Fenómeno y síndrome de Raynaud

Fenómeno y síndrome de Raynaud
NOTAS TERAPÉUTICAS
Prof. Dr. P. A. Viglioglia
Act Terap Dermatol 2008; 31: 18
Fenómeno y síndrome
de Raynaud
Prof. Dr. Pablo A. Viglioglia
PROFESOR EMÉRITO DE DERMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINA
DE LA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES.
INTRODUCCIÓN
Definiciones
El fenómeno de Raynaud se caracteriza por la cesación transitoria del flujo
sanguíneo hacia los dedos de manos y
pies, que clásicamente se manifiesta por
alteración trifásica del color cutáneo.
Clínicamente se exterioriza por crisis
de palidez seguida de cianosis y después rubicundez, que con frecuencia
afecta dos o más dedos de la mano respetando el pulgar. La duración es variable desde algunos minutos hasta varias
horas, y es desencadenado habitualmente por el frío, la humedad y la emoción.
La fase azulada (enlentecimiento de la
corriente venular), roja (vasodilatación)
no son indispensables para el diagnóstico. Si la palidez es muy prolongada, el
dedo se anestesia tornándose doloroso.
Durante la etapa de palidez la capilaroscopía detecta asas capilares cerradas, sin circulación sanguínea. En la
fase de cianosis las asas se dilatan, la
sangre comienza a circular lentamente y
pierde oxígeno tornándose oscura.
Cuando sobreviene la rubicundez, la
vasodilatación es excesiva, la circulación rápida y el color rojo vivo (hiperemia activa).
El examen histopatológico demuestra
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hiperplasia del manguito mioepitelial
del segmento intercalar de las anastomosis arteriovenosas asociado a alteración de los núcleos de las células endoteliales.
El síndrome de Raynaud se instala
cuando el fenómeno de Raynaud se
expresa debido a alguna afección subyacente. La multiplicidad de éstas ha
justificado que algunos autores las hayan agrupado en a) intravasculares:
crioglobulinemia, crioaglutininas y hemopatías por hiperviscosidad (policitemia, leucemia); b) de la pared vascular:
tromboangeítis obliterante, traumas vibratorios, colagenosis (esclerodermia,
dermatomiositis, lupus eritematoso, enfermedad mixta del colágeno, poliarteritis, artritis reumatoidea) y c) extravasculares, hiperactividad del simpático, síndromes cérvicobraquiales.
En el síndrome de Raynaud la isquemia no es siempre simétrica y se acompaña, en ocasiones, de gangrena.
La enfermedad de Raynaud comprende a los pacientes que sufren fenómeno
de Raynaud puro y simple, bilateral con
escasa tendencia a la gangrena, sin
etiología conocida y con una evolución
de por lo menos dos años de antigüedad. Es propia de las mujeres, a menudo familiar y se observa en caracteres
psiconeuróticos. Posiblemente se deba a
un trastorno funcional de las anastomosis glómicas.
Según las conclusiones del VI Congreso Europeo de Cirugía Cardiovascular (1967): "Enfermedad de Raynaud es un término cómodo pero ilegítimo para la nosología angiológica y
es lógico suponer que en un futuro próximo solamente se podrá hablar de
fenómeno y de síndrome de Raynaud".
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Según los conceptos clásicos el
fenómeno de Raynaud primitivo es
idiopático. Su fisiopatología es multifactorial interviniendo una hipersensibilidad de los receptores alfa 2 vasoconstrictores y de perturbaciones de la
secreción endotelial de los mediadores vasoactivos. Los fenómenos de
Raynaud secundarios acompañan a
los procesos que obliteran la macro o
la microcirculación de los dedos. En la
consulta reumatológica hospitalaria el
fenómeno de Raynaud secundario es
más frecuente y se asocia habitualmente a conectivopatías. En cambio,
en la población general, el fenómeno
de Raynaud primitivo representa el
75% de los fenómenos de Raynaud.
El fenómeno de Raynaud puede ser
provocado por los betabloqueantes
administrados por vía oral o aplicados localmente (colirios antiglaucoma), vasoconstrictores prescriptos en
ORL, por ergotismo debido a cornezuelo del centeno, por quimioterapia
(bleomicina), ciclosporina, interferón,
bromocriptina.
En los casos del fenómeno de
Raynaud bilateral que se observa en
mujeres de más de 35 años, el 50%
corresponde a esclerodermia sistémica. Es también la forma de comienzo
del síndrome CREST (calcinosis, Raynaud, afectación esofágica, esclerodactilia y telangiectasias). La capilaroscopía detecta megacapilares con
reducción del número de asas capila-
ETIOLOGÍA DE LOS FENÓMENOS DE RAYNAUD
Causas medicamentosas y tóxicas
✓ Betabloqueantes, anfetaminas.
✓ Ergot de centeno, meticergida.
✓ Bleomicina, vinblastina.
✓ Bromocritina, interferón alfa.
✓ Ciclosporina.
✓ Cloruro de polivinilo, arsénico.
Colagenosis
✓ Esclerodermia sistémica.
✓ Enfermedad mixta del colágeno.
✓ Artritis reumatoidea.
✓ Lupus eritematoso.
✓ Dermatomiositis.
✓ Síndrome de Sjögren.
Vascularitis
✓ Crioglobulinemia.
✓ Hepatitis B.
✓ Enfermedad de aglutininas frías.
Arteriopatías
✓ Enfermedad de Buerger, de Horton,
de Takayasu.
✓ Arteriosclerosis,
desfiladero costoclavicular.
✓ Embolias distales.
Causas profesionales
✓ Aneurisma cubital (martillo
neumático).
✓ Enfermedad de las máquinas
vibradoras.
✓ Microtraumatismos localizados
crónicos.
✓ Enfermedad de los decostradores de
autoclaves.
Causas endócrinas
✓ Hipotiroidismo.
✓ Acromegalia.
Causas hematológicas y neoplásicas
✓ Síndromes mieloproliferativos.
✓ Síndromes linfoproliferativos.
✓ Neoplasias.
✓ Tumor glómico.
✓ Fibromialgia.
Tomado de Lazareth
res. El fenómeno de Raynaud forma
parte del síndrome de Sharp (enfermedad mixta del colágeno: esclerodermia, artritis, miositis, sin nefropatía, con presencia de antígeno nuclear
extraíble) y del 30% del lupus eritematoso sistémico.
En los hombres fumadores es necesario investigar arteritis digital, abolición de los pulsos, oclusiones de las
arterias cubitales y radiales y cicatrices tróficas de los pulpejos. Si se trata
de un hombre joven (menos de 35
años) es importante descartar la tromboangeítis obliterante, en la cual además del fenómeno de Raynaud coexistirán necrosis digitales, claudicación
intermitente y trombosis venosas superficiales.
En los hombres de más de 35 años
de edad se impone considerar los
expuestos por su profesión a microtraumatismos. Es el caso de la enfermedad del martillo neumático (15%)
sobre todo si se asocia tabaquismo.
Independientemente de la edad y el
sexo, cuando el fenómeno de Raynaud se caracteriza por su distribución unilateral es necesario considerar
determinadas etiologías. Se impone
investigar soplo subclavicular con
abolición de pulsos, recurrir a la ecografía Doppler del miembro superior y
la arteriografía. Las estenosis de la
arteria subclavia tienen diverso origen: ateroma, arteritis inflamatorias
(enfermedad de Horton y de Takayasu), fractura clavicular.
Si al finalizar el interrogatorio y el
detallado examen clínico no se consigue orientación etiológica es necesario efectuar un balance etiológico mínimo. Comprende: radiografía de tórax y de manos, capilaroscopía, factores antinucleares con anticuerpos anticentrómeros, hemograma con plaquetas. Este balance permite descartar
hemopatías (síndromes mieloproliferativos) y sobre todo formas mínimas
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NOTAS TERAPÉUTICAS
CLÍNICA
de conectivopatías, en especial esclerodermia. En estos casos la capilaroscopía demostrará megacapilares y
una reducción del número de asas.
La mayoría de los casos "idiopáticos" de fenómeno de Raynaud se presenta en mujeres jóvenes (menos de
25 años) con hipersensibilidad al frío,
acrocianosis, antecedentes familiares
de fenómeno de Raynaud, migrañosas, con capilaroscopía normal.
Desde el punto de vista patogénico
el síndrome de Raynaud se halla casi
siempre asociado con la patología de
la fibra sensorial periférica, cuya
manifestación consiste en una polineuropatía de desmielinización de
origen autoinmune; cuanto más prominente es la desmielinización mayor
es el grado de severidad de la enfermedad.
Los mecanismos de la enfermedad
de Raynaud incluyen incremento de la
activación de la respuesta cardiovascular al estrés. Además parece existir
una falla local que sería multifactorial.
Esta falla local es debida a la alteración de la función vascular más que a
la estructura vascular. La alteración de
la función vascular puede estar relacionada con el incremento de la sensibilidad al frío de los receptores adrenérgicos en el músculo liso de las arterias digitales. En algunos casos pueden participar vasoconstrictores liberados localmente o sistémicos como la
endotelina, 5-hidroxitriptamina y el
tromboxano.
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La presentación clínica corresponde
a la existencia del fenómeno de
Raynaud con crisis intermitentes. Los
paroxismos pueden ser espontáneos,
aunque generalmente son provocados
por enfriamiento, emociones y esfuerzos físicos prolongados. Las crisis son
en un comienzo puras -anestesias,
frialdad y palidez de los dedos- pero
según la afección progresa la palidez
desaparece y en los pulpejos digitales
se detectan depresiones induradas,
insensibles al tacto. Luego se instalan
acortamiento de los dedos por
reabsorción distal de las falangetas y,
más adelante, aparecen trastornos
tróficos, infecciones periungueales,
esclerodactilia y úlceras, la gangrena
es excepcional. Durante los períodos
interparoxísticos los enfermos suelen
experimentar hiperhidrosis y frialdad
de las manos.
En oportunidades se producen
mejorías espontáneas coincidiendo
con situaciones endócrinas (embarazo, etc.).
DIAGNÓSTICO
Para el diagnóstico diferencial entre
el Raynaud secundario (síndrome) y la
enfermedad primaria todavía son válidos los criterios enunciados por Aller
para aceptar el proceso como primario: 1) falta de oclusión arterial orgánica; 2) distribución simétrica y bilateral; 3) predilección manifiesta por el
sexo femenino; 4) escaso dolor y tras-
tornos tróficos exiguos o ninguno; 5)
antigüedad mínima de dos años sin
haberse presentado ninguna alteración de tipo orgánico. El pronóstico de
la enfermedad de Raynaud es leve.
El diagnóstico del fenómeno de
Raynaud es función de la observación
y el interrogatorio.
TRATAMIENTO
El tratamiento del síndrome de Raynaud es el de la afección causal (colagenosis, tromboangeítis obliterante,
costilla cervical, etc.).
El manejo sintomático comprende
vasodilatadores y arteriolodilatadores, bloqueadores alfa adrenérgicos
(dibenzilina) y, en ciertos pacientes,
cuando estos fármacos fracasan, se
efectuará simpaticectomía toráccica o
lumbar según la localización. Es
importante descartar colagenopatía
que haría la intervención prácticamente inefectiva.
Para el tratamiento del dolor isquémico, refractario, del miembro superior se ha utilizado con buen resultado
la simpatectomía percutánea torácica
por radiofrecuencia.
Se han recomendado los inhibidores
de la enzima convertidora de la
angiotensina (losartan, ibersartan)
pero no son superiores a los tradicionales bloqueantes de la cadena del
calcio como la nifedipina. Esta mejora
la circulación periférica así como la
reducción de la intensidad y frecuencia de los ataques del síndrome de
Raynaud. La dosis de nifedipina es de
10 mg tres veces al día, durante un
período de 7 a 14 días según necesidad y tolerancia. Dosis máxima hasta
180 mg por día y como dosis única
hasta 30 mg. La utilización de inhibidores cálcicos en las mujeres necesita
una contracepción eficaz.
Como tratamiento local se recomiendan las pomadas al 2% de trinitroglicerina y los emolientes tipo lanolina.‰
BIBLIOGRAFÍA
Cooke J, Marshall J: Mechanisms of Raynaud's disease. Vasc
Med. 2005;10 (4):293.
Csikiz y cols.: Microcirculation of the fingers in Raynaud's
syndrome: (99 m) TC-DTPA. Nuklear Medizin. 2005;44
(1):29.
Distler M. y cols.: Evidence - based therapy of Raynaud's
disease. Z Rheumatol.2006;65 (4):285.
Gofeld M., Faclier G.: Bilateral pain relief unilateral thoracic
pecutaneous sympathectomy.Can J Anaesth. 2006;53
(3):258
Lazareth L.: Conduite a tenir devant un phenomene de
Raynaud. Ann Dermatol Venereol. 2001;128:353.
Selenko - Gebauer, N. y cols.: Successful treatment of patients
with severe secondary Raynaud's phenomenon with the endothelin receptor antagonist bosentan. Rheumatology.
2006;45:45.
Venables P.: Mixed connective tissue disease. Lupus.2006;15
(3):132.
Wood H., Ernst M.: Renin - angiotensin system mediators and
Raynaud's phenomenon. Ann Pharmacother. 2006;40
(11):1998.
Wood H., Ernst M.: Renin - angiotensin system mediatorsand
Raynaud's phenomenon. Ann Pharmacother. 2006;40 (11):
2007.
E
l hombre sabio entiende la equidad;
el hombre pequeño sólo entiende la ganancia.
CONFUCIO
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