Casos en imagen 2.—ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA

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COMENTARIOS A LOS CASOS
Casos en imagen 2.—ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Diagnóstico final
Dados los antecedentes enólicos del paciente (alcoholismo
durante 20 años) y las imágenes radiológicas de éste, se llegó al
diagnóstico de enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB).
Hallazgos radiológicos
La TC craneoencefálica (fig. 1) muestra una hipodensidad en
el cuerpo calloso, además de un infarto isquémico capsular izquierdo.
La RM craneoencefálica, en cortes sagitales ponderados en
T1 (fig. 2) muestra área de hiposeñal localizada en la rodilla del
cuerpo calloso.
La RM craneoencefálica, imagen axial ponderada en T2 (fig. 3)
muestra la existencia de una lesión hiperintensa localizada en el
cuerpo calloso; a su vez se aprecia el infarto capsular izquierdo.
La tomografía por emisión de positrones muestra alteración
del metabolismo de la glucosa en el córtex cerebral, que predomina en las áreas de asociación frontoparietales10.
Esta enfermedad en su fase aguda puede simular otras entidades patológicas que afectan al cuerpo calloso: linfoma, esclerosis múltiple y gliomatosis cerebri5.
En la evolución de la enfermedad se da un empeoramiento general en un período de tres o cuatro años, y se instaura un síndrome demencial progresivo con una desconexión del medio11. Además, existen ciertos casos que presentan una evolución favorable12.
Actualmente, esta entidad patológica es diagnosticada de manera más temprana, gracias a la resonancia magnética, y ciertos
estadios pueden ser reversibles si el paciente deja de beber y se
realiza tratamiento sintomático, renutriendo a los pacientes y administrando complejos vitamínicos del grupo B y ácido fólico3,13.
BIBLIOGRAFÍA
Comentario
La ingesta crónica de alcohol ocasiona varios síndromes neurológicos que pueden ser consecuencia directa de la toxicidad
del etanol (polineuropatía, atrofia de la corteza y del cerebelo),
secundarios a una deficiencia vitamínica (encefalopatía de Wernicke, pelagra) o relacionados con un desequilibrio elecrolítico
agudo (mielinólisis osmolar)1. La EMB, asociada a una desmielinización del cuerpo calloso, fue descrita originariamente en
1903 por los patólogos Marchiafava y Bignami2 en tres pacientes alcohólicos italianos, bebedores de vino tinto; posteriormente, se ha observado en otras muchas partes del mundo y en asociación con numerosos tipos de bebidas alcohólicas3.
La EMB se define como una desmielinización tóxica progresiva con necrosis del cuerpo calloso, que afecta ocasionalmente
la comisura blanca anterior y centro semi-oval4. Afecta casi exclusivamente a pacientes alcohólicos crónicos y desnutridos, y
se han descrito casos esporádicos en no consumidores de alcohol con malnutrición5.
No se conoce con exactitud la fisiopatología de la desmielinización, es probable que sea debida a una carencia nutricional severa, asociada a la toxicidad directa del alcohol sobre un terreno
predispuesto6. Esta enfermedad, se relaciona con otras enfermedades neurológicas derivadas del consumo de alcohol: psicosis
de Korsakoff, pelagra, degeneración hepatocerebral y mielinólisis osmolar7. La histología de las lesiones es similar a las que
aparecen en la mielinólisis osmolar, por lo que se supone que el
mecanismo etiológico es similar8.
Existen varias formas de presentación de la enfermedad9.
El diagnóstico de esta entidad patológica se sospecha por el
contexto del paciente, unido al examen clínico.
El principal hallazgo radiológico es la desmielinización y necrosis quística de las fibras centrales del cuerpo calloso. Las capas externas o superficiales superior e inferior suelen permanecer indemnes; las lesiones se sitúan con más frecuencia en la
porción anterior o rodilla; atrofia generalizada, atrofia de la comisura blanca anterior y anormalidades en la sustancia blanca
subependimaria5.
La TC muestra una hipodensidad del cuerpo calloso (fig. 1), y
la RM muestra lesiones características de desmielinización y/o
necrosis del cuerpo calloso. En las secuencias ponderadas en T1
(fig. 2) y en DP muestran baja intensidad de señal; las secuencias ponderadas en T2 muestran alta intensidad de señal (fig. 3),
así como la secuencia FLAIR.
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calloso osservata in soggetti alcolisti. Riv Pat Nerv Ment
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et neurologie du comportement. 2.e ed. Montréal: Les Presses de l’Université de Montreal, Masson, 1996; p. 251-70.
10. Logak M, Feve A, Samson Y, Guillard A, Rancurel G. Apport de la tomographie par émissions de positrons dans un
cas de maladie de marchiafava-Bignami: sclérose laminaire
de Morel? Rev Neurol (Paris) 1996;152:47-50.
11. Vuadens P, Bogousslavsky J. Complications neurologiques
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12. Diraison P, Rouhart F, Goas P, et al. La maladie de Marchiafava-Bignami. Tríos observations d’évolution favorable.
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13. Tomasini P, Guillot D, Sabbah P, Brosset C. MarchiafavaBignami disease with a favorable course. Ann Radiol (Paris) 1993;36:319-22.
Correspondencia:
María José Gimeno Peribáñez.
Servicio de Radiodiagnóstico.
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
Avda. San Juan Bosco, 15.
50009 Zaragoza. España.
[email protected]
Radiología 2004;46(3):190
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