Enfermedad desmielinizante por imagen

DR. JESÚS TABOADA BARAJAS
MÉDICO NEURORRADIÓLOGO
ESTUDIOS DE IMAGEN EN
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
EL CURSO DE ESTA ENFERMEDAD ES “MUY VARIABLE”
LOS SÍNTOMAS PUEDEN APARECER ,DESAPARECER Y REAPARECER
EL PACIENTE PUEDE AGRAVARSE GRADUALMENTE O PERMANECER
SIN CAMBIOS DURANTE LARGOS PERÍODOS DE TIEMPO
LOS CAMBIOS HISTOPATOLOGICOS TIENDEN A CAMBIAR AÚN EN EL MISMO
PACIENTE
POR ESTO LOS ESTUDIOS DE IMAGEN SON IMPORTANTES PARA CONFIRMAR O
DESCARTAR EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y VALORAR EN
LAS IRM DE DETROL, LA EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD ( CIS O SCA))
O POSTERIOR AL Tx. MEDICO
FORMAS CLÍNICAS DE EM
E. M. BENIGNA
E. M. SECUNDARIA CON REMISIONES Y EXACERBACIONES ( EMRR)
E. M. SECUNDARIA PROGRESIVA ( EMSP)
E. M. PRIMARIA PROGRESIVA ( EMP )
VARIANTES ATÍPICAS (BALO, SCHIELDER, MARBUG, DEVIC. NO )
Variants of MS
•
Balo's concentric sclerosis rare, affect
young adults, more common in
Philippines & China, lasts a few
months
concentric bands of intact myelin and
demyelinated zones. Respond to
steroid
•
Devic's disease (neuromyelitis optica)
spinal cord and optic nerves affected.
Brain is spared. MRI brain normal. MRI
spine striking lesions. CSF: pleocytosis
with neutrophil, elevated protein.
•
Marburg's disease Acute form of MS;
fulminant and progressive. Extensive
myelin destruction with axonal loss
and edema
•
Schilder's disease rare, affect children; visual
problems or cortical blindness, seizures,
headache, vomiting. Large bilateral
hemisphere demyelination
•
•
•
•
Monophasic syndromes: Optic neuritis
Acute transverse myelitis
Acute inflammatory brainstem syndromes
Acute disseminated encephalomyelitis
(ADEM)
Imagen
CT
• Frecuentemente normal
en fase temprana
• Placa isodensa o
hpodensa en TC simple
• Lesiones activas: realce
sólido o anular
• Estadios crónicos: atrofia
generalizada, atrofia de
cuerpo calloso, cambios
quísticos
SECUENCIAS DE IRM
1.- CONVENCIONALES
ECO-SPIN (T1-T2)
GADOLINIO
INVERSIÓN-RECUPERACIÓN STIR
SUPRESIÓN GRASA
FLAIR
TRANSFER DE MAGNETIZACIÓN (MT)
Y DE 3D
2.- SECUENCIS FUNCIONALES
ESPECTROSCOPIA
PERFUSIÓN
BOLD
TECNICAS DE SEGMENTACION CON
MEDICIONES VOLUMÉTRICAS
IMÁGENES
CONVENCIONALES RM:
(T1, T2, FLAIR, RTM, 3D)
PLACAS MÚLTIPLES REDONDAS U
OVALADAS LOCALIZADAS EN LA
PORCION SUBCORTICAL O LA
SUBSTANCIA BLANCA
PERIVENTRICULAR.
CONFLUENTES NO MAYORES
DE 6MM.
EN CASOS CRÓNICOS
HAY CAMBIOS DE ATROFIA
Y ADELGAZAMIENTO CC.
LA IRM NOS DA UN DX. DE LA
DISEMINACION
“EN ESPACIO Y TIEMPO”
HALLAZGO TIPICO DE EM
PLACAS DE DESMIELINIZACION
PERPENDICULARES EN RELACIÓN A LA
INTERFASE CALLOSO – SEPTAL
DEDOS DE DAWSON,
SIGNO DE “DOT-DASH”. ESTRIACIONES
CALLOSO - SEPTALES
93% SENSIBILIDAD - 96% ESPECIFICIDAD
ESTRIACIONES CALLOSO - SEPTALES
T2
T1
PLACAS CON DES – RE – DES MIELINIZACION
ANULAR
NODULAR
PATRON DE REFORZAMIENTO
EM SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA
M.64A
T1
T2
T1
T2 SAG. EPICONO
TRANSFERENCIA DE MAGNETIZACIÓN
• Método diferente para conseguir contraste entre los tejidos
asi como otra ventana para la caracterización del tejido.
• La TM cuantifica el intercambio entre dos lechos de especies
químicamente intercambiables.
• Permite una caracterización semicuantitativa del tejido y
entidades patológicas, los cuales podrían mejorar
sustancialmente la especificidad de la IRM
T1
MT
T1 C/C
FLAIR SAG.
EM CON TM
F.41A
T2
FLAIR.
DIFUSIÓN
2D-FLAIR vs. 3D-FLAIR
BINK ET AL. EUR RADIOL 2006
ROBERT ZIVADINOV, MD, PHD
The Jacobs Neurological Institute & Baird MS Center
Director, Buffalo Neuroimaging
DOBLE INVERSIÓN RECUPERACIÓN
Y LESIONES INTRACORTICALES
Guerts et al. Radiology 2005
ROBERT ZIVADINOV, MD, PHD
The Jacobs Neurological Institute & Baird MS Center
Director, Buffalo Neuroimaging
COMPARACIÓN DE LA SENSIBILIDAD DE LAS
IMÁGENES T2 Y FLAIR VS. DIR
Wattjes et al. AJNR 2007
ROBERT ZIVADINOV, MD, PHD
The Jacobs Neurological Institute & Baird MS Center
Director, Buffalo Neuroimaging
DIAGNOSTICO POR IMAGEN R.M.
TIENE SENSIBILIDAD QUE OSCILA ENTRE EL 85 AL 95 % LO QUE SUPERA A
OTRAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS, sin embargo LA IRM NO ES ESPECIFICA PARA
EL DIAGNÓSTICO DE EM, YA QUE LESIONES EN SUSTANCIA BLANCA PUEDEN
SER DETECTADAS EN VOLUNTARIOS SANOS O CON OTRAS PATOLOGÍAS
LOS HALLAZGOS VARÍAN CON LA ACTIVIDAD DE LAS PLACAS (T1, TM, TI C/C,
DIFUSIÓN)
HASTA LA ACTUALIDAD NO EXISTE BUENA CORRELACIÓN ENTRE LA
DISCAPACIDAD CLÍNICA, PRONÓSTICO Y LAS LESIONES QUE SE ENCUENTRA A
EXCEPCIÓN DE LA EPP O LA EMPS
LA MAYORÍA DE ESTAS PLACAS SON SILENCIOSAS
LAS NUEVAS TÉCNICAS FUNCIONALES, DE 3D Y DE VOLUMETRIA
TIENE UN FUTURO PROMETEDOR EN ESTE TIPO DE LESIONES
Y EN LA VALORACION DE LA SB, SG “NORMALES” Y LOS NUCLEOS GRISES
LA IRM PUEDE SER NORMAL DEL 5 AL 25% DE PACIENTES CON EL DX. CLÍNICO
PROBADO. POR LO QUE NO PUEDE SER EL ÚNICO CRITERIO PARA EL
DIAGNÓSTICO DE EM.
EM CONCÉNTRICA DE BALO
CON EFECTO DE MASA (EM "TUMEFACTA")
25 ABRIL 1995
T1 C/C
INICIO SUBITO DE
HEMIPARESIA IZQUIERDA
21 SEP 1995
EM DE BALO QUE AUMENTO
EN NUMERO DE PLACAS
T2
FEB 2001
T2
FLAIR
VARIANTES DE LA EM: BALO?
F.35A
MARZO 4 / 96
T1
T2
MARZO 22 / 96
T1 C/C
EM CON NEURITIS ÓPTICA DER.
T1 C/C
T1
SUPRESIÓN GRASA C/C
T2
NEUROMIELITIS OPTICA
(TIPO DEVIC)
• Es un sindrome de desmilinizacion del nervio
óptico y de la médula espinal de comienzo
agudo que inician de manera simultánea y
dominan al cuadro clínico.
• El 50% de los pacientes que la padecen
mueren.
ESCLEROSIS MULTIPLE EN NIÑOS
1.-
ES RARA ( 0.4 AL 3 % )
2.-
AFECTA MÁS AL TALLO CEREBRAL Y MEDULA ESPINAL
Y NERVIO ÓPTICO
3.-
LOS HALLAZGOS POSITIVOS EN LA RM
OSCILAN ENTRE EL 75 Y 95%
FLAIR
EM QUE DEBUTÓ CON CLÍNICA DE MEDULA ESPINAL
M.25A
T2
FLAIR
T1
MPGR
ESCLEROSIS MÚLTIPLE AGUDA
(TIPO MARBURG)
• variedad infrecuente que se presenta en
paciente jovenes.
• Precedida de fiebre y una progresión hacia
la muerte en meses (fulminante)
• Hay destrucción extensa de mielina, pérdida
axonal y edema precoz
ESPECTROSCOPIA DE PROTONES POR
RM
• Esclerosis múltiple
• Placas agudas: Elevaciones transitorias de colina y mioinositol,
presencia de lípidos libres.
• El NAA puede ser normal, indicando que los axones todavía no
desaparecen o no están permanentemente dañados.
• El lactato puede observarse en un pequeño número de placas
aguda, probablemente resultado de la inflamación.
ESPECTROSCOPIA DE PROTONES POR
RM
Esclerosis múltiple
• Las placas crónicas: muestran una reducción
en el nivel de NAA.
• Se han observados lípidos libres en placas
crónicas, pueden reflejar desintegración de la
mielina.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
AGUDA
•
•
Cho, lipid, lac, Mi
ala (?)
• NAA ESENCIALMENTE NORMAL EN EL CENTRO DE
LESIÓN (vs TUMOR)
• NAA INCREMENTA AL SEGUIMIENTO
Estrategia para incremetar la sensibilidad y
especificidad de detección de lesiones en estudios y
evaluación clínica en EM
3T
21-46%1,2
Trans. Mag.
10% 3
Retraso de adq.
6-10%3,4,5
Triple Dosis Gd
75%3,4
TM+ Retraso
47%3
TM + Retraso + TD
117-126%3,6
TM + Retraso + TD + 3T? (optimized 3T)
1Erskine,
p<0.05
NS
p=0.04
p<0.001
p<0.05
p<0.0005
~ 180 - 200% ?
et al. Can J Neurol Sci. 2005; 32(2):205-12. 2Sicott, et al. Invest Radiol. 2003; 38(7):423-7. 3Silver, et al.
Brain. 1997; 120(7):1149-61. 4Filippi, et al. Brain. 1998; 121(10):2001-20. 5Filippi, et al. Act Neurol Scand. 1997;
95(6):331-4. 6Silver, et al. J. Neurol. 2001; 248:215-24.
Incremento de la sensibilidad de
la RM
•
Scanner con 3 tesla
– Espesor de corte de 3 mm
– Escan mensual (hasta 24 meses)
•
Triple dosis de GD (0.3mmol/kg)
•
Escaneo de doble retraso:
1. Escan pre-contraste
2. Inyección de 0.1mmol/kg GD
3. Espera de 15-20min
4. Inyección de 0.2mmol/kg GD
5. Espera de 15-20 min – y luego escan
Wolansky L. et al, (P367) ECTRIMS 2006.
Transferencia de magnetización del Cuerpo Calloso en
Esclerosis Múltiple y Síndrome Antifosfolípidos
Javier Lara García, Roger Carrillo Mezo, Mario López Córdova , José de Jesús Flores Rivera, Aurora Pérez Ruiz.
•
Objetivos. Determinar la diferencia que existe en los valores de MTR en el cuerpo
calloso de los pacientes con Esclerosis Múltiple en comparación con los pacientes
con Síndrome Antifosfolípidos.
•
Material y métodos. Se realizó estudio de IRM con secuencia T1 SPGR 3D en
proyección sagital con Transferencia de Magnetización (MT). Se comparó la media
de los valores del MTR y de los valores del histograma, en el cuerpo calloso de
ambos grupos con respecto al grupo control. La altura del pico del histograma se
correlacionó con el área del cuerpo calloso.
•
Resultados. Los valores de MTR en el cuerpo calloso y la posición del pico en el
histograma fue similar en los tres grupos estudiados. La altura del pico en el
histograma fue de 114.8 en el grupo control, de 81.75 en el grupo de esclerosis
múltiple y de 85.3 en el grupo de SAF.
•
Conclusiones. La Altura del Pico del Histograma del MTR se encuentra reducida en
sujetos en los cuales la cantidad de fibras sanas de la sustancia blanca están
disminuidas. Consideramos que éste puede ser una herramienta para poder
apoyar el diagnóstico de daño de sustancia blanca aparentemente sana ante la
presencia de leucoencefalopatía de cualquier naturaleza.
“Fracción de anisotropía del cuerpo calloso en
esclerosis múltiple y síndrome antifosfolípidos”
Dra. Dulce María Bonifacio Delgadillo - Dr. Roger Carrillo Mezo
•
Se observo reduccion de la FA en el cuerpo calloso en los pacientes con EM y SAF, respecto al grupo
control, sin mostrar diferencia significativa entre ambas entidades por lo que concluimos que en ambas
enfermedades pueden existir cambios microestructurales en la mielina de los tractos de sustancia blanca
de apariencia normal.
•
Además encontramos que existe una correlación negativa de los valores de FA del cuerpo calloso con
respecto al tiempo de duración de la evolución en los pacientes de SAF y EM. (Tiempo de evolución de la
enfermedad = disminución de los valores de la FA)
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
1.- VARIANTES ANATOMICAS Y PEQUEÑOS CAMBIOS ISQUÉMICOS:
EPV – VR, EPENDIMITIS GRANULAR, CAMBIOS ESTRUCTURALES (OBNIs)
2.- VASCULOPATIAS:
DE ETIOLOGIA INMUNE:
LES, ENFERMEDAD DE BECHET, ETC.
DE ETIOLOGIA NO INMUNE:
CADASIL,
SECUNDARIO A UTILIZACION O ABUSO DE DE DROGAS:
COCAINA, ANTIHISTAMINICOS
3.- CAUSAS INFECCIOSAS O INFLAMATORIAS:
EMDA, LMP, ENCEFALOPATÍA POR HIV, ETC.
4.- TÓXICAS Y METABÓLICAS
ECLAMPSIA, SEC A RADIOTERAPIA, QUIMIOTERAPIA,
CICLOSPORINA, LEUCODISTROFIAS, ETC.
5.- ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES
EMDA.
• Desorden desmielinizante agudo del sistema
nervioso central, caracterizado por involucro
multifocal de la sustancia blanca.
• Se presentan lesiones multifocales en el
encéfalo y médula espinal.
Fisiopatogenia.
• Posiblemente mediado por mecanismos autoinmunes en
contra de la mielina y desencadenado por una infección o
vacunación.
• Hallazgos patológicos:
– Áreas de desmielinización perivenosa e infiltración de
linfocitos y macrófagos
– Hiperemia, inflamación endotelial, invasión de la pared
de los vasos por células inflamatorias
– Presentes en vasos pequeños, sustancia gris y blanca.
R K Garg. Acute disseminated ancephalomyelitis. Postgrad Med j 2003;79:11-17
Fisiopatogenia.
• El proceso es iniciado posterior a la vacunación
o agente infeccioso por lo que se estimula las
células CD4+ T auxiliares, que infiltran el SNC,
subsecuentemente reclutan linfocitos y células
mononucleares que cruzan la barrera
hematoencefálica resultando en inflamación y
desmielinización.
R K Garg. Acute disseminated ancephalomyelitis. Postgrad Med j 2003;79:11-17
AGENTES ETIOLOGICOS RELACIONADOS
CON ADEM
• Viral
• Measles.
• Mumps.
• Influenza A or B.
• Hepatitis A or B.
• Herpes simplex.
• Human herpes virus E.
• Varicella, rubéola.
• Epstein-Barr virus.
• Citomegalovirus.
• HIV.
R K Garg. Acute disseminated ancephalomyelitis. Postgrad Med j 2003;79:11-17
AGENTES ETIOLOGICOS RELACIONADOS
CON ADEM
• OTROS
• Mycoplasma pneumoniae.
• Chlamydia.
• Legionella.
• Campylobacter.
• Streptococcus.
R K Garg. Acute disseminated ancephalomyelitis. Postgrad Med j 2003;79:11-17
AGENTES ETIOLOGICOS RELACIONADOS
CON ADEM
• VACUNAS
• Rabia.
• Difteria, tétanos, pertussis.
• Smallpox.
• Measles.
• Japanese B encephalitis.
• Polio.
• Hepatitis B.
• Influenza.
R K Garg. Acute disseminated ancephalomyelitis. Postgrad Med j 2003;79:11-17
Manifestaciones clínicas.
SÍNTOMAS SISTÉMICOS
• Fiebre, malestar en general, mialgias, dolor de cabeza, náusea,
vómito
SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
• Desorden neurológico, encefalopatía, letargia, coma Hemiparesia,
parálisis de nervios craneales y paraparesias.
OTROS
• Meningismo, y ataxia y variedad, de desordenes de movimiento.
• Convulsiones en casos severos, neuritis óptica casi siempre
bilateral y mielopatía transversa.
R K Garg. Acute disseminated ancephalomyelitis. Postgrad Med j 2003;79:11-17
Imagen.
• CT
– Lesiones supratentoriales que afectan a la
sustancia blanca
– Hipodensas que realzan al medio de
contraste en la periferia.
– Sin edema.
Mader, K. W. Stock, T. Ettlin, and A. Probst. Acute Disseminated Encephalomyelitis:
MR and CT Features AJNR 17:104–109, Jan 1996
Imagen.
• RM
– T1-P: Lesiones de sustancia blanca
hipointensas.
– Densidad de protones: isointensas
comparadas con el tejido cerebral, con halo
hiperintenso.
– T2-P: Lesiones hiperintensas
Mader, K. W. Stock, T. Ettlin, and A. Probst. Acute Disseminated Encephalomyelitis:
MR and CT Features AJNR 17:104–109, Jan 1996
IRM. Otros Hallazgos.
• FLAIR:
– Hiperintensidades médula, puente, pedúnculos
cerebelosos, cápsula interna.
• T2:
– Muestra lesiones hiperintensas localizadas en la
sustancia blanca en médula, mesencéfalo, pedúnculos
cerebeloso y cápsula interna.
• T1:
– Normal.
– Sin realce al material de contraste
• Sin alteraciones de la morfología vascular
• DWI:
– Sin o con restricción a la difusión.
• ADC:
– Decremento en los valores de ADC
ADEM
ADEM
ADEM
EMDA. ERM.
• Disminución del N-Acetil Aspartato
durante uno de los periodos de
remisión.
• El resto de los metabolitos fueron
normales.
Bizzi, Alberto, Ulug, Aziz M., Crawford, Thomas O., Passe, Ted, Bugiani, Marianna, Bryan,
R. Nick, Barker, Peter B. Quantitative Proton MR Spectroscopic Imaging in Acute
Disseminated Encephalomyelitis. AJNR Am J Neuroradiol 2001 22: 1125-1130
EMDA. ERM.
• Índice de NAA/Cho de 1.1-3.5 (media de 1.93
+/- 0.86) en la SBAN
• EMDA en estadio agudo: Rango de 0.63-1.48
(media de 1.18 +/- 0.48)
• EMDA en estadio subagudo: Rango de 0.290.84 (media de 0.49 +/- 0.22).
Balasubramanya KS, Kovoor JM, Jayakumar PN, Ravishankar S, Kamble RB, Panicker J, Nagaraja D. Diffusionweighted imaging and proton MR spectroscopy in the characterization of acute disseminated encephalomyelitis.
Neuroradiology. 2007 Feb;49(2):177-83.
EMDA. ERM.
• Los índices de NAA/Cho y Cho/Cr fueron
significativamente diferentes entre las
lesiones en estadios subagudo y agudo. (P <
0.001, P < 0.027, P < 0.047, respectivamente).
Balasubramanya KS, Kovoor JM, Jayakumar PN, Ravishankar S, Kamble RB, Panicker J, Nagaraja D. Diffusionweighted imaging and proton MR spectroscopy in the characterization of acute disseminated encephalomyelitis.
Neuroradiology. 2007 Feb;49(2):177-83.
EMDA. Difusión.
• CDA en la SBAN: de 0.7-1.24 x 10-3 mm/s2
(media de 0.937 +/- 0.17 mm/s2)
• EMDA en estadio agudo: 0.37-0.68 x 10-3
mm/s2 (media 0.56 +/- 0.16 mm/s2).
• EMDA estadio subagudo: de 1.01-1.31 x 10-3
mm/s2 (media de 1.24 +/- 0.13 mm/s2).
Balasubramanya KS, Kovoor JM, Jayakumar PN, Ravishankar S, Kamble RB, Panicker J, Nagaraja D. Diffusionweighted imaging and proton MR spectroscopy in the characterization of acute disseminated encephalomyelitis.
Neuroradiology. 2007 Feb;49(2):177-83.
Difusión y ERM.
• Las lesiones de EMDA se caracterizan en el
estadio agudo por restricción de la difusión y
en el estadio subagudo por difusión libre y
disminución de los índices de NAA/Cho.
Balasubramanya KS, Kovoor JM, Jayakumar PN, Ravishankar S, Kamble RB, Panicker J, Nagaraja D. Diffusionweighted imaging and proton MR spectroscopy in the characterization of acute disseminated encephalomyelitis.
Neuroradiology. 2007 Feb;49(2):177-83.
Caso 1
Femenino de 20 años
inicia con cefalea.
Alteración en el
estado de conciencia.
Sin fiebre. Sin
antecedente de
proceso infeccioso o
vacunación
Caso 2
Femenino de 19 años inicia con cefalea. Alteración
en el estado de conciencia. Fiebre. Sin antecedente
de proceso infeccioso o vacunación
Caso 3
Femenino de 23 años
inicia con cefalea. Sin
alteración en el estado
de conciencia. Sin
fiebre. Con
antecedente de
proceso infeccioso. Sin
antecedente de
vacunación
Diagnóstico Diferencial
EMDA
Alteraciones neurológicas e imágenes
similares:
– Encefalitis virales
– Enfermedades colágeno vasculares
– Enfermedad de Whipple
– Esclerosis Múltiple
EMDA.
• La RM de seguimiento muestra un descenso
marcado en el tamaño y número de lesiones y
puede observarse resolución completa de la
enfermedad en respuesta a los esteroides
junto con la mejoría clínica.
EMDA.
• Los déficits neurológicos normalmente se
resuelven espontáneamente en un mes.
• La mayoría se recuperan completamente sin
secuelas.
• Se
producen
secuelas
permanentes entre el 10 y 20 %.
neurológicas
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Panencefalitis esclerosante por sarampión
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Fem. 19 años
Sarampión a los 20 días de nacida, varicela a los 2 años
PA
a) Inicia en el segundo trimestre de embarazo
b)Disminución de la agudeza visual
c)Mareo
d)Incapacidad para la marcha
e)Amaurosis bilateral
f)Síndrome catatónico
EEG: brotes supresión y disfunción generalizada
Muestra para tamizaje viral sarampión positivo
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
ESPECTROSCOPIA DE PROTONES POR
RM
• Lesión cerebral por radiación
• Histológicamente se caracteriza por daño al endotelio vascular,
que puede resultar en isquemia y necrosis.
•
• La espectroscopia de protones por RM puede demostrar
elevación del lactato en pacientes con 40 Gy o más, con
imágenes de RM normales.
• La espectroscopia de protones por RM puede ser una
herramienta útil en la detección de lesiones por radiación antes
de que llegue a ser evidente por imagen de RM.
DESMIELINIZACIÓN TÓXICA
Alcohol
• Marchiafava-Bignami, Encefalopatía de
Wernicke.
Balance iónico alterado
• Mielinolisis pontina y extrapontina
Intoxicación por monóxido de carbono
ENCEFALOPATÍA ALCOHÓLICA : ENFERMEDAD
MARCHIAFAVA-BIGNAMI
RM: afectación del cuerpo calloso
Aguda:
T2: hiperintensidad del CC (puede permanecer o
recuperar la normal intensidad con total
remielinización).
T1: hipointensidad.
DW: hiperintensidad con disminución del ADC (edema
citotóxico).
Subaguda: hiperintensidad con aumento del ADC
(desmielinización o necrosis).
Crónica: atrofia residual CC.
ENCEFALOPATÍA ALCOHÓLICA :
ENFERMEDAD MARCHIAFAVA-BIGNAMI
A
B
C
ENCEFALOPATÍA ALCOHÓLICA : ENFERMEDAD
MARCHIAFAVA-BIGNAMI
A
B
Fase aguda:
Fase crónica :
Encefalopatía de Wernicke
Mielinolisis aguda
Alzheimer
Demencia multi-infarto
Enfermedad de Pick
Demencia de Korsakoff
ENCEFALOPATÍA ALCOHÓLICA :
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
 Complicación rara, tratable, causada por déficit de tiamina
(vit B12), habitualmente asociada a pobre ingesta oral en
alcoholicos crónicos, cáncer en estadio terminal, rechazo
alimentario, vómitos recurrentes.
 Localización habitual: cuerpos mamilares, tálamo medial,
hipotálamo, sustancia gris periacueductal, paredes del 3r y
piso del 4o ventrículo, vermis superior.
 Debut agudo con ataxia, oftalmoplejia y confusión
 Responde a tiamina intravenosa
ENCEFALOPATÍA ALCOHÓLICA :
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
RM:
T2 y FLAIR: hiperintensidad simétrica en localizaciones afectas
T1 contraste: realce de los cuerpos mamilares, periacueducto y
3r ventrículo
DW: lesiones hiperintensas con disminución (edema citotóxico) /
aumento del ADC (edema vasogénico).
Las lesiones pueden desaparecer con tratamiento (tiamina).
ANATOMOPATOLOGÍA:
FASE AGUDA : necrosis, proliferación vascular, proliferación astroglial
y microglial, hemorragias petequiales.
FASE CRÓNICA : atrofia de cuerpos mamilares, y dilatación del 3r ventrículo.
ENCEFALOPATÍA ALCOHÓLICA :
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
FASE AGUDA
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
FASE CRÓNICA
DESMIELINIZACIÓN OSMÓTICA
 Destrucción de la vaina de mielina con preservación
neuronal y axonal
 Lesión central pontina
 Lesiones extrapontinas: ganglios basales, caudado,
tálamos, cápsulas interna y externa, unión sustancia grisblanca).
 75% asociada a alcoholismo crónico o hiponatremia
rápidamente corregida. Otros: malnutrición, pacientes
crónicamente debilitados y receptores de transplantes.
MIELINOLISIS
CURSO CLÍNICO : bifásico
 Hiponatremia → encefalopatía generalizada
 2-3 días → corrección de hiponatremia → mielinolisis → cuadriparesia
espástica.
PATOGÉNESIS: desconocida. Hipótesis:
 Daño osmótico endotelial
 Excesiva deshidratación cerebral
 Compromiso metabólico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL :
 Infarto (CPM: preservación de neuronas y axones)
 Metástasis
 Glioma
 Esclerosis múltiple (CPM: no reacción inflamatoria)
 Encefalitis
 Radiación y quimioterapia
MIELINOLISIS
RM:
T2/FLAIR: lesiones simétricas
hiperintensas, que pueden
progresar a la clásica forma en
“tridente”
T1: lesiones hipointensas
A
B
C
D
T1 CONTRASTE: +/- realce
DW: hiperintensidad con
disminución del ADC en fase
temprana (edema citotóxico)
Intoxicación por
monóxido de carbono
• Forma aguda
• Por intervalos
• Desmielinización progresiva
Intoxicación por CO
Imagen
• Señal alta en T2, confluente, bilateral simétrico:
SB periventricular, Cuerpo calloso, Cápsula
interna, Centro semioval, Globo pálido
• Baja intensidad de señal difusa bilateral en T2 :
tálamos, putamen
INTOXICACIÓN POR CO
ORGANOFOSFATOS
A
B
C
D
a
b
c
d
FIG.19 Mujer 56 años accidentalmente expuesta a organofosfatos después del uso de
pesticidas en su puesto de trabajo. Imágenes RM axial FLAIR (A,a), T2 (B,b), T1 (C,c) y
DW (D,d) en dos niveles supratentoriales diferentes correspondientes al mismo paciente
muestran múltiples lesiones periventriculares hiperintensas en FLAIR, T2 y DW, no
visualizadas en T1.
INTOXICACIÓN POR TOLUENO
Desmielinzación iatrogénica
Quimioterapia
• Leucoencefalopatía difusa necrotizante
• Lesión difusa de SB posterior a quimioterapia con o
sin radioterapia concomitante
Patología
• Desmielinización multifocal, necrosis, gliosis: SB
periventricular y centros semiovales
Quimioterapia
Agentes
•
•
•
•
•
Cyclosporin A
Methotrexate
Cytarabine
5 fluorouracil
Levamosile
Quimioterapia - Imagen
TC Simple
• Atrofia generalizada, lesiones en SB hipodensas en
parche o confluentes.
• Calcificaciones en ganglios basales y SB subcortical
(microangiopatía mineralizante) en combinación de
quimioterapia y radioterapia.
TC Contrastada
• Focos múltiples o único con refuerzo en anillo, imitan
recurrencia neoplásica.
Quimioterapia - Imagen
RM
• Lesiones hipodensas únicas, múltiples o
confluentes en T1W
• Durante la fase aguda las lesiones pueden
realzar después del contraste
• Las áreas de desmielinización muestran
incremento de señal en T2W
• Las áreas calcificadas muestran señal variable
Radioterapia
Lesiones tempranas
• Ocurre entre pocas semanas a tres meses
• A menudo transitoria
• Caracterizada por placas de desmielinización
que pueden semejar esclerosis múltiple
• Usualmente reversible
Radioterapia
Lesiones tardías
•
•
•
•
Entre 1 a 10 años después de la radioterapia
Dosis usualmente mayores a 50 Gy
Irreversible, progressiva, frecuentemente fatal
Patrones mayores:
– Necrosis focal por radiación (puede semejar neoplasia
persistente o recurrente)
– Lesión difusa de SB
– Telangiectasia vascular
– Neoplasias inducidas por radiación: meningioma, sarcoma
meníngeo
NECROSIS POR RADIACIÓN
DISEASE SIGNATURES
DISEASE
NAA Cr Cho Lac Lip
aa
RADIATION
NECROSIS





-
INFARCT

-
-


-
MS, ADEM

-

-

-

-
-
EPIDERMOID
Leucoencefalopatía vascular crónica
• Ateroesclerosis con cambios isquémicos
en territorios de arterias penetrantes
terminales sin o con pocas colaterales
• Incrementa con la edad, historia de
stroke, presencia de hipertensión arterial,
DM o historia de infarto miocárdico
Leucoencefalopatía vascular crónica
• Localización típica:
– Puente
– Tálamo
– Ganglios basales
– Región capsular
– Sustancia blanca profunda
– Isointensa en T1W, hiperintensa
en DP, T2 Flair
Progressive Multifocal
Leukoencephalopathy
• Polyomavirus of the papovirus
• In patients with abnormal cell-mediated
immunity: Aids, leukemia, lymphoma,
congenital immunodeficiency, organ
transplant, TB, SLE
• Organism infects and destroys oligodendroglia
resulting in multifocal areas of demyelination
Leucoencefalopatía por HIV
• Lesión difusa de SB con disminución de la
mielina, astrogliosis reactiva, macrofagos y
células gigantes multinucleadas con poco o
nulo infiltrado inflamatorio
• HIV demencia, Demencia SIDA
• Otras manifestaciones neurológicas:
Meningitis, mielopatía, neuropatía periférica
Leucoencefalopatía por HIV
• Asintomático, imagen usualmente normal
• Hallazgo más común: atrofia cerebral y cerebelosa
• Áreas hipodensas multifocales bilaterales en SB
profunda
RM:
• Imágenes hipointensas definidas focales o
confluentes en SB en el T1 e hiperintensas en T2
• Ubicación periventricular, centro semioval, bilateral
• Lesiones no refuerzan con contraste
• En forma tardía, lesiones focales en tallo o cerebelo