El CORAZON HUMANO ¿Como es un corazón normal? El corazón humano es el resultado de la unión de 2 corazones: 1. El derecho que envía la sangre sin oxígeno (azul) al pulmón (P) para que se oxigene 2. El izquierdo que envía la sangre oxigenada (roja) a todo el cuerpo (C). Es un motor muy potente. El corazón tiene 4 cavidades: 2 AURICULAS La aurícula (AD = Aurícula Derecha y AI = Aurícula Izquierda) 2 VENTRICULOS El ventrículo (VD = Ventrículo Derecho y VI = Ventrículo Izquierdo) • • (corazón derecho) (corazón izquierdo). impulsa la sangre hacia el pulmón. hacia todo el cuerpo Las aurículas están separadas de los ventrículos por las válvulas auriculoventriculares • La tricúspide en el lado derecho • La mitral en el izquierdo Ellas impiden que la sangre de los ventrículos (VD y VI) retroceda a las aurículas (AD y AI) cada vez que los ventrículos se contraigan. ¿Qué son las Cardiopatías Congénitas (CC)? Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o vías de salida. Las cardiopatías congénitas son frecuentes. Unos 8 de cada 1000 recién nacidos padecen este problema. La noticia de que su hijo padece una lesión cardíaca congénita es siempre motivo de gran preocupación para los padres. En los niños mayores la lesión cardíaca no tratada puede afectar su vida futura, ya que impide que ese corazón se mantenga latiendo bien durante toda la vida de nuestros hijos. Sin embargo hoy día la detección médica de las cardiopatías se lleva a cabo en los primeros días, semanas o meses del nacimiento, de forma que muy precozmente se puede planificar el correspondiente tratamiento médico o quirúrgico. La gran mayoría de las cardiopatías congénitas son susceptibles de una corrección total y definitiva, permitiendo que el niño disfrute de una vida también completamente normal. Las Principales Cardiopatía Congénitas son: A.- CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS CCA 1-Persistencia Conducto Arterioso (PCA) 2-Comunicación interventricular (CIV) 3-Comunicación interauricular (CIA) 4-Coartación de aorta (ACA) (ductus arteriosos) 5-Estenosis pulmonar (EP) 6-Estenosis aórtica (EAo) 7- Defecto de Canal auriculoventricular completo (canal AV ) B.- CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS CCC 1-Tetralogía de Fallot (TF ) 2-Transposición de las grandes arterias (TGA) 3-Drenaje anómalo total de venas pulmonar (DATVP) 4-Atresia Tricúspidea (AT) 1- Persistente Conducto Arterioso (PCA) Se trata de un vaso que conecta la aorta a la arteria pulmonar ya fuera del corazón. El feto dentro de la madre necesita tener el ductus abierto para sobrevivir pues a su través pasa la sangre hacia la placenta para su oxigenación. Al nacer y funcionar los pulmones del niño ya no hace falta y se suele cerrar espontáneamente en los primeros días de vida. Pero algunos ductus no se cierran y siguen permitiendo el paso de sangre oxigenada (roja) de la aorta (Ao) a la arteria pulmonar (AP) y a los pulmones inútilmente, mezclándose (color marrón) con la sangre no oxigenada que proviene del ventrículo derecho (VD). Este flujo de sangre extra sobrecarga al pulmón y al corazón aumentando el trabajo de este último y su deterioro Corrección Quirúrgica El cierre del ductus se puede lograr con medicación en los recién nacidos, y en el resto de los niños a través de un cateterismo terapeútico implantando un aparato que lo cierre o bien mediante una sen cilla intervención quirúrgica en la que se cierra el ductus con un clip metálico 2-Comunicación interventricular (CIV) En el tabique interventricular existe un agujero por el que pasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (VI) al ventrículo derecho (VD) mezclándose (color marrón) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurícula derecha (AD), de forma que regresa al pulmón inútilmente a oxigenarse. Como consecuencia de ello el ventrículo derecho, la arteria pulmonar (AP), los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo están sobrecargados inútilmente de flujo sanguíneo y se dilatan. Esto causa insuficiencia cardiaca (dificultad al respirar, fatiga, no ganancia de peso, etc) y con el tiempo hipertensión pulmonar que en algún momento podría llegar a ser irreversible, en cuyo caso no podrá resolverse con alguna operación cardiaca. La operación consiste en cerrar el agujero con un parche a través de la aurícula derecha (auriculotomía). 3-Comunicación interauricular (CIA) Es un agujero entre ambas aurículas, normal durante la vida fetal pero que se debe cerrar al nacer. En una minoría de personas este agujero permite el paso de sangre oxigenada (roja) desde aurícula izquierda (AI) a la aurícula derecha (AD). En la aurícula derecha se mezcla (color marrón) con la sangre sin oxígeno (azul) que proviene de las cavas. El flujo de sangre extra sobrecarga de nuevo al pulmón y corazón pudiendo causar alteraciones graves Corrección Quirúrgica Hoy día el tratamiento habitual o de elección, es un cierre por cateterismo terapéutico en el que se implanta un dispositivo que cierra el agujero. 4-Coartación de aorta (ACA) ductus arteriosos Se trata de una zona estrecha en la aorta, que sale del corazón llevando sangre oxigenada (roja) a todo el cuerpo, de forma que el ventrículo izquierdo (VI) tiene que impulsar la sangre a todo el cuerpo con mayor fuerza y a más presión causando un cuadro de insuficiencia cardíaca severa en los neonatos e hipertensión arterial en la mitad superior del cuerpo. Por otro lado los órganos abdominales y las extremidades inferiores apenas reciben sangre pudiendo ser causa de insuficiencia renal etc... Corrección Quirúrgica Resecar la zona estrecha y anastomosar los dos cabos de la aorta (ya sin estrechez) entre si con una sutura simple. 5-Estenosis pulmonar (EP) Se trata de una zona estrecha del infundíbulo del ventrículo derecho (VD), anillo, válvula pulmonar o arteria pulmonar (AP). Es cuestión de tiempo para que el ventrículo derecho se deteriore y fracase en su función. En niños pequeños si la EP es severa puede ocasionar un cuadro clínico muy grave. Hoy en día el cateterismo terapéutico corrige eficazmente la mayoría de las EP valvulares dilatándolas con un catéter balón. El resto debe ser tratado quirúrgicamente en una intervención en la que se amplía la zona estrecha mediante resección del tejido que obstruye, comisurotomía valvular o ampliación de la zona estrecha con un parche. 6-Estenosis aórtica (EAo) Se trata de una zona estrecha a nivel de la salida del ventrículo izquierdo o alguna zona de la aorta. Es cuestión de tiempo para que el ventrículo izquierdo se deteriore y fracase en su función. En niños pequeños si la EAo es severa puede ocasionar un cuadro clínico muy grave. Hoy día en los niños pequeños el cateterismo terapéutico puede dilatar temporalmente una válvula aórtica estenótica con un catéter balón, pero el tratamiento definitivo de la mayoría de las EAo es quirúrgico: Resección de una membrana subaórtica o músculo obstructivo, comisurotomía y ampliación con parche de una aorta ascendente estrecha. 7-Defecto de Canal auriculoventricular completo (Canal av) 50% de los niños con Síndrome de Down la padecen. Contiene varias anomalías asociadas: • Comunicación interauricular CIA (Pág. 3). • Comunicación interventricular CIV (Pág. 4). • Insuficiencia de la válvula mitral. • Insuficiencia de la válvula tricúspide. La sangre oxigenada de la aurícula (AI) y ventrículo izquierdo (VI) pasa a la aurícula (AD) y ventrículo derechos (VD) a través de la CIA y la CIV respectivamente hacia el pulmón para reoxigenarse inútilmente, mezclada (color marrón) con la sangre sin oxígeno (azul). Esta sangre extra sobrecarga de trabajo a todo el corazón que además se ve agravado por la insuficiencia de la válvulas mitral y tricúspide. En poco tiempo se produce una insuficiencia cardíaca severa y/o hipertensión pulmonar. El tratamiento es quirúrgico y debe ser temprano. Consiste en el cierre de la CIA y CIV con parche y en el arreglo de las válvulas mitral y tricúspide con puntos o plastias. B.- CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS CCC 1-Tetralogía de Fallot TF La tetralogía de Fallot contiene 4 lesiones asociadas: Comunicación interventricular CIV (Pág.3). Estenosis pulmonar EP (Pág. 4). Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrículo derecho (VD) e izquierdo (VI) Hipertrofia de ventrículo derecho. La sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho no puede salir fácilmente hacia los pulmones a oxigenarse debido a la estrechez del infundíbulo, de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP), desviándose hacia la aorta a través de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo debido a la EP y la no oxigenada (azul) del ventrículo derecho que pasa por la CIV mezclándose y resultando una sangre final con escasa oxigenación (color marrón) que ocasiona el color azulado de estos niños (cianosis). Corrección Quirúrgica La corrección consiste en ampliar la EP directamente, con parche o con una válvula y en cerrar la CIV con parche de forma que la aorta quede conectada con el ventrículo izquierdo. 2-Transposición de las grandes arterias (TGA) Consiste en un "error" en la conexión entre los ventrículos y sus respectivas arterias: • El ventrículo derecho (VD) se conecta con la aorta (Ao) en vez de con la arteria pulmonar. • El ventrículo izquierdo (VI) con la arteria pulmonar en vez de con la aorta. Sangre oxigenada (roja) del en vez de ir a todo el cuerpo a través de la aorta, va inútilmente al pulmón a reoxigenarse de nuevo; pero lo más grave es que la sangre no oxigenada en vez de ir al pulmón, va a través de la aorta a todo el cuerpo que se ve privado así de oxígeno. Operación de Jatene o "Switch" Se cortan ambas arterias, la pulmonar y la aorta y se reconectan cruzadas de forma que la arteria pulmonar queda unida al ventrículo derecho y la aorta al izquierdo. 3-Drenaje anómalo total de Venas (DATVP) En el DVPAT las 4 venas pulmonares desembocan directamente en la aurícula derecha (intracardiaco), en la vena cava superior (VCS) (suparacardíaco) o en la vena cava inferior (infradiafragmático). En la vena cava la sangre oxigenada (roja) se mezcla (color marrón) con la sangre no oxigenada (azul) dirigiéndose de nuevo al pulmón para oxigenarse inútilmente. Como consecuencia de ello hay una sobrecarga de circulación en la aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar, pulmón y venas pulmonares. Esto causa o insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. Es necesario realizar de urgencia una dilatación (ampliación) de la CIA con un cateterismo terapéutico. Además el DVPAT puede se causa de otra situación de urgencia en el neonato si el colector o la vena vertical son obstructivos. La sangre pasa con dificultad a la vena cava y se estanca en el colector y venas pulmonares provocando un edema agudo de pulmón. La operación consiste en ocluir la vena vertical, conectar el colector a la aurícula izquierda (AI) y en cerrar la CIA. 4- Atresia Tricúspidea (AT) La atresia tricuspídea (TA) es un defecto cardíaco congénito (existente al nacer) debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. La válvula tricúspide, en condiciones normales localizada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, no se desarrolla adecuadamente durante el embarazo. Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo. Sin embargo, en la atresia tricuspídea ocurre lo siguiente: • • • • El desarrollo inadecuado de la válvula tricúspide impide que la sangre pobre en oxígeno circule, como debería hacerlo, desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y luego hacia los pulmones. También el ventrículo derecho está menos desarrollado. Existen, además, aberturas en las paredes de la aurícula y del ventrículo (comunicación interauricular e interventricular) que permiten la mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno. La existencia de un ductus arterioso permeable también posibilita que la sangre pase desde la aorta hacia la arteria pulmonar y reciba oxígeno de los pulmones.