Enfermedades Neuromusculares - Facultad de Medicina de la UANL
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11 JUNIO 2015 Enfermedades Neuromusculares RII Dr. José Adrian Díaz Valadez Asesor: Dr. Héctor Jorge Villareal • Enfermedades complejas valoradas por médicos ortopedistas • Neurofisiología rol diagnostico • Influencias en regeneración nerviosa Lesiones del nervio periférico • Axon • Mielina Axotomia • Rompimiento de un axón. • Esta se acompaña de área de necrosis determinada por la magnitud, duración y severidad del estimulo nocivo. • El cabo distal presenta degeneración walleriana Degeneración Walleriana • Descrito por Augusto Volney Waller • Degeneración anterograda • Inicia 24 a 36 horas • Degeneración granular de esqueleto axonal, aumento de calcio. • Disminución producción neurotransmisores • Aumento sintesis de tubulina, actina y FC. • A las 24h inicia división de celulas de Schwann • Macrofagos eliminan debris de mielina y producen IL 1 Neuroregeneracion • Disminución en el calibre de mielina. • Posterior a degeneración Wallerian • Brotes de crecimiento a partir nódulo de Ranvier . • Cono axonal se origina de remanente. • Ingresa el segmento distal • Tejido cicatrizal obstruye el crecimiento axonal • Regeneración axonal 1 a 2mm/dia Desmielinizacion • Compresión nerviosa crónica – Desmielinizacion progresiva – Disminución velocidad conducción • CNC → apoptosis y proliferación cel Schwann Lesión tejido nervioso • El pronostico depende de tipo y extensión de lesión. • En 1943 Sedon et al. Propuso una clasificación en lesión traumática • Propósito de clasificar lesiones en guerra. • En 1951 Sunderland et al, aumenta la clasificación basada en estudios histopatológicos. Neuropraxia • Perdida temporal de excitabilidad • Bloqueo de conducción sin anomalías fisiológicas • Lesión localizada • Pronostico: Bueno • Recuperación: Completa Axonotmesis • Lesión axonal con degeneración Walleriana • Mantiene tejido conectivo integro • Pronostico: Bueno • Recuperación: Completa Neurotmesis • Lesión completa de axón y tejido conectivo • No es posible la regeneración • Pronostico: Pobre • Requiere manejo quirúrgico Evaluación neurofisiológica • Rama de la fisiología que estudia el SN • Adyuvante de exploración neurológica • Utilizado para confirmar diagnostico patología en SNP • Valora unidad motora. • Consta de dos pruebas – Velocidad de conducción nerviosa – Electromiografía • Diagnóstico, pronóstico y localización topográfica. • Valora respuesta a tratamiento y re inervación • Diferencia patología axonal y mielinica • Unidad motora – Celula del asta anterior – Raiz nerviosa – Nervio espinal – Plexos – Nervio periferico – Union neuromuscular – Fibra muscular Velocidad de conducción nerviosa • Descrito por Hermann von Helmholtz en 1850 • Se utiliza para valorar fibras tipo Aα Y Aβ • Prueba complementaria a EMG • Usos – Integridad nerviosa – Excitabilidad – Disfunción • Miembro superior – N. mediano – N. cubital – N. radial • Miembro inferior – N. peroneo – N. tibial posterior – N. plantar – N. femoral – N. sural Uso clínico Parámetro de medición • Respuesta evocada – Motor (mV) – Sensorial (μV) • Latencia: msec • Duracion • Velocidad de conduccion: m/s Neuroconduccion Motora • Evalúa potencial de acción por un estimulo máximo • Suma de actividad de fibras musculares, ortrodromica. • Respuesta M • N. mediano, cubital, peroneo y tibial Estudio normal Estudio anormal Neuropatia desmielinzante cronica Estudio anormal Bloqueo conduccion Factores modifican VCN Factor Temperatura ↓ temp. ↑latencia, ↓ velocidad conduccion ↓ temp. ↑amplitud en conduccion sensitiva Grosor mielina ↓ grosor. ↑ latencia distal y ↓ vel cond. Edad RN posee ½ cond nerviosa adulto 1 año posee 2/3 cond nerviosa adulto Longitud ↑latencia, Aplicación clínica • Identifica y localiza lesión en SNP – Compresión – Isquemia – lesión focal (bloqueo conducción + neuropraxia, degeneración walleriana, regeneración) Patologia Latencia Vel conduc Amplitud Onda F Reflejo H Axonal N N ↓ N ↓ Mielina ↑ ↓ N o ↓ ↑o ausente ↑o ausente Musculo N N ↓ N N o ↓ Union NM N N N o ↓ N N • Desmielinizacion primaria – ≈ CMAP, Vel. Conducción ↓80% y latencia ↑125% limite. – ↓CMAP, Vel. Conducción ↓70% y latencia ↑150% limite. Neuroconduccion sensorial • Definir nivel de patología – Pre Ganglionico – Post Ganglionico • Se realiza registro a nivel del nervio estimulado • Estudio mas sensible a encontrar patología a • Conducción nerviosa Sensitiva puede ser antidromica u ortrodromica • Se puede realizar registro de nervio sensitivo o mixto Aplicación clínica • ↑ sensible a patología neural • Mono neuropatías subclinicas y neuropatía periféricas • Monitorizar toxicidad por fármacos • Mayor limitación, valorar fibras pequeñas Respuesta tardía • Respuesta adicional posterior a estimulación motora. • Permite valorar segmento proximal. – Onda F – Onda A – Reflejo H • Onda F – Respuesta al estimular de manera antidromica asta anterior. – Valora población motoneuronas segmento proximal – Posterior a onda M – N . Mediano, cubital y peroneo • Se registran de 8 a 10 ondas F . • Se valora latencia mínima y máxima. • Reflejo H – Reflejo monosinaptico – Valora S1 y C6 – Criterios anormalidad • Ausencia de reflejo • Prolongación de latencia • Amplitud ≤50% • Diferencia lado ≥ Electromiografia • Técnica para el registro y evaluación de la unidad motora generada por contracción muscular • Tres tipos – Aguja intramuscular – Fibra única – EMG de superficie • EMG de Aguja IM, complementario a VCN • Distingue patología a nivel central o periférico • Enfermedad de tipo neural o muscular • Se utiliza para valorar progresión de la enfermedad. • Valorar antecedentes médicos para minimizar incomodidad (procedimiento invasivo). • En caso de realizar biopsia. – ≤6h posterior a procedimiento – Realizar en diferente sitio • Tres etapas 1. Se introduce la aguja y se evalúa actividad de inserción 2. Actividad espontanea en reposo 3. Valoración de actividad muscular voluntaria e involuntaria • Actividad de inserción – Al introducir la aguja se ocasiona despolarización celular. – 300- 500 msec – ≥500msec denervación – ≤300msec cambios • Actividad espontanea – Se puede valorar actividad anormal espontanea en tejido muscular en reposo Potenciales de Fibrilación • Potenciales de acción espontanea, en ausencia de inervación. • Bifasica o trifasica – Amplitud 20 – 200μV – Duración 1-5 msec • Patología neurológica o muscular PATOLOGIAS • Trastorno neurogenico Ø Patologia asta anterior Ø Radiculopatias Ø Plexopatias Ø Mononeuropatias • Trastorno miogenico Ø Miositis Ø Distrofia muscular Ø Rabdomiolisis Ø Trauma muscular • Enf musculares asociadas con descargas miotonicas Ø Distrofia miotonica Ø Polimiositis Ø Sd Shwartz Jampel Potencial de Fasciculacion • Descarga espontanea por fibra muscular o unidad motora • Se presenta – – – – – individuos normal Fatiga Cafeína Denervación aguda Trastornos de neurona motora Descarga repetitiva Compleja • Potenciales de inicio y fin abrupto • Espontanea • Frecuencia 2- 40 Hz • Presente en: – Miopatías – Neuropatías Miotonica • Potencial de acción presente de manera prolongada posterior a manipulación externa • Presente en – Miopatías • EMG con movimientos voluntarios – Suma de actividad eléctrica causada por fibras musculares inervadas por una célula asta anterior. – Potencial de acción de unidad motora • Descarga • Reclutamiento • Anormalidad Potencial de Acción de U. Motora – Morfología • PAUM corta o larga duración – Reclutamiento • Anormal PAUM larga duración PAUM corta duración Enf neurona motor Radiculopatias Mononeuropatia Neuropatia axonal con reinervacion Miastenia gravis S. Miastenico Reinervacion temprana Distrofia muscular Miositis Evaluación de Patología Neuromuscular • Enfermedades de la célula del asta anterior – Atrofia espinal – Poliomielitis – Esclerosis lateral amiotrofica • Raiz nerviosa – Radiculopatias o poliradiculopatias – Potenciales evocados sensitivos normales (lesion preganglio) – EMG patrón muscular • Compresión • Metabólicas • Traumáticas • Tumores • Infección • Plexo – Plexopatias – Potenciales evocados y EMG anormales • Obstetricia • Inflamatorias • Traumática • Neoplasias • Pos radiación • Nervio periférico – Neuropatías (mononeuropatia o polineuropatias.) • Compresión • Traumática • Hereditarias • Metabólicas • Toxicas • Sd Paraneoplasico • Infecciosas • Unión Neuromuscular – Miastenia Gravis – Sd miastenico – Botulismo • Miopatías – Inflamatorias – Distrofias musculares – Distrofia miotonica Reparación Neural • Objetivos – Maximizar la regeneración neural – Mejorar la exactitud de reinervación • Reparación primaria (inmediata ) – Herida limpia, tejido sano, cirujano y equipo apropiado, estabilidad emocional. – Reparación primaria retrasada (5-7 días) – Lesión por avulsión o compresión, necesidad injerto • Reparación secundaria • Principios básicos – Historia clínica – Exploración física • Fuerza prensión • Propiocepcion • Vibración • Presión – Equipo apropiado – Identificar nervio • Reparación tejido epineural se realiza al no poder identificar fascículo. • Se realiza limpieza de bordes • Se utiliza sutura 8-0, 9-0, 10-0 • En caso de identificar un fascículo se puede intentar reparación. • Técnicas de identificación: • Factores pronósticos: – Estimulación intraoperatoria – Técnicas de inmunohistoquimica – Edad – Rehabilitación – HPPPAF 70% recuperación • Reparación tejido nervioso debe ser libre de tensión. • En caso de no lograrse, valorar uso de injerto. • Gap neural vs Defecto neural. • Resultado funcional disminuirá al aumentar el injerto • Posibles donadores: – N. Sural Bibliografia
