Epilepsia occipital infantil benigna: evolución del grafoelemento

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ORIGINALES
47.889
Epilepsia occipital infantil benigna:
evolución del grafoelemento característico
M.A. Martín Santidrián, M.T. Sousa Vicente, C. Ruiz Espinoza, C. Garaizar Axpe y J.M. Prats Viñas
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Cruces. Barakaldo. Vizcaya. España.
OBJETIVO: Estudiar la evolución del grafoelemento
EEG característico de la epilepsia occipital benigna
infantil y la influencia que sobre ésta tiene la edad,
el sexo, el curso de la epilepsia y su tratamiento.
MÉTODOS: Estudio longitudinal retrospectivo de
una serie de 30 pacientes diagnosticados de epilepsia
parcial benigna occipital según criterios de la ILAE.
Analizamos la secuencia temporal de aparición,
migración y desaparición del foco EEG mediante
el coeficiente de correlación de Pearson y pruebas
no paramétricas.
RESULTADOS: El primer paroxismo occipital aparece
precozmente cuando los vómitos forman parte de las
crisis (p < 0,01) y cuando éstas son prolongadas
(p = 0,05). Su aparición es más tardía cuando hay
antecedente de crisis febriles o aura visual (p < 0,05).
Los vómitos críticos se asocian a una duración
mayor de la punta occipital a lo largo de los años
(p < 0,05). La migración anterior del foco EEG
ocurre en las epilepsias de inicio precoz y predice
una remisión tardía de las crisis (p < 0,05). Otros
paroxismos asociados a los occipitales aparecen
sobre todo en los casos con mayor duración de las
crisis y de la punta occipital.
CONCLUSIONES: La punta occipital permanece más
en el tiempo que las crisis. La presencia de vómitos
es el único síntoma que se relaciona con
características electroencefalográficas concretas:
aparición temprana del grafoelemento occipital,
mayor duración del mismo y edad de finalización
más tardía.
Benign childhood occipital epilepsy:
evolution of the occipital spikes
PURPOSE: We studied the electro-clinical evolution
of the occipital EEG discharges characteristic of
partial benign epilepsy of childhood with occipital
paroxysms. The influence of age, sex, epilepsy course
and treatment on the evolution of this electrical
event were analyzed.
METHODS: A longitudinal retrospective study that
included 30 patients who fullfilled the diagnostic
criteria of benign occipital epilepsy proposed by the
ILAE. The onset, migration and disappearance of
EEG foci were analyzed using the Pearson coeficient
and non-parametric tests.
RESULTS: Occipital spikes are found earlier when
vomiting is an ictal symptom (p < 0.01) or longer
seizures (p = 0.05). Patients with and antecedent of
febrile seizures or with an visual aura show a later
onset of occipital spikes (p < 0.05). Ictal vomiting is
associated with a longer persistence of occipital
spikes along the years. Migration of EEG foci to
anterior regions is characteristic of early onset
seizures and predicts a later remission (p < 0.05).
Extraoccipital foci are associated with a high seizure
and occipital spike recurrence rate.
CONCLUSIONS: Occipital spikes persist longer than
seizures. Ictal vomiting is the only symptom related
to specific EEG features: early onset, longer
evolution and late remission of EEG discharges.
Palabras clave:
Epilepsia parcial idiopática. Epilepsia occipital. Paroxismos
occipitales. Foco EEG migratorio. Epilepsia parcial atípica.
Key words:
Idiopathic partial epilepsy. Occipital epilepsy. Occipital paroxysms.
Migrating EEG foci. Atypical partial epilepsy.
Los resultados preliminares de este trabajo fueron presentados, de
forma resumida, en la XXVIII Reunión Anual de la Sociedad Española
de Neurología Pediátrica. Palma de Mallorca, 2-3 de junio de 2001.
INTRODUCCIÓN
Correspondencia: Dra. C. Garaizar Axpe.
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Cruces.
Plaza de Cruces, s/n. 48903 Barakaldo. Vizcaya. España.
Correo electrónico: [email protected].
Recibido el 19-11-01.
Aceptado para su publicación el 14-1-02.
31
La epilepsia parcial benigna con puntas occipitales
(EPBI-O) es una de las tres clases de epilepsia parcial
idiopática aceptadas por la International League Against
Epilepsy (ILAE)1. Es dependiente de la edad, sin lesión
anatómica demostrable y tiende a la remisión espontá­
nea. Descrita inicialmente por Gastaut en 19822, y posNeurología 2002;17(7):361-5
361
MARTÍN SANTIDRIÁN MA, ET AL. EPILEPSIA OCCIPITAL INFANTIL BENIGNA: EVOLUCIÓN DEL GRAFOELEMENTO CARACTERÍSTICO
teriormente por otros autores3, en la actualidad se esti­
ma que constituye el 28% de las epilepsias benignas de
la infancia4. No se asocia a déficit neurológico o cogni­
tivo, aunque con frecuencia se refiere una historia
familiar de convulsiones autolimitadas en el tiempo.
Las crisis son escasas, con semiología variable, pero
no polimorfas en el mismo paciente. Tienen semiolo­
gía visual (amaurosis transitoria, alucinaciones e ilu­
siones) aislada o seguida de clonias en un hemicuerpo.
El EEG se caracteriza por puntas de alto voltaje en las
áreas posteriores. Pueden detectarse de forma asocia­
da breves salvas de paroxismos generalizados. Las
anomalías focales se incrementan durante el sueño,
sin cambios en su morfología. La edad de comienzo es
variable, con 2 picos: a los 3 y a los 9 años. Pese a su
elevada prevalencia, pasa a menudo inadvertida, y ori­
gina confusiones diagnósticas con graves enfermeda­
des cerebrales5 o trastornos más benignos propios de
la infancia.
El número de estudios es limitado y su interés se ha
centrado en describir y diferenciar sus características
clínicas esenciales, más que en definir los cambios
evolutivos electroencefalográficos. Se han tipificado
adecuadamente los fenómenos críticos y las edades en
que se inician, pero no está claro en qué momento
aparece el grafoelemento característico del síndrome,
ni cómo evoluciona con el tiempo. El objetivo del pre­
sente estudio es situar esta característica, así como la
influencia que pudieran tener sobre él otros factores
clínicos.
PACIENTES Y MÉTODO
Estudio longitudinal retrospectivo de una serie de 30
pacientes consecutivos con diagnóstico de epilepsia occipital
benigna, según los criterios de la ILAE, atendidos en la con­
sulta externa de neuropediatría. Partimos de un estudio pilo­
to, clínico y electroencefalográfico, realizado en 19946.
El diagnóstico se basó en las características clínicas de las
crisis, según la información aportada por el propio paciente o
por testigos presenciales. Se registraron los paroxismos occi­
pitales, habitualmente en más de un EEG, sobre electrodos
occipitales o temporales posteriores, en vigilia o de sueño,
según fuera necesario. Consideramos como grafoelemento
característico el descrito por otros autores 7, consistente en
complejos aislados que revelan un componente bifásico, con
un pico máximo negativo en los electrodos occipitales o tem­
porales posteriores seguido por una pequeña punta positiva y
una onda lenta negativa. La punta es de mayor amplitud que
la onda lenta negativa, excediendo los 100 µV. Son repetitivos
y rítmicos. Pueden ser unilaterales o bilaterales y suelen ser
asimétricos. Se atenúan característicamente con la apertura
ocular, en ocasiones llegan a desaparecer, y reaparecen con
los ojos cerrados tras una latencia de 1-20 ms. La actividad de
fondo es normal. La fotoestimulación no facilita la descarga,
pero el sueño o la hiperventilación sí la activan.
En el presente estudio, se denomina cambio de lateraliza­
ción de la punta occipital cuando cambia de hemisferio, pasa
de ser unilateral a bilateral, o viceversa. Se entiende por
migración anterior del foco occipital la aparición de puntas
en la localización anterior con desaparición del foco occipital
362
Neurología 2002;17(7):361-5
inicial. La presencia de paroxismos focales en otras localiza­
ciones y de paroxismos generalizados asociados ha sido otra
de las variables analizadas.
Se han tenido en cuenta las dos formas de presentación de
la epilepsia benigna occipital en la infancia: la forma
de comienzo temprano tipo Panayiotopoulos, y la de comien­
zo tardío tipo Gastaut, según criterios de la ILAE del año
20004. Valoramos la secuencia temporal de aparición, los
cambios de localización y la desaparición del foco occipital,
así como su relación con la edad, el sexo y la semiología de la
epilepsia. No incluimos las diferencias evolutivas entre los
pacientes tratados y no tratados, dado que el diseño del estu­
dio no estuvo dirigido a valorar la eficacia medicamentosa. El
análisis de la relación entre las características EEG y las
características clinicoterapéuticas se llevó a cabo con la tota­
lidad de los pacientes y con cada una de las dos formas clíni­
cas del síndrome. El estudio estadístico se basó en el coefi­
ciente de correlación de Pearson y pruebas no paramétricas,
debido al tamaño de la muestra.
RESULTADOS
Estudiamos a 30 pacientes, con inicio de la epilepsia
a los 2,2-12 años de edad, 21 de los cuales (70%) eran
de sexo femenino. Un total de 14 pacientes (46%) tenía
algún antecedente familiar de epilepsia y 5 (16%) refe­
rían el antecedente de convulsiones febriles. Las carac­
terísticas clínicas de la epilepsia se describen en la
tabla 1, y las características electroencefalográficas en
la tabla 2.
Utilizando los criterios antes mencionados4, distri­
buimos inicialmente a los pacientes en la forma de ini­
cio precoz (19 casos, 63%) y en la de inicio tardío (11
casos, 36%). Ambos grupos de pacientes se diferencia­
ban, además de en la edad de comienzo y final, tanto
de las crisis como del grafoelemento característico de
esta epilepsia, en la edad de normalización definitiva
del EEG y en la mayor frecuencia de vómitos (p =
TABLA 1. Características clínicas de la epilepsia en
nuestra serie (n = 30 casos)
Semiología crítica
Versión oculocefálica
Vómitos
Pérdida de conciencia
Estado convulsivo
Aura visual
Clonias
Cefalea migrañosa
N.º total de crisis
Edad primera crisis (años)
Edad última crisis (años)
Duración período con crisis (años)
Horario, n (%)
Nocturnas
Diurnas
Ambas
Recibieron tratamiento
Duración tratamiento (años)
Monoterapia
n (%)
22 (73)
16 (53)
16 (53)
11 (36)
10 (33)
10 (33)
10 (33)
6,6 ± 1,5
6,1 ± 2,7
7,5 ± 2,6
1,4 ± 1,7
18 (60)
3 (10)
9 (30)
13 (43)
3,5 ± 2,5
25 (84)
32
MARTÍN SANTIDRIÁN MA, ET AL. EPILEPSIA OCCIPITAL INFANTIL BENIGNA: EVOLUCIÓN DEL GRAFOELEMENTO CARACTERÍSTICO
TABLA 2. Características EEG de nuestros
pacientes (n= 30 casos)
Foco occipital inicial:
Unilateral/bilateral
Si unilateral, izquierdo/derecho
Si bilateral, independiente/síncrono
Edad primera punta occipital
Edad última punta occipital
Recurrencia de la punta occipital
Migración anterior del foco occipital
Edad migración anterior del foco occipital
Cambio de lateralidad del foco occipital
Otros paroxismos EEG asociados
EEG normales intercalados entre
patológicos
Edad normalización EEG definitiva
22/8
12/10
4/4
6,3 ± 2, 7 años
8,5 ± 2, 9 años
2,1 ± 2,4 años
6 (20%)
9,3 ± 3,16 años
13 (43%)
16 (53%)
18 (60%)
9,6 ± 3,6 años
0,056) y estado convulsivo (p = 0,023) en las formas
tempranas de la epilepsia.
El número de EEG practicados a cada paciente fue
de 9 (rango, 1-27), apareciendo la punta occipital en
4,6 de los trazados (rango, 1-21). La cantidad de EEG
realizados a cada paciente se relaciona con la duración
de la epilepsia (r = 0,43; IC del 95%, 0,08-0,68), pero no
con el número total de crisis sufridas por el paciente.
Los factores relacionados significativamente, o casi
significativamente (p < 0,1), con la evolución temporal
del foco occipital típico se describen en la tabla 3. La
edad de detección de la primera punta occipital está
estrechamente relacionada con la edad de la primera
crisis, y prácticamente se superponen. La edad a la
que se detecta por última vez es, sin embargo, ligera
pero significativamente mayor (p < 0,01) que la edad
de la última crisis, lo cual se ve corroborado por el
hecho de que la normalización EEG definitiva ocurra,
así mismo, un año más tarde que la última crisis (p <
0,01). Hay una tendencia a que la duración a lo largo
de los años del foco occipital sea mayor que la dura­
ción del período con crisis (p = 0,080).
DISCUSIÓN
En 1999 se describieron 2 formas de presentación de
la EPBI-O: una de comienzo temprano (tipo Panayio­
topoulos), habitualmente a los 3 años, con semiología
ictal característica y consistente en manifestaciones
vegetativas, en especial vómitos prolongados, que
plantean el diagnóstico diferencial con problemas gas­
trointestinales de la infancia. Por fortuna, la inciden­
cia nocturna y la desviación ocular forzada que los
acompañan orientan el diagnóstico 8. En ella es fre­
cuente que tenga lugar un estado convulsivo pero, en
contrapartida, hasta un 30% de los casos sufren una
crisis única a lo largo de toda su evolución9. La segun­
da forma de presentación es la de comienzo tardío
(tipo Gastaut), cuyo inicio se corresponde con el
segundo pico de incidencia: 9 años. En ella predomi-
TABLA 3. Factores relacionados con la evolución del grafoelemento característico de la EPBI-O
Edad primera punta occipital
Pacientes con vómitos ictales
4,9 ± 2,2 años; sin vómitos: 8 ± 2,4 años, p < 0,01
Pacientes con estado convulsivo
5,1 ± 2 años; sin estado convulsivo: 7,1 ± 2,9 años, p = 0,05
Pacientes con aura visual
7,8 ± 2,1 años; sin aura visual: 5,6 ± 2,8 años, p < 0,05
Pacientes con crisis febriles
9 ± 3 años; sin crisis febriles: 5,8 ± 2,4 años, p < 0,05
Recurrencia de la punta occipital a lo largo de los años
Pacientes con vómitos ictales
2,9 ± 3 años; sin vómitos: 1,1 ± 0,8 años, p < 0,05
Pacientes con estado convulsivo
3,2 ± 3,3 años; sin estado convulsivo: 1,4 ± 1,5 años, p < 0,1
Pacientes con tratamiento
3,1 ± 3 años; sin tratamiento: 1,3 ± 1,6 años, p = 0,085
Migración anterior del foco occipital inicial
Edad migración y edad primera crisis
r = 0,42, IC del 95%: 0,07-0,68
Edad última crisis si hay migración
9,6 ± 3,5 años
Edad última crisis si no hay migración
6,9 ± 2,2 años, p < 0,05
Lateralidad inicial del foco occipital
N.º total de crisis con foco derecho
2,1 ± 1,1
N.º total de crisis con foco izquierdo
9,2 ± 12,5 crisis
N.º total de crisis con foco bilateral
8,1 ± 9,1 crisis, p = 0,08
Presencia de otros paroxismos EEG asociados
Duración del período con crisis cuando el fenómeno está presente: 1,9 ± 2,1 años; cuando no está presente: 0,8 ± 0,8 años,
p = 0,068
Recurrencia de la punta occipital cuando el fenómeno está presente: 2,9 ± 2,9 años; cuando no está presente: 1,1 ± 1,2 años,
p < 0,05
Presente en 8 de 10 pacientes con cefalea migrañosa, y en 8 de 20 sin cefalea, p = 0,057
EEG normales intercalados, a lo largo de los años, entre otros patológicos:
Edad primera crisis cuando el fenómeno está presente: 5,3 ± 2,3 años; cuando no está presente: 7,2 ± 2,9 años, p = 0,062
Presente en 10 de 20 casos (75%) con aura visual, y en 3 de 10 (30%) sin aura visual, p < 0,05
Edad de la normalización EEG definitiva
Pacientes con vómitos ictales: 10,4 ± 3,5 años; sin vómitos: 7,3 ± 4,9 años, p = 0,054
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Neurología 2002;17(7):361-5
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MARTÍN SANTIDRIÁN MA, ET AL. EPILEPSIA OCCIPITAL INFANTIL BENIGNA: EVOLUCIÓN DEL GRAFOELEMENTO CARACTERÍSTICO
nan las crisis con alucinaciones visuales seguidas de
cefalea, planteando un diagnóstico diferencial con la
migraña10. Las crisis son breves, frecuentes y diur­
nas11. En nuestra experiencia, la forma temprana es
2 veces más frecuente que la tardía, pero son sobre
todo las edades de comienzo y final del síndrome las
que delimitan la subclasificación, ya que el resto de los
síntomas ictales, por sí solos, no son patognomónicos
de una u otra forma.
El diagnóstico de la EPBI-O se basa, sin embargo, en
esta semiología crítica, en la ausencia de otra etiología
que la idiopática y en el característico foco occipital.
Tampoco el foco por sí solo es patognomónico, ya que
está presente en el 0,5-1% de niños normales con un
pico de edad a los 3-4 años12, así como en los niños
ciegos o con deterioro visual pero no epilépticos13. Dos
de nuestros pacientes tenían problemas visuales, mio­
pía severa y amaurosis monocular, respectivamente, y
no diferían las características de sus paroxismos. El
síndrome de Lennox-Gastaut, las lesiones occipitales,
la migraña basilar, las epilepsias mioclónicas, el petit
mal y las epilepsias fotosensitivas pueden cursar con
paroxismos occipitales, asociados o no a sus respecti­
vos patrones EEG característicos14. Maher et al rese­
ñan que sólo un 19% de los niños con paroxismos
occipitales típicos presenta una epilepsia benigna occi­
pital15. Sin embargo, otros autores encuentran diferen­
cias electroclínicas entre los casos idiopáticos respecto
a los sintomáticos16. Un caso particular es el síndrome
de epilepsia occipital con calcificaciones occipitales,
que guarda una estrecha relación con la enfermedad
celíaca17.
Una de nuestras pacientes merece una mención
especial al ser portadora de una hemiatrofia cerebral
derecha. Actualmente cuenta 17 años y tiene una her­
mana con EPBI-O, incluida también en esta serie. Pre­
sentó sólo 2 crisis a lo largo de un mes, a los 6 años de
edad, con vómitos, desviación oculocefálica y disminu­
ción de conciencia. El EEG revelaba un foco occipital
izquierdo típico mantenido hasta los 17 años, sin que
volviese a presentar crisis nunca más. Los casos de
epilepsia familiar benigna occipital son conocidos18.
El 10% de los pacientes con EPBI-O publicados por
Gastaut tenía retraso mental, y dos, hemiparesia.
Según algunos autores, el daño cerebral coincidente
facilitaría la expresión de estas epilepsias, agravándo­
las respecto a frecuencia de crisis y control clínico19, lo
cual no fue el caso de nuestra paciente.
Nuestros hallazgos confirman que la detección por
primera vez del foco occipital típico, en esta forma de
epilepsia, está íntimamente relacionada con la edad
de comienzo de las crisis. Por ello, no es de extrañar
que lo hayamos registrado más precozmente en los
pacientes con la semiología ictal, que aparece con más
frecuencia en la forma temprana de la epilepsia (vómi­
tos y estado convulsivo), ni que se detecte mas tardía­
mente en aquellos con aura visual y antecedente de
convulsiones febriles, más frecuentes en la forma tar­
día de la EPBI-O.
364
Neurología 2002;17(7):361-5
Las demás características EEG, sin embargo, no se
ajustan a la subclasificación clínica, como lo hace la
edad de aparición del primer foco occipital. Más bien
sugieren que los pacientes con vómitos ictales presen­
tan un comportamiento que los diferencia de las otras
formas de EPBI-O, no sólo con una aparición más
temprana del foco occipital, sino con una duración
mayor del mismo a lo largo de los años y una normali­
zación definitiva del EEG más tardía. También los
pacientes de nuestra serie con estado convulsivo pre­
sentan un comienzo más precoz y mayor recurrencia a
largo plazo de la punta occipital. En la bibliografía se
describe la mayor incidencia de estado convulsivo en
pacientes que presentan vómitos20. De todas las epilep­
sias parciales benignas, la occipital es la que presenta
una tasa de estados convulsivos más elevada, con
cifras de hasta el 40%21,5. Nosotros lo hemos encontra­
do en el 36% de los pacientes, ninguno con déficit resi­
dual, como es habitual en la EPBI-O.
La tendencia a que exista un menor número total de
crisis cuando el foco occipital inicial se localiza en el
hemisferio derecho no se confirma en la bibliografía, y
se ha descrito incluso lo contrario22,23. El posterior
cambio de lateralidad no tiene ninguna repercusión
clínica. Sin embargo, la migración anterior del foco
occipital inicial y la aparición asociada de otros paro­
xismos parecen estar relacionadas, en nuestra serie,
con una mayor duración de la epilepsia y de la punta
occipital, sin que retrasen la normalización EEG defi­
nitiva ni ocasionen un mayor número total de crisis.
Nuestro porcentaje de pacientes con otros paroxismos
EEG asociados es similar al descrito en la bibliogra­
fía21 y comporta el mismo carácter de benignidad24, al
igual que la migración anterior del foco inicial25. Esta
última es un fenómeno que depende de la edad y está
relacionada con la maduración cerebral26. Se postula
que su asociación se debe a la producción de diferen­
tes tipos de crisis a distintas edades según se localice
en un eje anteroposterior cerebral27,28.
La presencia de registros EEG normales intercala­
dos a lo largo de los años, entre otros patológicos (60%
de nuestros pacientes), también ha sido descrita en la
bibliografía29. En nuestra experiencia, el hallazgo pre­
domina en los pacientes con aura visual crítica, aun­
que no sea exclusivo de ellos. La normalización EEG
definitiva ocurre en nuestra serie a la misma edad que
la señalada por otros autores8.
El porcentaje de pacientes que recibieron tratamien­
to (tabla 1) refleja la precaución necesaria al tratar las
epilepsias infantiles benignas, como ya hemos expues­
to30. La evolución posterior de los pacientes tratados
fue, en esta serie, menos favorable que la de los no tra­
tados, lo que confirma la presunción clínica inicial,
pero nos impide llegar a conclusiones válidas sobre la
influencia terapéutica en la evolución temporal de
la epilepsia, dado el diseño del estudio. Panayiotopou­
los31 duda de la necesidad de un tratamiento farmaco­
lógico en la mayoría de las formas precoces de la
EPBI-O, síndrome que lleva su nombre. Considera, sin
34
MARTÍN SANTIDRIÁN MA, ET AL. EPILEPSIA OCCIPITAL INFANTIL BENIGNA: EVOLUCIÓN DEL GRAFOELEMENTO CARACTERÍSTICO
embargo, que el tratamiento está indicado en casi
todas las formas tardías con sintomatología visual.
CONCLUSIONES
La EPBI-O, a pesar de la complejidad de su sintoma­
tología ictal, es un síndrome de curso benigno. La divi­
sión en 2 grupos es muy orientativa. Aunque ningún
síntoma es específico de una u otra forma, los vómitos
y el estado convulsivo parecen ser características dife­
renciales de la forma de comienzo precoz. El grafoele­
mento EEG no es específico de ninguno de los 2 gru­
pos y persiste en el tiempo algo más que las crisis.
Éstas remiten antes cuando no se registran otros paro­
xismos asociados y no hay migración anterior del foco
occipital inicial. La presencia de vómitos ictales es el
único síntoma que se relaciona con características
electroencefalográficas concretas: aparición precoz del
grafoelemento occipital, mayor persistencia del mismo
y edad de finalización más tardía. La baja frecuencia
de crisis, su predominio nocturno y el buen pronóstico
a priori de este síndrome justifican la cautela a la hora
de instaurar tratamiento en estos pacientes.
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