DIAGNOSTICO PRENATAL Y PERINATAL DE ANOMALIAS

Rev. Arg. d e Urología y Nefrología
Vol. 5 1 - N ° 3 - A ñ o 1 9 8 5
DIAGNOSTICO PRENATAL Y PERINATAL DE ANOMALIAS CONGENITAS DEL ARBOL URINARIO
SU TRATAMIENTO NEONATAL
Dr. Ambrosetti, Fernando* - Dr. Girón, Amílcar** - Dr. Mitre, Anuar I . * * - Dr. Denes, Francisco T.*
: * * *
Dr. Arap, Sami*
Resumen
Se presentan 15 casos de malformaciones congénitas del árbol urinario con diagnóstico prenatal por ültrasonografia, manejo y
tratamiento
perinatal.
Las amplias indicaciones de la ültrasonografia durante el embarazo incrementaron los hallazgos de anomalías congénitas fetales. Este
diagnóstico precoz en las malformaciones del árbol urinario ha mejorado el pronóstico de la misma, debido al mejor manejo y
tratamiento intraútero o neonatal inmediato. El mejor conocimiento de la fisiopatologia de la obstrucción urinaria y sus repercusiones
sobre el riñon, pulmón fetal y dinámica del líquido amniótico, llevó a conductas distintas para su tratamiento.
Este trabajo muestra la importancia de la ültrasonografia en el diagnóstico y seguimiento de la patología intraútero y el tratamiento
neonatal.
Material y métodos
Fueron evaluados 15 pacientes con anomalías congénitas del
árbol urinario, detectados durante la vida Intraútero y tratados
en el período neonatal. Todos tuvieron un control ultrasonográfico prenatal que variaba entre las 28 y 42 semanas de gestación.
Todos ellos fueron hechos por indicación de rutina en el embarazo, menos en 3, donde 1 tenía polihldramnios y 2 oligohidramnlos.
El control y manejo Intraútero fue realizado de acuerdo con la
patología diagnosticada, llevándose el embarazo a término o
Interrumpiendo el mismo en los casos severos. En 10 pacientes
se efectuó el control U. S. perinatal y se complementó con
urografía excretora y cistouretrografía miccional en 12 pacientes. La conducta terapéutica neonatal fue evaluada en cada caso en particular; la derivación externa de la orina fue el primer
tratamiento en los pacientes con dilatación grave de la vía urinaria, o corrección de la anomalía en los casos que preservaban buena función renal. Varios de ellos no requirieron tratamiento quirúrgico, dada la evolución clínica de los pacientes
y de los resultados de los exámenes complementarios en el seguimiento.
Resultados
De los 15 fetos evaluados con ültrasonografia, 13 de ellos tenían
diagnóstico intraútero de malformación del aparato urinario. En
los otros dos casos la U. S. no reveló patología fetal, estando uno
de éstos asociado con ollgohidramnios.
La patología encontrada en estos 13 fetos fue la siguiente:
U. S.
prenatal
U. S.
Hldronefrosis unilateral
Hidronefrosis unilateral con megauréter más
oligohidramnios
Hidronefrosis bilateral
Hidronefrosis bilateral con megavejiga
Ríñones poliquísticos bilaterales
Riñon multiquístlco
Megavejiga
3
1
4
1
1
2
i
TOTAL
13
En los 2 pacientes donde la ültrasonografia prenatal fue negativa,
el diagnóstico perinatal fue de hldronefrosis derecha. En uno con
oligohidramnios, el primer control U. S. perinatal fue negativo y
en el segundo estudio el diagnóstico fue de R. I. multiqulstico y
R. D. hipoplásico. Vemos que de 15 fetos estudiados con U. S.,
hubo 2 (13,3 %) de falsos negativos.
De los 13 fetos con diagnóstico prenatal por U. S. solamente 9 de
ellos tuvieron control perinatal. La correlación diagnóstica pre y
perinatal fue correcta en 7 pacientes (71,5 %) y en 2 (28,5 %) los
hallazgos fueron diferentes. De estos 2 pacientes 1 tuvo el
diagnóstico prenatal de riñon multlquístico y perinatal de hidronefrosis y el otro era una hidronefrosis bilateral que perinatal fue
únicamente unilateral.
En uno de los casos con hldronefrosis unilateral se halló además
una colección líquida perirrenal con ascitis. La urografía intravenosa y la C. U. G. M. fueron realizadas en 12 de los 15 pacientes,
como complemento diagnóstico de la patología obstructiva o no
obstructiva del tracto urinario superior e inferior. En el cuadro
siguiente se reúnen y correlacionan los diagnósticos por U. S. pre
y perinatal con el diagnóstico final:
perinatal
Diagnóstico
fina!
Hidronefrosis derecha
Hidronefrosis derecha
Hidronefrosis derecha por estenosis de
la U. P. U.
Hidronefrosis derecha con megauréter
derecho más ollgohidramnios
Hidronefrosis derecha más
colección líq. perirrenal
y ascitis
Válvulas de uretra posterior c/RVUB
Hidronefrosis bilateral con
megavejiga
Hidronefrosis bilateral
Síndrome de Prune Belly
T r a b a j o r e a l i z a d o e n el I n s t i t u t o d e U r o l o g í a d e Sao P a u l o y U n i d a d U r o l o g í a
Hospital das Clínicas de Sao Paulo, Brasil.
* M é d i c o r e s i d e n t e d e Urología del H o s p i t a l d e Clínicas Gral. San M a r t í n .
Pediátrica, Clínica Urológica
U n i v e r s i d a d d e B u e n o s Aires,
del
Argentina.
* * M é d i c o s a s i s t e n t e s d e la C l í n i c a U r o l ó g i c a , U r o p e d i a t r í a d e l H o s p i t a l d a s C l í n i c a s .
U n i v e r s i d a d d e Sao P a u l o , S . P . , B r a s i l .
* * * D o c t o r e n M e d i c i n a , P r o f e s o r a d j u n t o y J e f e d e la U n i d a d U r o p e d i á t r i c a , C l í n i c a U r o l ó g i c a d e l H o s p i t a l d a s
U n i v e r s i d a d d e Sao Paulo, S.P., Brasil.
Clínicas,
29
U.S.
prenatal
R. I. multiquístico
U.S.
perinatal
R. I. multiquístico
Diagnóstico
final
Reflujo V. U. D. con megauréter
derecho R. I. multiquístico
Hidronefrosis bilateral
R. V. U. bilateral con megauréteres e
hidronefrosis
Riñones poliquísticos bilaterales
Hidronefrosis bilateral mayor a I por
estenosis de la U. P. U.
Oligohidramnios s/patología
R. D. hipoplásico
R. I. poliquístico
R. D. hipoplásico
R. I. displasia renal c/quistes
Hidronefrosis derecha
Hidronefrosis derecha por estenosis de
U. P. U.
R. D. multiquístico
Megavejiga
Vejiga neurogénica
Megavejiga
Hidronefrosis bilateral
Hidronefrosis bilateral
Hidronefrosis derecha
Hidronefrosis bilateral
mayor a derecha
Hidronefrosis derecha
Hidronefrosis derecha
Hidronefrosis izquierda
TOTAL
Hidronefrosis derecha moderada por
est. U. P. U.
Hidronefrosis derecha por est. U. P. U.
Hidronefrosis bilateral
Agrupando los diagnósticos finales tenemos:
Estenosis de la unión pieloureteral bilateral
Estenosis de la unión pieloureteral unilateral
Reflujo vesicoureteral
Ríñón multiquístico c/R. U. V. contralateral
R. D. hipoplásico + R. I. displasia con quistes
Vejiga neurogénica
Prune Belly
Válvulas de uretra posterior
Reflujo vesicoureteral D. G. IV
Hidronefrosis izqiuierda por est.
U. P. U.
No reveló patología
Hidronefrosis bilateral
Hidronefrosis bilateral por est. U. P. U.
5
2
2
1
1
1
2
1
Síndrome de Prune Belly
caso que se describe es uno de ellos: con diagnóstico prenatal de
riñón multiquístico se confirmó en el período perinatal por U. S. y
U. I. V. hidronefrosis derecha.
15
Vemos que en 2 pacientes cuya ultrasonografía prenatal reveló
riñones poliquísticos y riñón multiquístico el diagnóstico perinatal
fue de hidronefrosis bilateral y unilateral, respectivamente. El
diagnóstico de Prune Belly fue hecho al nacimiento, ya que
ambos niños presentaban agenesia de músculos abdominales,
criptorquidia bilateral, y que en la U. I. V. y C. U. G. M. mostraron
dilatación de la vía urinaria sin obstrucción. Uno de ellos
presentaba R. V. U. bilateral con anulación del R. D. El recién
nacido con válvulas de uretra posterior tenía urinoma perirrenal y
ascitis urinosa, debido a la trasudación de orina al espacio
perirrenal y de aquí a la cavidad abdominal que lo llevó a la
insuficiencia respiratoria severa.
Manejo y tratamiento
De los 13 fetos con patología I. U. se llevó el embarazo a término
en 11 de ellos. De éstos, 3 realizaron un control U. S. intraútero al
mes del diagnóstico, no observándose cambios morfológicos con
respecto al primer estudio. La interrupción del embarazo se
indicó en 2 casos, uno con hidronefrosis bilateral cuyo hallazgo
se hizo a las 42 semanas y el otro a las 34 semanas por
hidronefrosis con megauréter y oligohidramnios, éste nació con
distress respiratorio y ascitis urinosa por hidronefrosis bilateral
secundaria a válvulas de uretra posterior.
Uno de los fetos con oligohidramnios cuya U. S. fue normal para
malformación fetal, desencadenó el parto espontáneamente a las
35 semanas y estaba asociado con patología renal displásica
bilateral. De los pacientes con estenosis de la unión P. U., fue
realizada la corrección plástica en 5 de ellos entre 1 y 3'/? meses
de edad con la técnica de Anderson Hynes, seguida de buena
evolución con recuperación funcional en 4 de ellos y leve en 1. El
30
Figura 1. U . S. p e r i n a t a l . T o d a s las I m á g e n e s s o n d e l R. D., c o n d i l a t a c i ó n
y refuerzo ecogéníco posoperatorio.
Los casos con hidronefrosis con reflujo vesicoureteral fueron
tratados clínicamente, excepto en uno con R. V. U. B. G. V. en el
que se realizó plelostomía bilateral seguida de mejoría clínica.
El caso con válvulas de uretra y ascitis urinosa fue tratado en
primer término con una puncjón abdominal, obteniéndose
500 cm 3 de orina; esto mejoró la dinámica respiratoria y el estado
general, permitiendo someterse a la cirugía, donde se hizo
ureterostomía cutánea derecha seguido de buena evolución.
El paciente con R. D. hipoplásico y R. I. dlsplásico evoluciona a la
I. R. C.; y la que presentó vejiga neurogénica hipotónica orina con
Valsalva vaciando sin residuo la vejiga.
Discusión
Figura
2. U. I. V. H. D. p r e o p . y U. I. V. 8 m e s e s p o s o p e r a t o r i o .
Los otros 2 pacientes con hidronefrosis moderada, fueron manejados clínicamente y en los controles sucesivos con U. S. y
U. I. V. mostraron involución de la dilatación en forma progresiva
y no requirieron tratamiento quirúrgico.
A los 2 pacientes con síndrome de Prune Belly se les realizó
vesicostomía por desmejoramiento de la función renal en uno y
urosepsis en el otro. Ambos mejoraron con la derivación, recuperando el estado general con valores normales de laboratorio; a
continuación se muestra uno de ellos que presentaba anulación
funcional derecha y R. V. U. B. con U. S. prenatal de hldronefrosis bilateral.
Figura 3. U. S. prenatal. Abajo, a la derecha, hidronefrosis bilateral (1, 2 y 3).
Figura 4. U . I . V . a n u l a c i ó n R . D . e hidronefrosis izquierda con megauréter.
Las indicaciones de la ültrasonografia durante el embarazo han
incrementado los hallazgos de malformaciones fetales y se
convirtió en el método de elección para la búsqueda de las
mismas, desplazando a la radiografía convencional."- 2 ' 3 ' 4 1
La inocuidad y precisión en los hallazgos hace que se pueda
realizar cuantas veces sea necesario el estudio, siendo entonces
ideal para el seguimiento I. U. En la patología urinaria las
colecciones de orina son fácilmente detectadas por U. S. En este
trabajo se observa que de 15 pacientes evaluados por este
método, 13 fueron diagnosticados y 2 (13,2'%), no. Siendo la
U. S. el método Ideal vemos que existe un bajo porcentaje de
falsos negativos. A d e m á s los ríñones m u l t i q u í s t i c o s o
pollquísticos vistos I. U. no siempre son confirmados en el
período neonatal, ya que muchos de ellos son hldronefrosis,
como se dio en dos casos en esta casuística. Existen patrones y
características U. S. que distinguen estas patologías,<5) pero su
realización en el feto en ocasiones deja dudas. Las pruebas
funcionales I. U. son muy importantes' 6 - 71 ya que dan ¡dea sobre
el pronóstico de la patología. Una respuesta positiva al test de
fursemida es indicio de buena función renal y de maduración
tubular, sitio donde actúa esta droga.
El ollgohidramnios detectado precozmente en el embarazo sugiere una estrecha relación con una malformación de la vía
urinaria. ía - 91 En los 2 casos referidos aquí vemos que existe una
importante correlación de éste con la severidad de la obstrucción
(válvulas) y dlsplasia renal.
Se conoce el papel importante que cumple la orina en la fisiología
de la dinámica del líquido amniótico y de las repercusiones del
mismo sobre el pulmón fetal (hipoplasia), como se describió en el
paciente con válvulas que al nacimiento presentó distress respiratorio severo.
El manejo I. U. del feto con obstrucción urinaria depende del
momento diagnóstico, de las características de la misma (si es
uni o bilateral), y de la presencia de oligohidramnios con hipoplasia pulmonar. En estas condiciones la interrupción del embarazo
es la conducta aconsejada. 111,121
Esta fue tomada en 2 casos cuyo diagnóstico era hidronefrosis
bilateral severa y válvulas de uretra, a las 42 y 34 semanas,
respectivamente, para realizar el tratamiento ex útero inmediato.
La interrupción del embarazo requiere maduración pulmonar,
que se puede acelerar con la administración de dexametasona a
la madre. Los test de lecltina/esfingomiellna determinan esta
maduración que está dada por el desarrollo de sustancia surfactante por el pulmón fetal. También la ültrasonografia es el método
de elección para seguir los cambios anatómicos y funcionales de
la patología fetal. Harrison' 10 ' estableció un protocolo en el
seguimiento I. U. para ríñones multiquísticos e hidronefrosis
basándose en este método.
El tratamiento perinatal inmediato está orientado al drenaje y
descompresión de la vía urinaria dilatada en los casos severos
con importante deterioro de la función renal, o la corrección del
defecto primario si el compromiso funcional es leve o moderado.
La variedad de patologías que pueden causar hidronefrosis,
como se describieron en esta casuística, pueden ser obstructivas
o no obstructivas. De ahí la importancia de los estudios complementarios en el período perinatal como la U. I. V., centellografía
renal y la C. U. G. M. para detectar patología del tracto Inferior o
reflujo vesicoureteral. La derivación de la orina al exterior como
pielostomía, ureterostomía o vesicostomía son eficaces para
descomprimir la vía dilatada, permitiendo que ésta recupere su
calibre normal. Cada una de éstas es adecuada para cada caso
en particular.
31
Existen hidronefrosis leves a moderadas que no requieren tratamiento quirúrgico, ya que la observación y seguimiento mostraron resolución espontánea, como en dos de nuestros casos.
Conclusión
Se presentan 15 casos de niños con malformaciones congénitas
con diagnóstico prenatal donde la terapéutica inmediata mejoró
el pronóstico de los pacientes y del órgano afectado.
La ultrasonografía es un método efectivo para la búsqueda de
anomalías congénitas del aparato urinario en el período prenatal,
como se dio en 86,7 % en esta casuística. La correlación con el
control U. S. perinatal fue de 7 1 , 5 % . Las anomalías más frecuentemente halladas son hidronefrosis, poliquistosis o riñones
multiquísticos. No siempre estos últimos son confirmados en el
período neonatal.
El oligohidramnios secundario a obstrucción, lleva progresivamente a la hipoplasia pulmonar fetal, con los riesgos de complicaciones importantes en el período neonatal. Detectado precozmente en el embarazo sugiere una malformación de la vía
urinaria.
La hidronefrosis fetal se debe a causas obstructivas, como
estenosis de la U. P. U. o ureterovesical, válvulas de uretra
posterior, etc., y no obstructivas, como reflujo vesicouteral y
síndrome de Prune Belly.
La U. S. es el método ideal en el seguimiento de estas anomalías
y en la valoración de los test funcionales.
El manejo I. U. depende de las características de la patología, si
es unilateral con buena función contralateral se conduce el
embarazo a término, al igual que en los casos con hidronefrosis
bilateral moderada. Si hay oligohidramnios con hipoplasia pulmonar o sin ella se indica la interrupción del embarazo o el
tratamiento I. U. en los centros experimentados.
En el período neonatal se realizan estudios complementarios
como U. S., U. I. V., centellografía renal y C. U. G. M. En el
tratamiento perinatal de los casos severos, primero hay que
realizar él alivio de la vía dilatada mediante la derivación de la
orina al exterior a través de vesicostomía, ureterostomía o
pielostomía uni o bilateral.
La obstrucción con función conservada por estenosis de la U. P.
se puede tratar directamente corrigiendo el defecto. Existen
casos de hidronefrosis leve a moderada que se resuelven espontáneamente, como se relató en 2 casos en esta serie.
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