VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 Mario M. Morales Wong Raidel A. Amador García Rolando González Folch Martha Martín Torres Carmen Casañola Grillo Ivette Manzanares La Guardia Hospital Universitario “Dr. Mario Muñoz Monroy”. Colón Provincia Matanzas, Cuba. Correspondencia: Dr. Mario M. Morales Wong Calle Martí Final. Colón. Provincia Matanzas. Cuba. CP 42400 E-mail: [email protected] http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo Pólipo inflamatorio de intestino delgado. Presentación de 2 casos Los pólipos inflamatorios son lesiones benignas raras del tracto gastrointestinal. Se originan de la submucosa y crece como una masa polipoidea. Es más frecuentemente encontrada en el estómago, pero existen raros casos reportados en el colon y el intestino delgado. Esta lesión fue descrita por Vanek en 1949 como un granuloma gástrico con infiltración de eosinofilos. Una variedad de nombres tales como granuloma eosinófilo, hemangiopericitoma, fibroma polipoide, fibroma gástrico con infiltración de eosinófilos y pseudotumor inflamatorio son sinónimos de la misma lesión. Sin embargo el término de pólipo inflamatorio fibroide fue propuesto por Ranier y Helwig en 1953 y es un término generalmente aceptado. Este puede ser encontrado en todos los grupos edades pero tiene un pico de incidencia entre la sexta y séptima décadas de la vida. Aún que la mayoría de los casos son esporádicos una relación familiar también ha sido descrita. reportamos dos casos de pólipos inflamatorios que fueron causa de emergencia quirúrgica la primera por una invaginación intestinal y otra por un sangramiento digestivo masivo. Palabras clave: digestivo; pólipo; enfermedad familiar; poliposis; inflamatorio Inflammatory polyps are rare benign lesions of the gastrointestinal tract. They originate from the submucosa and they grow like a polypoid mass. It is more frequently found in the stomach, but exist rare cases reported in the colon and the small intestine . This lesion was described by Vanek in 1949 as a gastric granuloma with eosinophilic infiltration. A variety of names such as eosinophilic granuloma , hemangiopericytoma, polypoid fibroma , gastric fibroma with eosinophilic infiltration and inflammatory pseudotumor are synonymous of the same lesion. However the term of inflammatory fibroid polyp was proposed by Ranier and Helwig in 1953 and it is a generally accepted term. its can be found in all the groups ages but a pick incidence is between the sixth and seventh decades of the life. Although most of the cases are sporadic, a family relationship has also been described. we report two cases of inflammatory polyps that were cause of surgical emergency the first one for an intestinal invagination and another for a massive digestive bleeding. Keywords: inflammatory fibroid polyp; small intestine; intussusception; digestive bleeding —1— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo diagnósticos de ambos casos y se compara con lo reportado en la literatura mundial. INTRODUCCIÓN Los pólipos inflamatorios (PI) son lesiones benignas raras del tracto gastrointestinal. Se originan de la submucosa y crece como una masa polipoidea. Es más frecuentemente encontrada en el estómago, pero existen raros casos reportados en el colon y el intestino delgado. Esta lesión fue inicialmente descrita por Vanek (1) en 1949 como un granuloma gástrico con infiltración de eosinofilos. Una variedad de nombres tales como granuloma eosinófilo, hemangiopericitoma, fibroma polipoide, fibroma gástrico con infiltración de eosinófilos y pseudotumor inflamatorio son sinónimos de la misma. Sin embargo el término de pólipo inflamatorio fibroide fue propuesto por Helwig y Ranier (2) en 1953 y es un término generalmente aceptado. Aunque su patogénesis es desconocida (3,4,5), algunas series han descrito la presencia de gran número de eosinófilos, sugiriendo una base alérgica, otros sin embargo no han demostrado esta asociación y si con la infección por Helicobacter Pilori, la presencia de músculo liso ha sugerido un posible origen leiomatoso (3). Este puede ser encontrado en todos los grupos edades pero tiene un pico de incidencia entre la sexta y séptima décadas de la vida. Aunque en la mayoría de los casos son esporádicos, una relación familiar también ha sido descrita (4,6) Se manifiesta clínicamente por una hemorragia digestiva aguda, causando en algunos casos hemorragia grave, y anemia ferropénica debido a ulceraciones, también puede originar una oclusión intestinal, frecuentemente causado por una invaginación intestinal (3,7). Más raramente se han descrito síntomas sistémicos como síndromes febriles, poliartritis, poliartralgias, aumento de la eritrosedimentación, leucocitosis, o trombocitosis (7) entre ortos. Su tamaño es variable de pocos milímetros a varios centímetros, generalmente los síntomas se encuentran en proporción a este (7) y por tanto su tratamiento está en concordancia con la forma en que este se manifieste, y en el interés de excluir la malignidad. Reportamos en el presente trabajo dos casos de pólipos inflamatorios en el intestino delgado, que fueron causa de urgencias quirúrgicas, la primera se presentó como una invaginación intestinal y la segunda como un sangramiento digestivo masivo, requiriendo ambas de laparotomías de urgencias, Se presentan detalles clínicos y DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS CLÍNICOS Presentación de los casos Caso 1 Mujer de 39 años, sin antecedentes personales de interés que consulta por presentar dolor abdominal cólico de localización mesogástrica fundamentalmente, de 5 días de evolución, acompañado de náuseas, vómitos biliosos, que fueron seguidos por vómitos de aspecto fecaloideo y no expulsión de heces ni gases por recto. En la exploración física la paciente presenta toma del estado general con signos de deshidratación, mucosas secas y de coloración normal. El abdomen algo distendido, suave depresible , dolorosos a la palpación en el epigastrio, timpánico y, los ruidos hidroaereos se encontraban escasos. Complementarios: Hb 13.7 g/l Coagulación: 6 min Sangramiento: 1min Glicemia 5.2 mmol/l Creatinina: 109 mmol/l Gasometría: dentro de parámetros normales. Las radiografías de abdomen mostraron distensión de asas delgadas bajas, en la vista de acostado, mientras que en la vista de pie habían abundantes niveles hidroaereos en escalera (Figura 1). Se anuncia para operar como una oclusión intestinal mecánica de intestino delgado alta. Realizamos un a incisión paramedia derecha supra e infraumbilical, se abrió por planos encontrando una oclusión intestinal mecánica por una invaginación intestinal ileo - ileal de unos 25 cm (Figura 2), con discretos cambios vasculares y marcada dilatación proximal, se logra sin dificultad reducir el segmento invaginado, encontrando una masa de unos 4 x 2 x 1 cm aproximadamente, pediculada, ejecutando una resección intestinal de unos 20 cm, con anastomosis término-terminal en un plano. —2— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo El informe macroscópico anatomopatológico, evidenció ligeros cambios isquémicos, edema submucoso, congestión vascular del intestino resecado con la presencia de un pólipo en la luz de 4 x 2 cm (Figura 3). Microscópicamente se concluye como pólipo inflamatorio fibroide. El postoperatorio transcurre sin incidencias locales ni generales y la paciente es dada de alta a los 4 días del ingreso. el control del sangramiento, y cierre del tubo digestivo mediante una piloroplastia. El resultado macroscópico anátomo-patológico demostró que se trataba de un fragmento del tubo digestivo con la presencia de una lesión de aspecto polipoidea que mide 1 cm en su diámetro mayor. Microscópicamente se concluye como pólipo inflamatorio fibroide (Figura 4). DISCUSIÓN Caso 2 Paciente masculino de 28 años de edad con antecedentes de salud, que acude a nuestro centro con una historia de sangramiento digestivo alto, por la expulsión de heces fecales oscuras como borra de café de 4 días de evolución, que en el día del ingreso presentó dos vómitos amplios de sangre oscura, acompañado de muchas fatigas. Al examen físico encontramos al paciente frío, sudoroso, con las mucosas hipocoloreadas, Fc 120 x min, TA 70/40 constatandose melena al tacto rectal. De inmediato iniciamos la reanimación endovenosa con Dextroringer, y la transfusión de concentrado de glóbulos, mejorando paulatinamente los signos de shock. Complementarios Hb 5.4 g/l Coagulación - 8 Sangramiento -1 Se ingresa en una de nuestras salas de cirugía, con el tratamiento convencional para un sangramiento digestivo alto, incluyendo el uso de una sonda nasogástrica, bloqueadores H2, enemas evacuantes y ansiolíticos más las medidas de reanimación, en las primeras 4 horas del ingreso se mantuvo estable sin sangramiento evidente por el Levin. Pasadas varias horas comenzó el resangrado abundante por la sonda, perdiendo la estabilidad hemodinámica lo que nos llevo a la decisión de la intervención quirúrgica de urgencia. El abdomen superior fue abordado por la línea media, observamos estómago e intestinos con abundante sangre, realizamos una apertura transpilórica encontrando una lesión pólipoidea demás menos 1 cm que sangraba abundantemente en la primera porción del duodeno. Inmediatamente realizamos la exéresis de la lesión con Un pólipo inflamatorio es una rara lesión frecuentemente confundida con un tumor maligno, que representa aproximadamente el 4 % de todas las neoplasias del intestino delgado según un estudio realizado por Rangiah (8) de 10 años en 4 hospitales en Australia. Cobrin y clos (9) por su parte encontraron en una serie de 50 pacientes con tumores de intestinos, 3 pólipos inflamatorios (6 %). Este ha sido descrito en todos los grupos edades, aunque poco frecuente en la niñez (10) tiene su máxima incidencia en la sexta y séptima décadas la vida. (7,11-13,15) (Figura 5). Aunque la patogénesis es desconocida, la descripción de eosinófilos ha sugerido una base alérgica. Otros sin embargo muestran eosinofilia en solamente con 4 % los casos (3). También se ha reportado casos relacionados con la infección de Helicobacter Pilory (7,10,15), la presencia de fibras musculares lisas ha sugerido un origen leiomiomatoso. El trauma local (7) así como la radioterapia (10), se han invocado en su etiología, también ha sido mencionada la asociación con la enfermedad de Crohn (5,10,14). Otra hipótesis ha asociado este tumor con enfermedades autoinmunes (sarcoidosis, artritis reumatoidea y espondilitis anquilosante) lo que apoya la posibilidad de una reacción inmunológica como un factor contribuyente(10), mientras que Ozolek y cols (15) aportaron un caso vinculado con la radioterapia. En un estudio realizado por Acero y cols (7) encontraron otras enfermedades digestivas que han estado presentes conjuntamente con el pólipo inflamatorio, la gastritis crónica con grados variables de atrofia y metaplasia intestinal , adenocarcinoma gástrico y gastritis linfocítica y otro a un carcinoide gástrico, para el caso de los pólipos gástricos. Un caso ileal se acompañó de un divertículo de Meckel adyacente. Otro paciente con la misma localización seguía tratamiento por una proctitis ulcerosa. —3— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo La presentación clínica es variable, de acuerdo con localización, así como con su tamaño (7), pasando desde una simple forma inadvertida, con dolores abdominales intermitentes y pérdida de peso (16,17) o con cuadros no específicos, como fiebre, poliartralgias, poliartritis, aumento de la eritrosedimentación, leucocitosis, trombocitosis (7), hasta las manifestaciones más dramáticas que constituyen urgencias quirúrgicas como son, el sangramiento digestivo y las oclusiones intestinales [(frecuentemente causando invaginación intestinal) ( 4,5,10 18,19)] tal y como ocurrió con nuestros 2 casos. El diagnóstico puede ser realizado mediante el examen contrastado del tubo digestivo, ultrasonido, tomografía computarizada, exámenes endoscópicos (20,21) que incluyen el uso de una cápsula endoscópica (9,22), ultrasonografía endoscópica (21), la endoscopia retrógrada de doble balón en la invaginación intestinal aplicada por Miyata y cols (12). Los exámenes simples de abdomen suelen ser muy útiles en el diagnóstico de las urgencias oclusivas. El tratamiento curativo debe ser siempre que sea posible la exéresis de la lesión, pudiéndose realizar por endoscopia (7,20) en aquellos pacientes en que los pólipos son menores de 2 cm (10) y se encuentren en estómago, duodeno, o en el colon, siendo la cirugía convencional el tratamiento de los situados en el intestino delgado. La recidiva está en relación a la extirpación incompleta de la lesión, Acero y cols (7) reportaron una recidiva que multiplicó su tamaño inicial 2.6 veces en 16 meses atribuido al traumatismo agudo que supone la toma de la muestra, por el contrario mostraron otros 2 casos no biopsiados en los que los PI no crecieron sensiblemente. Nuestros casos abarcan ambos sexos en edades relativamente tempranas, a diferencia de lo descrito en la literatura, sin embargo las formas de presentación clínica académicamente reportadas coinciden con las de nuestros pacientes (sangramiento e invaginación intestinal). En un caso el pólipo fue localizado en el duodeno [(uno de los sitios más raros) (5,7,15,16,23)] (Figura 5) y en el otro se encontró en el ileon, no existió en ninguno de ellos síntomas o signo premonitorios de estas lesiones, ni enfermedades asociadas, acudieron de forma aguda con dos complicaciones quirúrgicas que requirieron de tratamiento urgente. En la paciente con la invaginación intestinal, [(extraña causa en el adulto de oclusión intestinal) (17,24,25)], se trató una resección y anastomosis término-terminal, y en el caso del pólipo sangrante con una resección del pólipo mediante una duodenotomía con piloroplastia. Los estudios histológicos, finalmente desenmascaran el carácter benigno de las lesiones. Se han descrito dos formas, la forma difusa y la localizada (3). La variedad difusa produce un engrosamiento de la pared intestinal que afecta segmentos pequeños o largos con edema y la infiltración eosinofilica. La variedad localizada usualmente se encuentran un pólipo de apariencia no encapsulado y la mucosa que lo cubre tiene una apariencia microscópica de proliferación de células mesenquimales en forma de uso con infiltración de células inflamatorias, que incluye eosinófilos, células plasmáticas, linfocitos, macrófagos y mastocitos (3,11) compuesto de un estroma fibroso y edema que contiene vasos sanguíneos de diferentes diámetros. REFERENCIAS 1. Vanek J. Gastric submucosal granuloma with eosinophilic infil¬tration. Am J Pathol. 1949; 25:397-411. 2. Helwing EB, Ranier A. Inflammatory fibroid polyps of the stomach. Surg Gynaecol Obstet 1953; 96:355-67. 3. Malik KA, Pande GK, Aftab Z, Nirmala V. Inflammatory fibroid polyp of the ileum causing intussusception. Saudi Med J. 2005 Jun; 26(6): 995-8. 4. Bayle S, Rossi P, Bagneres D, Demoux AL, Ashero A, Dales JP, Vitton V, Frances Y, Granel B. Ileum inflammatory fibroid polyp revealed by intussusception. About one familial case. Rev Med Interne. 2005 Mar; 26(3):233-7. 5. Bogner B, Peter S, Hegedus G. Inflammatory fibroid polyp of the ileum causing intestinal invagination. Magy Seb. 2005 Aug; 58(4):237-40. 6. Anthony PP, Morris DS, Vowles KDJ. Multiple and recurrent inflammatory fibroid polyps n three generation of a Devon family: a news syndrome Gut 1984; 25:854-62. 7. Acero D, Garijo G, Hombrados M, Figa M, Adrados M, Aldeguer X, Gonzalez-Huix F, Miro J, Bernado LGastrointestinal inflammatory fibroid polyps. Clinical characteristics and follow-up in a series of 26 patients. Gastroenterol Hepatol. 2005 Apr; 28(4):215-20. 8. Rangiah DS, Cox M, Richardson M, Tompsett E, Crawford M. Small bowel tumours: a 10 year experience in four Sydney teaching hospitals. ANZ J Surg. 2004 Sep; 74(9):78892. 9. Cobrin GM, Pittman RH, Lewis BS. small bowel tumors with capsule endoscopy. Cancer. 2006 Jul 1;107(1):22-7. 10. Chongsrisawat V, Yimyeam P, Wisedopas N, Viravaidya D, Poovorawan Y. Unusual manifestations of gastric inflammatory fibroid polyp in a child. World J Gastroenterol 2004; 10(3): 460-462. disponible en: !!"#$%&" !'(! )* 11. Daum O, Hes O, Vanecek T, Benes Z, Sima R, Zamecnik M, Mukensnabl P, Hadravska S, Curik R, Michal M. Vanek’s tumor (inflammatory fibroid polyp). Report of 18 cases and —4— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo comparison with three cases of original Vanek’s series. Ann Diagn Pathol. 2003 Dec; 7(6):337-47 Miyata T, Yamamoto H, Kita H, Yano T, Sunada K, Sekine Y, Iwamoto M, Kuno A, Onishi N, Ido K, Nokubi M, Tanaka A, Sugano K. A case of inflammatory fibroid polyp causing small-bowel intussusception in which retrograde double-balloon enteroscopy was useful for the preoperative diagnosis. Endoscopy. 2004 Apr; 36(4):344-7. Stagnitti F, Coletti M, Corona F, Priore F, Tiberi R, Mongardini M, Costantini A, Schillaci F. Small intestine tumors: our experience in emergencies. G Chir. 2003 Jan-Feb; 24(12):34-8. Parasi A, Triantafillidis JK, Barbatzas C, Karakosta A, Condilis N, Sotiriou H. Coexistence of Crohn’s disease and inflammatory fibroid polyp of the small bowel. Report of a case and review of the literature. Ann Ital Chir. 2005 Jul-Aug; 76(4):395-9. Ozolek JA, Sasatomi E, Swalsky PA, Rao U, Krasinskas A, Finkelstein SD. Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract: clinical, pathologic, and molecular characteristics. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2004 Mar; 12(1):59-66. Marton J, Farkas G, Lonovics J, Laszik Z. A case of inflammatory fibroid polyp of unusual localization. Orv Hetil. 1991 Aug 18;132(33):1823-5. Yalamarthi S, Smith RC.Adult intussusception: case reports and review of literature. Postgrad Med J. 2005 Mar; 81(953):174-7. Sah SP, Agrawal CS, Rani S. Inflammatory fibroid polyp of the jejunum presenting as intussusception. Indian J Pathol Microbiol. 2002 Jan; 45(1):119-21. Gupta RS. Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract. Pathologe. 2001 Sep; 22(5):333-8. Leu MC, Chiu KW, Changchien CS, Chauh SK. Endoscopic polypectomy of a large inflammatory fibroid polyp of the stomach: a case report. Changgeng Yi Xue Za Zhi. 1997 Jun; 20(2):127-31. Fuke H, Hashimoto A, Shimizu A, Yoshimura H, Nakano T, Shiraki K. Computed tomographic image of an inflammatory fibroid polyp of the stomach. Clin Imaging. 2003 Nov-Dec; 27(6):400-2. Chao CC, Ng Jao YT, Mo LR. Capsule endoscopy for gastrointestinal bleeding with an obscure etiology. J Formos Med Assoc. 2005 Sep; 104(9):659-65. Ott DJ, Wu WC, Shiflett DW, Pennell TC. Inflammatory fibroid polyp of the duodenum. Am J Gastroenterol. 1980 Jan; 73(1):62-4. Erkan N, Haciyanli M, Yildirim M, Sayhan H, Vardar E, Polat AF. Intussusception in adults: an unusual and challenging condition for surgeons. Int J Colorectal Dis. 2005 Sep; 20(5):452-6. Cappellani A, La Porta D, Di Stefano B, Zanghi A, Di Vita M.Adult intestinal intussusception: a case report of a rare clinical entity. Ann Ital Chir. 2004 Jul-Aug; 75(4):491-3 —5— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo ICONOGRAFÍA Figura 1.- .- Signos de oclusión mecánica de intestino delgado en los exámenes simples acostado y de pie. Figura 2.- Invaginación intestinal leo Ileal. —6— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo Figura 3.- Pólipo en el intestino delgado evertido. Figura 4.- Aspecto microscópico de la lesión. —7— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo Tabla 1.- Pólipo Fibroso. Resultados de casuística consultada. * no reportan lesiones duodenales.. —8—