Fibropapulosis blanca diseminada

Fibropapulosis blanca diseminada
Mabel DacaP, Dinorah Marta De León Castro^,
Liliana Gagliardi^ y Julio César Ocampo"
RESUMEN: La fibropapulosis blanca del cuello se caracteriza por la presencia de elementos
tumorales blanquecinos, de 1 a 5 mm de diámetro, que aparecen en adultos en la cuarta década
de la vida y cuya localización habitual es en cuello.
Presentamos una paciente de 57 años de edad, con una fibropapulosis blanca localizada
inicialmente en cuello y cara anterior de muñecas, que se extendió a tronco y extremidades
luego de la ingesta prolongada de corticoesteroides.
Palabras claves: fibropapulosis blanca diseminada - corticoesteroides.
A B S T R A C T : White fibrous papulosis of the neck is characterized by the presence of white,1 to
5 mm tumours, appearing around fourth decade of life.
We present a 57 years oíd patient with white fibrous papulosis on her neck and wrists. After
a long course corticotherapy the lesions disseminated though the trunk and extremities.
Key words: White disseminated fibrous papulosis - Corticoesteroids.
Arch. Argent. Dermatol. 55:31-34, 2005
INTRODUCCION
L a fibropapulosis b l a n c a del cuello ( F P B C ) fue d e s crita por primera v e z por S h i m i z u e n 1985, e n J a p ó n . S e
caracteriza por la aparición de e l e m e n t o s tumorales red o n d e a d o s , de 1 a 5 m m de diámetro, b l a n q u e c i n o s , firmes, bien delimitados, no confluentes y asintomáticos
en la región posterior d e cuello, h o m b r o s y parte s u p e rior de tórax, habiéndose publicado múltiples c a s o s d e
esta patología, c o n la localización antes d e s c r i t a .
P r e s e n t a m o s un c a s o d e distribución en cuello,
tronco y extremidades, c o n una evolución d e 8 años
al momento de la c o n s u l t a .
Antecedentes de enfermedad actual: comienza hace 8 años
con lesiones papulosas y amarillentas, de 2 a 3 mm de
diámetro, localizadas en cuello y cara anterior de muñecas.
Enfermedad actual: en octubre de 1999 aparecen nuevas
lesiones papuloides, de 2 a 3 mm de diámetro, bien delimitadas y amarillentas, de consistencia duroelásticas y asintomáticas, localizadas en tronco y extremidades (Figs. 1, 2
y 3).
Exámenes de laboratorio: glucemia 86 mg/dl, uremia 36
mg/dl, creatinina 0,9 mg/dl, colesterol 264 mg/ml, H D L 42
C A S O CLINICO
Paciente de sexo femenino de 57 años de edad,
raza blanca, piel tipo II, a m a de c a s a .
Antecedentes familiares: s\n particularidades.
Antecedentes personales: hiperuricemia, hipercolesterolemia y trombocitopenia autoinmune detectada en
mayo de 1999, por lo que fue medicada con 40 mg/día
de metilprednisona durante 5 m e s e s .
' Médica dermatóloga de planta.
2 Médica dermatóloga visitante de dermatología.
^ Médica patóloga.
" Jefe del Servicio de Dermatología.
Hospital General de A g u d o s "Donación Francisco Santojanni". Pilar 950. Capital Federal.
Recibido: 16-8-2003.
Aceptado para publicación: 13-9-2004.
Fig. 1: Lesiones papuloides múltiples en dorso.
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M a b e l D a c a l y colaboradores
mg/ml, L D L 198 mg/ml, lípidos totales 856 mg/ml,
triglicéridos 119 mg/ml y lipidograma que denota hiperllpemia tipo II a. Orina completa normal.
S e toman biopsias de una lesión de cuello y otra
de dorso; en ambas se observa con hematoxilinaeosina la epidermis con discreta acantopapilomatosis, dermis papilar conservada y en dermis reticular
haces colágenos engrosados (Figs. 4 y 5). C o n coloración de Verhoeff no se observaron alteraciones de
las fibras elásticas (Fig. 6).
COMENTARIO
L a F P B C fue descrita por primera v e z por S h i mizu en 1985 y d e s d e e n t o n c e s s e han publicado
numerosos casos.
S e c a r a c t e r i z a por l e s i o n e s tumorales firmes
de 1 a 5 m m de diámetro, b l a n q u e c i n a s , bien deliFig. 2: Lesiones papuloides en abdomen.
mitadas de la piel circundante, independientes del
folículo piloso, en número de u n a s p o c a s a cientos, no
confluentes ni pediculadas^^^, asintomáticas, a u n q u e e n
un c a s o fueron pruriginosas^.
El grupo etario c o m p r o m e t i d o o s c i l a entre los 3 9 y
79 años' ^, p r e d o m i n a n d o en el s e x o m a s c u l i n o .
S e describió en j a p o n e s e s ^ , italianos^ iraníes^ s a u ditas^ e s p a ñ o l e s ' y f r a n c e s e s ^
L a localización m á s frecuente e s la región posterior
del cuello, pero también s e halló en m e n t ó n , región s u b mandibular, hombros, región superior y anterior de tórax
y tercio superior del d o r s o '
L a imagen histopatológica m á s frecuentemente h a llada es el e n g r o s a m i e n t o y disposición c o m p a c t a d e
h a c e s colágenos en dermis reticular, sin afectación d e
las fibras elásticas^, a u n q u e e n o c a s i o n e s p u e d e n estar
disminuidas^ \ un leve infiltrado linfocitario p e r i v a s c u lar». S e describieron c a s o s c o n incontinencia pigmentaria, atrofia epidérmica', disminución del contenido d e m e lanina^ e infiltrado inflamatorio perifolicular^.
Por microscopía electrónica s e o b s e r v a n fibroblastos c o n abundante retículo endoplásmico rugoso y mitocondrias, b a n d a s e n g r o s a d a s e irregulares de colágeno
con un diámetro de 6 m m para un normal d e 3 mm^.
L a etiopatogenia e s p o c o c l a r a ; Rongioletti y R e b o r a
incluyen a la F P B C y a la elastolisis d e la dermis papilar
simulando s e u d o x a n t o m a elástico dentro del síndrome
fibroelastolítico relacionado c o n la e d a d , y lo atribuyen a
factores d e e n v e j e c i m i e n t o i n t r í n s e c o ^ y a q u e e s t a s
patologías c o m i e n z a n a e d a d a v a n z a d a ^ . P a r a otros
autores los factores de envejecimiento intrínsecos y extrínsecos s e combinarían". N o s e encontraron a n t e c e dentes familiares en los c a s o s descritos e n la bibliografía.
C o m o diagnósticos diferenciales hay q u e tener e n
cuenta: s e u d o x a n t o m a elástico, q u e s e c a r a c t e r i z a por
presentar fragmentación de fibras elásticas e n dermis
reticular, calcificaciones p r e c o c e s , c o m p r o m i s o arterial
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Fig. 3: Lesiones papuloides en cuello.
sistémico, a p a r e c e a e d a d t e m p r a n a y s e a c o m p a ñ a de
estrías a n g i o i d e s e n retina; la elastolisis de la dermis
papilar s i m u l a n d o s e u d o x a n t o m a elástico, c a r a c t e r i z a d a por la a u s e n c i a de fibras elásticas e n dermis papilar
y fibras elásticas i n m a d u r a s e n dermis reticular'"; el tric o d i s c o m a , s o n pápulas m á s definidas, s o b r e e l e v a d a s ,
A r c h . Argent. Dermatol.
Fibropapulosis blanca d i s e m i n a d a
Fig. 4: ( H E 40X) Epidermis con discreta acantopapilomatosis. Dermis papilar conservado y en dermis reticular se observan h a c e s colágenos engrosados.
q u e a p a r e c e n d e preferencia en la c a r a y
s e d i f e r e n c i a n por s u h i s t o p a t o l o g í a q u e
e v i d e n c i a f o r m a c i o n e s f i b r o v a s c u l a r e s de
pequeños vasos, células fusiformes
"scfiwánnicas", ricas e n m u c i n a y g r u e s o
e l e m e n t o n e n / i o s o e n vinculación c o n el folículo pilosebáceo; la a n e t o d e r m i a clínicamente s e p r e s e n t a c o m o pápulas r o s a d a s
o a z u l a d a s e n tronco y e n área proximal de
e x t r e m i d a d e s c o n disminución d e c o l á g e n o
y elastolisis e n la d e r m i s ; el s í n d r o m e de
Buschke-Ollendorf presenta pápulas de
mayor tamaño y osteopoiquilosis, observánd o s e en s u histopatología fibras elásticas e n grues o s h a c e s ; el c o l a g e n o m a eruptivo histopatológic a m e n t e e s similar a la F P B C , pero a p a r e c e en
e d a d e s tempranas, s e localiza predominantemente
en tronco, e x t r e m i d a d e s y s e h e r e d a e n f o r m a
a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e ' ' ' ^ ; e n la piel c e t r i n a d e
Milian, la atrofia c u t á n e a senil deja transparentar
las glándulas s e b á c e a s y e n s u histopatología s e
o b s e r v a n fibras elásticas c o n d e n s a d a s y e n m a r a ñadas e n d e r m i s papilar. Otros diagnósticos diferenciales a tener e n c u e n t a s o n x a n t o m a s eruptivos, elastolisis perifolicular, quiste d e milium, s i r i n g o m a s eruptivos y quistes v e l l o s o s eruptivos.
Fig. 5: (HE 100X) A mayor aumento se observa engrosamiento de h a c e s
colágenos.
E n la revisión bibliográfica r e a l i z a d a s e h a e n contrado a la F P B C a s o c i a d a a a n e m i a microcítica\, linfoma^, c a r c i n o m a d e o v a rio tratado c o n cirugía y radioterapia^, úlcera duod e n a l , hipertensión y d i a b e t e s en tratamiento c o n
metformina, d o m p e r i d o n a , atenolol y natrilix^, o b e s i d a d , fibrilación atrial, b l o q u e o completo d e r a m a
i z q u i e r d a , hipertensión arterial, e s t e n o s i s aórtica
d e g e n e r a t i v a , poliartritis y o s t e o p o r o s i s ^ hemodiálisis s e c u n d a r i a a tuberculosis renal y a m i l o i d o s i s ^
S e d e s c o n o c e el significado d e e s t a s a s o c i a c i o nes.
E v o l u c i o n a e n f o r m a progresiva e n años y s e
d e s c o n o c e c o m p r o m i s o de otros órganos y sistemas.
E n c u a n t o al tratamiento, e n los c a s o s p u b l i c a dos sólo s e e n c u e n t r a n d e s c r i t a s la e l e c t r o c o a g u lación y el curetaje de las l e s i o n e s .
Fig. 6 (Coloración de Verhoeff 10OX) S e observan fibras elásticas en número normal y
fragmentadas.
Tomo 55 n - 1 , Enero-Febrero 2005
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Mabel Dacal y colaboradores
CONCLUSIONES
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6.
L a importancia del c a s o p r e s e n t a d o r a d i c a e n s u localización d i s e m i n a d a , q u e inicialmente
comprometió
cuello y m u ñ e c a s y luego d e la i n g e s t a d e c o r t i c o e s t e roides s e diseminó a tronco y e x t r e m i d a d e s ; razón por
la cual nosotros c o n s i d e r a m o s q u e e s t a
enfermedad
podría también estar r e l a c i o n a d a c o n d i c h o s m e d i c a m e n tos. E s t a forma d i s e m i n a d a no fue d e s c r i t a h a s t a a h o r a
en la bibliografía, por lo q u e la d e n o m i n a m o s " F i b r o p a pulosis B l a n c a D i s e m i n a d a " .
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