Enfermedades ampollares

Capitulo 6
Enfermedades
ampollares
Pénfigo
Penfigoide
PÉNFIGO
„ Procesos
de base autoinmune
„ Ampolla es la lesión característica
„ Lesiones intraepidérmicas
„ Manifestaciones de rotura, disgregación, y
degeneración primero de las uniones
intercelulares y más tarde la célula.
PÉNFIGO
„ VULGAR
„ VEGETANTE
„ FOLIACEO
„ ERITEMATOSO
„ PARANEOPLÁSICO
PÉNFIGO VULGAR
„ Enfermedad
cutaneomucosa de naturaleza
autoinmune
„ Producción de ampollas en piel y mucosas
„ Mayor prevalencia en la 5ª-6ª década de
la vida. Raro en niños
„ Afecta a ambos sexos por igual.
„ 0.5-3 casos por 100.000 personas año.
PÉNFIGO V. Etiopatogenia
„ Predisposición
genética HLA-A10
„ Unión de ac.IgG y antígenos que están
cerca o en la superficie de los queratinocitos originando acantolisis y ampollas.
El antígeno podría tratarse de una molécula de adhesión intercelular
CLÍNICA
„ Ampollas
en piel y mucosas
„ Líquido claro, hemorrágico, seropurulento.
„ Ulceras y superficies cruentas, dolorosas.
„ En algún momento se afecta la m. oral.
„ En el 50% la boca es la única con clínica.
„ El 50-60% se inician en la cavidad oral.
CLÍNICA
„ En
la boca es raro ver ampollas intactas.
„ Se suelen observar áreas ulceradas.
„ Dolor y extensión de las áreas lesionadas.
„ Cualquier presión o trauma aumenta el
tamaño de la lesión.
„ Si no se instaura tratamiento se extiende
por toda la mucosa.
CLÍNICA
„ Cavidad
oral: Mucosa bucal, paladar,
lengua, encía (gingivitis descamativa).
„ Piel: Ampolla en área cutánea no inflamada. Menos frágiles que las orales, en áreas
de roce, tronco, zonas sometidas presión.
„ Nikolsky positivo
„ Signo
de NIKOLSKY: Los estratos superiores de la epidermis pueden desprenderse con facilidad mediante presión ligera o por frotación.
CLÍNICA
„ Frecuente
la aparición de las lesiones
orales como primera manifestación.
„ En casos avanzados halitosis, sialorrea,
imposibilidad de fonación, deglución.
„ Las lesiones en otras mucosa son más
escasas.
DIAGNÓSTICO
„
„
„
„
Clínica
Citología exfoliativa
Histopatología
Inmunofluorescencia
directa e indirecta
CITOLOGÍA EXFOLIATIVA
„ Orienta
el diagnóstico
„ No excluye la biopsia
„ Células acantolíticas, células de Tzanck.
Células de forma redondeada con un
borde desflecado como consecuencia de la
lesión desmosómica
HISTOPATOLOGÍA
„ Edema
intercelular
„ Perdida de los contactos intercelulares en
los estratos suprabasales del espinoso.
„ Ampolla intraepitelial con acantolisis
„ En el interior de la ampolla aparecen células acantolíticas
INMUNOHISTOQUÍMICA
„ If
directa: Patrón reticular a nivel del estrato espinoso debido al deposito de IgG,
IgM, C3, fibrinógeno.
„ IF indirecta: Detecta en el 80-90% de los
casos Ac circulantes contra la sustancia
intercelular. Difícil en enfermedad localizada en cavidad oral o en tratamiento.
TRATAMIENTO
„ Casos
graves de pénfigo: Prednisona oral
dosis de 1-3 mg/kg/día. Se puede asociar
azatioprina 1.5mg/kg/día o metotrexato.
„ Tras la remisión, mantenimiento con prednisona. 0.5 mg/Kg cada dos días.
„ Ciclofosfamida y dexametasona, (iv).
„ Micofenolato de mofetilo 2-3 gr. día.
TRATAMIENTO
„ Plasmaféresis
„ Inmunoglobulinas
„ Ac
monoclonales anti CD 20
TRATAMIENTO
„ Casos
iniciales localizados, menos agresivos y localizados sólo en boca emplearemos prednisona 40mg/día (vo) durante 610 semanas. Según controlamos las lesiones 30 mg/día dos semanas, 25mg/día
otras dos semanas y 40mg adías alternos.
„ Acetonido de triamcinolona 0.1%, fluocinolona 0.05%, propionato de clobetasol
0.05%-0.1%.
TRATAMIENTO
„ Higiene
oral
„ Analgésicos y antisépticos
„ Dieta blanda, lidocaína viscosa.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
„ Edad
por encima de los 50 a.
„ Extensión de las lesiones.
„ Grado de actividad antes de medicación.
„ Mayor o menor dosis de corticoides para
controlar las lesiones.
„ 10% mueren. 40% no presentan lesiones
tras tratamiento. 20% remisión pero con
dosis bajas de corticoides. 30% reactivaciones y remisiones.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
„ Menos
frecuente que el pénfigo v.
„ Intensidad de sus manifestaciones en
cavidad oral.
„ Severa afectación oral, estomatitis.
„ Lesiones polimorfas cutáneas, tronco,
extremidades, palmas y plantas en
paciente con neoplasia.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
„ Severa
afectación oral y cutánea polimorfa, neoplasia interna, anticuerpos determinados por inmunoprecipitación.
„ Patrón histológico de acantolisis, IFD
mostrando depósito de IgG marcando los
espacios intercelulares y la zona de la Mb
y los Ac séricos por IFI.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
„ Asociado
a neoplasias hematológicas,
linfomas no Hodgkin, leucemias
linfocitarias crónicas.
PÉNFIGO VEGETANTE
„ Variante
del p. vulgar
„ 50% se desarrollan en cavidad oral
„ Formaciones vegetantes sobre superficies
erosivas una vez rotas las ampollas.
„ Áreas blancas vegetantes
„ Ap. Igual que el vulgar pero con la presencia de microabscesos.
PENFIGOIDES
„ BULLOSO
„ CICATRIZAL.
Penfigoide benigno de las
mucosas. Dermatitis mucosinequiante de
Lortat- Jacob.
PENFIGOIDES
„ Enfermedad
autoinmune.
„ Reacción frente al mismo antígeno
„ El lugar y la frecuencia de las reacciones
dentro del complejo basal serían diferentes en el PB y el PC lo que explica la distinta clínica.
„ PB afecta piel, PC, boca, ojos, otras mucosas
PENFIGOIDES
„ Evoluciona
con la formación de ampollas
subepiteliales.
„ Edad adulta 60-70 a.
„ Más frecuente en mujeres.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
„ Inicio
con aparición de ampollas en mucosa oral y/o ocular.
„ Mucosa oral. Encías, mucosas yugales, paladar. Menos extensas que en el pénfigo y
más resistentes a la rotura.
„ Gingivitis descamativa (eritema brillante).
„ Curso lento y progresivo.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
„ La
clínica aparece cuando se rompe la
ampolla.
„ Mucosa ocular. Secuelas fibrosantes.
„ Mucosa oral es raro bridas.
„ Afectación de otras mucosas, faringe,
laringe, genital.
PENFIGOIDE BULLOSO
„ Afecta
sobre todo a la piel: Cuero cabelludo, ingles, axilas, muslos.
„ Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o base eritematosa.
„ Lesiones orales son muy raras.
DIAGNÓSTICO
„ Clínica
„ Histopatología.
Ampolla subepitelial.
„ I.directa: En piel y mucosas patrón de fijación lineal que sigue la MB. Positivo para
IgG, y menos para C3, IgM, IgA.
„ I.indirecta: PC. Positividad para la IgG en
porcentaje limitado. PB. Siempre positivo.
TRATAMIENTO
„ Tratamiento
general: Corticoides sistémicos prednisona, 1-2 mg/Kg/día asociado a
ciclofosfamida 1-2 mg/Kg./día.
„ Si no hay respuesta: Dapsona 50-200 mg.
Azatioprina 50-100 mg/día + prednisona.
„ Cavidad oral: Fluocinolona al 0.05% en
orabase 3-4 veces día, Propionato de
clobetasol 0.05%.
TRATAMIENTO
„ Talidomida
100 mg/día.
„ Nicotinamida más tetraciclina.
OTRAS ENFERMEDADES
„ Eritema
multiforme
„ Dermatosis IgA lineal
„ Dermatitis herpetiforme
„ Epidermolisis ampollar
ERITEMA MULTIFORME
„ Enfermedad
aguda de piel y mucosas.
„ Lesiones cutáneas eritematosas de varios
tipos y/o mucosas vesiculo-ampollares.
„ Jóvenes, varones, en las tres primeras decadas de la vida.
„ Formas. EM menor y mayor. Sd StevensJohnson. Necrólisis epidérmica tóxica.
ERITEMA MULTIFORME
„ Vinculado
a factores predisponentes, VHS
adenovirus, micoplasma, VEB, fármacos.
„ Depósitos de inmunocomplejos en el endotelio de la microvasculatura de la piel y
de las mucosas.
ERITEMA MULTIFORME
„ Forma
minor: Corresponde al 80% de los
casos.
„ 2ª-4ª década de la vida. VHS.
„ Síntomas inespecíficos previos.
„ Erupción bilateral y simétrica que se desarrolla en un periodo de unos tres días se
distribuye por la cara y superficies de extensión de manos, pies, codos y rodillas.
ERITEMA MULTIFORME
„ Lesiones
en diana o escarapela de menos
de 3 mm de diámetro afectando menos
del 10% de superficie corporal. Nikolsky
negativo.
„ Afectación mínima o inexistente de las
mucosas en forma de mácula o erosiones
superficiales de la mucosa oral y los
labios.
ERITEMA MULTIFORME
„ Forma
mayor: lesiones agudas recurrentes
o no, autolimitadas, curan en 2-3 semanas
sin dejar secuelas pero pueden producir
nuevos brotes.
„ Lesiones cutáneas iguales a forma minor
aunque más extensas.
„ Afectación de una o más mucosas, 4060% tienen lesiones orales .
ERITEMA MULTIFORME
„ Localización
típica en parte anterior de la
cavidad oral, siendo infrecuente la afectación gingival.
„ Clínicamente las lesiones varían, eritematosas, máculas hiperémicas, pápulas o
vesículas-ampollas, erosiones superficiales
cubiertas por pseudomenbranas de fibrina,
erosiones y costras serohemáticas en
labios.
ERITEMA MULTIFORME
„ Las
lesiones mucosas pueden preceder,
aparecer simultáneamente o posteriormente a las lesiones en piel y curan sin
dejar cicatriz.
ERITEMA MULTIFORME
„ Sd
Stevens-Johson: Se diferencian de la
anteriores por la importante afectación del
estado general y carácter extenso y ampolloso de las lesiones cutáneas.
„ El cuadro cutáneo-mucoso se acompaña
de fiebre y manifestaciones viscerales,
lesiones oculares importantes.
ERITEMA MULTIFORME
„ Afectación
de una o más mucosas, oral,
ocular, genital, nasal, con secuelas cicatriciales.
„ Afectación típica de la mucosa bucal y el
paladar con ampollas y úlceras profundas
cubiertas de pseudomembranas, bermellón con abundantes erosiones y costras
serohemáticas.
ERITEMA MULTIFORME
„ En
sd de Lyell grandes ampollas con desprendimiento epidérmico, afectación de
pulmón, hígado y riñones.
„ Amplias zonas sin revestimiento cutáneo.
„ Afectación de mucosas. Sobre todo ocular
genital, oral.
„ Pronóstico muy grave 25-75% mortalidad.
ERITEMA MULTIFORME
„ SSJ
y NET reacciones adversas a fármacos.Sulfamidas, anticonvulsivantes, antiinflamatorios del grupo oxicam,alopurinol.
ERITEMA MULTIFORME
„ Tratamiento
sintomático en casos leves.
„ En casos moderados-graves, corticoides
sistémicos (30-50mg/día de prednisona).
„ Sd de Lyell y Stevens-Johnson, ingreso
hospitalario, control hidroelectrolítico y
función renal.
DERMATOSIS IgA LINEAL
„ Afecta
sobre todo a piel.
„ Dos formas adultos 60 a. Niños 10 a.
„ Erupción ampollar en parte inferior del
tronco, nalgas, muslos, genitales.
„ Deposito lineal de IgA en membrana
basal. Ampolla subepidermica.
„ Lesiones orales similares al Pc.
DERMATITIS HERPETIFORME
„ Manifestaciones
cutáneas, intensa erución versículo-ampollar muy pruriginosa
sobre áreas eritematosas.
„ Lesiones orales son escasas
„ Enteropatía por gluten y deposito de IgA y
C3 en piel clínicamente sana.
„ Tratamiento con sulfonas.
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
„ Grupo
de trastornos determinados genéticamente, caracterizados por la formación
de ampollas en la piel y mucosas.
„ Mucosa de la boca y esófago. Caries.
„ Las ampollas pueden ser provocadas por
pequeños traumas (mecanoampollosas).
„ Ampolla subepitelial. Deposito de IgG y C3
en la membrana basal