Sobre el origen neural del llamado miohlastoma de células granulares

Rev. Mer!. Univ. Navarra X; 253, 1966
UNIVERSIDAD DE NAVARRA - FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE ANATOMIA PATOLOG!CA
ü
d
q
(J
S·I
a
e
e
li
c
p
e
ti
Sobre el origen neural del llamado miohlastoma
r
de células granulares
s
L
c
F
']-. ']-. Vázquez y P. Herranz
r
f
RESUMEN
Se estudia morfológicamente, en cortes seriados, un mioblastoma de células
granulares localizado en la piel del antebrazo y sin ninguna relación con
músculo esquelético. El estudio ha revelado una íntima asociación de las
células granulares con los filetes nerviosos, tanto en el interior del tumor,
como en su vecindad. Estos hallazgos apoyan la hipótesis del origen neural
del llamado "mioblastoma ele células granulares".
El mioblastoma de células granulares es
una lesión poco frecuente, que encierra,
en cambio, cierto interés, ya que su naturaleza (tumoral o degenerativa) no se
halla aún esclarecida y su origen está sometido a controversia
Las primeras descripciones corresponden
a Abrikossoff i. 2 que lo consideró como
un tumor originado a partir de las fibras
musculares .estriadas, vueltas al estado
embrionario (mioma mioblástico). Las
publicaciones posteriores se adhirieron
fácilmente a la teoría miogénica de Abrikossoff, aún cuando estas lesiones comenzaron a ser descritas con cierta frecuencia en regiones desprovistas de tejido muscular estriado, lo que Abrikos-
scff 2 intentó explicar considerándolo como derivado de restos embrionarios de
mioblastos localizados en distintas regiones, idea aceptada por la mayor parte
de los investigadores. Gray y Gruenfeld 10
no admiten la comparación de los mioblastomas con las células granulares, rechazando la teoría miogénica para las
lesiones de otras localizaciones distintas
a la lingual.
El origen neural ha sido inicialmente
defendido por Fust y Custer 7 • 8 basándose en la existencia de masas concéntricas de células granulares, en cuyos centros se encuentran haces de fibras nerviosas .. Estructuras de este tipo las encuentrán dentro y en los márgenes del
256
J. J. VAZQUEZ Y P. HERRANZ
Yol. X
>UE
ge-
lo
raFig. 5.-Vista panorámica parcial del tumor.
Arriba y a la izquierda epidermis y algunos
bulbos pilosos. Arriba
y a la derecha zona
de ulceración. Abajo y
a la izquierda (flecha)
se aprecia un filete
nervioso ocupado por
células tumorales en
el momento de entrar
en la tumoración (tricrómico de Mallory,
luminar de 25 mm.)
da
)ao;
is·olar
:ori19
.ola-
la mielina. Con el azul de toluidina destacan notablemente los gránulos, que no
muestran metacromasia. Con esta tinción
se ven abundantes células cebadas en el
estroma de la lesión. Con la impregnación argéntica se pueden distinguir dos
tipos de gránulos, unos de pequeño tamaño y otros ligeramente mayores y más
pálidos.
Los núcleos son redondeados o ligeramente ovoides y la mayoría muestran
uno o dos nucleolos, que destacan v1s1blemente con el verde de metilo pironina.
Se han visto algunas figuras de mitosis
(fig. 4).
na
btr-
fo
El aspecto que merece una mayor atención es el de las relaciones observadas
entre las células propias de la lesión y
los filetes nerviosos, relaciones que pueden cbservarse tanto en el interior del
tumor como a cierta distancia del mismo (fig. 5 a 9). La mayor parte de los
:1'.:
Fig. 6.-Detalle de ·a
entrada en la tumoración del nervio a diferente altura (cortes seriados). La mayor parte del nervio ha sido
ocupada por células
granulares. Las flechas
señalan la presencia de
filetes nerviosos resi(Hematoxilinaduales
cosina. objetivo de 10)
to
Diciembre 1966
ORIGEN NEURAL DEL MIOBLASTOMA DE CELULAS GLANULARES
257
Fig. 7.-Filetes nerviosos a distancia de la
tumoración cortados de
través. Todos ellos se
hallan ocupados total o
parcialmente por células granulares (PAS,
objetivo de 1O).
haces situados fuera de la tumoración
propiamente dicha se hallan ocupados
parcial o totalmente por células granulares de iguales características que aquellas observadas en plena tumoración. En
los filetes parcialmente ocupados pueden identificarse, aún, grupos de fibras
nerviosas, muchas de ellas con su vaina
de mielina. Generalmente, las células
granulares circundan los haces nerviosos,
encontrándose sólo ocasionales células
Fig. 8.-Detalle de un
f i 1 et e
parcialmente
ocupado por células
granulares de la figura
anterior. (PAS, objetivo de 40).
que se encuentran en el interior del haz
(figuras 7 y 8). En algunos filetes, la ocupación a cargo de las células granulares es casi total, quedando sólo algunos
hacecitos dentro, que, en ocasiones, requieren cortes seriados para conseguir
su identificación (fig. 9). Finalmente,
otros filetes se hallan totalmente ocupados por los elementos granulares, habiendo desaparecido todo vestigio de fibra nerviosa.
258
Vol. X
J. J. VAZQUEZ Y P. HERRANZ
En algunas células granulares se identifican estructuras que tienen el mismo aspecto que los cilindroejes, especialmente
en la vecindad de filetes conservados.
De las tinciones utilizadas para la mieliha dado los mejores
na, el sudán
resultados. La mielina se halla presente
sólo en torno a algunos cilindroejes, encontrándose en parte bien conservada,
especialmente en las fibras de situación
más central en los haces. Otra buena
parte se halla alterada formando estructuras arrosariadas y bolas sueltas, principalmente en la vecindad de las células
granulares. En el citoplasma de los elementos granulares no se ha podido identificar material que se tiña de manera
similar al de la mielina. Unicamente los
gránulos se tiñen ligeramente con el sudán. en una coloración gris pizarrosa.
Las estructuras correspondientes a filetes nerviosos ocupados parcial o totalmente por células granulares pueden ser
seguidos un cierto trayecto en el interior
de la tumoración, en donde se distinguen por su contorno redondeado. Solamente los cortes seriados permiten identificarlos como tales, al demostrar su
continuidad con tramos extratumorales.
DISCUSIÓN
Los hallazgos que acabamos de describir
::e encuentran en consonancia con un origen neural de la lesión hasta ahora denominada "mioblastoma de células granulares". Sus elementos celulares se hallan en estrecha relación con los nervios,
llegando a ocupar parcial o totalmente
los mismos, hasta una buena distancia
de la tumoración. A su vez, la mayor
parte de los nervios se hallan afectados.
Las imágenes que ofrecen no son convincentes de invasión, sino de que las células granulares se originan in situ, por
transformación de algún tipo celular que
normalmente forma parte del nervio.
Además de esta estrecha relación entre
elementos tumorales y nervios, tenemos
la pres·encia de "mioblastomas" en rede:prnvista> de fibras musculares estriadas e inclu-:o en zonas como la
neurohipófisis 12 · 14 • 20 • en donde es difícil
exvlica;las por otro origen que no sea el
neiVÍOSO.
La teoría que defiende el origen miogénicc de estas lesiones se basa, principalmente. en la aparente transición de elementos tumorales y fibras musculares.
Fig. 9.-Dos filetes nerviosos en la vecindad
del tumor. El de la izquierda muestra un pequeño haz de fibras
nerviosas en el centro.
El de la derecha aparece totalmente ocupado (PAS, objetivo de
40).
Diciembre 1966
ORIGEN NEURAL DEL MIOBLASTOMA DE CELüLAS GLANULARES
Con el microscopio de luz resulta muy
difícil, sino imposible, el comprobar una
verdadera transición y descartar el que
se pueda tratar de una fibra muscular
que cubre una célula granular y es cortada transversalmente 8• 15 • 18 hecho que,
por otra parte, sería un acontecimiento
extraordinario para una neoplasia 22 .
Haisken y Langer n, quienes, no aceptan
la naturaleza neoplásica de la lesión,
consideran un posible origen múltiple
para las células granulares. No obstante,
esta idea del origen múltiple parece poco
probable, ya que no se ha encontrado diferencia alguna entre las lesiones localizadas en relación con tejido muscular estriado y las localizadas en otros territorios 5 · 6 · 8 .
Con el microscopio electrónico, Fisher
y Wechsler 6 encuentran en el citoplasma
de las células tumorales estructuras
muy semejantes a cilindroejes. Estos autores observan también gran semejanza
entre las células tumorales y las células
de Schwann en la degeneración Walleriana. Por todo ello, consideran a las células granulares como derivadas de las
células de Schwann. Las estructuras que
tienen el aspecto de cilindroejes, observados en el citoplasma de los elementos
granulares, apoyan este punto de vista.
La verdadera naturaleza de esta lesión
es un asunto todavía sometido a controversia. Algunos autores dudan de su naturaleza neoplásica, considerándola más
bien como un disturbio metabólico o lesión degenerativa, tratándose de células
(¿histiocitos?) que almacenan alguna
substancia desconocida, o de fibras musculares degeneradas 4 , n, 13, 21, 22.
Sin embargo, la mayor parte de los autores aceptan su naturaleza neoplásica.
Nuestros hallazgos no permiten inclinar-
259
se en un sentido ni en otro. Unicamente
podemos citar la presencia de algunas
mitosis, que según Willis no se encuentran nunca (fig. 4). Por otra parte, la
presencia de marcados nucleolos y el
contenido en RNA de las células indican una notable actividad de síntesis
proteíca, lo que, unido a la pobreza en
reticulina, hace poco probable el que se
trate de una lesión de naturaleza degenerativa y menos aún constituida por histiocitos.
Un hecho que merece un comentario adicional es el de la pironinofilia de los
gránulos citoplasmáticos, lo que indica
un elevado contenido en RNA. Según
Fisher y Wechsler 6 únicamente existen
pequeños fragmentos de retículo endoplasmático con algunos ribosomas en el
citoplasma de las células. En cambio,
encuentran frecuentes partículas osmiófilas uniformes, que semejan virus, y partículas menos osmiófilas e irregulares en
tamaño. Las partículas que estos autores consideran como posibles virus dan
la impresión de hallarse constituidas por
RNA. El demostrar que estas partículas
son realmente virus tiene cierto interés
desde el punto de vista etiológico, ya
que, como señalan Fisher y Wechsler,
tales virus podrían ser los agentes causales de la lesión, sea ésta de origen tumoral o no. Naturalmente, no se puede
descartar la posibilidad de una parasitación secundaria de las células granulares.
Si estas lesiones no tienen su origen en
las fibras musculares, como parece ser,
la denominación de "mioblastoma" resulta inadecuada, aún cuando se acepte
su naturaleza neoplásica. No obstante,
una denominación totalmente correcta
no es posible, mientras no sea reconocida la estirpe celular de la cual proceden
las células granulares.
J. J. VAZQUEZ Y P. HERRANZ
26Ó
Vol. X
SuMMARY
On the neurogenesis of the so-called granular
The morphological study of an granular cell
myoblastoma of the skin of the fore-arm,
with no connection to skeletal muscle, has
revealed an intimate admixture of the gra-
cdl myoblastoma
nular cells with small nerves
the vicinity of the tumor.
support the hypothesis of the
of the so-called "granular cell
within and in
This findings
neural origen
myoblastoma".
BIBLIOGRAFÍA
l.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
l l.
l. Virchows Arch. path.
Anat. 260: 215, 1926.
ABRIKOSSOFF, A. I. Virchows A rch. path.
Anal. 280: 723, 1931.
ASHBURN, L. L. y R. C. RODGER. Amer.
J. Clin Path. 22: 440, 1952.
AzzoPARDI, J. G. J. Patl.. Bact. 71: 85.
1956.
BANGLE, R. Cancer 5: 950, 1952.
FISHER, E. R. y H. WECHSLER. Cancer
15: 936, 1962.
FusT, J. A. y R. P. CuSTER. Amer J.
Path. 24: 674, 1948.
FusT, J. A. y R. P. CusTER. Amer J.
Clin. Path. 19: 522, 1949.
GóMEZ ÜRBANEJA, J., A. VALLE JIMÉNEZ.
E. SÁNCHEZ Yus y P. YAÑEZ. Actas dermo-sifiliogr. 56: 257, 1965.
GRAY, S. H. y G. E. GRUENFELD. Amer.
J. Cancer 30: 699, 1937.
HAISKEN, w. y E. LANGER. Fran kf. z.
Path. 71: 600. 1961.
ABRIKOSSOFF, A.
12.
13.
HARLAND, W.
LEROUX,
R.
A., Cancer 6: 1134, 1953 .
y J. DELARUE. Bull. Assoc.
franr;. p. étude du cancer 28: 427, 1939.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
LusE, S. A. y
J. W. KERNOHAN.
Cancer
8: 616, 1955.
MASSON, P. Tumeurs humaines.-2.ª Ed.
Maloine; París, 1956.
PEARSE. A. G. E. J. Path. Bact. 62:
351, 1960.
RouJEAU, J. y P. CnoLER. Arch. Anal.
Path. 8: 341, 1960.
S!MON, M. A. Amer. J. C/in. Path. 17:
302; 1947.
SOBEL, H. J. y J. CHURG. Arch. patf..
77: 132, 1964.
STERNBERG, C.
Zbl. al/g. Path. path.
A nat. 31: 585, 1921.
SvEJDA, J. y V. HoRN. J. Path Bact. 76;
343, 1958.
W!LLIS, R. A. Pathology of Tumours.3.a Ed. Butterworths, London. 1960.