado de nutrición. Está bien orientado y colabora bien.
Guarda cama por imposibilidad de mantenerse en pie,
con la cabeza inclinada a la derecha. Cráneo de tamaño
y configuración normales, con ligera lateroflexión derecha. No hay rigidez de nuca y es dolorosa la palpación de las masas musculares suboccipitales. Los movimientos del cuello están limitados por dolor referido a
la r egión suboccipital derecha. La percusión sobre región parieto-occipital derecha es dolorosa.
Pares craneales.-II. Fondo de ojo. Borrosidad nasal
en lado derecho. Agudeza visual, conservada. Campimetría, por confrontación, normal.
In, IV, VI. Pupilas iguales y normorreactivas. Motilidad ocular extrínseca, normal. Nistagmus horizontal
en ambas miradas laterales, de oscilaciones rápidas y
poco amplias.
V. Cornea! disminuido en ambos lados.
VII; y VIII. Normales.
IX y X. Eleva bien ambas mitades del velo palatino y
la úvula no se desvía de la linea m edia. R eflejo nauseoso, abolido en ambos lados. No mioclonia v elopalatina.
XI. Trapecio y esternocleidomastoideo derechos, paréticos, con mayor afectación del trapecio. Fibrilacion es
inconstantes en la mitad derecha del cutáneo del cuello.
XII. Fibrilaciones bilaterales en lengua. La lengua no
se desvía de la linea media.
lentamente la izquierda. Los movimientos voluntaríGS
del pie y dedos derechos están muy limitados. La fuerza
está globalmente disminuida en pierna derecha, con
mayor afectación distal. En la pierna izquierda está dís·
minuída la flexión dorsal del pie y la flexión de la rodilla.
R eflejos tendinosos, vivos en ambos miembros inferio·
res, con respu esta clonoide de patelares. Clonus de pie
bilateral y signo de Babinski bilateral.
Sensibilidades. - Sensibilidad profunda, abolida ｾｮ＠
miembros derechos y alterada en pierna izquierda. VI·
bratoria, abolida en miembros derechos y en pierna tz·
quierda. Dolor y tacto, disminuidas en brazo y pier?a
derechos. Discriminativa, alterada en lado derecho. Ter·
mica, alterada en brazo derecho.
.
Prttebas cerebelosas.-Talón-rodilla, dedo-nariZ, etcetera, normales en lado izquierdo donde sólo se obserra
disdiadococinesia. ａｳｴ｡ｩＭ｢ｾ＠
absoluta, con caída
hacia atrás y a la derecha.
El enfermo presentaba un cuadro clínico de compresión a nivel del agujero occipital, con nistagmus, a!'ecta:
ción de los ｾｴｩｭｯｳ＠
pat es derechos signos piranudale•
'.
.
ce·
de brazo derecho y ambas piernas, ligeros smtornas .
rebelosos izquierdos y trastornos sensoriales (cordon<•
de Goll y Burdach) que se hablan iniciado en miembrOS
derechos alcanzando después los izquierdos.
8
ｾ｡ ｾ＠ ｲｾ､ｩｯｧ｡ｦｬｳ＠
simples (fig. 4 y 5) mostrabapónﾡｾｳ＠
asimtlactón del at'as y una elevación de la a ste
odontoides por encima de la Hn!'a dC' Fischgold. Stn elos
dato, la historia podía semejarsr a la que presentangiotumores benignos del forámen occipital (un mcnJO
ma o un neurinoma cervical alto).
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To)!O LII
［｜ＨＧＩＡｾｒｏ＠
4
MALFORMACIONES OSEAS OCCIPITO-CERVICALES
Decidirnos operar al enfc.rmo sentado para lograr una
ena exposición de la rcg1ón. Al proceder a su intubabuó el enfermo tuvo una parada respiratoria que ob igó
ct n·igenarlo artificialmente hasta que recuperó la fun｡Ｎｾｸ＠
Con el enfermo sentado se htzo incistón media y
Cl ［ｾｩ｣￳ｮ＠
cervical y suboccipital hasta la tercera vérｾＺ｢ｲ｡＠
cervical. La_ apófisis. ･ｾｰｩｮｯｳ｡＠
de la segunda .vért bra cervical tema dtsposJCJón anormal y no se v1ó el
eco posterior del atlas. El hueso occipital estaba muy
ar cajado en el reborde posterior del forámen y compriｾ￭｡＠ la dura, en la que se veía un profundo ángulo dicd 0 cp la zona cerebelo-bulbar (impacto en "tapón de
｣ｾ｡ｭｰ￡ｮＢ＠
l. Hecha la cranicctomía alrededor del fora-
227
Se hace traqueotomía al enfermo y se le coloca en un
"pulmón de acero".
Días 9, 10 y 11. Sigue la parálisis respiratoria. No se
observa ningún indicio de recuperación de la función
respiratoria al quitar el pulmón de acero. No presenta
hipertermia. ａｾｧｵｮ｡ｳ＠
oscilaciones tensionales. El cuadro neurológico de días anteriores no se ha modificado.
12-XII-52. Sigue sin recuperarse.
13-XII-52. Fallece el enfermo en un cuadro de hipertermia e hipotensión arterial con fenómenos de rigidez
descerebrada.
Necropsia.- Duramadre del seno longitudinal adherida a la calota. Herida operatoria en buen estado. Se secciona el neuroeje en la parte inferior de la lamincctom'a. Externamente no se aprecia nada anormal en el
encéfalo durante !a extracción. Al examinarlo después
se advierte que el bulbo presenta una equimosis en la
parte inferior del IV ventrículo, debajo del obex, y que
la parte anterior del bulbo está aplanada y presenta un
reblandecimiento pardusco en el lugar que corresponde
Flg. ::>.-Linea de Fischgold en el caso l.
men occipital y la laminectom 1a de la segunda cervical,
se abrió dura. No había malformación acusada de Ar-
nold-Chiari; las amígdaias cerebe'osas uan gruesas y
entre ellas se observaba una curiosa lengüeta de tejido
cerebeloso malformado que recubría el bulbo. El bulbo
estaba rechazado hacia atrás y era ancho y corto. Salió
bastante liquido cefalorraquídeo y se dejó la duramadre
abierta suturando los bordes al plano muscular. Los últimos pares craneales derechos aparecían rechazados
sobre el reborde óseo del axis y en este lado se r esecó
más ampliamente la lámina.
Durante la operación mantuvo buenas tensiones arteriales y la respiración estuvo muy deprimida, necesitan.
do continuamente el auxilio de la insuflación at tificial
con el aparato de anestesia. Momentos después de termmada la operación la función respiratoria se paralizó
totalmente.
'
Diario clinico.-7-XII-52. Desde que terminó la ínter_
vención continúa en apnea y está consciente. Pt csenta
ｾ｡＠
ｴ･ｾｲ｡ｬｪ￭＠
con hipotonia y abolición de reflejos.
. Y ffildTJasis izquierda que aumenta cuando aparece
c1an · s
.
' .
ne OSJS. e le OXIgena mediante un tubo-concertina co.
ctado con la cánula traqueal.
､Ｇｦｾ ﾷｘｉＭＵＲＮ＠
El estado neuro!ógico del enfermo no se mo.
｣ｾｦﾷ＠
Está ｾｯｮｳ｣ｩ･ｴ＠
y tranquilo y continúa en apnea,
no d etrapl.eJia y arreflexia superficial y profunda y sigdad ｾ＠ Babmski bilateral. Tiene conservada la scnsibili.
soco/
la cara Y el principio del cuello, y sigue la aniＱ
flejo ｾﾷ＠ el nistagmus, etc., inervando bien el facial. Reque h auseoso abolido. Cutáneo del cuello parético, lo
de ri•ace que ﾷｾｳ＠
movimientos faciales adopten la forma
lidadＭｾ＠ ｳｾｲ｣￡｢･｡Ｎ＠
Apenas hace movimientos de lateraestado e ｾＮ｣｡｢･ｺ＠
Y flexión y extensión del cuello. El
car Iovascular se mantiene bien.
a la odontoides elevada en el foramen. La odontoides
está muy e'evada en la base, obliterando el foramen
occipital por delante del bulbo. Está articulada con el
reborde anterior del foramen magno. Se trata de una
elevación del axis en el foramen, secundaria a la asimilación del atlas al occipital. La odontoides actúa como
un nódulo móvil que fricciona la cara anterior del bulbo en los movimientos del cuello. El foramen está ampliamente descomprimido: antes de operarlo quedaba
reducido a un estrecho ojal de eje mayor transverso.
Se diseca cuidadosamente la base del cráneo para observar la anoma'ia occipito-vertebral (fig. 6). A la ins.
pección se observa una masa redondeada, vista la base
desde dentro, del tamaño de una aceituna grande, que
ocupa la semicircunferencia anterior del forámen occipital, y tiene m ovilidad, permitiendo el giro de !a cabeza
como para afirmar o asentir (sobre el eje transverso).
E s la apófisis odontoides cubierta por la duramadre, el
ligamento vertebral común posterior y el ligamento
transverso y occipito-at'oideo. Estas estructuras están
superpuestas y hacen de la odontoides una masa mayor que la que tiene el hueso seco. El diám.-tro anteroposter:or del foramen es de 2 cm. con la odontoides insinuada en él, en lugar de los 4 ó 4,5 cm. que tiene normalmente. Se desarticula el axis, que es normal, y se
observa el atlas asimilado en su totalidad, con bifidez
de )as apófisis transvers as. Las carillas at ticulares que
observamos en lo que debían ser los cóndilos del occipital tienen la configuración de las superficies articulares
inferiores del atlas. El clivus es normal y no existe p!atibasia. El r eborde anterior del foramen está constituido por el occipital y el atlas, formando un cuerpo único
con el que se articula la odontoides.
Se corta el cerebro, sin observar hidrocefalia ni otras
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REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
228
alteraciones. Sólo el bulbo es anormal: está excavado
en su cara anterior y la suprl"ficie de corte horizontal
es un óvalo arriñonado de ejr mayor trasversal.
Caso 2. Asimilación de atlas y bloqueo óseo cervical.
Malformación asociada de Amo·d-Chiari. Torticolis congénito. Cefaleas occipitales y bloquro a la circulación
del liquido cefalorraquídeo.
L. G. G., dieciséis años, labrador. Ingresa en el Servicio de Neurocirugía del Hospital de la Princesa el
3-III-1953.
Ananwcsis. Hace año y medio comenzó a tener cefaleas occipitales irradiadas a la frente. Preferentemente se presentaban durante el día, pero algunas veces
también durante la noche. Desde entonces este dolor es
casi constante, presentando rxa.,cerbaciones muchas veces durante el día que duran diez o quince minutos. Mrjora. con el decúbito supino y comprimiéndose la. nuca
VII, VIII, IX, X, XI y XII, normales.
No existe contractura (k la musculatura cervical .
un trastorno poslttl'al primario dr la cabeza.
· ｳｭｾ＠
La exploraci(
•ros y ccrC'bclo es negativ
La auscultacwn ll• w1<1"' a1 roja algunos estertore:·
la base del pulmón d0recho.
ee
El 6-III-53 Sl' hace ｵｮｾ＠
punc1ón lumbar en decúbi
'ateral, qu0 da una pres1ón dC' 8 cm. de agua. Ex:to
un bloqueo parcial a la compresión rtc yugulares. lSte
Tras 0sta punción tuvo durante el oH di as dolore
región cervical posterior. qur H' prnragaron por el ｾ｡Ｚ＠
derecho al hombro, cara 0xtrma <101 brazo y tercio supe
rior del ant0brazo en s u cara radial. Junto al dolor;
quejaba dt' acorchamirnto dt> In zona dolorida y de to;:
peza motora en brazo derecho.
El 7-III-53 sC' intenta un tr atnm!Cnto ortopédico para
corregir la base postura! <10 ｴｳ｡ｾ＠
mol(stias. El doctor
BF..LL(t'\ h'l.Cl' un alnrga:niPnto !lr f'Stcrnocleido dcrece
ａﾡ＾ＰｦｯＵｾ＠
ba• l;o·
cW occipotal \
1
ｂ｡ｳｾ＠
-----
d"l t'ncto.-ra ''-'·
la
､ｵｲ｡ｮｾＩ＠
u ,,,.,.t., por
Ftgura 6 . Drbu¡os ､ｾ＠
con ambas manos. Ha. tomado diversos <!lnalgésicos y !uminal, pero no le mejora la cefalea. Durante las crisis
dolorosas tiene f recuentemente disartria y disfagia moderadas y se le pone "un color amoratado en toda la
cara y cuello menos en la frente". No ha perdido vista
ni tien e trastornos acústicos. A 1 terminar la crisis dolorosa. siempre existe ligero lagrimeo. La cefalea aumenta con los esfuerzos, pero no ha llegado a perder el conocimiento y nunca ha t enido vómitos. No trastornos
de esfínteres. No ha perdido fuerza especialmente en
ningún miembro, pero tiene astenia y se ｾ｡ｮｳ＠
de ｾｮﾭ
dar. La cefalea mejora a temporadas. No ha temdo
trastornos sensoriales. Tampoco fiebre. "Si no fuera por
el dolor de cabeza-dice-estaría completamente bien."
Antecedentes personales.-Desde niño tiene desviada
la cabeza a la derecha, trastorno que ha aumentado en
los últimos m eses. Desde que tiene cefaleas, expectoración amarilla fétida.
Antecedentes ¡amiliares.- Sin interés.
Exploración. - Enfermo bien nutrido. Presenta una
desviación de la cabeza hacia la derecha, por flexión del
lado derecho del cuello, con rotación. N o dolor a la presión ni a la percusión de cráneo y cara. La motilidad
del cuello está muy limitada hacia los lados y en la
rotación. La base del cráneo est á inclinada hacia la derecha (lado derecho descendido por lateroflexión). N o
hay asimetría facial.
Pares craneales.- II. Fondo de ojo, normal. Campo visual, normal.
III, IV, VI. Pupilas desigu ales, algo mayor la derecha. Buenas reacciones pupilares. Motilidad ocular extrínseca, normal. No nistagmus.
V. Corneales, norma'es. Sensibilidad facial y masticación, normales.
dr
f<qgoón ael for.'t mcn magno
(execran o)
la pteza necrops•<a
d<tl
cclSO
1
y coloca un apósito inmovilizador, y con esto las cefa·
leas desaparecieron durante unos diez días. Al retira!
el vendaje de contención la cabeza volvió a inclinarse Y
se presentaron de nuevo las cefaleas.
El 4-IV-53 una nueva punción lumbar da una pres:ól
de 10 cm. con bloquee. comp!f'to a la compresión de)'!:·
guiares y maniobra de Queckenst0dt positiva. Repetid!
la exploración, se encuentra como modificación que los
reflejos tendinosos son vivos en ambos brazvs existiendo
Hoffmann y Troemmer bilaterales, habiendo también ｢ｾＮ＠
perreflexia en miembros inferiores sin reflejos patologicos. Se obtienen dos radiografías de columna cervical
encontrando asimilación del atlas con sub:uxación ce
odontoides, sinostosis y ostcomrgalía de apófisis esp:nosas de axis y tercera cervical y doble ｩｮ｣ｵｲｶ｡￳ｾ＠
la columna cervical en la radiografia anteroposter.or
(figura 7).
El bloqueo completo del liquido cefalorraquídeo Yla.s
cefaleas ｾｯｮ＠
fenómenos disárlricos, disfágicos Y. ｾ｡ｳ＠
motores, JUnto con los datos radiográficos, nos hJcterc.
clasüicar el proceso dentro de las malformaciones oc,c':
pito-cervicales y decidimos intervenir actuando. dtrects
1 et·
mente sobre la anomalia. El 6-IV-53 se intervmo 8 d:
fermo en posición sentado mediante incisión lol'&ltu:
nal ?ara occipito-laminectomia. Comprobarnos. Ｑｾ＠ ･ｾ＠
Ｑ
tenc1a de una malformación esqurlética, con ｡ｳ Ｑ ｭ ｾｩ＠ ..
Ｕ
de la mitad derecha del arco posterior del. ｡ｴｬｾ
Ｎｊ＠ Ｘ ｾ｣ｬ＠
ra 8) y contigliidacl inmediata de la mitad ¡zquJe\01 ､･ｾ＠
mismo, con ausencia de membrana occipito-at •
La segu nda vértebra y la t0rcera 0slaban unidas
sus apófisis C'spinosas y formaban un bloque m_uy deminentc y también estaban sinostosadas las
. JámiJ18_-9ert•
· teTI
rechas. Estos acortamientos dC' los c>spacws m ｮｾｩ､ｬ＠
bralcs derechos causaban la rotación y latero
f,;
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TollO LU
ｾｏｍＦｒ＠
4
MALFORMACIONES OSEAS OCCIPITO-CERVICALES
ramente posturales de la cabeza a la derecha. Se dcs]a zona, resecando estas formaciones, rcspcｾｮ､ｯ＠
la cuarta ccrvica', y se resecó el r<'borde poste. r del foramen occipital, comprobando en la duramaｾ＠ un impacto "en tapón de botella de champán". Abiert la dura encontramos un enorme descenso de la amigdala derecha del ccr ebe'o, que aparecía lisa, atrófica
/vp,cuolar o hidrópica, con algunas adh<'rencias al bu!-
ｭｾｰｲｩ￳＠
229
cieron dos punciones lumbares que arrojaron presiones
de 25 y 20, respectivamente, en decúbito lateral, con
manometr!a normal a la compr<'sión d<' yugulares .
El enfermo fué dado de alta sin molestias. La lateroflexión continuaba, como es lógico, pero el enfermo no
tenia ningún trastorno subjetivo, continuando pelfectamente la última vez que nos vLc;itó, a Jos S<'is meses de
la operación.
t.,
Fig. 7.--Radiografia del caso 2 (descripción en el texto).
bo ｾ＠ a la dura. La am!gdala izquierda estaba alta, pequena, también ligeramente herniada y con adherencias
a_ la dura, bulbo y a la arteria cerebelosa postero-infeｾﾷ＠
｟ｅｸｾｳｴ￭｡＠
una malformación acusada de Arnoldlar1 (f1g. 8). Se dejó la duramadre abierta para desｾｯｭｰｲ･ｳｩ￳ｮＬ＠
fijándola al plano muscular, y se hizo suｲｵｾ｡＠
･ｾ＠ la forma habitual. La operación fué bien t oleＬＡ Ｌ ｾ｡Ｌｴ｟ｳｭ＠
cambios vasomotor<'s ni respiratorios de nino"-'•
lPO.
En el Postoperatorio, que cursó sin incidencias, se hi-
Caso 3. Asimilación del atlas y bloque óseo cervical.
Tortícolis. Cefalea suboccipital. Crisis convulsivas.
M. P. L., veinticuatro años, alfarero. Ingresa en el
Servicio de Neurocirugía del Hospital de la Princesa el
16-X-1953.
Anamncsis.- Nació a término de parlo normal. No
presentaba, según la familia, anomalla de posición de
la cabeza. A la edad de un año com<'nzó a t<'ncr crisis
convulsivas generalizadas: entonces tuvo dos en un mismo dia. Estas crisis se repitieron desde entonces cada
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REVISTA CLINICA ESPA!J'OLA
230
quince días a dos meses, precedidas siempre dt' dolor
retromastoideo izquierdo irradiado a hemicránea ¡z.
quierdo y a la frente, no a otras regiones. A los ocho
años desaparC'cieron las crisis para volver a presentar
se a los dieciséis años. Siempre cursaban los ataquC'S con
Pl pródromo de dolor suboccipital, l'ntrando en inc:msciencia y convulsiones generalizadas que duraban unot"
cinco minutos. A los doce años padeció un cuadro doloroso poliarticular que duró cuatro meses y en C'5C' ticm-
28 febrero 1954
tet· pueril, minucioso; acosa a preguntas al médico de
tacando mucho esta "pe""ll iosidad" de su carácter. ' S·
Destaca la ｾｮｴｃＧ＠
a dC' ｰｯｾｩ｣￳ｮ＠
ele la cabeza
con 1ateroflex1ón clen•u1..o. \Llg. 9). As1metría facial. Car
dC' eje mayor curvo dr concavidad derecha. Paladar ｬｮ￳ｾ＠
malo, ojival, con la rama derecha de la ojiva más lar
Motilidad cervical muy limitada, sobre todo la rotacJ:.
giran los hombros en bloque con el <'UC'llo. Cicatriz de
tC'notomía del C'sternocleido derC'cho.
Fig. S.-Dibujo!' operatorios del caso 2. ARrmilación dl'i atlas. Bloque t't'l'\'lcul
ｾＱ｡ｬｦｯｲｭ
ｮ｣ｩ￳＠
¡::o se le torció la cabeza hacia la derecha según la familia, que antes no había observado s1 tenia asimetría facial (son malos testigos), teniendo gran contractura del
esternocleidomastoideo derecho. El dolor suboccipital
"no le abandonó prácticamente desde que tiene uso de
razón". A los catorce afl.os fué operado, haciéndole un
alargamiento del esternocleido derecho; con esto mejoró
la posición de la cabeza y el cuadro subjetivo también.
Actualmente, dolorimiento en región suboccipital iz.
quierda constante, y cada veinte días tiene una exacerbación seguida de una crisis convulsiva.
Fig. 9.-Caso .s.
Nun"'a ha tenido diplopía, trastornos de esfínteres,
astereognosia accesional, etc. Sólo algunas veces ha no tado hormigueos en los dedos de ambas manos.
Antecedentes personales.- Sin interés (no amigdalitis,
etcétera).
Antecedentes familiares.-Sin interés. No antecedentes convulsivos.
Exploración.- Enfermo delgado, bien nutrido. Carác-
rle Arnold-Chlari
Xo hay 5igno
Xo c!>collos1s dorsal
Ir Pjf' llnrmnl
.. 1 nc.lo la 1zqU1 rda al¡¡
menor. Resto de pares craneales, normales.
Hipoalgesia en una pequefl.a zona de la segunda rama
cervical jzquierda.
Miembros supcriores.-Ligera hipertonía del brazo del echo. Bici pi tales, débiles ambos. Resto, normal.
Abdomina'es, conservados.
Miembros inferiores.- Hipertonla moderada, con ligera hiperreflexia, sin clonus. Plantares, bilateralmente
abolidos.
Sensibilidades, normales.
Pt¿nciéttt lt¿mbar (21-X-53l.- Presión, 25 cm. Liquido
cefalorraquídeo, claro.
Manometria, normal.
Presión arterial: Máxima, 13; mínima, 9.
Setenta pulsaciones.
22-X-53.- Pneumoencefalografía lumbar, bajo narco·
sis. Imágenes, ｮｯｲｭ｡ｾ･ｳＮ＠
Electroencefalograma, normal en reposo y con hiperventilación.
Este enfermo tenía una malformación esquelética cervical acusada, con sintomatologia nt"urológica tanto sub·
jetiva como objetiva muy escasa, y no existía bloqueo
a la circulación del líquido cefalorraquidco. Las radiO·
grafías mostramn los datos siguiC'ntC's (fig. 10):
l. Radiografia lateral. Placa oblicua por la ｬ｡ｴ･ｲｯｾ＠
flexión forzada del cuello del enfermo. La odont01de
aparece subluxada y elevada. Arco posterior del atlas
asimilado, con osteomegalia del mismo, que forma un
ancho brocal en el foramen. Bloque posterior entre axiS
y tercera cervical.
2. Radiografía anteroposterior. Bloques laterales. ent.re las apófisis transversas. Los pedículos ｾｯ＠
se Vl\án
hz¡;¡.n en la columna cervical alta y las ･ｳｰｭｯｾ｡＠
es da
ausentes por encima de C7 y desviadas a la ¡zqu¡er
desde este nivel.
"re·
La indicación operatoria se sentó por el curso proo
sivo de los trastornos del enfermo.
tado
Operación (26-X-53). - Con anestesia gC'neral,
pa·
el enfermo, se hizo laminectomía cervical con ex ¡r
､ｾ＠
ｌ｡ｾＡ￩ｧｵｴ＠
Pan ,q rrantlll•
Ir Fnr 1·
Ili, IV, y VI. Am,.ocot Ja,
ｵｾ＠
sr;
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ｔｯｾｏ＠
Lll
Nú)ISRO 4
MALFORMACIONES OSEAS OCCIPITO-CERVICALES
231
2
Fig. 10.-Radiograflas y calco:; radiográficos del caso 3 Cde scripción en el texto l .
ción de 1 1 .
.
seg
as ámmas o arcos posterwres anómalos de la
(figunda Y tercera, ampliamente fusionados entre si
tal ura 11) Y con atlas, que estaba asimilado al occipiｲｮｾ､＠ ｓｬ･ｾ､ｯ＠
su arco posterior hiperplásico y formando a
｡ｮ￳ｾｬ＠
｢ｲｯ｣ｾﾡＮ＠
de pozo. El axis exhibía una enorme y
izquierd apófiSIS ･ｾｰｩｮｯｳ｡Ｌ＠
de extremidad desviada a la
a, Y la lán11na derecha del axis estaba unida por
su borde inferior a la lámina derecha de la tercera cervical. Resultaba así cerrado el conducto espinal por el
lado derecho, con las apófisis espinosas de la segunda
y tercera desviadas a la izquierda. Toda esta zona quedó bien liberada y se resecó también el reborde posterior del foramen occipital. ｾｯ＠
había impacto en la duramadre. A través de una minima incisión de la dura com-
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232
REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
probamos que no había malformación de Arnold-Chiari.
En el postoperatorio inmediato tenía una bradipnea
alarmante y respiración abdominal precaria.
A las tres horas, al recuperar conciencia el l'nfermo.
comprobamos que tiene una cuadriplejia. La respiración
es muy superficial y lenta, puramente abdomina·, y
existe bradicardia. Una radiografía de control demuestra que se ha fracturado la odontoides subluxada, desplazándose el cuerpo drl axis hacia delantl' con C'l rC'sto
de la columna cervical. El enfermo prl'senta rianoc;is de
vez en cuando y hay que ayudarle con respiración artificial. Se le coloca en exten.sión por tracción C('fálica
con compás y a las seis hora¡ de la cxtl'nsión present¡¡
un síncope respiratorio que cedr con ｡ｮｬｾｰｴｩ｣ｯＭ］＼Ｎ＠
Al dia
siguientr se inicia una mrjor'a y mucvr algo los hombros y la cintura rscapular teniendo lige1 a rl'spiraci6n
torácica. Al tercer día del postoperatol'io fallece por
smcope respira torio in eversible.
Fig. 11.-Dibujo operatorio del caso 3.
Caso 4. Síndrome de forámen occipital por luxación
atlanto-axoidea . Luxación hiperémica llspontánea del
atlas o enfermedad de Grísel.
J. S. F., dieciocho años, encuadernador. Es enviado al
Instituto de Neurocirugía el 20 de diciembre de 1951
por el doctor don CECILIO GONZALEZ con la siguiente historia:
Anamnesis.- Hace año y medio recibió un fuerte goL
pe en la nariz con una barca de verbena, que le obligó
a hacer un forzado movimiento de rctroflexión de la cabeza. Exceptuando el dolor intenso nasal, no notó otra
molestia ni chasquido en la columna vertebral. Inmediatamente después, y en el mes siguiente, no tuvo ningún
trastorno, practicándole sólo las curas de su lesión nasal. En este tiempo el otorrinolaringólogo que lo trataba le encontró las amígdalas hipertrofiadas e infectadas, por lo que le practicó una amigdalectomía (realizada al mes del traumatismo) y a los tres días de esta
operación, cuando se levantó de la cama, se notó la columna cervical envarada, con gran limitación de los
movimientos de la cabeza, y al mismo tiempo le apareció dolor en el lado derecho del cuello qu e se irradiaba
hasta el hombro del mismo lado. Este dolor sólo se presentaba al mover la cabeza en cualquier dirección o al
amasarse los músculos del cuello y nuca. A los p ocos
días el dolor descrito se irradió difusamente por todo el
brazo derecho hasta el dedo medio de la mano al mismo tiempo que notaba torpeza y debilidad en esta extremidad, más acusada dista'mente, y perdió por completo
la sensibilidad en todo el brazo. En los pocos días que
tardó en establecerse este cuadro quedó el brazo paralizado e insensible, y a continuación, inmediatamentP,
28 febrero 1.954
comenzaron molestias dolorosas en pierna derech
calizadas en hueco poplíteo y talón, que parecía a, lo.
calambres dolorosoo;;. al intentar andar. Junto a ･ｾｴ＠ cotno
menzó a. perdc1
el pit• derecho, ･ｸｴｮ､ｩ￩ｾﾷ＠
･ｾ＠
la parcs1a globahm • l .l toda la extremidad, con do.;.
ción de acorchamh•nto en la misma.
sensa.
A ｣ｯＮｮｴｩｾ｡￳＠
｡ｰｮﾷｾｴ￳＠
debilidao y acorchamicnt 0
brazo IZqUierdo y segUidamente se instauró un e en
de anestesia y pa n'Hia en la pil'rna de este mismou:dro
quedando con una cua<lri pll•j ia fláctda y anestesi ado,
global desde el cuello hasta los d('dos de los pies. ｴｯ･ｾ＠
nia ll'astornos de esf nll'rN>. Notaba cierta dificult ·
para respirar, 1wro sin anilmias ni apneas. No trast ad
nos de !a ､ｱｾｬｵ｣ｩ￳ｮ＠
o fonaei6n. K<>te cuadro dcscrit or.
ｩｾｳｴ｡ｲ￳＠
cn un pcl'iodo d!' tiempo d!' mes y ｭ｣､ｩｾ＠
ｾ･＠
aurac1ón.
Pasado l'ste tiPmpo, <'1 <lndor C. Go'\z \Lrz le praet
una tracción cefálica y a laR V(•inticuatro horas de ｰＯｾ＠
ticada la extensión comenzó a cedrr la cuadriplejia ac.
ncndo bir·n manos y brazos, dl'saparC'clcndo ｴ｡ｭ｢ｩ
ﾷ￩ｾ＠
anestesia corporal y poco a pol'o recuperó totalmente la
fuetza ;\ motiliclacl di' las cuatro cxtr,midacles, siud
lo último en rccupt>rar los nlO\'intit•ntos de los ､･ｯｳｾﾷ＠
les pies. La tracción la mantuvh'ron sirt" ｭ｣ｾ･ｳＬ＠
al cab)
de los cuall'S comenzó a levantarse. no notando otra n:o.
lestia que d dolor l'n el moviml<'nto de retrofle.'\IÓ:l ｾﾷ＠
la cabeza, que C'l cnfl'l m o locahzn a punta de dedo t"
la línea nwd ia, parte alta di' la nuca. por debajo de.
occipucio, y qtu• se com¡mña de un ehasr¡uirlo r·n la nuca
cuando se ｰｲ｣ｾ［ﾷｮｴ｡Ｎ＠
Desde que CPSó In tracción ,. fálica tiene que man•
ncr reposo en camn y h' han tenido qut:> volver a prae.
ticar la tracción n•pctldas \'t•ce.'l, pues en cuanto ne11
más de un mPs sin Plla reapnrec•cn los m1smos slntomas. insta m ó.ndosc una cua<lrlpan'sia que nunca ha o
tan inlPnsa <'Omo la pnmcrn \'cz. Actualmente guarda
repo:::o en un lecho di' t•scnyola.
A l!l((:' 1b1tlcs i'mlllilln 11 pe rsonulr 8, sm interés.
F 1 • ,. ' '
1 fc1mo en r<'rrulnr· ¡!; 1
i
L!'j.
c1ón y de hábitO a;; teme u. Habtto 1nfanttl. Gemtales pocr
desarrollados, con escaso vpllo pubiano, que falta en ,
resto del cuerpo. La libido no se ha desarrollado. Fac1eJ
que recuerda el aspecto adenoideo. Respiración oral. \'"Z
gangosa, ligeramente disártrica, pronunciando la R
como G.
Tiene rigidez de la columna cervical y el cuello está
envarado. Los movimientos de lateroflexión están muy
limitados, especialmente a la derecha, rotando simu:·
tánamente el tronco hacia este lado. Los movimiento;
de lateralización de la cabeza, tanto activos como pa·
sivos, son dolorosos, refiriendo el dolor en zona lateral
del cuello y en el punto medio más alto de la nuca. El
movimiento de antef'exión de la cabeza es el má.s am·
pliamente conservado, aunque con limitación. La retro.
flexión produce un chasquido ce1 vical que algunas veces
se nota por palpación, a nivel de la segunda vértebra
cervical. Ambos csternocleidos están contractur8do•
permanentemente así como los trapecios, manteniendo
los hombros elevados.
No hay dolor a la percusión ni compresión de toda'•
columna cervical. El cuello parece empujado hacia d;
!ante todo él y las apófisis espinosas eervica'es sepa:.
pan en la línea media, sin lordosis ni cifosis. En con¡w;·
to, la cabeza y cut:>llo del enfermo recuerda algo 8
observado en platibásicos. El cráneo es normal, ｳｩｮｾﾡＮ＠
nas dolorosas a la percusión.
Pares craneales. Todos normales Sólo hay la ｣ｯｾﾷ＠
tractma descrita de ambos ･ｳｴ｣ｲｮｯｾｬｩ､＠
y trapeciO.'
sin diferencias de inervación.
amb.;'
.
M wmbros su];criorcs. Fuerza conservada en ·g¡
por igual. Tono, n ormal. Reflejos vivos en ｡ｭ｢ｯｳｦｾｮ＠
ramente más en derecho. Mayer, conservado. ｈ ｾｦ＠ d·ca·
1
izquierdo, vivo. En brazos extendidos no haY e Ｘ ｾ＠ＱＸ el
ción ni temblor. No se ven fibrilaciones ni ｡ｴｲｯｦ
ｾ ＰＱ ＠
las masas musculan·s. Movimi<"ntos finos de dedos,
males.
Reflejos abdominales, conservados.
quiz.l
Miembros infcriorf's. Bien dc tono y fuerza.
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TO)IO LII
::-:cw:Ro 4
MALFORMACIONES OSEAS OCCIPITO-CERVICALES
esta última está un poco ､･ｳ｣ｾｮｩ｡＠
en el lado izquierdo
para la flexión. Fuerza de pieS y dedos, conservada e
¡gua!. ::-;;0 hay caída en la prueba de Barr¿. Patelares
muy vivos. con clonus de rótula bilateral. Aquíleos, sa.
len ricn. Cutáneo-plantares, en flexión plantar bilateral.
No sucedáneos del Babinski.
s,·ns•bilidar/f'S. Exploradas cuidadosamente, tanto ｬ｡ ｾ＠
superticialPs como las profundas, no se C'nCuPntra nada
anormal.
Ccrcllclo. Toda<; las pruebas son correctaR.
Presión arterial: Máxima, 12 ; mínima, 8,!1.
El rstudio rarlingráfico !fig. 12) dE'rnostró ｵｮＺｾ＠
luxa-
233
El curso postopcratorio inmediato fué normal y a los
pocos días d<' la intC'rvención fué trasladado a otro
sanatario para continuar bajo la vigilancia del doctor
C. GO:-IZÁLEZ. Estuvo escayolado y en cama durante
unos cinco mec;es. No volvió a tener sintomas de comprC'sión net vi osa C!'rvical ni dolores. Pasó después va.
rios meses de convalecencia y ha comenzado a trabajar
como e l<'ctricista (enero de 1953 ).
Vient' a vernos en julio de 1953. Se encuentra bien y
únicamente tiene do·ores en los talones, a nivel del cal!'ánr o. y edema de tobillos que se va instaurando lentamentP C'n el transcurso del ella. l!'vantá ndose sin ellos.
ｾ｢＠
O .•\pófbis o<lontoidc::;. A: AlTO anterior del u tla:i.
B: R ebonl"' anterior del fornmen occipital.
R: Rama del maxilar.
Fig. 12.- Ra!liografJa y calto radiográfico <le! ca:so 4.
cién del atlas, cuyo arco anterior aparecía ruuy descendidO y separado del occipital, estando decalcificado todo
él, especialmente por delante de las masas laterales del
atlas; el ateo post erior del atlas estaba basculado h acia
delante y arriba, en inmediato contacto con el reborde
postt'l·ior del foramen. La apófisis rulo¡¡toidE s del axis
cstCl'/.m muy 8( Ftrada del m·co anterio1· del atlas y eno¡·_
mcmcntc IH.ra·'ln 1wcia atrás, seguramente en posición
lateral. a juzg-ar por los síntomas del enfermo.
Decidimos actuar mediante descompresión suboccipital y cervical y fijación m ediante injerto, en un sólo
ｌｅ ｚＮ＠
tiempo, en colaboración con el doctor don C. ｇｏｾｚａ
Operación (21 -XII-1951). Bajo anestesia de éter.aire
Pndotraqueal s<' practica una incisión media que llega
desde la protuberancia occipital externa hasta la cuarta
apófisis cervical. Una vez expuesto el atlas se observP.
que está en contacto con el occipital y desplazado hacia delantC', por lo que se decide la extirpación de su
arco posterior, que indudablemente drbía contribuir por
su situación a la compresión. El axis está sumamente
movib'e y en lac; maniobras de separación se desplaza
mucho.
A_ ｾｯｮｴ
ｩｮｵ｡
｣ｩ￳ｮ＠
se labran unos pequeños canales en el
occipital con C'Scoplo para insertar el injerto, que el doc.
tor C. Gc:-.;zAr.r.z talla de hueso ilíaco. Se labran canales
<'n las apófisis espinosas de las vértebras cervicales segunda, tercera y cuarta y en ellos se colocan los extr emos .inferiores d<' los injertos, cuya parte superior se
ｾｮ｣｡ｊ＠
Pn el occipital, ｱｵ･ｾ｡ｮ､ｯ＠
dispuestos a los lados
. e .las espmosas. Los e.!>pacws que quedan entre los inｾ･ｲｴｯｳ＠
se. rel.lenan con viruta de hueso, y se deja la zona
pe:atona ligeramente sangrante, lo que se estima conｾ･ｭｮｴ＠
para la buena asimilación de los injertos. Se
a por t Prmina da la intervención, .c;uturando músculo
｣ｯ ｾ＠ catgut y aponeurosis y piel con seda.
l ' 1. enfermo t oleró bien la intervención y cuando SC'
ermmó se puso lecho de e.sc.ayola sujeto con vendas.
Nota a veces, cuando e l dolor es muy fuerte, algo de debilidad en ambas piernas. No tiene dolor cervical ni
otras molestias. En la exploración h echa en esta fecha
encontramos: Los movimientos de anteflexión y retroflexión de la nuca, activos, están bastante conservados;
los de lateralización, muy limitados. La motilidad ocu.
lar extrínseca e intrínseca es normal y no hay nistagmus. r_,a exploración del resto de pares craneales es asimismo normal. En miembros superiores el tono, la fuerza y la motilidad son n ormales. En la prueba de brazos
extC'ndidos no hay temblor. Los movimientos finos d e
los dedos son normales. Reflejos profundos bastante vi.
vos, bilateralmente iguales. Mayer abolido bilateralmente. Hoffma nn , positivo bilatetal. Los reflejos cutáneo-abdominales, conservados e iguales. En miembros
inferiores la fuerza, el tono y la motilidad son norma.
les. En la prueba de Barr¿ no hay claudicación. P atelares vivos clonoides bilateralmente. Aquíleos, clonoides.
Clonus bÍlateral de pie y rótula. Plantares, en f:exión
plantar. No sucedáneos del Babinski.
Sensibilidades normales y conservadas en todas sus
formas.
Pruebas cerebelosas, todas correctas.
En diciembre de 1953 el enfermo continúa perfectamente y sin molestia alguna.
CO'\IENTARJOS.
En el cuadro II se r esumen los principales datos
de nuestros casos de malformación vertebral cervical alta con luxación o subluxación de la odontoid0s.
Tres de ellos tenían alteración pcstural de la cabeza.
En los casos 1 y 4 el cuadro neurológico corresponde a una compresión bulbo-medular. El caso 2 presenta, junto a síntomas de sufrimiento bulbo-medu-
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211 febrero 1954
REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
234
CUADRO II.
Caso, sexo
y edad
Htntomas
prt'<'ursores
Duración
df' In
Curso
:-Jo hubo.
6 años.
e o n tinua.
.;jutnmas subjeti\·on 1 Ha .;
<h>•ninnntcs
y
·Fondo
o:¡
<le
ｰ ｳｨﾡｕｬｾｏｓ＠
ojo
histol'in
mente progresivo.
Caso l.
M.
22 años.
MALFORMA.C!Q.
l,
Hrmiparesia det r- Constitución n o r- Borrosicha. l\1 a r e o s .
mal. Latero. fl<'dad conMarcha atáxica.
xión derecha dt'
torno
Crfalras frontola cabeza con linasalrn
occipitales.
mitación dr mopapila
vimientos dr 1 <lt•rt'<'ha.
CUC'IIO.
1
Caso 2.
M.
16 años.
Caso 3.
ｾＭ
24 años.
No hubo.
Recurrente'.
Cefaleas o e e 1 pita. Ca bt' z a fkxwnada
les e o n exacrra la dN<'Cha y
1 otada, sin conbaciones a e o mpafiadas de disartractura m u scu.
tria, disfagia y
1 a r. No asim<'frnómenos \'asotría facial
motores.
Cefaleas oc- Desde la m- Progresivo, Cefalea suboccipl- Cat,i.rtct• p 11 r r i 1,
m inucioso. Latrtal. Crisis e o nfancia. A
con un broe i pi tales
los 12 año.<;
vulsivas. Hormi.
roflrxión e e r \'1·
te marcadesde niño
gueos e n dt>dos
cal. A .<;i mPltin
aumenta
do a los 12
y crisis
fu e i a l. Paladat
de ambas manos.
el dolor y
e o n vulsiaños.
excavado
aparece
v as. Ano.
tortícolis.
m a lía de
posición de
1a cabeza
tras cuadro doloroso poli- 1
articu·ar a
1
los doce
afios.
No hubo.
Caso 4.
M.
18 afios.
Año y medio.
----' --- 1-------
Año y medio.
c o mi e n z o
b r u se o a
los 3 días
de a m i gdalectomía
y un mes
después de
un trauma.
Dolor cer vical irra- 1 Infantilismo. Fadiado a h ombro
e i e s adenoidea.
derecho. He mi- ¡ Voz gangosa.
paresia i zq uierda. Cuadripare.
sia. D i s n e a .
Anestesia des de
el cuello.
lar, un cuadro de comienzo de hipertensión intracraneal, teniendo asociada una malformación de Arnold-Chiari, con bloqueo a la circulación del líquido
cefalorraquídeo. El caso 3 es un buen ejemplo de
malformación extensa (era el de mayor riqueza en
alteraciones esqueléticas y alteración postura! de la
cabeza) , con cuadro neurológico escaso y síntomas
claramente progresivos, siendo de cierto interés la
acentuación brusca de aquéllos tras un cuadro poliarticular mal definido, y la presencia de cefaleas y
crisis convulsiva como síntomas pre-mórbidos siendo normales la pneumoencefalografí a y el r lectroencefalograma.
En el caso 4 el trauma y un proceso infectivo de
vecindad preceden al cuadro neurológico, que parece corresponder a la llamada por WATSON JONES "luxación hiperémica espontánea atlanto-axoidea". Recientemente, A. NúÑEZ ha publicado un excelente
N'ormal
.:"\m·mal.
Normal.
Normalrs
trabajo sobre un caso similar, que constituye un estudio muy documentado, completo y conciso de este
problema, y a esta publicación remitimos al lector,
limitándonos aquí a la descripción sucinta del ｣ｵ ｾﾷ＠
dro. GRISEL describió esta enfermedad como "tortl·
colis naso-faríngeo" sin aclarar su patogenia. GR:EG,
LERICHE y POLICARD atribuyen la luxación ｡ｴＱＰ､ｾﾷ＠
axoidea al aflojamiento de las inserciones de Jos h·
gamentos transversos del atlas y de la cápsula ar·
ticular de las masas laterales del atlas, lo que per·
mite el deslizamiento del atlas y la huída de la odon·
toides. Para WATSON JONES el hecho necesario para
la insuficiencia de estos ligamentos consiste en una
decalcificación de sus bases de inserción, lo que ｳｾﾷ＠
ría originado por una hiperemia en los tejidos per
articulares que aparecería en procesos ｾｮｦ ｬ ｡ｭ＠
ｴｾ＠
rios de la región cer vical, faríngeos princ1palmen.g:
De ahí que sea tan importante la búsqueda de aJlll
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MALFORMACIONES OSEAS OOCIPITO-CERVICALES
ToMO LII
NúMERO 4
• A
J..U>.
DE
coLUMNA cERVICAL
Signos ccrC'belosos
Motilidad, rcf!C'jos
1
235
y sensibilidades
l_
ｰｵｮ｣ｾ￳＠
y
Signos
radio¡;ráficos
lun2._bar
Resultado
OPERACIO:::-:
1-
6-XII-52.
Al comienzo de la intercuadriparesia, e o n ma- Nistagmus. Hipotonia Asimi"ación de atlas
en mi embros infrcon subluxación de l
vención aparece depreor afectación del lado
r i o res. Disdiadocoodcntoides en forá- Craniecte>rnía su boccipi- sión respiratoria. Apｾ･ｲ｣ｨｯＮ＠
E s pastici?ad
cinesia izquierda.
m en occipital. Lítal y laminectomía cer- nea postoperatoria. cle
en brazos. Signos PI_ran e a d e Fischgold
vical. Bulbo, rechazado le mantiene en "pulmidalcs acusados b!laatraviesa la odonhacia atrás, con incur- món de acero" seis días
terales; signo de Batoides.
vación acentuada. No con buen estado circubinski bi atcral. AfecArnold-Chiart
latorio y de concientación' de sensibilidades
cia. S i g u e la apnea
desde el cuello. Abdohasta el sexto día, en
minales, abolidos.
,
_ __¡ que fallece.
l
__ _
1
6-IV-53.
Regresa el cuadro subjeLimitación de motilidad Bloqueo a la circula- Asimilación de atlas.
Odontoides subluxa.
tivo. Sigue bien en sepcervical.
ción del l.quido cefalorraquídeo. rras
da. Sinostosis y os- 1Cranicctomía su boccipi
tiembre de 1953.
teomegalia de apó- : tal y lamincctomía cer.
la punción lumbar
aparecen dolores en
f i si s espinosas de ' vi e a l. Asimilación de
segunda y tercera
atlas y bloque cervical.
región cervical procervicales.
Ar nold-Chiari.
pagados a brazos.
ｾＭ
ｾＶＭｘＵＳＮ＠
Fractura d e odontoides
Hipertonla de brazo de- Punción lumbar e o n Odontoides subluxada
y elevada. Asimilarecho. Bicipitales, dédatos normales de
e n postoperatorio inción de atlas. Blo- Laminectomía cervical )
líquido cefalorraquímediato, (.On tetra.pleb i 1e s . Hipertonía de
que posterior entre
dt'o y manomt'tría.
descompresión de re- jia, bradicardia y resmiembros inferiores
borde posterior de fo- piración lenta. Se hace
con hiperreflcxia. Hiaxis y tercera ｣･ｲＭｾ＠
vical. Bloques lateramen. Asimilación de tracción cefálica. Mepoalgesia en dermatora 1es extensos inatlas. B:oque cervical. joría transitoria. Falleroa de C-2 izquierdo.
tertransversos. AuNo Arnold-Chiari.
ce al tercer día de s;nsencia de pedículos
cope respiratorio.
en primeras cervicales y de apófisis
espinosas por encima de C-7.
--1
Limitación de motilidad
cervical con contractu- 1
ra de ambos esterno- ¡
cleidos. Tras la tracción cefálica es explorado sin encontrar paresia. Só. o hipcrreflexia de miembros inferiores.
1
o-
--
1 Luxación de atlas con
Ｍｾ
21-XII-51.
descenso de su arco
anterior. Luxac i 6 n Extirpación are o postepostcr ior d e odonrior de atlas, que está
toides. Decalcificaen contacto con occición de arco antepital. Injerto con huerior de atlas.
so ilíaco entre occipital y apófisis espinosas cervicales.
Muy bueno. Continúa sin
molestias en diciembre
de 1953.
(Dr. CECILIO GoxzALEZ.J
dalitis en la anamnesia de estos enfermos, y que algunos autores, entre ellos RuGE, creyesen que este
proceso era una artritis supurada entre el atlas y
el axis, cuya inflamación se transmitiría por vía linfática desde la cavidad rinofaríngea, denominando
al cuadro "tortícolis linfógeno".
WATSON JONF.S establece los postulados fundamentales que debe reunir el proceso para ser clasificado como "luxación hiperémica espontánea atlantoaxoidea":
1.• Enfermedad propia de niños y jóvenes.
. 2.• Necesariamente asociada a lesión inflamatona en cualquier sitio del área cervical.
3.• Existe un período de latencia entrl' la inflamación y luxación.
4.• Existe decalcificación del arco anterior del
atlas.
La luxación de la odontoides llega a ser verdade-
ramente impresionante, como en nuestro caso. Según WATSON JONES. la odontoides puede separarse
del arco anterior del atlas hasta media pulgada. La
contractura muscular cervical, que en nuestro caso
era muy intensa de ambos esternocleidomastoideos,
ha sido considerada como causa desencadenante por
algunos (HESS, BRO::-<STEIK, ABELSON, el propio GRISEL); WATSON JONES le atribuye un papel fijador,
manteniendo la holgura necesaria para evitar la
muerte por compresión bulbar.
El caso comunicado por XúÑEZ era una niña de
catorce años con una historia de amigdalitis frecuentes, con amigdalectomía diez meses antes del comienzo de los síntomas. La historia era de un mes
de duración, comenzando con hemiparesia; después,
una mejoría de ocho días, estableciéndose a continuación una cuadriparesia con dolores radiculares
en brazo derecho. La cab-eza estaba flexionada a la
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236
28 febrero 1954
REVISTA CLIN ICA ESPAÑOLA
derecha. Había hiper tonía, hiperreflexia, clonus y
signo de Babinski bilateral. Hipoestcsia generalizada. E n las radiografías el atlas estaba luxado hacia
delante y mostraba una decalcificación de s u a rco
an terior. La odontoides es tá íntegra y luxada hacia
atrás. Por tacto farí ngeo se palpaba el ar co anterior del atlas como un resalte en la pa r<>d posterior
de la faringe. El caso fué t ratado, con C'xcdcntc resultado, mediante r educción y fija ción de injerto libia! desde occipital a a pófisis espinosas dC' sC'gunda
y t er cer a cervicales.
La luxación hiperémica del atlas y del axis es un
proceso raro. El caso a port ado por N ÚÑEZ ｾｳ＠ <'l único publicado hasta a hor a en la liter atura nacional y
son muy escasas las observaciones <' n la casuística
mundial. Sin embargo el caso comu nicado por BARRAQUER FERRÉ y BARRAQUER BORDAS pudier a t ambién corresponder a una luxación hi per émica atloido-axoidea. Se trat a de un muchacho de d ieciséis
años con subluxa ción posterior de la odontoides y
síndrome de compr esión medular alta, cuya histor ia
cumple los requisitos del cuadro es tablC'cido pot
WATSOX JO)..<:S: amigdalectomizado a los cuatro
años, su cuadro a pa r ece des pués de un proceso-gr ipal ; en el estudio radiográfico hay una Ｂ Ｈｬｰ Ｏ｡
ｾｩ ｡＠ o
des trucción del a reo anterior del atlas" y luxación
del a r co posterior, que aparece intraorifical en part e; la odontoides está subluxada hacia atrás.
En los enfer mos con luxación hiperémica se encuentra con mucha frecuencia un hábito infant il. Es
probable, como decíamos en el capítulo I , la exist encia de un factor de hipoplasia constitucional, que
har ía al aparato ligamentos o cérvico-occipital m."ts
vulnerable que en el sujet o normal. Xos hallamos
ante un tipo de a lteración de la estática cervical, e n
ｲｾ ｣ ･＠
el que el factor inflamatorio o hiperémico ｡ｰ
mucho má s claramente como caus a de la malformación, que en los easos de impresión basilar en que
s e vió esta r elación entre la infección y la aparición
o agravación del síndrome.
R..:sul\mN.
material. t de
11 casos npe
Revis ión de nuestro
"
ra.
.
esquc1e 1cas occipito-cervicales (siete platJ
) cuatro malformaciones
vccipito-cervicalC'S). ｾＭ･＠ prC'sen tan e n detalle las hi .
torias clínicas de ｬｩｾ＠
cuatro observaciones de ｭ ｡ｾ ﾭ
formación occipito-cervical con asimilación .o luxa.
ción de atlas y odontoid(•S y se revisa la patología
･ｴ ｩｯ ｰｾｴｯ｣
ｾｬｩ ｡Ｌ＠ clí nica y. t ratamíen_to de estos proce:
sos, ms1stHmdo en la 1mpor tancJa del diagnóstico
radiológico. También se considera el cuadro de la
luxación hiperémica atloido-nxoidPa ron motivo de
uno de n uest rc.-;:; ｲｮｾｯＮ＠
dos d e malf ormaC'I
BJ
FI.\
ｊｬｌｉｏｾ［ｒａ＠
BIRI! .IQl't:Jt ll<IIW.I>'. L
.\l<'didnn ),;spnnola. ｬｾ
Ｌ＠ 1, 19H.
B.IRR.\QUt:R FJ:HJ:t. L . y ｬ｜ｊＺｾＱ＠
l.R !'OIWAS, L
.\ctn :\euro
et Psyc•h . Dl'l,::icn. 7. r;()5,
B.Uli!AQl F.R ｆｴＺｮｾＮ＠
L. Jo:st udlos lt• .:--:eur·o!o_::ia cllnka J
1919.
ｊ｡ｮｾＮ＠
edit. Bart't.'lonn, 19:i2.
DERt:OIAflC!H.R. A.
575. 19·10.
l)WIGHT. T.
Journ . ¡.:,,Jgo lit l':eur·ol
et
ll
ｐｳｾｃＧｨ＠
Journ. M••d. Hnsenn h, 12. 17, 1!1().1
l'atho!., 41, 2t."tl, l!IIG.
\ Üt:CO:" :..tos. D H \" !\ eurol
C . •\. Ar.-l1
:-;, R • K 11 FER, ｾＱＮ＠
ｅｮＺ＼ｋｉｾＮ＠
ｃｾＮｉｒＢｬ＠
3. 194".
o
-
Ｎ＠ Lt
1 R!, R.- Re
:-:curo!.. hO. 3. 191".
R. ) Ot:CO:->mws, !J. Les n P• cts neuro!og1ques d
malformntlons ＼ＧｏｉｾｊＡｬｨｈ＠
do• la ｣ｨｵｲｮｬｾ･＠
ct¡ranlora Ir
<i!cnne_ ＺＮＱｮｾｳｯ＠
& C!l•. Pnrls, 1953.
G.I!!Cl:-.:, R . Gt"IIJ lt'M.E, .1. Kllti:R, ｾＱ
ｇａｒｃＢｉｾＮ＠
l7RTsEL, P -Pn•SSI' ｾ Ｑ＼｜ｴｬＮＬ＠
:13, 1 1[130.
GHh<l':l.. P . y A.-..nT, !.';. 1'1 t'SBl' Ｎｬｾ､＠
.. 11 , 397. 1033
(;l"IU.\1:-;, G. y .\101.1..\RI:T. 1'. Ht \ Nllli"Ol., 1, 131l. 1 31
li Af>LP.Y. L. "\. ,\111. J. HO<•ntg<'IIOI.. liJ 511, Ｑｾ＠
ｊｲｾｴＮ｜ＢｉＺ＠
Duz. c .. OBHIOOK ,\JrAWt, s . t'nQl'IZA 1' , A
HERT P.
Re\'. Clln :t.sp., :!'<. 1 0. 101'-'
LEY "\.-Archh os riP Xt>urocJrugln ,\el 1s •'• 1 lll C'ong
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ｌＮ｣Ａｊｔｄｾ＠
Su lamE'I"icnno dro .:--:curoclrugl , 7. 23, 1!!50.
E: .• or.nADOR, ｾ＠
y ｬＧｮｑｵｲｺｾ＠
P
H·' Clrn
1!'19.
;_Hr.tn
1942.
J . \ Bm
-.·. J. )· SI 1\
ｾＮ＠
1!. \\
w
Nt urul. 6, 3S5 1912.
Re\· .:--;N1rol 74. 141 l!H2
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An.h. X uro!. nnd 1' ) h
L IST, C.-A rch. ::>!eurol. ancl
P . y ｋｌｲＮﾷＺＭｔｊｆｘｾＬ＠
F.
M ART I X .
p. 31 21
Ｑｾ＠
ｐｳｾﾷ｣ｨｩ｡＠
t
n
t.. 15. 577, 1941.
Rev. ::>!euro!.. 76. 496 1945.
Nr.R É, 0 .-Ar quivos de Xeuro-psiquiatría. 6, 254
Ｑ ＡＱＴｾ＠
l': (:5a:z, A . -R ev. Clin. Esp., 47. 3:38. 1952.
O BRADOR , S.-Archivos Je Neu r oci r ug-la. Actas del 111 C,¡n.
g r eso Sudamericano de N eurociru¡;la, 7. 13. 1950.
DE V m , A .-J ou rn . N e ur. a n d Psychlat , 3. 241 , 1940.
ORIGINALES
VALOR CLINICO DE LA IODEMIA EN LAS
ALTERACIONES DEL TIROIDES
E.
ORTIZ DE LANDÁZURI, G. M o RREALE DE CAs'I'RO, F. ESCOBAR DEL REY y J . R. M ORA L ARA.
Cllnica Méd ica Universitaria. Sección de l C . S . I. C.
D epartamento de P rofilax is del Bocio de la Je fat u ra
Provinc ial de Sa n idad. Grana d a .
Continuando nuestros estudios ' sobre el problema del bocio endémico, presentaremos cuatro comunicaciones sucesivas.
En esta primera se trata, principalmente, de
la relación existente entre los distintos cuadros
clínicos y los niveles del iodo orgánico en suero.
En una segunda comunicación se hace el estudio de la iodemia en una región determinada,
considerada como afectada de bocio endémico !.
En un tercer trabajo, se hace una breve apor·
tación experimental, continuación de una comu·
nicación anterior a y en la que se incluyen los
datos coincidentes obtenidos por otros autores
con un método de t rabajo distinto 1 •
Finalmente, se comunicar án nuestras observa·
ciones sobre el estudio histopatol6gico de Ａ ｾ＠
tiroides con algunas aportaciones etiopatogelll·
cas y a natomoclí nicas del bocio endémico.
Iniciamos la presente comunicación con. un
breve recuerdo de las aportaciones más recien·
tes sobr e el metabolismo del iodo, int ra Y ex·
tratirodeo, así como de los mét odos ｵ ｴ ｩｬ ｩｺ｡､ｯｾ＠
actualmente para la ex ploración fu ncional de
tiroides.