¡camina con nosotros!

Nº 1 - JULIO Y AGOSTO 2013
¡CAMINA CON NOSOTROS!
Adelanto Revista nº 9:
La Propuesta Cultural de la revista Nº 9 de AESPI, estara dedicado a LOSAR DE LA VERA (Caceres),
este es un pequeno adelanto grafico del contenido, con la colaboracion de Agustina Sanchez.
Se dedicaran varias páginas a comentar todos los actos del DÍA MUNDIAL DEL SPI / EWE, Incluyendo extractos de
las diferentes intervenciones de los doctores participantes.
El día 23 de septiembre y bajo el lema “CAMINA CON NOSOTROS” se celebra el Día Mundial del SPI, aunque lo celebraremos en Madrid, el día 21 de
septiembre, SÁBADO, para que todos los interesados en nuestra patología, puedan asistir. Será muy interesante, pues contamos con importantes
especialistas en SPI / EWE, que nos explicarán las últimas novedades en
esta patología.
Este día es entrada libre, por lo que te invitamos a que nos acompañes y
te informes personalmente, además tendremos una mesa redonda, para
poder hablar directamente con los neurólogos asistentes. Si quieres asistir
y participar en el almuerzo con todos nosotros, solo tienes que llamar a
nuestros teléfonos y reservar, el almuerzo consta de tres platos y el precio
del cubierto es de 12€.
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Carta de la Presidenta
Estimado/a asociado/a:
Desde el año 2008, que fui nombrada Presidenta por primera vez, ha sido siempre mi deseo, mantener informados a los asociados de todo lo relacionado con la enfermedad, esto no siempre es fácil, porque, aunque
la página web de AESPI, se mantiene actualizada, no todos, tienen acceso a ella.
Por esta razón, en 2009, empezamos a hacer una revista en papel cada seis meses. El problema es que las
noticias al cabo de seis meses se quedan atrasadas y nos gustaría que nuestros asociados estuvieran informados, en tiempo y forma, de todas las noticias relacionadas con el SPI.
En este momento no disponemos de medios suficientes para editar en papel, una revista trimestralmente,
ya que aparte del coste económico, que es grande, tampoco disponemos de personas que puedan hacerse
cargo de todo el proceso, hasta su envío a los interesados.
Con el único fin de mantener informados a los asociados, les haremos llegar vía email, un archivo con las
últimas noticias e investigaciones sobre el SPI. Estas son seleccionadas, con objetividad teniendo en cuenta
la fiabilidad y credibilidad de la fuente. Esta Asociación no entra a valorar las mismas, prefiere que sea el
asociado el que lo haga y consulte con su médico, ante cualquier duda. Por todo ello, sería muy conveniente
que todos los asociados nos facilitasen un email.
Últimamente, han surgido algunas discrepancias, con las personas que han participado en algunos estudios,
relacionados con el SPI / EWE. Esta Asociación quiere dejar muy claro:

Participar en los estudios de investigación, es algo personal y voluntario.

Esta Asociación, no promueve ningún estudio, se limita a informar sobre los que se están haciendo,
al considerar la importancia de la investigación, en el caso del SPI.

Cualquier discrepancia que pueda surgir, con los mismos, en ningún caso, será responsabilidad de
esta Asociación, entendiendo que es una relación privada médico/paciente.
Esta Asociación, a petición de los doctores que lo realizan, ha informado de diferentes estudios, por creer
que nos beneficia a todos, que se investigue, sobre una enfermedad tan infradiagnosticada, sin entrar a
valorar otras circunstancias. El objetivo de las investigaciones es el de "aumentar el entendimiento científico del SPI / EWE, encontrar mejores métodos de diagnóstico y de tratamiento del síndrome y descubrir
maneras de prevenirlo".
Me gustaría mucho, verte en Madrid, el 21 septiembre, hasta entonces, afectuosos saludos,
Esperanza López
Presidenta AESPI
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Noticias de la RLS Foundtion
El 28 de febrero del 2013, la “Restless Legs Syndrome (RLS) Foundation” (“Fundación
de Síndrome de piernas Inquietas”) empieza a trabajar como “Willis-Ekbom Disease
(WED) Foundation” (“Fundación de la enfermedad de Willis-Ekbom”).
Esto se debe a un cambio
de nombre de la enfermedad pasando de “Restless
Legs Sindrome” (“Síndrome
de Piernas Inquietas”) tal
como la llamo el neurologo
Sueco Dr. Karl Axel Ekbom
en la primera descripcion
medica de la enfermedad
en 1945, a “Willis-Ekbom Disease
“Enfermedad de Willis-Ekbom” (EWE).
cion dice: “Es un capítulo
importante en la historia
de nuestra organizacion
que trabaja para mejorar la
comprension de tan comun
y mal diagnosticada enfermedad”. “El proposito del
cambio de nombre de esta
enfermedad, al igual que el
de la Fundacion, es mejorar el diagnostico y el tratamiento de esta enfermedad, cosa que actualmente no ocurre”.
(WED)
La Sra. Georgianna Bell, presidenta de la Funda-
RAZONES PARA CAMBIAR EL NOMBRE DE LA FUNDACIÓN DE RESTLESS LEGS SYNDROME
(RLS) A THE WILLIS-EKBOM DISEASE (WED) FOUNDATION:
1.
Para liderar y dar soporte al proceso de cambio de nombre. Como unica organizacion
que representa a los pacientes de USA y Canada, estamos en la mejor posicion para liderar el
cambio de nombre y pasar a usar Willis-Ekbom disease.
2.
Para promocionar el liderazgo en conseguir fondos para la investigación. La fundacion
trabaja conjuntamente con nuestros colaboradores del Instituto Nacional de la Salud para
ampliar la comprension de esta seria enfermedad y sus consecuencias.
3.
Para seguir los cambios positivos de otros colectivos. Fue Arc, la organizacion de abogados representantes de personas con discapacidades intelectuales y de desarrollo, que cambiaron el nombre de Asociacion para Ciudadanos Retardados por “ARC”, ya que generalmente la sociedad rechaza la palabra “retardado” y con ello la eliminamos de nuestro vocabulario.
4.
Para aumentar el conocimiento y mejorar el tratamiento de la enfermedad: el nuevo
nombre nos ofrece una oportunidad mas para mostrar al personal clínico, a investigadores y
al publico, la seriedad y el alcance de esta enfermedad.
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Noticias de la RLS Foundtion
RAZONES PARA CAMBIAR EL NOMBRE DE LA ENFERMEDAD DE RESTLESS LEGS SYNDROME
(RLS) A THE WILLIS-EKBOM DISEASE (WED):
1.
Evitar descripciones incorrectas: Restless = en movimiento (se supone que estan en movimiento); Legs =piernas, (otras partes del cuerpo estan a menudo involucradas como brazos,
tronco); Síndrome (ahora sabemos mucho mas de esta patología, la palabra síndrome indica
solo un grupo de síntomas).
2.
Aumentar el reconocimiento mundial: La traduccion a otros idiomas se simplifica.
3.
Aumentar el conocimiento de esta enfermedad: este nuevo nombre nos ofrece una oportunidad mas para mostrar al personal clínico, a investigadores y al publico, la seriedad y el
alcance de esta enfermedad.
4.
Eliminar las connotaciones negativas: Hay otros ejemplos como el cambio de demencia
senil a Enfermedad de Alzhimer (1977); o Mongolismo a Síndrome de Down (1965) y lepra
a Enfermedad de Hansen’s.
5.
Disminuir la trivialización y el ridículo: Muchos pacientes e investigadores propugnan el
nombre actual inadecuado y a menudo se trivializa respecto al inherente sufrimiento experimentado por las personas con esta enfermedad.
Traduccion Montse Roca
Vocal AESPI
Septiembre
2013
Lunes
23
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Noticias SPI / EWE
Julio 2013
Metabolismo del hierro.
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E
a severidad del SPI muestra una buena correlación con los niveles plasmáticos de ferritina,
incluso cuando éstos se encuentran dentro de los
límites de la normalidad. Es más, la administración
oral de hierro mejora los síntomas de SPI, especialmente cuando los niveles de ferritina previos al tratamiento son inferiores a 45 mcg/l. Por otro lado, en el
líquido cefalorraquideo los niveles de ferritina se encuentran disminuidos, mientras que los niveles de
transferrina se encuentran elevados en comparación
con los sujetos control, patrón que resulta similar al
encontrado en animales sometidos a privación de
hierro. Todo ello sugiere que los síntomas de SPI surgen de un déficit de hierro en el SNC. Este concepto
se ve, a su vez, apoyado por los resultados de un estudio, que mostró una reducción del contenido de
hierro en la sustancia negra y putamen de pacientes
con SPI, en comparación con los controles, y que presentaba una buena correlación con la severidad del
trastorno.
l déficit de hierro es susceptible de causar disfunción dopaminérgica, ya que varios pasos en
el metabolismo de la dopamina requieren niveles
normales de hierro. Así, por ejemplo, la tiroxinahidroxilasa, una enzima que regula la tesis de síntesis
de dopamina, disminuye su actividad en ausencia de
suficiente hierro. Por otro lado, los modelos experimentales de insuficiencia de hierro en animales suelen producir disfunción dopaminérgica. No obstante,
el tipo de relación entre ambas disfunciones dista de
estar aclarado, ya que también es posible que una
reducción de la actividad dopaminérgica fuera la causante de la disminución en la concentración de hierro. Una explicación alternativa implicaría la presencia de un tercer factor causante tanto de la alteración
dopaminérgica como del metabolismo de hierro. Sea
como fuera, resulta interesante tener en cuenta que
el tratamiento a largo plazo del SPI con hierro intravenoso produce una mejoría mantenida de los síntomas.
http://www.diegogarcia-borreguero.com/
Fisiopatología del Síndrome de Piernas Inquietas: Afectación medular.
A
lternativamente, se ha propuesto la existencia de una
disfunción de otras vías dependientes, del sistema dopaminérgico, como es el caso de las vías
diencefaloespinales. Es posible
que la médula espinal se encuentro involucrada de manera parcial
en la fisiopatologñia del SPI, como
por ejemplo en la generación de
Movimientos Periódicos de Piernas (PLMs).
A
sí, en sujetos que han sufrido lesiones y trastornos medulares se observan con frecuen-
cia PLMs (no acompañados de
síntomas sensoriales como en el
SPI). Por otro lado, se han observado síntomas de SPI de manera
transitoria durante la anestesia
espinal. En base a ello, se ha sugerido que los PLMs surgirían por
una pérdida de la inhibición supraespinal, facilitando los reflejos
flexores medulares. Sin embargo,
el tratamiento de los PLMs, surgidos tras lesión medular, con LDOPA produce solamente una
leve mejoría, especialmente si se
compara con la marcada mejoría
que se observa cuando el mismo
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tratamiento se realiza en los PLMs
surgidos en el marco de SPI.
A
demás, la existencia de diferencias en la tipología de los
PLMS, así como en su regulación
circadiana y durante el sueño,
sugiere que los mecanismos de los
PLMS en SPI y en los que se observan tras las lesiones medulares
difieren entre sí. Por ello, es probable que en el SPI intervengan
adicionalmente mecanismos de
regulación supraespinal.
http://www.diegogarcia-borreguero.com/
Noticias SPI / EWE
Agosto 2013
Fisiopatología del Síndrome de Piernas Inquietas: Estudios Neurofisiológicos.
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os estudios sobre actividad cortical no han podido
mostrar hasta ahora una implicación cortical en el
SPI. Así, no se han detectado prepotenciales en SPI ni en
PLMs. Sin embargo, la respuesta a la estimulación magnética transcraneal bilateral sugiere una inhibición intracortical tanto en extremidades superiores como en
inferiores. En otro estudio se demostró una inhibición
supraespinal de SPI que fue normalizada tras la administración de L-DOPA, lo cual sugiere una disfunción subcortical que altera las vías motoras.
n conclusión, nuestro conocimiento sobre la causa
del SPI, adolece aún de escasez e inconsistencia,
aunque todo parece indicar la existencia de una disfunción dopaminérgica. La investigación que se realice en
los próximos años deberá determinar si los sistemas
dopaminérgicos realmente juegan un papel central, o si
su papel es subsidiario de otras alteraciones aún no
identificadas. Por otro lado, quedan por dilucidar aspectos esenciales como la localización de vías afectadas, así
como el papel que éstas pueden jugar dentro del complejo entramado de interacciones resultantes de la integración de funciones del sistema nervioso central y periférico. Dada la expresión circadiana de los síntomas de
SPI, resulta probable que estos sistemas se encuentren
sometidos a una modulación por parte de las estructuras hipotalámicas que regulan el ciclo sueño-vigilia. Por
último, resultan especialmente prometedores los avances realizados en los últimos años tanto en el área de la
genética como en el metabolismo del hierro. Todo ello,
está confiriendo un especial interés al SPI, al tratarse, a
su vez, de uno de los trastornos del movimiento más
frecuentes.
H
asta ahora, no se han encontrado anomalías consistentes en los estudios realizados de reflejos
con integración troncoencefálica y transcortical. Sin embargo, un estudio reciente mostró una modulación
anormal en el reflejo flexor espinal tras estimulación del
nervio plantar mediano y registro bilateral. De esta forma en SPI se observó un incremento de la excitabilidad
durante el sueño en comparación con la vigilia o con los
controles, surgiendo una reversión en el SPI de la inhibición espinal habitual durante el sueño. El hecho de que
las sustancias dopaminérgicas influyan sobre el reflejo
flexor subraya el papel del sistema dopaminérgico en la
fisiopatología del síndrome.
http://www.diegogarcia-borreguero.com/
Fisiopatología del Síndrome de Piernas Inquietas: Genética.
C
on el fin de examinar el
sustrato genético de la
hipótesis dopaminérgica en
SPI, Desautels y cols, analizaron
los genes implicados en la codificación de 8 receptores y enzimas relacionados con el metabolismo dopaminérgico.
S
dos tuvieran un efecto significativo sobre el riesgo de padecer SPI. Es más, una estratificación de la muestra según edad
de comienzo del trastorno y
frecuencia de PLMs durante el
sueño no mostró diferencias
significativas para ninguno de
los polimorfismos estudiados.
in embargo, no se pudo
apreciar que los loci elegi-
R
ecientemente, se han
descrito diversos loci implicados en la vulnerabilidad al
SPI, y que se localizan principalmente en los cromosomas 2, 4,
9, 12 y 14, 17 y 20. Sin embargo, ninguno de estos loci se
encuentra claramente relacionado con el sistema dopaminérgico.
http://www.diegogarcia-borreguero.com/
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Noticias de Prensa
Relacionan el síndrome de piernas inquietas con una mayor mortalidad prematura
01/08/2013
Redacción / HealthDay
Una investigación reciente acaba de vincular el síndrome de piernas inquietas con un mayor riesgo de morir prematuramente. En un estudio prospectivo de 18.425 hombres, seguidos durante
ocho años, se documentaron 2.765 fallecimientos. Se halló que quienes sufrían síndrome de piernas inquietas tenían un riesgo un 39% más elevado de muerte prematura (IC 95% = 1,19-1,62, p
< 0,0001).
El síndrome de piernas inquietas se ha vinculado con otras patologías como enfermedades renales y neuropatía periférica, y también con el uso de ciertos medicamentos.
Se diagnosticó síndrome de piernas inquietas a casi el 4% (n = 690) del grupo del estudio. Estos
pacientes eran más propensos a tomar antidepresivos y a padecer hipertensión, trastornos cardiovasculares o enfermedad de Parkinson. También referían insomnio con frecuencia. Cuando la
asociación se ajustó por índice de masa corporal, factores de estilo de vida, afecciones crónicas y
la duración del sueño, el riesgo de mortalidad se redujo al 30% (IC 95% = 1,11-1,52; p = 0,003).
[Neurology 2013]
Li Y, Wang W, Winkelman JW, Malhotra A, Ma J, Gao X
Los niños hiperactivos, con menor capacidad de procesar la memoria emocional durante
el sueño
17-07-2013
Redacción / HealthDay
Determinadas partes del cerebro consideradas como soportes para la consolidación de las memorias emocionales durante el sueño están menos activas en los niños con trastorno por déficit
de atención/hiperactividad (TDAH), según un estudio publicado en la revista PLoS One.
Para realizar el estudio se enseñó a 16 niños con TDAH unas fotos que evocaban emociones,
como un animal escalofriante, antes de acostarse. También vieron fotos neutras, como la imagen
de un paraguas o una lámpara. Se monitorizó su actividad cerebral mientras dormían. Cuando los
niños despertaron a la mañana siguiente, los investigadores les realizaron pruebas para comprobar qué recordaban. El mismo proceso se repitió con 16 niños sanos. Durante el sueño, regiones
del cerebro que se piensa que participan en la consolidación de las memorias emocionales estaban más activas en los niños sanos. Esta actividad era más baja en los niños con TDAH.
Los investigadores concluyen que el sueño consolida las memoras emocionales en los niños sanos, pero no en los que padecen TDAH. Se necesita más investigación para determinar si estos
problemas se resuelven con el tiempo o si siguen afectando a las personas de todas las edades
con TDAH.
[PLoS One 2013]
Prehn-Kristensen A, Munz M, Molzow I, Wilhelm I, Wiesner CD, Baving L
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Noticias de Prensa
El síndrome de piernas inquietas es una enfermedad de la vigilia
"El síndrome de piernas inquietas se produce
en la vigilia relajada y el sueño es una víctima
de la enfermedad. Para detectarla, el paciente
debe estar despierto", ha afirmado a DM Diego
García-Borreguero, presidente de la Sociedad
Española del Sueño (SES) tras las Jornadas SES:
Controversias en Medicina del Sueño, celebradas este fin de semana en Madrid, donde se
han tratado de debatir temas candentes para
acercar posturas o compartir diferentes ideas.
Universitario de Burgos. Según GarcíaBorreguero, el insomnio crónico es el trastorno
más prevalente y se sitúa en torno al 8-10 por
ciento de la población.
Ciclos de 24 horas
Terán ha hecho hincapié en la cronobiología, es
decir, en el estudio del sueño desde variables
diurnas y nocturnas. "Hay múltiples trabajos
que intentan valorar el sueño ligándolo a otros
parámetros, como el movimiento, la posición,
el comportamiento o la temperatura. Estas variables nos llevan a conocer el sueño como un
todo, donde sus problemas se desarrollan en
ciclos de 24 horas". De hecho, las manifestaciones diurnas de las patologías tienen en muchos
casos un origen con relación causal nocturno.
Como ejemplo, la apnea se caracteriza por la
aparición de pausas respiratorias nocturnas
que fragmentan el sueño. La ruptura desencadena fenómenos inflamatorios y metabólicos
que favorecen la obesidad, que sería la expresión clínica diurna. "El exceso de peso, a su vez,
favorece, por la distribución de la grasa corporal, el cierre de la vía respiratoria y la aparición
de la apnea del sueño. Es un círculo con múltiples mecanismos que se están analizando para
determinar las vías de acción del tratamiento".
Inmovilización múltiple
El tema defendido por García-Borreguero ha
sido la necesidad de realizar las pruebas de detección de las piernas inquietas cuando el paciente despierto sufre los episodios de movimiento. "Hemos desarrollado el test de inmovilización múltiple, que procura un cien por cien
de concordancia con el diagnóstico clínico al
elevar la especificidad", y supone un coste mucho menor. Ésta prueba consta de cuatro partes en las que el médico observa cómo son las
mioclonías, su frecuencia y el comportamiento
del paciente ante ellas. No obstante, el primer
paso debe ser un diagnóstico clínico que paute
o no la indicación de una terapia, que suele realizarse con agonistas dopaminérgicos. "Ahora
bien, si no hay respuesta o ésta pierde eficacia,
cabría hacer un test de inmovilización", que
podría ser complementario a un estudio polisomnográfico o bien realizarlo por separado. La
ferropenia es uno de los principales factores de
riesgo. No obstante normalizar las cifras no es
fácil, ya que la absorción férrica y el transporte
entre la barrera hematoencefálica está reducido.
Aproximadamente el 30 por ciento de la población española presenta algún trastorno del sueño. "Es un proceso biológicamente activo donde no sólo se vive sino que también se puede
enfermar", ha explicado Joaquín Terán, de la
Unidad Multidisciplinar del Sueño, del Hospital
En las jornadas también se ha discutido sobre la
relevancia del trastorno de conducta durante el
sueño REM. "Al realizar el seguimiento, cerca
del 50 ó 60 por ciento de los paciente desarrollan una enfermedad degenerativa cerebral, la
más típica es el Parkinson, a los 5 ó 6 años. ¿En
qué medida esta patología puede ser un signo
precoz de neurodegeneración?", se pregunta
García Borreguero. Para él es esencial que aumente la formación de los médicos de primaria
como de la población sobre las patologías del
sueño.
Fuente: Diario Médico
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Colaboraciones
Síndromes de apremio motor y sistema motivacional
El Síndrome de las piernas inquietas (SPI) es la
expresión de una disfunción del denominado
Sistema de recompensa, una compleja red que
gestiona la promoción de la actividad motora del
individuo y el apremio de su ejecución.
El SPI forma parte de los problemas que el sistema motivacional, el que premia y penaliza nuestras acciones, puede generar cuando activa propuestas que solo conllevan sufrimiento o peligro
de conductas adictivas.
El cerebro atribuye a cada escenario
una relevancia, apetitiva o aversiva,
y en función de esa valoración,
activa conductas de acercamiento o alejamiento con una
carga variable de apremio. El
paciente siente esa activación
premotora cerebral como un
desasosiego que sólo se
alivia si se ejecuta la acción
solicitada.
Es fundamental comprender el SPI
desde una perspectiva evolucionista, biológica, y evitar la convicción de enfermedad (en
sentido clásico) que sólo
puede ser neutralizada con
el descubrimiento de una
terapia novedosa. El cerebro
es un órgano condenado a
gestionar los programas en
función del aprendizaje y ese
aprendizaje puede contener valoraciones erróneas, susceptibles de
corrección.
El SPI ofrece la singularidad de
aparecer, justamente, en escenarios en los que el paciente quiere descansar, dormir. Existe, por tanto, un conflicto
entre lo que el individuo desea y lo que el cerebro propone o exige: evitar el descanso y mover
las piernas.
Dr. Arturo Goicoechea Uriarte (para AESPI)
Neurólogo
Autor de varios libros y numerosas publicaciones
Nota: El Dr. Goicoechea, participa como ponente
en los actos del día 21 del septiembre en Madrid.
La dopamina es la molécula mensajera del Sistema de recompensa más cualificada y estudiada.
Su papel se limita a trasladar a diversos centros
las propuestas de los módulos evaluativos.
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