Neumonías intersticiales idiopáticas

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Radiología. 2012;54(6):479---489
www.elsevier.es/rx
ACTUALIZACIÓN
Neumonías intersticiales idiopáticas
T. Franquet ∗ y A. Giménez
Sección de Radiología Torácica, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Sant Pau, Universitat Autònoma de Barcelona,
Barcelona, España
Recibido el 2 de agosto de 2011; aceptado el 2 de mayo de 2012
Disponible en Internet el 30 de septiembre de 2012
PALABRAS CLAVE
Pulmón;
Tomografía
computarizada de
alta resolución;
Enfermedades
intersticiales;
Neumonías
intersticiales
idiopáticas;
Fibrosis pulmonar
KEYWORDS
Lung;
High resolution
computed
tomography;
Interstitial diseases;
Idiopathic interstitial
pneumonias;
Pulmonary fibrosis
∗
Resumen Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares difusas
caracterizadas por inflamación intersticial y fibrosis. La tomografía computarizada de alta
resolución (TCAR) es la mejor técnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales.
Bajo el término general «neumonía intersticial idiopática» se incluyen a la neumonía intersticial usual/fibrosis pulmonar idiopática, la neumonía intersticial no específica, la neumonía
intersticial descamativa, la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar, la neumonía organizada, la neumonía intersticial aguda y la neumonía intersticial
linfocítica.
El papel del radiólogo consiste en identificar el patrón morfológico macroscópico y trabajar conjuntamente con el clínico y patólogo para generar un diagnóstico clínico integrado. El
objetivo de este trabajo es realizar una revisión de las neumonías intersticiales idiopáticas y
describir sus diferentes manifestaciones en la TCAR.
© 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Idiopathic interstitial pneumonias
Abstract The idiopathic interstitial pneumonias are diffuse lung diseases characterized by
interstitial inflammation and fibrosis. High resolution computed tomography (HRCT) is the best
imaging technique for the study of interstitial disease.
The general term ‘‘idiopathic interstitial pneumonia’’ includes usual interstitial pneumonia/idiopathic pulmonary fibrosis, nonspecific interstitial pneumonia, desquamative interstitial
pneumonia, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, cryptogenic organizing
pneumonia, acute interstitial pneumonia, and lymphocytic interstitial pneumonia.
The radiologist’s role consists of identifying the macroscopic morphological pattern and working together with clinicians and pathologists to generate an integrated clinical diagnosis. The
objective of this article is to review the idiopathic interstitial pneumonias and to describe their
different manifestations in HRCT.
© 2011 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (T. Franquet).
0033-8338/$ – see front matter © 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.05.005
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Introducción
La incidencia de enfermedad intersticial pulmonar se estima
en 31,5 casos por cada 100.000 varones y 26,1 casos por
cada 100.000 mujeres1 . Las enfermedades intersticiales más
frecuentes son las neumonías intersticiales idiopáticas (NII),
la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca crónica2,3 .
Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por inflamación
intersticial y fibrosis. Cada una de ellas representa una respuesta determinada a diversas agresiones pulmonares4 . Este
grupo de enfermedades ha sido reclasificado en varias ocasiones. En 2001, la American Thoracic Society (ATS) y la
European Respiratory Society (ERS), basándose en criterios
clínicos, radiológicos y anatomopatológicos, consensuaron
una nueva clasificación de las NII. Bajo el término general
«neumonía intersticial idiopática» se incluye a la neumonía
intersticial usual (NIU)/fibrosis pulmonar idiopática (FPI),
la neumonía intersticial no específica (NINE), la neumonía
intersticial descamativa (NID), la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar (BR-EIP),
la neumonía organizada (NO), la neumonía intersticial aguda
(NIA) y la neumonía intersticial linfocítica (NIL)5 .
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
es la mejor técnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales6---9 . El papel del radiólogo consiste en
identificar el patrón morfológico macroscópico y trabajar
conjuntamente con el clínico y el patólogo para generar
un diagnóstico clínico integrado10 . El diagnóstico definitivo,
tanto de las neumonías intersticiales idiopáticas como de
otras enfermedades intersticiales, deberá hacerse siempre
por consenso clínico-radiológico-patológico6,11 .
El objetivo de este trabajo es realizar una revisión de las
neumonías intersticiales idiopáticas y describir sus diferentes manifestaciones en la TCAR.
Métodos diagnósticos en la afección
intersticial pulmonar
La radiografía de tórax sigue siendo útil en el estudio de
la enfermedad pulmonar intersticial. Es una técnica accesible, económica y su dosis de radiación es aceptable. Sirve
también para valorar complicaciones asociadas como la
neumonía, el neumotórax y el cáncer de pulmón. La comparación de los hallazgos radiológicos actuales con los previos
permite valorar la progresión y gravedad del proceso.
Radiológicamente, el patrón intersticial se caracteriza
por imágenes lineales y nodulillares de distribución bilateral y difusa. Las enfermedades intersticiales son difíciles de
interpretar radiológicamente; el desacuerdo entre observadores alcanza hasta un 30%. En su fase inicial, la sensibilidad
de la radiografía de tórax es muy baja. Un estudio de
correlación radiopatológica en pacientes con enfermedad
intersticial, histológicamente probada, demostró que en el
10% de los casos, la radiografía de tórax era normal12 .
Tomografía computarizada de alta resolución
La TCAR es una técnica ampliamente aceptada para estudiar muchas enfermedades pulmonares y de la pequeña vía
T. Franquet, A. Giménez
aérea. Técnicamente, combina los cortes finos (1-2 mm de
grosor) con un algoritmo de reconstrucción de alta resolución, con el fin de demostrar detalles finos del parénquima
pulmonar. Mediante esta técnica se obtienen imágenes morfológicas del lobulillo pulmonar secundario similares a la
anatomía macroscópica pulmonar. En estudios de correlación TC-patológica de pacientes con enfermedad intersticial
probada, la TCAR fue normal en el 11% de los casos13 .
En la actualidad, los nuevos equipos de TC permiten
adquirir los datos de corte simultáneamente a partir de
múltiples filas adyacentes de detectores. La tomografía
computarizada con multidetectores (TCMD) obtiene imágenes de alta resolución (1-2 mm) para un estudio completo de
tórax durante una sola fase de apnea. Con esta adquisición
(volumétrica) se obtienen imágenes casi isotrópicas de alta
calidad en cualquier plano14---17 . A pesar de que la TCAR
secuencial ha demostrado no ser eficaz (falsamente negativa) en el estudio de algunos pacientes con bronquiectasias
conocidas y enfisema18 , sigue siendo tan útil como la TCAR
volumétrica con TCMD para el estudio de las enfermedades
difusas del pulmón. La utilización de reconstrucciones
multiplanares con máxima intensidad de proyección (MIP)
y mínima intensidad de proyección (MinIP) proporcionan
información adicional a los estudios convencionales.
Las indicaciones de la TCAR/TCMD son: a) demostrar la
presencia de enfermedad pulmonar en los casos con sospecha clínica y radiografía normal; b) caracterizar de manera
más precisa una enfermedad pulmonar previamente demostrada en la radiografía simple; c) valorar la posible actividad
de la enfermedad y sus posibilidades de tratamiento y, finalmente, d) indicar el lugar anatómico más apropiado para
realizar una biopsia y sugerir el tipo de biopsia a realizar.
Signos de fibrosis pulmonar en la tomografía
computarizada de alta resolución
En la TCAR, los hallazgos sugestivos de fibrosis pulmonar
(tabla 1) incluyen la reticulación, la distorsión parenquimatosa, las bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción y la
panalización. Recientemente, la Sociedad Fleischner ha descrito dichos hallazgos como parte de un glosario de términos
relacionados con la afección pulmonar19 . El patrón reticular
representa un engrosamiento fino del intersticio intralobular; este hallazgo es sugestivo de fibrosis pulmonar (fig. 1).
Las bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción representan dilataciones irregulares de la vía aérea causadas por
una fibrosis retráctil en el parénquima pulmonar adyacente
(fig. 2). La panalización consiste en pequeños quistes subpleurales; se considera un hallazgo específico de fibrosis y
Tabla 1
Hallazgos en la TCAR sugestivos de fibrosis
Hallazgos específicos
- Panalización
- Bronquiectasias de tracción
- Bronquiolectasias de tracción
Hallazgos inespecíficos
- Reticulación irregular
- Distorsión de la arquitectura
- Densidad en «vidrio deslustrado»
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Neumonías intersticiales idiopáticas
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Figura 1 Patrón reticular. Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmón) con un patrón reticular bilateral
(flechas); el engrosamiento del intersticio intralobulillar es el
responsable de esta morfología.
constituye el criterio diagnóstico más importante del patrón
de NIU (fig. 3)19 .
Figura 3 Panalización. Imagen de TCAR focalizada en la base
pulmonar derecha (ventana para pulmón) con un patrón reticular bilateral de localización simétrica y subpleural con pequeños
quistes (panalización) (flecha).
Neumonías intersticiales idiopáticas
Las NII forman un grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares caracterizadas histológicamente por inflamación y
fibrosis intersticial; un mínimo componente de afectación
alveolar no es infrecuente en estas enfermedades.
En 2001, la ATS y la ERS, basándose en criterios clínicos,
radiológicos y anatomopatológicos, clasificaron en consenso
a las NII en FPI/NIU, NINE, NIA, NID, BR-EPI, NIL y NO.
La NIU y la NINE representan más de los 2 tercios de
las NII. Sin embargo, las mismas manifestaciones radiológicas y anatomopatológicas pueden aparecer en otras
Figura 2 Bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción. Imagen de TCAR focalizada en la base pulmonar derecha (ventana
para pulmón) en la que se ve un patrón en «vidrio deslustrado»
asociado a una dilatación asimétrica de las pequeñas estructuras bronquiales/bronquiolares distales (flechas).
enfermedades como conectivopatías, alveolitis alérgica
extrínseca crónica y reacciones pulmonares a fármacos.
La TCAR es la técnica de imagen de elección en el estudio de las enfermedades intersticiales9,20 . El diagnóstico
definitivo de las NII deberá establecerse siempre por consenso clínico-radiológico-patológico. El objetivo final debe
ser, debido a su mal pronóstico, la distinción de la NIU del
resto de las NII.
Neumonía intersticial usual/fibrosis pulmonar
idiopática
La NIU/FPI es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática, afecta generalmente a pacientes entre la
quinta y séptima décadas de la vida y representa el 25-50%
de los casos. En los Estados Unidos de América su incidencia y su prevalencia se estiman entre el 14,0-42,7 y 6,8-16,3
por 100.000 personas, respectivamente. La FPI es la entidad
clínica asociada al patrón de NIU. Los hallazgos histológicos de la NIU coinciden con los descritos en la FPI. Por este
motivo, los términos NIU y FPI se utilizan como sinónimos9 .
Estos pacientes presentan un cuadro clínico caracterizado
por disnea progresiva, tos seca y fatiga y tienen crepitantes
inspiratorios finos en la auscultación.
La FPI ocurre más frecuentemente en varones. Su pronóstico es malo y la mortalidad a los 5 y 10 años de su
diagnóstico es del 43 y 15%, respectivamente21 .
Los hallazgos histológicos consisten en áreas de fibrosis
temporalmente heterogéneas, focos fibroblásticos diseminados, un componente inflamatorio mínimo y zonas de
panalización. Existen áreas de parénquima pulmonar normal
entremezcladas con las zonas fibróticas.
La gran utilidad de la TCAR en los pacientes con NIU
reside en mostrar el grado de fibrosis y establecer la
fase evolutiva de la enfermedad. Los hallazgos radiológicos
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T. Franquet, A. Giménez
A
B
Figura 5 Neumonía intersticial no específica. Imagen de TCAR
a la altura de las bases pulmonares (ventana para pulmón) en la
que se ve un patrón bilateral en «vidrio deslustrado» asociado a
la dilatación irregular de algunos pequeños bronquiolos distales
(bronquiolectasias de tracción) (flechas).
pulmonar por fármacos24---26 . La alveolitis alérgica extrínseca
crónica y la sarcoidosis en estadio IV pueden en ocasiones
presentar un patrón de NIU27,28 .
Recientemente se ha publicado una guía basada en la
evidencia sobre el diagnóstico y manejo de la FPI29 . Este
documento ha sido el resultado del esfuerzo y la colaboración de la ATS, la ERS, la Sociedad Respiratoria Japonesa
(JRS) y la Asociación Latino-Americana del Tórax (ALAT)30 .
Neumonía intersticial no específica
Figura 4 Neumonía intersticial usual. A) Imagen de TCAR de
las bases pulmonares (ventana para pulmón) que muestra un
patrón reticular bilateral de localización simétrica y subpleural
asociado a bronquiectasias de tracción (cabeza de flecha). Los
pequeños quistes subpleurales de tamaño milimétrico (flechas)
son un hallazgo característico de este patrón. B) La reconstrucción coronal demuestra claramente la localización basal y la
presencia de panalización (flechas).
más frecuentes incluyen la disminución global del volumen
pulmonar, las opacidades pulmonares basales bilaterales de
tipo reticular y la panalización subpleural (fig. 4)9 . La presencia exclusiva de un patrón en «vidrio deslustrado» es
un hallazgo TCAR infrecuente en la NIU. Cuando existe,
representa zonas de fibrosis microscópica que se encuentran por debajo del poder de resolución de la TCAR. Aunque
su distribución suele ser simétrica, la asimetría refleja la
heterogeneidad temporal de dicho patrón. Dado que la FPI
es una enfermedad de difícil tratamiento que tiene un mal
pronóstico, en los casos con panalización evidente y criterios característicos en la TC, no debe realizarse biopsia
pulmonar7 .
El diagnóstico diferencial incluye a la fibrosis intersticial
secundaria a la asbestosis22 , diversas enfermedades del colágeno (artritis reumatoide y esclerodermia)23 y la toxicidad
La NINE es una entidad clínico-patológica de etiología desconocida, diferente de la NIU y de la NID. A pesar de que el
cuadro clínico es similar, su pronóstico clínico es mejor que
el de la NIU y similar al de la NID.
Se puede identificar un patrón de NINE en enfermedades
del colágeno, la reacción pulmonar a determinados fármacos, asociado a infecciones pulmonares y, en ocasiones,
puede ser de naturaleza desconocida (idiopático)31 .
Histológicamente, la NINE es temporalmente y espacialmente homogénea y, dependiendo del grado de inflamación
o fibrosis, existe una forma celular y otra fibrótica.
En la NINE, los focos fibroblásticos activos y la panalización
microscópica son raros31 .
En algunos casos de NINE, como suele suceder
en otras neumonías intersticiales, la radiografía de tórax
es normal32,33 . En la TCAR, lo que caracteriza a la NINE es
un patrón en «vidrio deslustrado» periférico, en las zonas
medias y basales de ambos pulmones34,35 . La panalización
ocurre en el 27% de los pacientes y, a medida que progresa la fibrosis, las bronquiectasias/bronquiolectasias de
tracción son más visibles (fig. 5)9,36 . Los hallazgos radiológicos pueden desaparecer completamente tras el tratamiento
con esteroides.
Neumonía intersticial descamativa
El término NID fue introducido por Liebow en 1965, que
creía que las células intraalveolares visibles en estos
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Neumonías intersticiales idiopáticas
Figura 6 Neumonía intersticial descamativa. Imagen de TCAR
localizada en el inicio de la pirámide basal (ventana para pulmón) en la que se aprecia un aumento bilateral de la densidad
del parénquima pulmonar (patrón en «vidrio deslustrado») con
áreas focales asociadas de «empedrado». La distribución de los
hallazgos es predominantemente periférica.
pacientes eran neumocitos tipo 2 descamados. Actualmente
se sabe que la NID forma parte de un espectro de enfermedades intersticiales asociadas al consumo de tabaco entre las
que se incluyen la bronquiolitis respiratoria y la BR-EIP37,38 .
Un dato importante relacionado con esta enfermedad es que
el 90% de los pacientes con un patrón histológico de NID
son fumadores37 . A diferencia de la NIU, los pacientes con
NID son significativamente más jóvenes y tienen una buena
evolución clínica37 .
En la radiografía de tórax, el patrón de la NID consiste
en opacidades bilaterales en «vidrio deslustrado» de localización simétrica y basal39 . También se ha descrito un patrón
reticular que en ocasiones es indistinguible de los hallazgos
radiológicos descritos en la NIU. El estudio radiológico es
normal en el 22% de los pacientes con NID40 .
La TCAR muestra zonas de «vidrio deslustrado» en todos
los casos (fig. 6). Dichas áreas se deben a la combinación
de una ocupación alveolar difusa por macrófagos y a una
discreta fibrosis intralobulillar41,42 . La NID tiene una distribución basal en muchos casos y periférica en un 60% de casos
(fig. 7). Las opacidades lineares y reticulares son frecuentes
aunque de extensión limitada41 . En la TCAR, el diagnóstico
diferencial debe plantearse con la BR-EIP y la NO.
Debido al solapamiento de sus manifestaciones clínicas
y de los hallazgos histológicos y radiológicos, la NID y la
BR-EIP se consideran parte de un espectro de enfermedades relacionadas con el consumo de tabaco9,43 . Mientras que
las pequeñas zonas enfisema son frecuentes en la NID, la
panalización es excepcional39 .
483
Figura 7 Neumonía intersticial descamativa en un paciente
fumador. Imagen de TCAR de las bases pulmonares que muestra
un patrón bilateral en «vidrio deslustrado» con una distribución
parcheada y asociado a una discreta distorsión parenquimatosa
en la base pulmonar derecha.
asintomáticos39,41,44 . Sin embargo, en un pequeño porcentaje de pacientes la enfermedad es más extensa y se parece
a una enfermedad intersticial (BR-EIP)45,46 . La BR-EIP es la
manifestación clínica de la BR cuando se acompaña de enfermedad intersticial. Esta entidad ocurre más frecuentemente
en individuos jóvenes de 30-40 años47---49 . Los hallazgos histopatológicos de la BR-EIP y la NID son muy similares,
y en ocasiones se solapan. Sin embargo, la distribución
bronquiolocéntrica de los macrófagos es una característica
histológica que permite distinguir a la BR-EIP de la NID,
puesto que, en esta última, la distribución es difusa.
Histológicamente se ha demostrado la coexistencia, en la
misma biopsia, de áreas de histiocitosis de células de Langerhans, BR-EIP y NID. Estos hallazgos sirven para confirmar
el espectro de manifestaciones histológicas asociadas con el
tabaquismo. Además, algunos pacientes con NID nunca han
sido fumadores38 . Por otro lado, aunque la BR-EIP pueden
representar diferentes partes de un espectro43 , actualmente
se consideran entidades separadas38 . Aproximadamente en
el 30% de los pacientes con BR-EPI la radiografía de tórax
es normal; en el restante 70% de casos, se pueden identificar pequeñas sombras reticulares y áreas en «vidrio
deslustrado»43,50,51 .
En la TCAR los hallazgos incluyen áreas multifocales
de «vidrio deslustrado», pequeños nódulos centrolobulillares mal definidos y cambios enfisematosos mínimos
(fig. 8). No existen bronquiectasias de tracción, ni áreas
de panalización43,51 . El diagnóstico diferencial de la BR-EIP
debe establecerse fundamentalmente con la alveolitis alérgica extrínseca.
Bronquiolitis respiratoria asociada a
enfermedad intersticial pulmonar
Neumonía intersticial aguda
La bronquiolitis respiratoria es un hallazgo frecuente en
fumadores. Se caracteriza histológicamente por macrófagos pigmentados en el interior de los alvéolos y de
los bronquiolos respiratorios de primer y segundo orden.
Aproximadamente el 90% de los pacientes son fumadores
La NIA es una enfermedad intersticial rápidamente progresiva, caracterizada por el desarrollo rápido de opacidades
pulmonares difusas, disnea e hipoxia. El cuadro de insuficiencia respiratoria se desarrolla a lo largo de varios días
y/o una semana. El diagnóstico de la NIA debe sospecharse
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T. Franquet, A. Giménez
A
B
Figura 8 Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
intersticial pulmonar. A) Imagen de TCAR a nivel del arco aórtico (ventana para pulmón) en la que se ven áreas multifocales
bilaterales de enfisema centroacinar y paraseptal. B) En las
bases pulmonares se aprecian áreas multifocales de densidad en
«vidrio deslustrado» asociadas a mínima reticulación (flechas).
cuando no existen factores de riesgo desencadenantes de
un síndrome de distrés respiratorio agudo (sepsis, shock,
cirugía mayor, aspiración, pancreatitis, etc.). Histológicamente, en la fase inicial se engruesan las paredes alveolares
por edema e inflamación, los espacios alveolares se llenan de un exudado proteináceo y se forman membranas
hialinas. Posteriormente, aparecen cambios proliferativos
intersticiales, bronquiales y alveolares. Los hallazgos anatomopatológicos corresponden a los de un daño alveolar difuso
(DAD), y son indistinguibles de los encontrados en el síndrome de distrés. En la TCAR aparecen áreas multifocales
de consolidación que tienden a la coalescencia y progresan hacia un patrón alveolar difuso (fig. 9)9,52---55 . Si durante
días o semanas el cuadro progresa, la TCAR mostrará signos
de fibrosis caracterizados por la distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar, bronquiectasias de tracción
y zonas de panalización.
Neumonía organizada
La NO, anteriormente denominada bronquiolitis obliterante
con neumonía organizada (BONO), se caracteriza histológicamente por la proliferación de tejido de granulación en
Figura 9 Neumonía intersticial aguda. Imagen de TCAR a
nivel del cayado aórtico (ventana para pulmón) en un paciente
intubado, con un aumento difuso de la densidad del parénquima pulmonar («vidrio deslustrado») y un patrón reticular
superpuesto creando una apariencia en «empedrado». B) La
reconstrucción coronal muestra claramente la preservación de
las bases pulmonares. No existe derrame pleural ni cisural asociado.
el interior de los bronquiolos, ductos alveolares y espacios
alveolares adyacentes.
La NO puede ser idiopática (neumonía organizada criptogénica) o representar una respuesta pulmonar ante diversos
procesos, entre los que se incluyen las enfermedades del
colágeno, las infecciones virales o bacterianas, los episodios
de aspiración y los fármacos.
Clínicamente, los pacientes presentan un cuadro subagudo de características «seudogripales» y síntomas inespecíficos que incluyen tos no productiva, disnea y fiebre. Los
pacientes con NO generalmente tienen una buena respuesta
al tratamiento con corticoides.
La NO es generalmente bilateral (75%) y puede ser subpleural (25%) o peribronquial (25%). En la TCAR, la NO se
caracteriza por múltiples zonas de consolidación, unilaterales o bilaterales, generalmente periféricas (subpleurales)
(fig. 10)56---58 . Otros hallazgos TCAR menos frecuentes son
la consolidación focal, las áreas de consolidación peribroncovascular, las opacidades nodulares de presencia variable,
las opacidades de localización perilobular, las opacidades
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Neumonías intersticiales idiopáticas
485
A
B
Figura 11 Neumonía organizada. Signo del «halo inverso». A)
Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmón)
en la que se ven múltiples imágenes redondeadas caracterizadas por una zona central de densidad en «vidrio deslustrado»
rodeada por una zona de mayor densidad («halo inverso») (flechas).
Problemas diagnósticos con las neumonías
intersticiales idiopáticas
Figura 10 Neumonía organizada. A) Imagen de TCAR al nivel
de la carina (ventana para pulmón) que muestra múltiples zonas
de consolidación con una localización periférica/subpleural (flechas). B) La reconstrucción coronal (ventana para pulmón)
muestra la extensión y distribución anatómica de las zonas organizativas (flechas).
Uno de los problemas del diagnóstico histológico de NII
radica en el tamaño de las muestras de biopsia y en la
heterogeneidad de las lesiones. Aunque la biopsia transbronquial convencional tiene un papel limitado en el estudio de
estas enfermedades, en la actualidad se está utilizando una
técnica similar (criobiopsia transbronquial) con resultados
todavía preliminares63 .
En relación con el tamaño de la muestra obtenida, con la
criobiopsia se obtiene un tamaño más adecuado y una mejor
conservación del material obtenido.
El «error de muestra» (sampling error) es otro factor
añadido que influye de modo determinante en el diagnóstico
histológico definitivo en este grupo de enfermedades. No es
infrecuente encontrar en el mismo paciente patrones histológicos diferentes en biopsias realizadas en distintas zonas.
En aquellos casos con hallazgos histológicos discrepantes
en «banda» y las opacidades redondeadas con densidad en
«vidrio deslustrado» rodeadas por áreas de mayor densidad
(signo del «halo inverso») (figs. 11 y 12)9,57,59,60 .
Neumonía intersticial linfocítica
La NIL es un término clinicopatológico61,62 . Histológicamente se caracteriza por una infiltración intersticial difusa
de linfocitos policlonales. La edad media de los pacientes
es de 50 años y tiene un predominio por el sexo femenino.
Los síntomas clínicos son: disnea, tos, y dolor torácico61,62 .
En la TCAR los hallazgos característicos incluyen áreas multifocales de «vidrio deslustrado», generalmente bilaterales
y predominantemente en los lóbulos inferiores, pequeños
nódulos centrolobulillares de contornos mal definidos y
quistes redondeados de paredes finas (fig. 13).
Figura 12 Neumonía organizada. Signo del «halo inverso».
A) Imagen de TCAR de los vértices pulmonares (ventana para
pulmón) con múltiples opacidades de densidad en «vidrio
deslustrado» en el vértice pulmonar izquierdo. En el vértice pulmonar derecho se aprecia una imagen típica de «halo inverso»
(flechas).
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A
B
Figura 13 Neumonía intersticial linfocítica. A) Imagen de
TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmón) con múltiples quistes pulmonares de morfología redondeada, paredes
finas y distribución aleatoria (flechas). B) La reconstrucción
coronal demuestra que las lesiones quísticas son más numerosas
en las bases pulmonares.
será el patrón de NIU el determinante tanto del diagnóstico,
como del pronóstico.
La TCAR permite estudiar morfológicamente amplias
zonas del pulmón y, en muchos casos, sugerir un diagnóstico
definitivo. Los hallazgos de la TCAR y los hallazgos histológicos son muchas veces complementarios.
Biopsia pulmonar en las neumonías
intersticiales idiopáticas
La indicación de biopsia pulmonar en las NII es una decisión compleja y generalmente realizada para establecer el
pronóstico de la enfermedad. El número de biopsias quirúrgicas está determinado por diversos factores entre los que
se incluyen el estado clínico del paciente, la presentación
clínica atípica, la experiencia del equipo médico (cirujano,
radiólogo y patólogo), el tipo de biopsia, la morbilidad de la
propia biopsia y las complicaciones del tratamiento11 .
Figura 14 Neumonía intersticial usual, fase acelerada. Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmón)
que muestra un patrón bilateral de tipo reticular asociado a
zonas focales de panalización (flechas). B) Al cabo de 2 meses,
el estado clínico del paciente sufre un deterioro importante.
En el mismo nivel de corte, la TCAR muestra una progresión
significativa de los hallazgos previos. Asociadas a las zonas de
reticulación y de panal, aparecen zonas multifocales bilaterales en «vidrio deslustrado», correspondientes a la aparición
de un daño alveolar difuso. Siguen apreciándose las zonas de
panalización (flechas).
La biopsia pulmonar puede evitarse cuando el cuadro
clínico y las manifestaciones de la TCAR sugieren una determinada enfermedad. Esto puede ocurrir en la NIU, NINE y
NO. En la TCAR, los hallazgos característicos de la NIU son
la reticulación basal bilateral con áreas de panalización y
mínimas zonas de «vidrio deslustrado». El patrón típico de
NIU se identifica en el 40% de los casos. En la forma no fibrótica de NINE las manifestaciones características de la TCAR
incluyen áreas bilaterales de consolidación y/o de «vidrio
deslustrado» localizadas en las bases pulmonares. En algunos casos la zona periférica del pulmón no se afecta y da
lugar a una banda radiolúcida subpleural.
Formas aceleradas de neumonía intersticial
usual y neumonía intersticial no específica
La exacerbación aguda de la NIU, también denominada
fase acelerada de la FPI, se caracteriza por la instau-
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Neumonías intersticiales idiopáticas
ración de un fallo respiratorio agudo con opacidades
pulmonares difusas64,65 . Histológicamente se caracteriza por
un patrón de daño alveolar difuso con datos histológicos
típicos de NIU o NINE. Las manifestaciones en la TCAR,
una semana después del inicio de la sintomatología aguda,
consisten en distorsión de la arquitectura pulmonar, bronquiectasias de tracción y zonas de «vidrio deslustrado»
(fig. 14). También se han descrito exacerbaciones agudas
de NINE asociada a enfermedades del colágeno64,66 .
Seguimiento y pronóstico de la fibrosis
pulmonar idiopática
487
Tabla 2
Hallazgos TCAR característicos de las NII
Neumonía intersticial usual (NIU)
- Panalización
- Bronquiectasias de tracción
- Pocas áreas de densidad en «vidrio deslustrado»
- Distribución subpleural y basal de los hallazgos
Neumonía intersticial no específica (NINE)
- Densidad en «vidrio deslustrado»
- Mínima fibrosis: bronquiectasias de tracción y reticulación
- Panalización inexistente o mínima
- Predominio subpleural y basal de los hallazgos
- Respeto de la zona inmediatamente subpleural
En la TCAR, un patrón reticular con zonas de panalización
es característico de fibrosis pulmonar y, por consiguiente,
refleja una situación irreversible de la enfermedad. Al contrario, un patrón predominante en «vidrio deslustrado» se
asocia histológicamente a una infiltración inflamatoria y
representa una fase potencialmente tratable de la enfermedad. Sin embargo, patrones sugestivos de NINE en la TCAR,
pueden tener características histológicas típicas de NIU en la
biopsia pulmonar. Por otro lado, los hallazgos de la TCAR no
permiten distinguir entre una NIU y una NINE fibrótica36,67 .
El valor pronóstico de los diferentes patrones encontrados
en la TCAR es un tema de debate.
El seguimiento de estos pacientes puede llevarse a cabo
mediante pruebas de función pulmonar y TCAR68 . Recientemente se ha demostrado que la capacidad pulmonar para la
difusión del monóxido de carbono (DLCO ) y la cuantificación
(grado) de la fibrosis en la TCAR son factores pronósticos
independientes de la supervivencia de los pacientes con NIU
y NINE fibrótica69 .
Neumonía intersticial descamativa (NID)
- Densidad en «vidrio deslustrado»
- Mínima fibrosis
- Quistes
- Predominio subpleural y basal de los hallazgos
Conclusión
NII: neumonías intersticiales.
Las NII requieren un manejo diagnóstico multidisciplinar. El
radiólogo desempeña un papel muy importante en el manejo
de este complejo grupo de enfermedades y debe conocer
sus manifestaciones radiológicas. Las manifestaciones de la
TCAR quedan resumidas en la tabla 2. Algunas entidades
como la NIU y la NO pueden presentar hallazgos típicos
que pueden hacer innecesaria la práctica de una biopsia.
En general, la distribución basal y simétrica de zonas reticulares asociadas a bronquiectasias de tracción y áreas de
panalización, son características de un patrón de NIU. Del
mismo modo, un patrón en «vidrio deslustrado» es sugestivo de una NINE o NID y la presencia de quistes múltiples
se encuentran en la NIL. Sin embargo, el diagnóstico final
deberá ser el resultado de un trabajo multidisciplinario.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las
normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y
la Declaración de Helsinki.
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial
- Zonas multifocales de «vidrio deslustrado»
- Nódulos centrolobulillares «mal definidos»
Neumonía organizada (NO)
- Condensaciones o zonas de «vidrio deslustrado» de
distribución parcheada
- Nódulos centrolobulillares mal definidos
- Signo del halo inverso
- Fibrosis, generalmente discreta
Neumonía intersticial linfocítica
- Zonas multifocales de «vidrio deslustrado»
- Nódulos centrolobulillares «mal definidos»
- Quistes
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores han obtenido el consentimiento informado de los
pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Autorías
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Responsable de la integridad del estudio: TF.
Concepción del estudio: TF.
Diseño del estudio: TF.
Obtención de los datos: TF y AG.
Análisis e interpretación de los datos: TF y AG.
Tratamiento estadístico: No procede.
Búsqueda bibliográfica: TF y AG.
Redacción del trabajo: TF y AG.
Revisión crítica del manuscrito: TF y AG.
Aprobación de la versión final: TF y AG.
Conflicto de intereses
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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