CAPÍTULO 9 OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL CONDUCTO NASOLACRIMAL Daniel Aliseda Pérez de Madrid. Hospital de Pamplona. Navarra. La obstrucción congénita del conducto nasolacrimal es una patología relativamente común en el recién nacido. La incidencia recogida en diferentes estudios en el lactante va desde el 1,2% hasta el 30%, siendo la incidencia aceptada en el mundo occidental de un 6% aproximadamente. En estudios anatómicos la presencia de obstrucción nasolacrimal en recién nacidos es tan alta como del 73%. Se cree que la respiración neonatal, el llanto y la succión ayudan a romper las membranas que frecuentemente obstruyen el sistema nasolacrimal en el niño en el momento del nacimiento. EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA Los procesos maxilar y nasolagrimal se reúnen formando la fisura nasoóptica a las 6 semanas de gestación. El sistema de drenaje lagrimal crece dentro de dicha fisura formando un cordón grueso de ectodermo superficial, el cual se separa de la superficie y se mueve en profundidad a lo largo de la fisura nasoóptica. Una vez formadas todas las estructuras del sistema de drenaje lagrimal ese cordón macizo comienza a canalizarse para formar un sistema tubular. Este proceso de permeabilización comienza simultáneamente en todo el aparato lagrimal completándose hacia el cuarto mes de vida de gestación. La porción más inferior del conducto nasolagrimal, la unión entre el epitelio que recubre el conducto nasolagrimal y la mucosa nasal es el sitio más frecuente de canalización incompleta. ANOMALÍAS OBSTRUCTIVAS CONGÉNITAS DEL SISTEMA LAGRIMAL Un número variable de anomalías congénitas del sistema lagrimal han sido descritas, muchas de las cuales están asociados con síntomas de obstrucción nasolacrimal. Es lógico pensar en ellas con una perspectiva embriológica. Estas anomalías normal- mente van a corresponder a agenesias del sistema lagrimal o a falta de permeabilización de las estructuras, excepcionalmente podremos encontrar reduplicaciónes de las estructuras. Embriológicamente corresponden: a un fallo en la inducción sobre el ectodermo superficial, el cual conduce a la agenesia; un fallo en la permeabilización, estando formadas las estructuras a partir del ectodermo superficial o por el contrario fallos en la migración del ectodermo superficial que pueden producir la reduplicación de estructuras o incluso la formación de estructuras anómalas que migran hacia la superficie con formación de fístulas. El fallo de canalización es con diferencia el más frecuente, y éste puede ocurrir en cualquier punto del sistema de drenaje lagrimal. Un dato muy importante a la hora de explorar anomalías congénitas del sistema lagrimal, es la identificación de la estructura del punto. Su presencia presupone que no ha habido fallo en el proceso de inducción del ectodermo superficial. El cierre del punto por una membrana persistente no presupone fallos en la formación del resto de la vía. Obstrucciones mediante membranas, imperforación o estenosis en los canalículos son relativamente raras, siendo más frecuentes en la formación del canalículo común. Las obstrucciones en la porción más terminal de la vía lagrimal, pueden ocurrir en: el saco; la unión del saco con el conducto nasolacrimal; el conducto nasolacrimal o la unión del conducto nasolacrimal con la fosa nasal. Con gran diferencia la más frecuente será la formación de válvulas de Hasner. Dacriocistocele congénito también llamado mucocele, quiste del saco lagrimal y/o amniocele, es una dilatación estéril del saco lagrimal que está presente en el momento del nacimiento como una tumoración azul rosada en la parte inferior del canto medial. La causa se piensa que es debida a una obstrucción lagrimal distal en la unión entre el conducto nasolacrimal y la mucosa nasal junto con una obstrucción lacrimal frecuentemente localizada en la unión del canalículo común con el saco lagrimal. 50 Capítulo 9. Puede ser una obstrucción real por una membrana o una obstrucción funcional como consecuencia del proceso inflamatorio de la mucosa a nivel de la unión con el canalículo. La acumulación de lágrimas, detritus celulares, material mucoso, puede en ocasiones sobreinfectarse. En el caso de amniocele, el saco se encuentra lleno de fluido amniótico durante la vida intrauterina. Otro proceso obstructivo congénito es el conducto nasolacrimal intranasal con quiste. La entidad y obstrucción del conducto nasolacrimal asociado con la formación de un quiste dentro de la nariz fue inicialmente descrito por Laflo et al en 1982. La dilatación del conducto nasolacrimal por la formación de un quiste dentro de la fosa nasal, produce una obstrucción de vías altas en los lactantes, los cuales son respiradores nasales principalmente. Esto puede conducir a un distrés respiratorio significativo, que puede requerir la descompresión quirúrgica y marsupialización intranasal del conducto nasolacrimal. Esta entidad debe ser considerada en casos de obstrucción de vías altas en neonatos. La dacriocistitis aguda, que puede ocurrir con presencia de dacriocistocele o sin él, es siempre sugerente de una obstrucción previa del conducto nasolacrimal. Clínicamente existe dolor, tumefacción, rubor, y calor en el área cantal media, pudiendo palparse un saco lagrimal edematoso. El material purulento puede refluir por los puntos al realizar una presión positiva sobre el saco, el cual puede fluctuar a la presión. El niño puede estar febril y con un mal estado general, pueden existir áreas de celulitis alrededor del saco lagrimal. La causa de dacriocistitis aguda es a veces discutida. con el argumento de que la obstrucción está presente inicialmente en el sistema lagrimal conduciendo a un estancamiento de las lágrimas y restos celulares mucosos, seguido por una sobreinfección bacteriana. Por el contrario existen otros autores que consideran que es el episodio infeccioso primario el que conduce a un cuadro inflamatorio con fibrosis y subsecuente obstrucción del conducto nasolacrimal. Algunos estudios han evaluado el papel y valor de los cultivos bacterianos en el manejo de la obstrucción nasolacrimal. McEwen et al. cultivaron un grupo de 334 lactantes con y sin obstrucción nasolacrimal y encontraron que la incidencia de crecimiento bacteriano fue del 21% y del 23% respectivamente. La presencia de secreción purulenta no es sinónimo de infección, en muchos casos esta secreción mucopurulenta está compuesta por restos esté- Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal riles de células epiteliales y secreción mucosa. La resolución espontánea en los pacientes sistomáticos ocurre de igual manera exista o no crecimiento bacteriano en la secreción, así se considera que la presencia o no de un cultivo positivo no cambia en absoluto el pronóstico final de la enfermedad. Los organismos más frecuentemente identificados en el cultivo bacteriano de niños con obstrucción nasolacrimal son: Staphyloccocus aureus, Streptoccocus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella, Pseudomonas aeruginosa, Streptoccocus, Pasteurella y Actinobacter. El tratamiento de la dacriocistitis aguda incluye antibióticos tópicos y sistémicos, drenaje externo si existe un absceso a nivel de saco lagrimal, y si el niño está febril y presenta celulitis orbitaria o severa celulitis preseptal, debe ser ingresado y tratado con terapia antibiótica intravenosa necesariamente. El tratamiento definitivo en estos niños probablemente sea la dacriocistorinostomía, la cual puede ser realizada después del episodio agudo o puede ser pospuesta hasta que el niño alcance una edad de 2 años. Otros trastornos pueden simular una obstrucción del conducto nasolacrimal. Un gran número de patología o alteraciones craneofaciales congénitas pueden clínicamente aparentar obstrucciones del conducto nasolacrimal; entre éstas han sido descritas: meningoencefalocele, hemangioma capilar, quiste dermoide sólido, quiste sudoríparo, glioma nasal, linfangioma, tumor del saco lagrimal primario, rabdomiosarcoma, etmoiditis anterior, pneumatocele. Estas lesiones frecuentemente, se presentan como una tumoración, tumefacción con o sin eritema a nivel del canto interno, y algunas de ellas pueden además acompañarse de epífora por obstrucción a nivel del conducto nasolacrimal. Es importante hacer el correcto diagnóstico puesto que algunos de ellos representan tumoraciones malignas que requieren un tratamiento inmediato y otras como el hemangioma o el encefalocele no pueden ser tratadas quirúrgicamente sin una preparación previa. Generalmente los estudios radiológicos nos ayudarán a definir muchas de estas condiciones simuladoras de obstrucción del conducto nasolacrimal. Han sido informadas un gran número de anormalidades del desarrollo asociadas con transtornos de la vía lagrimal. En una serie de 142 niños que fueron sometidos a cirugía de la vía lagrimal 87 tenían otros trastornos, anomalías o síndromes del desarrollo. En otras series de 223 niños que fueron sometidos a cirugía lagrimal, 25 tenían defectos cra- Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal neofaciales. Algunos de estos son: trisomía 21, síndrome 4p-, enfermedad de Crouzon, síndrome de Treachaer Collins, rubeola, síndrome de Klinefelter, anomalías craneofaciales, labio leporino, paladar hendido, síndrome facial de la línea media, hipertelorismo, úvula bífida, apéndices preauriculares, microsomía hemifacial, hipoplasia mandibular, deformidades del oído externo, fístula auricular, holoprosencefalia, estenosis laríngea, hipoplasia maxilar. CLÍNICA DE LAS OBSTRUCCIONES CONGÉNITAS DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL La obstrucción del sistema lagrimal puede ser unilateral o bilateral, y es generalmente observada dentro de las primeras semanas de vida. Los síntomas pueden incluir epífora, menisco lagrimal aumentado, secreción mucopurulenta con coalescencia de las pestañas, o en la porción cantal medial, y reflujo de secreción mucosa o mucopurulenta al realizar presión sobre el saco lagrimal. Estos síntomas pueden ser muy variables en su intensidad. Es importante descartar otras causas que pueden producir estos síntomas como la conjuntivitis o la irritación corneal por un cuerpo extraño, una triquiasis, un epibléfaron, una posición anormal del párpado o una posición anormal del punto lagrimal. La colocación de una solución del fluoresceína en el fondo de saco conjuntival puede ayudar a hacer un diagnóstico diferencial de la epífora. Así es conocido este test como el test de aclaramiento de fluoresceína. Una pequeña modificación del test de aclaramiento de fluoresceína incluye el colocar una gota de fluoresceína y anestésico tópico en el fondo de saco de cada uno de los ojos. El exceso de líquido es limpiado del borde palpebral y la piel con una gasa. El niño es entonces sentado en los brazos, piernas de sus padres, colocándose a 1 metro de la lámpara de hendidura puesta con luz azul cobalto y dirigida hacia el niño. En un test de aclaramiento normal, ese aclaramiento debe ser completo en 5 minutos. McEwen y Yang, estudiaron prospectivamente los resultados y fiabilidad del test de aclaramiento de fluoresceína en 80 lactantes, y encontraron una sensibilidad del 90% y una especificidad del 100%. Este test de aclaramiento de fluoresceína es fácil de realizar y ayuda enormemente a distinguir obstrucciones de la 51 vía lagrimal de otras causas no obstructivas de epífora y secreción en el lactante. En muchas ocasiones este test puede ser complementado con la exploración de la fosa nasal buscando la impregnación con fluoresceína dentro de la misma. Este test es el llamado test de Jones. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS COMPLEMENTARIOS La mayoría de las obstrucciónes del conducto nasolacrimal se resuelven, o pueden ser tratadas exitosamente sin necesidad de técnicas de imagen. Sin embargo, en pacientes con hallazgos clínicos atípicos o aquellos que no responden bien a tratamiento, las técnicas de imagen nos ayudarán a evaluar y determinar la causa precisa de obstrucción, y por tanto las pautas subsiguientes de manejo del caso. La dacriocistografía fue el primer método de estudio radiológico para evaluar la anatomía y función del sistema lagrimal. En esta técnica el contraste es inyectado dentro del sistema lagrimal a través de una cánula introducida por el punto lagrimal a lo largo de varios milímetros del canalículo. Las radiografías son tomadas con el paciente en posición supina, una proyección de Waters es realizada cuando el contraste es inyectado. La dacriocistografía permite visualizar el sistema lagrimal relleno de contraste de manera bastante precisa, así como las estructuras óseas que lo rodean; pero no da ninguna información sobre los tejidos blandos. Es muy útil en localizar áreas de estenosis o dilatación dentro del sistema lagrimal, así como para identificar fístulas, divertículos o alteraciones a nivel canalicular. Hurwitz y Welham presentaron una serie de 80 niños con obstrucción nasolacrimal congénita en los cuales se realizó dacriocistografía. La técnica de imagen fue realizada con el niño bajo anestesia general e interpretada antes de proceder con ningún otro tratamiento quirúrgico. Veintiocho de los ochenta niños eran sintomáticos pero presentaban una dacriocistografía normal. Estos niños fueron sometidos a intubación e irrigación sin ningún otro procedimiento más invasivo y su tasa de curación fue del 100%. La dacriocistografía con radionucleótido, también llamada dacrioescintilografía, puede ser utilizada para evaluar la función del sistema de drenaje lagrimal, siendo una prueba relativamente no invasiva. El estudio incluye instilar tecnecio 99m en una solución de lágrimas artificiales sobre la superficie 52 Capítulo 9. del globo ocular, y tomar imágenes con la gammacámara de cómo el trazador sigue su camino a través del sistema lagrimal. La desventaja de este test es que da una escasa información anatómica. La realizacíon este test en niños muy pequeños requiere a veces una cierta sedación puesto que el llanto puede lavar toda la solución de tecnecio. En general despierto o dormido, el niño ha de mantenerse en posición supina para mejorar el avance del radionucleótido, realizándose la toma de imágenes a partir de los 20 minutos. Heyman et al realizaron dacrioescintilografía en una serie de 74 niños con sintomatología de obstrucción del conducto nasolacrimal, y encontraron que en los niños muy pequeños en los que se realizaba sedación para el estudio, la ausencia de parpadeo espontáneo, no permitía un buen paso del tecnecio a través del sistema lagrimal. El parpadeo pasivo de estos pacientes mejoró claramente el paso de tecnecio a la vía lagrimal. Los resultados de la dacrioescintilografía estaban de acuerdo con el diagnóstico clínico, así en el 84% de los pacientes se demostró la obstrucción de la vía lagrimal, pero en un 11% de los pacientes la dacrioescintilografía cambió el manejo clínico pues se demostró que había paso de colorante a la fosa nasal. Foster et al realizaron dacrioescintilografía en una serie de niños para demostrar la eficacia del masaje en mover una columna de fluído a través del sistema lagrimal. Combinando dacriocistografía y tomografía axial computerizada se consigue una excelente delimitación del sistema lagrimal, de los tejidos blandos y de las estructuras óseas circundantes. Estudios de Shenhurstet y Zinrech han demostrado su utilidad y seguridad en pacientes adultos, pero no existen estudios hasta hoy en día que hayan documentado la misma eficacia en los niños. El estudio de Zinreich usó material de contraste de metrizamida, la cual aplicada tópicamente sobre la conjuntiva obtenía un buen paso a través de la vía lagrimal. Esta técnica puede ser útil para los niños un poco mayores que consiguen permanecer quietos el suficiente tiempo como para realizar un CT. La resonancia magnética combinada con dacriocistografía también ha sido utilizada en pacientes con problemas lagrimales complejos. Esta técnica provee una alta resolución de las estructuras de tejido blando, especialmente cuando es realizada con una bovina de superficie. Las desventajas de la resonancia magnética son el alto coste, y el bajo poder de detallar alteraciones óseas. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal Goldberg et al realizaron resonancia magnética con dacriocistografía de manera exitosa en una serie de adultos, usando un contraste tópico a base de galodiniumm en forma de sal al 48% disuelto en una solución de lágrimas artificiales. Para realizar este test en niños jóvenes, será necesario realizar sedación, dado que los tiempos de adquisición de la resonancia magnética son muy largos. Sin embargo la ventaja de esta técnica de imagen con resonancia magnética es que no somete al niño a radiación como en las anteriores modalidades diagnósticas mencionadas. HISTORIA NATURAL Conocer la historia natural de la enfermedad es crítico para optimizar las decisiones que determinan el tratamiento. La historia natural de la obstrucción del ductus nasolacrimal es que un número muy significativo de niños mejoran sin ningún tratamiento, y un gran número incluso llegan a la curación con un tratamiento médico conservador consistente en masajes del saco lagrimal y antibióticos tópicos. McEwen and Young en una serie de 1.019 ojos encontraron un índice de curación espontánea de los síntomas al final del primer año de vida del 96%. El masaje del saco lagrimal originalmente descrito por Crigler, se ha demostrado ser eficaz en aliviar los síntomas y abrir el conducto nasolacrimal obstruído. La técnica de Crigler consiste en colocar un dedo sobre el canto interno desde la porción lateral hacia la zona interna, lo cual bloquea el conducto canalicular común evitando el reflujo hacia fuera, entonces de una manera un poquito más forzada, haciendo presión sobre el saco, se dirige el dedo hacia abajo, incrementando entonces la presión hidrostática dentro del saco, que intenta romper las membranas en la porción inferior del conducto nasolacrimal. Una sensación de «pompas» puede sentirse, seguido de una rápida resolución de los síntomas. La serie de Kushner comparando la técnica de Crigler con un masaje inverso y con un tratamiento sin masaje, solamente con tratamientos antibióticos tópicos demuestra que la técnica de Crigler posee un índice más alto de éxito que la ausencia de masaje o el masaje ascendente. Nelson et al informan de una respuesta al masaje del 94,7% después de 8 meses de iniciar el tratamiento. Peterson y Robb encontraron un 85% de Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal respuesta al masaje con escasas resoluciones después de los 9 meses de edad. Paul encontró una resolución del 89% durante los primeros 16 meses. Inotsi et al obtuvieron una resolución del 93,3% en los niños hasta los 12 meses de edad. Estos estudios sugieren que las medidas no quirúrgicas pueden ser efectivas en el manejo de la dacrioestenosis de muchos niños. Algunos médicos, tal como Parks, sin embargo cuestionan que, el uso de un masaje diario durante varias veces al día y de antibióticos tópicos durante más de un año puede ser llamado un tratamiento conservador. SONDAJE E IRRIGACIÓN Existe cierta controversia sobre el momento óptimo de dejar el manejo médico de la obstrucción nasolacrimal para empezar el tratamiento quirúrgico. La mayoría de los autores están de acuerdo en que el sondaje y la irrigación son el siguiente paso de tratamiento, pero el debate persiste sobre cuánto hay que esperar para que la obstrucción se resuelva espontáneamente, y si el procedimiento de sondaje debe ser realizado en la consulta, o por el contrario, en el quirófano con sedación anestésica. El sondaje temprano y el tardio, tiene cada uno sus ventajas y desventajas. El sondaje temprano supone mejorar la sintomatología en una edad más temprana, mientras que la epífora generalmente, no molesta al lactante, la dermatitis en la piel de los párpados produce una cierta irritación de los niños. Los padres pueden estar alterados por la necesidad constante de limpiar la secreción mucosa de los ojos del niño. La intubación y sondaje realizadas en edad temprana, generalmente por debajo de los 6-8 meses, dependiendo del tamaño y actividad del niño, puede ser realizado, generalmente, en la consulta sin necesidad de anestesia, utilizando el conocido método de la momia. Aunque esta experiencia puede ser psicológicamente traumática para el niño y para los padres, es en sí menos traumática que ir al quirófano, coger una vía intravenosa, colocar una máscara sobre la cara del niño para realizar una adecuada inducción. Además algunos niños pueden sufrir efectos secundarios de los agentes anestésicos como náuseas e irritabilidad después de completar el procedimiento. Dos estudios han recogido la actitud de los padres sobre la intubación en la consulta versus esperar la resolución espontánea. El 95% de los padres observaron que la intubación fue mucho 53 más sencilla de lo que ellos esperaban. El 86% estaban contentos o satisfechos con el procedimiento realizado en la consulta y el 81% referían volver a preferir la intubación frente a esperar. Otra ventaja de la intubación temprana en la consulta es el coste Paul et al realizaron un metaanálisis de los estudios publicados sobre obstrucción del conducto nasolacrimal y encontraron que la intubación a la edad de 4 meses en la consulta es la estrategia con mejor relación coste/eficacia. Kassoff y Mayer realizaron un análisis de decisiones clínicas comparando las opciones de tratamiento, y determinaron que la estrategia de intubación tardía en el hospital tiene un coste muy superior a la estrategia de intubación temprana en la consulta. El punto de discordia fue el señalado por Kushner indicando que indudablemente que los padres y las aseguradoras pueden ahorrarse el dinero del procedimiento en el hospital, realizando el sondaje de manera temprana en la consulta, pero si ellos hubieran esperado, probablemente muchos de estos procedimientos, él estima el 70%, serían innecesarios puesto que la enfermedad curaría espontáneamente. El sondaje e irrigación, como estamos discutiendo, pueden ser realizados en niños jóvenes en la consulta, con un adecuado entrenamiento, o por el contrario bajo anestesia general, en el quirófano de una manera mucho más meticulosa y reglada. Generalmente la irrigación de la vía lagrimal debe ser realizada antes del sondaje para evaluar el estado del sistema lagrimal, y también es aconsejable volver a realizarla después de hecho el sondaje para evaluar el éxito del mismo. Durante el procedimiento el punto lagrimal debe ser examinado y posteriormente dilatado, una sonda de Bowman generalmente de 1 ó 2 ceros es introducida verticalmente en el punto, mediante una leve tracción lateral del párpado es entonces dirigida horizontalmente a lo largo del canalículo. Especial cuidado debe ponerse en sentir las sensaciones de resistencia o de rotura que nos indiquen la presencia de estenosis y/o membranas a lo largo de los canalículos. Así mismo, debemos procurar no realizar una falsa vía. La sonda es pasada hasta que se nota un «stop» duro correspondiente al hueso. La sonda se angula dirigiéndose hacia abajo y discretamente hacia atrás para pasar a través del saco lagrimal y del conducto nasolacrimal dentro de la nariz. Durante este movimiento hacia abajo el médico tiene que estar atento a las sensaciones que produce el paso de la sonda dentro del conducto, como la crepitación que se produce al romper la sonda alguna membrana den- 54 Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal a) b) c) d) Fig. 1. Ante el fracaso de un primer sondaje, se ha de completar de complementar el segundo sondaje con otras medidas. a: La siringoirrigación de la vía lagrimal permite la exploración previa y posterior al sondaje. b: La fractura-luxación del cornete inferior puede ser una maniobra sencilla complementaria al sondaje. c: La intubación bicanaliculonasal si el segundo sondaje no es efectivo puede plantearse en el mismo acto quirúrgico. d: El sondaje con retirada de la sonda a ciegas con una maniobra guiada por el tacto no es lo ideal. Sería más aconsejable realizar en control visual mediante endoscopia. Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal tro del conducto o al alcanzar la mucosa nasal en la porción más inferior del conducto nasolacrimal. La sonda entonces puede ser pasada a través de otro punto y canalículo para asegurar la permeabilidad de los mismos. El índice de éxitos después del sondaje nasolacrimal, es alto. En la actualidad existe cierto acuerdo, el índice de éxitos en niños menores de un año es mayor al 90%. Sin embargo existen variaciones en la opinión sobre el índice de éxitos a partir del año, siendo la opinión mayoritaria que éste disminuye con la edad. Autores como Robb, Zwaan, Yap, y El-Mansoury proponen que el sondaje de manera tardía no muestra diferencias en el índice de éxito respecto a los niños mas pequeños. Por el contrario Katovic, Stager, Mannor y Fookes, muestran disminuciones significativas en el índice de éxitos cuando los niños son sondados en edades mayores. Así proponen siempre un sondaje temprano, sin embargo ese índice disminuído de éxitos en los niños mayores puede por otro lado reflejar una selección de los casos más complejos, que no se resuelven espontáneamente y son entonces más dificultosos para resolver con un procedimiento quirúrgico más tardío. Una desventaja del sondaje tardío, el periodo en el cual permanece sin tratamiento alguno, estos niños desarrollarán infecciones que pueden resultar en una inflamación prolongada de la mucosa y fibrosis del sistema lagrimal. El índice de infecciones es bastante variable y es significativamente mayor en los niños con distensión del saco lagrimal. McEwen informa en su estudio que no tuvo ningún caso de dacriocistitis aguda, pero tuvo 9 casos de conjuntivitis en una serie de 964 niños menores de un año de edad con un problema en el drenaje de la vía lagrimal. Sin embargo Kushner y Katovic informan de casos de dacriocistitis agudas en niños con obstrucción del saco lagrimal. También existen casos en la literatura de celulitis aguda secundaria a una dacriocistitis aguda. Las complicaciones del sondaje incluyen, trauma al sistema lagrimal durante el procedimiento, falsa vía que puede ser creada fácilmente, especialmente por médicos inexpertos, sondajes en niños con alguna anomalía anatómica de la vía o aquellos en los que no se realiza anestesia y pueden moverse. Cuando un primer sondaje falla, existen varias opciones de tratamiento: la primera incluye un nuevo intento de sondaje. En general, puesto que el sondaje se realiza en niños mayores, este segundo intento generalmente tiene peores resultados. Kato- 55 witz y Wesh encontraron que el 54% de los sondajes realizados entre los 18 y 24 meses tenían éxito, y solamente el 33% de los sondajes realizados en niñós mayores de 24 meses. Alguna variación en la técnica después de un sondaje fallido está recomendada, ésta puede ser la fractura del cornete inferior, realizar una endoscopia nasal o realizar un segundo sondaje y en el mismo acto quirúrgico, con la misma anestesia, y si la irrigación después del sondaje es negativa, realizar la intubación bicanalículo nasal con silicona. La fractura del cornete inferior generalmente se realiza colocando un instrumento, muchas veces un mosquito o pinza hemostática, en el reborde del cornete inferior, aplicando entonces cierta presión hacia arriba y adentro, hasta que se tiene la sensación de que el cornete cede, maniobra esta que fue descrita por Jones y Wobing; también puede realizarse mediante la captura del cornete inferior con una pinza y la rotación hacia fuera de 90º del mismo. En general lo que busca el procedimiento es desplazar el cornete inferior lejos del ostium del conducto nasolacrimal, para liberar cualquier obstrucción física que pudiese producir la mucosa del cornete. Generalmente se usa como un procedimiento adyuvante en combinación con el sondaje y la irrigación, o con la intubación bicanalículo nasal con silicona. Havins and Wilkins proponen usar la fractura del cornete inferior como un segundo paso después del fallo inicial de la intubación y como una alternativa a la intubación con silicona. En su serie de 24 pacientes tratados con fractura del cornete después de sondaje e irrigación, alcanzan tasas de éxito del 88%, así este procedimiento debe ser considerado como adyuvante de otras modalidades terapéuticas. INTUBACIÓN BICANALÍCULO NASAL CON SILICONA La colocación de un tubo de silicona dentro del sistema lagrimal fue por primera vez descrita por Quickert y Dryden en 1970. Este procedimiento ha sido parte del régimen estandar de tratamiento de la obstrucción del conducto nasolacrimal, ofrece una alternativa entre el sondaje simple y la dacriocistorrinostomía, siendo un método que mantiene la anatomía normal del sistema lagrimal, sin realización de ningún tipo de bypass. La intubación bicanalículo nasal con silicona se piensa que funciona 56 Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal a) b) c) d) Fig. 2. a: El evitar la salida de la silicona mediante su sutura en la pared lateral de la narina será el mejor tratamiento de esta complicación. b: Una maniobra sencilla para su recolocación es la introducción de una cánula en el saco y mediante la irrigación lograr el arrastre de la silicona hasta el ostium. c: La introducción de una sonda rígida permite la recolocación en un alto porcentaje de casos. d: En otras ocasiones abra que realizar una recolocación de sonda mediante un nuevo sondaje. Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal dilatando las áreas de estenosis dentro del sistema lagrimal. La colocación de los tubos en el niño debe ser realizada bajo anestesia general. Así previa instilación de anestésico y vasoconstrictor en la fosa nasal, la silicona unida a una sonda rígida metálica, es pasada a través del canalículo superior y del canalículo inferior al saco lagrimal y el conducto lagrimal, siendo capturado dentro de la nariz el extremo distal de la sonda y extraído a través de la nariz. Generalmente para prevenir la extrusión de los tubos de silicona los bordes son atados con múltiples nudos, o se coloca una pequeña pieza de silicona suturada a los tubos. En ocasiones estos tubos pueden incluso ser suturados a la pared lateral interna de la fosa nasal. Existen múltiples complicaciones referidas en la bibliografía por la intubación bicanalículo nasal con silicona. Dortzbach et al informan en sus series de un 48% de complicaciones. Las posibles complicaciones intraoperatorias y postoperatorias pueden ser: laceración canalicular, falsa vía, extrusión de los tubos, desplazamiento superior del asa de los tubos, erosión del punto, dacriocistitis, protrusión de los tubos distalmente a través de la nariz, abrasión corneal, granuloma piógeno, conjuntivitis, epistaxis. Los tubos pueden ser retirados en la consulta en los niños colaboradores o bajo anestesia general en el quirófano. Hay un cierto debate en la literatura, se discute si es más seguro retirar los tubos de silicona a través de la nariz o rotando el nudo hacia arriba y retirándolo a través de los canalículos. Muchos autores utilizan una combinación de técnicas dependiendo de la cooperación de los niños. Putterman aconseja siempre realizar una retirada trasnasal, si es posible en la consulta. Mientras, Pet et al, retiran todos sus tubos en la consulta a través de los canalículos. El momento de retirar los tubos es también un tema sometido a cierto debate. Muchos autores aconsejan dejar los tubos colocados durante 3-6 meses, e incluso algunos llegan a aconsejarlo después de 1 año. Migliori y Putterman, sin embargo, en una serie de 39 intubaciones lagrimales tienen un 100% de éxitos retirando todos los tubos en la sexta semana. Una técnica alternativa a la intubación bicanalículo nasal, es la descrita por Kaufman, usando un solo tubo monocanalicular colocado a través del punctum superior. El éxito de esta técnica es del 79% siendo discretamente más pequeño que la intubación bicanalículo nasal, teniendo sin embargo un alto índice de complicaciones, que le obliga- 57 ron a retirar 21 de los 48 tubos de manera prematura, con un caso de úlcera corneal, y un caso de celulitis preseptal bilateral. La intubación con silicona es un método efectivo en el manejo de las obstrucciones del conducto nasolacrimal. Aunque la colocación de los tubos requiera anestesia general, la anatomía del sistema lagrimal es respetada y el índice de éxitos varía entre un 80-90%. Para los niños en los cuales falla este procedimiento, una cirugía más invasiva es recomendada. LA DACRIOCISTORRINOSTOMÍA La Dacriocistorrinostomía es una técnica de bypass que crea una anastomosis entre la mucosa del saco lagrimal y la mucosa nasal a través de una osteotomía realizada en la parte más anterior del cornete medio. Esta puede ser realizada a través de una incisión realizada en piel por debajo del canto interno, o realizada por vía intranasal, con visualización endoscópica. La intubación con silicona puede ser realizada en combinación con ésta o por el contrario no realizar ningún método de interposición. Las indicaciones para la dacriocistorrinostomía en niños son: obstrucción del conducto nasolacrimal sin respuesta a los tratamientos previos, obstrucción del conducto nasolacrimal en asociación con mucocele, obstrucción del conducto nasolacrimal con dacriocistitis, agenesia del punto, fístula congénita, bloqueo funcional, trauma de la vía lagrimal, obstrucción adquirida de la misma. La dacriocistorrinostomía externa en adultos fue descrita por primera vez por Toti en 1904. Un número limitado de artículos describen esta técnica en niños. Welham y Hughes, muestran su experiencia con 55 dacriocistorrinostomías en niños con obstrucción congénita nasolacrimal. Los flaps anteriores y posteriores son realizados siempre con suturas reabsorbibles y sólo en dos casos introducen o dejan una intubación canalículonasal con silicona. El índice de éxito funcional fue del 93%. Las complicaciones descritas fueron mínimas, generalmente relacionadas con los tubos, sangrado o infección. También hay que decir que para la selección y realización de la dacriocistorrinostomía en niños, todos los pacientes tenían realizada previamente una dacriocistografía, y ninguno de ellos tenía realizada previamente una intubación bicanalículo nasal con silicona. Los autores proponen la dacriocistorrinostomía previa a la intubación bicanalículo 58 Capítulo 9. 1 2 Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal Tendón cantal medial Vena angular A 3 4 Mucoperiostio nasal Mucoperiostio nasal B Cresta lagrimal anterior 5 6 Saco lacrimal Fig. 3. La dacriocistorrinostomía en la infancia se ha de asociar a una osteotomía amplia la cual requiere del uso combinado de fresas para permitir el paso de un Kerrinton o una gubia. Capítulo 9. 59 Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal nasal porque consideran que ésta no tendrá éxito en niños en los cuales a fracasado el sondaje convencional en los intentos previos. Nowinski et al informan de 17 casos de dacriocistorrinostomía realizada en niños con obstrucción del conducto nasolacrimal. Ellos colocan tubos de silicona sólo en situaciones en las cuales existe estenosis canalicular. El índice de éxitos de fue del 88%. Describen 5 reoperaciones en la serie, y las 5 fueron realizadas por fallo de la osteotomía con cierre secundario por tejido de granulación. Estos autores en contra de la opinión de realizar flaps anterior y posterior con sutura del mismo concluyen que en su serie no fue necesaria. Una serie más reciente de Hakins describe 130 dacriocistorrinostomías para el tratamiento de la obstrucción congénita del conducto nasolacrimal. En esta serie no se utilizó material de interposición con intubación bicanalículo nasal, a no ser que existiera patología canalicular. El índice de éxito fue del 96%. El éxito considerando aquellos en los que existía cierta patología canalicular fue de tan sólo el 79%. La principal complicación en el postoperatorio fue infección en la herida en un 3% de los pacientes. El índice de éxito de la dacriocistorrinostomía en la obstrucción congénita nasolacrimal en los niños es comparable al índice de éxitos obtenido en adultos que está en el 90%. Aunque no fuera necesaria la transfusión de sangre en ninguna de las series, hay que tener en cuenta que un sangrado, incluso moderado, en niños muy pequeños puede significar una reducción importante del volumen sanguíneo, así que es importante controlar durante la cirugía la pérdida de sangre mediante la realización de una cauterización meticulosa, así como una aplicación de inyecciones de epinefrina o vasoconstrictores a nivel nasal. DACRIOCISTORRINOSTOMÍA ENDOSCÓPICA Las primeras descripciones de cirugía de vía lagrimal a través de la nariz, fueron realizadas por Katwell en 1893, y West en 1910, y Mosher en 1921. Ha existido recientemente un resurgimiento del interés en estos procedimientos en los últimos 25 años, principalmente motivado por la mejoría de los equipos endoscópicos. El sangrado intraoperatorio y la dificultad de retirar el hueso sin dañar el saco lagrimal, siguen siendo los puntos más dificultosos para los cirujanos, esto en el contexto de una nariz pequeña como la de los niños, hace que el trabajo sea aun más difícil. Las ventajas de la dacriocistorrinostomía endoscópica sobre la dacriocistorrinostomía externa incluye la falta de lesión a nivel del tendón cantal medial, lo cual teóricamente preserva el mejor funcionamiento de la bomba lagrimal y principalmente evitar una cicatriz cutánea facial. La dacriocistorrinostomía endoscópica nasal ha sido realizada con éxito en los niños. Para realizar una dacriocistorrinostomía endoscópica segura el establecer adecuadamente las relaciones anatómicas entre el sistema de drenaje lagrimal y la pared lateral nasal es fundamental. El saco lagrimal descansa en la fosa lagrimal entre las crestas anterior y posterior, formadas por el maxilar superior y el hueso lagrimal respectivamente. El saco se continúa con el conducto justo en la porción más anterior del cornete medio. En la práctica es posible identificar el saco lagrimal, dentro de la nariz pasando una sonda de fibra óptica iluminada a través del canalículo dentro del saco y apoyándola sobre el hueso lagrimal. La luz es posible verla a través del hueso y la mucosa nasal, y produce el mejor marcador de la localización del saco, cuando se realiza una dacriocistorrinostomía por vía nasal. Igual que la dacriocistorrinostomía externa la osteotomía es realizada a través del hueso lagrimal y la mucosa del saco lagrimal debe ser identificada y abierta a la cavidad nasal. En la técnica endoscópica generalmente no se realizan flaps ni se suturan. Generalmente es aconsejable realizar una intubación bicanalículo nasal con tubos de silicona para mejorar la permeabilidad del ostium realizado. La osteotomía realizada transnasal puede ser realizada con multitud de instrumentos, incluída una cureta, un escoplo, un kerrison, un punch, láser neodimio YAG, mediante un torno eléctrico o mediante láser holmium. Cunningham publica su experiencia con 4 pacientes con obstrucción congénita nasolacrimal. Las osteotomías fueron realizadas con una fresa mecánica, que produjo una cierta abrasión a nivel de la narina en dos pacientes, en uno de los cuales cicatrizó con una cicatriz hipertrófica. En los cuatro pacientes se colocaron tubos de silicona y todos tuvieron resolución de los síntomas. Tabla 1. Guía orientativa del tratamiento de la dacriostenosis congénita según la edad • • • • 0-6 meses: Tratamiento conservador. Masaje. 7-24 meses: Sondaje de la vía lagrimal. 2-4 años: Intubación bicanalicular >4 años: Dacriocistorrinostomía 60 Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal a) b) c) Fig. 4. Algunos pasos de la dacriocistorrinostomía en la infancia han de ser cuidados. a: La apertura completa del saco lagrimal. b: La realización de dos colgajos de mucosa nasal y su sutura con el saco. c: La intubación bicanaliculonasal como material de interposición es muy recomendable. Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal 61 Fig. 5. a: Dacriocistografía con obstrucción del conducto nasolagrimal en su porción terminal, en la unión de las mucosas lagrimal y nasal. Se ve la dilatación de la vía lagrimal, en especial del saco. b: La sustracción digital permite ver mejor la vía sin sus relaciones con las estructuras óseas. Fig. 6. La sedación con gases para el sondaje lagrimal permite la exploración mediante irrigación previa al sondaje. La inmovilidad y la analgesia conseguidas, permiten realizar el sondaje de manera reglada disminuyendo las complicaciones. Fig. 7. En el sondaje lagrimal, una vez alcanzado el «stop óseo» de los huesos propios la sonda se gira 90 deslizándose por la fosa lagrimal dentro del conducto nasolagrimal. La sonda rígida debe dirigirse hacia abajo (el suelo de la fosa nasal) y posterior (el ostium se sitúa a 2-3 cm por detrás de la narina). 62 Capítulo 9. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal Fig. 8. a: La endoscopia nasal es un elemento diagnóstico necesario en las obstrucciones nasolagrimales congénitas del lactante, en especial cuando se produce el fracaso de un primer sondaje o cuando se realiza la intubación bicanaliculonasal. b: El reconocer el cornete inferior y el meato inferior en la endoscopia nasal, nos facilita el recoger la sonda en la intubación con silicona. Wong et al describen una serie de obstrucciones lacrimales atípicas en lactantes. Esta serie incluye 5 dacriocistorrinostomías endoscópicas primarias y una revisión endoscópica de una dacriocistorrinostomía externa. En todos los casos se realizó dacriocistografía previa utilizando la misma anestesia, y en todos los casos se obtuvo éxito sintomático, salvo en uno de los casos en los cuales existía una disgenesia de los canalículos. El fallo en la dacriocistorrinostomía a menudo ocurre por cicatrización y obstrucción de la osteotomía por tejido cicatricial intranasal. La revisión por vía endoscópica visualizando ese tejido cicatri- cial puede ser muy útil, así es posible retirar ese tejido, reabriendo la osteotomía y reintubando la dacriocistorrinostomía que falló de manera primaria. Probablemente ésta sea una de las indicaciones prínceps que tendrá el uso de la endoscopia nasal en obstrucciones congénitas nasolacrimales. Como conclusiones podríamos afirmar que la obstrucción congénita nasolacrimal es una enfermedad con patología de la vía lagrimal, relativamente frecuente en la población; cuya historia natural nos enseña que es una cuadro benigno con una alta tasa de curaciones espontáneas. Igualmente el manejo conservador, como la intubación e irrigación del mismo, supone un tratamiento muy efectivo, quedando reservada la intubación bicanalículo nasal con tubos de silicona o la realización de dacriocistorrinostomía a una porción muy pequeña de casos, teniendo estos métodos un buen pronóstico, si bien no están exentos de complicaciones. BIBLIOGRAFÍA Fig. 9. La intubación bicanaliculonasal no esta exenta de complicaciones. La salida de la sonda es con diferencia la mas frecuente en los niños. Las maniobras para su reposición a veces pueden obligar a una nueva sedación. 1. Cassady JV. Dacryocystitis in infancy. Am J Ophthalmol 31: 773-780, 1948. 2. Ffookes OO. Dacryocystitis in infancy. 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