Distribución y maduración de las estructuras nerviosas del oído

UNIVERSIDAD DE GRANADA
FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA Y SUS ESPECIALIDADES
Distribución y maduración
de las estructuras nerviosas del oído interno
en pacientes con malformación coclear
Tesis Doctoral presentada por
Elena Fernández Pascual
Granada, 2009
Editor: Editorial de la Universidad de Granada
Autor: Elena Fernández Pascual
D.L.: GR. 3519-2009
ISBN: 978-84-692-6399-0
DISTRIBUCION Y MADURACION DE LAS
ESTRUCTURAS NERVIOSAS DEL OIDO INTERNO EN
PACIENTES CON MALFORMACION COCLEAR
TESIS DOCTORAL
ELENA FERNANDEZ PASCUAL
GRANADA, SEPTIEMBRE 2009
DON
MANUEL
SAINZ
QUEVEDO.
PROFESOR
TITULAR
DE
OTORRINOLARINGOLOGIA DE LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA
UNIVERSIDAD
DE
GRANADA
Y
JEFE
DE
SERVICIO
DE
OTORRINOLARINGOLOGIA DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO SAN CECILIO
CERTIFICA:
Que la Tesis Doctoral que presenta a la consideración del Tribunal Dª. Elena
Fernández Pascual bajo el título “Distribución y maduración de las estructuras
nerviosas del oído interno en pacientes con malformación coclear“ ha sido
realizada con mi dirección, siendo expresión de la capacidad técnica y científica
de su autora, en condiciones tan aventajadas que le hacen acreedora del título
de Doctora, siempre que así lo considere el referido Tribunal.
Granada, a 1 de Septiembre de 2009
Fdo. D. Manuel Sainz Quevedo
DON
JUAN
GARCIA-VALDECASAS
BERNAL,
DOCTOR
POR
LA
UNIVERSIDAD DE GRANADA Y FACULTATIVO ESPECIALISTA DE AREA
EN OTORRINOLARINGOLOGIA
CERTIFICA:
Que la Tesis Doctoral que presenta a la consideración del Tribunal Dª. Elena
Fernández Pascual bajo título “Distribución y maduración de las estructuras
nerviosas del oído interno en pacientes con malformación coclear“ ha sido
realizada con mi dirección, siendo expresión de la capacidad técnica y científica
de su autora, en condiciones tan aventajadas que le hacen acreedora del título
de Doctora, siempre que así lo considere el referido Tribunal.
Granada, a 1 de Septiembre de 2009
Fdo. D. Juan García-Valdecasas Bernal.
Agradecimientos:
Quisiera agradecer a los Doctores Don Manuel Sainz y Don Juan GarcíaValdecasas, directores de esta Tesis Doctoral, la confianza y dedicación
depositadas en este estudio. A la Doctora Doña María Teresa Pascual, por
compartir conmigo su conocimiento y sus horas de trabajo. Al Departamento de
Anatomía y Embriología Humana de la Facultad de Medicina de la Universidad
de Granada, por poner a nuestra disposición el material de su embrioteca. A
todo el equipo de implantes cocleares del Hospital Universitario San Cecilio de
Granada, en especial a su programador y logopedas, por su inestimable
colaboración en la recopilación de datos. A todos mis compañeros del Servicio
de Otorrinolaringología del Hospital Universitario San Cecilio y a todos aquellos
que en mayor o menor medida han participado en la consecución de este
trabajo.
A mis padres
INDICE
1.- INTRODUCCION………………………………………………………………………1
1.1.-EMBRIOLOGIA OIDO INTERNO……………..………..…………..........……...3
1.2.- MALFORMACIONES DE OIDO INTERNO
1.2.1.- Aspectos generales……………………………………………...…..19
1.2.2.- Clasificación malformaciones cocleares……………………...…...20
1.2.2.1.- Jackler………………………………………………..……..20
1.2.2.2.- Otras clasificaciones……………………………..………..24
1.2.3.- Otras malformaciones de oído interno……………………….........30
1.2.4.-Etiología de las malformaciones cocleares…………………..........37
1.2.4.1.- Causas no genéticas………………………………..……..37
1.2.4.2.- Causas genéticas………………………………….………39
1.2.5.- El nervio coclear………………………………………………..........53
1.3.-IMPLANTES COCLEARES
1.3.1.- Reseña histórica…………………………………………………......55
1.3.2.- Criterios de implantación…………………………………….……...56
1.3.3.- Composición y estructura de los implantes cocleares……..........58
1.3.4.- Tipos de implantes………………………………………….….........58
1.3.5.- Funcionamiento básico del implante coclear…………….….........61
1.3.6.- Evaluación preoperatoria…………………………………….……...62
1.3.7.- Actuación postoperatoria……………………………..……...……..64
1.3.8- Programación implante coclear………………………….....……….66
1.4.- IMPLANTES COCLEARES EN MALFORMACIONES
1.4.1.- Contraindicaciones absolutas…………………………….………...73
1.4.2.- Malformaciones mayores……………………………….……..........74
1.4.3.- Malformaciones menores……………………………………………74
1.4.4.- Cirugía según el tipo de malformación…………………..………...75
1.4.5.- Tipos especiales de implantes cocleares………...……................83
1.4.6.- Postoperatorio………………………………………………………..84
2.- ANTECEDENTES Y ESTADO ACTUAL DEL TEMA…………………...87
3.- OBJETIVOS…………………………………………………………….........93
4.- PARTE EXPERIMENTAL………………………………………………..….97
4.1.- ESTUDIO EMBRIOLOGICO DEL OIDO INTERNO
4.1.1.- Objetivos y metodología……………………………............99
4.1.2.- Resultados…………………………………………….........103
4.2.- ESTUDIO ESTADISTICO DE PACIENTES IMPLANTADOS
4.2.1.- Tipo de diseño………………………………………………137
4.2.2.- Muestra………………………………………………...........137
4.2.3.- Método estadístico……………………………………........138
4.2.4.- Variables clínicas…………………………………………...138
4.2.5.- Resultados…………………………………………………..146
5.- DISCUSION………………………………………………………………....179
6.- CONCLUSIONES…………………………………………………….........203
7.- BIBLIOGRAFIA………………………………………………………….....207
1.-INTRODUCCION
1.1 EMBRIOLOGIA DEL OIDO INTERNO
La formación del oído interno es uno de los hechos más significativos en
la organogénesis de los animales vertebrados. A pesar de que nuestro
conocimiento acerca del desarrollo celular y morfológico es aún limitado,
durante los últimos 15 años, ha progresado de forma considerable tanto en el
plano morfológico, debido a las aportaciones de estudios con microscopía
electrónica como en el plano de los mecanismos de diferenciación, gracias al
conocimiento de los mecanismos que inducen las citocinas1.
Con el fin de presentar los conocimientos adquiridos durante los últimos
15 años, de forma clara y esquemática, se describen a continuación los hitos
más importantes del desarrollo embrionario de los distintos componentes del
sistema auditivo.
A) Placoda auditiva. Su aparición constituye el primer signo visible de
desarrollo del oído interno. A los 22 días surge un engrosamiento del ectoblasto
superficial de cada lado del rombencéfalo por encima del primer surco
branquial que recibe el nombre de placoda auditiva y dará lugar al epitelio del
oído interno y las neuronas sensoriales. Diferentes factores o mecanismos de
inducción determinarán el desarrollo de la placoda. La inducción primitiva
depende de la notocorda (cordamesodermo), la secundaria del mesodermo
paraaxial, siendo el rombencéfalo el responsable de la tercera inducción,
estimulando el engrosamiento del ectodermo superficial adyacente que da
lugar a la placoda auditiva2. La literatura relaciona fuertemente a las
rombómeras 4, 5 y 6 con la formación del oído interno, estando los
mecanismos moleculares subyacentes a este efecto bajo estudio en la
actualidad3.
Son los errores durante la inducción los responsables de las
malformaciones de oído interno.
Mientras el ectodermo situado hacia fuera del borde del tubo neural
comienza a afinarse, las placodas auditivas se engruesan y luego se invaginan,
formando la fosita y posteriormente la vesícula auditiva (otocisto), que queda
aislada del ectodermo superficial y se rodea por completo del mesénquima.
Para la aparición de la vesícula ótica a finales de la cuarta semana
parece ser de gran importancia el factor de crecimiento fibroblástico 3 (FGF-3)
secretado por el rombencéfalo adyacente a la placoda2, siendo por tanto éste
último una estructura imprescindible en el desarrollo de la vesícula y del
conducto endolinfático4.
El gen homeobox Pax-2 está muy implicado en los primeros momentos
de desarrollo de la vesícula ótica, hasta el punto que cuando existe una
alteración en dicho gen o en su trascripción, no se formarán ni la cóclea ni el
ganglio espiral2.
Figura 15.- Cortes transversales a nivel de la región del
rombencéfalo. A: 24 días, B: 27 días, C: 32 días.
B) Ganglio estatoacústico. El ganglio estatoacústico tiene un doble
origen puesto que las células de Schwann y las células satélites derivan de las
crestas neurales mientras que las neuronas derivan de la pared del canal
auditivo. La migración de estas células desde la porción ventral de la vesícula
auditiva resulta aparente a la cuarta semana de gestación.
C) Laberinto membranoso. Hacia el día 25, en el embrión de 4-6mm,
cada placoda auditiva ya está transformada en una vesícula, y cada vesícula se
dividirá en una parte ventral, a partir de la cual se originará el sáculo y el
conducto coclear con el órgano de Corti, y una parte dorsal que formará el
utrículo, los conductos semicirculares y el canal endolinfático
Al finalizar la cuarta semana, la vesícula auditiva aumenta de tamaño
formando dos bolsas, una ventral y otra dorsal, siendo el punto de contacto
entre ambas la zona que dará lugar al sáculo y al utrículo, y que recibe el
nombre de atrio. De la bolsa dorsal se originarán los tres canales
semicirculares y la bolsa ventral se prolonga e incurva hacia delante formando
el caracol. El ganglio estatoacústico se forma en el mesénquima, justo hacia
adentro y por delante de la vesícula auditiva.
Durante la quinta semana las fibras nerviosas procedentes del ganglio
estatoacústico comienzan a penetrar la cara anteromedial de la vesícula ótica,
a la vez que se van formando los conductos semicirculares, con claras
diferencias, ya que el canal lateral se desarrolla más tarde y a menor velocidad
que el superior y el posterior6. Las ampollas se forman al mismo tiempo que
ellos. A la octava semana deben haber alcanzado su forma definitiva.
Tres genes son importantes en el desarrollo del laberinto posterior. El
gen del factor de transcripción Nkx 5-1 que actúa en la formación de todo el
vestíbulo, el gen Otx-1 que es responsable de la formación del conducto
semicircular lateral, mientras que para el posterior y el anterior es
imprescindible la expresión del factor de transcripción con homeobox Dlx-5 2.
Existe cierta controversia en la literatura en lo referente al crecimiento de
los canales semicirculares. Mientras que Hyrtl (1845) y Tremble (1929)
coinciden en que los canales semicirculares experimentan un crecimiento
constante en longitud en el periodo postnatal, Siebenmann (1890) y
Schönemann (1906) no hallaron ningún cambio tras el nacimiento en la
morfología de dichas estructuras6.
Durante la sexta semana se desarrollan el sáculo y el utrículo tras
dividirse el atrio en una porción superior y otra inferior, lo cual provoca el
principio del canal endolinfático que dará lugar a la formación del canal
utriculosacular. También en esta semana comienza a formarse el acueducto
coclear a partir de la superficie posteroventral del sáculo.
Figura 22.- Desarrollo del oído interno. A: 28 días. B: 33 días. C: 38 días. D: 41
días.
Hacia el día 36, en la porción ventral o inferior de la llamada cámara
utriculosacular de la vesícula ótica, empieza a aparecer una evaginación
tubular que se va alargando progresivamente. Primero es rectilínea y recibe el
nombre de conducto coclear, pero hacia el día 49, dicho conducto comienza a
enrollarse sobre sí mismo, tomando forma de espiral a causa de la desigualdad
de crecimiento de las caras externa e interna. Sobre el día 56, ya están
formadas una vuelta y media de espira coclear y al 70 día de gestación, la
cóclea ya presenta su morfología definitiva con sus dos vueltas y media de
espiral y una longitud coclear de 20mm.
A las 16 semanas se alcanza la longitud completa del conducto coclear
(33 a 37mm).
Figura 32.- E: embrión de 50 días (7semanas) con una vuelta y media de
espira coclear. F: embrión de 56 días (8 semanas) con dos vueltas y media de
espira.
El
laberinto
membranoso
definitivo
se
forma
paralelamente
al
crecimiento del ganglio estatoacústico, lo que determina que en aquellos casos
que resultan en una malformación coclear por detención del desarrollo
embrionario, exista un menor número de neuronas. Al principio, el ganglio
forma una porción superior y una porción inferior cuando la vesícula auditiva se
separa en una bolsa vestibular y una bolsa coclear. Después la porción inferior
origina la porción vestibular y el ganglio espiral, y la porción superior del ganglio
da lugar a las conexiones nerviosas de las ampollas superiores y externas y del
utrículo, mientras que la porción inferior inerva el sáculo y la ampolla posterior.
El ganglio espiral envía sus fibras al epitelio sensorial adyacente1.
D) Epitelio sensorial. Durante el desarrollo del laberinto membranoso, las
paredes
de
la
vesícula
auditiva
están
compuestas
de
un
epitelio
pseudoestratificado con dos o tres capas de núcleos. Estas células presentan
sus superficies basales hacia la superficie externa de la vesícula ótica y su
vertiente luminar se sitúa hacia la luz de la vesícula auditiva.
Mientras el laberinto membranoso adquiere su estructura definitiva, las
diversas regiones sensoriales se diferencian a partir del epitelio de la pared
interna, formando las tres ampollas de los canales semicirculares, las máculas
de utrículo y sáculo y el órgano de Corti. Sobre las máculas se depositan finas
partículas calcáreas u otolitos, que se forman al depositarse calcio sobre una
matriz glicoproteica. En dicho proceso parece jugar un papel importante la
anhidrasa carbónica4.
1) Órgano de Kölliker: es el precursor embrionario del Órgano de Corti.
El epitelio sensorial del canal coclear comienza a desarrollarse durante la
séptima semana, momento en el que el canal comienza a enrollarse para
formar la espiral. El órgano de Kölliker está compuesto de dos crestas que se
enrollan a lo largo de la cóclea (columna externa y columna interna). Las
células ciliadas internas (CCI) se desarrollarán a partir de las células más
externas de la columna interna, las células de los pilares lo harán a partir de la
unión entre la columna externa e interna, y las células ciliadas externas (CCE)
y las células de Deiters se formarán a partir de la porción más interna de la
columna externa. Células ciliadas externas diferenciadas pueden ser
identificadas en los extremos basales y apicales de la cóclea a la 16ª semana,
existiendo en este periodo tres filas de células ciliadas externas, y a veces en la
zona apical, hasta cuatro. En la semana 17ª, la cóclea ha alcanzado el número
definitivo de células ciliadas (3.400 células ciliadas internas y 13.400 externas).
Las células ciliadas comienzan a diferenciarse a la semana 11, momento
en el que la superficie celular está cubierta únicamente de pequeños
estereocilios que presentan un tamaño casi idéntico al de las microvellosidades
de las células de sostén adyacentes. Un único kinocilio se sitúa en la periferia
de cada una de las células. Cerca de la semana 13, los estereocilios que están
más cerca del kinocilio aumentan de tamaño y comienzan a formarse las filas
individuales cada vez más alejadas del kinocilio. A los 5 meses de gestación
los estereocilios están formados, por lo que en la región basal las células
ciliadas internas poseen una estructura próxima a la definitiva hacia la semana
20, mientras que las externas no lo hacen hasta la semana 22 ó 251.
2) Células de sostén: comienzan a desarrollarse en paralelo con las
células ciliadas. Este paralelismo resulta de especial importancia en los casos
de hipoacusia por mutaciones en los genes de las conexinas, pequeñas
proteínas transmembrana implicadas en la formación de uniones comunicantes
entre las células adyacentes. El túnel de Corti aparece primero en la región
basal a las 20 semanas.
3) Membrana tectoria: cubre al Órgano de Corti. Su desarrollo comienza
a la novena semana, cuando las células de la columna interna secretan una
sustancia que será su componente principal. Células de la columna externa
formarán el resto de la membrana tectoria hacia la semana 10 ó 121.
Figura 42.- Cortes transversales del Órgano de Corti en desarrollo.
La cóclea no alcanza su estructura definitiva hasta el octavo mes de
gestación1, lo que explica que se incluya a la prematuridad entre los principales
factores de riesgo de hipoacusia.
E) Inervación del epitelio sensorial. El enrollamiento del acueducto
coclear hace que queden en contacto el epitelio sensorial y las células del
ganglio espiral en el modiolo. Poco después de la semana 9 pueden verse
fibras nerviosas penetrando el epitelio sensorial. Alrededor de la semana 11 las
células ciliadas internas presentan terminaciones sinápticas de fibras aferentes
y eferentes, mientras que las células ciliadas externas sólo reciben conexiones
de fibras aferentes, hasta que alrededor de la semana 20, momento en el que
comienza la audición, progresivamente van siendo alcanzadas por las
eferentes que van desplazando a las anteriores.
En este momento del desarrollo las células ciliadas internas sólo se
conectan a fibras aferentes. La función auditiva aparece cuando la maduración
sináptica se ha producido sobre las células ciliadas internas, mucho antes de
que la inervación de las células ciliadas externas haya alcanzado su estructura
definitiva1.
F) Membrana basilar. Es la estructura que separa la rampa timpánica del
conducto coclear, delimitado por el limbo espiral en su parte interna y por el
ligamento espiral en su parte externa. En la época embrionaria, la membrana
basilar es gruesa y tiene varias capas de células pero conforme va madurando
la cóclea va perdiendo grosor, aunque sigue manteniendo las células
timpánicas.
G) Membrana de Reissner. Se sitúa entre el limbo espiral y el ligamento
espiral por encima de la estría vascular, separando el conducto coclear de la
rampa vestibular.
H) Estría vascular. Localizada en la pared externa del canal coclear. Es
la estructura donde se produce la endolinfa. Está formada por tres tipos de
células: las marginales, que derivan del epitelio del acueducto coclear; las
intermedias desarrolladas probablemente a partir de las crestas neurales y las
basales, que derivan del mesénquima subyacente1. La existencia de tres tipos
de células puede explicar la pérdida de función que ocurre en determinadas
patologías como la presbiacusia, en la que la pérdida de audición puede diferir
de forma importante de un paciente a otro, tanto en grado de hipoacusia como
en frecuencias afectadas.
I) Cápsula auditiva. Los datos de los que disponemos hasta ahora son
los publicados por Anson y Donalson1, que establecen que la cápsula auditiva
tiene su origen en el mesoblasto que rodea al laberinto membranoso. Alrededor
del día 36, el mesénquima se condensa rodeando la vesícula y dando lugar a
dos capas:
-
Precartílago, más superficial, que dará lugar a la cápsula ótica. Crece
al mismo tiempo que el laberinto membranoso amoldándose a su
forma hasta la mitad de la gestación, momento en el que comienza
su
osificación
en
catorce
puntos
que
irán
confluyendo
progresivamente.
-
Otra capa más profunda que tras reabsorberse parcialmente da lugar
a los espacios perilinfáticos y a su contenido.
A la semana 22, la cápsula auditiva tiene ya su conformación adulta, es
decir, hueso encondral recubierto en su totalidad por hueso pericondral.
Recientemente, gracias a los resultados de estudios histoquímicos e in
vitro, se sugirió que el factor beta de transformación del crecimiento (FTC-B1)
puede tener cierto papel en la modulación de la interacción entre el epitelio y el
mesénquima en el oído interno y en la dirección del desarrollo de la cápsula
ótica7.
Hacia la 8ª semana la capa superficial del molde cartilaginoso es
tapizada superficial y profundamente por una hoja de tejido conjuntivo
pericondral. En cuanto al resto del hueso temporal, hacia el 5º ó 6º mes, en la
masa cartilaginosa aparecen cuatro centros, a partir de los cuales se osifican
las regiones petrosa y mastoidea.
Hacia la semana 23 tiene lugar la osificación del ápex de la cóclea y del
canal semicircular lateral, pero algunas zonas como el contorno de la ventana
oval y la región de la fístula ante-fenestram continuarán siendo cartilaginosas.
El anillo timpánico se une con la región escamosa poco antes del
nacimiento, fusión que prosigue durante el primer año de vida. La parte distal
de la apófisis estiloides no se une con el resto del hueso hasta después de la
pubertad y en algunos cráneos no lo hace nunca. Tras el nacimiento, en el
hueso temporal, además de un aumento de tamaño, tiene lugar la
neumatización y el crecimiento de la apófisis mastoides.
A nivel de la cóclea, el órgano de Corti se enrolla alrededor de un eje
vasculonervioso. Las células mesenquimatosas que rodean a este eje sufren
una osificación hacia la semana 20, y el espacio perilinfático que se forma
alrededor del canal coclear membranoso queda dividido en dos partes por una
lámina fina mesenquimatosa, que una vez se diferencie, dará lugar a la hoja
ósea espiral, a la membrana basilar y al ligamento espiral, quedando así
conformadas las rampas vestibular y timpánica.
El laberinto humano experimenta importantes cambios durante la época
fetal, incluyendo la reorientación espacial de la cóclea.
A pesar de la diferente velocidad a la que se desarrollan sus distintas
estructuras, el laberinto alcanza su tamaño adulto alrededor de las semanas 17
a 19, y se osifica por completo algunas semanas más tarde6.
En cuanto a su forma, no cambia más a partir de la osificación, pero el
hecho de encontrar diferencias entre la forma fetal y la adulta, hace pensar que
puedan deberse a diferencias de población o a que quizás, esos cambios se
produzcan en épocas de la vida posteriores a la osificación laberíntica6.
J) Embriología de los espacios perlinfáticos. Los espacios perilinfáticos
se encuentran entre el laberinto óseo y el membranoso. Derivan del
mesénquima produciéndose a partir de la cuarta semana un proceso de
multiplicación celular en el mesénquima que rodea al laberinto membranoso,
adquiriendo un aspecto distinto al resto del tejido circundante. Sobre la 8ª
semana, este mesénquima comienza a sufrir un fenómeno de involución,
transformándose en un retículo con pequeñas lagunas, cuya confluencia dará
lugar al espacio perilinfático definitivo ocupado por un líquido, fluido periótico.
K) Formación de las estructuras nerviosas. Los pares craneales séptimo
y octavo se forman a partir del primordio estatoacústico inmediatamente rostral
al otocisto a partir del que se desarrolla el conducto coclear. El primordium
estatoacústico comienza a separarse en los nervios séptimo y octavo cuando la
longitud mayor del feto es aproximadamente de 8 a 10mm. Cuando éste
alcanza los 14mm, los dos nervios ya están totalmente separados y a este
mismo tiempo el conducto coclear comienza a desarrollarse, primero como una
pequeña bolsa en la parte ventral del otocisto y después enrollándose
rostralmente hacia el primordio facioacústico8.
Esquema 12.- Principales sucesos inductivos y transformaciones tisulares en el
desarrollo del oído. Las flechas discontinuas indican fenómenos inductivos.
Streeter estudió el desarrollo embrionario dividiendo las diferentes
etapas en Horizontes4; así, tabla 1:
Tabla 14.- Horizontes de Streeter.
HORIZONTE
TAMAÑO
EDAD
ESTRUCTURAS
XIII
5mm
28-30 días
Vesícula ótica
XV
7-8mm
31-32 días
Esbozo conducto
endolinfático
Esbozo utrículo y canales
XVI
9-10mm
32-34 días
semicirculares
Comienza la
XVII
11-14mm
34-36 días
XVIII
14-16mm
36-38 días
individualización de los
canales
Aislamiento canales
Más separación entre
XIX
17-20mm
38-40 días
sáculo y utrículo
La cóclea crece hacia
XX
20-22mm
42-45 días
arriba y horizontalmente
Mayor longitud y apunta
XXI
23-25mm
46-49 días
abajo
Crece más y apunta
XXII
25-27mm
50-54 días
arriba
Adquiere las 2,5 vueltas
XXIII
28-30mm
54-58 días
definitivas.
Figuras 5 y 64.- Representación gráfica de los Horizontes descritos por
Streeter.
Tabla 24.- Descripción de las estructuras representadas en las figuras 5 y 6.
1, 11 y 13
Conducto endolinfático
6
Conducto semicircular posterior
7
Conducto semicircular lateral
Ampolla
Zona de adosamiento y
2
reabsorción
3 y 10
Utrículo
8
4
Sáculo
12 y 14
Segmento ventral (saculococlear) del
otocisto
Segmento dorsal (utriculocanalicular) del
5y9
Cóclea
15
otocisto
1.2.- MALFORMACIONES DEL OIDO INTERNO
1.2.1.- Aspectos generales.
Entre todos los defectos sensoriales presentes en el momento del
nacimiento, el más frecuente es la hipoacusia profunda, con una incidencia
estimada entre 0,8 y 3 casos por cada 1.000 nacimientos en EE.UU. y entre 1,5
y 2 por cada 1.000 nacimientos en Europa9.
Actualmente se estima que la mitad de los casos de hipoacusia
congénita se debe a causa genética, atribuyendo el otro 50% a las causas
ambientales como las infecciones, la prematuridad, la eritroblastosis fetal, la
exposición del feto a drogas ototóxicas y los traumatismos.
Aunque topográficamente, la hipoacusia puede tener su origen en
cualquier punto de la vía auditiva, la mayoría de los casos de hipoacusia
neurosensorial en niños resulta de una malfunción coclear, ya sea congénita o
adquirida, y más específicamente interesando a las células ciliadas.
Además, estudios recientes sugieren que la disfunción del nervio coclear
y sus conexiones con las células ciliadas (neuropatía auditiva) está presente en
el 10% de los déficit de audición10. Si bien, ésta puede no tener relación con la
ausencia de nervio coclear, sino más bien con la funcionalidad de éste, pues la
ausencia del nervio coclear como causa de hipoacusia congénita es
considerada como poco probable por parte de algunos autores10.
Las
malformaciones
de
oído
interno
están
presentes
en
aproximadamente el 20% de los pacientes con pérdida auditiva neurosensorial
congénita11, pudiendo o no
estar asociadas a otras malformaciones no
relacionadas con el oído. El déficit funcional de estas malformaciones
congénitas de oído es muy variable, siendo mayor cuanto mayor es el grado de
malformación12.
1.2.2.- Clasificación de las malformaciones cocleares
Son muchas los autores que han clasificado las malformaciones
cocleares, pero es sin duda la clasificación de Jackler13, en 1987, tabla 3,
basada en el desarrollo embriológico y el diagnóstico radiológico por
politomografía11, la más usada y conceptualmente más clarificante. Ésta,
clasifica las malformaciones en función del momento en el que se detiene el
desarrollo embriológico13,14, provocado por cualquier noxa. Según el momento
de detención del desarrollo embriológico, se obtendrá una malformación
diferente, siendo menos diferenciada a menor edad gestacional.
1.2.2.1.- Jackler
Diferencia entre malformaciones con la cóclea ausente o malformada, y
otras con cóclea normal:
Con cóclea ausente o malformada:
- Aplasia completa o de Michel: descrita por este autor en 1863 al
realizar la autopsia a un niño sordo y mudo de 11 años de edad, es una
ausencia completa de oído interno y nervio auditivo15, mientras que el nervio
facial suele ser normal en morfología y funcionalidad. Estos pacientes padecen
con frecuencia malformaciones traqueoesofágicas, de las extremidades y curso
aberrante de los grandes vasos cervicales15. Surge como resultado de una
detención en el desarrollo embrionario en la tercera semana de gestación.
- Cavidad común: la pérdida total de todo el septo interescalar
hace que no exista separación entre la cóclea y el vestíbulo, que forman
conjuntamente una única cavidad. Los canales semicirculares pueden ser
normales o no. Puede existir comunicación con el CAI, con el consiguiente
peligro de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) durante la intervención14. Su
frecuencia está alrededor del 25% del total de las malformaciones cocleares
según algunas publicaciones16 y resulta de la detención del desarrollo
embrionario del oído interno alrededor de la cuarta semana de gestación.
- Aplasia
coclear:
cóclea
no
desarrollada.
Los
canales
semicirculares y el vestíbulo pueden ser normales o no. El desarrollo
embrionario se detiene sobre la quinta semana.
.- Hipoplasia coclear: la cóclea carece de espira apical y media, y
sólo existe la basal. En este caso el desarrollo embrionario no evoluciona
desde la sexta semana de vida intrauterina.
- Partición incompleta: también conocida como displasia de
Mondini, se caracteriza por presentar una cóclea pequeña con menos de 2,5
vueltas de espira. Resulta de la pérdida del septum interescalar entre las
espiras apical y media de la cóclea, con la consiguiente comunicación entre
ambas12. En esta clasificación, el término partición incompleta incluye casos en
los que además de la falta del septum interescalar, existe alguna anomalía de
la espira basal de la cóclea12.
Como en las malformaciones descritas anteriormente, el vestíbulo y los
canales semicirculares pueden ser normales o malformados. El desarrollo
embrionario se detiene hacia la séptima semana de vida intrauterina.
La audición es variable ya que el Órgano de Corti puede ser más o
menos normal14. Según los hallazgos de Jackler, la clásica displasia de Mondini
supone el 55% de todos los casos de malformaciones cocleares16.
Con cóclea normal:
-Displasia del canal semicircular lateral y vestíbulo: asocia un canal
semicircular lateral dilatado con un vestíbulo agrandado.
-Acueducto vestibular agrandado, con canales semicirculares normales.
Diferentes malformaciones resultarían si en lugar de producirse una
detención del desarrollo embrionario, éste se continuara de forma aberrante16.
La pérdida auditiva va irremediablemente asociada al grado de
malformación, siendo la regla general, que cuanto más severa es la
malformación, peor será la función auditiva de ésta. Así, Jackler obtuvo de su
estudio unos umbrales medios para cada malformación, siendo de 94
decibelios (dB) en el grupo de cavidades comunes, de 75 dB en las particiones
incompletas y de 53 dB en las hipoplasias cocleares16, sin tener en cuenta eso
sí, la discriminación verbal.
La clasificación de Jackler sigue vigente y ha sido la matriz de las
nuevas clasificaciones, basadas en las nuevas técnicas de imagen, la
tomografía axial computadorizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear
(RMN), que han permitido un mayor conocimiento de las malformaciones.
Tabla 3.- Clasificación de Jackler.
Jackler y cols. (1987)
Aplasia de oído interno (3ª semana de gestación)
Cavidad común (4ª semana de gestación)
Agenesia coclear (5ª semana de gestación)
Hipoplasia coclear (6ª semana de gestación)
Partición incompleta (7ª semana de gestación)
Desarrollo coclear normal (8ª semana de gestación)
Figura 713,17.- Malformaciones cocleares según Jackler. Composición
secuencial de los cortes derivados de un examen anteroposterior con
politomografía.
1.2.2.2.-Otras clasificaciones
De entre las múltiples clasificaciones que han surgido desde la
elaborada por Jackler, es sin duda la propuesta por Sennaroglu (2002)17 tabla 4
la más exhaustiva.
Basándose en la Tomografía Computarizada y en la
Resonancia Magnética como pruebas de imagen más actuales que la
politomografía usada por Jackler, este autor clasifica las malformaciones
cocleares en:
-Deformidad de Michel: caracterizada por la inexistencia total de
cualquier estructura del oído interno.
-Aplasia coclear: malformación en la que no existe cóclea. Estas
dos malformaciones suponen el 1-3% de todas las malformaciones del oído y
es frecuente encontrarlas asociadas a otras malformaciones del peñasco14.
-Cavidad común: no existe una separación entre la cóclea y el
vestíbulo sino que forman una única cavidad.
-Hipoplasia coclear: Supone el 15 % de las alteraciones. La
cóclea tiene sólo la espira basal y algún resto de las estructuras medias14.
-Partición incompleta tipo I: a la cóclea le falta el área cribiforme
y el modiolo, acompañándose de un vestíbulo quístico grande.
-Partición incompleta tipo II (clásica malformación de
Mondini): la cóclea presenta una vuelta y media, con las espiras medial y
apical unidas en una formación quística, acompañada de un vestíbulo
mínimamente dilatado y un acueducto vestibular agrandado. Esta malformación
corresponde a la descrita por Carlo Mondini en 179118.
Además clasifica las malformaciones vestibulares, incluyendo en este
grupo la deformidad de Michel, la cavidad común y el vestíbulo ausente,
hipoplásico o dilatado. Los canales semicirculares pueden ser ausentes,
hipoplásicos o agrandados. El conducto auditivo interno puede estar ausente,
estrechado o agrandado, así como el acueducto coclear y vestibular que
pueden ser agrandados o normales.
Tabla 4.- Clasificación de Sennaroglu y cols.
Sennaroglu y cols. (2002)
Deformidad de Michel
Aplasia coclear
Cavidad común
Cavidad única (partición incompleta tipo I)
Hipoplasia coclear
Partición incompleta tipo II
Desarrollo normal
La principal diferencia de esta clasificación respecto a la de Jackler, es
que considera la cavidad única como una forma grave de partición incompleta
(tipo 1). Pensó que como la diferenciación en cóclea y vestíbulo no ha tenido
lugar en la cavidad única, debe por tanto preceder a la hipoplasia coclear, en la
que la separación entre cóclea y vestíbulo ya se ha producido12. Una cavidad
única enormemente dilatada es difícil de emplazar en una línea continua de
desarrollo cocleovestibular.
Como apuntaron Romo y cols.18, el acueducto del vestíbulo es una de
las últimas estructuras del oído interno en desarrollarse, por lo que si en la
mayoría de los casos de partición incompleta tipo I no se encuentra, será signo
de que es una malformación más temprana que la tipo II.
Otros autores describieron también las dos formas diferentes de
partición incompleta basándose en estudios histológicos. A la partición
incompleta tipo I, Reissner la definió como “cóclea vacía”, por ser aquella con
aspecto quístico y ausencia de estructuras internas; y Phelps utilizó primero el
nombre de “pseudo-Mondini” y más tarde el de “displasia” para definirla.
Recientemente, Davidson y cols. acuñaron el término “dismorfia coclear grave”
para esta malformación18.
De las consideraciones previas resalta el mal uso realizado por
numerosos especialistas del concepto “malformación de Mondini”. Desde que
Carlo Mondini describiera el primer caso de malformación coclear congénita en
1791, el término Mondini ha sido usado de forma genérica para designar casi
cualquier malformación congénita de la cóclea.
Jensen reconoció la malformación de Mondini en politomografía en 1969
y posteriormente describió un tipo de malformación más severa que consistía
en una cóclea amorfa con forma de saco unida a un vestíbulo dilatado, y para la
que propuso el nombre de “displasia”19. Desde entonces, cualquier anomalía
congénita del laberinto óseo que pueda verse en pruebas radiográficas, puede
designarse con el nombre de “Displasia de Mondini”, lo que lleva a confusiones.
Las características histopatológicas de la malformación de Mondini
incluyen una espira basal totalmente desarrollada, con una base ósea en el
modiolo y una cóclea que está aplanada y/o acortada, con 1,5 vueltas de espira
en lugar de las 2,5 habituales. La vuelta superior forma una cavidad común
conocida como “escala común”. Esta es la clásica descripción de Mondini, y se
corresponde con la partición incompleta de la clasificación de Jackler, debida a
la detención del desarrollo embrionario a la séptima semana19. Al estar
conservada la espira basal, alguna función auditiva es posible y el espacio
subaracnoideo se encuentra separado de la cóclea19.
Estos pacientes presentan diferentes grados de hipoacusia, desde
audición normal o conservación en frecuencias agudas a cofosis, y puede
tener su explicación en las diferentes lesiones laberínticas membranosas que
pueden aparecer asociadas a las consabidas malformaciones óseas16. Así lo
constataron Magabeira-Albernaz y cols.19 al estudiar once pacientes con
displasia de Mondini, de los cuales siete presentaban hipoacusia progresiva y
cuatro hipoacusia fluctuante.
La anomalía de Mondini puede manifestarse de dos formas: una grave,
de herencia autosómica recesiva, que cursa con hipoplasia coclear y dilatación
del vestíbulo y los canales semicirculares; y otra forma más leve, de herencia
autosómica dominante, que se caracteriza por un aplanamiento de la cápsula
ótica17.
Además de la clasificación de Jackler y la de Sennaroglu, que sin duda
son las de mayor difusión, existen otras muchas. Phelps (1992)12 tabla 5, basa
su clasificación en el aspecto de la espira basal de la cóclea que parece tener
más relación con los resultados tras la implantación y con la probabilidad de
fuga de perilinfa durante la cirugía del implante coclear. Así, la cóclea
malformada con una espira basal anómala fue designada “displasia laberíntica
severa”, mientras que los casos en los que se conservaba una espira basal
normal, eran llamados “displasia de Mondini”.
Phelps incluso describe un
subgrupo del tipo Mondini en el que la espira basal es normal pero la longitud
de la cóclea se acorta a 1,5-2 vueltas12.
Tabla 5.- Clasificación de Phelps.
Phelps (1992)
Displasia laberíntica severa
Deformidad de Mondini
En el mismo sentido, Slattery y Luxford20, teorizan que las células
ganglionares en los humanos están presentes en la vuelta y media más basal
de la cóclea, por lo que si ésta está presente, la probabilidad de que haya
terminaciones nerviosas es mayor que en los casos de partición incompleta tipo
I, y por tanto la audición y la ganancia auditiva tras la implantación coclear
serán mucho mejores. Una espira basal presente aunque rudimentaria, implica
la posibilidad de cierta función auditiva12.
Por otro lado, Schuknecht17 utiliza el término Mondini para describir dos
situaciones diferentes: 1) Una cóclea sin modiolo con aspecto quístico al igual
que el vestíbulo y 2) una cóclea con modiolo corto, espira basal normal, y las
espiras media y apical formando una cavidad quística.
Además Schuknecht describió cócleas de 23mm de longitud, en lugar de
los 32mm normales, aunque con una densidad de células ciliadas y de
neuronas dentro de la normalidad12.
Por otro lado, Zheng y cols. (2002) tabla 6 llegan más allá en su
clasificación de las deformidades tipo Mondini y las subclasifican en base a la
presencia o ausencia de una completa base ósea del modiolo, denominando
tipo A a las que la tienen y tipo B a las que no.
Esta subclasificación trata de correlacionar las anomalías radiológicas
con la probabilidad de que aparezcan fístulas perilinfáticas o de líquido
cefalorraquídeo
o
meningitis
recurrentes
tras
la
realización
de
la
cocleostomía12.
Tabla 6.- Clasificación de Zheng y cols.
Zheng y cols. (2002)
Deformidad de Mondini
Espira basal completa (tipo A)
Espira basal incompleta (tipo B)
1.2.2.3.- Malformaciones membranosas
Existen otras malformaciones laberínticas que comprometen a los
tejidos blandos, sin afectar al hueso, y por tanto no siendo detectables en la
TAC; estas son:
-
Malformación de Bing-Seibenman: la malformación afecta al laberinto
membranoso anterior y posterior (cóclea y canales semicirculares). Puede
asociarse a retinitis pigmentosa y retraso mental17. Su origen puede ser
factores genéticos o teratógenos.
-
Malformación de Scheibe: afecta a la cóclea y al sáculo y el Órgano
de Corti muestra ausencia de células ciliadas externas. Fue descrita por este
autor en 189220 y es la malformación más frecuente de oído interno,
representando el 70% de los casos con sordera hereditaria. Suele ser unilateral
y se asocia a enfermedades como las infecciones por Citomegalovirus (CMV) o
Rubéola, y también a síndromes de causa genética como Usher y
Waardenburg17.
La membrana sacular se encuentra colapsada con degeneración del
neuroepitelio. También existe atrofia del nervio sacular y ampular del canal
semicircular posterior, de la estría vascular y de la espira basal de la cóclea21.
Al estar las lesiones mayores en la espira basal de la cóclea, pueden
quedar restos auditivos únicamente en las frecuencias graves.
-
Displasia de Alexander: únicamente afecta al conducto coclear, a la
espira basal membranosa. En la audiometría la hipoacusia se limita a las
frecuencias agudas17.
1.2.3.- Otras malformaciones de oído interno
1.2.3.1.- Dilatación del acueducto del vestíbulo:
El acueducto vestibular es un canal óseo que se extiende desde la pared
medial del vestíbulo hasta la superficie posterior de la pirámide petrosa. Su
longitud media en la persona adulta es de 10mm, adquiriendo una forma de “j”
invertida determinada por la posición definitiva del saco endolinfático. Su forma
también ha sido comparada con un árbol de Navidad22. En el interior de este
canal óseo transcurre el conducto endolinfático23. El diámetro del conducto
vestibular oscila en un rango entre 0,4 y 1mm según los estudios de Wibrand y
cols. en huesos temporales23, pudiendo considerarse dilatado cuando su
anchura, medida entre el punto medio de la cruz comunis y la apertura externa,
supera los 1,5mm12,24. Subjetivamente, la comparación puede hacerse con los
canales semicirculares superior y posterior, que suelen ser del mismo tamaño o
más grandes que el acueducto del vestíbulo25.
La dilatación del acueducto del vestíbulo fue descrita por primera vez en
1978 por Valvassory y Clemis26, siendo la malformación de oído interno que
con mayor frecuencia puede encontrarse en la TAC o en la RMN de alta
definición con cortes de 1mm en el plano sagital27. Asimismo es la
malformación más frecuentemente asociada a hipoacusia neurosensorial con
una herencia autosómica recesiva23.
Esta malformación puede ser uni o bilateral y la hipoacusia asociada
suele ser pre o perilocutiva, neurosensorial o mixta y normalmente progresiva28.
Este síndrome suele manifestarse alrededor de los 3 años de edad en niños
con hipoacusia neurosensorial progresiva con o sin síndrome vertiginoso o
acúfenos que pueden estar presentes en más del 50% de los pacientes25.
La dilatación del acueducto del vestíbulo es una malformación que se
descubre en un 7% de las hipoacusias neurosensoriales. Además, la incidencia
de dilatación del acueducto del vestíbulo se encuentra entre el 1% y el 1,3%12 y
del 11,8% al 60,9% de los casos presentan una pérdida auditiva progresiva.
Varios autores han sugerido que el ensanchamiento del acueducto del
vestíbulo no es realmente el responsable del déficit auditivo, sino un marcador
de otras anomalías laberínticas25, como puede ser la hipoplasia coclear, la
partición incompleta o la cavidad común, a las que invariablemente acompaña
y en función de las cuales serán clasificadas y no por el tamaño del acueducto
del vestíbulo12.
Existen numerosas teorías acerca del origen del síndrome de dilatación
del acueducto del vestíbulo. Una de ellas defiende que tanto el conducto como
el saco endolinfático continúan ensanchándose durante la infancia, lo que
justifica la progresión de la hipoacusia. Según Pyle18, el origen del síndrome
estaría en un mal desarrollo postnatal y en la primera infancia, no en la época
fetal29. Otras teorías abogan por una detención del desarrollo alrededor de la
quinta semana de gestación18, antes del alargamiento y estrechamiento del
acueducto del vestíbulo12.
A veces, aparece acompañado de una malformación de Mondini y otras
veces existe una anatomía cocleovestibular normal, sugiriendo que la
detención del desarrollo tiene lugar hacia la semana 25 en la que termina la
formación del oído interno. Por tanto, la presunción de que el fallo puede
producirse en el periodo postnatal parece improbable18.
Además de la presencia de factores embriológicos, es factible que
existan factores de tipo hidrodinámico, en la producción o reabsorción de la
endolinfa, que condicionen en cierto modo la dilatación del acueducto del
vestíbulo, así como factores genéticos como la mutación SLC26A4 (PDS) o
factores ambientales28.
Si la evolución lo requiere el tratamiento final de la hipoacusia
neurosensorial es el implante coclear. En el año 1999 Bent y cols.23 publicaron
8 casos de implantados con dilataciones del acueducto vestibular encontrando
como única complicación la aparición de salida de LCR (gusher) en 5 de los 8
pacientes.
1.2.3.2.- Malformaciones del conducto auditivo interno (CAI)
1.2.3.2.1.-Conducto auditivo interno estrecho:
Se considera que el CAI está estenosado cuando presenta un diámetro
de 1-2mm en la TAC de alta resolución30.
El tamaño y la forma del CAI han sido estudiados anatómica, histológica
y radiológicamente30. En los diferentes estudios se han medido una o todas las
dimensiones del CAI (longitud, altura, diámetro y volumen), considerándose la
longitud desde la pared anterior a la posterior en el plano axial, aunque en
ocasiones se hace desde el techo hasta el suelo en el plano coronal30.
Su presencia duplicada es extremadamente rara, con sólo cuatro casos
recogidos en la bibliografía31. El primer caso fue recogido en 1997 por
Casselman y cols. que, basándose en imágenes de resonancia magnética
describieron un CAI estrecho y duplicado unilateral, con una porción superior
que contenía un nervio facial normal y una porción inferior sin ningún
contenido31 , sin afectación laberíntica.
El segundo caso lo describieron Vilain y cols. en 199931, como un CAI
estenosado y vacío, unilateral, y un segundo canal en posición anterior e
inferior con respecto al primero en el cual discurren los nervios facial y
vestibulococlear.
El tercer caso lo publicaron Cho y cols. en 200031 y era de características
similares al de Casselman y cols.
Shelton y cols., Gray y cols. y Casselman y cols. basándose en
imágenes radiológicas de RMN, mostraron que un CAI con una anchura de 1 ó
2mm
podría
asociarse
con
un
nervio
cocleovestibular
ausente
o
subdesarrollado30.
La presencia de un canal auditivo interno duplicado y estrechado suele
ser unilateral y puede aparecer de forma aislada o formando parte de un
síndrome, junto a malformaciones cocleares, de oído externo o medio, o
incluso cardíacas, renales, óseas o digestivas31. Está presente en el 20% de
los pacientes con hipoacusia neurosensorial congénita unilateral, aunque
también hay casos en los que el paciente presenta una audición normal
bilateral.
Una hipótesis sugiere que el origen del problema está en la estenosis
ósea y que esto causa la aplasia o hipoplasia del nervio, pero el hecho es que
el nervio suele tener una apariencia normal, lo que pone en duda esta teoría.
La otra hipótesis más aceptada defiende que la cóclea y el vestíbulo en
el embrión inducen el crecimiento del octavo par craneal, y el canal óseo se
desarrolla a su alrededor junto con el nervio facial por la osificación del
mesodermo en la octava semana de gestación. Así cuando el nervio
cocleovestibular es aplásico o hipoplásico, el CAI se desarrolla de forma
anómala31.
La TAC tiene una alta sensibilidad a la hora de evaluar el CAI, mientras
que para conocer su contenido, la RMN en cortes coronales nos da una
información mucho más detallada31, ya que como puntualizaron Casselman y
cols.30, un CAI de diámetro normal visto en TAC puede presentar ausencia de
octavo par craneal, siendo la RMN el único medio para conocer este evento.
Por tanto, por su alta resolución y avanzadas técnicas de reconstrucción, la
RMN podría sustituir a la TAC como prueba de imagen de elección en la
valoración de niños con hipoacusia neurosensorial.
1.2.3.2.2.- CAI dilatado:
Existe consenso en considerar esta patología a partir de los 8mm de
diámetro30.
Birman y Gibson30 publicaron que un CAI ensanchado estaría asociado
con una dehiscencia parcial del fondo lateral del CAI, aumentando la
comunicación entre el CAI y el oído interno y por tanto propiciando la aparición
de una hipoacusia neurosensorial progresiva o fluctuante. Sin embargo, la
presencia de un CAI ensanchado no es causa por si sola de hipoacusia, como
demostraron Weinberg y cols.30 y Tomura y cols.30 al publicar casos de
pacientes normooyentes con CAI ensanchado.
Raramente encontramos un CAI dilatado de forma aislada, sin asociar
otras malformaciones. Por ello, ante su presencia, se debe hacer un estudio
minucioso de todo el oído interno.
Otro parámetro tenido en cuenta es la forma del CAI, que se presenta
recta en el 35-60% de los casos y oval en el 13-19% del total en los estudios
publicados30. La sordera ligada al sexo con gusher se ha relacionado con un
CAI con forma de bulbo30.
Otras formas anómalas de presentación del CAI son: muy estrecho de
forma que sólo contiene el nervio facial; doble, con una cresta falciforme
prominente; adelgazándose cerca de la lamina cribosa en su extremo lateral
(frecuentemente asociado con cavidades comunes y fístulas espontáneas de
liquido cefalorraquídeo); y ensanchado o con forma ovalada32.
En otras ocasiones, un CAI dilatado en su extremo lateral puede estar
asociado a patologías como un neurinoma del acústico, neurofibromatosis o
hidrocefalia crónica; siendo en estos casos la dilatación consecuencia del
aumento de presión local y no de un defecto congénito.
Los síndromes de Goldenhar, Apert y Patau, así como la asociación
CHARGE y otras malformaciones congénitas no clasificables pueden cursar
junto a dilataciones del CAI, dando lugar a una alta incidencia de fístulas de
LCR en las intervenciones quirúrgicas que requieren manipular el estribo32.
Aunque parece conocerse el origen de un CAI estrecho, no hay una
explicación embriológica convincente para el CAI dilatado.
1.2.3.3.- Ausencia congénita de la ventana oval
Es otra malformación menor descrita y que se encuentra a caballo entre
el oído medio y el interno. Se produce por falta de desarrollo de estructuras
derivadas del segundo arco branquial, a menudo incluyendo el canal del facial.
Esta malformación consiste en una obliteración ósea completa de la
ventana oval, ya sea por un estrechamiento concéntrico que produce una
depresión con forma de hoyuelo a lo largo de la pared medial timpánica o bien
por la presencia de una platina gruesa33. El estribo puede estar o no presente,
pero no existe la platina ni el ligamento anular, a diferencia de la otosclerosis
congénita, donde estas dos últimas estructuras sí se desarrollan33. Como
consecuencia de estas lesiones, esta malformación cursa con una hipoacusia
de transmisión.
A diferencia de las malformaciones descritas anteriormente y que
afectan exclusivamente al oído interno, la ausencia congénita de ventana oval
tiene tratamiento quirúrgico, consistente en realizar una fenestración con fresa
de diamante en la zona donde presumimos que se situaría la ventana oval,
cubriéndola posteriormente con un injerto de fascia temporal sobre el que se
apoya una prótesis de pistón anclada por el otro extremo a la rama larga del
yunque. Los resultados de esta intervención parecen optimistas a corto plazo,
no siendo tales a largo plazo.
1.2.4.- Etiología de las malformaciones congénitas de la cóclea
1.2.4.1.- Causas no genéticas
1.2.4.1.1.- Infecciosas: la infección congénita por Toxoplasma
gondii, Citomegalovirus (CMV) y por el virus de la Rubéola son causantes de
una u otra malformación coclear según el momento del desarrollo embrionario
en el que actúen, siempre que sea antes de la octava semana de gestación17.
Para poder afirmar el origen infeccioso de una hipoacusia, es necesario que
exista asociación clínica de la hipoacusia con el microorganismo o que haya
sido demostrado un efecto similar sobre la audición en animales9.
La infección congénita por CMV es la infección intrauterina más
frecuente, con una incidencia estimada de 0,4-2,3% de los nacidos vivos en los
Estados Unidos9. Aproximadamente el 10-15% de los recién nacidos infectados
presentan clínica evidente en el momento del nacimiento, y tienen más
probabilidades de presentar secuelas tales como síntomas neurológicos e
hipoacusia neurosensorial. Esta última secuela es la más común y afecta al 3065% de los infectados sintomáticos y al 8-15% de los asintomáticos28.
Se ha calculado que la infección congénita por CMV puede ser la causa
del 20 al 30% de todos los casos de hipoacusia9, lo que justificaría un estudio
de infección por CMV en todos aquellos niños en los que se sospecha una
causa no genética de su hipoacusia. Cerca de la mitad de los recién nacidos
sintomáticos desarrollan hipoacusia neurosensorial, que en la mayoría de los
casos será progresiva. La terapia con ganciclovir en el periodo neonatal a niños
con síntomas de afectación del sistema nervioso central, ha demostrado ser
capaz de prevenir el deterioro de la audición9.
La infección de la madre por el virus de la rubéola al comienzo del
embarazo puede transmitirse al feto y provocar en él la rubéola congénita que
se caracteriza por cataratas, cardiopatía y sordera34. La embriopatía rubeólica,
así como la infección por CMV se relacionan, entre otras, con la malformación
de Scheibe17.
1.2.4.1.2.-Metabólicas: Existen patologías metabólicas maternas
que afectan al normal desarrollo embrionario, como el hipotiroidismo17. El déficit
de yodo es más peligroso durante el periodo crítico de diferenciación neural,
pudiendo producir graves y permanentes daños cerebrales. En el cretinismo
endémico, por carencia de yodo, más de la mitad de los casos presentaran una
hipoacusia mixta y progresiva por afectación de las células ciliadas, estría
vascular y conductos semicirculares, así como una osificación incompleta del
estribo, y una malformación del yunque y de las ventanas, redonda y oval.
1.2.4.1.3-Tóxicas: La ingesta de drogas ototóxicas como la
difenilhidantoína, los aminoglicósidos, la talidomida, el alcohol o la isotretinoina
entre otras, por parte de mujeres embarazadas y sobre todo en el primer
trimestre, puede derivar en una hipoacusia congénita. Las malformaciones de
oído interno atribuibles a este tipo de drogas serían la aplasia del oído interno,
malformaciones de la cadena osicular y la ausencia del séptimo o el octavo par
craneal9.
El estudio anatomopatológico de los huesos temporales de dos fetos
humanos expuestos a isotretinoina en las primeras fases de la gestación,
mostró anomalías en la cadena osicular, desarrollo incompleto de la cavidad
timpánica y un nervio facial dehiscente. Asimismo, la cóclea presentaba un
número menor de vueltas de espira y un sáculo dilatado35.
1.2.4.1.4.- Físicas: la radiación ionizante17.
1.2.4.2.- Causas genéticas
En los últimos años se han publicado numerosos estudios
genéticos sobre las malformaciones de oído interno. MacKay y cols.20
publicaron que el factor de crecimiento fibroblástico (FGF-3) era necesario para
un correcto patrón de diferenciación de la vesícula ótica. Torres y cols.20
demostraron que en el oído interno, mutaciones de Pax-2 producen agenesia
de la cóclea y del ganglio espiral. Por tanto, el normal desarrollo de la cóclea
depende de la correcta expresión de Pax-2, mientras que Nkx5 es necesario
para la formación de los canales semicirculares.
Las hipoacusias de origen genético pueden ser sindrómicas (30%) o no
sindrómicas (70%), siendo en este último caso el oído interno el único órgano
afectado9.
En los últimos años ha habido un importante desarrollo en la genética de
las hipoacusias no sindrómicas y sabemos que existen hasta 70 genes
responsables de alguna forma de hipoacusia y han sido identificados 33 de
estos genes y cuatro mutaciones mitocondriales36.
En más del 33% de los casos de hipoacusia infantil, el síntoma es
aislado y no existe ningún antecedente que nos ponga en la pista del problema.
En la mayoría de los casos se trata de enfermedades monogénicas.
Puede haber una gran variación en las malformaciones que un único gen
puede producir, incluso en la misma familia o en diferentes oídos de la misma
persona, indicando que un gen no produce un efecto concreto sobre una
estructura concreta. No obstante, determinadas características fenotípicas son
observadas con más frecuencia en determinados síndromes o en familias37.
Futuros estudios moleculares determinarán los mecanismos precisos por
los que los genes intervienen en el desarrollo del oído interno junto con los
factores no genéticos37.
1.2.4.2.1.- Hipoacusias no sindrómicas
Suelen ser neurosensoriales y responden a todos los patrones de
herencia,
siendo
más
frecuentes
las
autosómicas
recesivas
(DFNB)
representando hasta el 77% del total, seguidas de las autosómicas dominantes
(DFNA) con un 22% y por último un 1% de ligadas al cromosoma X (DFN).
Además
existe
mitocondrial.
un
pequeño
porcentaje
de
hipoacusias
de
herencia
Más de la mitad de estas hipoacusias no sindrómicas se deben a una
mutación en el gen GJB2, responsable de codificar la conexina 26, una
proteína encargada de la difusión celular y del reciclaje de pequeñas
moléculas9. En estos pacientes se pueden encontrar anomalías de la cóclea y
dilatación del acueducto del vestíbulo.
1.2.4.2.2.- Hipoacusias sindrómicas
Del total de las hipoacusias de causa genética, sólo un 10-15% son
sindrómicas, habiéndose descrito ya varios centenares de síndromes que
asocian hipoacusia. Debido a esto, ante un niño con cualquier tipo de
malformación debemos hacer un estudio sistemático de la audición, para
descartar que la hipoacusia forme parte de su síndrome.
A continuación enumeramos las hipoacusias sindrómicas de obligado
conocimiento, bien sea por su frecuencia o por su potencial gravedad, y
siempre guardando relación con las distintas malformaciones de oído interno.
Cualquier tipo de hipoacusia puede aparecer formando parte de un síndrome,
ya sea unilateral o bilateral, perceptiva, de conducción o mixta, simétrica o
asimétrica. Existen cerca de 400 síndromes que asocian hipoacusia, y que
siguen todos los patrones de herencia conocidos.
a) Autosómico recesivo:
Como otras enfermedades genéticas de carácter autosómico recesivo,
los progenitores portadores del alelo mutado son normooyentes mientras que
los descendientes tienen un 25% de probabilidades de padecer hipoacusia. De
entre ellos destacan:
-Síndrome de Pendred: descrito por Vaughan Pendred en 18969, asocia
hipoacusia coclear y un defecto en la organificación del yodo que produce
bocio multinodular, que suele aparecer en la infancia o la adolescencia pero
que rara vez es congénito30. Los pacientes suelen ser eutiroideos, aunque
algunos pueden presentar diferentes grados de hipotiroidismo. Algunos
pacientes pueden presentar vértigo con anomalías en los test vestibulares38.
Tiene una prevalencia de 7-10 casos por cada 100.000 nacimientos. Es
la forma más frecuente de hipoacusia sindrómica y supone más del 10% de los
casos de sordera hereditaria38.
El desorden se produce por una mutación en el gen PDS (SLC26A4)
que produce un defecto en una proteína llamada pendrina, la cual se cree que
tiene un papel fundamental en la producción de hormonas tiroideas y en el
mantenimiento de la homeostasis del líquido endolinfático9. Hasta hoy se han
podido identificar más de 50 mutaciones del gen PDS.
La hipoacusia suele ser profunda y prelingual38, y tiene de particular el
hecho de evolucionar con episodios de agravación intensa, con períodos de
recuperación parcial posteriores. Un suceso traumático, una infección o un
edema endolinfático pueden propiciar la hipoacusia38.
Este síndrome asocia siempre malformaciones del oído interno que
pueden ser vistas con tomografía computarizada, tales como dilatación del
acueducto del vestíbulo y malformación coclear tipo Mondini, siendo ambas
consideradas
casi
de
obligada
existencia
para
poder
establecer
el
diagnóstico38. La hipoacusia progresiva con episodios de fístula perilinfática
hace pensar que estos pacientes puedan tener también una dilatación de la
espira basal de la cóclea37. Estudios radiológicos más recientes realizados con
TAC y RMN, hallaron ausencia de la espira apical (debido a la falta de septum
interescalar) en sólo el 20% de los pacientes con síndrome de Pendred
estudiados38.
Estudios histológicos en un paciente mostraron evidencia de hydrops,
cambios posicionales en la membrana de Reissner, degeneración de la estría
vascular y células ciliadas y cambios hidrópicos en el sáculo y el utrículo37.
Estas anomalías pueden presentarse de forma uni o bilateral.
Esta mutación puede producir hipoacusia aislada del síndrome de
Pendred, de hecho se estima que las mutaciones en el gen SLC26A4 están
presentes en el 78% de los pacientes con hipoacusia neurosensorial y
dilatación del acueducto del vestíbulo, sin que presenten bocio9.
-Síndrome de Fountain: es un síndrome muy raro que asocia retraso
mental, anomalías óseas, adelgazamiento progresivo de algunos rasgos como
los labios e hipoacusia profunda debida a malformaciones como partición
incompleta de cóclea. La patogenia de este síndrome se desconoce por
completo37.
b) Autosómico dominante
Los estudios realizados sugieren que este tipo de herencia produce un
amplio rango de malformaciones, lo cual se confirma por los variados fenotipos
encontrados; y que se cree que pueda deberse a la interacción con posibles
variaciones de los alelos homólogos o de otros genes, o bien a efectos
aleatorios del desarrollo37. En este tipo de transmisión la expresividad es
variable.
-Síndrome
de
Waardenburg:
Presenta
una
incidencia
de
aproximadamente 1-2% de entre los pacientes con hipoacusia profunda9 y
asocia hipoacusia y anomalías de la pigmentación (heterocromía del iris y
mechones blancos entre otros).
La hipoacusia varía entre leve y profunda
incluso dentro de la misma familia y la disfunción vestibular puede estar
presente incluso en sujetos normooyentes37. En él se han descrito
malformaciones tanto óseas como membranosas del laberinto anterior y del
posterior aunque no siempre asocia malformación del oído interno. Mientras
que en otros cuadros las malformaciones más frecuentemente halladas son las
que interesan al canal semicircular lateral, en el síndrome de Waardenburg es
característica la afectación del posterior siendo también común la degeneración
cocleosacular que puede existir con o sin hallazgos morfológicos37.
Los genes involucrados en este síndrome intervienen en el desarrollo de
la cresta neural y afectan a la migración y diferenciación de los melanocitos,
por lo que estos pacientes presentarán defectos de las estructuras que derivan
de la cresta neural y un déficit de melanocitos9.
Existen cuatro tipos de este síndrome en función de los signos
asociados:
-Tipo I: asocia distopia cantal y de un 20 a un 58% de los pacientes
presentan hipoacusia neurosensorial37. El gen causal es el PAX3.
-Tipo II: carece de distopia cantal. Es el más frecuente. Los genes
causantes son MITF y SLUG9. En la TAC de estos pacientes se puede ver
aplasia del canal semicircular posterior con subdesarrollo del vestíbulo9. Otras
anomalías que podemos ver son ensanchamiento del acueducto del vestíbulo,
conducto auditivo interno estenosado e hipoplasia del modiolo9. Cerca del 70%
de estos pacientes presentan hipoacusia neurosensorial37.
-Tipo III: es como el tipo I pero añadiendo malformaciones de las
extremidades. El gen responsable es el PAX39.
-Tipo IV: es como el tipo II con enfermedad de Hirschsprung. Es de
herencia autosómica recesiva y sus genes causantes son EDNRB, EDN3 y
SOX109.
-Síndrome braquio-oto-renal (BOR): El síndrome BOR fue descrito por
primera vez en 1978 por Melnick-Fraser como un desorden autósomico
dominante de alta penetrancia y expresividad variable39, con una prevalencia
estimada en uno de cada 40.000 nacidos vivos39. Asocia hipoacusia
neurosensorial o mixta, malformaciones renales y fístulas branquiales. La
hipoacusia se acompaña de malformaciones de las tres partes de oído (aplasia
de la oreja, estenosis del conducto auditivo externo, malformaciones
cocleovestibulares…).
Entre las malformaciones que puede producir en el oído interno
destacamos la presencia de una espira basal afilada con una hipoplasia de las
espiras media y apical, lo cual requiere hacer diagnóstico diferencial con la
malformación de Mondini. Asimismo, malformaciones de la cadena osicular,
ensanchamiento del acueducto del vestíbulo, hipoplasia bilateral del nervio
coclear o ausencia o hipoplasia de los canales semicirculares37 también
pueden presentarse en estos pacientes9. El 80% de los afectados presentan
hipoacusia que puede ser neurosensorial, transmisiva o mixta, y en ocasiones
progresiva9,37.
Se debe a la mutación en heterocigosis del gen EYA1 en el brazo largo
del cromosoma 8q13.337. Se ha identificado el gen SIX1 como otro involucrado
en la génesis de este síndrome.
Es conveniente el estudio mediante ecografía renal ante un paciente que
asocie hipoacusia y fístula branquial o malformación de oído externo.
-Síndrome de Down: se caracteriza por ser la trisomía del cromosoma
21, con una incidencia de aproximadamente 1 caso por cada 600-800
nacimientos, es la anomalía de causa genética más vista en la práctica
otorrinolaringológica40.
La hipoacusia aparece en el 80% o más de los niños afectados con este
síndrome40, siendo en la mayoría de los casos de tipo conductivo, pero dejando
un amplio margen de 4 a 55% de casos de hipoacusia neurosensorial o mixta,
siendo en estos casos consecuencia de la laberintización de una hipoacusia de
transmisión previa.
Las malformaciones de oído interno son menos frecuentes que las de
oído externo o medio, y menos frecuentes y graves que las asociadas a otras
trisomías40, y aunque en la literatura se encuentran numerosos estudios
anatomopatológicos, no ocurre lo mismo con los referentes a la radiología.
En estudios postmortem de huesos temporales de pacientes con
Síndrome de Down se han observado hallazgos compatibles con enfermedad
de Mondini además de otras alteraciones histopatológicas cocleares como
menor longitud de la cóclea, del modiolo, alteraciones del estribo, dehiscencias
del canal del nervio facial, hipoplasia o duplicación del CAI, crítica estenosis del
canal del nervio coclear, dilatación del saco endolinfático, ensanchamiento del
acueducto del vestíbulo, así como también pueden existir rutas de
comunicación a través de la membrana que cubre la ventana redonda y del
ligamento anular en la ventana oval que explicarían probables vías de infección
y fístulas.
Las estructuras del oído interno aparecen en general de un tamaño
menor a la normalidad, siendo las malformaciones vestibulares y la presencia
de una pequeña isleta ósea del canal semicircular lateral muy típicas40.
-Síndrome de Edwards: trisomía del cromosoma 18. Se relaciona con
hipoplasia o agenesia del nervio coclear.
-Síndrome de Turner: la trisomía del cromosoma 13 se asocia a
anomalía de Mondini.
c) Ligada al cromosoma X
Las alteraciones genéticas ligadas al cromosoma X se caracterizan por
ser transmitida por la madre y únicamente padecerla los hijos varones.
-Hipoacusia neurosensorial ligada al cromosoma X: también se conoce
como DFN39. Es una anomalía cromosómica que produce hydrops perilinfático
debido a una fístula entre el CAI y la cóclea25.
Se
manifiesta
en
varones
jóvenes
con
hipoacusia
profunda
neurosensorial o mixta que es a menudo progresiva y puede estar asociada a
disfunción vestibular y fijación congénita del estribo, responsable de la otorrea
perilinfática que se produce al intentar una estapedectomía9. Las mujeres
portadoras pueden presentar un cuadro mucho menos severo25.
Los hallazgos radiológicos que acompañan a este síndrome con más
frecuencia son el ensanchamiento del CAI que es habitualmente bilateral y
simétrico25 así como la hipoplasia de la espira basal de la cóclea, un modiolo
ausente o deficiente y un déficit del septum interescalar coclear9. Se supone
que esta es la causa de que exista una comunicación entre el espacio
subaracnoideo en el CAI y la perilinfa de la cóclea, produciéndose un hydrops
perilinfático si el estribo es manipulado9.
También es frecuente encontrar un ensanchamiento del canal proximal
del nervio facial y el ensanchamiento del acueducto del vestíbulo.
La mutación que se asocia a esta anomalía se ha localizado en el
cromosoma X, y en los varones afectados se ha localizado una mutación en un
gen regulador ADN vinculante llamado POU3F49.
d) Otros síndromes:
-Síndrome de Goldenhar: o displasia oculoariculovertebral presenta un
amplio abanico de malformaciones de oído externo y medio bien conocidas,
mientras que no lo son tanto las anomalías que comprometen al oído interno41.
.Entre otras podemos encontrar una cóclea hipoplásica, ausencia de canales
semicirculares, conducto endolinfático anómalo, alargamiento del acueducto
del vestíbulo, ausencia del canal del nervio facial, CAI duplicado...
No se conoce bien la etiología de este síndrome, ni su patrón de
herencia, pero Poswillo en 1975, propuso la formación de un hematoma en el
embrión debido a
hipoxia, hipertensión, anticoagulantes u otros factores.
Poswillo no encontró afectación del oído interno, por lo que presumió que la
cápsula ótica era una eficiente barrera que lo protegía del hematoma41.
Esta teoría no consiguió muchos adeptos, por lo que finalmente se
pensó en una detención del desarrollo a edades más tempranas (cuarta
semana gestacional)
en la etapa de los signos neuroectodérmicos y
mesodérmicos, que toman parte en la formación de la placoda ótica así como
de los arcos faríngeos primero y segundo.
Realizar exámenes audiológicos y de imagen es obligatorio en pacientes
afectos de síndrome de Goldenhar para descartar anomalías de oído medio o
interno.
-Síndrome de DiGeorge: incluye inmunodeficiencia e hipocalcemia
debida a una malformación del timo y las paratiroides, defectos cardíacos, unas
características faciales concretas y malformaciones de oído externo, medio o
interno, destacando la malformación de Mondini entre estas últimas37.
-Síndrome de Wildervanck: asocia anomalía de Klippel-Feil (fusión de
vértebras cervicales), retracción de Duane (los ojos se van hacia atrás cuando
miran lateralmente) e hipoacusia neurosensorial, aunque en algunos casos se
ha presentado de forma mixta.
Se han observado varias malformaciones de cóclea, vestíbulo, canales
semicirculares o conducto auditivo interno; mientras que en otros casos la
anatomía resultó completamente normal. La gran variedad de malformaciones
de oído interno se debe probablemente a la heterogeneidad genética.
Es característico de este síndrome la gran diferencia que hay en cuanto
a la presentación por género, siendo 10/1 la relación mujeres / hombres37.
-Tríada de Robin: se caracteriza por hendidura palatina, micrognatia,
glosoptosis y problemas de alimentación, y puede aparecer tanto de forma
esporádica como sindrómica, sobre todo en el síndrome de Stickler y en el
síndrome velocardiofacial.
La hipoacusia es variable y las malformaciones de oído más
frecuentemente encontradas son: pabellones de implantación baja, anomalías
del estribo, nervio facial dehiscente, malformaciones cocleares y del laberinto
posterior y CAI de pequeño tamaño9.
-Síndrome CHARGE: asocia coloboma,
malformaciones cardíacas,
atresia de coanas, retraso mental, anomalías genitourinarias y auditivas. Otras
anomalías adicionales han sido descritas, tales como parálisis o asimetría
facial, anomalías laríngeas o esofágicas, malformaciones renales o grietas
faciales42. Tiene una incidencia de 1 caso por cada 8.500-12.000 nacimientos9.
La asociación de hipoacusia, malformaciones de oído, atresia de
coanas, colobomas y otras malformaciones fue reconocida por primera vez por
Hittner y cols.9 y Hall y cols.9 en los años 70. Los criterios diagnósticos clásicos
de Pagon y cols. establecidos en 198142, incluyen: una característica mayor
(coloboma, microftalmia o atresia de coanas) y cuatro de las seis
características que conforman el acrónimo CHARGE.
Más recientemente, para confirmar el diagnóstico de síndrome CHARGE
se han establecido criterios mayores: 1) coloboma, 2) atresia de coanas y 3)
canales semicirculares hipoplásicos; y menores: 1) disfunción rombencefálica,
2) disfunción hipotálamo-hipofisaria, 3) malformaciones de oído medio externo, 4) malformaciones cardíacas y/o esofágicas y 5) retraso mental.
Deberán estar presentes tres criterios mayores, o dos mayores y dos menores
para hacer el diagnóstico9. Otra clasificación publicada por Blake diferencia
cuatro criterios mayores y siete menores42:
Tabla 742.- Criterios de Blake para el sdme. CHARGE
MAYORES
MENORES
+ Coloboma
+ Defectos cardíacos
+ Atresia de coanas
- Grietas orofaciales
+ Anomalías auditivas
+ Hipoplasia de genitales
+ Alteraciones de pares craneales
+ Déficit de crecimiento
+ Retraso del desarrollo
- Fístula traqueoesofágica
+ Anomalías faciales
+: Hallazgos positivos necesarios; -: hallazgos negativos necesarios.
Según esta clasificación deberían estar presentes cuatro criterios
mayores o tres mayores y tres menores para establecer el diagnóstico de
CHARGE.
Recientes estudios sugieren que estos pacientes están en riesgo de
padecer anomalías del octavo par craneal, tales como ausencia o hipoplasia43,
así como hipoplasia de la espira apical de la cóclea, trayecto anómalo del
nervio facial, malformaciones de la cadena osicular, hipoplasia de los canales
semicirculares o ausencia de estos, siendo esta última la anomalía más
específica9.
A pesar de que muchos autores han descrito las anomalías auditivas
asociadas al síndrome CHARGE, Lemmerling y cols.42 proporcionaron una de
las más explicativas descripciones de estas anomalías basándose en imágenes
de TAC. Wright y cols.42 también describieron la ausencia de músculo
estapedial en todos sus casos.
A.K. Morimoto y cols.42 realizaron un estudio a 13 pacientes con
asociación CHARGE evaluando en TAC y RMN las malformaciones de oído
interno asociadas, encontrando un 11,5% de CAIs de pequeño tamaño, un
11,5%
de
espiras
basales
anómalas,
ensanchadas
o
con
falta
de
segmentación, coincidiendo con sus respectivas espiras apicales con la misma
anomalía, y encontrando un 69,2 % de estas ultimas hipoplásicas.
En cuanto a los canales semicirculares, se constató su ausencia en el
96,1% de los casos, 23% de ventanas redondas y 80,7% de ventanas ovales
aplásicas y nervios faciales con una disposición posterior a lo normal en el 88,4
% de los casos.
Tellier42
también
describió
anomalías
de
la
cóclea,
incluyendo
malformación de Mondini, displasias del vestíbulo, acueductos del vestíbulo
dilatados, atresia de la ventana oval, yunque hipoplásico, oído medio de
pequeño tamaño y anomalías del tendón del músculo estapedial.
El conocimiento de estas malformaciones asociadas al síndrome
CHARGE es vital para el éxito de la cirugía del implante coclear o del tronco
cerebral, que son actualmente de las pocas opciones de tratamiento a las que
optan estos pacientes.
Niños
con
malformaciones
cocleares,
frecuentemente
presentan
asociadas anomalías como la asociación CHARGE y retraso psicomotor, lo que
hace que la causa de sus malos resultados tras la implantación no quede
clara43.
1.2.5.-El nervio coclear
Existe una gran controversia sobre las malformaciones congénitas
cocleares y su asociación con agenesias del nervio coclear y del paquete
neural del Conducto Auditivo Interno.
Algunos autores sugieren que la cóclea no puede desarrollarse con
normalidad si no tiene una adecuada inervación por parte del nervio coclear10,
por lo que si las pruebas de diagnóstico por imagen mediante tomografía axial
computadorizada muestran una cóclea de características normales, el nervio
coclear debe estar presente.
En contra de esta teoría, Nelson e Hinojosa10 demostraron la ausencia
de nervio coclear a pesar de existir un desarrollo normal del oído interno y del
CAI. Además, un estudio reciente realizado por Buchman, CA y cols.10 ha
documentado las características electrofisiológicas de la neuropatía auditiva en
niños con ausencia de nervio coclear. En ese estudio, el 70% de los oídos con
déficit de nervio coclear demostraron la presencia de microfónicos cocleares
con ausencia de ondas en los PEATC. Estos hallazgos implican que la función
de las células ciliadas externas puede persistir a pesar de no tener nervio
coclear.
La inervación del oído interno depende de los factores neurotróficos
secretados por las células ciliadas10, por lo que la existencia de microfónicos
cocleares en ausencia de nervio coclear no es raro.
Por estos motivos, Incesulu y cols.16 sugirieron que ante la existencia de
CAIs con un diámetro menor de 2mm, la realización de RMN complementaria a
la TAC es decisión obligada, con el fin de estudiar mejor el nervio auditivo. Por
el contrario, puede darse el caso de un CAI ensanchado que contenga
solamente el nervio coclear, lo que fue diagnosticado por RMN a un paciente
con una malformación de Mondini y que fue publicado por Sennaroglu y cols.44.
De todas formas no todas las agenesias de nervio coclear pueden ser
sospechadas, pues Casselman y cols.16 estudiaron dos pacientes con CAIs
normales pero nervio coclear ausente confirmado mediante RMN. Asimismo,
describieron un paciente con una cavidad común cuya reconstrucción de
imágenes del octavo par craneal descubrió un nervio coclear ausente, pero que
curiosamente obtuvo umbrales dentro del rango normal tras la implantación.
Esto les hizo lanzar la hipótesis de que la rama vestibular del octavo par
craneal podría tener algunas fibras que proyectaran a la corteza auditiva, y
sugirieron que la estimulación eléctrica del promontorio y la RMN de la corteza
auditiva, no deberían ser ignoradas como herramientas diagnósticas para estos
pacientes. Asimismo, debemos tener siempre en cuenta la posibilidad de la
existencia de un trayecto del nervio coclear anómalo, que transcurra por fuera
del CAI, y por tanto no sea detectable en los cortes radiológicos de éste.
1.3.- IMPLANTES COCLEARES
Los implantes cocleares son dispositivos electrónicos implantables
intracocleares, capaces de convertir las señales acústicas que reciben del
exterior, en señales eléctricas y estimular así las terminaciones auditivas del
nervio coclear45.
1.3.1.-Breve reseña histórica
Los implantes cocleares pueden ser conceptuados como tecnología
emergente, al ser su historia muy reciente y sus evoluciones trepidantes.
El primer intento de estimulación eléctrica coclear fue desarrollado por
Volta en el año 1800, al introducir en el conducto auditivo externo unas varillas
metálicas conectadas a una fuente eléctrica de 50 voltios, apreciando sólo
durante el tiempo de la estimulación eléctrica un ruido.
Diversos científicos intentan la estimulación eléctrica del nervio auditivo,
no obteniendo resultados satisfactorios a largo plazo. André Djourno46 realizó
en 1957 el considerado primer implante coclear. Es al final de la década de los
60 cuando el Prof. William F. House (L.A) realiza la primera implantación
coclear monocanal con electrodos conectados a una computadora externa. Él
mismo consigue desarrollar en 1973 el primer implante portátil (3M/House).
En la Universidad de Melbourne (Australia), el profesor Clark realiza el
primer implante coclear multicanal, que permite discriminar la palabra,
colaborando con la empresa Nucleus para comercializar este primer dispositivo
(Nucleus 22), aprobado por la Food and Drugs Association (FDA) en 1985 para
su uso en adultos y posteriormente en 1990, para niños45. En 1998 se aprueba
la implantación coclear en menores de 2 años.
En los últimos 5 años, los avances tecnológicos han permitido
implementar los implantes cocleares con tecnología capaz de realizar pruebas
telemétricas, como la obtención de impedancias eléctricas, potenciales de
acción compuestos evocados eléctricamente y la realización de potenciales
auditivos evocados eléctricamente, así como la posibilidad de la programación
de los dispositivos a distancia a través de Internet.
1.3.2.-Criterios de Implantación coclear
Los criterios de implantación de dispositivos electrónicos multicanales
intracocleares (implantes cocleares), ha sido ampliamente estudiados,
evaluados y consensuados en varias ocasiones desde que, en el año 1995,
The National Institut of Health los estableciera en función de los beneficios y
perspectivas futuras del implante coclear. En España, desde el año 2003, y
siguiendo los criterios establecidos en el Pleno del Consejo Interterritorial de
Salud del Ministerio de Sanidad y Consumo, la implantación coclear se realiza
bajo los siguientes criterios, debiendo cumplir todos y cada uno de ellos:
- Hipoacusias neurosensoriales bilaterales severas o profundas,
entendiendo como tales las que presentan un umbral de audición promedio
mayor de 70 dBHL para las frecuencias de 0,5 Khz., 1KHz., 2KHz. y 4KHz47.
- Pacientes que no obtengan beneficio con la adaptación de prótesis
auditivas. Se considera como no obtención de beneficio el presentar un umbral
de audición tonal de 55 dBHL y
alcanzar una inteligibilidad máxima de
palabras bisílabas del 40%, a una intensidad de 65 dBHL47. Estos umbrales
auditivos han de explorarse en campo libre, con prótesis auditivas y ajustes en
posición de uso con y sin ruido de competencia.
- Haber adquirido lenguaje verbal o estar aún, por edad, en condiciones
de adquirirlo. Son, por lo tanto, buenos candidatos a la implantación coclear
aquellos pacientes menores de 5 años con hipoacusia prelocutiva, y por tanto
con posibilidad de adquirir lenguaje, y los mayores de esta edad con hipoacusia
peri o postlocutiva con una correcta adquisición del lenguaje. Además, los
pacientes prelocutivos que han adquirido el lenguaje a través de métodos
tradicionales, también son buenos candidatos.
- Convicción del paciente de que la mejoría auditiva aportada por el
implante coclear le reportará beneficios personales y sociales.
-
No presentar las siguientes condiciones patológicas:
a) Malformaciones cocleares: únicamente las agenesias cocleares
bilaterales son consideradas como contraindicación. Otras malformaciones
cocleares, tales como aplasias, hipoplasias y particiones incompletas, han de
ser ampliamente estudiadas desde un punto de vista morfológico y funcional,
ajustando los beneficios y complicaciones del proceso de implantación coclear.
b) Enfermedades que causen hipoacusia de tipo central. Actualmente,
las enfermedades que causan disfunción de la vía auditiva deben ser
evaluadas individualmente, al mostrarse ciertos tipos de neuropatía auditiva
como una entidad muy beneficiada de la implantación coclear.
c) Enfermedades psiquiátricas graves.
d) Enfermedades que contraindiquen la anestesia general.
1.3.3.- Composición y estructura de los implantes cocleares:
Los implantes cocleares se componen de:
1.3.3.1.- Dispositivo externo o Procesador de sonido: es el encargado de
recibir el estímulo acústico a través de micrófonos o de entradas auxiliares,
separar los componentes frecuenciales y detectar las intensidades de dicha
entrada para posteriormente codificarlos de tal manera que la estimulación
eléctrica sea eficaz. La estrategia de codificación consiste en convertir las
señales acústicas, analógicas, en una señal digital que posteriormente será
transferida
al
dispositivo
implantable
a
través
de
transmisores
de
radiofrecuencia.
Las baterías, recargables o no, se situarán en este componente externo.
1.3.3.2.- Sistema implantable: estimulador receptor. Se implanta en el
hueso temporal. Recibe la señal digital procedente del procesador de sonido y
envía pulsos eléctricos controlados, a través de electrodos independientes
intracocleares situados en la rampa timpánica, hasta la proximidad de los
terminales nerviosos y células ganglionares situadas en el modiolo coclear. La
disposición de estos electrodos permite mantener la tonotopía coclear. Estos
estímulos pasan a través del nervio auditivo hasta los centros neurales
superiores donde se reconocen.
1.3.4.- Tipos de implantes cocleares
Las antiguas clasificaciones de implantes cocleares, basadas en la
ubicación de los electrodos (intra o extracocleares) y el número de canales de
estimulación (mono o multicanales), han quedado en desuso al ser todos los
implantes cocleares, multicanalaes e intracocleares. De este modo, hoy día
existen diferencias menores entre los distintos implantes cocleares, que
pueden clasificarse según:
-1.3.4.1.- Carcasa del dispositivo implantable: existen modelos de
implantes con carcasas de cerámica, más resistentes a la formación de
biofilms y menos resistentes a traumatismos mecánicos, y carcasas de titaniosilicona, más resistentes a traumatismos mecánicos aunque más sensibles a la
formación de biofilms.
-1.3.4.2.- Tipos de estimulación eléctrica:
-Monopolar, en la que los electrodos estimulan compartiendo un
electrodo de referencia extracoclear y distal al lugar de estimulación,
disminuyendo la cantidad de corriente necesaria para estimular.
-Bipolar, en la que los electrodos se estimulan en parejas, estando
la pareja compuesta por electrodos muy próximos, siendo uno el electrodo
estimulante y el otro el de referencia. Esta estrategia de estimulación resulta en
una menor interacción entre electrodos.
-1.3.4.3.- Estrategias de procesamiento del sonido: Los distintos
fabricantes
de
implantes
cocleares
aportan
diferentes
estrategias
de
procesamiento del sonido, siendo éstas el resultado de los avances en la
tecnología de los implantes y en el mejor conocimiento de la estimulación
eléctrica del oído. Actualmente, existen diversas estrategias:
+ Analógica: ondas continuas que preservan el origen sinusoidal
de la señal de entrada al procesador. Las estrategias analógicas, con el fin de
obtener ondas de estimulación continuas, deben activar los electrodos de forma
simultánea.
+ Pulsátil: ondas bifásicas discretas convertidas desde la señal
acústica analógica de entrada. La estimulación se realiza de forma que en cada
momento hay un solo canal activo para evitar las interferencias entre canales2.
a) Estrategia Spectral-Peak (SPEAK): se basa en la extracción de los
rasgos principales de la palabra persiguiendo conseguir una perfecta
transmisión
de
los
formantes
seleccionados
que
representen
más
fidedignamente el mensaje hablado48. Los pulsos se liberan en una secuencia
no simultánea sobre los electrodos seleccionados.
b) Estrategia analógica-comprimida (CA): envía las señales de forma
simultánea por lo que se pueden producir interacciones entre los canales
generando la sumación de los campos eléctricos de cada electrodo. Así la
respuesta neural quedará distorsionada48.
c) Estrategia basada en el muestreo secuencial continuo (CIS): los
pulsos llegan a los electrodos de forma no simultánea, estimulando un solo
electrodo en cada momento. La velocidad en que se estimulan los electrodos
ejerce un papel importante en el reconocimiento del habla. A mayor velocidad,
mejores resultados48.
d) Estrategia analógica simultánea (SAS): puede usarse con ondas
pulsátiles o analógicas, ocurriendo en todos los canales al mismo tiempo. La
tasa de estimulación ocurre a velocidades muy altas (91.000 muestras/s), por lo
que estas estrategias son ricas en información temporal detallada48.
e)
Estrategia
advanced
combination
encoders
(ACE):
combina
elementos de las estrategias SPEAK y CIS. Esta estrategia permite elegir qué
electrodos estimular, de qué manera estimular los canales y la tasa de
estimulación, pudiendo adaptar la programación a cada paciente de una forma
más individualizada y personal48.
Tabla 8. Evolución de los diferentes tipos de estrategias de procesamiento del
sonido.
Mono
canal
multicanal
Extracción características
1970
Información completa
1980
F0/F2
1990
F0/F1/F2
(CA)
MPEAK
SPEAK
(CIS)
2000
ACE
SAS
Aún siendo multicanales todos los implantes cocleares disponibles,
presentan diferencias en cuanto al número de canales de estimulación. No es
quizás un hecho diferencial pues no se han encontrado diferencias importantes
respecto a este hecho, siendo precisos como mínimo entre 4 y 6 canales para
la discriminación del lenguaje. A más canales útiles, mayor colorido y mejor
discriminación, siendo el factor limitante la interacción eléctrica entre canales,
limitando así el número máximo de ellos48.
1.3.5.-Funcionamiento básico del implante coclear
Como ya se dijo anteriormente, el implante coclear es un dispositivo
encargado de captar la energía sonora y transformarla en energía eléctrica
para estimular así las fibras aferentes del nervio coclear y producir en el
paciente una sensación sonora.
La señal auditiva es captada por el micrófono y amplificada y analizada
por el procesador. Parte de este análisis es el control automático de ganancia,
de donde pasa la señal a un banco de filtros. Éstos sirven para eliminar las
HIRes
frecuencias que no son útiles para la comprensión de la voz y se divide la señal
acústica en bandas de frecuencia para enviarlas a los diferentes electrodos;
así, cada banda estimulará una región concreta de la cóclea.
Los electrodos del implante coclear estimulan eléctricamente en forma
de pulsos el nervio coclear, formado por neuronas que discurren desde el
Órgano de Corti hasta los núcleos cocleares del tronco del encéfalo, pasando
por el ganglio espiral, el modiolo coclear, el conducto auditivo interno y el
ángulo pontocerebeloso48, pudiendo el implante estimular estas neuronas en
cualquiera de estos puntos.
1.3.6.-Evaluación preoperatoria
Durante la fase de diagnóstico, y con el fin de poder valorar los criterios
de inclusión previamente descritos, se realizan las siguientes exploraciones:
1.3.6.1.- Adultos:
a. Exploración física otológica.
b. Audiometría tonal con y sin audífonos; Logoaudiometría con y
sin audífonos.
c. Exploraciones neurofisiológicas: Impedanciometría y reflejo
estapedial, otoemisiones acústicas, potenciales evocados
auditivos con o sin estimulación eléctrica y electrococleografía
en situaciones especiales.
e. Pruebas de imagen: En cuanto a la TAC, es importante
destacar que no es necesaria la aplicación de contrastes para el estudio
radiológico previo al implante coclear49, siendo de cara a esta intervención los
cortes en el plano de la espira basal, paralelo al eje mayor del peñasco, los
más útiles para mostrar la cóclea al completo50. Se realizan con programa de
“ventana ósea” en cortes de 1mm y con desplazamiento de 1mm47. Aunque
algunos autores han sugerido que la TAC del hueso temporal es la única
prueba diagnóstica capaz de determinar la causa de la hipoacusia
neurosensorial en niños, otros creen que la RMN también desempeña un papel
importante en este campo51. Con la RMN se completa el estudio de los
pacientes candidatos a implante coclear ya que suple la carencia de la TAC en
lo referente a estudiar los tejidos blandos del oído (VII y VIII pares craneales,
líquidos
laberínticos
etc.)49.
El
diagnóstico
por
imágenes
utilizado
habitualmente en la clínica se basa en la resonancia de protones. El principio
es obtener una imagen después de colocar un órgano en un campo magnético
intenso y enviar impulsos electromagnéticos según un ángulo variable52.
1.3.6.2.- Niños:
a. Exploración física otológica.
b. Impedanciometría timpanoosicular.
c. Otoemisiones acústicas (OEA).
d. Audiometría infantil.
e. Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral (PEATC) y
Potenciales de Estado Estable (PEE). La electrococleografía (ECoG) debe ser
realizada en situaciones especiales.
f. Pruebas de imagen: TAC. En caso de malformaciones y osificaciones
cocleares se acompaña de la realización de Resonancia Nuclear Magnética.
Además de todas la exploraciones anteriores, el equipo de psicologíalogopedia realizará evaluaciones con el objetivo de ajustar individualmente las
expectativas del paciente y familiares, valorar el grado de motivación hacia la
implantación del paciente y de su entorno familiar, así como de informar al
paciente y sus familiares del proceso de implantación y seguimientos
postimplantación (Guía informativa del proceso de implantación).
1.3.7.- Actuación postoperatoria
Tras el acto quirúrgico, la comprobación radiológica del correcto
posicionamiento del dispositivo y de su buen funcionamiento mediante pruebas
objetivas (Impedanciometría eléctrica y potenciales de acción compuesto
evocados eléctricamente), se procede al alta hospitalaria y control de la herida
quirúrgica durante al menos 1 mes, momento en que se inicia la programación
del dispositivo y rehabilitación auditiva inmediata del paciente, preferentemente
acompañado de un familiar, con los siguientes objetivos:
1. Obtener unos niveles de estimulación eléctrica iniciales adecuados al
paciente.
2. Realizar las primeras estimulaciones auditivas, comprobando en todo
momento el correcto funcionamiento de la programación del
dispositivo.
3. Informar al programador de las respuestas auditivas observadas en
el paciente al objeto de poder ir ajustando durante este periodo el
dispositivo electrónico.
4. Valorar con test logopédicos de percepción auditiva las habilidades
auditivas observadas postimplante, utilizando los mismos protocolos
valorativos que en la fase preimplante.
5. Orientar a los pacientes y formar a los padres o familiares cercanos
sobre pautas de actuación.
6. Emitir informes valorativos y orientativos para los logopedas de
intervención.
7. Detectar posibles problemas o dificultades en el proceso.
La duración de este periodo de adaptación varía entre una y dos
semanas dependiendo de la evolución y las características de cada paciente.
Posteriormente se procede a la fase de seguimiento, en la que el equipo de
psicología-logopedia realiza los siguientes objetivos:
1. Comprobar la evolución perceptivo-auditiva y lingüística.
2. Obtener datos auditivos y lingüísticos indicadores del progreso.
3. Determinar variables influyentes en la evolución del paciente.
4. Dar información periódica de estos resultados a los logopedas de
intervención y al entorno familiar, de cara a orientar posibles
actuaciones.
5. Detectar posibles problemas o dificultades en el proceso.
Este período de seguimiento consta de 7 episodios en niños (1, 3, 6, 12,
18, 24 y 36 meses) y de 6 en adultos (1, 3, 6, 12, 24, 36 meses). Todas las
revisiones hasta los 12 meses, inclusive, tienen lugar en el Hospital
Universitario San Cecilio de Granada, siendo realizadas las revisiones
posteriores en los hospitales de todas las provincias de Andalucía, por el
mismo equipo multidisciplinario. A partir del tercer año de uso de implante las
revisiones serán bajo petición de los pacientes y en el Hospital Universitario
San Cecilio de Granada.
1.3.8.- Programación implante coclear
La implantación coclear no finaliza con la cirugía. Una vez concluida
ésta, tiene lugar un procedimiento de gran importancia que es la programación
o adaptación del procesador del implante.
La
programación
consiste
en
establecer
los
parámetros
que
proporcionen al paciente un mejor aprovechamiento del implante y por tanto
una mejor percepción de la señal sonora; para lo cual es primordial tener en
cuenta las características del paciente, del implante empleado así como del
procesador53.
El implante coclear produce una estimulación eléctrica del nervio auditivo
a través de unos electrodos que se insertan en el interior de la cóclea, y cuya
actividad eléctrica es regulada por el procesador.
Los implantes cocleares dividen el sonido en canales o bandas de
frecuencia,
correspondiendo
cada
banda
a
uno
o
varios
electrodos
intracocleares, de forma que los canales de frecuencias más graves estimulan
los electrodos de las zonas más apicales, mientras que los de frecuencias más
agudas hacen lo propio con los electrodos de las zonas más basales. Todo ello
basándose en la teoría tonotópica según la cual la sensación de tono se
percibe a través del lugar a lo largo de la cóclea en el que se produce la
estimulación.
Otro principio tenido en cuenta a la hora de la estimulación es el de
codificación temporal, según el cual, las variaciones temporales de las
características del sonido se perciben a través del patrón temporal de actividad
en las fibras del nervio auditivo. Por ello, la estimulación generada por cada
electrodo varía en el tiempo de acuerdo con la energía que hay en cada
instante de tiempo en la correspondiente banda de frecuencia, y permite la
percepción de la evolución temporal de las características del sonido.
La calidad de sonido que va a percibir el paciente implantado va a
depender de la resolución espectral, temporal y en intensidad que le
proporciona el sistema, siendo parámetros variables durante la programación.
-Resolución espectral: es la capacidad para distinguir la frecuencia de
los sonidos, y en principio será mayor cuanto mayor sea el número de
canales54, siempre teniendo en cuenta que la población de células ganglionares
influye del mismo modo en dicha capacidad. La falta de resolución espectral no
afecta de forma importante a la inteligibilidad de la voz54, pero sí afecta a la
percepción de la voz en condiciones de ruido.
-Resolución temporal: es la capacidad de percibir cambios temporales
en las propiedades de la señal de audio54. Se modifica en función de la tasa de
estimulación o número de pulsos por segundo.
-Resolución en intensidad: determina la capacidad de percibir diferencias
de intensidad de dos sonidos54 y depende fundamentalmente del estado de las
terminaciones nerviosas; siendo mejor para un mayor porcentaje de
terminaciones supervivientes.
Con la programación se persigue obtener niveles adecuados de
resolución espectral, temporal y en intensidad realizando ajustes en función de
las características del implante y sobre todo del paciente54.
Aproximadamente al mes de la intervención45 tiene lugar el encendido o
primera programación del implante, debiendo decidir qué electrodos encender,
qué niveles de estimulación requiere el paciente y qué estrategia de
codificación va a seguirse entre otros parámetros.
Normalmente la estrategia más apropiada a cada implante viene
predeterminada por el fabricante. Sin embargo existen ciertos parámetros que
pueden ser modificados por el programador, variando pues dicha estrategia.
1.3.9.1.- Parámetros de configuración de la estrategia
a) Modo de estimulación: éste determina la configuración eléctrica de los
electrodos, siendo necesario para insertar corriente la presencia de un
electrodo activo y de otro de referencia. Diferenciamos entre estimulación
monopolar cuando el electrodo de referencia es extracoclear, y de estimulación
bipolar cuando tanto el electrodo activo como el de referencia son
intracocleares.
El modo monopolar es incompatible con una estimulación simultánea en
varios canales, ya que produciría un fenómeno de suma de campos. Pero en
cambio tiene la ventaja de requerir niveles de estimulación más bajos que el
bipolar.
El modo bipolar requiere niveles de estimulación muy altos, por lo que no
se aconseja su uso en pacientes con lesiones que afecten a gran parte de la
cóclea, ya que la guía de electrodos y las terminaciones supervivientes se
encontrarán a una gran distancia. El modo bipolar se aconseja sólo si se va a
realizar una estimulación simultánea en todos los canales. Los modelos con
guías perimodiolares mejoran el rendimiento en el caso de la estimulación
bipolar54.
b) Estrategia de codificación: determina el conjunto de operaciones que
se realizan con la señal de audio para generar los estímulos en los distintos
electrodos del implante. Existen dos grupos de estrategias: analógicas y
pulsátiles. Ambas comparten el hecho de separar la señal de audio en varias
bandas de frecuencia mediante un banco de filtros.
En la estrategia analógica se presenta en cada electrodo una corriente
que varía de forma ininterrumpida, acorde con la señal a la salida del filtro
correspondiente. Supone un procesamiento de la señal muy simple.
En la estrategia pulsátil, presentando pulsos breves se pueden estimular
los electrodos de forma secuencial, de modo que en cada momento sólo haya
un electrodo activo.
Al elegir una estrategia que nos permita establecer el número de canales
activados en cada ciclo, como la ACE o la N-of-M, es conveniente activar el
mayor número de ellos para presentar al paciente la mayor información
posible54.
c) Tasa de estimulación: es el número de pulsos por segundo que
suministra cada electrodo, y se encuentra en relación directa con la resolución
temporal que proporciona el implante, así como con el número de electrodos
activos en cada ciclo de estimulación.
Para aumentar la sensación de volumen podemos aumentar la
intensidad o la duración, teniendo que recurrir a esto último cuando se alcanza
el máximo de intensidad que permite el implante, pero recordando que a mayor
duración de los pulsos, menor tasa de estimulación; no debiendo caer ésta
nunca por debajo de los 800 a 1.000 pulsos por segundo.
Para reducir la duración del ciclo de estimulación a veces conviene
apagar electrodos, reduciendo así la resolución espectral, aumentando la tasa
de estimulación y mejorando la resolución temporal54.
d) Configuración del banco de filtros: ésta viene determinada por el
rango espectral procesado por el procesador y por la distribución de los filtros
en dicho rango. Cuando se dispone de un número elevado de electrodos, se
puede procesar una banda espectral más ancha, pero si el número es escaso,
debemos priorizar y reducir el rango espectral de forma que se mantenga una
resolución espectral razonable en las frecuencias conversacionales54.
1.3.9.2.- Parámetros relacionados con el nivel de estimulación:
a) Activación y desactivación de electrodos: problemas tales como la
localización extracoclear de uno o varios electrodos o la estimulación del nervio
facial o del vestibular por parte de alguno de ellos, tienen su solución en el
apagado de los electrodos implicados53.
Un problema que suele afectar más a los electrodos de las regiones
basales de la cóclea es el estar alojados en zonas con una escasa
supervivencia neuronal, lo que hace que tengan muy bajo rendimiento y que
finalmente se opte por apagarlos54.
b) Ajuste del umbral: Una vez definidos los electrodos que van a
mantenerse encendidos, se procede al ajuste del umbral (threshold) que se
define como la mínima estimulación que puede ser detectada por el paciente54.
c) Ajuste del máximo nivel de comodidad: (nivel C), definido como la
máxima estimulación que el paciente tolera sin llegar al umbral doloroso o
molesto54.
Ambos deben ser establecidos de forma individual para cada electrodo,
pudiendo definirse para cada uno de ellos un rango dinámico eléctrico, limitado
por el umbral eléctrico de estimulación (nivel T) y el máximo nivel de confort
(nivel C). El establecimiento de estos valores puede realizarse mediante el
método conductual clásico, que establece los valores en función de las
reacciones del paciente implantado, o mediante el método neurofisiológico, que
establece los valores en función de los resultados obtenidos mediante la
telemetría, y más concretamente en la detección del umbral mediante el e-CAP
(potencial de acción compuesto obtenido eléctricamente).
En el momento del encendido del procesador, debido a la ausencia de
audición previa, los pacientes suelen presentar umbrales muy altos y máximos
niveles de comodidad muy bajos, por lo que el rango dinámico es muy
reducido. Con el uso del implante, en las sucesivas revisiones, se verá como
los umbrales descienden y los niveles C aumentan, incrementándose así el
rango dinámico eléctrico y por tanto la resolución en intensidad.
Tanto los niveles T como los C son datos subjetivos que nos proporciona
el paciente. Existe además otra serie de datos objetivos que podemos medir, y
que proporcionan información sobre la funcionalidad de los electrodos, tales
como54:
a) Telemetría de impedancias, que nos aporta información acerca de la
integridad del implante, de las impedancias de los electrodos y la interacción
eléctrica entre ellos. Este sistema de telemetría nos informa de la comunicación
entre los elementos externos e internos del implante y nos permite detectar
problemas tales como cortocircuitos entre electrodos o circuitos en abierto por
cables cortados.
b) Telemetría de respuesta neural, que permite comprobar el
funcionamiento de los electrodos e identificar el potencial de acción compuesto
del nervio auditivo. Para ello se utiliza un electrodo del implante que
proporciona el estímulo eléctrico mientras que otro electrodo registra el
potencial.
c) Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral evocados
eléctricamente (PEATC-e), que exploran la actividad de la vía auditiva en el
tronco cerebral en respuesta al implante. Como estímulo eléctrico se utiliza un
pulso bifásico con una tasa de estimulación de entre 10 y 100 pulsos por
segundo. El electrodo activo se sitúa en el vértex,
el de referencia en la
mastoides contralateral y el electrodo de tierra en la frente.
d) Test de reflejo estapedial, que mide el reflejo del músculo estapedial
como respuesta a un estímulo en el nervio auditivo. La existencia de respuesta
nos indica el buen funcionamiento del implante coclear y la integridad de la vía
auditiva y su conexión con los núcleos motores ipsi y contralateral del VII par, a
nivel del tronco cerebral. Se puede ver durante el acto operatorio aunque se
puede alterar si el paciente se encuentra muy relajado.
1.4.-
IMPLANTE
COCLEAR
EN
PACIENTES
CON
MALFORMACIONES DE OIDO INTERNO
Los primeros criterios para el implante coclear excluían los casos de
cócleas malformadas; sin embargo, en 1983 Mangabeira-Albernaz realizó un
implante en un paciente cuya malformación coclear no fue descubierta hasta la
revisión posquirúrgica55, provocando a partir de entonces el aumento del
porcentaje de candidatos a dicha intervención26.
En la década de los 80 un limitado número de estos pacientes aparecía
en la literatura55, mientras que ya en los 90 algunas series cortas de
implantación en cócleas malformadas fueron publicadas55.
No
todas
las
malformaciones
suponen
el
mismo
grado
de
contraindicación para el implante. De hecho, las podemos clasificar en
contraindicaciones absolutas, malformaciones mayores y menores.
1.4.1.- Contraindicaciones absolutas
a) Malformación de Michel o agenesia laberíntica.
b) Aplasia coclear.
c) Hipoplasia coclear muy grave.
d) Anomalías del conducto auditivo interno: las que conlleven una
malformación importante del nervio coclear, o incluso su ausencia, y por tanto
sea imposible la transmisión del estímulo.
Estos pacientes podrían ser candidatos a un implante del tronco del
encéfalo, una intervención de mayor riesgo quirúrgico y peores resultados que
el implante coclear.
1.4.2.- Malformaciones mayores
a) Cavidad común.
b) Hipoplasia coclear grave.
1.4.3.- Malformaciones menores
Son más prevalentes, y aunque dificultan la cirugía, los riesgos son
menores y podemos predecir unos resultados cercanos a los obtenidos en
cócleas de morfología normal. En este grupo englobamos:
a) Hipoplasia coclear leve.
b) Alteraciones de la partición coclear.
c) Alteraciones del acueducto del vestíbulo.
d) Alteraciones del vestíbulo.
En las malformaciones del hueso temporal, llamadas de forma imprecisa
displasia de Mondini, existe una reducción del número de células de los
ganglios espirales12, en el extremo apical de la cóclea. La estría vascularis
suele ser normal pero en ocasiones se presenta atrófica o quística.
Estas características histopatológicas de la displasia de Mondini son
altamente variables, ya que el Órgano de Corti y sus elementos neurales
asociados pueden ser normales o estar parcial o totalmente desorganizados12,
lo que explica la gran variabilidad que presentan estos pacientes en los
resultados de las pruebas auditivas pre y postimplante.
En estos pacientes no hay que olvidar la posibilidad de que presenten un
trayecto anómalo del nervio facial, por lo que su monitorización y búsqueda
escrupulosa se hacen más importantes que nunca.
Por otra parte, es conveniente el uso de antibioterapia de amplio
espectro pre e intraoperatoriamente por el riesgo de meningitis, ya que es muy
posible la comunicación con el LCR en este tipo de malformaciones14.
1.4.4.- Cirugía según el tipo de malformación
La morbilidad global de la intervención se sitúa en torno al 5%56, siendo
la mortalidad, tanto por la propia intervención, como por complicaciones
postoperatorias, del 0%56.
1.4.4.1.- Malformaciones menores: Toda la intervención se desarrolla
según los pasos descritos para una anatomía coclear normal, sin requerir
grandes modificaciones, salvo un mayor cuidado en lo que al nervio facial se
refiere.
1.4.4.2.- Malformaciones mayores: En estos casos sí será necesaria una
modificación del abordaje quirúrgico convencional ya que pueden aparecer
fugas de LCR así como un trayecto anómalo del nervio facial.
a) Las fugas de LCR durante la cirugía del implante coclear han sido
documentadas en numerosas ocasiones26. Según publicaron Hoffman y cols.
55
, las fugas de LCR aparecen en el 40-50% de los pacientes con
malformaciones de oído interno. Se producen al realizar la cocleostomía y
suelen deberse a una anomalía ósea del extremo lateral del CAI20.
Las fugas pueden ser de diferentes calibres, desde un goteo mínimo
hasta una fuga importante. El primer caso lo encontramos en las particiones
incompletas, donde podemos ver un goteo de perilinfa desde la rampa
timpánica en el punto de la cocleostomía pero no debemos encontrar fugas
importantes de LCR que nos dificulte la inserción de la guía de electrodos11.
Sin embargo, en casos de displasia coclear más grave, la lámina
cribiforme que forma la base de la espira media está ausente, y el LCR y los
espacios perilinfáticos están comunicados entre sí, por lo que habrá una fuga
importante de LCR a través de la cocleostomía. Esto ocurre también en los
casos de cavidad común.
El oído interno contiene únicamente unos pocos microlitros de endolinfa
y perilinfa, por lo que es lógico pensar que el líquido que emana de estas
fístulas es líquido cefalorraquídeo que ha atravesado el espacio perilinfático12.
Las anomalías del modiolo son claramente detectadas en la TAC en
algunos casos, pero otras anomalías más sutiles requieren una exploración
más concienzuda, pudiéndose demostrar un ensanchamiento del acueducto del
vestíbulo como única malformación12.
En cuanto al tipo de cocleostomía más apropiado en estos casos
especiales, hay opiniones contradictorias en la bibliografía. Mientras que Weber
y cols.20 defienden que la cocleostomía debe ser tan pequeña como se pueda,
Graham y cols.20 opinan que debe ser lo mayor posible para que el material
reabsorbible con el que se rellena la cavidad quirúrgica al finalizar la
intervención, pueda ser introducido más fácilmente sin dañar la guía de
electrodos.
La salida continua de fluido desde la cocleostomía asegura que ningún
líquido potencialmente infectado entra en el espacio intratecal.
Cuando se produzca se deberá sellar la cocleostomía con tejidos
blandos, siendo necesario en ocasiones taponar la trompa de Eustaquio,
aunque existe el riesgo de que una vez que se despierte el paciente aumente la
presión de LCR y venza la presión de sellado12.
Una vez sellada la cocleostomía, la cabeza se coloca en posición neutra
y se observa la cocleostomía durante 10 minutos. Si la fuga no cesa será
necesaria la colocación de un drenaje lumbar que se mantendrá de 4 a 5 días.
Las fístulas de difícil manejo requerirán una petrosectomía subtotal, cerrar la
piel del CAE, taponar la trompa de Eustaquio y rellenar la cavidad mastoidea
con grasa abdominal; lo que garantiza el sellado de la fístula12.
Otra alternativa médica para tratar y sobre todo prevenir la salida de
LCR, es la técnica hiperosmolar, que fue publicada por Natalie Loundon y
cols.57, quienes investigaron métodos para disminuir la presión intracerebral
durante la cirugía. Para ello se sirven de manitol y suero salino, ya que ambos
son efectivos, fáciles de administrar y con escasos efectos secundarios. Los
mayores riesgos que pueden presentar son como consecuencia de la
deshidratación, tales como cefalea, hiperglucemia transitoria e hipotensión
arterial; estando contraindicada esta terapia en pacientes con insuficiencia
renal, patología cardíaca, malformaciones cerebrovasculares y hemorragias
cerebrales.
La monitorización consiste en la medida de la osmolaridad plasmática,
que teniendo como referencia los valores normales entre 280 y 290
miliosmoles/litro (mosm/l), en estos pacientes no debe exceder de 300
mosm/l57.
b) Un nervio facial con trayecto anómalo aparece en el 0,3% de los oídos
con apariencia normal58 y lógicamente, la probabilidad aumenta cuanto mayor
es la malformación coclear, pudiendo alcanzar desde el 16%12 hasta el 43%58.
En estos casos el nervio facial típicamente discurre por debajo del
proceso cocleariforme y cruza el promontorio hacia la ventana redonda,
acompañándose a menudo esta dirección anómala de un estribo patológico
con cruras ausentes o incompletas12.
El desarrollo anómalo de las estructuras derivadas del primer y segundo
arcos branquiales, incluyendo la pared ósea del canal del facial, el estribo, la
apófisis estiloides y/o el conducto auditivo externo (CAE), se ha asociado a un
curso anómalo de los segmentos timpánico y mastoideo del facial8. Siendo lo
normal, el discurrir del nervio posterior a las estructuras derivadas del cartílago
de Reichert, y dependiendo la posición de las tres porciones del nervio del
correcto desarrollo de las estructuras derivadas de dicho cartílago.
El receso facial es un espacio quirúrgico que alcanza su morfología
definitiva antes del nacimiento, siendo aún desconocido su desarrollo en las
personas con malformaciones cocleares26.
En algunos niños, el nervio facial puede estar dividido y podemos por
tanto, encontrar un segundo nervio localizado más anterior además del que
discurre por su trayecto normal posterior al receso facial12, por lo que realizar
la cocleostomía anterior a un nervio localizado más anterior de lo habitual es un
auténtico reto.
La teoría de la migración rostral del nervio facial fue defendida por
primera vez en 1967 por Durcan y cols.8, alegando que el anormal desarrollo
del estribo y de la pared ósea del canal del facial desde el cartílago de
Reichert, permitía al nervio migrar anteriormente siguiendo una tendencia
natural hacia su objetivo final, los músculos de la cara.
En los casos de cavidad común e hipoplasia coclear, el crecimiento
rostral de la cóclea es mínimo o inexistente, permitiendo al nervio migrar de
forma anterior; pudiendo producirse este hecho también en los casos en los
que el crecimiento coclear se produce correctamente pero retrasado en el
tiempo8.
Es reseñable la escasa incidencia de posición anómala del nervio facial
en las malformaciones de Mondini, pudiendo encontrar la explicación en la
función de barrera que desempeña la formación quística que sustituye a las
espiras media y apical, que impediría la migración anterior del nervio8.
Igualmente, no es frecuente encontrarla en malformaciones cocleares más
sutiles como las que afectan al modiolo8.
La migración anteromedial del nervio facial se podrá producir siempre y
cuando exista un déficit o una anomalía del normal crecimiento rostral de la
cóclea entre los 9 y los 13mm del desarrollo embriológico8.
La estimulación del nervio facial es una conocida complicación definida
por primera vez en 1988 por Cohen y Hoffman59, recogiendo la literatura
porcentajes entre el 1 y el 14,9%60 y asumiendo que patologías como la
otosclerosis, la otosífilis56, las malformaciones cocleares o la osificación coclear
se relacionan con ella en un porcentaje mayor. En estos pacientes es más
frecuente que ocurra al iniciar la programación del implante, requiriendo apagar
de 1 a 3 electrodos en algunos estudios26 y cuya explicación puede deberse a
las dehiscencias que presenta el nervio en su trayecto anómalo.
En principio, las malformaciones cocleares no deben impedir alcanzar el
receso facial vía transmastoidea para acceder al oído medio durante la
intervención del implante coclear26; aún así, si no se puede identificar
claramente el facial durante el abordaje transmastoideo tradicional, se debe
retirar el yunque para alcanzar a ver mejor la porción timpánica del nervio11.
Si la ventana redonda y el nervio facial no pueden ser identificados
claramente, una mastoidectomía radical puede ayudar en su localización26,
necesitando una reconstrucción posterior con fascia del músculo temporal para
evitar que la guía de electrodos salga por el CAE.
En los casos de cavidad común, una forma alternativa de entrar en la
cóclea es siguiendo al resto cocleovestibular a través del canal semicircular
hipoplásico12. Esta técnica evita encontrarse por completo con un trayecto del
facial anómalo.
McElveen y cols.61 describieron la laberintotomía transmastoidea en los
casos de cavidad común para minimizar el riesgo de dañar un nervio facial
aberrante y poder tener un mejor control si se produjera una fístula de LCR.
Por otro lado, Kronenberg, J y cols.62 proponen un abordaje
suprameatal, eliminando así la necesidad de llevar a cabo una mastoidectomía
y una timpanotomía posterior. Utilizaron esta técnica en 140 pacientes sin
hallar más complicaciones que con la técnica clásica, incluyendo daño del
nervio facial o extrusión de la guía al CAE. Este tipo de abordaje lo consideran
apropiado tanto para cócleas normales como para aquellas que presenten
osificación o alguna malformación.
Por lo tanto, en los casos de malformaciones cocleares es más
importante que nunca realizar una TAC preoperatoria con el fin de localizar las
tres porciones del nervio, así como su monitorización durante toda la
intervención para evitar lesionarlo.
c) La colocación del implante. Incluso en cócleas normoformadas las
complicaciones más frecuentes serían el deterioro inadvertido de la guía de
electrodos, el fallo en el sitio de implantación (1,3%) y la migración de los
electrodos (2,48%)56.
En cuanto a la inserción de la guía, en la hipoplasia coclear, los
electrodos pueden quedar comprimidos debido al poco espacio existente, y en
la cavidad común, el introducir la guía completamente nos puede llevar a su
inserción en el conducto auditivo interno.
Tucci y cols.26 describieron la inserción de la guía de electrodos de 12 a
24mm en 3 pacientes con partición incompleta, y Luntz y cols.26 documentaron
que el 10% de los pacientes de su estudio tenían insertados 16 de los 22
electrodos que portaba la guía.
Existen otras complicaciones leves y graves que resumimos a
continuación:
A) Leves:
- Mareos: poco frecuente. Aparece en las primeras 24-48 horas56.
-
Acúfenos: pueden aparecer tanto en el oído implantado como en el
contralateral56.
- Complicaciones de la herida quirúrgica como hematomas, serosas, que
en el caso de no resolverse pueden llevar a la retirada del implante56.
B) Graves:
- Herida quirúrgica: necrosis parcial o total, dehiscencia de la herida e
infección postoperatoria del área quirúrgica. La necrosis cutánea debida al
imán del implante puede evitarse alejando suficientemente la incisión cutánea
de la zona prevista para el receptor45.
- Meningitis bacteriana postoperatoria: es una grave complicación con
una elevada morbimortalidad. La producida por el streptococo pneumoniae,
que es el patógeno más frecuente en la meningitis bacteriana en niños a partir
del periodo neonatal63, así como en la edad adulta, tiene una mortalidad del 15
al 60%.
En julio de 2002, la US FDA comunicó que había recibido datos acerca
de una posible relación entre los implantes cocleares y la meningitis
bacteriana63. Los modelos de implantes cocleares que presentan posicionador
de electrodos se asociaron a un mayor riesgo de producir meningitis,
concretamente 4,5 veces más riesgo64, pensándose que podía deberse entre
otros motivos a la cocleostomía de mayor tamaño necesaria para insertar la
guía y el posicionador. Sin embargo, Summerfield AQ. Y cols.65, trataron de
contrastar esta información en el Reino Unido estudiando a 1.851 niños (66 con
posicionador) y a 1.779 adultos implantados (139 con posicionador), sin hallar
diferencias estadísticamente significativas dependientes del posicionador al
comparar la incidencia de meningitis.
- Reimplantación: suele ser necesaria por un fallo total del equipo
interno. Diversos estudios revisados por Henson y cols.56 demuestran que los
resultados auditivos tras la reimplantación pueden cambiar de manera
significativa, aunque suelen depender de los que se tenían con el primer
implante.
1.4.5.- Tipos especiales de implantes cocleares
Estudios histológicos han demostrado que en las malformaciones
mayores, las estructuras neurales no se distribuyen en torno al modiolo, sino en
la periferia61, por lo que es conveniente el uso de una guía no precurvada ni
centrada en torno al modiolo66. Este dato también lo apoya el estudio de las
estructuras nerviosas desde el punto de vista de la embriología. Es decir,
estudiar en qué momento del desarrollo embrionario aparecen y qué
distribución van adquiriendo conforme avanza el crecimiento del embrión y
posterior feto. En las cavidades comunes con comunicación patológica con la
porción lateral del CAI, los implantes con guía de electrodos precurvadas
permiten controlar que no se introduzca en este último20, 58.
Actualmente disponemos en el mercado de varios modelos de implante
coclear satisfaciendo las necesidades de cada malformación.
a) Para pacientes con cavidades comunes será necesario un modelo
de guía recto que no se amolde al modiolo y se adapte a los contornos de la
cavidad, donde se encuentran las estructuras nerviosas. Tal y como señalaron
McElveen y cols.55, el antiguo diseño Clarion era full-banded y tenía la ventaja
de que se alejaba del CAI rotando 180º (o cuando el implante derecho se
ponía en el oído izquierdo).
Blake C. Papsin, para los casos de cavidad común, utiliza una guía recta
que empuja suavemente contra el promontorio antes de insertarla en la cóclea,
con el fin de curvar la punta donde están los 3 a 5 electrodos distales,
para evitar la inserción de la guía en el CAI o en el canal carotídeo12.
McElveen y cols.12 describieron una técnica alternativa para insertar la
guía de electrodos en las cavidades comunes sin sufrir las temidas
complicaciones, que consiste en insertar la guía a través del canal semicircular
lateral hipoplásico.
Considerando la posible movilidad de los electrodos en la cavidad, es
lógico que se produzca cierta fluctuación de los umbrales audiométricos y los
máximos niveles de confort66 en las primeras semanas, por lo que al principio
será necesario reprogramar los electrodos en varias ocasiones61.
b) En los casos de partición incompleta tipo I (IP-I) en los que no hay
septum interescalar y la cóclea es una estructura quística también estarían
indicados los modelos señalados anteriormente55.
c) En las cócleas hipoplásicas, una guía de electrodos comprimida es
a priori la ideal para los casos de marcada hipoplasia a fin de conseguir insertar
el mayor número posible de electrodos y evitar su introducción en el CAI66.
d) En las particiones incompletas tipo II (IP-II), clásica malformación
de Mondini, al estar respetadas la espira basal y la mitad inferior del modiolo,
cualquier modelo de implante proporcionará buenos resultados al paciente55.
1.4.6.- Postoperatorio
Los resultados de una inserción incompleta de la guía son por lo general
menos satisfactorios, pero son lo suficientemente aceptables como para poder
afirmar que estos pacientes reciben beneficio del implante coclear26.
Puede realizarse un control radiográfico perioperatoriamente, para
verificar la posición de la guía de electrodos antes de proceder al sellado de la
cocleostomía61. La implantación coclear asistida por fluoroscopia permite
visualizar
la
inserción
de
la
guía
de
electrodos
en
tiempo
real;
correspondiéndose la imagen con la sensación táctil que experimenta el
cirujano al introducir la guía67.
Una vez finalizada la cirugía la proyección idónea es la radiografía de
Stenvers. Esta es una proyección del eje largo del hueso temporal que se
estableció para ver la ventana redonda y el canal semicircular posterior así
como otras estructuras22.
En otorrinolaringología, la proyección de Stenvers es muy empleada
para el estudio del oído interno. Sin embargo, a pacientes con vértigo
postoperatorio, puede resultarles difícil el adoptar la posición de decúbito prono
necesaria para esta proyección. Por esta razón, se ha contemplado la
posibilidad de usar una proyección totalmente opuesta a ella, colocándose el
paciente en decúbito supino.
Maruyama H y cols.68, realizaron un estudio tras el que concluyeron la
ausencia de diferencias estadísticamente significativas entre la proyección de
Stenvers y la opuesta en cuanto a la dosis de radiación que recibe el cristalino,
concluyendo que ésta es una técnica útil.
La TAC también puede estar indicada en el postoperatorio del implante.
Tiene su mayor indicación en localizar la causa del fallo del implante coclear en
aquellos pacientes en los que la radiografía simple en proyecciones de
Stenvers y frontoorbitarias sugiere un trayecto anómalo de la guía de
electrodos69, siendo las causas más frecuentes de inserción anómala la
osificación del laberinto postmeningitis y la otosclerosis.
Los cuidados postoperatorios que requieren estos pacientes incluyen
cobertura antibiótica por el mayor riesgo de meningitis y vigilancia hospitalaria
de 72 horas por la posibilidad de desarrollar una fístula de LCR58.
Una infección coclear puede alcanzar el espacio subaracnoideo por
múltiples vías, siendo una de ellas el acueducto coclear, que desde la escala
timpánica de la espira basal de la cóclea, atraviesa el hueso temporal para
desembocar por debajo de la apertura del CAI en el espacio subaracnoideo de
la fosa posterior. Otras vías son el extremo lateral del CAI, los poros de las
fibras del nervio coclear o una dehiscencia directa en el caso de las
malformaciones63.
La ruta más frecuente para una fístula de LCR en el oído medio es la
ventana oval a través de una dehiscencia en la platina del estribo63.
.
2.- ANTECEDENTES
Y
ESTADO ACTUAL DEL TEMA
Numerosos estudios han relacionado los distintos grados malformativos
con una determinada edad embriológica. De este modo, Jackler, en 1987
publica la primera clasificación de las malformaciones de oído interno basada
en el desarrollo embriológico. Según postula, las malformaciones congénitas de
oído interno se desencadenan como resultado de la detención del desarrollo
embrionario de las estructuras del oído interno, causadas por una noxa
ambiental antes de la octava semana de gestación. Mediante politomografia,
clasifica las malformaciones en agenesias cocleares, aplasias (cavidades
comunes), hipoplasias y particiones incompletas. De este modo, a menor edad
gestacional de aparición de la noxa, mayor grado malformativo.
Aceptados los postulados de Jackler, numerosas clasificaciones se
suceden hasta la incorporación de la tomografia axial computadorizada y la
resonancia magnética nuclear
al diagnóstico clínico sistemático. Así,
Sennaroglu y cols., Phelps, Schuknecht, y Zheng entre otros desarrollan
distintas clasificaciones, basadas eso sí en los postulados iniciales de Jackler.
Sin embargo, a pesar de conocerse de forma extensa las diferentes
malformaciones del oído interno, tanto óseas como las que interesan a los
tejidos blandos, existe aún gran desconocimiento en la distribución y grado
funcional de las estructuras nerviosas que conforman el oído interno. Existen
escasas citas bibliográficas referidas a
la distribución que adoptan las
estructuras nerviosas del oído interno en los pacientes afectados de
malformación coclear.
Parece lógico pensar que el hecho de existir una malformación de oído
interno, ya sea ósea o membranosa, condicione la distribución de las
estructuras nerviosas emplazadas en esa localización y que adopten una
distribución del mismo modo anómala. Además, al igual que la noxa altera la
forma coclear y la distribución de las estructuras nerviosas, la funcionalidad y
maduración de éstas quedará también afectada.
Estos asuntos, relacionados todos ellos con la embriología del oído
interno, parecían carecer de importancia hace algunos años por ser
irrelevantes en el pronóstico clínico de la hipoacusia severa y profunda, sin
realizarse por ello más estudios anatómicos actualizados, dando por sentado
que nada nuevo quedaba por conocer. Afortunadamente, hoy día ha vuelto a
darse a esta área la importancia que merece y se ha convertido en punto de
reflexión y estudio gracias al tratamiento y rehabilitación auditiva de los
pacientes hipoacúsicos con implantes cocleares. Las dificultades quirúrgicas
que supone una malformación de oído interno a la hora de poner un implante
coclear constituyen un verdadero reto tanto para el cirujano como para el
anatomista en lo que al desarrollo embriológico del oído se refiere. Conocer en
profundidad en qué momento del desarrollo embrionario tiene lugar cada
malformación, así como la disposición de las diferentes estructuras nerviosas,
vasculares, cartilaginosas, etc., que componen el oído interno, supone una
ayuda inestimable de cara a enfocar la cirugía y la rehabilitación de estos
pacientes. Por tanto, hoy día la implantación coclear no sólo no está
contraindicada en los casos de malformación sino que se encuentra en pleno
desarrollo. Eso sí, existen dudas acerca de la mejor estrategia de estimulación
a través del implante coclear pues ésta debe ejecutarse conociendo la
distribución y funcionalidad de las estructuras nerviosas cocleares. Los clásicos
modelos de estimulación con electrodos más o menos perimodiolares y las
estrategias
de
estimulación
tonotópica,
no
parecen
ajustarse
a
los
requerimientos estructurales y funcionales de la cóclea malformada, de ahí los
escasos resultados funcionales registrados hasta la fecha. El mayor
conocimiento de la estructura y funcionalidad neuronal, permitirá desarrollar
modelos implantables más ajustados a las necesidades malformativas y
obtener mejores resultados funcionales.
3.- OBJETIVOS
Los objetivos del presente estudio son:
1.- Estudiar el desarrollo embriológico de las estructuras del oído interno
desde el embrión de 5mm hasta el feto de 80mm.
2.- Conocer el desarrollo y la distribución de las estructuras nerviosas del
oído interno desde que aparecen tempranamente en el embrión.
3.- Correlacionar el grado de malformación coclear con el grado de
maduración del VIII par craneal y de disfunción auditiva.
4.- Conocer el rendimiento obtenido tras la implantación coclear en las
diferentes malformaciones de oído interno.
4.- PARTE EXPERIMENTAL
4.1.- ESTUDIO EMBRIOLÓGICO DEL OÍDO INTERNO:
4.1.1.- Objetivos y metodología
Con el fin de conocer la evolución de las diferentes estructuras del oído
interno, desde su primera aparición hasta la adquisición de su aspecto casi
definitivo, hemos realizado una revisión de cortes de embriones y fetos
pertenecientes al Departamento de Anatomía y Embriología Humana de la
Facultad de Medicina de la Universidad de Granada.
Este Departamento dispone de una amplia muestra de los cortes
referidos, conseguidos a partir de abortos naturales, tintados con hematoxilinaeosina, y clasificados por tamaños, constituyendo un material de gran valor
para el estudio del desarrollo embrionario en general, y del oído interno en
nuestro caso.
El fin de este estudio embriológico es triple: 1) conocer de primera mano
la embriogénesis del oído interno, prestando especial atención a las estructuras
nerviosas, con el objetivo de conocer en parte las causas de la mala
funcionalidad auditiva de los pacientes con malformaciones cocleares mayores
que reciben un implante coclear; 2) tratar de relacionar cada malformación
coclear descrita por Jackler con la edad gestacional en la que se detiene el
desarrollo; y 3) hacer un estudio comparativo entre las imágenes embriológicas
de la cóclea a dichas edades y las obtenidas por TAC en cada caso de
malformación.
Con un microscopio óptico Leyca, y el programa informático IM50, que
permite capturar las imágenes que están siendo vistas por el microscopio,
hemos estudiado estos embriones desde los más prematuros en la edad
gestacional (5mm) hasta fetos de 80mm, observando los cambios que
experimentan las distintas estructuras del oído interno desde su primer esbozo
hasta la adquisición de su forma, tamaño y disposición similares a las del
adulto, estudiando también las relaciones entre las mismas. Gracias a los
diferentes aumentos de que dispone el microscopio óptico, hemos podido
obtener una gran variedad de imágenes, tanto panorámicas como de detalles,
que muestran de forma clara las diferentes estructuras del oído interno, y que
sin duda presentan gran interés.
Para el estudio de dichos embriones y fetos nos basamos en los
Estadios de Canergie70 para el periodo embrionario precoz (de la primera a la
octava semana):
Tabla 9.- Estadios de Canergie70.
ESTADIO
LONGITUD
EDAD (días)
CANERGIE
VERTEX-COCCIX (mm)
1 día
1
0,1mm
2-3 días
2
0,1mm
4 días
3
0,1mm
5-6 días
4
0,1mm
7-12 días
5
0,1-0,2mm
13-15 días
6
0,2-0,3mm
16 días
7
0,4mm
18 días
8
1-1,5mm
20 días
9
1,5-2,5mm
22 días
10
2-3,5mm
24 días
11
2,5-4,5mm
26 días
12
3-5mm
28 días
13
4-6mm
32 días
14
5-7mm
33 días
15
7-9mm
37 días
16
8-11mm
41 días
17
11-14mm
44 días
18
13-17mm
48 días
19
16-18mm
Conocer las medidas de los embriones en las primeras etapas del
desarrollo resulta relativamente fácil, complicándose la labor cuando los
embriones empiezan a mostrar una marcada curvatura del cuerpo. De forma
general, la dimensión más corrientemente empleada es la distancia vértex-
coccix (C-R), y sirviéndonos de ésta podemos hacer la siguiente clasificación
para el periodo fetal71:
Tabla 1071.- Periodo fetal.
EDAD
LONGITUD C-R
EDAD
LONGITUD C-R
(SEMANAS)
(mm)
(SEMANAS)
(mm)
9
39-41mm
19
173mm
10
51-53mm
20
185mm
11
64-66mm
21
197mm
12
77-79mm
22
208mm
13
91-93mm
23
219mm
14
105-107mm
24
230mm
15
119-121mm
28
270mm
16
132-134mm
32
310mm
17
147mm
36
346mm
18
160mm
38
362mm
De forma sistemática, comenzando por el embrión de menor tamaño
(5mm), hemos visualizado al microscopio la totalidad de los cortes seriados
correspondientes a la región cefálica, pudiendo así estudiar las estructuras del
oído interno desde su más temprana aparición hasta su configuración casi
definitiva.
4.1.2.- Resultados
4.1.2.1.- Embrión de 5mm de longitud:
Anterior
Posterior
1
4
2
3
5
1
Figura 8.- Embrión de 5mm (2,5x). (1.- Vesículas óticas; 2.- pared
rombencefálica; 3.- mesénquima; 4.-rombencéfalo; 5.- médula espinal.)
La figura 8 corresponde a un corte de un embrión humano de 5mm de
longitud, teñido con hematoxilina-eosina, en el que se pueden observar las
vesículas óticas u otocistos, estructuras que aparecen entre los días 23-24 de
edad gestacional, en la región más anterior del embrión, a partir de la placoda
ótica que aparece sobre el día 22. Como vemos, quedan separadas de la pared
rombencefálica, y rodeadas por el mesénquima circundante.
La placoda auditiva, y posterior vesícula ótica, es la estructura a partir de
la cual se desarrolla el oído interno. Cualquier noxa que interfiera en el
desarrollo gestacional antes del día 21, y por tanto impida la aparición de la
placoda auditiva, daría lugar a la malformación más grave de oído, que es la
ausencia total de oído interno, conocida como síndrome de Michel o aplasia
de oído interno (figura 9).
Figura 9.- TAC de aplasia oído interno.
La figura 9 pertenece a la TAC de una paciente con Síndrome de
Michel o aplasia de oído interno. Puede observarse la cadena de huesecillos,
y la ausencia de cualquier estructura perteneciente al oído interno.
Volviendo a la figura 8, dicho embrión de 5mm se encuentra en un
estadio 12-14 según la clasificación de Canergie
83
, lo que supondría una edad
gestacional de entre 26 y 34 días (entre 4 y 5 semanas). Si el desarrollo
embrionario se detuviera en este momento de la vida embrionaria, el resultado
sería una malformación de tipo cavidad común, más precoz, en la que la
pérdida total de todo el septo interescalar hace que no exista separación entre
la cóclea y el vestíbulo, que forman conjuntamente una única cavidad, o bien a
una aplasia coclear, más tardía, en la que hay ausencia de cóclea, pudiendo
ser el vestíbulo y los canales semicirculares normales o no.
4.1.2.2.- Embrión de 6mm de longitud
Anterior
Posterior
4
3
2
1
2
4
1
Figura 10.- Embrión de 6mm. (2,5 x). (1.- vesícula ótica; 2.- ganglio
estatoacústico; 3.- ganglio de Gasser; 4.- vesículas telencefálicas)
En la figura 10 podemos observar ambas vesículas auditivas con sus
respectivos ganglios estatoacústicos, que ya son visibles en posición ventral.
Recordemos que dichos ganglios se originan a partir de células que migran
desde la cara anterior de las vesículas óticas. A edades tan tempranas no
existe aún diferenciación entre ganglio de Corti y ganglio de Scarpa, por lo que
recibe el nombre genérico de ganglio estatoacústico. Sirva de referencia el
ganglio de Gasser del V par craneal, de gran tamaño y en posición ventral.
2
3
1
*
Figura 11.- Embrión de 6mm (40x). (1.- Vesícula ótica; 2.- tejido ganglionar; 3.tejido nervioso)
La figura 11 corresponde al mismo embrión y muestra con detalle el
epitelio de la vesícula ótica y su íntima relación tanto con el ganglio
estatoacústico como con las fibras nerviosas, características estas últimas por
su aspecto ondulado. Podemos ver claramente como las fibras nerviosas, de
un color más claro (*), penetran en la vesícula ótica por su cara anteromedial.
Es importante resaltar que a edades tan tempranas (6mm) ya son
visibles las fibras nerviosas que en un futuro conformarán los nervios del oído
interno, tanto el facial como el coclear y el vestibular; y más importante aún es
que ya se observan contactando con el epitelio de la vesícula ótica, justificando
así la respuesta auditiva, aunque pobre, que los pacientes con importantes
malformaciones cocleares tienen al recibir un implante coclear. Sin embargo, el
hecho de que esas fibras nerviosas se encuentren tan localizadas, alcanzando
únicamente la región anteromedial de la vesícula ótica, y quedando por tanto la
mayoría de dicha estructura sin inervación, hace que ese aprovechamiento del
implante coclear, aunque existente, sea muy pobre, ya que los electrodos
distan mucho de las células nerviosas a las que deben llevar el estímulo
eléctrico, requiriendo niveles de carga eléctrica inviables.
4.1.2.3.- Embrión de 10mm de longitud
Posterior
1
1
2
*
2
*
3
3
Anterior
Figura
12.-
Embrión
de
10mm
(5x)
(1.-vesícula
ótica;
2.-
ganglio
estatoacústico; 3.- ganglio de Gasser, *.- fibras nerviosas)
En la figura 12 de nuevo podemos observar cómo las fibras nerviosas
procedentes del ganglio estatoacústico entran en contacto directo con el
epitelio de la región anterior del otocisto, pudiendo diferenciar con facilidad las
fibras nerviosas, de un color más claro, entre el tejido ganglionar. En estos
estadios existe la posibilidad de que fibras del nervio facial se entremezclen
con las procedentes del ganglio estatoacústico.
Figura 13.- Embrión de 10mm (20x).
La figura 13 muestra con más detalle la única zona de la vesícula ótica
que en este estadio está en contacto con las fibras nerviosas, la región más
anterior.
Figura 14.- Embrión de 10mm (40x)
La figura 14 muestra a mayor aumento la proximidad existente entre las
células nerviosas y el epitelio de la vesícula ótica, confirmándose lo que ya
describíamos en la figura 11 perteneciente a un embrión de 6mm, que ya a
edades tan tempranas en el desarrollo embrionario existe contacto entre ambas
estructuras.
Figura 15.- TAC de cavidad común.
Tratando de nuevo de correlacionar la histología y la radiología,
mostramos estas dos imágenes de TAC (figura 15) pertenecientes a un
paciente con malformación tipo cavidad común, en la que la cóclea y el
vestíbulo forman una misma estructura, sin que exista ninguna separación
entre ambas. Esta malformación, según la clasificación de Jackler, resulta de
la detención del desarrollo embrionario antes de la semana cuarta. Es
considerada una malformación mayor y sus importantes diferencias con la
anatomía coclear normal, hacen suponer una gran aleatoriedad en la
distribución de las estructuras nerviosas, lo que justificaría que en estos casos,
los resultados tras el implante coclear sean muy pobres. Vemos la gran
similitud de esta estructura con la correspondiente al oído interno vista hasta
ahora en los cortes embriológicos. Es una malformación mayor originada por
una detención precoz en el desarrollo embrionario.
4.1.2.4.- Embrión de 19mm de longitud
2
4
1
3
Figura 16.- Embrión de 19mm (5x). (1.- Utrículo; 2.- canales semicirculares; 3.ganglio estatoacústico; 4.- ganglio de Gasser.)
La figura 16 muestra como las estructuras del oído interno comienzan a
diferenciarse. En esta fase y en este corte alto, ya podemos observar el esbozo
del utrículo y canales semicirculares cortados. Persiste la vecindad con el
ganglio estatoacústico y la referencia anatómica del ganglio de Gasser.
Posterior
Anterior
8
6
4
1
5
9
3
10
2
7
5
6
4
1
Figura 17.- Embrión de 19mm (2,5x). (1.- Ventrículos laterales; 2.- tercer
ventrículo; 3.- adenohipófisis; 4.-G. Gasser; 5.- conducto coclear; 6.- cápsula
ótica; 7.- plexos coroideos; 8.- nervio facial; 9.- médula espinal; 10.- atlas.)
La figura 17 pertenece al mismo embrión de 19mm pero en un corte más
caudal. Es una imagen panorámica en la que podemos observar la práctica
totalidad del embrión, destacando según nuestro interés, la presencia de
ambos conductos cocleares a ambos lados de la línea media, que
corresponderían a sendas espiras basales de la cóclea.
Según la clasificación de Canergie83, este embrión sería un estadio 19, con una
edad gestacional aproximada de 48 días, entre 6 y 7 semanas, por lo que una
detención del desarrollo embrionario en este momento podría dar lugar a una
hipoplasia coclear, más grave, o bien a una malformación de tipo partición
incompleta, más leve, en la que las espiras media y apical forman una única
cavidad quística, sin separación entre ambas.
Cóclea
hipoplásica
Cóclea
hipoplásica
Figura 18.- TAC de hipoplasia coclear.
Tal y como mencionábamos antes, la figura 18 consta de dos imágenes
de TAC a distintos aumentos de un paciente con hipoplasia coclear. Podemos
ver como la cóclea no presenta sus 2 vueltas y media de espira características
sino que es de menor tamaño y forma anómala. Existe gran similitud con la
imagen del conducto coclear que veíamos en la figura 17.
4.1.2.5. – Embrión de 20mm de longitud:
Figura 19.- Embrión de 20mm (10x). (1.- Utrículo; 2.- canales
semicirculares; 3.- ganglio de Gasser; 4.- acúmulo de fibras del nervio y ganglio
estatoacústico y del nervio facial).
Figura 20.- Embrión de 20mm (20x).
*
Figura 21.- Embrión de 20mm (20x).
Las figuras 20 y 21, pertenecientes al mismo embrión de 20mm, muestran
cómo las fibras nerviosas (*) procedentes del ganglio estatoacústico contactan
con un engrosamiento del epitelio que dará lugar a la mácula utricular.
4.1.2.6.- Embrión de 28mm de longitud
Posterior
3
4
6
Medial
Lateral
2
1
7
8
Anterior
Figura 22.- Embrión de 28mm (20x). (1.- Nervio facial; 2.- Fibras vestibulares;
3.- CAI; 4.-Conducto endolinfático; 5.- G. Gasser; 6.- Utrículo; 7.- Mácula
sacular; 8.- Prolongación sacular)
5
En la figura 22 se aprecian con gran claridad una parte importante de las
estructuras nerviosas del oído interno. El conducto endolinfático aparece como
una prolongación que parte del utrículo en posición dorsomedial. Es la
estructura más medial en los cortes altos del oído interno, lo que la hace
fácilmente identificable. Debido a que vemos el conducto endolinfático (4),
sabemos que se trata de un corte alto, por lo que recordando la disposición de
los nervios en el conducto auditivo interno (CAI), debemos pensar que el nervio
que queda más anterior es el nervio facial mientras que el posterior son fibras
vestibulares uniéndose en el CAI.
Llama también la atención el engrosamiento que presenta el epitelio sensorial
en las zonas próximas al contacto con las fibras nerviosas.
Una vez más nos servimos del ganglio de Gasser como referencia espacial.
Medial
Lateral
Figura 23.- Embrión de 28mm (10x).
1
Figura 24.- Embrión de 28mm (20x). (Detalle de figura 23)
(1.- Fibras del nervio coclear).
G.C
Figura 25.- Embrión de 28mm (40x). (Detalle de figura 24). (G.C:
Ganglio de Corti).
La figura 25 muestra la porción del Ganglio de Corti (G.C) que
corresponde a la espira basal de la cóclea.
6
7
8
2
1
3
5
4
8
Figura 26.- Embrión de 28mm (5x). (1.-Nervio facial; 2.-martillo; 3.yunque; 4.- estribo; 5.- pabellón auricular; 6.- ganglio de Gasser; 7.- Ganglio de
Corti; 8.- cóclea)
La figura 26 es una panorámica donde se aprecia la relación de la cóclea
con otras estructuras como son el nervio facial, el martillo, el yunque, el estribo,
el pabellón auricular y el ganglio de Gasser. Vemos el ganglio de Corti.
También podemos apreciar la típica imagen en “helado de cucurucho” de la
articulación incudomaleolar del adulto.
4.1.2.7.- Feto de 31mm de longitud
6
7
Figura 27.- Feto de 31mm. (1.- Recesos laterales del cuarto ventrículo; 2.canales semicirculares; *.- desembocadura del conducto endolinfático; 3.- CAI,
4.- fibras vestibulosaculares; 5.- vestíbulo; 6.- cóclea; 7.- Ganglio de Corti).
Las cuatro imágenes que conforman la figura 27 corresponden a un feto
humano de 31mm de longitud, en cortes sucesivamente más caudales.
La número 1 es una panorámica (2,5x) en un corte alto, de la que
extraemos la número 2 (5x) y en la que distinguimos claramente la
desembocadura del conducto endolinfático (*), los recesos laterales del cuarto
ventrículo (1) y los canales semicirculares cortados (2). En la número 3 (5x),
que es un corte más bajo, distinguimos el conducto endolinfático (*), el
conducto auditivo interno (3), fibras vestibulosaculares (4) y el vestíbulo (5). Y
por último, en la número 4 (10x), la más caudal de todas, se ha cortado cóclea
apreciándose únicamente dos espiras (6) con sus correspondientes fracciones
del ganglio espiral de Corti (7).
Esta última imagen, la número 4, correspondería a la cóclea de un
paciente con malformación tipo partición incompleta, en la cual las espiras
media y apical no han terminado de desarrollarse por lo que el caracol consta
únicamente de una vuelta y media de espira.
Figura 28.- TAC de malformación tipo partición incompleta.
Al igual que hemos hecho con las otras malformaciones, mostramos
estas tres imágenes (figura 28) correspondientes a cortes sucesivamente más
caudales en la TAC de un paciente con partición incompleta. Véase la
división coclear en sólo 2 espiras, la basal (1) y la apical (2), con aspecto ésta
última de cavidad quística como resultado de la falta de separación entre la
espira media y la apical propiamente dicha. Es la malformación coclear más
leve de todas cuantas existen, pudiendo tener algunos de estos pacientes una
funcionalidad auditiva muy similar a las personas con cócleas normales.
4.1.2.8. – Feto de 45mm de longitud
Figura 29.- Feto de 45mm. (5x). (1.- Nervio facial; 2.- cóclea, 3.estribo; 4.- ganglio geniculado).
En la figura 29 se nos muestra el nervio facial (1) en gran parte de su
recorrido, viendo sus dos codos con el ganglio geniculado (4) en el primero de
ellos y su relación con la cóclea (2) y el estribo (3).
Figura 30.- Feto de 45mm. (5x). (1.- espira basal; 2.-espira media; 3.espira apical).
La figura 30 es otra sección más caudal del mismo feto de 45mm, en la
que pueden apreciarse claramente las espiras basal (1), media (2) y apical (3)
de la cóclea. Véase asimismo como la espira basal empieza a presentar una
división más o menos clara de sus rampas mientras que las espiras media y
apical se encuentran sin segmentar.
Cierto es que llegados a este punto, excedemos el periodo embrionario
en el que Jackler describió las malformaciones cocleares, por lo que cualquier
detención del desarrollo a partir de esta edad gestacional no debería interferir
en el correcto desarrollo de la cóclea. Sin embargo, y con el fin de seguir el
desarrollo coclear hasta el final, continuamos nuestro estudio con fetos de
mayor tamaño.
4.1.2.9. – Feto de 52mm de longitud
4
6
1
2
*
5
3
Figura 31.- Feto de 52mm (5x). (1.- Utrículo; 2.- sáculo; 3.- canal semicircular;
4.-conducto endolinfático; 5.-futuro espacio perilinfático; 6.- cresta ampular).
La figura 31 es un corte alto en el que podemos observar la región
posterior que corresponde al utrículo (1) a nivel de la desembocadura de dos
conductos semicirculares (véase crestas (6) y engrosamiento epitelial), la
anterior correspondiente al sáculo (2), un canal semicircular (3) y el conducto
endolinfático (4).
La zona que rodea al laberinto membranoso es el futuro espacio perilinfático (5)
antes de reabsorberse el mesénquima.
A
B
Figura 32.- Feto de 52mm (20x).
La imagen A de la figura 32 corresponde a una mácula sacular o
utricular, mientras que la imagen B muestra una cresta ampular de un conducto
semicircular como la que apreciábamos en la figura 31.
Figura 33.- Feto de 52mm (5x)
La figura 33 consta de tres imágenes de la cóclea del mismo feto en
cortes sucesivamente más caudales. Véase como van perdiéndose las espiras
hasta cortar casi únicamente cápsula ótica.
Figura 34.- Feto de 52mm (5x).
Figura 35.- Feto de 52mm. (10x) (1.- Escala vestibular; 2.- Escala timpánica;
3.- Conducto coclear)
4.1.2.10. – Feto de 70mm de longitud
Figura 36.- Feto de 70mm (2,5x).
En la figura 36 mostramos una imagen panorámica de un feto de 70mm
en el que la cóclea ya está perfectamente formada, con sus dos vueltas y
media de espira características y su cápsula ótica cartilaginosa próxima a
osificarse.
4.1.2.11. – Feto de 80mm de longitud
Figura 37.- Feto de 80mm (5x)
En la figura 37 volvemos a ver las tres vueltas de espira de la cóclea,
con sus rampas claramente diferenciadas y el tejido cartilaginoso de la cápsula
ótica más compacto previo a la osificación.
Figura 38.- Feto de 80mm (2,5x)
G.G.Corti
Corti
Figura 39.- Feto de 80mm (10x). (Detalle de figura 38).
La figura 39 muestra con un mayor aumento el tejido ganglionar
presente en la cara medial del conducto coclear de la espira basal de la cóclea:
el ganglio espiral de Corti (G. Corti).
Figura 40.- Feto de 80mm (20x)
Para finalizar, en la figura 40 volvemos a ver las tres escalas de la
coclea: rampa vestibular (R.V), rampa timpánica (R.T) y conducto coclear (C.
C), en cuyo suelo se aprecia un engrosamiento celular correspondiente al
Órgano de Corti en desarrollo. Véase la membrana tectoria (M. T.) y la lámina
espiral (L. E).
4.2.- ESTUDIO ESTADÍSTICO DE PACIENTES IMPLANTADOS:
4.2.1.- Tipo de diseño
Hemos diseñado un estudio observacional prospectivo de cohortes con
un periodo de seguimiento de 24 meses.
4.2.2.- Muestra
4.2.2.1.- Población de referencia
Pacientes hipoacúsicos profundos diagnosticados y tratados en la
Unidad de Implantes Cocleares del Hospital Universitario San Cecilio de
Granada.
4.2.2.2.- Criterios de inclusión en el estudio
Pacientes hipoacúsicos profundos afectos de malformaciones de oído
interno y tratados mediante la implantación coclear antes de los 6 años de
edad.
4.2.2.3.- Selección de la muestra a estudio
La inclusión de pacientes en el estudio se realizó previa comprobación
del cumplimiento de los criterios de inclusión. La fecha de inicio en la inclusión
del estudio fue enero 2003.
4.2.2.4.- Muestra del estudio
La muestra consta de 16 pacientes
que cumplen los criterios de
inclusión antes descritos y 32 pacientes, igualmente afectos de hipoacusia
profunda y tratados mediante implantes cocleares, pero con ausencia de
malformación de oído interno. Este segundo grupo se ha denominado grupo de
control.
4.2.3.- Método estadístico
Todas las variables cuantitativas se expresan como media (x) y
desviación estándar (DS). Al tratarse de una muestra con tamaño muestral
menor de 20 pacientes y no poder asegurar la normalidad de las variables
utilizamos test no paramétricos. Así en la comparación de medias hemos
utilizado el test U de Mann Whitney cuando existían variables con 2 categorías
y el test de Kruskal-Wallis si existían más de 2 categorías. Las variables
cualitativas fueron igualmente tratadas con los mismos tests, siendo
previamente sometidas a las recodificaciones oportunas. Se consideró como
significación estadística un valor de “p” menor del 5%.
4.2.4.- Variables clínicas del estudio
4.2.4.1.- Edad y sexo
El grupo de los casos está formado por 16 pacientes, 11 niños y 5 niñas,
con una edad media en el momento del implante de 52,25 meses (D.S 33,63
meses). Tabla 11
El grupo de control está formado por 32 pacientes, 20 niños y 12 niñas,
con una edad media en el momento del implante de 38,55 meses (D.S 15,86
meses). Tabla 12.
Tabla 11.- Datos epidemiológicos (sexo y edad al implante coclear),
grado de hipoacusia (dB), antecedentes de interés, tipo de malformación y
modelo de implante utilizado en los pacientes afectos de malformación de oído
interno. (V: varón; M: mujer).
GRADO
EDAD
PACIENTE
SEXO
ANTECEDENTES
(MESES)
(dB)
MODELO
MALFORMACION
Hipoacusia
PERSONALES
FAMILIARES
IMPLANTE
1
V
16,23
110
SI
SI
Cavidad común
COMBI
2
M
40,77
110
NO
NO
Cavidad común
PULSAR
3
V
72,15
90
NO
SI
Cavidad común
COMBI
4
M
29,72
110
SI
NO
Hipoplasia
PULSAR
5
V
25,55
90
NO
NO
Partición incompleta
COMBI
6
M
51,08
95
NO
SI
Partición incompleta
COMBI
7
V
38, 12
85
SI
SI
Partición incompleta
COMBI
8
V
53,85
100
SI
SI
Malform. vestíbulo
COMBI
9
V
112,03
120
NO
NO
Malform. vestíbulo
COMBI
10
V
143,45
95
SI
NO
Malform. vestíbulo
COMBI
11
V
24,88
90
SI
NO
Malform. vestíbulo
PULSAR
12
M
45,97
100
NO
NO
Malform. vestíbulo
COMBI
13
M
54,37
110
NO
NO
Hipoplasia
PULSAR
14
V
22,28
100
NO
NO
Malform. vestíbulo
SONATA
15
V
49,63
100
NO
SI
Malform. vestíbulo
SONATA
16
V
55,92
110
NO
SI
Partición incompleta
PULSAR
Tabla 12.- Datos epidemiológicos (sexo y edad al implante coclear),
grado de hipoacusia, antecedentes de interés y modelo de implante utilizado en
los pacientes no afectos de malformación de oído interno. (V: varón; M: mujer).
ANTECEDENTES
PACIENTE
EDAD
GRADO
(MESES)
Hipoacusia
MODELO
SEXO
PERSONALES
FAMILIARES
IMPLANTE
(dB)
1
V
29,87
120
NO
NO
COMBI
2
V
68,97
120
NO
NO
COMBI
3
V
43, 63
110
NO
NO
PULSAR
4
V
29,83
120
NO
NO
PULSAR
5
V
24,67
120
NO
NO
PULSAR
6
M
35,60
100
NO
NO
COMBI
7
V
35,70
110
NO
NO
PULSAR
8
M
30,28
100
NO
NO
PULSAR
9
V
20,03
100
NO
NO
COMBI
10
M
66,37
120
NO
NO
PULSAR
11
V
45,40
100
NO
NO
COMBI
12
M
23,67
120
NO
NO
COMBI
13
M
40,20
100
SI
NO
PULSAR
14
V
33,83
100
NO
SI
PULSAR
15
V
22,97
125
NO
NO
COMBI
16
V
65,77
120
NO
NO
PULSAR
17
V
31,87
120
NO
SI
COMBI
18
V
37,83
120
NO
NO
PULSAR
19
M
45,20
100
NO
NO
COMBI
20
M
21,03
110
NO
NO
COMBI
21
V
66,97
125
SI
NO
PULSAR
22
M
39,63
100
NO
NO
COMBI
23
V
31,60
100
NO
NO
COMBI
24
M
21,67
120
NO
NO
PULSAR
25
M
33,70
120
NO
NO
PULSAR
26
V
29,28
120
NO
NO
COMBI
27
V
68,37
100
NO
NO
PULSAR
28
V
43,40
110
NO
NO
PULSAR
29
M
24,67
120
NO
NO
COMBI
30
M
32,83
100
NO
NO
PULSAR
31
V
29,97
100
NO
NO
PULSAR
32
V
58,77
120
NO
NO
PULSAR
4.2.4.2.- Grado de hipoacusia
El umbral auditivo estudiado mediante potenciales evocados auditivos
del tronco cerebral, muestran un umbral medio de 100,94 dB y una desviación
típica de 9,87 para el grupo de malformaciones de oído interno (Mínimo 85 dB y
máximo 120 dB).
Por otro lado, el umbral medio y la desviación típica fueron de 111,56 dB y 9,95
respectivamente (mínimo 100dB y máximo 125 dB) para el grupo de control.
4.2.4.3.- Antecedentes personales
Se recopilaron todos los datos acerca de enfermedades e intervenciones
que tuvieran los pacientes independientemente del problema auditivo, así como
las posibles incidencias que se desarrollaran en el embarazo y el parto, y que
pudieran de una forma u otra, haber colaborado en la instauración de la
hipoacusia. De los pacientes afectos de malformación, 6 pacientes (37,5%)
presentaron antecedentes de interés, careciendo de ellos los otros 10 (62,5%),
tabla 11. El tipo de antecedentes personales de los pacientes con malformación
se describen en la tabla 13.
En el grupo de control, 30 pacientes carecen de antecedentes
personales
(93,75%),
presentando
dichos
antecedentes
únicamente
2
pacientes (6,25%), tabla 12. Los antecedentes personales de los pacientes sin
malformación se detallan en la tabla 14.
Tabla 13.- Antecedentes personales de los pacientes afectos de malformación
de oído interno. Se muestra la frecuencia y el porcentaje dentro del grupo.
Antecedentes Personales
Frecuencia Porcentaje
CMV al 5º mes de embarazo
1
6,3
Cardiopatía congénita
1
6,3
Hiperglucemia en el embarazo
1
6,3
Infección perinatal
1
6,3
Parto instrumental
1
6,3
Salmonelosis materna embarazo
1
6,3
Sin interés
10
62,5
Tabla 14.- Antecedentes personales de los pacientes sin malformación.
Se muestra la frecuencia y el porcentaje dentro del grupo.
Antecedentes personales
Frecuencia Porcentaje
Retraso psicomotor
2
6,25
Sin interés
30
93,75
4.2.4.4.- Antecedentes familiares
Siete pacientes (43,75%) de los afectos de malformación presentaron
antecedentes familiares de hipoacusia, tabla 11, mientras que en el grupo
control únicamente 2 pacientes (6,3%) presentaron antecedentes familiares de
hipoacusia, tabla 12.
4.2.4.5.- Tipo de malformación de oído interno
Tras la realización de las pruebas de imagen (TAC) se clasificaron los
pacientes según el tipo de malformación: 1) cavidad común (3 casos, 18,75%);
2) hipoplasia coclear (2 casos, 12,5%); 3) partición incompleta (4 casos, 25%);
4) dilataciones del acueducto del vestíbulo (3 casos, 18,75%): y 5) vestíbulo
ensanchado (4 casos, 25%).
A la hora del análisis estadístico, estos dos
últimos grupos se han considerado como uno solo bajo el nombre de
malformaciones del vestíbulo, al no tratarse de una malformación coclear
propiamente dicha. Por tanto, constaría de 7 casos (43,75%). Tabla 11.
4.2.4.6.- Modelo de implante coclear
Los implantes utilizados fueron Med-El Combi 40+ (9 casos, 56,25%),
Med-El PulsarCI100 (5 casos, 31,25%) y Med-El SonataTI100 (2 casos, 12,5%)
en el grupo de pacientes con malformación y 14 casos de Med-El Combi 40+
(43,7%) y 18 (56,3%) de Med-El PulsarCI100 en el grupo de control.
4.2.4.7.- Parámetros de estimulación eléctrica mediante implante
coclear.
-Umbral (THR): es la mínima intensidad de estímulo eléctrico necesaria
para provocar en el paciente una sensación auditiva. Su unidad de medida es
el Culombio (Cu).
-Máximo nivel de comodidad (MCL): es la máxima intensidad de
estímulo eléctrico que el paciente es capaz de percibir sin que le resulte
molesto o doloroso. Su unidad de medida es el Culombio (Cu). La diferencia
entre el umbral y el máximo nivel de confort eléctricos se denomina rango
eléctrico de estimulación.
-Duración del pulso: es el tiempo que dura el pulso de estímulo eléctrico.
Se mide en microsegundos (µseg.).
-Carga eléctrica: es la cantidad total de energía liberada durante el pulso
necesaria para desencadenar una respuesta auditiva en el paciente. Resulta
del producto entre THR y duración. Su unidad es el Culombio x µseg.
-Número de electrodos activos: es el número útil de electrodos para
estimular eléctricamente el sistema auditivo del paciente.
4.2.4.8.- Datos de habilidades auditivas
-LIP Profile (Listening Progress Profile): creado por Archbold, S en 1993
para el programa de implantes cocleares pediátricos en Nottingham
(Inglaterra), con el propósito de valorar la percepción auditiva de los sonidos,
del lenguaje y desarrollo de las capacidades auditivas en niños portadores de
un implante coclear. Puede aplicarse a niños de todas las edades, y se sirve de
unas series de dibujos con dos alternativas, dos hojas de respuestas e
instrucciones72.
-MTP (Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic word test): creado por
Norman Rever en 1978 con la finalidad de demostrar la habilidad para
identificar diferentes patrones silábicos variando de una sílaba a dos sílabas
con diferente acentuación y a más de dos sílabas. Se persigue demostrar la
habilidad de identificar palabras con el patrón silábico correcto. Puede aplicarse
a pacientes a partir de los dos años de edad, constando el test de 3, 6 ó 12
dibujos subtitulados, 3 objetos y 1 distractor.
El niño debe ser capaz de señalizar o repetir claramente el dibujo
subtitulado (u objeto). El MTP está diseñado para que el niño señale los
objetos, no obstante los niños mayores pueden preferir simplemente repetir la
palabra72.
Se han
recogido los resultados obtenidos al pasar estos tests al
paciente en el momento previo a la cirugía, al mes, a los 3 meses, a los 6
meses, a los doce, a los dieciocho y a los veinticuatro.
4.2.5.- Resultados
4.2.5.1.-Estudio de la comparabilidad de las muestras
Antes de realizar la descripción de los resultados y de las
inferencias se procede al estudio de la comparabilidad de ambos grupos con el
fin de detectar las diferencias epidemiológicas inherentes que puedan
condicionar las conclusiones del presente estudio. Los grupos de comparación
son: 1) pacientes hipoacúsicos profundos afectos de malformación de oído
interno y tratados mediante la implantación coclear; y 2) pacientes hipoacúsicos
profundos no afectos de malformación de oído interno y tratados mediante la
implantación coclear.
Los dos grupos a estudio no presentan diferencias estadísticamente
significativas en cuanto a la edad de implantación, sexo y tipo de implante
utilizado (U de Mann Whitney y Kruskal Wallis; p>0,05). Por otro lado, ambos
grupos presentan diferencias estadísticamente significativas en cuanto a los
antecedentes personales y familiares (U de Mann Whitney; p<0,05) siendo
estos antecedentes más frecuentes en los pacientes con malformación de oído
interno. Además, ambos grupos presentan diferencias estadísticamente
significativas respecto al grado de hipoacusia, siendo este mayor en los
pacientes no afectos de malformación (U de Mann Whitney; p<0,05).
4.2.5.2.- Estudio de diferencias en los parámetros de programación
A continuación se detallan los datos obtenidos en la programación
del implante coclear en cada paciente con malformación de oído interno (tablas
15 a 30). Con el fin de facilitar la representación de los electrodos inactivos,
estos quedan representados con valores de umbral eléctrico (THR) mínimo
(2,40 Cu), un Máximo Nivel de Confort (1167 Cu) y una duración del estímulo
(65µseg.), de tal manera que la carga sea mínima (156 Cu x µseg.). Estos
electrodos inactivos no son contabilizados para el cálculo de los valores
promedio del umbral, máximo nivel de confort o carga eléctrica.
Tabla 15.- Paciente 1.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg.)
(Cu x µseg)
1
2,40
1167,00
65,00
2
2,40
1167,00
65,00
3
2,40
1167,00
65,00
4
352,80
1276,00
216,70
5
298,50
1235,00
223,30
6
257,80
1208,00
226,70
7
2,40
1167,00
65,00
8
2,40
1167,00
65,00
9
2,40
1167,00
65,00
10
2,40
1167,00
65,00
11
2,40
1167,00
65,00
12
2,40
1167,00
65,00
MEDIA
303,03
1239,66
222,23
DS
47,66
34,23
5,08
Nº electrodo
156,00
156,00
156,00
76.451,76
66.655,05
58.443,26
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
67.183,36
9.015,87
Tabla 16.- Paciente 2.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
396,90
907,10
54,17
21.500,07
2
415,70
944,90
55,83
23.208,53
3
396,90
944,90
52,50
20.837,25
4
415,70
944,90
54,17
22.518,47
5
415,70
944,90
55,83
23.208,53
6
491,30
944,90
54,17
26.613,72
7
453,50
944,90
52,50
23.808,75
8
415,70
944,90
65,83
27.365,53
9
415,70
944,90
62,50
25.981,25
10
472,40
944,90
55,83
26.374,09
11
2,40
1.167,00
65,00
156,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
428,95
941,12
56,33
24.141,62
DS
32,16
11,95
4,37
2.291,44
Nº electrodo
Tabla 17.- Paciente 3.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
2,40
1.167,00
65,00
156,00
2
271,40
1.099,00
90,00
24.426,00
3
176,40
1.208,0
136,70
24.113,88
4
407,10
1.208,00
141,70
57.686,07
5
2,40
1.167,00
65,00
156,00
6
2,40
1.167,00
65,00
156,00
7
2,40
1.167,00
65,00
8
2,40
1.167,00
65,00
9
2,40
1.167,00
65,00
10
2,40
1.167,00
65,00
11
2,40
1.167,00
65,00
12
2,40
1.167,00
65,00
MEDIA
284,97
1.171,66
122,8
35.408,65
DS
115,94
62,93
28,51
19.293,44
Nº electrodo
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
Tabla 18.- Paciente 4.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
56,69
888,20
54,17
21.500,07
2
56,69
944,90
54,17
21.169,64
3
56,69
1.134,00
49,17
19.254,97
4
2,40
1.167,00
65,00
156,00
5
56,69
1.153,00
49,17
19.771,26
6
2,40
1.167,00
65,00
156,00
7
2,40
1.167,00
65,00
156,00
8
2,40
1.167,00
65,00
156,00
9
56,69
1.172,00
49,17
19.854,85
10
2,40
1.167,00
65,00
156,00
11
56,69
944,9
52,50
126,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
56,69
1.039,5
51,39
16.946,13
DS
0
126,61
2,50
8.285,72
Nº electrodo
Tabla 19.- Paciente 5.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
396,9
1.452,00
53,33
21.166,68
2
415,7
1.425,00
53,33
22.169,28
3
396,9
1.371,00
53,33
21.166,68
4
415,7
1.371,00
51,67
21.479,22
5
415,7
1.371,00
51,67
21.479,22
6
491,3
1.371,00
51,67
25.385,47
7
453,5
1.371,00
53,33
24.185,16
8
415,7
1.289,00
53,33
22.169,28
9
415,7
1.371,00
56,67
23.557,72
10
472,4
1.126,00
53,33
25.193,09
11
2,40
1.167,00
65,00
156,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
428,95
1.351,80
53,16
22.795,18
DS
32,16
89,77
1,45
1.650,73
Nº electrodo
Tabla 20.- Paciente 6.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
200,5
848,10
36,37
7.352,34
2
208,2
848,10
36,37
7.634,69
3
161,9
848,10
36,37
5.936,87
4
177,3
878,90
36,37
6.501,59
5
200,5
940,60
36,37
7.352,34
6
146,5
909,80
36,37
5.372,16
7
161,9
909,80
36,37
5.936,87
8
154,2
971,50
38,33
5.910,49
9
200,5
909,80
41,67
8.354,84
10
2,40
1.167,00
65,00
156,00
11
2,40
1.167,00
65,00
156,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
179,06
896,07
37,41
6.705,8
DS
23,71
43,92
1,80
1.003,34
Nº electrodo
Tabla 21.- Paciente 7.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
434,20
1.086,00
26,67
11.580,11
2
461,4
1.208,00
26,67
12.305,54
3
434,2
1.248,00
26,67
11.580,11
4
420,7
1.167,00
26,67
11.220,07
5
488,5
1.425,00
26,67
13.028,3
6
339,3
1.167,00
28,33
9.612,37
7
420,7
1.330,00
26,67
11.220,07
8
434,2
1.045,00
26,67
11.580,11
9
447,8
1.248,00
26,67
11.942,83
10
461,4
1.248,00
26,67
12.305,54
11
366,4
1.208,00
26,67
9.771,89
12
325,7
1.004,00
26,67
8.686,42
MEDIA
419,54
1.198,67
26,81
11.236,11
DS
50,24
117,61
0,47
1.266,19
Nº electrodo
Tabla 22.- Paciente 8.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
2,40
1.167,00
65,00
156,00
2
298,50
1.004
33,33
9.949,01
3
239
909,8
80,00
19.120,00
4
200,5
940,6
80,00
16.040,00
5
2,40
1.167,00
65,00
6
2,40
1.167,00
65,00
7
2,40
1.167,00
65,00
8
2,40
1.167,00
65,00
9
2,40
1.167,00
65,00
10
2,40
1.167,00
65,00
11
2,40
1.167,00
65,00
12
2,40
1.167,00
65,00
MEDIA
246
951,46
64,44
15.036,34
DS
49,37
48,03
26,94
4.667,15
Nº electrodo
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
156,00
Tabla 23.- Paciente 9.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
271,40
1.262,00
33,33
9.045,76
2
271,40
1.316,00
33,33
9.045,76
3
244,30
1.438,00
33,33
8.142,52
4
271,40
1.425,00
33,33
9.045,76
5
271,40
1.425,00
33,33
9.045,76
6
298,50
1.466,00
33,33
9.949,01
7
298,50
1.466,00
33,33
9.949,01
8
298,50
1.520,00
33,33
9.949,01
9
2,40
1.167,00
65,00
156,00
10
2,40
1.167,00
65,00
156,00
11
2,40
1.167,00
65,00
156,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
278,17
1.414,75
33,33
9.271,57
DS
19,16
84,65
0
638,69
Nº electrodo
Tabla 24.- Paciente 10.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
246,70
724,70
33,33
8.222,51
2
146,50
771,00
56,67
8.302,16
3
208,20
956,00
38,33
7.980,31
4
190,00
1.004,00
56,67
10.767,30
5
146,50
971,50
56,67
8.302,16
6
176,40
1.058,00
48,33
8.525,41
7
190,00
1.181,00
48,33
9.182,70
8
162,80
1.126,00
48,33
7.868,12
9
135,70
1.004,00
46,67
6.333,12
10
2,40
1.167,00
65,00
156,00
11
2,40
1.167,00
65,00
156,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
178,08
977,35
48,14
8.387,09
DS
35,22
149,33
8,18
1.173,28
Nº electrodo
Tabla 25.- Paciente 11.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
2,4
1.167
65
156,00
2
340,20
1.181
69,17
23.531,63
3
378,00
1.181
69,17
26.146,26
4
311,80
926
72,50
22.605,50
5
434,60
973,20
72,50
31.508,50
6
434,60
1.011,00
69,17
30.061,28
7
2,4
1.167,00
65
156,00
8
491,30
1.030,00
72,50
35.619,25
9
510,20
1.191,00
69,17
35.290,53
10
2,40
1.167,00
65,00
156,00
11
2,40
1.167,00
65,00
156,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
414,38
1.070,45
70,60
29.251,85
DS
74,45
111,40
1,77
11.402,03
Nº electrodo
Tabla 26.- Paciente 12.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
257,8
1.533
43,33
11.170,47
2
271,40
1.588
43,33
11.759,76
3
2,4
1.167,00
65
156,00
4
190
1.588
43,33
8.232,70
5
244,30
1.588
43,33
10.585,52
6
230,70
1.533
46,67
10.766,77
7
257,80
1.588
46,67
12.031,53
8
2,40
1.167,00
65,00
156,00
9
2,40
1.167,00
65,00
156,00
10
2,40
1.167,00
65,00
156,00
11
2,40
1.167,00
65,00
156,00
12
2,40
1.167,00
65,00
156,00
MEDIA
242
1.569,66
44,44
9.243,25
DS
28,98
28,40
1,72
1.356,65
Nº electrodo
Tabla 27.- Paciente 13.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
258,10
654,1
90,42
23.337,40
2
255,20
655,2
90,42
23.075,18
3
273
654,7
90,42
24.684,66
4
317,70
783,4
75,42
23.960,93
5
299
780,6
75,42
22.550,58
6
324,60
763,4
75,42
24.481,33
7
274,10
763,4
75,42
20.672,62
8
291,30
739,8
75,42
21.969,85
9
383,80
896,6
60,42
23.189,20
10
300,6
718,9
75,42
22.671,25
11
256,2
594,4
90,42
23.165,60
12
279,9
597,5
90,42
25.308,56
MEDIA
292,79
716,83
80,42
23.255,60
DS
36,77
88,68
9,77
1.260,30
Nº electrodo
Tabla 28.- Paciente 14.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
363,70
769,5
46,25
16.821,13
2
433
1.001
37,08
16.055,64
3
417,5
975,4
37,08
15.480,90
4
434,20
974,5
37,08
16.100,14
5
218,3
490
73,35
16.012,31
6
448,90
1.005,5
37,08
16.645,21
7
434,20
1.033,8
37,08
16.100,14
8
348,50
854,6
46,25
16.118,13
9
409,30
1.096,8
37,08
15.176,84
10
339,1
908,7
46,25
15.683,38
11
446
1.160,4
37,08
16.537,68
12
258,6
672,9
64,58
16.700,39
MEDIA
379,27
911,93
44,69
16.119,32
DS
76,19
189,29
12,17
503,09
Nº electrodo
Tabla 29.- Paciente 15.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
182,6
422,1
68,75
12.553,75
2
166,7
430,4
68,75
11.460,63
3
160,6
430,4
68,75
11.041,25
4
145,2
430,4
68,75
9.982,50
5
155,9
430,4
68,75
10.781,13
6
144,6
430,4
68,75
9.941,25
7
134,4
429,9
68,75
9.240,00
8
121
417,9
68,75
8.318,75
9
116
417,9
68,75
7.975,00
10
142,5
417,9
68,75
9.796,88
11
186,2
417,9
68,75
12.801,25
12
12,3
245,8
137,08
1.686,08
MEDIA
139
40,12
74,44
9.626,29
DS
45,38
52,07
19,72
2.909,19
Nº electrodo
Tabla 30.- Paciente 16.
THR
MCL
DURACION
CARGA
(Cu)
(Cu)
(µseg)
(Cu x µseg)
1
117,4
364,7
64,58
7.581,69
2
2,4
1.167
65
156,00
3
216,9
654,2
37,08
8.042,65
4
230,1
654,2
37,08
8.532,11
5
230,1
673,8
37,08
8.532,11
6
237
673,8
37,08
8.787,96
7
251,5
673,8
37,08
9.325,62
8
266,8
694,1
37,08
9.892,94
9
142,3
359,5
73,75
10.494,63
10
198,9
487,9
55,42
11.023,04
11
321,7
743,7
37,08
11.928,64
12
229,7
510,2
55,42
12.729,97
MEDIA
222,03
589,99
46,24
9.715,58
DS
55,75
135,81
13,59
1.658,25
Nº electrodo
Los pacientes afectos de malformación presentan un umbral
eléctrico medio en los electrodos activos de 302.08 Cu (DS 98.250 Cu), un
máximo nivel de confort promedio de 1028,18 Cu (DS 301,28 Cu) y una carga
media de 22.201,63 Cu x µseg (DS 13.758,07 Cu x µseg). La media de
electrodos activos fue de 8,25 (DS 3,38). Los resultados promedios y sus
desviaciones estándar de los distintos grupos de malformación de oído interno
se presentan igualmente en la tabla 31.
Los pacientes del grupo control presentaron un umbral eléctrico
medio en los electrodos activos de 135,73 Cu (DS 91,98 Cu), un máximo nivel
de confort medio de 915,73 Cu (DS 322,94 Cu) y una carga media de 5.384,92
Cu x µseg (DS 4.793,85 Cu x µseg). La media de electrodos activos fue de
10,25 (DS 1,77). Tabla 31.
.
Tabla 31.- Datos generales de programación.
CAVIDAD COMUN
THR
MCL
CARGA
Nº ELECT.
χ (DS)
χ (DS)
χ (DS)
χ (DS)
338,98 Cu
1.117,49 Cu
(78,43 Cu)
(156,48 Cu)
42.244,54 Cu x
µseg (22.320,28
Cu x µseg)
5,33
(4,04)
20.100,86 Cu x
HIPOPLASIA
344,92 Cu
887,63 Cu
µseg
8,50
(73,71 Cu)
(241,54 Cu)
( 4.461,46 Cu x
(4,95)
µseg)
12.613,16 Cu x
Malformación
de oído interno
PARTICION
INCOMPLETA
312,40 Cu
1.021,16 Cu
µseg
10,50
(130,4 Cu)
(317,92 Cu)
(7.044,2 Cu x
(1,29)
µseg)
13.847,95 Cu x
MALFORM.
VESTIBULO
268,13 Cu
1.043,67 Cu
µseg
8,14
(99,83 Cu)
(375,66 Cu)
(7.457 Cu x
(3,24)
µseg)
22.201,63 Cu x
TODAS
302,08 Cu
1.028,18 Cu
µseg
8,25
(98,25 Cu)
(301,28 Cu)
(13.758,07 Cu x
(3,38)
µseg)
5.384,92 Cu x
NO MALFORMACION
135,73 Cu
915,73 Cu
µseg
10,25
( 91,98 Cu)
(322,94 Cu)
(4.793,85 Cu x
(1,77)
µseg)
Los pacientes afectos de malformación de oído interno presentan en
promedio un umbral eléctrico y una carga eléctrica mayor que los pacientes no
afectos de malformación de oído interno, existiendo diferencias significativas (U
de Mann Whitney; p<0,05). Por otro lado, no presentan diferencias
significativas respecto al nivel máximo de confort ni al número de electrodos
activos (U de Mann Whitney; p>0,1).
Al estratificar el grupo de malformaciones de oído interno en sus
distintos grupos malformativos, y comparar los resultados promedio con los
obtenidos por el grupo sin malformaciones, obtenemos los siguientes
resultados:
- Los pacientes afectos de cavidad común presentan un umbral
promedio y una carga media mayores que el grupo control, mientras que el
número de electrodos activos es menor, presentando diferencias significativas
(U de Mann Whitney; p<0,05). No existen diferencias significativas respecto al
nivel máximo de confort.
- Los pacientes con hipoplasia coclear presentan un umbral promedio
mayor que el grupo control, con diferencias estadísticamente significativas (U
de Mann Whitney; p< 0,05). No existen diferencias significativas respecto a
máximo nivel de confort, carga media ni número de electrodos activos.
- Los pacientes con malformación tipo partición incompleta presentan
un
umbral
promedio
mayor
que
el
grupo
control,
con
diferencias
estadísticamente significativas (U de Mann Whitney; p< 0,05). No existen
diferencias significativas respecto a máximo nivel de confort, carga media ni
número de electrodos activos.
- Los pacientes con malformaciones del vestíbulo presentan un umbral
y una carga promedios mayores que el grupo control, con diferencias
estadísticamente significativas (U de Mann Whitney; p< 0,05). No existen
diferencias significativas respecto a máximo nivel de confort ni número de
electrodos activos.
Estudiando los diferentes parámetros considerados (THR, MCL, carga y
número de electrodos activos) en cada uno de los grupos del estudio,
obtenemos los siguientes resultados:
-THR: al comparar los umbrales medios de los cinco grupos (cóclea
normal, cavidad común, hipoplasia coclear, partición incompleta y malformación
del vestíbulo), obtenemos diferencias estadísticamente significativas (KruskalWallis, p<0,05). Si comparamos los pacientes afectos de alguna malformación
con los pacientes del grupo de control, las diferencias resultan también
estadísticamente significativas (U de Mann-Whitney, p<0,05) Al comparar las
malformaciones mayores (cavidad común e hipoplasia) con las menores
(partición incompleta y malformaciones del vestíbulo), no encontramos
significación estadística (U de Mann-Whitney, p>0,05), sucediendo lo mismo si
comparamos las malformaciones mayores entre si o las menores entre si.
400
350
300
250
200
150
100
50
Cu 0
No malform
Partición
incompleta
Hipoplasia
Figura 41.- THR medios (Cu).
Cavidad
común
Malf. Vest.
-MCL: al comparar los máximos niveles de confort medios en los cinco
grupos por separado, no obtenemos diferencias estadísticamente significativas
(Kruskal-Wallis, p>0,05). Si comparamos los pacientes con malformación en
general con los que no la tienen, las diferencias tampoco resultan
estadísticamente significativas (U de Mann-Whitney, p>0,05). Obtenemos el
mismo resultado cuando tratamos de comparar las malformaciones mayores
con las menores, las mayores entre si y las menores entre si (U de MannWhitney, p>0,05).
1200
1000
800
600
400
200
Cu
0
No
malform.
Partición
incompleta
Hipoplasia
Figura 42.- MCL medios (Cu).
Cavidad
común
Malf. Vest.
-Carga eléctrica: al comparar las cargas eléctricas medias de los cinco
grupos de estudio (cavidad común, hipoplasia coclear, partición incompleta,
malformación del vestíbulo y cóclea normal) encontramos diferencias
estadísticamente significativas (Kruskal-Wallis, p<0,05). Al comparar dichas
medias entre el grupo de pacientes con malformación en conjunto y el de
cóclea normal, asimismo las diferencias son estadísticamente significativas (U
de Mann-Whitney, p<0,05).
También existen diferencias significativas en las cargas promedio entre
pacientes afectos de malformaciones mayores (cavidad común e hipoplasia
coclear) y pacientes afectos de malformaciones menores (malformaciones del
vestíbulo y partición incompleta)
(U de Mann-Whitney, p<0,05). Entre las
malformaciones mayores, hay indicios de significación (U de Mann-Whitney,
p=0,083) y entre las malformaciones menores las diferencias no son
estadísticamente significativas (U de Mann-Whitney, p=1).
45000
40000
35000
30000
25000
20000
15000
10000
5000
Cu x µseg
0
No
malform.
Partición
incompleta
Hipoplasia
Cavidad
común
Malf. Vest.
Figura 43.- Cargas eléctricas medias (Cu x µseg).
-Número de electrodos activos: al comparar el número medio de
electrodos activos en los cinco grupos vemos que no hay diferencias
estadísticamente significativas (Kruskal-Wallis, p>0,05). Si comparamos los
pacientes con malformación en general con los que no la tienen, obtenemos
que hay indicios de significación (U de Mann-Whitney, p=0,095), siendo preciso
aumentar la muestra para poder identificar esas diferencias. Al comparar las
malformaciones mayores (cavidad común e hipoplasia) con las menores
(partición incompleta y malformaciones del vestíbulo), y a su vez las mayores y
las menores entre si, no obtenemos significación estadística (U de MannWhitney, p>0,05).
12
10
8
6
4
2
0
No malform.
Partición
incompleta
Hipoplasia
Cavidad
común
Figura 44.- Número medio de electrodos activos.
Malf. Vest.
4.2.5.3.- Habilidades auditivas
En la tabla 32 se presentan los porcentajes de acierto resultantes de la
exploración de las habilidades auditivas de los pacientes (LIP y MTP) antes (0)
y 24 meses tras la implantación coclear.
Tabla 32.- Porcentajes de acierto de los test logopédicos.
LIP
LIP
MTP3
MTP3
MTP6
MTP6
MTP12 MTP12
PACIENTE
0
24m
0
24m
0
24m
0
24m
1
0%
50%
0%
0%
0%
0%
0%
0%
2
4%
60%
0%
10%
0%
0%
0%
0%
3
0%
69%
0%
67%
0%
0%
0%
0%
4
0%
26%
0%
0%
0%
0%
0%
0%
5
10%
100%
0%
100%
0%
100%
0%
100%
6
0%
82%
0%
10%
0%
8%
0%
0%
7
10%
100%
0%
100%
0%
88%
0%
91%
8
45%
100%
12%
75%
5%
60%
0%
40%
9
90%
100%
45%
100%
40%
100%
30%
96%
10
60%
100%
45%
100%
42%
100%
40%
100%
11
5%
52%
0%
20%
0%
15%
0%
5%
12
60%
100%
20%
100%
40%
100%
34%
100%
13
33%
100%
10%
70%
8%
100%
0%
100%
14
10%
80%
5%
65%
5%
50%
0%
55%
15
20%
100%
10%
90%
10%
100%
10%
80%
16
0%
80%
0%
80%
5%
80%
5%
70%
Todos los pacientes afectos de malformación de oído interno mejoraron
sus habilidades auditivas tras la implantación coclear existiendo diferencias
estadísticamente significativas (test de Wilcoxon, p<0,05). La tabla 33 muestra
los resultados promedio (DS) de las habilidades auditivas, previas y 24 meses
tras la implantación coclear, de los pacientes afectos de malformación de oído
interno, como grupo y estratificado según las distintas malformaciones, y de los
pacientes sin malformación coclear.
Tabla 33.- Datos de logopedia (χ y DS) en todos los grupos antes (0) y
después (24) del implante coclear.
LIP 0
LIP 24
MTP3 0
MTP3 24
χ
χ
χ
χ
(DS)
(DS)
(DS)
(DS)
MTP6
MTP6
MTP12
MTP12
0
24
0
24
χ
χ
χ
χ
(DS)
(DS)
(DS)
(DS)
CAVIDAD
1,33%
59,67%
0,00%
30,67%
0,00%
0,00%
0,00%
0,00%
COMUN
(2,30%)
(9,50%)
(0,00%)
(33,85%)
(0,00%)
(0,00%)
(0,00%)
(0,00%)
HIPOPLASIA
16,50%
63,00%
5,00%
50,00%
40,00%
50,00%
0,00%
50,00%
COCLEAR
(23,33%)
(52,32%)
(7,07%)
(70,71%)
(56,56%)
(70,71%)
(0,00%)
(70,71%)
PARTICION
10,00%
95,50%
0,00%
82,50%
0,00%
70,75%
0,00%
62,75%
INCOMPLETA
(8,16%)
(9,00%)
(0,00%)
(35,00%)
(0,00%)
(30,80%)
(0,00%)
(45,20%)
Malform.
de oído
interno
MALF.
42,14%
93,14%
17,43%
92,86%
24,57%
78,71%
14,86%
76,86%
VESTIBULO
(28,55%)
(18,14%)
(20,28%)
(18,89%)
(23,23%)
(31,48%)
(18,75%
(24,76%)
21,68%
81,18%
9,18%
61,68%
9,68%
56,31%
7,34%
52,31%
(27,84%)
(23,52%)
(15,20%)
(39,54%)
(15,70%)
(44,56%)
(13,89%)
(44,46%)
38,56%
92,25%
39,19%
88,81%
38,00%
87,38%
37,44%
84,13%
(24,43%)
(14,17%)
(19,99%)
(18,03%)
(17,39%)
(19,45%)
(20,64%)
(20,18%)
TODAS
NO MALFORMACION
Los pacientes afectos de malformación de oído interno presentan unos
resultados en promedio inferiores a los obtenidos por el grupo de pacientes sin
malformación, presentando diferencias estadísticamente significativas (U de
Mann Whitney; p<0,05). Únicamente, los resultados en promedio obtenidos en
el test de Lip-profile a los 24 meses no muestran diferencias estadísticamente
significativas entre ambos grupos de comparación (U de Mann Whitney;
p=0.45)
Cuando estratificamos el grupo de malformaciones de oído interno en
sus distintos grupos malformativos, y comparamos los resultados promedio con
los obtenidos por el grupo sin malformaciones, obtenemos que:
- Los pacientes afectos de cavidad común presentan resultados
inferiores en promedio en todos los tests empleados para valorar las
habilidades auditivas, antes y después del implante coclear, frente a los
pacientes del grupo control, diferencias estadísticamente significativas (U de
Mann-Whitney; p<0,05).
- Los pacientes afectos de hipoplasia coclear presentan resultados
peores estadísticamente significativos al compararlos con los obtenidos por el
grupo control, son el MTP3 y MTP12 ambos previos al implante coclear (U de
Mann-Whitney; p<0,05).
- Los pacientes afectos de malformación de partición incompleta
presentaron peores resultados en LIP, MTP3, MTP6 y MTP12 antes del
implante coclear (U de Mann-Whitney; p<0,05).
- Los pacientes afectos de malformaciones del vestíbulo presentaron
resultados peores en MTP3 y MTP12 previos a la implantación (U de MannWhitney; p<0,05).
Analizando cada prueba logopédica independientemente, antes y
después de la intervención, con el fin de comparar los resultados obtenidos por
cada uno de los grupos de estudio, obtenemos los siguientes resultados:
- LIP 0: existen diferencias estadísticamente significativas (KruskalWallis, p<0,05) en los resultados de los 5 grupos de comparación, así como al
comparar el grupo con malformación en su conjunto con el grupo de control (U
de Mann-Whitney, p<0,05). Al comparar las malformaciones mayores con las
menores, y las mayores entre si, no aparece significación estadística (U de
Mann-Whitney,
p>0,05),
habiéndola
sin
embargo
al
comparar
las
malformaciones menores entre si (U de Mann-Whitney, p<0,05).
- LIP 24: al comparar la media de aciertos en el LIP en los cinco grupos
después de recibir el implante, vemos indicios de significación estadística
(Kruskal-Wallis, p=0,063), por lo que aumentando el tamaño muestral
podríamos conseguirla. Si comparamos los pacientes con malformación en
general con los que no la tienen, las diferencias no resultan estadísticamente
significativas (U de Mann-Whitney, p>0,05) Al comparar las malformaciones
mayores (cavidad común e hipoplasia) con las menores (partición incompleta y
malformaciones del vestíbulo), sí obtenemos diferencias estadísticamente
significativas (U de Mann-Whitney, p<0,05). Entre las malformaciones mayores
y entre las menores, las diferencias no son estadísticamente significativas (U
de Mann-Whitney, p>0,05).
100
% aciertos
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
No malform.
Partición
incompleta
Hipoplasia
antes IC
Cavidad
común
Malf. Vest.
después IC
Figura 45.- LIP (% medio de aciertos).
- MTP3 0: hay diferencias estadísticamente significativas al comparar la
media de aciertos en el MTP3 previo al implante en los cinco grupos (KruskalWallis, p<0,05), así como al comparar el grupo de los pacientes con
malformación en general con los que no la tienen (U de Mann-Whitney,
p<0,05). Al comparar las malformaciones mayores (cavidad común e
hipoplasia) con las menores (partición incompleta y malformaciones del
vestíbulo), y las mayores entre si no observamos diferencias estadísticamente
significativas (U de Mann-Whitney, p>0,05). Entre las malformaciones menores
en cambio, sí existen (U de Mann-Whitney, p<0,05).
- MTP3 24: al comparar la media de aciertos en el MTP3 en los cinco
grupos después de recibir el implante, obtenemos diferencias estadísticamente
significativas (Kruskall-Wallis, p<0,05). Al igual que si comparamos los
pacientes con malformación en general con los que no la tienen, y las
malformaciones mayores con las menores (U de Mann-Whitney, p<0,05). Sin
embargo no es así si comparamos las malformaciones mayores entre si y las
menores entre si (U de Mann-Whitney, p>0,05).
100
% aciertos
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
No malform.
Partición
incompleta
Hipoplasia
antes IC
Cavidad
común
Malf. Vest.
después IC
Figura 46.- MTP3 (% medio de aciertos).
-MTP6 0: las diferencias estadísticamente significativas las obtenemos al
comparar los cinco grupos de forma independiente (Kruskal-Wallis, p<0,05), el
grupo general de malformación con el que no la tiene (U de Mann-Whitney,
p<0,05), y las malformaciones menores entre si (U de Mann-Whitney, p<0,05)
en cambio no las hay cuando comparamos las malformaciones mayores con
las menores y las mayores entre si (U de Mann-Whitney, p>0,05).
-MTP6 24: al comparar la media de aciertos en el MTP6 en los cinco
grupos 24 meses después de recibir el implante, observamos diferencias
estadísticamente significativas (Kruskall-Wallis, p<0,05). Si comparamos los
pacientes con malformación en general con los que no la tienen, aparecen
indicios de significación (U de Mann-Whitney, p=0,056). Al comparar las
malformaciones mayores con las menores, sí obtenemos significación
estadística (U de Mann-Whitney, p<0,05), pero no al comparar las
malformaciones mayores y las menores entre si (U de Mann-Whitney, p>0,05).
100
% aciertos
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
No malform.
Partición
incompleta
Hipoplasia
antes IC
Cavidad
común
Malf. Vest.
después IC
Figura 47.- MTP6 (% medio de aciertos)
-MTP12 0: al comparar los cinco grupos (Kruskal-Wallis, p<0,05) y las
malformaciones en conjunto con el grupo
sin malformación, aparecen
diferencias estadísticamente significativas (U de Mann-Whitney, p<0,05). Esto
no ocurre al comparar las malformaciones mayores con las menores, o las
mayores y las menores entre si (U de Mann-Whitney, p>0,05).
-MTP12 24: al comparar la media de aciertos en el MTP12 en los cinco
grupos 24 meses después de recibir el implante, parece haber diferencias
(Kruskall-Wallis, p=0,073), debiendo aumentar la muestra para confirmarlo. Si
comparamos los pacientes con malformación en general con los que no la
tienen, las diferencias sí resultan estadísticamente significativas (U de MannWhitney, p<0,05). Así como al comparar las malformaciones mayores con las
menores (U de Mann-Whitney, p<0,05). Estas diferencias no aparecen si
comparamos las cavidades comunes con las hipoplasias (malformaciones
mayores)
o
las
malformaciones
tipo
partición
incompleta
con
las
malformaciones del vestíbulo (malformaciones menores) (U de Mann-Whitney,
p>0,05).
90
80
% aciertos
70
60
50
40
30
20
10
0
No malform.
Partición
incompleta
Hipoplasia
antes IC
Cavidad
común
después IC
Figura 48.- MTP12 (% medio de aciertos).
Malf. Vest.
5.- DISCUSION
El estudio de las malformaciones de oído interno constituye un tema de
pleno desarrollo en el momento actual, tanto por su prevalencia, como por su
relevancia clínica.
Las malformaciones cocleares están presentes en el 20% de los
pacientes con hipoacusia neurosensorial congénita, produciendo un déficit
auditivo inversamente relacionado con el grado de maduración morfológica,
desde hipoacusias moderadas-severas hasta hipoacusias profundas y cofosis.
La hipoacusia consecuente a la malformación de oído interno es un déficit
sensorial que da lugar a todo un conjunto de dificultades y desventajas para el
paciente que las sufre. Supone un handicap personal, social y profesional por
el aislamiento que conlleva para el sujeto con respecto al resto de la población,
tanto por el déficit sensorial como por las consecuencias negativas sobre el
lenguaje, siendo el déficit lingüístico directamente proporcional al grado de la
hipoacusia. Además, el déficit sensorial supone un gasto social en
infraestructuras y profesionales encaminado a reducir las consecuencias
personales en el paciente.
Desde el ámbito médico, dos estrategias han permitido reducir el
handicap de los pacientes afectos de hipoacusia sensorial: 1) El avance de las
tecnologías de amplificación del sonido y estimulación de las estructuras
auditivas,
bien
a
través
del
desarrollo
de
las
prótesis
acústicas,
electromecánicas, electromagnéticas, vibratorias y la aparición con posterior
desarrollo de las prótesis auditivas de estimulación eléctrica; y 2) El diagnóstico
precoz, el tratamiento protésico y la rehabilitación temprana en pacientes de
corta edad.
A pesar de estos avances, los pacientes afectos de malformaciones de
oído interno se comportan como un grupo heterogéneo en cuanto a resultados
finales auditivos y lingüísticos, siendo éstos peores a mayor grado de
malformación. Son 3 los factores responsables de estos heterogéneos
resultados: 1) La ausencia o presencia de estructuras intracocleares propias de
cada malformación; 2) La distribución topográfica de las estructuras nerviosas
auditivas, que condiciona una mayor o menor tonotopía y; 3) El grado
madurativo de estas estructuras.
Existen numerosas clasificaciones morfológicas de las malformaciones
de oído interno, que basadas en técnicas de imagen radiológicas intentan
establecer un origen embriológico y una secuencia temporal en las noxas
responsables de las mismas. La pionera de estas clasificaciones fue la
propuesta por Jackler en 1987, clasificación madre que aún perdura en
nuestros días, que basándose en las imágenes obtenidas mediante
politomografía clasificó las malformaciones cocleares en: 1) aplasia completa o
de Michel, descrita por este autor en 1863. Hay una ausencia completa de oído
interno y nervio auditivo y se produce por la interrupción de la formación del
oído interno antes de la tercera semana de vida intrauterina; 2) cavidad común,
cuando el desarrollo embrionario se detiene antes de la cuarta semana de
gestación y da como resultado una estructura única que comprende al laberinto
anterior y posterior sin separación entre ambos; 3) la agenesia coclear,
producto de una noxa que interrumpe la formación de la cóclea antes de la
quinta semana. El laberinto posterior puede ser normal o no, pero no llega a
formarse la cóclea; 4) la hipoplasia coclear, si la noxa actúa antes de la sexta
semana dando como consecuencia una cóclea de menor tamaño, limitada
normalmente a la espira basal; y por último 5) la partición incompleta o
deformidad de Mondini, producida antes de la séptima semana de gestación y
en la que las espiras media y apical de la cóclea están fusionadas, de modo
que las dos vueltas y media de espira típicas de la cóclea normal, en estos
casos quedan reducidas a una y media.
En la actualidad, la aparición de nuevas y más precisas técnicas de
imagen (Tomografia Axial Computadorizada y Resonancia Magnética Nuclear)
ha contribuido al aumento en el diagnóstico de pacientes con malformación
coclear73 y a un mejor conocimiento de ciertos claroscuros de la clasificación de
Jackler. Así, Sennaroglu y cols., en el año 2002 proponen dos modificaciones a
la primera: 1) La división de la malformación antes descrita como partición
incompleta en dos, tipo I y tipo II. Según Sennaroglu, la partición incompleta
tipo II corresponde con la clásica descrita por Carlo Mondini, como una cóclea
con una vuelta y media, con las espiras medial y apical unidas en una
formación quística, acompañada de un vestíbulo mínimamente dilatado y un
acueducto vestibular agrandado. Por el contrario, la partición incompleta tipo I
fue descrita por Sennaroglu como una cóclea sin área cribiforme ni modiolo
acompañada de un vestíbulo quístico grande; 2) La reestadificación de las
malformaciones, quedando situada embriológicamente la partición incompleta
tipo I tras la cavidad común y antes de la hipoplasia.
Otros autores han descrito de forma pormenorizada las alteraciones del
acueducto del vestíbulo (Valvassory y Clemis26; Pyle18) y del conducto auditivo
interno (Casselman y cols.31, Vilain y cols. 31), tal y como se ha expuesto en la
introducción de la presente tesis doctoral.
A pesar de los vastos conocimientos acerca de la morfología y estadiaje
de las malformaciones, son escasas las referencias acerca de la distribución y
maduración de las fibras neurales en cada una de estas malformaciones que
son responsables de la heterogeneidad de resultados auditivos.
El presente estudio propone y desarrolla los métodos de estudio de la
distribución y maduración de las estructuras nerviosas cocleares, describiendo
además los resultados obtenidos en nuestra población.
5.1.- Estudio embriológico. Morfología coclear y distribución de las
estructuras nerviosas auditivas:
Sirviéndonos de la embrioteca del Departamento de Anatomía Humana
de la Facultad de Medicina de la Universidad de Granada, hemos estudiado el
desarrollo embrionario del oído interno desde sus primeros esbozos hasta su
configuración casi definitiva.
Hemos podido corroborar lo publicado en toda la bibliografía consultada
con respecto a la aparición de estructuras vasculares, nerviosas, musculares,
óseas, etc., correlacionando cada una de ellas con una edad gestacional
determinada.
La observación al microscopio de cortes embriológicos humanos teñidos
con hematoxilina-eosina y clasificados por tamaño (longitud vertex-coxis en
milímetros) resulta el método más directo de estudiar la embriología del oído
interno, siguiendo la evolución de cada estructura desde su aparición y
relacionándola con el conjunto del embrión.
Ya en el embrión más pequeño estudiado, 5mm de longitud (estadio 1214 de Canergie, 26-32 días de edad gestacional), la placoda auditiva y
posteriormente la vesícula auditiva, origen del todo el oído interno, se mostró
presente. Según la clasificación de Streeter4 este embrión corresponde al
Horizonte XIII cuya estructura más significativa es la vesícula ótica. Dicha
vesícula, se localiza a ambos lados del rombencéfalo, imprescindible para la
posterior transformación de las vesículas óticas en el oído interno1,2,3. Mucho
se está publicando en los últimos años acerca de los factores o elementos que
influyen en la embriogénesis del oído interno. Es indiscutible el papel
protagonista de los factores de crecimiento fibroblástico (FGFs), demostrando
que su acción es fundamental para la inducción del desarrollo del oído interno,
sin descartar otros posibles inductores del proceso74,75,76.
El segundo embrión en el que nos detenemos es el de 6mm (estadio 1314 de Canergie, 28-32 días de edad gestacional). En él se mantiene la imagen
de la vesícula ótica observada en el de 5mm y aparece por primera vez el
ganglio estatoacústico en una posición ventral con respecto a aquella. Destaca
también la presencia del ganglio de Gasser del V par craneal, en posición
ventral con respecto a la vesícula y de las vesículas telencefálicas, también en
la región más ventral del embrión.
En el embrión de 10mm (estadio 16 de Canergie, 37 días de edad
gestacional), la vesícula ótica abandona su forma ovalada y comienza a emitir
prolongaciones que irán dando lugar a las diferentes estructuras del oído
interno que se desarrollan a partir de ella. La similitud de la imagen en este
momento del desarrollo con las cavidades comunes apreciadas en la clínica en
individuos adultos, permite señalar este momento como el límite para la acción
de la noxa y la aparición de la malformación. La falta de desarrollo neural,
estando únicamente presentes el ganglio estatoacústico y ciertas células
neurales alrededor de la vesícula ótica, permiten deducir la inmadurez de la
distribución neural que se mantendrá hasta la edad adulta. Además, la cavidad
no posee en su interior estructura auditiva alguna, quedando como en el adulto
como una vesícula común.
Las prolongaciones procedentes de la vesícula ótica se desarrollan y en
el embrión de 19mm (estadio 19 de Canergie, 48 días de edad gestacional)
comienzan a apreciarse. La figura 16 representa un corte alto en el que se
aprecian el utrículo, los canales semicirculares y los ganglios estatoacústico y
de Gasser. La figura 17 es un corte más bajo del mismo embrión y por tanto
nos muestra lo que se ha formado de la cóclea hasta ese momento, que no es
más que la espira basal, y que daría lugar por tanto a una hipoplasia coclear si
se detuviera en ese momento su desarrollo.
El embrión de 28mm es el primero en el que comienza a distinguirse una
cóclea más parecida a la definitiva. En él ya se observan fibras del nervio
coclear partiendo de la espira basal de la cóclea así como la porción del
ganglio de Corti que corresponde a dicha espira. Además, hacia el conducto
auditivo interno se dirigen las fibras del nervio facial y fibras procedentes del
vestíbulo. El conducto endolinfático que aparece en una posición dorsomedial
en los cortes altos, y la prolongación sacular desde el utrículo.
El feto de 31mm nos permite ver una imagen de la cóclea que sería el
equivalente a la partición incompleta (fig.28-4). En ella vemos la presencia de
dos espiras cocleares, estando la espira media y la apical fusionadas y el
ganglio de Corti fácilmente identificable.
Queremos destacar la bonita imagen del nervio facial (fig.29) que hemos
captado del feto de 45mm, viéndose el ganglio geniculado como un
engrosamiento de las fibras nerviosas a su nivel. En este mismo feto (fig.30)
hemos observado la imagen más precoz de la cóclea membranosa con sus tres
espiras, basal, media y apical, en la que se puede apreciar también el
comienzo de la segmentación de las espiras en las diferentes escalas,
vestibular, timpánica y conducto coclear; fenómeno que no ha sido completo
hasta estudiar el feto de 70mm.
En el feto de 52mm hemos querido resaltar la imagen de una cresta
ampular y de una mácula utricular perfectamente formadas ya (fig.32). Además
en este estadio vemos como el mesénquima que rodea al laberinto
membranoso comienza a reabsorberse para dar lugar más adelante al espacio
perilinfático.
El progresivo endurecimiento de la cápsula ótica, también ha podido
documentarse, apreciándose con claridad como el tejido cartilaginoso que
conforma la cóclea en estos estadios precoces va compactándose previo a la
osificación. Las células del tejido cartilaginoso compacto se han podido
identificar perfectamente en el feto de 80mm (fig.37).
Por último, en el feto de 80mm y con un gran aumento (20x), vimos con
relativa claridad el Órgano de Corti (fig.40), como un engrosamiento del epitelio
en el suelo del conducto coclear, cubierto además por una capa de células que
corresponde a la membrana tectoria. Esta imagen es un fiel reflejo de lo que
será la anatomía coclear definitiva.
Una vez realizado el estudio embriológico del oído interno, hemos
tratado de correlacionar las imágenes histológicas con las de las TAC de los
pacientes con malformación coclear que han formado parte de nuestro estudio
estadístico, a fin de confirmar las edades gestacionales a las que se produce
cada malformación.
En cuanto al estudio embriológico de las estructuras nerviosas del oído
interno, destacan en la bibliografía los trabajos llevados a cabo por Lorente de
Nó y Poljak, entre otros. El primero, realizó una investigación sirviéndose de
embriones en diferentes estadios y concluyó que la cóclea se inervaba después
de hacerlo las estructuras del laberinto posterior, desde la espira basal hasta la
apical, y las células ciliadas internas antes que las externas. Así la primera
estructura en recibir su inervación serían las crestas, seguidas de la mácula
utricular, después la sacular y finalmente el Órgano de Corti77.
A pesar de las limitaciones que ofrece el estudio microscópico de las
estructuras neurales sobre tinciones de hematoxilina-eosina, y sin haber podido
obtener muestras con la tinción argéntica descrita por Ramón y Cajal, el
estudio
del
desarrollo
de
las
estructuras
nerviosas
aportó
diversas
observaciones:
Ya en el embrión de 6mm de longitud, correspondiente a un estadio 1314 de Canergie y equivalente a una edad gestacional de 28 a 32 días, se
aprecian las fibras nerviosas contactando el ganglio cocleovestibular con el
epitelio de la vesícula ótica. Esto confirma lo consultado en la bibliografía, que
afirma que la migración de las neuronas del ganglio estatoacústico desde la
porción ventral de la vesícula auditiva resulta aparente a la cuarta semana de
gestación1. En este embrión y a máximo aumento (fig.11, 40x) hemos podido
constatar la íntima relación existente entre las fibras nerviosas y el epitelio de la
vesícula ótica, estando en contacto ya desde edades tan tempranas. Ese
epitelio se encuentra sólo en la región ventral de la vesícula ótica, en las
proximidades del ganglio, quedando el resto de la vesícula sin contacto con las
fibras nerviosas. Este hecho determina la escasa funcionalidad auditiva de los
pacientes afectos de cavidad común, tanto con estimulación acústica como con
estimulación eléctrica intracoclear. Al encontrarse las fibras nerviosas
localizadas en la periferia y en una zona muy concreta de la cóclea, los
modelos tradicionales de guías de electrodos no estimulan de forma suficiente
a estas fibras, que además de tener una distribución anómala, se encuentran
en menor cantidad que en las cócleas normales.
Existen algunos estudios78,79 acerca de la aparición del ganglio
estatoacústico y la distribución de las terminaciones nerviosas tanto en el pollo
como en la rata, demostrándose en ambas especies que los axones parten del
ganglio estatoacústico y se dirigen a sus objetivos antes de que dicho ganglio
comience a diferenciarse en ganglio de Scarpa y ganglio de Corti. Estos
estudios han supuesto una fuente de información importante para el estudio en
el humano.
Por tanto, la inervación del oído interno está presente desde los
primeros momentos de la vida intrauterina, evolucionando durante el periodo
gestacional, aumentando en número y modificando su distribución, hasta
alcanzar el desarrollo definitivo. Ambos aspectos del desarrollo conducirán a
una madurez funcional definitiva.
Además, tal y como muestra la figura 12, correspondiente a un embrión
de 10mm, en estos estadios tan tempranos es muy probable que junto a las
fibras del ganglio estatoacústico se entremezclen fibras del nervio facial. De
hecho, esto es algo que en algunos casos se mantiene incluso en la edad
adulta. Las conexiones entre el nervio intermediario de Wrisberg (rama del
nervio facial) y el nervio vestibular fueron documentadas por Paturet en 1951
así como la presencia de algunas fibras que desde el primer codo del nervio
facial contactaban con el ganglio de Scarpa80. Estas conexiones tienen
relevancia clínica ya que serían la causa de alteraciones a nivel vestibular en
pacientes que sufren una parálisis facial80. Asimismo, fibras de los nervios
coclear y vestibular pueden entrar en contacto durante su recorrido por el CAI,
pudiendo ser el origen, entre otras, de la persistencia de acúfenos en pacientes
sometidos a neurectomía coclear, o la no desaparición de los vértigos en quién
se ha practicado una neurectomía vestibular.
En la figura 16, perteneciente a un embrión de 19mm, y correspondiente
con el estadio de detención del desarrollo embrionario resultante de la
hipoplasia coclear, destaca el engrosamiento del epitelio utricular en la zona de
vecindad con las fibras nerviosas procedentes del ganglio estatoacústico. Los
datos embriológicos no han permitido desentrañar las conexiones neurales en
la vecindad coclear, quedando por tanto este punto como objetivo para
próximos trabajos con nuevos especímenes de estudio. En el trabajo publicado
por C. C. D. Shute, en el que estudia diferentes embriones teñidos con tinción
argéntica, se afirma que en este estadio, el único epitelio que se encuentra
diferenciado en neuroepitelio es el de las crestas77.
En el feto de 31mm (fig.28-4), imagen equivalente a la partición
incompleta, a pesar de la malformación concerniente a las espiras cocleares,
las estructuras nerviosas reproducen de forma fiel las de la cóclea
normoformada, siendo esta la razón de la buena funcionalidad auditiva de
numerosos pacientes afectos por este tipo de malformación así como de los
buenos resultados obtenidos tras someterse a una implantación coclear. Según
C. C. D. Shute, en este embrión ya encontraríamos áreas de neuroepitelio en
utrículo y sáculo77.
5.2.- Estudio de la funcionalidad neuronal:
El inicio del desarrollo embriológico del oído interno queda marcado a los
28-32 días, momento en que se aprecian las fibras nerviosas contactando el
ganglio cocleovestibular con el epitelio de la vesícula ótica. Desde ese
momento,
las
fibras
nerviosas
madurarán
aumentando
de
número,
especializándose y distribuyéndose de forma ordenada en el helicotrema de
todas las espiras cocleares. La madurez definitiva condicionará una madurez
funcional al oído interno1.
Las malformaciones congénitas de oído interno, surgidas como
consecuencia de una detención o alteración en el desarrollo embrionario,
suponen una alteración en la distribución, especialización y número de las
fibras nerviosas del oído interno. Como consecuencia serán causa del déficit
auditivo del paciente que la padece.
La funcionalidad auditiva puede ser valorada en la actualidad gracias a
la estimulación eléctrica intracoclear y a los resultados auditivos que con ella se
consiguen.
5.2.1.- Estimulación eléctrica intracoclear:
Hoy día y gracias al desarrollo de los implantes cocleares se puede
estudiar la funcionalidad de las distintas zonas intracocleares gracias a la
posibilidad de conocer la localización de cada uno de los electrodos
intracocleares, y a los parámetros de estimulación eléctrica. En nuestro estudio,
16 pacientes fueron clasificados según el tipo de malformación y sometidos a
estimulación eléctrica intracoclear con el fin de conocer los umbrales eléctricos
subjetivos, siendo posteriormente comparados los resultados entre las distintos
tipos de malformación y frente a un grupo control.
Los parámetros de estimulación eléctrica estudiados fueron 1) el umbral
eléctrico (THR o threshold), 2) la carga eléctrica necesaria para evocar la
respuesta auditiva, 3) el número de electrodos activos y su localización, 4) el
máximo nivel de confort (MCL). Dada la inestabilidad de los parámetros de
estimulación eléctrica en el paciente implantado durante las primeras semanas
tras el proceso de implantación coclear, encendido, programación-rehabilitación
auditiva del mismo, y con el fin de realizar comparaciones reales de los
parámetros de estimulación, se han tomado los valores a los 6 meses tras la
implantación coclear.
Por otro lado, la obtención de respuestas evocadas auditivas mediante
estimulación eléctrica, potenciales de acción compuesto y potenciales
evocados auditivos del tronco cerebral, ambos no pudieron ser realizadas al no
estar disponible, con la suficiente fiabilidad, en los implantes Med-El en el
momento del estudio.
La correcta colocación de los electrodos durante el acto quirúrgico se
determinó gracias a un estudio radiológico convencional mediante la
proyección de Stenvers, que permite la correcta visualización de los electrodos
dentro de la cóclea bien o malformada y la disposición aproximada de estos
respecto a la capsula ótica.
En nuestro estudio, los pacientes afectos de malformación de oído
interno presentan umbrales eléctricos promedio superiores (x=302,08 Cu; DS
98,25 Cu), con diferencias estadísticamente significativas, a los existentes en
pacientes sin malformación (x=135,73 Cu; DS 91,98 Cu). Estas diferencias
quedan igualmente patentes, al comparar los umbrales de cada una de las
malformaciones de oído interno por separado con los obtenidos por el grupo
control.
De todas formas, la distribución de los umbrales promedio no es igual
para todas las malformaciones y se distribuyen de forma inversamente
proporcional al grado de diferenciación coclear. Así a menor diferenciación
coclear, mayores valores umbrales promedio. De todas formas, los resultados
no demuestran diferencias significativas. Este resultado, en principio paradójico
queda resuelto al comparar los resultados de la carga eléctrica en el umbral.
La medida del umbral auditivo eléctrico real debe estar apoyada en la
medición de la cantidad de energía eléctrica liberada durante todo el pulso
eléctrico y no sobre la energía liberada en un único momento. El parámetro de
estimulación que nos marca dicha medida es la carga eléctrica, medida en
Culombios por microsegundo. Esta medida se aproxima más a la realidad que
el umbral eléctrico, pues determina la cantidad de energía eléctrica que durante
el pulso es liberado y que estimula las fibras nerviosas.
Considerando esta como mejor medida, observamos que igualmente
sigue una distribución inversamente proporcional al grado de diferenciación
coclear, pero sí existen diferencias significativas. Las diferencias son
significativas entre malformaciones mayores (cavidad común e hipoplasias
cocleares) y malformaciones menores (partición incompleta y malformaciones
del laberinto posterior). No existen diferencias significativas entre las
malformaciones menores pero sí existen indicios entre cavidades comunes e
hipoplasias, debiendo aumentar la muestra para esclarecer la presencia o no
de dichas diferencias.
Los motivos de la alta carga eléctrica necesaria para evocar un estímulo
sonoro en la vía auditiva son la anómala distribución de las fibras neurales, que
en las malformaciones mayores quedan lejos de la fuente de estimulación, la
poca madurez alcanzada por estas fibras y el menor número de las mismas.
Schmidt y cols. contabilizaron el número de células ganglionares en seis oídos
con displasia de Mondini, estando entre 7.677 y 16.110, mientras que el
número de células ganglionares de los oídos normales se estima en 33.000.
Linthicum y Anderson documentaron una estimulación auditiva satisfactoria con
un implante coclear en pacientes con 3.200 células ganglionares12. La carga
media de los pacientes con anatomía coclear anómala de nuestro estudio fue
de 22.201,63 Cu x µseg (D.S 13.758,07 Cu x µseg), siendo para el grupo control
de 5.384,92 Cu x µseg (D.S 4.793,85 Cu x µseg).
Respecto al número de electrodos activos, observamos que los
pacientes con malformación de oído interno presentan un menor número de
electrodos activos que los pacientes sin malformación y que este número es
directamente proporcional al grado de diferenciación coclear, aunque no se
encuentran diferencias significativas.
Los motivos de la inactividad de los electrodos no son la avería o la
imposibilidad de estimular el área coclear que de él depende, sino que al
alcanzar grandes niveles de estimulación para estimular de forma eficaz el área
de ellos dependiente, los requerimientos energéticos quedan comprometidos.
Siguiendo la ley de Ohm (voltaje=impedancia*corriente) y al ser la impedancia
eléctrica una variable constante para cada uno de los electrodos, el nivel de
corriente o intensidad eléctrica del pulso queda limitado por el voltaje de la
batería. Cuando el voltaje de la batería no es suficiente para aportar la
intensidad de corriente necesaria, la corriente o intensidad del pulso eléctrico
queda comprometido. Inicialmente este compromiso puede solventarse
aumentando la duración del pulso y por tanto la carga eléctrica del mismo,
aunque se reduzca la tasa de estimulación (nº de pulsos por segundo). Cuando
los requerimientos en cuestión de corriente eléctrica de un electrodo son tan
elevados, la duración del pulso muy duradera y en consecuencia la tasa de
estimulación se reduzca de forma importante, los resultados auditivos del
paciente81,82 quedarán mermados. Con el fin de mejorar la tasa de estimulación
y por tanto el comportamiento estocástico y la resincronización de las células
auditivas, los electrodos comprometidos son apagados83. Este es el motivo real
de la inactividad de los electrodos.
El máximo nivel de confort carece en la actualidad de valor para el
estudio de la funcionalidad auditiva y puede estar relacionado con el grado de
reclutamiento auditivo.
Para nuestros pacientes con malformación, el MCL
medio es de 1.028,18 Cu (D.S 301,28 Cu), mientras que los pacientes con
anatomía coclear normal de nuestro estudio presentan un máximo nivel de
confort medio de 915,73 Cu (D.S 322,94 Cu)
5.2.2.- Habilidades auditivas: tests de discriminación verbal y auditiva.
Tras la programación de los parámetros del implante, el buen
funcionamiento del mismo fue comprobado por los especialistas en logopedia
del servicio de ORL del Hospital. Dada la inestabilidad de los parámetros, la
falta de entrenamiento de los pacientes y los déficits lingüísticos de los mismos,
se consideraron como resultados postimplante los alcanzados a los 24 meses
tras la implantación.
Numerosos fueron los tests de percepción y discriminación realizados a
cada paciente pero dada la variabilidad de resultados de los mismos y con
vistas a la comparabilidad, se escogieron tests de percepción como el LipProfile y el MTP en sus variantes.
El LIP-Profile (Listening Progress Profile) fue creado por Archbold en
1993 para el programa de implantes cocleares pediátricos de Nottingham
(Inglaterra), con el propósito de valorar la percepción auditiva de los sonidos,
del lenguaje y desarrollo de las capacidades auditivas en niños portadores de
un implante coclear. Se sirve de unas series de dibujos con dos alternativas,
dos hojas de respuestas e instrucciones72.
El MTP (Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic word test) fue creado por
Norman Rever en 1978 con la finalidad de demostrar la habilidad para
identificar diferentes patrones silábicos, variando de una sílaba a dos sílabas
con diferente acentuación y a más de dos sílabas. Se persigue demostrar la
habilidad de identificar palabras con el patrón silábico correcto. Puede aplicarse
a pacientes a partir de los dos años de edad, constando el test de 3, 6 ó 12
dibujos subtitulados, 3 objetos y 1 distractor72.
Los resultados obtenidos demuestran que 1) todos los pacientes del
estudio mejoraron la percepción y la identificación gracias al tratamiento con
implantes
cocleares
y
posterior
rehabilitación,
existiendo
diferencias
estadísticamente significativas (test de Wilcoxon, p<0,05) entre los resultados
preimplante y postimplante coclear; y 2) que a mayor grado de diferenciación
coclear, mejores resultados porcentuales se alcanzan en los tests de
evaluación perceptiva e identificativa verbal. De este modo los pacientes sin
malformación obtienen mejores resultados que los pacientes afectos de
malformación, salvo en la percepción medida a través del Lip-profile a los 24
meses tras la implantación. No existen diferencias significativas en cuanto a los
resultados en este test puesto que ambas poblaciones alcanzan resultados
porcentuales elevados.
Entre las malformaciones de oído interno, los resultados no se
distribuyen de forma homogénea, siendo los obtenidos por los pacientes con
malformaciones vestibulares y aquellos afectos de malformaciones menores
(particiones incompletas o malformaciones de Mondini) similares a los
obtenidos por pacientes hipoacúsicos sin malformación. Por otro lado los
pacientes afectos de malformaciones mayores (cavidad común e hipoplasia
coclear) presentan resultados en promedio inferiores, siendo las diferencias
estadísticamente significativas, respecto a los obtenidos por el resto de
pacientes. Es más, aún estando la percepción altamente comprometida, no
alcanzando valores superiores al 65% en los Lip-Profile tests, la identificación
es nula en pacientes con cavidad común y muy deficiente en pacientes con
hipoplasia coclear. Estos últimos, en promedio, difícilmente podrán establecer
conversaciones sin fijación visual al no identificar el 50% de las
palabras
emitidas por el interlocutor.
Estos resultados concuerdan con los publicados por Jackler y cols.84,
Blake C. Papsin
12,
Kim L.S y cols.85, Loundon N. y cols.86, por A. Ramos y
cols.14 e Incesulu16 entre otros.
Los motivos de la escasa percepción sonora e identificación verbal son,
según los resultados aportados en el presente estudio: 1) la necesidad de altas
intensidades eléctricas para evocar un estímulo sonoro, que conllevan, como
ya se ha explicado con anterioridad, a un aumento de la duración de los pulsos
con el fin de aumentar la carga eléctrica, una reducción de la tasa de
estimulación y un descenso del número de electrodos activos; y 2) la anómala
distribución de las fibras nerviosas en la cóclea malformada. Esta distribución
no representa en modo alguno la tonotopía coclear, quedando la identificación
verbal muy comprometida.
La deficiente percepción e identificación han llevado a numerosos
autores a considerar los implantes eléctricos de tronco cerebral como el
tratamiento electivo para estos pacientes87,88.
Esta elección, si bien es
indiscutible en aquellas malformaciones sin posibilidad alguna de implantación,
como ocurre en la aplasia vestíbulo-coclear y aplasia coclear, es discutible en
las malformaciones mayores (cavidad común e hipoplasia coclear).
No existen aún criterios universales para la implantación en el tronco
cerebral aunque entre las indicaciones más aceptadas en la actualidad
destacan las osificaciones cocleares completas89, las malformaciones mayores
de oído interno90, las neurectomías del VIII par craneal, los shwanomas del VIII
par craneal en relación con la neurofibromatosis tipo II91 y las aplasias o
hipoplasias del nervio cocleovestibular92.
Algunos autores sugieren implementar el diagnóstico de imagen, en
pacientes afectos de hipoacusias congénitas severas y profundas, mediante la
realización de resonancias magnéticas nucleares con el fin de detectar
aplasias e hipoplasias del nervio coclear, con el fin de planificar la cirugía y el
tipo de implante a realizar93. De todas formas, la no existencia de conducto
auditivo interno o la no visualización correcta del paquete nervioso, conformado
por el VII y VIII par craneal, mediante las técnicas de imagen no puede llevar a
pensar en la ausencia de nervio coclear. Tal y como demuestran las imágenes
radiológicas y los resultados obtenidos en nuestra población, la ausencia de
conducto auditivo interno no excluye la existencia de fibras nerviosas
aberrantes, tanto del VIII par como del VII par craneal. Al igual que los
pacientes con malformación mayor y con aplasia o hipoplasia de CAI no
presentan parálisis facial, no se puede deducir la ausencia de fibras acústicas
cuando las pruebas de imagen diagnostiquen la ausencia de CAI. Cabe así
pensar que fibras del VIII y VII par craneal adoptan otras variantes anatómicas
y no condicionan la parálisis facial ni la imposibilidad de estimulación eléctrica.
Quizás, el estudio prequirúrgico más eficaz para detectar la aplasia o hipoplasia
del nervio acústico debe estar basado en la obtención de potenciales evocados
auditivos
del
tronco
cerebral
mediante
estimulación
eléctrica
en
el
promontorio94 ya que permiten realizar estimulaciones más eficaces y a mayor
intensidad que la estimulación acústica, con límites alrededor de los 110dBHL.
De todas formas, la realización de estos potenciales presenta dificultades en la
obtención de registros siendo imperativo el correcto rechazo del artefacto
eléctrico.
No existen datos que apoyen o desestimen la implantación en el tronco
cerebral de pacientes afectos de malformaciones de oído interno y los intentos
de comparabilidad de resultados están dificultados por los distintos parámetros
que evalúan la eficacia auditiva en los sujetos implantados con implantes
cocleares e implantes del tronco cerebral. Mientras los resultados de los
implantes cocleares se miden en parámetros de percepción e identificación, los
grupos protagonistas de las implantaciones del tronco en pacientes afectos de
malformaciones de oído interno miden parámetros cognitivos como valores
resultado95.
Ambos procedimientos presentan complicaciones quirúrgicas aunque
diferentes. La cirugía del implante coclear en malformaciones de oído interno
puede presentar diversas complicaciones, destacando:
1) fugas de LCR. Según documentaron Hoffman y cols.55, las
fugas de LCR, de diferente cuantía, aparecen en el 40-50% de los pacientes
con malformaciones de oído interno. Surgen en el momento de realizar la
cocleostomía cuando existe una anomalía ósea del extremo lateral del CAI20.
2) Nervio facial con trayecto anómalo aparece en el 0,3% de
los oídos con apariencia normal58 y la probabilidad aumenta cuanto mayor es la
malformación coclear, pudiendo alcanzar desde el 16%12 hasta el 43%58.
3) Estimulación del nervio facial: es una conocida complicación
del implante coclear en la población general, siendo más frecuente en estos
pacientes durante la programación del implante, debida a la alta estimulación
eléctrica necesaria y a la anómala distribución de las fibras del nervio facial.
Requiere del apagado de 1 a 3 electrodos26.
4) La inserción anómala de la guía de electrodos es otra
complicación habitual en estos casos, pudiendo quedar la guía comprimida en
el caso de cócleas hipoplásicas, o introducida en el CAI64. Quizás esta
complicación sea la que más ha motivado a los fabricantes de implantes
cocleares a la hora de diseñar nuevos modelos que solventen estas
dificultades. Nuestro hospital prefirió la implantación de una guía de electrodos
no preformada ya que la cóclea de estos pacientes no presenta una morfología
típica, y se precisa una adaptación a demanda intracoclear.
Entre las complicaciones de la implantación del tronco aparecen la
rinolicuorrea, la meningitis, la hemorragia, el edema cerebeloso, la parálisis de
los pares craneales VII, IX, X y XI94 e incluso la muerte.
Mientras la investigación sobre implantes cocleares ha desarrollado en
los últimos años las modernas técnicas de telemetría y las guías de implante
preformadas para un mejor ajuste intracoclear en cócleas normoformadas, los
implantes de tronco cerebral han centrado su evolución en pasos previos como
nuevas estrategias de codificación avanzadas y cambios en la profundidad de
los electrodos con el fin de obtener el mayor beneficio posible96.
Esperamos que el mejor conocimiento de las malformaciones de oído
interno, en cuanto a distribución y maduración neural, aportados en la presente
tesis doctoral, suponga un estímulo en el desarrollo de estrategias de
estimulación y en el desarrollo de guías de electrodos más eficientes y
adaptables a cada malformación coclear.
6.-CONCLUSIONES
Una vez realizado este estudio, con el fin de conocer la distribución y
maduración neural en pacientes afectos de malformación de oído interno,
podemos concluir que:
1.- La detención del temprano desarrollo embriológico en diferentes
etapas supone la existencia de diferentes malformaciones de oído interno que
cronológicamente pueden clasificarse en: agenesia total de oído interno,
cavidad común,
aplasia coclear, hipoplasia coclear, partición incompleta,
malformaciones del vestíbulo.
2.- Existe una relación directamente proporcional entre el grado de
diferenciación coclear y la funcionalidad auditiva de los pacientes, determinada
por la distribución y el número de fibras neurales, y que queda reflejada en la
necesidad de mayor o menor estímulo para obtener una respuesta auditiva.
3.- Los pacientes afectos de cavidad común e hipoplasia coclear
(malformaciones mayores) requieren mayor estímulo eléctrico y presentan
peores resultados auditivos mediante la implantación coclear que los pacientes
afectos
de
particiones
incompletas
y
malformaciones
del
vestíbulo
(malformaciones menores). Estos últimos presentan resultados auditivos
similares a pacientes no afectos de malformaciones de oído interno.
4.- Los peores resultados obtenidos por las malformaciones mayores se
deben a la falta de tonotopía coclear, la falta de fibras neurales y a la mayor
necesidad de estímulo eléctrico para desencadenar la sensación auditiva.
5.- A pesar de las diferencias encontradas entre las distintas
malformaciones, todos los pacientes afectos de malformaciones de oído interno
se benefician de la implantación coclear como tratamiento rehabilitador de su
hipoacusia, no existiendo por lo tanto contraindicación en la implantación
coclear de estos pacientes. Únicamente la agenesia coclear y la ausencia de
fibras aferentes cocleares se mantienen como contraindicación absoluta de la
implantación coclear, siendo entonces la implantación en el tronco cerebral la
alternativa terapéutica.
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