FENOMENO DE RAYNAUD

FENOMENO DE RAYNAUD
Rodriguez D. Paola
Definición:
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Causado por un vasoespasmo episódico e isquemia de las extremidades en respuesta al
frío o a estímulos emocionales que se traducen en un cambio de color característico
trifásico, en las manos y los pies, que va del blanco, al azul y al rojo.
Puede ser primario, en respuesta directa a los estímulos, o secundario a una enfermedad
subyacente.
10-20% de los casos puede ser la primera presentación de una enfermedad del tejido
conectivo o precederla en su aparición (como la esclerodermia o la enfermedad mixta del
tejido conectivo), por lo que se deben descartar las causas subyacentes.
Prevalencia:
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Varía ampliamente entre los países y las poblaciones.
Hombres: 3-12,5% ( asociado a tabaquismo y síndrome de vibración brazo- mano)
Mujeres: 20,6% (edad media de inicio menor , se asocia con la historia familiar,
exposición a los estrógenos y el estrés emocional )
Mayor en climas fríos.
Enfermedades asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario
Reumatológicas:
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Esclerosis sistémica (90% )
Enfermedad mixta del tejido conectivo (85%)
Lupus eritematoso sistémico (40%)
Dermatomiositis o polimiositis (25%)
Artritis reumatoide (10%)
Síndrome de Sjögren
Vasculitis
Hematológicas:
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Policitemia vera
Leucemia
Trombocitosis
Enfermedad por aglutininas frías (Mycoplasma)
Paraproteinemias
Deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S , deficiencia de antitrombina III
Presencia de la mutación del factor V de Leiden
Hepatitis B y C (asociada a crioglobulinemia)
Enfermedad arterial oclusiva:
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Compresión externa neurovascular, síndrome del túnel carpiano y el síndrome de salida
torácica
Trombosis
Tromboangeítis obliterante
Embolización
Arteriosclerosis
Enfermedad de Buerger
Clínica:
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Cambios trifásicos intermitentes en el color de las extremidades (dedos de manos y pies,
nariz, mejillas y orejas), provocados por la exposición al frío o al estrés emocional - desde
el blanco (vasoconstricción), al azul (por hipoxia tisular) y al rojo (reperfusión).
Los cambios de color se asocian con sensación de opresión en las dos primeras etapas y
dolor ardiente en la etapa de reperfusión.
Un ataque puede durar de minutos a horas.
Fisiopatologia:
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Poco conocida y difiere entre el primario y el secundario.
Se cree que las anormalidades de la pared vascular son funcionales en el fenómeno de
Raynaud primario y estructurales en el secundario.
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Los factores intravasculares, tales como la activación de las plaquetas y la fibrinólisis
defectuosa que reducen la deformabilidad de los eritrocitos y aumentan la viscosidad de la
sangre, se asocian con el fenómeno de Raynaud secundario mientras que la activación de
los leucocitos y el estrés oxidativo se asocian con el fenómeno de Raynaud primario y
secundario.
Diagnostico:
 Es clínico
 Interrogar : frecuencia, patrón de los cambios de color, en qué etapa los
experimentan, qué dedos son los afectadas, características asociadas (dolor,
cambios en la sensibilidad, desencadenantes, qué lo alivia).
 Solicitar a los pacientes que fotografíen las extremidades afectadas durante un
ataque.
 Buscar signos y síntomas de enfermedad subyacente.
Distinción entre el fenómeno de Raynaud primario y secundario
Enfermedad primaria:
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Edad más joven (<30 años o cualquier edad)
Sexo femenino
Componente genético
No hay signos o síntomas de la enfermedad subyacente
Sin necrosis tisular o gangrena
Asas capilares regulares en el lecho de la uña
VES normal
Anticuerpos anticitoplasma negativos
Enfermedad secundaria:
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Edad mayor (>30 años o cualquier edad)
Menos común (10-20%)
Síntomas y signos de la enfermedad subyacente
Opresión de la piel de los dedos, dolor más severo
Isquemia digital (cicatrices digital en picaduras, úlceras o gangrena)
Asas capilares anoramlaes en el lecho de las uñas
VES elevada
Anticuerpos anticitoplasma o anti-anticuerpos antígenos nucleares extraíbles
positivos
Puntaje del fenómeno de Raynaud
Interrogar al paciente sobre la frecuencia, la duración y la gravedad de los ataques para llegar a un
resultado expresado en una escala de 0-10
0 = paciente no obstaculizado por los ataques
10 = paciente muy discapacitado.
Preguntas:
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¿Cuántos ataques ha tenido usted hoy?
¿Cuánto tiempo duran?
¿Qué síntomas como dolor, entumecimiento ha tenido hoy?
¿Cuánto ha afectado el fenómeno de Raynaud el uso de sus manos hoy en día?
Laboratorio:
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Los pacientes con fenómeno de Raynaud primario no necesitan análisis de sangre en
forma sistemática.
A los pacientes con sospecha clínica de fenómeno de Raynaud secundario se les debe
solicitar un hemogrrama completo para verificar si hay anemia y linfopenia lo que sugiere
una enfermedad autoinmune subyacente; pruebas inmunológicas de anticuerpos
antinucleares (ANA), anticuerpos antinucleares extraíbles (ENA), anti Scl-70
(topoisomerasa I), anti-Ro (SS-A), y anti-La (SS-B), marcadores inflamatorios tales como la
velocidad de eritrosedimentación y PCR.
Los resultados negativos no excluyen una causa secundaria.
Prueba de estimulación con frío:
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Mide la respuesta de los dedos al enfriamiento y al recalentamiento.
Los dedos generalmente se recalientan en menos de 15 minutos, pero en el fenómeno de
Raynaud esta fase es más larga, de 20 minutos.
Capilaroscopia:
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Tratamiento:
Fenómeno de Raynaud primario: disposición regular de las asas capilares a lo largo
del lecho de la uña.
Fenomeno de Raynaud secundario: desorganización de la arquitectura, capilares
gigantes, hemorragias, pérdida de capilares, angiogénesis y áreas avasculares
("patrón esclerodérmico")
No farmacológico:
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Reducir la exposición a los factores desencadenantes (frío y estrés emocional).
La vasodilatación puede aumentarse durante los ataques haciendo rotar los brazos,
colocando las manos en agua tibia o en un pliegue del cuerpo como la axila, y mover los
brazos como para nadar .
Evitar acarrear bolsas por las asas, lo que dificulta la circulación de los dedos.
Farmacológicos:
Vasodilatadores:
Bloqueantes de los canales de calcio : Nifedipina:
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promueve relajación de cel. musculares lisas vasculares y conduce a la
vasodilatación.
Dosis: 10-20 mg 3 veces/día
EA: hipotensión, enrojecimiento, cefalea, taquicardia
Nitratos tópicos:
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Un estudio controlado aleatorizado de 33 pctes comprobó que el gliceriltrinitrato
tópico aplicado en el dorso del dedo provocó vasodilatación digital con menos
efectos 2°sistémicos que los nitratos por VO
La evidencia sobre nitritos tópicos es limitada.
Prostaglandinas:
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Vasodilatadores, antiproliferativos, inhiben agregación plaquetaria.
EA similares a los bloqueantes de los canales de calcio.
Se recomienda su uso cuando fracasa el tto con dichos bloqueantes
Los estudios con iloprost EV comprobaron que reduce la frecuencia y gravedad de
los ataques.
prostaglandinas VO menos efectiva que EV
Treprostinil, análogo de la prostaglandina oral ( en estudio)
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 : Sildenafil, tadalafil y vardenafil
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Aumento de cGMP disponible para promover la relajación del músculo liso vascular y el
flujo sanguíneo.
Disminución de la frecuencia y gravedad de los ataques en pctes tratados con sildenafil
oral .
Promueven la cicatrización de las heridas
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Tto efectivo para pctes con fenómeno de Raynaud grave y discapacitante
Antioxidantes : N-acetilcisteína
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Actúa como vasodilatador modulando el vasodilatador adrenomedulina.
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Disminuye frec. y gravedad de los ataques, número de úlceras digitales y curación de las
úlceras.
Antagonistas de los receptores de endotelina : Bosentan
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La endotelina es un vasoconstrictor potente del músculo liso vascular.
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Disminuye el número de úlceras digitales nuevas en pacientes con fenómeno de Raynaud
secundario.
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La European League Against Rheumatism recomienda su uso cuando los smas son
refractarios al tto con bloqueantes de los canales de calcio y prostaglandinas
Inhibidores de la recaptación de serotonina
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Bloquean la recaptación de serotonina, la cual posee una acción vasoconstrictora.
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Un estudio piloto de 53 pacientes mostró que la fluoxetina reduce la gravedad y
frecuencia de los ataques del FR 1°comparada con la nifedipina.
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Su efecto en el 2° es menos pronunciado.
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Puede servir en pctes que no toleran otros fármacos debido a la hipotensión, pero se
requiere mayor investigación
Cirugía:
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Puede estar indicada en ciertos pacientes con fenómeno de Raynaud grave y
discapacidad.
Las intervenciones quirúrgicas incluyen la reconstrucción arterial, la simpaticectomía
periférica, la embolectomía, el debridamiento de las úlceras, o una combinación de esas
técnicas.