sesion del 18-07-2013

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 18 DE JULIO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. CAMILO VILLARROEL CORTÉS
PATÓLOGO: DR. MAURICIO ROJAS MARURI
L.T.S: ADRIANA VILLA GÓMEZ
RESUMIÓ: DRA. ITZEL VALLE RODRÍGUEZ
NOMBRE: EVJR
SEXO: Masculino
ORIGEN: Morelos
FECHA DE NACIMIENTO: 20 febrero 2013
FECHA DE PRIMER INGRESO: 02 abril 2013
FECHA DE DEFUNCIÓN: 13 abril 2013
EDAD AL INGRESO: 1 mes 13 días
ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES: Tía abuela materna con mielomengocele finada a los 3 años,
prima materna con mielomeningocele, primas maternas con ortejos sobrepuestos, padre de 26 años con
malformación ótica referida por la madre como ‘lóbulo separado’, prima paterna con polidactilia en ambos
pies. Hermana de 4 años sana. Consanguinidad negada.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Niega alérgicos, quirúrgicos, traumáticos, transfusiones.
EMBARAZO Y PARTO: Madre de 25 años, G3, A1 (espontáneo a las 8SDG), P1, inicia control prenatal con
médico particular desde las 6 semanas de gestación, amenaza de aborto y cervicovaginitis a las 11 semanas
tratada con óvulos no especificados, ingesta de ácido fólico y sulfato ferroso a partir del control prenatal, se
realizó 2 US a las 11 y 33 semanas de gestación reportados como normales, a las 36 semanas de gestación
se le diagnostica restricción del crecimiento intrauterino. Obtenido por Cesárea a las 39 semanas de gestación
por falta de progresión de trabajo de parto, respira al nacer, llanto débil, Apgar 8, niega maniobras avanzadas
de reanimación, peso 2870g, talla 47cm, permanece en incubadora por 3 días con oxígeno indirecto.
DPM: Reflejos de prensión, búsqueda y succión presente.
ALIMENTACIÓN: Alimentado con fórmula de inicio desde el nacimiento.
PREVENTIVA: BCG y Hepatitis B al nacer, no se muestra cartilla.
PADECIMIENTO ACTUAL: Al nacimiento al detectarse dismorfias faciales y mielomeningocele, motivo por el
que acude a la consulta de valoración de este INP el día 14.03.13.
EXPLORACIÓN FÍSICA: Peso 3.07 Kg (p<5), Talla 50cm (p<5), FC 140, FR 30, PC 36.5 (p 10-25).
1
Masculino, activo, reactivo, fontanela anterior 5x3cm, asimetría facial con hipoplasia de maxilar izquierda,
ptosis izquierda, pupilas reactivas, múltiples apéndices preauriculares, CAE derecho permeable, izquierdo no
se identifica conducto, frenillo lingual corto, paladar ojival, cuello corto, tórax asimétrico, hipoplasia de pectoral
izquierdo, ruidos cardiacos audibles en hemitórax derecho, sin soplos, abdomen blando, depresible, peristalsis
nomal, genitales masculinos, testículo derecho en bolsa escrotal, izquierdo en tercio superior de canal
inguinal, no desciende, fimosis fisiológica, tibias anguladas, 4º ortejo izquierdo en flexión, mielomeningocele
cerrado 4.5x4.5cm.
14.03.13. AUDIOLOGÍA: Microsomía hemifacial izquierda, retrognatia, microtia bilateral predominio izquierdo
con probable estenosis de CAE derecho y atresia de CAE izquierdo, apéndices preauriculares bilaterales,
probable EFAV.
19.03.13. OFTALMOLOGÍA: Ptosis moderada, coloboma de nervio óptico y retina ojo derecho, parálisis facial
izquierda.
02.04.13. NEUROCIRUGÍA: FC 142, FR 40, TA 95/46, trigonocefalia, con sutura metópica prominente, a
nivel lumbar sobre línea media defecto de tubo neural abierto con epitelización de placoda, no infectado, sin
datos de hipertensión intracraneana, movilidad de ambas piernas conservada, en las radiografías
hemivértebra T10-T11, escoliosis.
02.04.1.3 CARDIOLOGÍA: Precordio rítmico, de buena intensidad, no se auscultan soplos, segundo ruido
incrementado en intensidad, sin hepatomegalia, pulsos distales palpables y simétricos, Rx tórax: silueta
cardiaca en hemitórax derecho con ápex que apunta hacia sombra hepática. Ecocardiograma transtorácico:
dextrocardia, dextroápex, hipoplasia de rama izquierda de arteria pulmonar.
02.04.13. PREHOSPITALIZACIÓN: FC 150, FR 40, TA 90/60, apéndices preauriculares, microtia izquierda,
macroglosia, tumoración lumbar de 5cm de diámetro violácea, sin secreción, reflejos de prensión, búsqueda y
succión presentes. Ingresa para corrección quirúrgica de urgencia del mielomeningocele. Biometría hemática:
Hb 10.5, Hto 31.8, Leucocitos 31.500, neutrófilos 31%, linfocitos 62%, plaquetas 496.000, bandas 4%,
Tiempos de coagulación: TP 10.5, actividad 110%, TTP 37.8, INFR 0.87.
02.04.13. CARDIOLOGÍA: Sin contraindicación para realizar procedimiento quirúrgico.
02.04.13. VALORACIÓN ANESTESIOLOGÍA: Vía aérea difícil, requiere intubación electiva con fibroscopio,
riesgo de requerir traqueostomía de urgencia, de presentar alteraciones del ritmo cardiaco y/o hipoperfusión
pulmonar.
03.04.13. INFECTOLOGÍA: Estertores crepitantes finos en región basal derecha, Rx de tórax asimétrico,
tejidos blandos y estructuras óseas normales, ángulos costofrénicos libres, pleura normal, silueta cardiaca con
dextrocardia, radioopacidad derecha, se diagnostica neumonía comunitaria. Inicia tratamiento con Cefotaxima
150mgkgdía y Dicloxacilina 100mgkgdía.
03.04.13. NEUROCIRUGÍA: FC 147, FR 38, TA 122/60, peso 3260g. La madre refiere somnolencia, presenta
dificultad para la deglución, por lo que ha disminuido la ingesta, ha permanecido afebril.
2
04.04.13. NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: FC 140, FR 30, 36.7°C. Menciona cianosis al llanto,
Sandifer esporádico 1/7, presencia de predictores de intubación, apertura bucal mínima, Malampathi 4,
retrognatia, se apoyará intubación dirigida por broncoscopio por medio de guía.
05.04.13. NEUROCIRUGÍA: FC 140, FR 42, TA 86/47, peso 3260g. Baja tolerancia a la vía oral, abundantes
secreciones, tórax con crepitantes finos en base derecha, se inicia nebulización continua con solución
fisiológica. Cirugía pendiente hasta que mejore estado clínico del paciente.
09.04.13. ORTOPEDIA: Se interconsulta por probable displasia del desarrollo de la cadera, buena abducción,
sin signos de inestabilidad, no cuenta con Rx de pelvis, por lo que se abordará como externo.
10.04.13. INFECTOLOGÍA: Ha cumplido esquema antibiótico por 7 días, con mejoría del padecimiento
infectológico, no hay contraindicación para procedimiento quirúrgico desde el punto de vista infeccioso.
10.04.13. GENÉTICA: FC 138, FR 40, TA 80/50, peso 3.7 Kg. Los padres niegan consanguinidad y
endogamia, a la exploración sutura metópica prominente, microsomía hemifacial izquierda, región supraciliar
prominente, fisuras palpebrales cortas, rectas, ptosis izquierda, microtia grado II izquierda con CAE atrésico y
grado I derecha, paladar alto y ojival, cuello corto, masa de 5x5cm en región lumbar. Defectos hacen pensar
en espectro facioauriculovertebral, se solicita USG abdominal para descartar isomerismo visceral, USG renal,
radiografía de columna completa, candidato a cariotipo que se tomará como externo.
11.04.13. NEUROCIRUGÍA: FC 138, FR 44, TA 100/60, se realiza plastía de mielomeningocele lumbar sin
complicaciones.
11.04.13. CIRUGÍA GENERAL: Se realiza traqueostomía con tubo Shiley 3.5 sin complicaciones. Pasa a UTI.
12.04.13. TERAPIA INTENSIVA: FC130. FR 40, TA 91/64, TAM 62, T 36.2°C, Peso 4.5 Kg. Tiraje intercostal,
ventilación asistida en AC, PI/PEEP 21/4, FiO2 40%, manteniendo saturaciones >98%, hipoactivo, irritable,
pupilas isocóricas, herida quirúrgica con drenovac gasto hemático, sin datos de sangrado activo, Hb 9.2, se
transfundió concentrado eritrocitario.
12.04.13. TERAPIA INTENSIVA: FC 123, FR 30, TA 70/51, Peso 3.6Kg, T 36.5°C. Bajo ventilación mecánica
en modo SIMV, PI/PEEP 15/4, FiO2 40%, luce deshidratado, hipoactivo, palidez, fontanela anterior no
abombada, tórax con tiraje intercostal, estertores gruesos transmitidos, ruidos cardiacos con soplo sistólico
grado II, herida quirúrgica sin datos de infección, pulsos adecuados, llenado capilar 2”, uresis presente.
Continua con cobertura antibótica con Cefotaxima 150mgkgdía (7), Dicloxacilina 100mgkgdía (7).
3
13.04.13 NOTA DE DEFUNCIÓN: Presenta evento de desaturación hasta 89%, se realiza aspiración de
secreciones las cuales son verdosas y espesas, al terminar dicho procedimiento aumenta desaturación hasta
50% y presenta bradicardia de 60 lpm por lo que se apoya ventilación con bolsa válvula mascarilla requiriendo
presiones altas para una adecuada expansión del tórax, presenta extrasístoles ventriculares, ausencia de
pulsos periféricos, se inicia reanimación cardiopulmonar, se observa enfisema subcutáneo generalizado y
dificultad para la ventilación, se colocan de manera empírica minisellos bilaterales obteniéndose aire de
hemitórax izquierdo y aire y sangre de hemitórax derecho, por lo que se coloca sello pleural con succión
continua. En la radiografía hay resolución del neumotórax a tensión, sin embargo no presenta mejoría durante
la reanimación, se mantiene bradicárdico a pesar de la administración de bolos de adrenalina cada 2 minutos
(6 dosis) y bicarbonato 6 dosis, se mantienen las maniobras durante 38 minutos sin respuesta, se da hora de
defunción 16:25hrs.
Resultados de Laboratorio:
HB
02.04.13 10.5
12.04.13 9.2
HTO
31.8
LEUCOC NEUTROF LINFOC MONOC PLAQ
BANDAS TP
21.500
31%
62%
6%
496.000 4%
10.5
TTP
37.8
12.04.13. Gasometría arterial: pH 7.35, pO2 127, pCO2 43.5, HCO3 23.1, CO2T 25.1, SatO2 98.3%, Na
130.9, K 3.04, Hb 11.8, Hto 35, Ca 4.3, Cl 107, Lactato 0.96, DEB -1.8, Glucosa 136.
4