Edema y lesiones purpúricas en miembros inferiores de un lactante

Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 11 • Número 2. Mayo/Agosto 2013
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Edema y lesiones purpúricas en
miembros inferiores de un lactante
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María Victoria Rodríguez Estoup
Médica concurrente de quinto año, Unidad de Dermatología
Marisa Hernández
Andrea Soliani
Médicas Dermato-pediatras de planta, Unidad de Dermatología
Alejandra Abeldaño
Jefa de la Unidad de Dermatología
Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich”, Buenos Aires, Argentina
CASO CLÍNICO
Presentamos un paciente de 5 meses de edad, de
sexo masculino, sin antecedentes personales de
relevancia, que se encontraba internado en el
servicio de Pediatría de nuestro hospital por la
aparición de lesiones cutáneas de 24 h de evolución. Se solicitó la interconsulta a Dermatología
por este motivo.
La madre refirió un cuadro de febrícula y catarro de
vías aéreas superiores, que se había iniciado el día
anterior al brote. En el examen físico, se evidenciaban máculas eritematosas y/o purpúricas, edematosas, en ambos miembros inferiores -incluidas las
plantas de los pies-, equimosis en la cara posterior
de ambos muslos e importante edema en ambos
pies (Figuras 1, 2 y 3). El resto del tegumento y las
1
mucosas no revelaba particularidades. El lactante
no presentaba alteración del estado general.
En el laboratorio de rutina se encontró una anemia
leve y leucocitosis. La orina completa y el clearance
de creatinina estaban dentro de los parámetros
normales. La PPD fue negativa. Las serologías
virales -para HIV, VHB, VHC, adenovirus, citomegalovirus (CMV), virus de Epstein Barr (VEB) y virus sincicial respiratorio (VSR)- fueron no reactivas.
Se solicitó interconsulta con el servicio de Hematología y se descartó una coagulopatía.
El estudio histopatológico de la biopsia cutánea (a
las 48 h de instaurado el cuadro) evidenció: epidermis sin alteraciones, dermis con un abundante
infiltrado inflamatorio a predominio perivascular
2
Figura 1. Lesiones eritematosas y/o purpúricas, edematosas, en ambos miembros inferiores.
Figura 2. Lesiones eritemato-purpúricas en ambas plantas.
(polimorfonuclear con presencia de leucitoclasia,
linfocitos e histiocitos) y edema leve de las paredes
vasculares (Figura 4). Estos hallazgos se consideraron signos indirectos sugestivos de una vasculitis
Correspondencia:
María Victoria Rodríguez Estoup
Gallo 955, 8º “2”, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1172
E-mail: [email protected]
leucocitoclástica.
Debido a las lesiones tan características y a la evolución favorable, el paciente fue dado de alta a las
36 h. Una semana después se constató la resoluDermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2013; 11 (2): 79-82.
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Figura 3. Equimosis en la cara posterior del miembro inferior derecho.
Figura 4. Histopatología: epidermis sin alteraciones, dermis con abundante infiltrado inflamatorio a predominio perivascular -PMN con presencia de leucitoclasia, linfocitos e histiocitos- y edema leve de la pared vascular (signos indirectos sugestivos de vasculitis leucocitoclástica) (H&E, 40X).
Figura 5. Resolución completa de las lesiones de las plantas, a la semana de iniciado el cuadro.
Figura 6. Resolución de las lesiones en miembros inferiores, a la semana de iniciado el cuadro.
ción completa y espontánea de las lesiones (Figuras 5 y 6).
Diagnóstico: Edema agudo hemorrágico del lactante
COMENTARIO
El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) o
enfermedad de Finkelstein, es una vasculitis cutánea de pequeños vasos con curso benigno que afecta sobre todo a niños menores de dos años de
edad. Es más frecuente en varones.1 En el caso aquí
presentado era un niño de sexo masculino, de 5
meses de edad.
Si bien la descripción original fue hecha por Snow
en 19132, Finkelstein en 19383 y Seildmayer en 19394
detallaron los aspectos relevantes que caracterizan
a esta entidad. En 1939, se consideraba que su origen era alérgico y se la llamaba púrpura de Seidlmayer.4
Se manifiesta por la aparición de lesiones cutáneas
purpúricas, con una morfología en cocarda o escarapela, que se tornan edematosas y se localizan
preferentemente en la cara y las extremidades,
incluyendo las plantas. Se trata de una vasculitis
leucocitoclástica que habitualmente se limita a la
piel y que, excepcionalmente, cursa con compromiso visceral. Tiene inicio agudo, evolución benigna y resuelve rápidamente en días o semanas
sin dejar secuelas1, como en el caso presentado.
La semejanza con la púrpura de Schönlein-Henoch
(PSH) se discutió durante mucho tiempo, pero la
mayoría de los autores sugiere que el EAHL debe
ser considerado como una entidad clínica indivi-
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dualizada.5 La etiología no ha sido del todo aclarada, pero se menciona que los medicamentos, las
vacunas y las infecciones respiratorias serían los
factores desencadenantes de una reacción de hipersensibilidad de tipo III (mediada por inmunocomplejos).6 Se han registrado infecciones de las
vías respiratorias altas, como bronquitis, otitis o
conjuntivitis, una o dos semanas previas al EAHL.
Se han aislado, en algunos casos, gérmenes tales
como estreptococo, adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, herpes virus y el VSR. Entre los antecedentes medicamentosos se citan: antibióticos, jarabes
antitusivos y antipiréticos.7 La madre de nuestro
paciente referió como antecedente un catarro de
vías aéreas superiores, 24 h antes del inicio del cuadro cutáneo. Existen también casos donde las lesiones de piel fueron precedidas por infecciones
del tracto urinario por Escherichia coli.8 Otros autores mencionan la asociación del EAHL con inmunizaciones previas (generalmente vacuna trivalente).5,7 Todas estas evidencias sugieren un daño mediado por inmunocomplejos generados en respuesta a algún estímulo antigénico.5,6
La presentación es aguda, en 24-48 h aparece fiebre
baja o febrícula, edema simétrico de la cara y las
extremidades, y luego, una erupción purpúrica o
lesiones equimóticas, no dolorosas ni pruriginosas, en las áreas edematosas preexistentes. En ocasiones las lesiones pueden presentarse como necrosis o ampollas.1 En nuestro paciente, se evidenciaban lesiones eritemato-purpúricas y edematosas, no dolorosas, en ambas piernas, que afectaban
incluso las plantas de forma bilateral. También se
observaron grandes hematomas en la cara posterior de los muslos y edema en ambos pies.
Esta entidad, a diferencia de la PSH, se presentaría
predominantemente en lactantes, porque el tejido
conectivo de estos sería más laxo que en niños mayores y tendrían un mayor movimiento hídrico entre el medio intra y extracelular, lo que permitiría
una mayor extravasación de suero y células desde
los vasos dañados por la vasculitis, originando el
edema, las lesiones purpúricas y las equimosis.9 La
posición prono/supina predominante en los lactantes, junto con la acción de la gravedad, podría
explicar el patrón de la localización de las lesiones
cutáneas del EAHL en la cara y las extremidades.
Es característico del cuadro la ausencia de compromiso del tronco y la falta de prurito.9 Los niños
presentan buen estado general, a pesar de la fiebre
y las lesiones cutáneas tan llamativas.10 Se han
descripto algunos casos aislados que desarrollaron
diarrea sero-sanguinolenta, intususcepción intestinal, melena, hematuria y leve proteinuria transitoria, pero la ausencia de compromiso visceral es la
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regla.
El laboratorio puede ser normal o mostrar una aceleración de la eritrosedimentación, la presencia de
leucocitosis (con predominio de polimorfonucleares o linfocitos) y una elevación de la alfa 2-globulina. No suele hallarse hematuria.11
Lo habitual es la resolución de la enfermedad en
una a tres semanas, habitualmente sin recurrencias.8 Este paciente solo presentó una anemia leve
y leucocitosis en el laboratorio de rutina, y todas las
serologías virales solicitadas fueron negativas. A la
semana de instaurado el cuadro clínico, tuvo una
resolución completa.
El diagnóstico es esencialmente clínico y puede ser
confirmado por el hallazgo histológico de vasculitis
leucocitoclástica en las lesiones, en caso de duda
diagnóstica. La necesidad de realizar la biopsia
cutánea ha sido discutida debido a lo característico
del cuadro clínico. Los hallazgos en el examen
histopatológico de la piel pueden variar según el
tiempo de evolución de las lesiones, pero generalmente muestran una vasculitis leucocitoclástica de
pequeños vasos, con o sin necrosis fibrinoide.
Cuanto mayor es el tiempo de desarrollo de la
lesión biopsiada, mayor será la falta de especificidad histológica.12 En nuestro caso, la biopsia realizada a las 48 h de instaurado el cuadro no evidenció necrosis fibrinoide, sino signos indirectos sugestivos de vasculitis leucocitoclástica.
Los estudios de inmunofluorescencia directa no se
realizan rutinariamente. En ellos, se describe la
presencia de depósitos de C3 e Ig M principalmente, en las paredes vasculares13 así como también depósitos perivasculares de fibrinógeno y C1q.
La IFD permite diferenciarlo, en los casos limítrofes, de la PSH.14
Los diagnósticos diferenciales con otras enfermedades purpúricas incluyen: PSH, meningococcemia, púrpura fulminans, eritema multiforme, síndrome de Sweet, enfermedad de Kawasaki, urticaria
9
hemorrágica y vasculitis alérgica de Gougerot.
En el EAHL la resolución clínica es completa y espontánea en menos de tres semanas, como ocurrió
en el presente caso. No requiere tratamiento, solo
terapia de apoyo y antibióticos en aquellos pacientes con evidencia de infección bacteriana asociada
y aislamiento del germen. El uso de corticoides
sistémicos y antihistamínicos no mostró alteraciones en el curso de la enfermedad.13
Destacamos la importancia del reconocimiento
temprano de esta patología, para evitar tratamientos agresivos e innecesarios, ya que la enfermedad
tiene buen pronóstico, a pesar de su apariencia
grave. Así, también se brinda a los padres tranquilidad y confianza.
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