EXPRESION CLINICA DE LAS ENFERMEDADES HEMORRAGICAS

EXPRESION CLINICA DE
LAS ENFERMEDADES
HEMORRAGICAS
Dra. Olga M. Agramonte Llanes.
Instituto de Hematología e Inmunología
2009
Mecanismo Hemostático
•
Mantiene un flujo normal de sangre y la
endotelio vascular .
integridad
del
•
Después de la ruptura de la continuidad de la pared vascular ,
la formación del trombo hemostático detiene la extravasación
de sangre y restaura el flujo sanguíneo normal mediante la
recanalización vascular por trombolisis fisiológica.
•
Cambios del equilibrio hemostático normal , puede originar
variaciones de hipo o hipercoagulabilidad de la sangre y los
síndromes clínico hemorrágicos o trombóticos.
Síndrome Hemorrágico
• Comprende aquellas condiciones que
le confieren
al paciente
la
potencialidad de sangrar más que una
persona normal en situaciones clínicas
comparables.
Estrategia para evaluar riesgo
hemorrágico.
• ¿Existe una tendencia hemorrágica?
• ¿Es familiar o adquirida ?
• ¿Afecta la alteración a la hemostasia
primaria o secundaria?
• ¿Existe alguna enfermedad o situación
como causa o que aumente la tendencia
hemorrágica ?
• ¿Es la tendencia hemorrágica inducida
por algún fármaco?
Estrategia para evaluar riesgo
hemorrágico.
• Antecedentes familiares y personales.
• Hallazgos Clínicos .
• Estudios de Laboratorio .
CLASIFICACION DE LAS DIATESIS HEMORRAGICAS
A. DIATESIS HEMORRAGICAS PLASMATICAS
B. DIATESIS HEMORRAGICAS PLAQUETARIAS
C. DIATESIS HEMORRAGICAS VASCULARES
D. DIATESIS HEMORRAGICAS DE ETIOLOGIA
COMPLEJA
DIATESIS HEMORRAGICAS PLASMATICAS
1.DEFICIENCIA DE FACTORES I-II-V-VII-VIII-IX-X-XI-XII.
2. EXCESO DE ANTICOAGULANTES CIRCULANTES .
A. ANTICOAGULANTES EXOGENOS
- DICUMARINICOS
-HEPARINA
B. INHIBIDORES ESPECIFICOS, NO ESPECIFICOS Y
FISIOLOGICOS DE LA COAGULACION.
- INMUNOGLOBULINAS - DROGAS, CANCER, POST PARTO,
ENF AUTOINMUNE, INHIBIDORES DEL FACTOR VIII Y IX.
-SINDROME ANTI- FOSFOLIPIDOS - ANTICOAGULANTE
LUPICO Y ANTICARDIOLIPINA.
- ANTITROMBINA III , PROTEINA C Y S.
DIATESIS HEMORRAGICAS PLAQUETARIAS
A. TRASTORNOS CUANTITATIVOS
TROMBOCITOPENIA
DISMINUCION EN LA PRODUCCION
DESTRUCCION PERIFERICA
SECUESTRO
B. TRASTORNOS CUALITATIVOS O FUNCIONALES
ADHESION
AGREGACION
SECRECION
DIATESIS HEMORRAGICAS VASCULARES
A. CONGENITAS
ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER
SINDROME DE EHLER-DANLOS
B. ADQUIRIDAS
PURPURA ANAFILACTOIDE SCHOLEIN HENOCH
INFECCIONES
DROGAS
PURPURA SENIL
PURPURA PIGMENTARIAS
PURPURA FICTICIA
PURPURA ORTOSTATICA
DIATESIS HEMORRAGICAS
ETIOLOGIA COMPLEJA
A. LEUCEMIA AGUDA
B. DISPROTEINEMIAS
C. C.I.D
D. CARCINOMAS
E. CIRROSIS HEPATICA
D. LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO
Síntomas y Signos . Tipos .
1. Presentes en trastornos de la hemostasia primaria (plaquetaríos o
vasculares) conocidos como púrpuras o síndrome purpúrico.
•
Caracterizado por hemorragias mucocutáneas :
- petequias,
- equimosis,
- epistaxis ,
-gingivorragias,
-menorragia ,
- hematuria ,
- sangramiento digestivo usualmente múltiples , a veces
siguiendo a injurias superficiales .
•
Comúnmente , el sangrado comienza inmediatamente después de la
ruptura vascular.
•
Con frecuencia , la hemostasia local es suficiente para detener el
sangrado .
Síntomas y Signos . Tipos
2 . Presentes en las alteraciones de los factores de la coagulación y
fibrinolisis.
-Comienzo tardío debido a la hemostasia temporal que ejerce el
sistema vasculo plaquetario .
-Hematomas en tejidos profundos y hemartrosis (hemofilia A o B,
EV Willebrand tipo 3).
-Las equimosis pueden tener una masa palpable (hematoma) en el
centro de la lesión.
-Hemorragias quirúrgicas y traumáticas.
-Epistaxis bilateral recurrente o que requiera taponamiento .
-Menorragias (incluye E. V Willebrand , defectos plaquetarios , déficit
ligero de factores en las portadoras de hemofilia, deficiencias
relacionadas con el fibrinógeno y defectos fibrinolíticos raros (déficit de
alfa 2 antiplasmina, PAI-1, deficiencia del Factor XIII.
Otros aspectos a tener en cuenta
1. Naturaleza congénita hereditaria o adquirida del
defecto.
‰ Diátesis hemorrágicas hereditarias generalmente tienen historia
familiar de personas afectadas (aunque no siempre) y modo de
herencia que indica tipo de defecto .
- recesivo ligado al sexo (afectados solo varones por línea materna)
Hemofilias , Síndrome de Wiskott Aldrich.
- autosómica recesiva (Usual en déficit de factores II, V, VII,X,XI).
- autosómica dominante (Usual en E V Willebrand, Rendú Osler etc)
‰ Un historia familiar negativa no excluye la causa hereditaria (salto de
generaciones ) si el defecto es moderado o en las mutaciones de
novo.
NO OLVIDAR QUE …
• Trastornos congénitos de la coagulación
moderados o discretos, pueden no dar
síntomas hasta que implica un reto
importante a su sistema hemostático,
como por ejemplo una intervención
quirúrgica.
Otros aspectos a tener en cuenta
2.Presencia de patología asociada.
-Hepatopatías Crónicas .
-Amiloidosis.
-Leucemias Agudas (Leucemia Promielocítica)
-CID (cáncer, sepsis, shock, picaduras de serpientes o complicaciones
obstétricas ).
3. Síndrome hemorrágico más defecto en la
cicatrización
- Defecto cuantitativo y cualitativo del fibrinógeno o del Factor XII.
4.Ingestión de Medicamentos
- Antibióticos más nutrición defectuosa Déficit Vitamina K.
- Ingestión terapéutica o accidental de anticoagulantes cumarínicos,
- Ingestión de aspirina , AINES … trastornos de funcion plaquetaria o
EV.Willebrand
-Aparición de anticuerpos contra FXIII o V por ingestión de isoniazida o por
estreptomicina.
-Heparinas (lavado de catéteres o compresión venosa)
La expresión clínica de los trastornos
hemorrágicos orienta hacia un
diagnóstico etiológico por lo que un
cuidadoso interrogatorio en la historia
clínica de estos pacientes y un buen
examen físico sugieren las pruebas
que estudian la hemostasia a realizar.
FIN