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Rev Esp Patol. 2015;48(4):255---258
R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
Patología
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Miositis proliferativa con metaplasia ósea. Reporte de
un caso
Luis Mejías ∗ , José Solorzano, Jorge Árabe, Hernán Quiceno y Francisco Javier Pardo
Sección de Patología de partes blandas, Servicio de Anatomía Patológica, Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España
Recibido el 16 de febrero de 2015; aceptado el 16 de junio de 2015
Disponible en Internet el 1 de agosto de 2015
PALABRAS CLAVE
Miositis proliferativa;
Metaplasia ósea;
Células
pseudoganglionares
KEYWORDS
Proliferative myositis;
Osseous metaplasia;
Pseudoganglion cells
∗
Resumen La miositis proliferativa es una lesión muy infrecuente y benigna, la presencia de
metaplasia ósea es aún más rara. Su rápido crecimiento y el patrón de infiltración difusa propicia
la confusión con un tumor maligno.
Se trata de un paciente varón de 68 años con antecedente de sarcoma fibromixoide de bajo
grado que presentó aumento de volumen en hombro izquierdo.
Se observa en el músculo deltoides una lesión blanquecina, mal delimitada que mide 2 × 1 cm.
Se identifica una proliferación de células fusiformes, células pseudoganglionares y osteoide
calcificado. La inmunohistoquímica muestra positividad para vimentina, ␤-catenina (citoplasmático), Ki 67 (6%) y positividad focal para miosina músculo liso y actina muscular en las células
fusiformes, negatividad para MYO-D1, miogenina, CD-34, desmina, caldesmón.
El diagnóstico es miositis proliferativa con focos de metaplasia ósea.
© 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Proliferative myositis with osseous metaplasia: a case report
Abstract Proliferative myositis is a rare, benign lesion and the presence of osseous metaplasia
is even more infrequent. Its rapid growth and diffuse infiltration pattern may cause it to be
confused with a malignant tumour. We present a case of proliferative myositis in a 68 year
old male with a history of low grade fibromyxiod sarcoma who presented with swelling in the
anterior left shoulder.
An ill-defined, 2 × 1 cm whitish lesion was found in the deltoid muscle. A proliferation of
spindle cells, pseudoganglion cells and calcified osteoid was observed. Immunohistochemistry
showed positivity for vimentin, ␤-catenin (cytoplasmic), Ki 67 (6%) and focal positivity for actin
and myosin smooth muscle in spindle cells, negativity for MYO-D1, myogenin, CD34, desmin,
caldesmon. A diagnosis of proliferative myositis with foci of osseous metaplasia was made.
© 2015 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (L. Mejías).
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.06.002
1699-8855/© 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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L. Mejías et al.
Introducción
La miositis proliferativa es una lesión pseudosarcomatosa
de origen miofibroblástico muy infrecuente y benigna. La
presencia de metaplasia ósea es aún más rara. El rápido
crecimiento y el patrón de infiltración difusa de esta lesión
propicia la confusión con un tumor maligno. Los síntomas no
son específicos y afecta a adultos de edad media con discreto
predominio en varones. Macroscópicamente se observa una
lesión gris pálida o similar a una cicatriz que resulta en la
induración del músculo esquelético afecto y puede adoptar
forma de cuña1 .
Microscópicamente se observa una proliferación mal delimitada de células parecidas a fibroblastos que compromete
epimisio, perimisio y endomisio. En las fibras musculares
esqueléticas se observa atrofia secundaria, y no se observa
proliferación del sarcolema ni ninguna evidencia de regeneración del músculo esquelético. Esta alternancia de la
proliferación de tejido fibroso con fibras del músculo esquelético atróficas resulta en un típico patrón de «tablero de
ajedrez» que es evidente a bajo aumento. La otra característica histológica de la miositis proliferativa es la presencia
de grandes células basófilas parecidas a células ganglionares. Las figuras mitóticas a menudo se identifican fácilmente
tanto en las células ahusadas como en las células gigantes,
sin embargo no se observan mitosis atípicas. Raramente se
observan focos de hueso metaplásico1 .
Presentación del caso: paciente varón de 68 años con
antecedente en 2009 de sarcoma fibromixoide de bajo grado
en región inguinal izquierda (pT2a N0 M0 G1, estadio IB).
Posteriormente en 2012 se identificó en la región inguinal
izquierda por encima de la cicatriz una recidiva de sarcoma
fibromixoide. En 2014 es intervenido mediante artroscopia
de hombro derecho por síndrome de desfiladero subacromial
con tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores.
Actualmente refiere aumento de volumen en cara anterior
del hombro izquierdo con molestias. En la exploración física
se identifica una tumoración dura en cara anterior del deltoides no desplazable sin afectación articular levemente
dolorosa. Se realiza resonancia magnética donde se observa
lesión ocupante de espacio, de bordes mal definidos, con
un tamaño aproximado de 5,3 × 3,7 × 2,4 cm. Los contornos
de la lesión están mal delimitados, simulando una infiltración con edematización de las fibras musculares vecinas,
e indicando la posibilidad de una lesión muy infiltrativa y
muy vascularizada dado que tras contraste muestra una alta
intensidad de señal. Hay focos de necrosis en la porción
medial y lateral.
Descripción macroscópica
Pieza de resección que incluye parte del músculo deltoides y mide 8 × 5,5 × 4 cm. Al corte se observa una lesión
blanquecina, mal delimitada que mide 2 × 1 cm, situada a
0,2 cm del borde de resección más próximo (fig. 1). Según
la descripción microscópica se trata de una proliferación de
células fusiformes, que forman bandas irregulares de tejido
conectivo o pequeñas bandas que aíslan fibras musculares
(fig. 2). Hay dos datos morfológicos relevantes: la presencia especialmente en las bandas más amplias de células de
aspecto pseudoganglionar, con un citoplasma amplio basófilo
Figura 1 Aspecto macroscópico de la lesión. Lesión blanquecina, mal delimitada con trabéculas de aspecto fibroso.
Figura 2 Proliferación de células fusiformes, que forman bandas irregulares de tejido conectivo o pequeñas bandas que
aíslan fibras musculares y foco de osteoide calcificado.
y un núcleo desplazado a la periferia, con un nucléolo prominente (fig. 3); el segundo dato es la presencia de osteoide
parcialmente calcificado en el seno del músculo estriado,
de tal manera que en los espacios intertrabeculares quedan aisladas fibras musculares atróficas (fig. 4). El estudio
inmunohistoquímico muestra positividad para vimentina, ␤catenina (citoplasmático), Ki 67 (6%) y positividad focal para
miosina músculo liso y actina muscular en las células fusiformes, negatividad para MYO-D1, miogenina, CD-34, desmina,
caldesmón.
Se diagnosticó como miositis proliferativa con focos de
metaplasia ósea.
Los hallazgos microscópicos no muestran relación con el
antecedente de sarcoma fibromixoide de bajo grado.
Discusión
La miosistis proliferativa fue descrita por primera vez por
Kern en 19602 . Se trata de un tumor raro y benigno3 que
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Miositis proliferativa con metaplasia ósea. Reporte de un caso
Figura 3 Células de aspecto pseudoganglionar, con un citoplasma amplio basófilo y un núcleo desplazado a la periferia
con un nucléolo prominente.
probablemente represente un proceso reparativo de causa
desconocida, autolimitado y de rápido crecimiento que
simula a un tumor maligno, infiltra el tejido muscular de
forma difusa y se caracteriza por células grandes atípicas que se asemejan a las células ganglionares y células
fusiformes de origen miofibroblástico1,4 . Esta lesión ocurre
predominantemente en adultos de edad media con un leve
predominio en varones4 . Los síntomas no son específicos, y
el diagnóstico siempre se establece mediante el estudio histológico del tejido obtenido. La lesión es palpable, solitaria
y puede medir entre 1 y 6 cm de diámetro. Raramente puede
causar dolor5 . Afecta principalmente los músculos planos
del tronco y del hombro especialmente el músculo pectoral,
el dorsal ancho, o el músculo serrato anterior. En algunas
ocasiones este tumor puede encontrarse en el muslo. La
afectación de la cabeza y el cuello es más rara6,7 , aunque se
han publicado casos en la lengua4 . La miosistis proliferativa
Figura 4 Osteoide parcialmente calcificado en el seno del
músculo estriado, presencia de aisladas fibras musculares
atróficas.
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raramente ha sido descrita en niños8---10 . La resección local
es suficiente, y no hay tendencia a que recurra2,5,6 .
Las células grandes y el componente de células fusiformes no deben confundirse con un sarcoma. La infiltración del
músculo esquelético por los sarcomas de bajo grado puede
parecerse al patrón histológico de la miositis proliferativa
en una muestra de biopsia, sin embargo, en el diagnóstico
diferencial, se debe prestar atención a la atipia celular y a
las características radiológicas o a la evidencia quirúrgica
de una masa tumoral dominante (características usuales de
los verdaderos sarcomas)4 . La miositis proliferativa puede
confundirse con una variedad de neoplasias malignas, más
comúnmente rabdomiosarcoma o ganglioneuroblastoma1 .
Los errores pueden ocurrir más probablemente en los casos
infantiles con el rabdomiosarcoma embrionario. La historia de una masa creciente de corta duración que alcanza
típicamente un tamaño máximo de menos de 3 cm es más
consistente con un proceso reactivo que con un sarcoma.
Las células gigantes de aspecto ganglionar carecen de estriaciones transversales y muestran basofilia citoplasmática a
diferencia de los rabdomioblastos. Aunque los perfiles de
inmunohistoquímica pueden solaparse, desmina, mioglobina
y miogenina son negativos en estas células, en contraste
con lo que ocurre en los rabdomioblastos. Aunque ganglioneuroblastoma es también una consideración, la miositis
proliferativa carece de fondo fibrilar, y las células ganglionares verdaderas no expresan actina1 . Adicionalmente
dentro de los diagnósticos diferenciales con entidades benignas y pseudosarcomatosas es importante tener presente
otras lesiones como la fascitis nodular, la fascitis proliferativa y la miositis osificante. La fascitis nodular puede
dividirse en tres tipos, subcutánea, intramuscular (adherida
superficialmente a la fascia) y fascial, los hallazgos microscópicos son células fusiformes pequeñas con núcleo pálido y
nucléolo prominente con escasas o ninguna mitosis. La fascitis proliferativa es la contraparte subcutánea de la miositis
proliferativa con características microscópicas similares1 .
La miositis osificante es un proceso benigno generalmente
solitario y bien delimitado. Se encuentra principalmente en
la musculatura y es una lesión secundaria usualmente a algún
tipo de traumatismo. Microscópicamente se caracteriza por
un patrón zonal, cuya área más interna está constituida por
fibroblastos/miofibroblastos y abundantes vasos, en la zona
intermedia aparecen fibroblastos, osteoblastos y una cantidad variable de osteoide y en la zona más periférica el
osteoide se calcifica y evoluciona a hueso lamellar maduro1 .
El hallazgo de metaplasia ósea en la miositis prolifertiva
es infrecuente1 . Sin embargo, es sabido que la plasticidad celular puede conducir a la metaplasia en respuesta
al daño sufrido por los tejidos, en este caso el músculo
esquelético11 .
El estudio inmunohistoquímico de la miositis proliferativa revela que las células gigantes muestran un marcaje
positivo para vimentina, actina músculo liso y actina músculo específica1 aunque el marcaje suele ser focal y débil8 .
Algunas células marcan para CD68 (KP1); las citoqueratinas, la proteína S-100 y la desmina usualmente son
negativas.
Dentro de los hallazgos genéticos la trisomía 2 ha sido
descrita en la miositis proliferativa12 y se ha reportado un
solo caso con t (6;14) (q23;q32)13 . Esta lesión uniformemente presenta patrón diploide14,15 .
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L. Mejías et al.
Conclusiones
La miositis proliferativa es un proceso reparativo de rápido
crecimiento, con patrón infiltrativo que afecta principalmente el área subyacente a la fascia muscular y que en raras
ocasiones puede producir dolor. Las características clínicas e
histopatológicas pseudosarcomatosas de la miosistis proliferativa pueden llevar a la confusión y al diagnóstico erróneo
de sarcoma.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que
han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre
la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
Financiación
No se utilizó ninguna financiación.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Conflicto de intereses
14.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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