ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR

ATRESIA UNILATERAL
TRABAJO
ORIGINAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR
ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Dra. Angélica Corvacho*
Dra. Edith Paz**
RESUMEN
El espectro de la atresia unilateral de los orificios
atrioventriculares es grande. Clasificaciones en base a
estructuras alejadas del orificio atrésico y clasificaciones
simples llevan a desconocer el espectro integralmente,
quedando fuera muchas variantes importantes. El
objetivo de este estudio es mostrar la existencia de
un amplio espectro de nuestra serie de 47 casos de
Atresia Tricúspide. Su conocimiento es de importancia
quirúrgica.
Material y Métodos
Este estudio se basa en un material de autopsia de
47 especímenes de atresia tricúspide (ATRT) entre
1500 especímenes que pertenecen a la colección
de cardiopatías congénitas del Instituto de Salud del
Niño.
Definición.- La Atresia unilateral de un orificio A-V está
presente cuando una de las salidas atriales es atrésica y
sin directa comunicación entre la aurícula y el ventrículo.
Incluimos casos con ventrículo único izquierdo (VUI)
y coexistencia de ATRT.
La clasificación se realiza en base a los siguientes
criterios:
1.- Combinación segmental (simbología) Es el
método más apropiado y esencial para este estudio
2. Estado de la salida atrial atrésica derecha o
izquierda: Atresia tricúspide ATRT o mitral ATRM.
a).- Muscular o Membranosa. Muscular cuando la cavidad
atrial está separada del ventrículo topográficamente
homólogo por un piso muscular, Membranosa cuando
un diafragma fibroso se interpone entre la cavidad atrial
y la cavidad ventricular topográficamente homóloga, el
tejido valvular está fusionado.
(*): Cardiólogo Pediatra, ex Jefe del Servicio de Cardiología del
ISN
(**): Anátomo Patólogo, Jefe del Servicio de Anatomía Patológica
del ISN
Profesor Asociado de UNMSM
6
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
b) Usual o No Usual. Usual: con ventrículo
topográficamente homólogo hipoplásico, incompleto
o ausente. No Usual: con ventrículo topográficamente
homólogo normal o grande
c) Alineamiento A-V: Anormal: El piso atrial ciego no
está sobre la cavidad ventricular homóloga sino sobre
el septum interventricular (SIV) o sobre la pared libre
ventricular no homóloga. Normal: cuando la cavidad
atrial ciega está sobre el ventrículo homólogo.
3.- Relación ventrículoarterial: (V-A)
4.- Anomalías asociadas.
ATRESIA TRICÚSPIDE (ATRT)
Resultados
Sexo.- Se obtuvo en 45/47 casos, masculino 24 y
femenino 21 casos.
Edad.- Se obtuvo en 44/47 casos. Valores extremos
entre 2 días y 17 años. Menores de 1 año 39 casos, entre
13 meses y 2 años 4 casos, 1 de 17 años.
Posición del corazón.- Levocardia en los 47 casos, ápex
formado por la pared libre ventricular izquierda (PLVI)
Grupos de acuerdo a la combinación
segmental y tipos de acuerdo al estado de la
salida atrial atrésica
1er. Grupo: (S, D, S).- 37 casos
a).- ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento
A-V anormal en 31/37 casos. Relación interna V-A
concordante, conus subpulmonar en los 31 casos, 2
casos con atresia pulmonar (ATR P) y 29 con estenosis
pulmonar (EP) de grado variable Anomalías asociadas.
Cortriatriatum dexter, Red de Chiari prominente,
comunicación interauricular (CIA) (ostium secundum =
OS, foramen oval permeable = FOP, aurícula común =
AC), enfermedad de UHL en 4/31, T de Fallot en 2/31,
pulmonar bicúspide en 8/31, endocarditis de válvula
aórtica en 1/31, PCA en 24/31 y anastomosis BlalockTaussig en 4/31.
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
b).- ATRT Muscular, No Usual, alineamiento A-V
anormal en 2/37 casos. Cámara de salida ventricular
derecha (CSVD) subpulmonar, muy estrecha y ATR de
anillo y válvula pulmonar en 1 caso. Comunicación
interventricular (CIV) grande.
c).- ATRT Tipo Membranoso, subtipo Usual y
alineamiento A-V normal en 4/37 casos. Relación V-A.
ATR del anillo pulmonar, aorta normal o dilatada. PCA
en los 4 casos. Ebstein tricuspídeo en 1 /4 casos.
2º Grupo: (S,D,DT).- 5 casos
a).- ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento
A-V anormal en 3/5 casos. Conus subaórtico estrecho.
Relación V-A: D-TGV CIV grande Anomalías asociadas:
CIA. Coartación aórtica (COAO) en 3 casos. PCA en 3,
Coronaria única en 1 caso.
b).- ATRT Muscular, No Usual, alineamiento A-V
anormal. 1 caso. Cabalgamiento del aparato tensor
mitral através de CIV canal: CSVD con Conus subaórtico
de buen calibre. CSVI subpulmonar, dilatada. Relación
V-A discordante (transposición de grandes arterias)
D-TGV. Anomalías asociadas CIA-OS, Red de Chiari
prominente.
c).- ATRT Membranosa Usual, alineamiento anormal
1 caso. VT fibrosa, imperforada cabalga sobre ambos
ventrículos a través de una CIV canal grande. CSVD
subaórtica, dilatada. Relación V-A discordante D-TGV
+ EP. Anomalías asociadas: 2 CIA-OS, yuxtaposición
izquierda de orejuelas, PCA.
3er Grupo: (S,D,AT).- 2 casos
a).- ATRT Muscular, Usual y alineamiento A-V anormal.
Foramen bulbo ventricular (FBV). Conus subaórtico
normal, Relación V-A discordante A-TGV + estenosis
pulmonar. ATRT + VUl
b).- ATRT Membranosa, Usual con alineamiento A-V
anormal. Hoyuelo fibroso representa la VT imperforada
sobre el VI, cámara de entrada ventricular derecha
(CEVD) ausente, CSVD conus subaórtico, VI dilatado.
FBV y CIV subarterial. Relación V-A discordante A-TGV.
ATRT + VUI
4º Grupo: (S,D,D).- 1 caso
ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento
A-V anormal. Uno con CSVD: con conus subaórtico.
CSVI através de CIV Relación V-A: ATR P con D-Aorta
Anomalías asociadas: CIA OS, PCA.
5º Grupo: (S,D,DC).- 1 caso
Presenta aurícula común. VD muy pequeño: sinus VD
ausente y trabeculación escasa. Infundíbulo muscular
subaórtico cabalga 10% sobre el VD y 90% sobre el VI.
CIV subinfundibular. VI grande, válvula mitral (VM) en
paracaidas, ATR P, D-Malposición aórtica corregida.
6º Grupo: (AD, D, D) 1 caso
ATRT Membranosa, No Usual, alineamiento A-V
normal. VT imperforada sobre el VD, tipo Ebstein.
Infundíbulo subaórtico. SIV deficiente, mitral hendida.
CIV infundibular. ATR P. Anomalías de retorno venoso
pulmonar y sistémico.
Las variaciones anatómicas pudieron ser descritas usando
el concepto del espectro en las atresias unilaterales
del orificio A-V junto con el método segmental. La
importancia clínica de este estudio concierne a la
significación de la anormal relación interna entre los
segmentos cardiacos que afectan severamente tanto la
construcción anatómica del corazón como su fisiología.
Este conocimiento tiene implicancias quirúrgicas.
SUMMARY
The anatomic spectrum of unilateral atrioventricular
(A-V) orifice atresia is wide, there are considerable
variations in the anatomic type of the orifice atresia per
se, in ventricular morphology and in ventriculoarterial
relationshps. The variations are so marked that the
conventional nomemclatures mainly by ”with or without
transposition”, hardly cover all of these variations. To the
our present knowledge, the best adequate classification
and description of each anatomic types is only possible
by using the concept of the spectrum of unilateral A-V
orifice atresia together with the segmental method. The
objective of these study is to show the existence of a
broad spectrum in our series of 47 cases of Tricuspid
atresia. His knowledge has surgical implicance.
This study is based on an autopsy material, from 47
specimens of tricuspid atresia (ATRT) between 1500
specimens belonging to the collection of congenital heart
disease from the Institute of Child Health.
By definition unilateral A-V orifice atresia, tricúspid or
mitral orifice atresia is present when one of the atrial
outlets is atretic without direct communication with the
ventricle. Even if the ventricular anatomy indicates the
presence of a single ventricle or a double inlet ventricle,
those cases with coexistence of atretic right or left A-V
orifice are included as a form of unilateral A-V orifice
atresia.
The classification is based on the following criteria:
1. Segmental approach
2. The status of right or left atrial outlet atresia. Tricuspid
or Mitral.
a). Muscular o Membranosa. b). Usual and Unusual
in regard to size of the homologous ventricle to the
atretic valve. c). Type of A-V alignment Normal or
abnormal.
3. Ventriculoarterial (V-A) relationship
4. Associated anomalies.
TRICUSPID ATRESIA
Results.
Sex. Were obtained in 45/47 cases, 24 male and 21
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
7
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
female cases.
Age. Were obtained in 44/47 cases. Values between 2
days and 17 years. Children younger than 1 year 39
cases, between 13 months and 2 years 4 cases and 17
years in 1 case.
Levocardia en 47 cases. Apex formed by the left
ventricular free wall (PLVI)
Groups according to the segmental approach (segmental
set) and types according to the state of the exit atrial
atresia.
1. Group: (S,D,S).- 37 cases
a). ATRT Muscular type, Usual subtype and abnormal
A-V alignment in 31/37 cases. Internal V-A relationship
concordant (subpulmonary conus) in 31 cases, 2 cases with
pulmonary atresia (ATRP), 29 with pulmonary stenosis
(EP). Associated anomalies: Cortriatriatum dexter , Red
of Chiari prominent, atrio septal defect, UHL disease in
4/31 Cases, T. Fallot in2/31, bicuspid pulmonary artery
in 8/31, aortic valve endocarditis in 1/31, PCA en 24/31
cases, Blalock-Taussg sunt in 4/31.
b). ATRT Muscular, Unusual, abnormal A-V alignment.
In 2/37 cases. Very narrow right ventricular outlet
chamber (CSVD), atretic pulmonary ring and pulmonary
valve in one case, large interventricular septal defect
(CIV).
c). ATRT Membranous type, Usual subtype, normal A-V
alignment in 4/37 cases. Atretic pulmonary ring, normal
or dilated aorta, Ductus present in 4/37 cases.
2º Group: (S,D,DT).- 5 cases.
a).- ATRT Muscular, Usual and abnormal alignment
4/37 cases. Narrow subaortic conus. V-A relationship
D-TGA, large ventricular septal defect. Associated
anomalies: atrial septal defect, coarctation of the aorta
in 3 cases, single coronary ostium in 1 case.
b).- ATRT Muscular, unusual, A-V abnormal alignment
1 case, straddling of tensor mitral apparatus through
ventricular septal defect channel type. CSVD with
subaortic conus. Subpulmonary outlet chamber of
the left ventricle. Discordant V-A relationship D-TGA.
Associated anomalies: Chiari prominent.
c).- ATRT Membranous, Usual, abnormal A-V alignment
1 case. Fibrous tricuspid valve, overrides on both
ventricles through defect channel type Dilated subaortic
outlet chamber of the right ventricle Discordant VA relationship D-TGV + PS (pulmonary stenosis).
Associated anomalies: 2 ostium secundum atrial defect,
left juxtaposition of the atrial appendage. Persistent
ductus arteriosus
3 rd Group: (S,D,AT). 2 cases
a).- ATRT Muscular, Usual, abnormal A-V alignment.
Bulbo ventricular foramen (BVF). Normal subaortic
conus. Discordant V-A relationship A-TGA + PS. ATRT
+ Single left ventricle (VUI).
8
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
b).- ATRT Membranous, Usual, abnormal A-V alignment.
Fibrous dimple represents the imperforate tricuspid valve
on left ventricle Right ventricle Inlet chamber (CEVD)
is absent. Subaortic conus. Dilated left ventricle. BVF +
Subarterial defect. Discordant V-A relationship A-TGA.
ATRT + VUI.
4º Group: (S,D,D). 1 case.
ATRT Muscular, Usual, abnormal A-B alignment.
Subaortic conus. Septal defect is the only outlet of the
left ventricle. V-A relationship: Pulmonary atresia with
D-Aorta. Associated anomalies: OS atrial septal defect,
persistent ductus arteriosus.
5º Group: (S,D,DC). 1 case.
Common atrium. Very small right ventricle with sinus
absent and poor trabeculated portion. Subaortic
infundibulum override 10% over the right ventricle and
90% over the left ventricle trough subinfundibular defect.
Large left ventricle, parachute mitral valve, pulmonary
atresia and D-corrected aortic malposition (DC).
6º Group: (AD,D,D). 1 case.
ATRT Membranous, Unusual, normal A-V alignment.
Imperforate tricuspid valve over the right ventricle
Ebstein type. Subaortic infundibulum, deficient
ventricular septum, cleft of the mitral valve, infundibular
defect, pulmonary atresia, anomalous pulmonary and
systemic venous connection.
The anatomical variations could be described using
the concept of the spectrum along with segmental
method. The clinical importance of this study relates to
the significance of the abnormal internal relationship
between cardiac segments severely affecting both the
anatomical construction of the heart as their physiology.
This knowledge has surgical implications.
INTRODUCCION
El espectro de la atresia unilateral de los orificios
atrioventriculares (A-V) izquierdo y derecho es grande y
aún existe confusión en el conocimiento morfológico de
esta patología. Se ignoran tipos de atresia tricúspide y
mitral importantes que cursan con ventrículos homólogos
normales o grandes1. Se utilizan clasificaciones en
base a estructuras alejadas del orificio atrésico como
las grandes arterias, ignorando la importancia de las
alteraciones de las estructuras adyacentes. El utilizar
clasificaciones simples lleva a desconocer el espectro
integralmente, quedando fuera muchas variantes
importantes. El objetivo de este estudio es mostrar la
existencia de un amplio espectro de esta patología en
nuestra serie de 47 casos de Atresia Tricúspide y 44
casos de Atresia Mitral
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
MATERIAL Y METODOS
Este estudio se basa en un material de autopsia de 47
especímenes de atresia tricúspide (ATRT) y 44 de atresia
mitral (ATRM) entre 1500 especímenes que pertenecen
a la colección de cardiopatías congénitas del Instituto
de Salud del Niño.
Definición1, 2, 3.- La Atresia unilateral de un orificio
A-V está presente cuando una de las salidas atriales es
atrésica y sin directa comunicación entre la aurícula y
el ventrículo. En este estudio incluimos los casos con
anatomía ventricular que indique la presencia de un
único ventrículo, y coexistencia de atresia del orificio
AV izquierdo o derecho.
La clasificación se realiza en base a los siguientes
criterios:
1.- Combinación segmental (simbología) indica
la construcción general del corazón: situs atrial, asa
ventricular, cono-tronco junto con la relación ventrículo
arterial que muestra grandes variaciones en las atresias
tricúspide y mitral (Van Praagh 1964-1972) 2, 3: La
combinación segmental es el método más apropiado y
esencial para este estudio.
Simbología. Los paréntesis encierran un juego (set) o
combinación. Existen 3 miembros en cada combinación
segmental [1, 2, 3]. El primer miembro indica el tipo de
situs visceroatrial: S = situs solitus (normal); I = situs
inversus y A = situs ambigüo que a menudo se asocia
con asplenia o poliesplenia. El segundo miembro indica
el tipo de asa ventricular: D = D asa, significa que el
ventrículo derecho está situado al lado derecho (D =
dextro), no invertido y L = L-asa, significa que el VD
está situado al lado izquierdo (L = levo) y está invertido.
El tercer símbolo define el tipo de cono-tronco, pero
el tipo de cono-tronco, no necesariamente implica la
relación ventrículo arterial por esta razón añadimos
un nuevo símbolo como sugiere Ando para completar
la representación del tipo de cono-tronco y la relación
ventrículo arterial. Por ejemplo; en la ATRT (S, D, DT)
indica un caso de ATRT en situs solitus, D-asa ventricular
y D-transposición de las grandes arterias, DT significa
que la válvula aórtica transpuesta (T = originada del VD)
está a la derecha (dextro o D) en relación a la válvula
pulmonar transpuesta (originada del VI). Otros símbolos:
AT = A-TGA indica que la válvula aórtica transpuesta es
anterior (anterior = A) en relación a la válvula pulmonar
transpuesta; y LT = L-TGA indica que la válvula aórtica
transpuesta está a la izquierda (L = levo) en relación a
la válvula pulmonar transpuesta7, DM = D-malposición
de las grandes arterias anatómicamente corregida, LM =
L-malposición de las grandes arterias anatómicamente
corregida, DR = D significa D -malposición aórtica y R
significa doble salida del ventrículo morfológicamente
derecho (DSVD), LR = DSVD con L – malposición
aórtica, DL = D-malposición aórtica en doble salida
ventricular izquierda (DSVI) y LL = L – malposición
aórtica en DSVI. El símbolo S en tercer lugar (solitus)
se usa en casos con grandes arterias normalmente
relacionadas, indica: válvula aórtica posterior y
derecha en relación a la válvula pulmonar anterior e
izquierda, conus subpulmonar y relación ventrículo
arterial, normal, es decir arteria pulmonar originada
del ventrículo derecho y arteria aorta originada del
ventrículo izquierdo. El símbolo X en tercer lugar
indica que pueden presentarse varios tipos de relación
ventrículo arterial.
2. Estado de la salida atrial atrésica derecha o
izquierda (tricúspide o mitral)
a) Usual o No Usual según el estado del ventrículo
homólogo a la atresia. Usual: con ventrículo
topográficamente homólogo hipoplásico, incompleto
o ausente. No Usual: con ventrículo topográficamente
homólogo normal o grande (Quero 1970)4,5
b) Muscular o Membranosa (Van Praagh 1971)6 Muscular
cuando la cavidad atrial está separada por un piso
muscular, que generalmente no está inmediatamente
por encima de la cavidad ventricular homóloga sino
sobre el septum interventricular (SIV) o sobre la pared
libre ventricular izquierda (PLVI). Embriológicamente la
atresia muscular parece deberse a un malalineamiento
atrioventricular. La atresia Membranosa cuando la
cavidad atrial está inmediatamente por encima de la
cavidad ventricular y un diafragma fibroso se interpone
entre ambas cavidades, el tejido valvular está fusionado
y el alineamiento es normal, raro anormal.
c) Para determinar el tipo de alineamiento atrioventricular:
normal o anormal, se investigó la presencia o ausencia
de hoyuelo atrésico en el piso atrial, posición del
hoyuelo y calibre. En ausencia del hoyuelo verificamos
la posición del piso atrial en relación con el ventrículo
subyacente.
3.- Tipos de relación ventrículoarterial: (V-A)
a) Concordante (C) es decir relación V-A normal, b)
Discordante (TGA), c) Malposición anatómicamente
corregida de las grandes arterias (MAC), d) Doble salida
ventricular derecha o izquierda (DSVD, DSVI), f) Salida
única por atresia aórtica o pulmonar (ATRA, ATRP) y
Tronco arterioso común (TAC)
4.- Anomalías asociadas a nivel atrial, ventricular, tractos
de salida y grandes arterias.
La atresia unilateral del orificio A-V Tricúspide y Mitral
se publicarán separadamente por la complejidad de sus
espectros morfológicos.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
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ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
ATRESIA TRICÚSPIDE
TABLA (A)
RESULTADOS
Sexo.- Se obtuvo en 45/47 casos, sexo masculino 24
y femenino 21 casos.
Edad.- Se obtuvo en 44/47 casos. Valores extremos
entre 2 días y 17 años. Menores de 1 mes 10 casos,
entre 2 meses y 6 meses 25 casos, entre 7 meses y
1 año en 4 casos, entre 13 meses y 2 años 4 casos, 1
caso de 17 años.
Posición del corazón.- Levocardia en los 47 casos,
con el ápex formado por la pared libre ventricular
izquierda (PLVI)
Gráfica Nº 1
10
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
Categorizaciones
A- Estado de la zona atrésica
ATRT Tipos: muscular y membranoso: ATRT Muscular
en 40/47 casos 1/40 ATRT + VUl (ventrículo único
izquierdo) caso 23 ATRT Membranosa 7/47casos, 1/7
ATRT+ VUl (caso 36)
B.- Tamaño del ventrículo derecho (VD): ATRT
Subtipo Usual (VD pequeño) 43/47 casos. ATRT No
Usual (VD de tamaño normal o grande) 4/47 casos
C.- Alineamiento A-V: Alineamiento normal y
alineamiento anormal
D.- Combinación segmental: (S, D, S) 37 casos
=78,7%, (S, D, DT) 5 casos =10.6%, (S, D, AT) 2 casos
= 4,3%, (S, D, D) 1 caso = 2.1%, (S, D, DC) 1 caso =
2.1%, (AD, D, D) 1 caso = 2.1%.
E.- Relación V-A
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
En la gráfica Nº 2 se muestra la combinación segmental
y en la Tabla Nº 1 la relación V-A en las ATRT Usual y
No Usual. La simbología segmental ha sido explicada
previamente igualmente los diferentes tipos de relación
V-A.
En la ATRT Usual Muscular predomina la combinación
segmental set segmental {S, D, S} con relación V-A
concordante (C). En la ATRT Usual Membranosa
predomina el set segmental {S, D, S} y relación V-A
atresia pulmonar (AP) Tabla Nº 1, Gráfica 2
Tabla Nº 1
ATRT USUAL: SET SEGMENTAL / RELACION V-A
TIPO
MUSCULAR
SET
SEGMENTAL
S,D,S
S,D,DT
S,D,D
S,D,DC
S,D,AT
TOTAL
MEMBRANOSA
TOTAL
S,D,S
S,D,DT
S,D,AT
C
29
0
0
0
0
29
RELACION V-A
D-TGA
AP
0
2
3
0
0
1
0
1
0
0
3
4
A-TGA
0
0
0
0
1
1
TOTAL
31
3
1
1
1
37
1
0
0
0
1
0
3
0
0
0
0
1
4
1
1
1
1
3
1
6
Gráfica Nº 2
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
11
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
ATRT no usual, 4 casos: tipo muscular 3/4 casos 18 y
42 (S, D, S) y caso 8 (S, D, DT) y tipo membranoso
1/4 caso 7 (AD, D, D) en situs ambiguo con ventrículo
morfológicamente derecho a la derecha, AP y conus
subaórtico. Tabla Nº 2
Tabla Nº 2
ATRT NO USUAL: SET SEGMENTAL / RELACION V-A
SET
SEGMENTAL
S, D, S
S ,D, DT
TIPO
MUSCULAR
MEMBRANOSA
RELACION V-A
D-TGA
AP
1
0
1
0
1
0
TOTAL
C
AD, D, D
2
1
1
1
TOTAL
1
1
2
4
La combinación segmental nos permite establecer 6 grupos en nuestra serie de 47 casos de ATRT. Cada grupo con
características significativas.
1er. Grupo: (S, D, S).- 37 casos.
Sexo femenino 17 y masculino 19 (en 36 casos) Edades
entre 2 días y 17 años 32 casos menores de 1 año
Categorización.- Tipo Muscular 33 casos Subtipo
Usual en 31/33, los 31 casos con malalineamiento
atrioventricular (A-V). Subtipo No Usual en 2/33 casos,
los 2 casos con malalineamiento A-V (casos 18 y 42)
Tipo Membranoso 4 casos. Subtipo Usual en los 4 casos,
3/ 4 con alineamiento A-V normal (casos 35, 39, 41) y
en el piso de la aurícula derecha (AD) en relación con
las estructuras subyacentes. En ausencia de hoyuelo se
analizó la posición del piso de la AD.
Presencia y posición del hoyuelo.-El hoyuelo presente
en 9 /31 casos de tipo Muscular subtipo Usual, en
4/9 situados sobre el septum interventricular (SIV) y
5/9 sobre la pared posterior del ventrículo izquierdo
(VIPP)
En el tipo Membranoso subtipo Usual, hoyuelo
Tabla Nº 3
ATRT: (S, D, S) TIPO / SUBTIPO / ALINEAMIENTO A-V
TIPO
SUBTIPO
MUSCULAR
USUAL
ALINEAMIENTO A-V
NORMAL ANORMAL
31
NO USUAL
MEMBRANOSO
USUAL
TOTAL
1/4 con malalineamiento A-V (caso 46). Tabla Nº 3
Para estudiar el alineamiento A-V normal o anormal en
la ATRT se analizó la presencia y posición del hoyuelo
31
2
2
3
1
4
3
34
37
presente en los 4 casos 3/4 sobre el VD y 1/4 sobre el
VIPP. Hoyuelo ausente en 24 casos de tipo Muscular
incluyendo 2 casos de subtipo No Usual. Tabla Nº 4.
Tabla Nº 4
ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / POSICION DEL HOYUELO
TIPO
MUSCULAR
SUBTIPO
VD
USUAL
NO USUAL
MEMBRANOSO
USUAL
TOTAL
12
TOTAL
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
POSICION DEL HOYUELO
SIV
VIPP
AUS
4
5
22
0
3
3
0
2
1
4
6
TOTAL
31
2
4
24
37
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
En los casos de ATRT Muscular Usual con hoyuelo
presente en 9/31, el diámetro del hoyuelo fue menor de
4 MM. En el subtipo No Usual el hoyuelo estuvo ausente
en los 2 casos. En los 4 casos de ATRT Membranosa
Usual el hoyuelo estuvo presente en los 4 casos con
un diámetro entre 8 y 12 MM (casos 35, 36, 39 y 41)
Tabla Nº 5
Tabla Nº 5
ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / HOYUELO (MM)
TIPO
SUBTIPO
MUSCULAR
USUAL
NO
USUAL
USUAL
MEMBRANOSO
TOTAL
0
22
1
6
HOYUELO ( MM)
2
4
8
2
1
2
0
0
0
24
6
2
1
Piso Atrial derecho
Tipo Muscular subtipo Usual: Piso atrial derecho sobre
el SIV en 15/31, sobre la pared posterior del VI (VIPP)
en 15/31 y Sobre el ventrículo izquierdo (VI) en 1/31
casos. Subtipo No Usual en los 2 casos sobre el VIPP
Tipo Membranoso subtipo Usual: Piso atrial derecho
sobre el VD en 3/ 4 casos y sobre el VIPP en 1/ 4 casos.
Tabla Nº 6
10
12
Total
31
2
1
1
2
2
1
1
4
37
Tamaño AI.- ATRT Muscular Usual: AI pequeña en 3/31,
normal en 12/31 y grande en 16/31. ATRT Muscular
No Usual: 1 caso de tamaño normal y 1 grande. ATRT
Membranosa Usual: 2 casos de tamaño normal y en 2
grande.
Pared AI.- ATRT Muscular Usual: pared delgada en 5/31,
normal en 26/31. ATRT Muscular No Usual: normal en
los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: 3/ 4 casos con
Tabla Nº 6
ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / PISO ATRIAL DERECHO
TIPO
SUBTIPO
MUSCULAR
USUAL
NO USUAL
USUAL
MEMBRANOSO
TOTAL
Nivel atrial
VD
3
3
PISO ATRIAL DERECHO
SIV
VIPP
15
15
0
2
1
15
18
Tamaño AD.- ATRT Muscular Usual AD de tamaño
normal en 7/31 y grande en 24/31. Muscular No Usual
AD de tamaño normal en 1 y grande en 1. Membranoso
No Usual: AD de tamaño normal en 1/ 4 y grande en
3/ 4 casos
Pared AD.- ATRT Muscular Usual AD con pared delgada
en 1/31, normal en 11/31 e hipertrofiada en 19/31 casos.
ATRT Muscular Usual: AD con pared normal en 1 caso
e hipertrofiada en 1 caso. ATRT Membranosa Usual AD
con pared normal en 4 casos.
VI
1
0
1
TOTAL
31
2
4
37
pared normal e hipertrofiada en 1 caso.
Piso atrial izquierdo sobre el VI en los 37 casos.
Comunicación interauricular.- Foramen oval permeable
(FOP) en 4 casos con ATRT Muscular Usual, 1 caso
con ATRT Muscular No Usual y 3 casos con ATRT
Membranosa Usual. CIA tipo ostium secundum (OS)
en 23 casos con ATRT Muscular Usual, 1 con ATRT
Muscular No Usual y en 1 caso con ATRT Membranosa
Usual. Aurícula común en 4 casos con ATRT Muscular
Usual. Gráfica Nº 3
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
13
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Gráfica Nº 3
Tamaño de la CIA.- Tamaño Pequeño (P) en 1, mediano (M) en 11casos, grande (G) en 15 y aurícula común en 4
Tabla Nº 7
ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / CIA - TAMAÑO
SUBTIPO
MUSCULAR
USUAL
1
11
15
4
31
NO USUAL
0
0
2
0
2
3
1
14
18
MEMBRANOSO
P
USUAL
TOTAL
1
Defectos atriales asociados
Red de Chiari prominente en 4/31 casos con ATRT
Muscular Usual, Cortriatriatum dexter por desarrollo
de valva sinal atrial derecha en 1 (caso 17) y por
muscularización de la red de Chiari en 1(caso 5) con
ATRT Muscular Usual. En este grupo no se presentaron
anomalías de retorno venoso pulmonar. Vena cava
superior izquierda en seno coronario en 1/31 (Fig. Caso
5) con ATRT Muscular Usual y en 1/ 2 casos con ATRT
14
TAMAÑO CIA
M
G
TIPO
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
AC
TOTAL
4
4
37
Muscular No Usual. Interrupción de vena cava inferior
en 2/31 casos con ATRT Muscular Usual.
Nivel ventricular
Ventrículo derecho. Tamaño VD.- ATRT Muscular
Usual: Hipoplasia leve (HPP-L) en 1/31 casos, moderada
(HPP-M) en 23/31 y severa (HPP-S) en 7/31 casos. En la
ATRT Muscular No Usual los 2 casos con VD de tamaño
normal. En la ATR Membranosa Usual HPP-M del VD
en 3/ 4 casos e HPP-S en 1/ 4 casos Tabla Nº 8.
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Tabla Nº 8
ATRT: {S,D,S} TIPO / SUBTIPO / TAMAÑO VD
TIPO
SUBTIPO
MUSCULAR
USUAL
NO
USUAL
USUAL
MEMBRANOSA
TOTAL
NORMAL
TAMAÑO VD
HPP-L
HPP-M
HPP-S
TOTAL
0
1
23
7
31
2
0
0
0
2
3
1
4
26
8
37
2
Pared VD.- ATRT Muscular Usual 31 casos: hipertrofia
leve (HPT-L), en 2 casos, moderada (HPT-M) en 4,
severa (HPT-S) en 1; pared delgada en 12, 4/12 tipo
Uhl (casos 6,10,11,22) y normal en 12. ATRT Muscular
No Usual en 2 casos con pared VD normal. ATRT
Membranosa Usual 4 casos: 3 con HPT-M y 1 con
HPT-S. Fig. Caso 22 Uhl VD
Cámara de entrada VD (CEVD) ATRT Muscular Usual:
Válvula Tricúspide atrésica sin vestigios (VST) valvulares
1
en 25/31 casos ATRT con vestigios valvulares en 6/31:
en VD 1/31 (caso 12), en los bordes de la CIV en 3/31
(casos 5,11 y 16) y en VD + bordes de CIV en 2/31
(casos 24 y 28), ATRT Muscular No Usual sin vestigios
de válvula tricúspide en 2/2 (casos 18 y 42). ATRT
Membranosa Usual con válvula tricúspide imperforada
(VT-IMP) en 3/ 4 (casos 35, 41 y 46) e imperforada tipo
Ebstein en 1/ 4 (caso 39) Gráfica Nº 4 Fig. Caso 39
Gráfica Nº 4
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
15
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
En la CEVD consideramos una porción sinusal o sinus
y una porción trabecular, la más comprometida es la
sinusal. Tipo Muscular Usual (31 casos): Porción sinusal
incompleta (INC) en 21/31 con porción trabeculada
escasa en 15/21, muy escasa en 4/21, y ausente (AUS)
en 2/23 casos. Porción sinusal ausente en 10/31 casos
con porción trabeculada escasa en 2/10, muy escasa en
6/10 y ausente en 2/10. Tipo Muscular No usual en 2
casos con CEVD sinusal incompleta y porción trabecular
muy escasa en 1 y escasa en 1 caso. Tipo Membranoso
Usual (4 casos): Porción sinusal masa con cavidad virtual
y porción trabecular muy escasa en 2 (casos 35 y 41,
este con sinusoides en masa muscular). Porción sinusal
atrializada pequeña, válvula tricúspide imperforada,
adherida a la masa ventricular .derecha subyacente
con sinusoides, se consideró tipo Ebstein en 1 caso
(caso 39). En el caso 46 la VT imperforada de 10 mm
de diámetro, cámara de entrada sinusal incompleta y
porción trabecular muy escasa.
Cuerdas tendíneas (CT).- ATRT Muscular Usual:
Cuerdas tendíneas ausentes en 29/31 casos y presencia
de vestigios de CT en 2/31 casos. ATRT Muscular No
Usual CT ausentes en 2 /2 casos. ATRT Membranosa
Usual: CT ausentes en 2/ 4 casos y vestigios de CT en
el VD en 2/ 4 casos.
Músculos papilares (MP).- ATRT Muscular Usual: MP
ausentes en 28 casos y vestigios en el VD en 3 casos.
ATRT Muscular No Usual MP ausentes en los 2 casos.
ATRT Membranosa Usual, MP ausentes en los 4
casos
Tabla Nº 9
ATRT: (S,D,S) TIPO / CEVD: SINUSAL - TRABECULAR
SUB
TIPO
CEVD-SINUSAL
MUSCULAR
USUAL
INCOMPLETA
15
4
2
2
7
1
1
INUSUAL
AUSENTE
INCOMPLETA
USUAL
INCOMPLETA
1
0
CAV-VIRT
1
1
ATRIALIZADA
0
1
MEMBRANOSA
TOTAL
Gráfica Nº 5
16
CEVD-TRABECULAR
N ESCASA MUY ESCASA AUS
MASA
TIPO
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
1
1
17
14
3
2
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Cámara de salida ventricular derecha (CSVD).- En los
37 casos de este grupo la CSVD es subpulmonar.
ATRT Muscular Usual (31 casos). CSVD con estenosis
leve (EST-L) en 1 caso, estenosis moderada (EST-M)
en 13, estenosis severa (EST-S) en 13, normal en 2
y tipo Fallot en 2 (caso 21 y 38) Fig. Caso 21. ATRT
Muscular No Usual (2 Casos) 1 con estenosis severa y
1 normal. ATRT Membranosa Usual (4 casos): CSVD
con estenosis severa en 2 y atrésica en 2 casos
Ventrículo izquierdo
Tamaño.- ATRT Muscular Usual: Tamaño VI normal en
1 caso y grande en 30. Fig. 1 D. ATRT Muscular No
Usual: VI grande en los 2 casos. ATRT Membranosa
Usual: VI grande en los 4 casos. .
Pared.- ATRT Muscular Usual: Pared VI con hipertrofia
leve (HPT-L) en 4 casos, hipertrofia moderada (HPT-M)
en 22 casos, hipertrofia severa (HPT-S) en 3 casos y
normal en 2 casos. ATRT Muscular No Usual: HPT leve
a moderada en 2 casos. ATRT Membranosa Usual: 2
casos con HPT-L a HPT-M. y 2 con pared normal..
Válvula Mitral (VM).- ATRT Muscular Usual: VM en
paracaidas en 1/31 (caso 14), VM normal en 15/31 y
redundante o grande en 15/31 casos. ATRT Muscular
No Usual VM normal en los 2 casos. ATRT Membranosa
Usual: VM de 3/ 4 normal y en 1/ 4 grande. Gráfica
Nº 6
Gráfica Nº 6
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
17
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Cámara de entrada ventricular izquierda CEVI).- ATRT
Muscular Usual (31 casos): CEVI normal en 6 y dilatada
en 25. Trabeculación múltiple y acentuada en ápex y
pared VI en 10/31. ATRT Muscular No Usual (2 casos)
CEVI normal en 1 y dilatada en 1. ATRT Membranosa
Usual (4 casos): CEVI normal en 3 y dilatada en 1.
Trabeculación múltiple y acentuada en ápex en 1 /4
casos y normal en 3/ 4 casos.
Cuerdas tendíneas (CT).- ATRT Muscular Usual: CT
largas en 6/31 casos y normales en 25/31. ATRT
Muscular No Usual: CT normales en los 2 casos. ATRT
Membranosa Usual: CT normales en los 4 casos.
Músculos papilares (MP).- ATRT Muscular Usual:
MP hipertrofiados en 6/31, múltiples en 4/31 en el
caso 14 VM en paracaidas, MP normales en 21/31.
ATRT Muscular No Usual: MP hipertrofiados en 1 /2 y
normales en 1/ 2 casos. ATRT Membranosa Usual: MP
hipertrofiados en 2/ 4 casos y normales en 2/4.
Cámara de salida VI (CSVI).- En los 37 casos de este
grupo la CSVI fue subaórtica. ATRT Muscular Usual:
CSVI de calibre normal en 10/31 casos y dilatada en
21/31 casos. ATRT Muscular No Usual: CSVI normal en
1/ 2 y dilatada en 1/ 2 casos. ATRT Membranosa Usual:
CSVI normal en 2/ 4 y dilatada en 2/ 4 casos.
Comunicación interventricular (CIV).- ATRT Muscular
Usual (31 casos): CIV perimembranosa (PM) en 2/31
casos, muscular en el septum posterior (M-SP) en
2/31, muscular subinfundibular (M-SUBINF) en 23/31
y SIV intacto (I) en 1/31 casos. ATRT Muscular No
Usual (2 casos): CIV PM en 1 y M-SP en 1 caso. ATRT
Membranosa Usual (4 casos): Los 4 con SIV intacto.
Gráfica Nº 7
Tabla Nº 10
ATRT: (S, D, S) TIPO / SUBTIPO
CAMARA DE SALIDA VENTRICULAR IZQUIERDA
SUBTIPO
MUSCULAR
USUAL
10
21
31
NO USUAL
1
1
2
USUAL
2
2
4
13
24
37
MEMBRANOSO
TOTAL
Gráfica Nº 7
18
CSVI
NORMAL
DILATADA
TIPO
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
TOTAL
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
CIV tamaño.- ATRT Muscular Usual: CIV pequeño en
15, mediano en 8, grande en 4 y SIV intacto en 4 casos.
ATRT Muscular No Usual: CIV grande en los 2 casos.
ATRT Membranosa Usual: SIV intacto en los 4 casos.
Relación ventrículo arterial.- ATRT Muscular Usual:
relación V-A concordante en 29/31 casos y ATRP
en 2/31. ATRT Muscular No Usual: concordante en
1/ 2 y atresia pulmonar (ATRP) en 1/2 casos. ATRT
Membranosa Usual: concordante en 1/ 4 y ATRP en 3/
4 casos. Gráfica Nº 8
Nivel arterial.
Arteria pulmonar.
Anillo Pulmonar.- ATRT Muscular Usual: estenosis leve
en 1/31, estenosis moderada en 17/31, estenosis severa
en 8/31, atresia en 2/31, normal en 1/31 y dilatada en
2/31. ATRT Muscular No Usual: atresia de anillo en 1/
2, normal en 1/ 2. ATRT Membranosa Usual: atresia
de anillo pulmonar en los 4 casos
Sigmoidea pulmonar.- ATRT Muscular Usual: ausente
en 2 casos, bicúspide en 10, tricúspide en 19 casos.
ATRT Muscular No Usual: sigmoidea ausente en 1 caso
y tricúspide en 1. ATRT Membranosa Usual: ausente en
2, monocúspide en 1 y bicúspide en 1 caso
Tronco Pulmonar.- ATRT Muscular Usual (31 casos):
tronco pulmonar con estenosis leve 1 caso, estenosis
moderada 21 casos, estenosis severa 6 casos, tronco
pulmonar dilatado en 3 casos. ATRT Muscular No Usual
(2 casos) estenosis pulmonar severa en 1 y tronco
pulmonar de calibre normal en 1. ATRT Membranosa
Usual en los 4 casos con estenosis pulmonar severa.
Ramas pulmonares.- ATRT Muscular Usual: ramas
pulmonares hipoplásicas (HPP) en 27 y normales en 4
casos. ATRT Muscular No Usual ramas pulmonares HPP
en 1 caso y coartación de ramas pulmonares (CORP)
en 1 caso. ATRT Membranosa Usual en 4 casos con
ramas pulmonares HPP.
Gráfica Nº 8
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
19
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Gráfica Nº 9
Aorta
Anillo aórtico.- ATRT Muscular Usual: anillo aórtico
normal en 15/31, dilatado en 15/31 y dilatado cabalga
30% sobre el VD en 1 caso. ATRT Muscular No Usual:
anillo aórtico normal en 1/2, dilatado en 1/2 . ATRT
Membranosa Usual: Normal en 3 y dilatado en 1
caso.
Sigmoidea aórtica tricúspide en los 37 casos de este
grupo.
Aorta ascendente (AA).- ATRT Muscular Usual: AA
normal en 15/31, dilatada en 16/31. ATRT Muscular
No Usual: AA normal en 1/ 2 y dilatada en 1/ 2. ATRT
Membranosa Usual: AA normal en los 4 casos.
Arco aórtico proximal (Arc A Px).- ATRT Muscular
Usual: Arc A Px normal en 28/31 y dilatado en 3/31
casos. ATRT Muscular No Usual: Arc A Px normal en
los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: Arc A Px 3/ 4
20
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
normal y 1/ 4 dilatado.
Arco aórtico distal (Arc A Dis).- En este grupo de ATRT
el Arc A Dis es normal en todos los casos.
Istmo aórtico.- Hipoplásico en 1 caso de ATRT
Muscular No Usual, en los 36 casos restantes es normal.
Coartación aórtica tipo infantil en 1 caso del grupo.
Persistencia del conducto arterioso (PCA).- PCA en
vía de cierre en 6/37 casos, PCA delgado en 14/37,
mediano en 8/37 y grueso en 2 casos. Blalock-Taussig
izquierdo en 2 casos.
Coronarias. Coronaria descendente anterior desplazada
a la derecha: en 37 casos. ATRT Muscular Usual: Grado
moderado en 12/31, severo en 19/31. ATRT Muscular
No Usual: leve en los 2 casos. ATRT Membranosa
Usual: desplazamiento moderado en 1/ 4 y severo en
3/ 4 casos
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Caso 21 606/11157 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento A-V
Sexo femenino. Edad 2 meses
A.- Aspecto anterior externo. Levocardia, ápex formado por la PLVI. situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria
descendente anterior (CDA) desplazada hacia la derecha separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias
cruzadas, pulmonar (P) con moderada estenosis nace del VD y aorta dilatada (AO)
B.- Aspecto interno anterior del VD. VT y aparato tensor ausentes por ATRT, cámara de entrada VD (CEVD) sin
conexión con la AD, porción sinusal incompleta (S) y trabeculación (T) escasa por debajo de la CIV subinfundibular.
Conexión concordante del VD con la arteria pulmonar, conus subpulmonar, septum infundibular (SI) con
desplazamiento anterior responsable de la estenosis infundibular y de una CIV subinfundibular con leve cabalgamiento
de la aorta (tipo Fallot).
C.- Aspecto interno atrial derecho (AD). AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared
lateral, red de Chiari prominente, piso atrial ciego sin vestigios de VT por ATRT, alineado sobre el SIV, hoyuelo
ausente. CIA tipo ostium secundum mediana. Conexiones venosas sistémicas normales.
D.- Aspecto interno anterior del VI y cámara de salida ventricular izquierda (CSVI). VI grande con paredes
hipertrofiadas, Cámara de entrada VI (CEVI), válvula mitral, cuerdas tendíneas y músculos papilares normales. Cámara
de salida VI (CSVI) músculo-membranosa, continuidad fibrosa mitro-aórtica, sigmoidea aórtica tricúspide.
DX.- ATRT Muscular, Usual, (S,D,S) malalineamiento A-V, conexión V-A concordante tipo Fallot.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
21
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 22 620/ 11333 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento UHL
Sexo masucino. Edad 6 meses
A.- Aspecto externo anterior. . Levocardia, ápex formado por la PLVI. Situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria
descendente anterior desplazada hacia la derecha, separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias cruzadas,
pulmonar con moderada estenosis nace del VD y aorta dilatada nace del VI. Grandes arterias cruzadas PCA
B.- Aspecto interno anterior ventricular derecho. Pared VD muy delgada cavidad lisa. Enfermedad de UHL. VT,
cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, CEVD sin conexión con la AD, porción sinusal incompleta y
trabeculación casi ausente por debajo de la CIV subinfundibular pequeña. CSVD: conus subpulmonar, estenosis
infundibular moderada. Anillo, tronco y ramas pulmonares con moderada estenosis, sigmoidea tricúspide.
C.- Aspecto interno anterior ventricular izquierdo: Cámara de salida. VI grande, moderada hipertrofia., CEVI dilatada,
válvula mitral grande, cuerdas tendíneas cortas y músculos papilares gruesos y fusionados en su tercio inferior
formando dos grupos antero-lateral y póstero-medial, trabéculas múltiples CSVI dilatada subaórtica, continuidad
fibrosa mitro-aórtica sigmoidea aórtica tricúspide.
D.- Aspecto interno AD. AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared lateral, piso
ciego sin vestigios de VT por ATRT, alineado sobre el SIV, hoyuelo presente de 2 mm. CIA tipo ostium secundum
grande. Conexiones venosas sistémicas normales
DX.- ATRT, enfermedad de UHL, estenosis pulmonar, CIV pequeña.
22
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Caso 5 149/3873 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento A-V
Sexo masculino. Edad 1 año
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, ápex formado por la PLVI. situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria
descendente anterior desplazada hacia la derecha, separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias cruzadas,
pulmonar dilatada nace del VD y aorta de calibre normal nace del VI. Grandes arterias cruzadas PCA
B.- Aspecto interno anterior ventricular derecho. VT, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, CEVD sin
conexión con la AD, porción sinusal incompleta y trabeculación escasa por debajo de la CIV muscular subinfundibular
grande. Conexión del VD con la arteria pulmonar concordante, conus subpulmonar, dilatado. Anillo pulmonar tronco
pulmonar y ramas dilatadas , sigmoidea tricúspide.
C.- Aspecto interno anterior ventricular izquierdo.- CSVI normal, subaórtica, continuidad fibrosa mitro-aórtica
sigmoidea aórtica tricúspide. CIV grande de bordes fibrosos Hipertrofia VI.
D.- Aspecto interno AD. AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared lateral, piso
ciego sin vestigios de VT (asterisco negro), alineado sobre la pared posterior del VI, hoyuelo presente de1 mm. CIA
tipo ostium secundum grande (CIA). Vena cava superior izquierda drena en seno coronario (SC). Red de Chiari
prominente (RCh) muy desarrollada forma un cor triatriatum dexter (asterisco blanco indica orificio entre AD y
OD)
E.- Aspecto posterior de cavidades izquierdas. Seno coronario (SC) dilatado recibe a la vena cava superior izquierda.
CIA grande. Amplia conexión A-V izquierda. Válvula Mitral (VM). Hipertrofia VI.
DX.- ATRT. Arteria pulmonar dilatada por CIV grande. CIA grande Cortriatriatum dexter.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
23
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
2º. Grupo: [S,D,DT].- 5 casos.
Casos: 1, 8, 31, 33 y 47.
Se conoce el sexo y edad en 4 casos: 2 masculino y 2
femenino. Edad entre 2 y 4 meses.
Levocardia en los 5 casos, ápex formado por la pared
libre ventricular izquierda
Categorización.- Tipo Muscular: subtipo Usual en 3
casos (1,31 ,33), subtipo no usual en 1 (caso 8). Tipo
Membranoso subtipo Usual 1 caso (caso 47). Gráfica
Nº 10
Alineamiento anormal en los 5 casos.
Hoyuelo ATRT Muscular Usual: Hoyuelo presente en
los casos 1 y 33 de 2 y 1 MM respectivamente, situados
sobre el SIV, ausente en el caso 31. En la ATRT Muscular
No Usual (caso 8), hoyuelo ausente. ATRT Membranosa
Usual (caso 47) hoyuelo de 16 MM, corresponde a una
VT fusionada e imperforada con alineamiento anormal,
cabalga sobre ambos ventrículos através de una CIV
canal grande.
Piso atrial derecho.- En los casos con ATRT Muscular
Usual: 1, 31 y 33 el piso atrial derecho está sobre el
SIV, En el caso 8 con ATRT Muscular No Usual el piso
Gráfica Nº 10
24
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
atrial derecho está sobre el VIPP y en el caso con ATRT
Membranosa Usual el piso atrial derecho está sobre
ambos ventrículos.
El atrio izquierdo en los 5 casos estuvo bien alineado
con el VI.
Nivel atrial
Tamaño atrial derecho.- AD grande en los 4 casos
de ATRT Muscular y normal en el caso con ATRT
Membranosa. Pared AD hipertrofiada en los 3 casos
con ATRT Muscular Usual, normal en el caso con ATRT
Muscular No Usual y delgada en el caso con ATRT
Membranosa.
Tamaño atrial izquierdo grande en 4 casos y normal
en 1 caso con ATRT Muscular. Pared atrial izquierda
delgada en el caso con ATRT Membranosa y normal o
hipertrofiada en la ATRT Muscular.
Comunicación interauricular.- ATRT Muscular Usual:
FOP en el caso 31, CIA OS grande en el caso 1 y
mediano en el caso 33. ATRT muscular no usual: CIA
OS mediano en el caso 8. ATRT membranosa usual: 2
defectos interauriculares tipo OS en el caso 47. Gráfica
Nº 11.
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Gráfica Nº 11
Malformaciones asociadas.- Red de Chiari prominente en los casos 1 y 8.
Nivel ventricular
Ventrículo derecho (VD) Tamaño - Pared.- ATRT
Muscular Usual: HPP moderada y normal en los casos 1
y 31, HPP severa e HPT moderada en el caso 33. ATRT
Muscular No Usual (caso 8): VD de tamaño normal y
pared delgada (Uhl) ATRT Membranosa Usual (caso
47): HPP leve y pared normal 7.
Válvula tricúspide.- ATRT Muscular Usual: con vestigios
de VT en el VD en el caso 1, sin vestigios en los casos
31 y 33. ATRT Muscular No Usual: vestigios de VT en el
piso AD, ATRT Membranosa Usual con VT imperforada
cabalgando sobre ambos ventrículos, cuerdas escasas
y un músculo papilar en VD.
Cámara de entrada (CEVD).- ATRT Muscular Usual:
CEVD sinusal incompleta y trabeculación escasa en los
casos 1 y 31, en el caso 33 la CEVD sinusal incompleta
y trabeculación muy escasa. ATRT Muscular No Usual:
caso 8 con CEVD sinusal HPP y trabeculación escasa,
en este caso las CT y MP de la VM se insertan en el VD
aspecto paraseptal. ATRT Membranosa Usual: caso 47
con CEVD sinusal HPP y escasa trabeculación.
Cuerdas tendíneas (CT) y músculos papilares (MP).- CT
y MP ausentes en los casos 1, 31, 33 con ATRT Muscular
Usual y en el caso 8 con ATRT Muscular No Usual En
el caso 47 con ATRT Membranosa Usual, las CT y MP
de la VM atraviesan una CIV canal y se insertan en el
aspecto paraseptal del VD.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
25
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 31 967/R7273 ATRT Usual Muscular (S,D,DT) Alineamiento Anormal
A.- Aspecto anterior interno del VD.- CEVD con sinus (S) incompleto y trabeculación (T) muy escasa por debajo
de una CIV subinfundibular grande, CT y MP ausentes. CSVD muscular, el septum infundibular (SI) desplazado
hacia atrás no alineado con el SIV, conus subaórtico, relación V-A discordante (TGA), sigmoidea aórtica tricúspide,
coronarianas posterior y anterior izquierda, no coronariana anterior derecha.
B.- Aspecto posterior interno de la AD.- AD grande de pared gruesa, músculos pectíneos gruesos, amplia entrada
a la orejuela derecha, por delante del seno coronario piso ciego sin hoyuelo (ATRT muscular), se sitúa sobre el SIV
(malalineamiento)
C.- Aspecto anterior interno del VI. CSVI músculo membranosa, CT y MP normales, porción apical finamente
trabeculada. SIV liso, CIV muscular subinfundibular por malalineamiento entre el SI desplazado posteriormente
y el SIV, pequeña zona de continuidad fibrosa mitral pulmonar. El anillo pulmonar amplio, sigmoidea tricúspide,
pulmonar principal dilatada
D.- Aspecto posterior interno de AI y VI. AI grande, paredes lisas, FOP, pequeña entrada de la orejuela izquierda.
VI grande, hipertrofiado, músculos papilares antero-lateral y póstero-medial gruesos
DX.- ATRT Muscular, Usual (S,D ,DT) con malalineamiento A-V y malalineamiento SIV-SI, CIV muscular
subinfundibular. Dilatación de AP y ramas
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Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Caso 8 206/2Z18 ATRT No Usual Muscular (S,D,DT) Alineamiento anormal
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, äpex formado por la PLVI.. Situs solitus, La coronaria descendente anterior
separa un VD de tamaño normal del VI grande. Aorta (AO) transpuesta anterior derecha y pulmonar (P) transpuesta
posterior izquierda. Orejuelas normales.
B.- Aspecto interno anterior de VD y aorta. VD de tamaño normal, pared delgada, válvula tricúspide atrésica, no
existe conexión entre la AD y el VD, cuerdas tendíneas y músculos papilares propios del VD ausentes Porción sinusal
VD incompleta, amplia porción trabecular debajo de una CIV canal grande Cuerdas tendíneas y músculos papilares
de la comisura anterolateral de la VM penetran por la CIV y se implantan en el borde VD de la CIV (Staddling del
aparato tensor de la VM). Conus subaórtico forma la CSVD, sigmoidea aórtica tricúspide. Coronarias normales.
C.- AD grande. Pared con músculos pectíneos pronunciados, piso AD ciego, situado, sobre el VIPP, hoyuelo ausente,
pequeños vestigios de VT (Vest VT) sobre el piso ciego. CIA tipo OS mediano. Red de Chiari (R CH) prominente.
D.- Aspecto anterior interno de VI y AP. Continuidad mitral-pulmonar, anillo pulmonar tronco y ramas dilatadas. VI
grande, comisura antero-lateral de la VM con cuerdas largas y músculos papilares cortos y delgados cabalga sobre
la CIV canal y se implanta en el borde VD del SIV.
DX.- ATRT Muscular No Usual con malalineamiento A-V, D-TGA, cabalgamiento del aparato tensor VM sobre CIV
canal hasta el aspecto VD del SIV.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
27
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 47 1446/A13500 ATRT Usual Membranosa (S,D,DT) Malalineamiento
A.- Aspecto externo anterior:- Aorta (A) nace del VD, de grueso calibre, cayado a la izquierda. Pulmonar (P)
izquierda en relación con la A con severa hipoplasia de tronco y ramas, cubierta en su origen por la orejuela derecha
yuxtapuesta junto con la orejuela izquierda pequeña, ambas a la izquierda de la A. Coronaria descendente anterior
(CDA) señala la posición del SIV, un VD a la derecha pequeño y VI grande que forma un ápex redondeado.
B.- Aspecto interno del VD. La cámara de entrada presenta sinus hipoplásico y trabeculación escasa. Válvula
tricúspide (VT) fibrosa gruesa imperforada, cabalga sobre el SIV deficiente, CIV canal grande, la VT parcialmente se
fija en el VD por un músculo papilar con pequeñas cuerdas tendíneas, separadamente existen delgadas CT desde la
VT hasta el VD, a través del defecto se ven escasas CT que se insertan en el VI. Cámara de salida formada por un
conus subaórtico muscular bien desarrollado (INF). Anillo aórtico amplio y tres sigmoideas, las coronarianas miran
a la pulmonar HPP son izquierdas y la no coronariana es derecha
C.-AD grande e hipertrofiada, un túnel conecta la AD con la orejuela yuxtapuesta (flecha), fosa oval grande con
dos defectos OS Piso AD sobre el SIV, por delante del seno coronario el piso AD presenta la VT imperforada. AI
grande.
Aspecto posterior izquierdo.- AI grande con 2 CIA en los bordes anterior y posterior de la fosa oval. Entrada de
la orejuela izquierda (OI) VM grande, cuerdas tendíneas y músculos papilares (MP) de la comisura antero-lateral
multicúspides y se continúan con las finas trabéculas del VI
DX.- ATRT Usual, Membranosa (S, D,DT) Cabalgamiento de VT através de CIV canal (CIVc) TGA con severa
estenosis pulmonar
28
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Cámara de salida. (CSVD).- ATRT Muscular Usual:
CSVD estrecha en el caso 1 estenosis moderada, caso
31 estenosis leve y caso 33 con estenosis tipo ostium
infundíbuli. ATRT Muscular No Usual (caso 8) CSVD
normal. ATRT Membranosa Usual (caso 47) CSVD
dilatada. Los 5 con conus subaórtico
Ventrículo izquierdo (VI)
Tamaño y pared.- VI grande en los 5 casos. ATRT
Muscular Usual: HPT moderada en los casos 1 y 33,
HPT severa en el caso 31. ATRT Muscular No Usual
(caso 8) pared VI normal. ATRT Membranosa (caso
47) HPT VI leve.
Válvula mitral.- ATRT Muscular Usual: válvula mitral
grande .en 1 caso de este grupo, normal en los 4
restantes.
Cámara de entrada VI.- CEVI sinusal dilatada en 4/5
casos. Normal en el casos 31.
Cuerdas tendíneas y músculos papilares.- Normales en
4/5 casos En el caso 8 con ATRT Muscular No Usual,
las CT de la comisura anterolateral mitral se implantan
en MP del VD.
Cámara de salida VI.- Dilatada en 4/ 5 casos. Únicamente
el caso 47 con ATRT Membranosa Usual, presentó
estenosis severa de la CSVI. En todos los casos la CSVI
fue subpulmonar.
Comunicación interventricular.- ATRT Muscular Usual:
CIV muscular subinfundibular (M-SUBINF) en los 3
casos. ATRT Muscular No Usual y. ATRT Membranosa
Usual: CIV CANAL en ambos casos. Gráfica Nº 11.
Nivel arterial
Pulmonar. ATRT Muscular: En los 4 casos anillo
pulmonar dilatado, sigmoidea tricúspide, tronco
pulmonar y ramas dilatadas, ATRT membranosa: (caso
47) Sigmoidea tricúspide, estenosis severa del anillo
pulmonar, tronco pulmonar y ramas hipoplásicas.
Aorta.- ATRT Muscular Usual: Caso 1 con sigmoidea
tricúspide, estenosis moderada de anillo, arco aórtico
hipoplásico, coartación aórtica tipo infantil y PCA
mediano. Caso 31 con sigmoidea tricúspide, anillo, aorta
ascendente y arco aórtico normales coartación aórtica
y PCA mediano. Caso 33 con sigmoidea tricúspide,
estenosis moderada de anillo, aorta ascendente normal,
arco distal hipoplásico, coartación aórtica tipo infantil
y PCA delgado. ATRT Muscular No Usual (caso 8):
Sigmoidea tricúspide, anillo, aorta ascendente y
cayado normales, no coartación y PCA delgado. ATRT
Membranosa Usual (caso 47): Sigmoidea tricúspide,
anillo dilatado, , Aorta ascendente y cayado normales,
no coartación y PCA mediano.
Coronarias.- ATRT Muscular Usual: caso 1 coronaria
única en su origen luego se divide en izquierda y
derecha, la descendente anterior muy desplazada a la
derecha. Casos 31 y 33 con origen y distribución normal
y moderado desplazamiento derecho de la descendente
anterior. En los 3 casos la coronaria descendente
posterior nace a nivel de la crux igualmente desplazada
hacia la derecha, entre ambas descendentes delimitan
un ventrículo derecho pequeño.
ATRT Muscular No Usual. Caso 8, coronarias de origen
normal desplazamiento derecho moderado. ATRT
Membranosa Usual. Caso 47, coronarias normales con
leve desplazamiento derecho de las descendentes que
delimitan un VD de buen tamaño.
Gráfica Nº 12
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
29
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
3er. Grupo: [S,D,AT].- Casos 23 y 36
Caso 23.- (632/11648) de 2 meses, sexo masculino.
Fig.
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación
segmental (S,D,AT), significa situs solitus, ventrículo
morfológicamente derecho a la derecha y aorta
transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar
que es posterior.
Categorización.-ATRT tipo Muscular, subtipo Usual,
malalineamiento A-V. Hoyuelo de 3 MM en el piso atrial
derecho alineado con la pared posterior del .
Nivel atrial.- AD grande y pared gruesa, AI grande con
pared delgada. Foramen oval permeable mediano. No
presenta malformaciones asociadas a este nivel.
Nivel ventricular.- Ventrículo derecho: en posición
anterior y superior en relación con el VI, severa
HPP y moderada HPT. Válvula tricúspide atrésica
sin vestigios, ausencia del aparato tensor. Ausencia
de CEVD sinusal, pequeña porción trabecular por
delante del infundíbulo y sobre el lado superior del SIV
horizontal que separa el VD incompleto del VI inferior
y posterior de aspecto normal. Al corte el SIV además
de horizontal se encuentra hipertrofiado Cámara de
salida VD normal, conus subaórtico amplio. Ventrículo
izquierdo: grande, severa hipertrofia de pared, válvula
mitral normal, cuerdas tendíneas normales, músculos
papilares múltiples, CEVI normal y CSVI muy estrecha,
subpulmonar. Un FBV grande conecta el VI con el
pequeño VD y caso directamente con la cámara de
salida VD. El plano septal infundibular es perpendicular
al plano septal ventricular, entre ambos planos se forma
un ángulo de 90º. El infundíbulo finalmente ocupa una
posición anterior superior y derecha en relación con el
VI, lo que permite diagnosticar D-ASA ventricular.
Nivel Arterial.- Pulmonar. Anillo pulmonar son
moderada estenosis, sigmoidea bicomisural, moderada
estenosis del tronco pulmonar y ramas pulmonares
HPP. Aorta. Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta
ascendente dilatada, arco aórtico normal, no coartación
aórtica y PCA delgado. La coronaria descendente señala
la posición del septum interventricular horizontal, y
numerosas ramas paralelas y horizontales irrigan el
VI. Figura Caso 23
Caso 36 (1119/A14183). Sexo femenino. Edad 6
meses. Tabla ATRT A. Figura Caso 36
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación
segmental [S, D,.AT]
significa situs solitus, ventrículo morfológicamente
derecho a la derecha y aorta transpuesta anterior en
30
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
relación con la arteria pulmonar que es posterior.
Categorización.- ATRT tipo Membranoso, subtipo
Usual, malalineamiento A-V severo. Hoyuelo de 14
MM en el piso atrial derecho, sobre el VI. El hoyuelo
representa la válvula tricúspide imperforada sobre el VI,
por el VI se ve la continuidad fibrosa VM, membrana
imperforada (VT) y sigmoidea pulmonar.
Nivel atrial.- AD grande y pared delgada recibe las
cavas y el seno coronario se sitúa por detrás de la arteria
pulmonar, se continúa por detrás de las grandes arterias
con la orejuela de morfología derecha, esta orejuela se
sitúa a la izquierda de la aorta, y a la derecha de la
orejuela izquierda, se trata de yuxtaposición izquierda
de orejuelas AI grande con pared delgada. CIA tipo
OS de tamaño mediano.
Nivel ventricular.- Ventrículo derecho: en posición
anterior y superior en relación con el VI, severa HPP
y moderada HPT. Válvula tricúspide imperforada
sobre el VI, está a la derecha y en continuidad con
la con la sigmoidea pulmonar (D-ASA) y con la VM
por abajo, ausencia del aparato tensor. CEVD sinusal
y trabecular no identificables macroscópicamente.
CSVD de buen tamaño con ápex trabecular, forma
un conus subaórtico amplio. La CSVD presenta dos
comunicaciones interventriculares pequeñas (3 MM)
una subarterial que conecta ambas salidas arteriales
y otra que sería el FVB que conecta el VI con la
CSVD (outlet chamber). Ventrículo izquierdo: grande,
moderada hipertrofia de pared, la mayor parte del VI
está a la izquierda de la CSVD (D-ASA), válvula mitral
grande, cuerdas tendíneas normales, músculos papilares
múltiples, aparato tensor normal, CEVI normal y CSVI
amplia subpulmonar. La relación ventrículo arterial
es discordante y relación espacial antero/posterior.
La imagen externa de la base del corazón muestra las
grandes arterias transpuestas a la derecha y las orejuelas
yuxtapuestas a la izquierda.
Nivel Arterial.- Pulmonar. Anillo dilatado, sigmoidea
tricúspide, tronco pulmonar y ramas pulmonares
dilatadas. Aorta: Estenosis moderada del anillo
aórtico, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente
normal, arco aórtico normal, no coartación aórtica, no
PCA. Coronaria única, pronto se divide en derecha e
izquierda, la derecha da ramas infundibulares delgadas
y la izquierda da la CX y una descendente que bordea
el infundíbulo por el lado izquierdo y se continúa con
ramos finos distribuidos en el VI. Figura Caso 36
DX.- ATRT Membranosa Usual con malalineamiento
A-V severo + VUl y A-TGA.
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Caso 23 632/11648 ATRT Usual Muscular (S, D, AT) Mal alineamiento A-V
Edad 2 meses, sexo masculino..
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, ápex formado por la PLVI, situs solitus, ventrículo morfológicamente
derecho (VD) a la derecha y aorta (AO) transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar (P) transpuesta
posterior. AD y orejuela derecha (OD) grandes, orejuela izquierda (OI) pequeña. Las coronarias delimitan un SIV
horizontal, que separa un VD superior subaórtico y un ventrículo izquierdo e inferior.
B.- Aspecto interno atrial derecho.- AD grande y pared derecha con músculos pectíneos gruesos y amplia conexión
con la orejuela. AI normal de paredes lisas y delgadas. Foramen oval permeable (FOP) mediano. Hoyuelo (HY) de
3 MM en el piso atrial derecho alineado con la pared posterior del VI.
C.- Aspecto interno anterior.- VD en posición anterior y superior en relación con el VI, severa HPP y moderada
HPT. VT atrésica sin vestigios, aparato tensor ausente. Ausencia de cámara de entrada VD sinusal, pequeña porción
trabecular por delante del infundíbulo y sobre el lado superior del SIV horizontal que separa el VD incompleto del VI
inferior y posterior e hipertrofiado. Cámara de salida VD normal, conus subaórtico amplio. VI grande, válvula mitral
normal, cuerdas tendíneas normales, músculos papilares múltiples, CEVI normal y CSVI muy estrecha, subpulmonar.
Un FBV grande conecta el VI, casi directamente con la CSVD. El plano septal infundibular es perpendicular al plano
septal ventricular. Infundíbulo subaórtico, en posición superior y derecha (D-asa) en relación con el VI.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
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ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 36 1119/14183 ATRT Usual Membranosa VUI (S,D,AT).Malalineamiento
Sexo femenino. Edad 6 meses.
A. Aspecto anterior externo. Levocardia, situs solitus, VD anterior-derecho, VI anterior izquierdo y posterior (D-ASA)
y aorta (AO) transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar (P) posterior. Ambos vasos superpuestos
situados a la derecha y orejuelas (OD y OI) yuxtapuestas a la izquierda, OD grande a la izquierda de la AO y OI
pequeña situada a la izquierda de la OD.
B.- Aspecto interno de la aurícula derecha. AD grande y pared delgada, posterior a la arteria pulmonar, recibe venas
cavas y seno coronario, se continúa por detrás de las grandes arterias con la orejuela de morfología derecha y se
sitúa a la izquierda de la AO, y a la derecha de la OI, se trata de yuxtaposición izquierda de orejuelas Hoyuelo de
14 MM en el piso atrial derecho representa la válvula tricúspide imperforada (VT imp.). Un alfiler atraviesa la VT
imp. (Flecha negra), situada sobre el VI, la punta del alfiler se ve en la figura D sobre el VI.
C.-Aspecto posterior interno de cavidades izquierdas. AI grande, pared delgada, conexiones venosas normales.
Septum primum (SP) hundido corresponde en la figura B a la fosa oval (FO) aneurismática. CIA-OS VI dilatado e
hipertrofiado, válvula mitral grande, músculos papilares (MP) múltiples, CEVI amplia.
D.- Aspecto interno de la CSVI. La flecha blanca señala la punta de alfiler introducido en la VT imp. (FIG. B) ubicada
sobre el VI, está en continuidad con la VM y sigmoidea pulmonar. La flecha negra señala la posición subpulmonar de
la CIV subarterial (CIV-SA). Pulmonar. Sigmoidea tricúspide, anillo dilatado, tronco pulmonar y ramas dilatadas.
E.- Aspecto interno de la CSVD.- VD en posición anterior y superior en relación con el VI, el VD no contiene VT ni
aparato tensor, CEVD sinusal y trabecular no identificables macroscópicamente. CSVD de buen tamaño con ápex
trabecular, forma un conus subaórtico amplio. La CSVD presenta dos CIV pequeñas (3 MM) una subarterial y el
FBV que conecta el VI con la CSVD (outlet chamber). Sigmoidea AO tricúspide, anillo con estenosis moderada,
AO normal Coronaria única.
DX- ATRT Membranosa Usual + VUl, A-TGA, Yuxtaposición izquierda de orejuelas
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Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
4º Grupo: [S, D, D].- Caso 20
Caso 20. (604/11101). Sexo masculino, 3 meses.
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación
segmental (S,D,D), situs solitus, ventrículo
morfológicamente derecho a la derecha y aorta nace
del VD y es anterior derecha en relación con la arteria
pulmonar, posterior izquierda con anillo atrésico. .
Categorización.- ATRT tipo Muscular, subtipo Usual,
malalineamiento A-V. Hoyuelo ausente, piso atrial
derecho sobre la pared posterior del VI.
Nivel atrial.- AD y AI de tamaño normal y pared
normal. CIA tipo OS grande. No presenta otras
malformaciones asociadas a este nivel.
Nivel ventricular. Ventrículo derecho: HPP moderada
e HPT moderada de pared. Válvula tricúspide atrésica,
sin vestigios, cuerdas tendíneas y músculos papilares
ausentes, porción sinusal de la CEVD ausente y
trabeculación anterior. Cámara de salida VD dilatada,
conus subaórtico. Ventrículo izquierdo: grande, severa
hipertrofia de pared, válvula mitral grande, cuerdas
tendíneas largas, músculos papilares múltiples, CEVI
dilatada y cámara de salida únicamente através de la
CIV muscular subinfundibular grande. Relación V-A:
Atresia pulmonar, La aorta conectada con el VD a través
de un conus muscular.
Nivel arterial. Pulmonar: Anillo pulmonar atrésico,
sigmoideas ausentes, severa estenosis del tronco
pulmonar, ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta:
Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente
dilatada, arco aórtico normal. No coartación aórtica,
PCA delgado. Origen normal de las coronarias, las
coronarias descendentes desplazadas ligeramente hacia
la derecha, delimitan el VD hipoplásico. Fig. Caso 20
5º Grupo: [S, D, DC].- Caso 32
Caso 32. (985/A96019). Sexo masculino, 3 días,
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación
segmental (S,D,D), situs solitus, ventrículo
morfológicamente derecho a la derecha y aorta nace
del conus cabalgante, anterior derecha en relación con
la arteria pulmonar, posterior izquierda atrésica. .
Categorización.- ATRT tipo Muscular, subtipo Usual,
malalineamiento A-V. Hoyuelo ausente, piso atrial
derecho sobre el VI. AI y VI bien conectados.
Nivel atrial.- AC, aspecto derecho grande e
hipertrofiado, separado del izquierdo solamente por
un delgado rafe en la pared posterior de la aurícula
común. Orejuelas discordantes con los atrios.
Nivel ventricular. Ventrículo derecho: pequeño
Válvula tricúspide atrésica, sin vestigios, cuerdas
tendíneas y músculos papilares ausentes, porción
sinusal de la CEVD ausente y trabeculación definida.
Cámara de salida formada por un conus subaórtico
muscular que cabalga escasamente sobre el VD y
predominantemente sobre el VI con el cual se conecta
en un 90%. Ventrículo izquierdo: grande, severa
hipertrofia, válvula mitral en paracaídas, CT largas y
MP múltiples, CEVI dilatada. CSVI através del conus
muscular subaórtico. Relación interna V-A: D-Aorta
conectada con VI y ATR P, sigmoidea tricúspide, aorta
ascendente dilatada, arco aórtico proximal dilatado, arco
distal e istmo normales. No coartación aórtica, PCA
delgado. Origen normal de las coronarias, las coronarias
descendentes desplazadas a la derecha, delimitan el
infundíbulo subaórtico cabalgante. Fig. Caso 32
DX.- ATRT (S,D,D) Muscular Usual. Severo
malalineamiento A-V y V-A. Ambos pisos atriales sobre
el VI. Sinus VD ausente. Infundíbulo cabalgante a
predominio VI con D-Aorta y ATR P. AC, ATRT+ VUl,
D malposición corregida de aorta con ATR P
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ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 20 604/11101 ATRT Usual Muscular (S,D,D) malalineamiento A-V. ATRP
Sexo masculino, 3 meses.
A.- Levocardia, ápex formado por la PLVI, situs solitus, ventrículo morfológicamente derecho a la derecha, aorta
anterior derecha en relación con la arteria pulmonar atrésica, posterior izquierda. Coronaria descendente anterior
separa el conus subaórtico a la derecha del VI a la izquierda.
B.-Aspecto interno anterior VD. Hipoplasia moderada VD. Válvula tricúspide atrésica, sin vestigios, cuerdas tendíneas
y músculos papilares ausentes. CEVD: porción sinusal ausente y trabeculación VD definida. Cámara de salida VD
normal, conus subaórtico. CIV muscular grande.
C.- Aspecto interno atrial derecho. AD de tamaño normal y pared normal. CIA tipo OS grande. Hoyuelo ausente.
Piso ciego AD sobre la pared posterior del VI. VT atrésica. Red de Chiari forma bandas gruesas que separan
parcialmente la AD de la orejuela derecha
D.- Aspecto interno posterior de aurículas y ventrículo izquierdo. AI de tamaño normal, conexiones venosas normales.
Ventrículo izquierdo: grande, severa hipertrofia de pared, válvula mitral grande, cuerdas tendíneas largas, músculos
papilares múltiples, CEVI dilatada y CSVI através de la CIV muscular subinfundibular grande. Relación V-A: Atresia
pulmonar.
DX.- ATRT Muscular, Usual con malalineamiento A-V. ATR de anillo pulmonar D-Aorta CIV muscular grande.
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Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Caso 32 985/A96019 ATRT Usual Muscular (S, D, DC) + VUl ATRP. Alineamiento A-V y V-A
anormales
Sexo masculino, 3 días,
A.- Aspecto anterior externo. Levocardia, situs solitus, Cámara de salida ventricular derecha (CSVD) a la derecha en
relación al VI (D-ASA), aorta anterior derecha en relación a la arteria pulmonar atrésica, posterior e izquierda. .
B.- Aspecto anterior interno ventricular. VD: muy pequeño Válvula tricúspide atrésica, cuerdas tendíneas y músculos
papilares ausentes. CEVD: Sinus ausente, trabéculas definidas en la cavidad pequeña. CSVD muscular dilatada,
forma un conus subaórtico muscular cabalgante conectado con un VD pequeño y VI grande, conus anormalmente
desplazado sobre el VI, formando en su mayor parte la CSVI. Además el SIV y SI son perpendiculares entre sí y
forman una CIV subinfundibular por malalineamiento entre ambos septum Ventrículo izquierdo: grande, severa
hipertrofia, válvula mitral (VM) se inserta parcialmente en el borde inferior de la cresta supraventricular (CSV).
Relación interna V-A: Aorta a la derecha de la arteria pulmonar atrésica (D.-malposición aórtica), conectada en
mayor proporción con el VI (C.-corregida) El tercer término del set segmental podría ser DC
C.- AD grande con pared hipertrofiada y AI de tamaño y pared normales. Septum interauricular formado solamente
por delgado repliegue en la pared posterior de la aurícula común. Orejuelas discordantes con los atrios. Hoyuelo
ausente, piso atrial derecho sobre el VI. Piso atrial izquierdo sobre el ventrículo izquierdo. VM en paracaídas, grande,
cuerdas tendíneas largas, músculos papilares múltiples convergen en el ápex, CEVI dilatada
DX.- ATRT muscular usual + VUI (S, D, DC) severo malalineamiento A-V. Ambos pisos atriales sobre el VI. Aplasia
VD. Infundíbulo cabalgante que conecta el VI con D Aorta y ATR P. AC. .
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
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ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Nivel arterial. Pulmonar: Anillo pulmonar atrésico,
sigmoideas ausentes, atresia del tronco pulmonar,
ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: Anillo dilatado,
sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, arco
aórtico proximal dilatado, arco distal e istmo normales.
No coartación aórtica, PCA delgado. Origen normal de
las coronarias, las coronarias descendentes desplazadas
a la derecha, delimitan el infundíbulo subaórtico
cabalgante.
DX.- ATRT (S,D,D) muscular usual con severo
malalineamiento A-V y V-A ambos pisos atriales sobre el
VI. Aplasia VD. Infundíbulo cabalgante no balanceado
a predominio VI con D-Aorta y ATR P. AC, discordancia
de orejuelas. Este caso podría considerarse como un
ejemplo de ATRT + VUl, doble salida VI con ATR P
6º Grupo: [AD, D, D].- Caso 7
Caso 7 (180/6091). Sexo femenino, edad 2 meses
15 días.
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación
segmental (AD, D, D), situs ambiguo-isomerismo
derecho, ventrículo morfológicamente derecho a la
derecha y aorta anterior derecha en relación con la
arteria pulmonar, nace del VD. .
Categorización.- ATRT tipo membranoso subtipo no
usual, alineamiento A-V normal. Hoyuelo presente de
18 MM de diámetro mayor situado sobre el VD, piso
atrial derecho sobre el VD.
Nivel atrial.- AD muy grande hipertrofiada, y AI de
tamaño normal, pared hipertrofiada, aurícula común.
Conexión venosa pulmonar anormal total en VCS.
36
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
Nivel ventricular. Ventrículo derecho: Tamaño
normal, pared delgada. Septum A-V ausente, septum
interventricular basal deficiente en cuya cresta se
insertan las valvas septales tricúspide y mitral sin dejar
una CIV debajo de ellas. Válvula tricúspide imperforada
tipo Ebstein adherida a la porción trabecular escasa,
cuerdas tendíneas y músculos papilares no visibles.
CEVD porción sinal atrializada. CSVD separada del
VD por la adherencia de la VT redundante, CSVD
subaórtica sin conexión con el VD, se conecta con
el VI a través de CIV infundibular. VI grande con
hipertrofia moderada de pared. Válvula mitral bien
desarrollada con cuerdas largas y múltiples músculos
papilares delgados insertados en el ápex.(paracaidas)
CEVI dilatada con acentuada trabeculación apical. La
CSVI únicamente a través de la CIV mediana anterior
infundibular. Relación V-A: ATRP con D-aorta naciendo
sobre el conus VD.
Nivel arterial. Pulmonar: ATR de anillo y sigmoidea
pulmonar, severa estenosis del tronco pulmonar y
ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: Anillo dilatado,
sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada,
arco aórtico normal, PCA delgado. Coronarias de
origen normal, descendente anterior moderadamente
desplazada a la derecha.
DX.- ATRT membranosa no usual con alineamiento
A-V normal + Ebstein tricuspídeo con interrupción de
la conexión de las CEVD y CSVD. AC, septum A-V
ausente y septum interventricular basal deficiente sin
CIV a este nivel. ATRP con D-Aorta.
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
Caso 7 180/6091 ATRT No Usual (AD,D,D) Alineamiento A-V normal
Sexo femenino, edad 2 meses 15 dás.
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, Situs ambigüo, ambas orejuelas de morfología externa derecha. Aorta
(AO) nace del VD, es anterior derecha en relación con la pulmonar posterior e izquierda, aorta de buen calibre y
pulmonar hipoplásica. CSVD formada por conus subaórtico. La coronaria descendente anterior separa la CSVD
del VI dominante.
B.- Aspecto anterior interno. CSVD subaórtica conectada con la CSVI por un defecto amplio cuyo borde inferior
está delimitado por la inserción de la VM anterior, discontinuidad mitro-aórtica. Se observa la VM mural con el
aparato tensor antero-lateral y póstero-medial muy próximos y la hipertrofia VI
C.- Aspecto posterior interno. AD grande y AI de tamaño normal, ambas con pared hipertrofiada y morfología derecha
con músculos pectíneos prominentes (situs ambigüo con isomerismo derecho). Un rafe separa ambas aurículas,
SIA ausente (aurícula común). Conexión venosa pulmonar anormal total en VCS, piso atrial derecho sobre el VD
formado por una VT redundante imperforada fusionada al sinus VD y porción trabecular, formando una porción
ventricular atrializada importante (línea blanca), al adherirse separa la CEVD de la CSVD que queda sin conexión
anatómica y funcional. Anillo tricúspide amplio, septum primum y septum A-V ausentes y porción basal del SIV
deficiente ofrecen una concavidad medial donde se insertan la VT septal y la VM septal sin dejar una CIV debajo
de ellas a este nivel. Constituyendo un defecto de canal parcial OP.+ ATRT membranosa tipo Ebstein
D.- Se muestra más claramente la ATRT membranosa tipo Ebstein y la porción VD sinal atrializada.
DX.- ATRT membranosa no usual con alineamiento A-V normal + Ebstein tricuspídeo con interrupción de la conexión
de las CEVD y CSVD. AC, OP. ATRP con D - Aorta.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
37
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
COMENTARIO
El espectro de la atresia del orificio A-V tricuspídeo es
amplio, incluye diferentes entidades relacionadas entre
si desde el punto de vista embriológico, morfológico,
fisiológico y quirúrgico. Estudios previos han mostrado
numerosas variaciones en los tipos anatómicos
de la morfología ventricular y en las relaciones
ventrículo-arteriales, de modo que la nomenclatura
convencional “con o sin transposición” no las cubre.
El conocimiento de los diferentes tipos anatómicos, solo
es posible teniendo en cuenta el concepto del “espectro
de la atresia unilateral del orificio A-V y el uso del método
segmental para su estudio” (Van Praagh 1972)3 lo que
permite reconocer y ordenar todas las formas de atresia
del orificio A-V y reconocer las formas susceptibles de
tratamiento quirúrgico.
Los criterios para su categorización y clasificación,
terminología y definiciones han sido analizadas en
material y métodos, sólo las enumeraremos: 1.Categorización por el estado de la zona atrésica:
a).- Tipos: muscular y membranoso. b).- Subtipo
Usual con VD pequeño y ATRT No Usual con VD
de tamaño normal o grande. c).-:Alineamiento A-V
normal y alineamiento anormal. 2.- Categorización
por la combinación segmental. 3.- Relación ventrículoarterial
Finalmente las anomalías asociadas a nivel atrial,
ventricular, tractos de salida y grandes arterias.
Ando, Satomi y Takao 1 señalan la importancia
del malalineamiento atrio-ventricular que afecta
severamente la construcción básica del corazón. El
alineamiento atrioventricular indica la relación interna
entre aurículas y ventrículos y debe ser considerado
como un importante segmento, igualmente la relación
ventrículo arterial, segmento que muestra la relación
interna entre los ventrículos y las grandes arterias.
Con este criterio se consideran 5 segmentos, 3 para
diagnóstico de localización: situs viscero-atrial, asa
ventricular y cono-truncus (Van Praagh 1971)7 y 2 para
diagnóstico de interrelación: alineamiento A-V y relación
ventrículo-arterial (V-A).
Se conocen 5 tipos de alineamiento A-V: 1. Alineamiento
A-V normal cuando el septum primum atrial (SIA I o
SP) encuentra al septum interventricular (SIV) en el
mismo plano en la unión A-V. 2. Relación A-V cruzada
(Anderson 1974, Ando1974) 8,9 cuando existe un
malalineamiento severo debido a un asa ventricular
anormal aparentemente compensado por tejido de cojín
A-V en la unión A-V. 3. Cabalgamiento de las válvulas
A-V. 4. Doble entrada ventricular.
5. Atresia unilateral del orificio A-V. Las ATRT y ATRM
son por lo tanto tipos de malalineamiento A-V.
Se conocen 5 tipos de relación ventrículo arterial (V-A):
38
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
a) Concordante (C) o normal, b) Discordante (TGA), c)
Malposición anatómicamente corregida de las grandes
arterias (MAC), d) Doble salida ventricular derecha o
izquierda (DSVD, DSVI), e) Salida única por atresia
aórtica o pulmonar (ATRA, ATRP) y f)Tronco arterioso
común (TAC). Cualquiera de estos tipos de conexión
V-A pueden presentarse en las ATRT y ATRM
La hipótesis morfogenética propuesta por Ando y
col.1 sostiene que en los tipos de atresia membranosa
con alineamiento A-V normal tales como: la ATRT
usual (S,D,S) con SIV intacto, la ATRT con anomalía
de Ebstein, ATRT con enfermedad de Uhl, la válvula
atrésica parece deberse a un problema del tejido de cojín
primario después de completarse la septación cardiaca,
una membrana imperforada se interpone entre el atrio
y el ventrículo hipoplásico pero ya formado como
sucedió en nuestros casos 35,39, 41 y 46. Los otros
tipos de atresia A-V unilateral parecen ser inducidos
por un malalineamiento de grado variable durante la
maduración del asa ventricular. En la morfogénesis
cardiaca normal, inicialmente el canal A-V conecta
solamente el atrio izquierdo con el ventrículo izquierdo
(Streeter 1948)10. En el Horizonte XV el canal A-V se
expande hacia la derecha, y el atrio derecho gana
acceso al VD en desarrollo. Por el Horizonte XVII se
completa la septación del canal A-V en dos orificios
separados y se establece la relación A-V normal.
Durante esta transformación el desplazamiento a la
derecha del canal A-V o su expansión producen a este
nivel un crecimiento del canal A-V fuera de la aurícula
izquierda. Otro evento importante es la expansión
balanceada de ambos senos ventriculares, que llevan al
septum interventricular en desarrollo hacia la izquierda
por debajo del canal A-V donde el septum primum
está creciendo y el alineamiento A-V se establece. Si
falla la expansión balanceada de ambos ventrículos
para traer al SIV a su posición normal, se producirán
una serie de anomalías cardiacas. Cuando el seno VD
tiene una mínima expansión o no tiene expansión el
SIV falla en desplazarse hacia la izquierda dando como
resultado la doble entrada ventricular izquierda (DEVI)
y cuando el seno ventricular izquierdo no tiene o tiene
mínima expansión el septum ventricular se desplaza
posterormente y hacia la izquierda, impidiendo la
formación en la válvula mitral que será atrésica o
rudimentaria, resultando una doble entrada ventricular
derecha (DEVD) o ventrículo único derecho (VUD).
Entre estos dos extremos se encuentra el cabalgamiento
de la válvula A-V y/o su aparato tensor (straddling).
En la ATRT usual el malalineamiento A-V es justo el
necesario para que el SIV obstruya el orificio tricuspídeo
en desarrollo, resultando la atresia tricúspide muscular.
En esta condición el seno ventricular derecho está
incompleto1. Esta parece ser la explicación en nuestros
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
37 casos de ATRT muscular usual (S,D,S), casos 20 y
32 (S,D,D) y casos 1, 31 y 33 (S;D;DT).
Puede presentarse una forma no usual de ATRT de
tipo membranoso por desarrollo anormal de tejido
de cojín y formas usuales de ATRT membranosa
por malalineamiento A-V. Un malalineamiento A-V e
imperforación de la válvula tricúspide situada sobre el
VI (Anderson 1977 b)11 indica que un ventrículo único
puede coexistir con atresia unilateral del orificio A-V, tal
es el caso 36 de nuestra serie con ATRT membranosa
usual (S,D,AT) + VUl Figura Caso 36 y el caso 23 con
ATRT muscular usual (S,D,AT) con malalineamiento
A-V severo, en el cual el piso AD se sitúa sobre el
VIPP y la cámara de entrada VD está ausente (no
identificable macroscópicamente), el conus subaórtico
está conectado con el VI a través de un FBV, otro caso
de ATRT + VUl. Figura Caso 23. En los casos 18 y 42
de nuestra serie, con ATRT muscular no usual (S,D,S) y
malalineamiento severo, el piso AD está sobre la pared
libre posterior del VI , sin embargo el VD es de tamaño
normal (no usual) por CIV grande.
Casos no usuales de ATRT con cabalgamiento de la
válvula y / o aparato tensor mitral que presentan un
VD de tamaño normal o grande debajo de la válvula
atrésica, considerados por algunos como doble salida
atrial izquierda13,14,15 Nuestro caso 8 con ATRT muscular
no usual (S,D,DT) asociada a cabalgamiento del aparato
tensor valvular mitral, implantado en el VD después de
atravesar una CIV canal grande, es una variante que
se puede añadir a los casos reportados. Figura. Caso
8. Ottenkamp reporta en 198412 como una variante
anatómica, ATRT membranosa con cabalgamiento
de válvula tricúspide imperforada Nuestro caso 47
representa fielmente esta variante, es una ATRT usual
membranosa (S,D,DT) con malalineamiento A-V, la
válvula tricúspide imperforada cabalga sobre ambos
ventrículos a través de una amplia CIV canal, además
presenta yuxtaposición izquierda de orejuelas. Figura
Caso 47 La ausencia de una conexión A-V asociada
con cabalgamiento de la válvula atrioventricular debe
diferenciarse de una forma de válvula A-V común
solitaria considerando la topología ventricular13
Anomalías asociadas a nivel atrial
Chiari fue el primero en describir este remanente fetal
en la aurícula derecha hace100 años. En el desarrollo
cardiaco temprano, 2 valvas venosas guardan el cuerno
derecho del seno venoso, la valva izquierda se incorpora
al septum secundum, la valva derecha regresiona entre
la 9ª y 15ava semana gestacional, su porción cefálica
permanece como crista terminalis y su porción caudal
se divide para formar las valvas de Eustaquio y Tebesio,
una insuficiente regresión da origen a una red de Chiari
fenestrada, la cual se fija a la vena cava superior o
crista terminalis16, En nuestra serie 4 casos 16, 19,
28, 29 (S,D,S) y el caso 8 (S,D,DT) presentan red de
Chiari prominente. La red de Chiari prominente debe
diferenciarse de una válvula de Eustaquio prominente
y de una partición completa auricular como la que se
encuentra en el cor triatriatum dexter16.
La existencia de un túnel de la aurícula derecha a la
orejuela derecha puede originar un desastre durante una
septostomía atrial con balón17, parece ser más segura
una anastomosis entre las orejuelas18. En nuestra serie
de ATRT existen 2 casos de yuxtaposición izquierda
de orejuelas, son los casos 36 y 47 con ATRT usual
membranosa (S;D,AT) y (S,D,DT) con malalineamiento
A-V, existe un túnel desde la aurícula derecha hasta la
orejuela derecha. Esta variante asociada a transposición
de grandes vasos, es frecuente. Debe diferenciarse la
yuxtaposición de orejuelas de un apéndice accesorio o
un divertículo atrial19, 20.
Una dilatación aneurismática de la membrana de la fosa
oval se encontró en el caso 36 de nuestra serie, casos
como este requieren una descompresión que puede
obtenerse con la septostomía21. Cuando se realiza
la operación de Fontan en ATRT, debe considerarse
la existencia de un seno coronario sin techo 22, su
reconocimiento preoperatorio un cierre selectivo
del orificio del seno coronario, alternativamente un
baffling del seno coronario en la aurícula izquierda es
recomendable23.
Una comunicación interauricular adecuada es necesaria
en pacientes con ATRT, se reportan casos de ATRT
con CIA restrictiva y comunicación venosa sistémica
a la aurícula izquierda, esta última puede causar
desaturación persistente después del Fontan 24 El caso
7 de nuestra serie presenta VCSI en AI sin repercusión
adicional por esta asociación, por la presencia de
aurícula común. La mayoría de nuestros casos con
ATRT presentaron CIA no restrictiva., los casos con
CIA restrictiva presentaron AD grande e hipertrofiada
semejante a otras series25.
El mal diagnóstico incrementa la mortalidad. Es
imperativo excluir el diagnóstico de conexión
venosa pulmonar anormal en todos los corazones
univentriculares, su desconocimiento producirá la
formación de un circuito sistémico cerrado después del
Glenn bidireccional. Existen sugerencias importantes
en relación al procedimiento de Fontan en estos
casos26,27,28.
La anastomosis de Potts puede producir dilatación
aneurismática del tronco pulmonar que comprime
la aurícula, se obstruye la CIA, VCS y VP derechas
causando edema pulmonar, derrame pleural masivo y
síndrome de VCS29.
Más variantes anatómicas reportadas30 11 casos de
ATRT y 2 con estenosis tricúspide severa asociados
a defecto del canal atrioventricular parcial, 1/2 con
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
39
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
anomalía de Ebstein. Se recomienda una anastomosis
sistémico-pulmonar.
En la anomalía de Ebstein el VD se restringe a la
porción trabecular y de salida, la cámara de entrada
está localizada entre el anillo valvar y la VT anormal,
conocida como porción atrializada VD. La anomalía de
Ebstein asociada con una válvula tricúspide imperforada
es rara, el diagnóstico prenatal31 es importante en la
morbilidad y mortalidad. Los primeros casos fueron
descritos en especímenes anatómicos por Van Praagh en
19717. En nuestra serie encontramos dos casos de ATRT
asociado a Ebstein imperforado y con alineamiento A-V
normal, uno de ellos el caso 39 (S,D,S) Usual y el caso
7 (AD,D,D) No Usual. Figura Caso 7. Ambos con atresia
del anillo pulmonar.
ATRT + Ebstein imperforado + cortriatriatum dexter32,
ATRT membranosa con displasia del VD y ausencia de
válvula pulmonar, malalineamiento A-V, la pared VD
aneurismática protruye en la CSVI 33. 2 casos con doble
cámara VD uno de ellos con válvula supernumeraria
en VI34.
En nuestro caso 7 de ATRT + anomalía de Ebstein con
válvula imperforada, la redundancia de la valva anterior
y fusión de sus comisuras obstruye el flujo desde la
aurícula derecha al ventrículo derecho, al mismo tiempo
aísla la CSVD.
En presencia de una ATRT con membrana imperforada,
conexión atrioventricular concordante y grandes arterias
normalmente relacionadas si la válvula es redundante
se puede retirar la valva imperforada y restablecer la
continuidad atrioventricular, alternativamente una
cirugía de Fontan puede ser una buena elección35
Anomalías de la válvula mitral
Se han descrito anomalías de la válvula mitral en la
ATRT en neonatos36. Doble orificio valvular mitral y
defecto septal tipo seno coronario 37. El ecocardiograma
permite detectar prolapso de la valva anterior mitral,
elongación de cuerdas tendíneas, estas alteraciones
deben diagnosticarse en el preoperatorio38. Un caso
raro de hendidura de la mitral sin defecto ostium
primum fue reportado por Van Praagh39. En nuestra
serie el caso 14 (S.D.S): presenta ATRT con Válvula
mitral en paracaidas, aurícula común, interrupción
de VCI, estenosis pulmonar severa y 32 (S,D,D) con
ATRP conus subaórtico, ATRT+VUl. Tabla A, Figura
Caso 32
Comunicación interventricular. Anderson y col. 40
encuentran una anatomía similar del defecto septal
ventricular en la doble entrada ventricular izquierda
con cámara rudimentaria VD situada a la derecha y
conexión V-A concordante comparada con la atresia
tricúspide clásica con extenso septum de salida en el
techo del defecto. Es importante identificar en el defecto
el margen de seguridad, el margen derecho está en
40
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
relación con el eje de conducción el margen izquierdo
es más seguro41. En nuestra serie las características
de la CIV mostraron cierta tendencia: En el grupo
(S,D,S) con ATRT Muscular usual la CIV muscular
subinfundibular fue muy frecuente menos frecuente la
CIV perimembranosa y CIV muscular septal posterior,
estos dos tipos de CIV se presentaron en los 2 casos no
usuales musculares. SIV intacto en 4 casos con ATRT
muscular usual y en 4 casos con ATRT Membranosa
Usual. En el grupo (S,D,DT) de 5 casos: CIV muscular
subinfundibular en 3 casos y CIV canal en 2. El último
grupo (AD,D,D) caso 7 con ATRT membranosa no
usual con alineamiento normal , presenta AC con SIV
deficiente sin CIV debajo de las valvas septales tricúspide
y mitral adheridas a la cresta del SIV, un defecto anterior
conecta la CSVD con la CSVI. La conexión de la CEVD
con la CSVD está interrumpida por la válvula tricúspide
redundante adherida sellando esta conexión. Figura
Caso 7.
Alteraciones a nivel infundibular.- Es importante
conocer la morfología de las cámaras de salida
por las implicancias quirúrgicas. Existe una clara
diferencia entre la morfología de las cámaras de salida
con concordancia y discordancia V-A En una serie
importante41 se encontró en algunos casos de ATRT con
concordancia V-A, CIV por malalineamiento entre el SIV
y el septum infundibular, un desplazamiento anterior del
septum infundibular produce estrechez subpulmonar
tipo Fallot y CIV subaórtica. En la discordancia V-A no
es infrecuente que el septum infundibular se desplace
posteriormente provocando igualmente estenosis
subpulmonar y CIV subaórtica. En el procedimiento
de Fontan el cirujano debe conocer las alteraciones que
puede presentar el tracto de salida que se va a incorporar
al circuito pulmonar. En nuestra serie de 47 casos de
ATRT, en 33/40 de tipo Muscular y (S,D,S) con conus
subpulmonar, presentaron estenosis infundibular (CSVD)
30 casos y 1 tipo Fallot, con desplazamiento anterior del
septum infundibular como el descrito en la serie de
Ottenkamp41; 4/40 (S,D,DT) con conus subaórtico, 3
presentaron estenosis infundibular moderada, uno de
ellos de tipo ostium infunfíbuli, En nuestros casos con
conexión V-A discordante la asociación de estenosis
infundibular subaórtica es frecuente. En 4/7 casos de
ATRT Membranosa (S,D,S) con conus subpulmonar,
2 presentaron estenosis infundibular severa y 2 atresia
infundibular. Con menos frecuencia pero también con
implicancias quirúrgica la presencia de infindíbulo
bilateral 42
Conexión VA discordante (TGA).- Son frecuentes
los casos reportados de ATRT con TGA43,44,45 menos
frecuente ATRT con TGA + ATR aórtica o estenosis
aórtica46,47 nuestros hallazgos fueron semejantes
Transposición anatómicamente corregida asociada
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
con ATRT encontrada en estudios ecocardiográficos
en fetos 48, se reportaron casos de larga supervivencia
sin tratamiento quirúrgico49,50. ATRT con D-TGA e
insuficiencia mitral corregida quirúrgicamente con
éxito 51.
Conexión V-A tipo Tronco Arterioso Común (TAC)52,53,54,
55, 56
. No es infrecuente existe un reporte de presentación
familiar de esta asociación 57. Conexión V-A tipo doble
salida ventricular izquierda (DSVI) Burchler y col.58. Este
tipo de asociación es pasible de corrección quirúrgica.
Alteraciones del arco aórtico. La ATRT puede asociarse
a hipoplasia del istmo aórtico 59, tales asociaciones
estuvieron presentes en nuestros casos 1, 31 y 33 con
ATRT muscular + TGA (S,D,DT) e interrupción del
arco aórtico60, semejante al caso 14 de nuestra serie
con ATRT muscular (S,D,S).
Las variaciones anatómicas pudieron ser descritas con
seguridad usando el concepto del espectro junto con
el método segmental. La importancia clínica de este
estudio concierne a la significación de la anormal
relación interna entre los segmentos cardiacos que
afectan severamente tanto la construcción anatómica
del corazón como su fisiología. Es importante reconocer
el tipo de alineamiento A-V: La Ecocardiografía y
la angiocardiografía pueden diagnosticar todas las
posibilidades y en el caso de la ATRT muchas de
sus variantes pueden ser susceptibles de tratamiento
quirúrgico. En las ATRT usuales y no usuales con
cámaras pequeñas el procedimiento de Fontan puede
ser útil. En los casos no usuales con cabalgamiento de
una válvula A-V la corrección definitiva comprendería
remover el SIA, convertir la resultante aurícula común
y la válvula cabalgante en dos atrios y dos válvulas A-V,
usando el procedimiento para reparar el defecto de
canal completo. En los casos con ATRT membranosa
con alineamiento A-V normal se puede restablecer la
continuidad A-V removiendo la membrana atrésica. En
los pacientes con mal pronóstico está indicada la cirugía
paliativa precoz para asegurar el chance de una cirugía
correctiva posteriormente.
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10d F
1m M
2m M
4m M
2m F
17aM
1m M
2a F
26 862/13646
27 863/R13003
28 901/13921
29 909/R7087
30 949/13811
34 1105/a96006
37 1129/A98072
38 1130/A97035
13d F
9m M
2d F
39 1205/A99058
41 1234/A98004
46 1430/A12805
F
1m M
6m M
25 714/12485
35 1106/A97033
9m F
24 713/12511
2d F
6m M
22 620/11333
45 1410/A03026
2m F
21 606/11157
?
6d F
19 511/9763
44 1397/R7188
4m M
17 509/9668
2a M
29mF
16 494/9291
1a M
19d F
43 1395/R7126
6m M
14 447/8538
15 485/9176
40 1208/A99071
2m M
2m M
10 286/9111
13 430/9211
-
4m F
9 235/7583
7m F
2m M
6 150/7068
2m M
1a M
5 149/3873
11 409/8145
2m ?
4 A58/ Z28
12 418/8392
-
6m F
3 A39/8219
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
8
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008
SIV 10
VD 12
VD
VD 10
-
-
-
SIV 4
-
-
-
-
-
-
-
-
SIV 1
-
SIV 2
-
-
-
VIPP 1
VIPP 1
VIPP 1
SIV 1
-
-
-
VIPP 1
-
-
VIPP 2
2m F
2 A34/8102
Hoyuelo
E-S
Caso NºAutopsia
-
E
E
E
E
E
E
E
E
E
E
E
ME
ME
MCvir-TI E
MCvir-TI E
Matria-TI E
MCvir-TI E
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AUS ME
CVir
CVir AUS
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INC
INC
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INC
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INC
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INC
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INC-vT E
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INC ME
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INC E
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INC ME
CEVD
S
T
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-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
vVD
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
ES-SP
ES-SP
ES-SP
ES-SP
EM-SP
EM-SP
ES-SP
N - SP
ES-SP
EM-SP
ES-SP
EM-SP
EM-SP
EM-SP
EM-SP
EM-SP
EM-SP
EM-SP
EM-SP
ES-SP
ES-SP
ES-SP
ES-SP
EM-SP
ES-SP
EL-SP
EM-SP
N -SP
EM-SP
EM-SP
ES-SP
CSVD
N
N
N
N
N
N
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NM
N
N
N
N
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G
VM-APT
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M
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M
M
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M
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M
M
M
M
M
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N
N
N
N
CEVI
S T
D N
N- SA
D- SA
D- SA
D- SA
D- SA
N- SA
D- SA
N- SA
N- SA
N- SA
N- SA
D- SA
N- SA
N- SA
D- SA
D- SA
D- SA
D- SA
D- SA
D- SA
D-SA
N-SA
D-SA
D-SA
D-SA
N-SA
N-SA
N-SA
D-SA
D-SA
D-SA
CSVI
MSI +
-
MSP +
-
PM +++
PM +++
MSI ++
MSI ++
MSI +
MSI + vT
MSI +
MSI +
MSI +
MSI ++
vT
MSI +
MSI +
MSI +
MSI +
MSI +++
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MSI +
MSI +
MSI ++
MSI +
vT
MSI +
MSI ++
MSI +++
vT
MSP +
MSI ++
-
CIV
C
C
C
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C
C
C
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C
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C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
C
AP
R:VA
- vVD
ATRT USUAL MEMBRANOSA [S,D,S] ALINEAMIENTO A-V NORMAL
D
ES-SP
G NM
D- SA
AP
N
N
ATR
N NM
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AP
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N
ATR
N
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-
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vVD vVD
vVD
-
-
-
-
-
vVD
-
-
-
-
MP-CT
APan- an
APan- AN
APan- AN
APan- Adil
EPS - AN
EPS -Adil
EPM- Adil
APanAN
EPS - AN
EPM- AN
EPM-Adil
Pdil - N
EPM- N
EPM- N
EPS- Adil
EPM- AN
EPM- AN
EPM- AN
EPM- Adil
EPM- Adil
EPM- AN
EPM- Adil
EPM- Adil
EPS- Adil
EPS- Adil
EPS- Adil
EPM- Adil
EPM- Adil
EPM- AN
PN - AN
EPM -AN
EPL - Adil
EPM Adil
PD - AN
APan-Adil
P - A
TABLA A
ATRT USUAL MUSCULAR [S,D,S] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
CIA II
FOP, Sinusoides VD, PCA
FOP, EBSTEIN T, Pbic, PCA
FOP, PCA
CIA II, Pbic, PCA
AC, P bic, BT.
AC, Masa VD+CavVir, PCA.
CIA II, PCA
FOP, EPTipo Fallot, A.cabalga, PCA,
BT
CIA II, PCA
CIA II, Endocrditis valv aórtica
FOP, PCA.
CIA II, Chiar P, BT
CIA II, Chiar P, PCA
CIA II, P bic, PCA
CIA II, P bic , PCA
CIA II, PCA Lig, BT obstruido
CIA II, PCA lig
CIA II, UHL
CIAII, EP Tipo Fallot, PCA.
CIA II, Chiar P, PCA
FOP, CorTriatriatum D, PCA
CIA II, Chiar P, PCA
CIA II, PCA
AC, Interr VCI, M Parac, Pbic PCAvc
CIA II, PCA-vc. INF LARGO
CIA II, P bic, PCA
CIA II, P bic . UHL
CIA II, PCA, UHL
AC, Interrupción de VCI
FOP, PCA
CIAII, CorTriatratum D, VCSI>SC,
PCA
CIA II, Pbic, PCA, UHL
CIA II, PCA
CIA II, PCA.
Anomalías Asociadas
Dra. Angélica Corvacho; Dra. Edith Paz
43
44
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 1
4m F
M
3d M
2m F
36 119/A14183
20 604/11101
32 985/A96019
7 180/ 6091
-
-
-
14
VD 18
-
-
VI
VIPP 3
-
VDeI-16
SIV 1
-
N
ME
ME
E
ME
Atril Timp E
AUS DEF
AUS TANT
AUS Timp -
AUS
INC STR M
HPP-Timp E
AUS
INC
INC vT E
INC
INC
-
-
-
N SA
EL-SA
EM-SA
N
N
G
NM
N
N
N
D
N
ES SP
FBV +++
D
-
D-SAC
Parac-LM
D
M
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MSI +++
AP
D- SA
G LM
D M
CIV
MSI +++
AP
ATRT USUAL MUSCULAR (S,D,DC) ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
ATRT NO USUAL MEMBRANOSA [AD,D,D] ALINEAMIENTO NORMAL
CS\
CEx T
G
LM
D M
CIV
MSI ++
AP
SA
-
-
ATRT USUAL MEMBRANOSA [ S,D,AT] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
FBV-CIVD
N SA
G
N
D D
D SP
subart
ATRT USUAL MUSCULAR [S,D,D] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
-
-
N
D- SP
MSI ++
D
N
MSI
D- SP
D
N
+++
D
EOISA
N NHPT
D- SP
MSI +++
D
N
ATRT USUAL MEMBRANOSA [S,D,DT] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
1
D
CIV
D- SA
G
LN
ES-SP
D
CTL
D
C+++Tcab
ATRT NO USUAL MUSCULAT [S,D,DT] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
MPPS
N- SA
CA-ATvd
D N
D- SP
CIV C +++
D
ATRT USUAL MUSCULAR [S,D,AT] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
-
FOPc,
APanEAM
AP t-Adil
AP - Adil
AC-SIV defic, EBSTEIN T,
CVPAT>VCS, VCSI>AI, PCA,
AC, AD sobre VI, CSA-Cabalgante,
AM
CIA II PCA - D
ATRT+VUI, CIAII, YI-OR, Cor-U/2
ATRT+VUI, CSA sobre FBV
EPS
Adil
PdilEAM
CIA II, Chiari prom, Straddling VM,
2 CIAII, YI-OR, VT Cabalga>VD-VI,
.PCA
CIA II, COAO-P YD, ,PCA-D
FOPm, COAO -P, PCA-M
CIA II ,COAO –P, PCA M, Cor. Única
CIA II, C0RP, PCA.
Pdil- AN
EPS- AN
Pdil- AN
Pdil- AN
Pdil-EAM
APanVAdil
PN - AN
Edad: m=mes, a=años, d=días. Sexo: F = femenino, M=masculino. Hoyuelo: posición: (VIPP= ventrículo izquierdo pared posterior, VI = ventrículo izquierdo, VD = ventrículo derecho,
SIV = septum interventricular). Diámetro en mm
CEVD = cámara de entrada ventricular derecha, S = porción sinal o sinusal, T porción trabecular (INC = incompleta, AUS = ausente, INCvT = incompleta con vestigios de válvula
tricúspide, M = masa, CVir = cavidad virtual, MCVir-Timp = masa con cavidad virtual y tricúspide imperforada, HPP-Timp = hipoplasia con tricúspide imperforada, AUS Timp = ausente
con tricúspide imperforada, - = porción sinal ausente). T = porción trabecular: ME = muy escasa, E = escasa – ausente, STRM = straddling o cabalgamiento de la válvula mitral. MP =
músculos papilares, CT = cuerdas tendíneas ( - = ausente, vVD = vestigios en ventrículo derecho). CSVD = cámara de salida VD (ATR = atresia, ES = estenosis severa, EM = estenosis
moderada, EL = estenosis leve, N = normal, ATR = atresia, CS\CExT = cámara de salida separada de cámara de entrada por la tricúspide, D = dilatada, SP = conus subpulmonar, SA
= conus subaórtico, SAC = infundíbulo subaórtico cabalgante, ELOI = estenosis leve ostium infundíbuli.
VM – APT = válvula mitral – aparato tensor: VM (G 0 grande, N = normal, Prac = VM en paracaidas, CA-ATvd = comisura anterior mitral y aparato tensor en VD). APT:
(N 0 normal, LHPT = cuerdas largas y músculos papilares hipertrofiados, LM = cuerdas largas y músculos papilares HPT, NM = vuerdas normales y músculos papilares HPT, LM =
cuerdas argas y MP múltiples, NM = cuerdas normales y MP múltiples, NHPT = cuerdas normales y MP HPT)
CEVI = cámara de entrada VI: S = sinal o sinusal y T = trabecular. S: D = dilatada, N = normal. T: N = normal, M = múltiple, D = dilatada.
CSVI = cámara de salida VI: D-SA = dilatada subaórtica, N-SA = normal subaórtica, D-SP = dilatada subpulmonar, ES-SP = estenosis severa subpulmonar,
CIV = comunicación interventricular: (- = ausente, CIV pequeña = +, mediana = ++, grande = +++. vTV = vestigios de tricúspide en bordes de CIV, FBV = foramen bulbo ventricular,
CIVc = CIV canal, subart = CIV subarterial).
R-VA = relación ventrículo arterial (C= concordante, D = discordante).
P – Ao = arteria pulmonar y arteria aorta ( ATRP= atresia pulmonar, EP= estenosis pulmonar, EPS = estenosis pulmonar severa, EA = estenosis aórtica.
An Asociadas = anomalías asociadas: CIA II = comunicación interauricular tipo ostium secundum, FOP = foramen oval permeable (r =restrictivo, C = complaciente) PCA = conducto
arterioso persistente, CorTD = cor triatriatum dexter, VCSI > SC = vena cava superior izquierda en seno coronario, MParac = mitral en paracaidas, Pbic = pulmonar bicomisural, AC =
aurícula común, Interr VCI = interrupción de vena cava inferior, chiari P = chiari prominente, Interr Ar A = interrupción del arco aórtico, COAO= coartación aórtica, CVPAT>VCS =
conexión venosa pulmonar anormal total en vena cava superior, Stradd M = straddling valvular mitral, VUI = ventrículo único izquierdo.
4m M
23 632/11648
?
4m F
47 1446/A13500
?
3m F
33 1095/ S/N
8 206/2Z18
2m M
-
SIV 2
2m M
1 A10/6712.
31 967/R7273
-
-
10d F
-
42 1271/a01012
-
2m F
18 510//9653
ATRT NO USUAL MUSCULAR [S,D,S] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
D
ES-SP
D- SA
PM +++
AP
N NHPT
N
N
N
N
N -SP
N-SA
MSP +++
C
N
ATRT USUAL MUSCULAR [S,D,DT] ALINEAMIENTO A-V ANORMAL
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)